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Edad y Sexo             Hematocrito %
        Neonato                 52
        Niño                    36
        Adolescente             40
        Varón Adulto            47 (+ ó – 6)
        Mujer que menstrua      40 (+ ó – 6)
        Mujer postmenopáusica   42 (+ ó – 6)
        Durante el embarazo     37 (+ ó – 6)




HEMATOCRITO
ALTERACIONES EN EL TAMAÑO DE LOS HEMATÍES

Anisocitosis
                           Esquistocitos



Microcitosis
                             Eliptocitos

Macrocitosis
                          Drepanocitos

Megalocitosis
ERITROPOYESIS




                      Proceso a través del
                      cual se producen los
                           eritrocitos
                          de la sangre



Tiempo de    Renovación:                Velocidad de
maduración   0,8% diario                 renovación:              Requerimientos
   5 días                                 160 x 100
                                     eritrocitos/minuto.




                                                           Vitamina B12
                                                                               Ácido fólico
                                                           (cobalamina)



                                                           Aminoácidos
                                                           (globina)       Hierro (grupo hemo)




                                                 Eritropoyetina (Epo)
                                                                                   Otros
REGULACION DE LA ERITROPOYESIS



 Hipoxia

                       EPO




                                 Hierro
2
                                           ERITROPOYESIS
                                  Es una célula del embrión o del adulto que tiene la
Célula mieloide pluripotente ML   capacidad, en circunstancias determinadas de dar
                                  lugar a células iguales a ella, o a células
         Célula madre mieloide    especializadas que originan los distintos tejidos y
                                  órganos.

                         CFC-E

       Célula diferenciada que
       puede dar lugar a
       células especializadas:
       Médula ósea: Sangre
       células formadoras de
       colonias de eritrocitos
2

                                   ERITROPOYESIS
Célula mieloide pluripotente ML


         Célula madre mieloide


                          CFC-E


               Proeritroblastos


        Eritroblastos basófilos


   Eritroblasto policromáticos


     Eritroblasto ortocromático

Reticulocito (no Núcleo).
presencia en sangre.(0,5-1,5%)


                      Eritrocito
SÍNTESIS DE HEMOGLOBINA


Ciclo de Krebs



   Succinil Co A

                       Pirrol     Protoporfirina IX

        Glicina

                                          Hierro



                                Hemo

                 HEMOGLOBINA

                                Globina            Ribosomas
Edad y Sexo             Hemoglobina
                        (g/100ml)
Neonato                 17
Niño                    12
Adolescente             13
Varón Adulto            16 (+ ó – 6)
Mujer que menstrua      13 (+ ó – 6)
Mujer postmenopáusica   14 (+ ó – 6)
Durante el embarazo     12 (+ ó – 6)
Factores que alteran la curva

• Un aumento de la temperatura
  corporal y acidosis desviarán la
  curva hacia la derecha, lo que
  origina que se una menos
  oxígeno a la hemoglobina. Esto
  significa que hay menos
  oxígeno transportado hacia los
  tejidos, pero que éste es
  liberado más rápidamente

• Una      disminución    en  la
  temperatura       corporal   y
  alcalosis desviarán la curva
  hacia la izquierda y causarán
  una retención de la molécula
  de oxígeno por la hemoglobina,
  que se resistirá a cederla a
  nivel tisular.
Índices Eritrocitarios
Primarios
 Hemoglobina
 Hematocrito
 Numero de eritrocitos/mL

Wintrobe o Secundarios: A partir de los primarios. Para el tamaño de GR y
Hemoglobina en la muestra

 Volumen Corpuscular Medio (VGM)= (valor del hematocrito x 10 /
  recuentro de eritrocitos x 10^6) = 90 fL

 Hemoglobina Corpuscular Media (HGM)= (hemoglobina x 10 / recuentro
  de eritrocitos x 10^6) = 30 pg

 Concentración Media de Hemoglobina globular (CMHG)= (hemoglobina
  x 10 / valor de hematocrito) = 33%
Valores normales de los
Parámetros hematológicos
FISIOPATOLOGÍA DE LA ANEMIA

Insuficiencia de la               Pérdida sanguínea
   médula ósea
                                                          Hemólisis

   Deficiencia de
factores esenciales                    ANEMIA              Factores
                                                      intracorpusculares
    Fe2+
                  Eritropoyesis                            Factores
    B12
                   disminuida                         extracorpusculares


    Ácido
    fólico


             Taquicardia          Hipoxia    Viscosidad      Disminución de
                                  celular    sanguínea        la resistencia
                                             disminuida         periférica
             Hiperpnea
CLASIFICACIÓN DE
LAS ANEMIAS
Anemias
    Trastornos de los Eritrocitos                                                    Hemolisis o
                                                                                     Hemorragia




                                                                                       Hemolisis
                                                                                     intravascular
                                                       Trastorno de la
         Hipoproliferativa                              maduración                   Destrucción
                                                                                     Inmunitaria




                                                                      Defectos
                                Estimulación         Defectos
 Lesión de    Deficiencia de                                          Nucleares
                               ineficiente del   citoplasmáticos
medula Ósea       Hierro                                           ( Def. de acido
                                    EPO          (ej. Talasemia)
                                                                     fólico, B12)
SEGÚN LA MORFOLOGIA DEL ERITROCITO

         Microciticas   Hipocromicas
            <80fL           <28

         Normocitica
   VCM                  Normocromica   HCM
           <80fL
         Macrocitica    Hipercromica
          >100fL           >32pg
MICROCITICA          MACROCITICA             NORMOCITICA
   HIPOCROMICA         NORMOCROMICA            NORMOCROMICA




                              Anemia
Anemia Ferropenica,
                        Megaloblastica,           Anemia por
talasemias y las que
                                por:              hemorragia
acompañan a las
                       Déficit de Ac. Fólico        aguda
infecciones crónicas
                            o Vit. B12


                                                VCM: 80 – 89
 VCM: < 80 FL             VCM: > 100 FL
                                                    FL
                          HCM: 28 – 31
 HCM: < 28 pg.                                  HCM: 28 – 31
                               pg.
                                                   pg.
Hemorragias
            Aguda                        Extravascular
                        Hemolisis
Según su                                 Intravascular
evolución             Alteración de la
                       medula ósea
            Crónica
                      Defectos en la
                      síntesis de Hb.
Según el
             Recuentro de       Valora la producción de los
             Reticulocitos      eritrocitos en la medula ósea. De
         (normal 0,5% y 1,5%)   eritroblastos, pasan a reticulocitos
                                al flujo sanguíneo, y después de
                                48 horas en Eritrocitos maduros.




Regenerativas
                      Arregenerativas
Anemias

    Trastornos de los Eritrocitos                                                    Hemolisis o
                                                                                     Hemorragia




                                                                                       Hemolisis
                                                                                     intravascular
                                                       Trastorno de la
         Hipoproliferativa                              maduración                   Destrucción
                                                                                     Inmunitaria




                                                                      Defectos
                                Estimulación         Defectos
 Lesión de    Deficiencia de                                          Nucleares
                               ineficiente del   citoplasmáticos
medula Ósea       Hierro                                           ( Def. de acido
                                    EPO          (ej. Talasemia)
                                                                     fólico, B12)
HIERRO

         Hierro corporal total:

         Hombres 6g (
         Mujeres 2g (             )

         80% del Hierro funcional.
         Hemoglobina

         Concentraciones séricas:

         Hombres 120 ug/dl
         Mujeres 100 ug/dl

         Perdidas diarias de Hierro: 1 – 2
         gr
20% de Hierro Hemo: es
absorbible.

1-2% de Hierro no hemo:
se absorbe
Para el Dx de Anemia Ferropenica
Anemias
    Trastornos de los Eritrocitos                                                                 Hemolisis o
                                                                                                  Hemorragia




                                                                                                    Hemolisis
                                                                                                  intravascular
                                                                 Trastorno de la
           Hipoproliferativa                                      maduración                      Destrucción
                                                                                                  Inmunitaria




                                                                  Defectos         Defectos
                           Deficiencia de    Estimulación                          Nucleares
Lesión de medula Ósea                       ineficiente del   citoplasmáticos
                               Hierro            EPO                            ( Def. de acido
                                                              (ej. Talasemia)     fólico, B12)




             Mieloptisis
• Síndrome de fracaso hematopoyético primario
  crónico




Anemia Aplasica
CLASIFICACION DE ANEMIAS APLASICAS SEGÚN SUS CAUSAS


                   Adquirida                                  Hereditaria
Secundaria                                     Anemia de Fanconi
     Radiación                                 Disqueratosis congénita
     Fármacos y agentes químicos               Síndrome de Schwachman-Diamond
     Virus                                     Anemias aplasicas familiares: preleucemia,
         1.VirusEpstein – Barr                 síndrome no hematológicos
         2.Hepatitis
         3.Parvovirus B19
         4.VIH

Enfermedades inmunitarias
    1.Fascitis eosinofila
    2.Hipoinmunoglobulinemia
    3.Timona/carcinoma timico
    4.Enfermedad       de injerto     contra
    huésped e inmunodeficiencias
Hemoglobinuria paroxistica nocturna
Embarazo
Idiopática
ANEMIA APLÁSICA: MANIFESTACIONES CLINICAS


Signos y síntomas:             A la exploración física:
• Hemorragias
                               • Petequias, equimosis, hemorragias
• Lasitud                        retinianas.
• Debilidad
                               • Adenopatías, esplenomegalia
• Disnea
                               • Manchas café con leche y baja
• Sensación de martilleo en
                                 estatura ( Anemia de Función).
  oído.
• Pocas veces: infección
ANEMIA APLÁSICA: DIAGNÓSTICO

                                                 Remplazo de tejido
                                                   hematopoyético
                   Frotis de                      x células adiposas.

             Sangre Periférica



                                  DATOS DE
                                 LABORATORIO




    Macrocitosis
                                                 Frotis de Medula Ósea
Escasos granulocitos
 VCM: aumentado.
Pocos reticulocitos.
ANEMIAS MIELOPTÍSICAS: FISIOPATOLOGÍA




• Comprende tres manifestaciones características:

    Mielofibrosis
    Metaplasia mieloide.
    Eritropeyesis ineficaz.
ANEMIAS MIELOPTÍSICAS



• Predomina la anemia normocitica y normocromica

• En el frotis la leucoeritroblastosis es característica.

• Suele haber leucocitosis, con aparición de mielocitos,
  promielocitos y mieloblastos circulantes.

• Plaquetas gigantes abundantes.
ANEMIAS MIELOPTÍSICAS




Fibrosis medular secundaria.

Reacción a la invasión de la medula por células
 tumorales, también aparece en las infección por
 micobacterias, hongos y VIH.
Para el Dx de Anemia Megaloblastica
Vit
            B12                                                    Factor
                                           Factor                intrínseco
                        Se
                                         intrínseco
                        une                               Vit
                                                          B12
                                   Factor intrínseco es
                                  secretado por células
                                       parietales



                                             Pasa a
      Se transporta                          sangre
                              T
                              B
TB
 II
                                                          El complejo FI - Vit B
                                                           12 es absorbido en
                                                                  íleon
            TB I


                Se almacena
 Depósitos en hígado: 5 a 20 mg (según aporte)

 Aporte en hígado, riñón, vegetales verdes frescos

 Cocción altera absorción en 70 a 100% su
  contenido

 Requerimiento diario 3 a 5 μg/d

 Reservas duran 4 meses




Generalidades Acido Fólico
ANEMIA HEMOLÍTICA


Clasificación:
                         Agudas
            Clínica      Crónicas

                             Heredadas
            Etiológica       Adquiridas
                             Inmunes
                             No Inmunes

                            Intrínseca
            Patogénica      Extrínseca
No importa la causa de la Hemolisis                   No importa la causa de la Hemolisis
          Extravascular                                          Intravascular

Ictericia       Esplenomegalia         Anemia
                                                Ictericia     hemoglobinuria     Hemoglubinemia         Anemia




 Alteraciones que hacen al hematocrito menos
                  deformable
                                                                Causas externas al hematocrito.
                                                  Como lesión mecánica por traumatismo en una válvula cardiaca




      Hemolisis Extravascular o Intrínseca


                                                              Hemolisis Intravascular o Extrínseca
ANEMIA POR ALTERACIONES DE LA MEMBRANA DEL
                              ERITROCITO


La membrana del eritrocito debe ser lo suficientemente fuerte para
atravesar la válvula aórtica y lo suficientemente plástico para navegar en
la microcirculación y sus bifurcaciones.

            ESTRUCTURA DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO:
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

 Enfermedad Hereditaria autosómica dominante

                 Déficit de las proteínas del citoesqueleteo


  Permeabilidad anormal                    Lípidos de membrana


Entrada de Na+            Absorción de agua


                                                     ESFEROCITO
            Pérdida de K+


       Hinchazón de la célula
ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA

                     “Ovalocitosis Hereditaria”
 Enfermedad Hereditaria autosómica dominante

Alteración estructural de la espectrina

           Ensamblaje deficiente del citoesqueleto


Déficit de la proteína 4.1           Desestabiliza la unión de la espectrina
                                      con la actina del citoesqueleto


  Delección interna de la proteína 3

                                              Rigidez a la membrana
Para el Dx de Anemia Aplasica
HEMOGLOBINOPATÍAS

 Son trastornos que afectan la estructura, función o
  producción de Hb.
 Son hereditarias y el 90% de ellas se deben a sustitución
  de un aminoácido.
             1. Hemoglobinas estructuralmente anormales
                 - Anemia Falciforme
    CL           - Beta talasemia – Hemoglobina S
    AS           - Rasgo falciforme
    IFI      2. Metahemoglobinemias
     C
     A       3. Hemoglobinas inestables
    CI       4. Hemoglobinas con mayor afinidad por el oxígeno
     Ó       5. Hemoglobinas con menor afinidad por el oxígeno
     N
             6. Hemoglobinuria paroxistica nocturna. Única por
                defecto congénito adquirido. Mutaciones celulares.
Hemoglobina :
       Adultos        Varones : Si Hb < 13 g/100 ml
                      Mujeres: Si Hb < 12 g/100 ml
                      Mujeres gestantes: 11g/100 ml
        Niños < 6 años: Si Hb < 11 g/100 ml
                      De 6 a 14 años: Si Hb < 12 g/100 ml
       Anemia:
          Leve: 9- 11 g/100 ml
          Moderada: 7-9 g/100 ml
          Severa: < 7 g/100 ml

      Hematocrito

          •   Leve: 33-27
          •   Moderado: 26-21
          •   Severo: <20
Hematocrito   Anemia   Policitemia
normal 45 %
              < 40 %    > 50 %




VALORES
HEMATOCRITO
 Volumen corpuscular medio (VCM)
 Hemoglobina corpuscular media (HCM)
 Concentración media de hemoglobina corpuscular (CMHC)



          INDICE                  VALOR NORMAL

            VCM                        90 +- 8 fL

            HCM                       30 +- 3 pg.

           CMHC                        33 +- 2 %
VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO (VCM)



• Se recurre a esta prueba cuando se desea valores medios más
  exactos.

• Fórmula:

  VCM =        Valor hematocrito (en ml/1000)
               Hematíes (en millones/mm3)

Valores normales: 80 – 94 ft ------ Volumen corpuscular
                                         normocítico

Anemias macrocíticas: > 94
Anemias microcíticas : < 80
II. RECUENTO DE RETICULOCITOS



 El preciso recuento de reticulocitos es clave
 para la clasificación inicial de la anemia.

• Valores normales: 1-2 % (0.5- 1.5%)

• Formula:

      % de       =numero de reticulocitos X 100
 reticulocitos     numero de hematíes
En el caso de una anemia
                              establecida


  si la respuesta de                        si la respuesta de
  reticulocitos es menor de                 reticulocitos es mayor
  2 o 3 veces su valor                      de 2 o 3 veces su valor
  normal                                    normal



Indica una respuesta                    Indica una adecuada
medular insuficiente                    respuesta medular

Anemia aplásica                             Anemia Hemolítica
Anemia por deficiencia                      Hemorragia
de Hierro                                   Rpta. ante Tto.
Anemia mieloblastica
RECUENTO DE RETICULOCITOS CORREGIDA

 Para poder hacer estos tipos de estimaciones se necesitan hacer 2 tipos
 de correcciones:

1era : Permite ajustar el               2da : Se estudia el frotis de la
recuento de reticulocitos               sangre periférica para
                                        comprobar si existen
según el número reducido                macrocitos policromatófilos.
de eritrocitos                          Se denomina correción de
circundantes.                           desplazamiento.


% de ret corregido=               Aplicar cuando    Anemia
% de ret (Hb de pcte/Hb           el paciente       Recuento    de
normal)                           presente:         reticulocitos muy
                                                    elevado.
   Esto nos permitirá obtener un índice verdadero de la producción
   efectiva de eritrocitos.
El recuento de reticulocitos con la doble corrección se denomina
             índice de producción de reticulocitos



Proporciona una estimación de producción de la médula ósea con
                   respecto a la normalidad


                      Anemia establecida
                               +
       Índice de producción de reticulocitos menor de 2 %




  Defecto de la proliferación o de la maduración eritroide
III. ESTUDIOS RELATIVOS AL HIERRO

•    Las pruebas que reflejan la disponibilidad de hierro para la
     síntesis de hemoglobina son:


A)   Concentración sérica de hierro
     Valores normales: 9 - 27 umol/L (50 a 150 ug/dL)

B)   Capacidad total de fijación de hierro (CTUH).
     Valores normales: 54 - 64 umol/L (300 a 360 ug/dL)

C)   Saturación de transferrina
     Valores normales: 25 – 50 %
• Concentración sérica de ferritina




Se utiliza para evaluar la reserva corporal total de hierro.

La ferritina es también un reactante de fase aguda.


•10 – 15 ug/L : Indica agotamiento de reserva corporal de hierro.

• > 200 ug/L : Indica que existe al menos algo de hierro en la reserva
tisular.
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  • 1.
  • 2.
  • 3.
  • 4.
  • 5. Edad y Sexo Hematocrito % Neonato 52 Niño 36 Adolescente 40 Varón Adulto 47 (+ ó – 6) Mujer que menstrua 40 (+ ó – 6) Mujer postmenopáusica 42 (+ ó – 6) Durante el embarazo 37 (+ ó – 6) HEMATOCRITO
  • 6.
  • 7.
  • 8.
  • 9. ALTERACIONES EN EL TAMAÑO DE LOS HEMATÍES Anisocitosis Esquistocitos Microcitosis Eliptocitos Macrocitosis Drepanocitos Megalocitosis
  • 10.
  • 11. ERITROPOYESIS Proceso a través del cual se producen los eritrocitos de la sangre Tiempo de Renovación: Velocidad de maduración 0,8% diario renovación: Requerimientos 5 días 160 x 100 eritrocitos/minuto. Vitamina B12 Ácido fólico (cobalamina) Aminoácidos (globina) Hierro (grupo hemo) Eritropoyetina (Epo) Otros
  • 12. REGULACION DE LA ERITROPOYESIS Hipoxia EPO Hierro
  • 13.
  • 14. 2 ERITROPOYESIS Es una célula del embrión o del adulto que tiene la Célula mieloide pluripotente ML capacidad, en circunstancias determinadas de dar lugar a células iguales a ella, o a células Célula madre mieloide especializadas que originan los distintos tejidos y órganos. CFC-E Célula diferenciada que puede dar lugar a células especializadas: Médula ósea: Sangre células formadoras de colonias de eritrocitos
  • 15. 2 ERITROPOYESIS Célula mieloide pluripotente ML Célula madre mieloide CFC-E Proeritroblastos Eritroblastos basófilos Eritroblasto policromáticos Eritroblasto ortocromático Reticulocito (no Núcleo). presencia en sangre.(0,5-1,5%) Eritrocito
  • 16.
  • 17. SÍNTESIS DE HEMOGLOBINA Ciclo de Krebs Succinil Co A Pirrol Protoporfirina IX Glicina Hierro Hemo HEMOGLOBINA Globina Ribosomas
  • 18.
  • 19. Edad y Sexo Hemoglobina (g/100ml) Neonato 17 Niño 12 Adolescente 13 Varón Adulto 16 (+ ó – 6) Mujer que menstrua 13 (+ ó – 6) Mujer postmenopáusica 14 (+ ó – 6) Durante el embarazo 12 (+ ó – 6)
  • 20.
  • 21. Factores que alteran la curva • Un aumento de la temperatura corporal y acidosis desviarán la curva hacia la derecha, lo que origina que se una menos oxígeno a la hemoglobina. Esto significa que hay menos oxígeno transportado hacia los tejidos, pero que éste es liberado más rápidamente • Una disminución en la temperatura corporal y alcalosis desviarán la curva hacia la izquierda y causarán una retención de la molécula de oxígeno por la hemoglobina, que se resistirá a cederla a nivel tisular.
  • 22. Índices Eritrocitarios Primarios  Hemoglobina  Hematocrito  Numero de eritrocitos/mL Wintrobe o Secundarios: A partir de los primarios. Para el tamaño de GR y Hemoglobina en la muestra  Volumen Corpuscular Medio (VGM)= (valor del hematocrito x 10 / recuentro de eritrocitos x 10^6) = 90 fL  Hemoglobina Corpuscular Media (HGM)= (hemoglobina x 10 / recuentro de eritrocitos x 10^6) = 30 pg  Concentración Media de Hemoglobina globular (CMHG)= (hemoglobina x 10 / valor de hematocrito) = 33%
  • 23. Valores normales de los Parámetros hematológicos
  • 24.
  • 25. FISIOPATOLOGÍA DE LA ANEMIA Insuficiencia de la Pérdida sanguínea médula ósea Hemólisis Deficiencia de factores esenciales ANEMIA Factores intracorpusculares Fe2+ Eritropoyesis Factores B12 disminuida extracorpusculares Ácido fólico Taquicardia Hipoxia Viscosidad Disminución de celular sanguínea la resistencia disminuida periférica Hiperpnea
  • 27. Anemias Trastornos de los Eritrocitos Hemolisis o Hemorragia Hemolisis intravascular Trastorno de la Hipoproliferativa maduración Destrucción Inmunitaria Defectos Estimulación Defectos Lesión de Deficiencia de Nucleares ineficiente del citoplasmáticos medula Ósea Hierro ( Def. de acido EPO (ej. Talasemia) fólico, B12)
  • 28. SEGÚN LA MORFOLOGIA DEL ERITROCITO Microciticas Hipocromicas <80fL <28 Normocitica VCM Normocromica HCM <80fL Macrocitica Hipercromica >100fL >32pg
  • 29. MICROCITICA MACROCITICA NORMOCITICA HIPOCROMICA NORMOCROMICA NORMOCROMICA Anemia Anemia Ferropenica, Megaloblastica, Anemia por talasemias y las que por: hemorragia acompañan a las Déficit de Ac. Fólico aguda infecciones crónicas o Vit. B12 VCM: 80 – 89 VCM: < 80 FL VCM: > 100 FL FL HCM: 28 – 31 HCM: < 28 pg. HCM: 28 – 31 pg. pg.
  • 30. Hemorragias Aguda Extravascular Hemolisis Según su Intravascular evolución Alteración de la medula ósea Crónica Defectos en la síntesis de Hb.
  • 31. Según el Recuentro de Valora la producción de los Reticulocitos eritrocitos en la medula ósea. De (normal 0,5% y 1,5%) eritroblastos, pasan a reticulocitos al flujo sanguíneo, y después de 48 horas en Eritrocitos maduros. Regenerativas Arregenerativas
  • 32. Anemias Trastornos de los Eritrocitos Hemolisis o Hemorragia Hemolisis intravascular Trastorno de la Hipoproliferativa maduración Destrucción Inmunitaria Defectos Estimulación Defectos Lesión de Deficiencia de Nucleares ineficiente del citoplasmáticos medula Ósea Hierro ( Def. de acido EPO (ej. Talasemia) fólico, B12)
  • 33.
  • 34.
  • 35. HIERRO Hierro corporal total: Hombres 6g ( Mujeres 2g ( ) 80% del Hierro funcional. Hemoglobina Concentraciones séricas: Hombres 120 ug/dl Mujeres 100 ug/dl Perdidas diarias de Hierro: 1 – 2 gr
  • 36. 20% de Hierro Hemo: es absorbible. 1-2% de Hierro no hemo: se absorbe
  • 37.
  • 38.
  • 39. Para el Dx de Anemia Ferropenica
  • 40.
  • 41. Anemias Trastornos de los Eritrocitos Hemolisis o Hemorragia Hemolisis intravascular Trastorno de la Hipoproliferativa maduración Destrucción Inmunitaria Defectos Defectos Deficiencia de Estimulación Nucleares Lesión de medula Ósea ineficiente del citoplasmáticos Hierro EPO ( Def. de acido (ej. Talasemia) fólico, B12) Mieloptisis
  • 42.
  • 43. • Síndrome de fracaso hematopoyético primario crónico Anemia Aplasica
  • 44. CLASIFICACION DE ANEMIAS APLASICAS SEGÚN SUS CAUSAS Adquirida Hereditaria Secundaria Anemia de Fanconi Radiación Disqueratosis congénita Fármacos y agentes químicos Síndrome de Schwachman-Diamond Virus Anemias aplasicas familiares: preleucemia, 1.VirusEpstein – Barr síndrome no hematológicos 2.Hepatitis 3.Parvovirus B19 4.VIH Enfermedades inmunitarias 1.Fascitis eosinofila 2.Hipoinmunoglobulinemia 3.Timona/carcinoma timico 4.Enfermedad de injerto contra huésped e inmunodeficiencias Hemoglobinuria paroxistica nocturna Embarazo Idiopática
  • 45. ANEMIA APLÁSICA: MANIFESTACIONES CLINICAS Signos y síntomas: A la exploración física: • Hemorragias • Petequias, equimosis, hemorragias • Lasitud retinianas. • Debilidad • Adenopatías, esplenomegalia • Disnea • Manchas café con leche y baja • Sensación de martilleo en estatura ( Anemia de Función). oído. • Pocas veces: infección
  • 46. ANEMIA APLÁSICA: DIAGNÓSTICO Remplazo de tejido hematopoyético Frotis de x células adiposas. Sangre Periférica DATOS DE LABORATORIO Macrocitosis Frotis de Medula Ósea Escasos granulocitos VCM: aumentado. Pocos reticulocitos.
  • 47. ANEMIAS MIELOPTÍSICAS: FISIOPATOLOGÍA • Comprende tres manifestaciones características: Mielofibrosis Metaplasia mieloide. Eritropeyesis ineficaz.
  • 48. ANEMIAS MIELOPTÍSICAS • Predomina la anemia normocitica y normocromica • En el frotis la leucoeritroblastosis es característica. • Suele haber leucocitosis, con aparición de mielocitos, promielocitos y mieloblastos circulantes. • Plaquetas gigantes abundantes.
  • 49. ANEMIAS MIELOPTÍSICAS Fibrosis medular secundaria. Reacción a la invasión de la medula por células tumorales, también aparece en las infección por micobacterias, hongos y VIH.
  • 50.
  • 51.
  • 52.
  • 53.
  • 54. Para el Dx de Anemia Megaloblastica
  • 55.
  • 56.
  • 57. Vit B12 Factor Factor intrínseco Se intrínseco une Vit B12 Factor intrínseco es secretado por células parietales Pasa a Se transporta sangre T B TB II El complejo FI - Vit B 12 es absorbido en íleon TB I Se almacena
  • 58.
  • 59.
  • 60.
  • 61.
  • 62.
  • 63.  Depósitos en hígado: 5 a 20 mg (según aporte)  Aporte en hígado, riñón, vegetales verdes frescos  Cocción altera absorción en 70 a 100% su contenido  Requerimiento diario 3 a 5 μg/d  Reservas duran 4 meses Generalidades Acido Fólico
  • 64.
  • 65.
  • 66.
  • 67. ANEMIA HEMOLÍTICA Clasificación: Agudas Clínica Crónicas Heredadas Etiológica Adquiridas Inmunes No Inmunes Intrínseca Patogénica Extrínseca
  • 68.
  • 69. No importa la causa de la Hemolisis No importa la causa de la Hemolisis Extravascular Intravascular Ictericia Esplenomegalia Anemia Ictericia hemoglobinuria Hemoglubinemia Anemia Alteraciones que hacen al hematocrito menos deformable Causas externas al hematocrito. Como lesión mecánica por traumatismo en una válvula cardiaca Hemolisis Extravascular o Intrínseca Hemolisis Intravascular o Extrínseca
  • 70. ANEMIA POR ALTERACIONES DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO La membrana del eritrocito debe ser lo suficientemente fuerte para atravesar la válvula aórtica y lo suficientemente plástico para navegar en la microcirculación y sus bifurcaciones. ESTRUCTURA DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO:
  • 71. ESFEROCITOSIS HEREDITARIA Enfermedad Hereditaria autosómica dominante Déficit de las proteínas del citoesqueleteo Permeabilidad anormal Lípidos de membrana Entrada de Na+ Absorción de agua ESFEROCITO Pérdida de K+ Hinchazón de la célula
  • 72. ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA “Ovalocitosis Hereditaria” Enfermedad Hereditaria autosómica dominante Alteración estructural de la espectrina Ensamblaje deficiente del citoesqueleto Déficit de la proteína 4.1 Desestabiliza la unión de la espectrina con la actina del citoesqueleto  Delección interna de la proteína 3 Rigidez a la membrana
  • 73.
  • 74.
  • 75.
  • 76.
  • 77. Para el Dx de Anemia Aplasica
  • 78.
  • 79.
  • 80.
  • 81.
  • 82.
  • 83.
  • 84. HEMOGLOBINOPATÍAS  Son trastornos que afectan la estructura, función o producción de Hb.  Son hereditarias y el 90% de ellas se deben a sustitución de un aminoácido. 1. Hemoglobinas estructuralmente anormales - Anemia Falciforme CL - Beta talasemia – Hemoglobina S AS - Rasgo falciforme IFI 2. Metahemoglobinemias C A 3. Hemoglobinas inestables CI 4. Hemoglobinas con mayor afinidad por el oxígeno Ó 5. Hemoglobinas con menor afinidad por el oxígeno N 6. Hemoglobinuria paroxistica nocturna. Única por defecto congénito adquirido. Mutaciones celulares.
  • 85.
  • 86. Hemoglobina : Adultos Varones : Si Hb < 13 g/100 ml Mujeres: Si Hb < 12 g/100 ml Mujeres gestantes: 11g/100 ml Niños < 6 años: Si Hb < 11 g/100 ml De 6 a 14 años: Si Hb < 12 g/100 ml Anemia: Leve: 9- 11 g/100 ml Moderada: 7-9 g/100 ml Severa: < 7 g/100 ml  Hematocrito • Leve: 33-27 • Moderado: 26-21 • Severo: <20
  • 87. Hematocrito Anemia Policitemia normal 45 % < 40 % > 50 % VALORES HEMATOCRITO
  • 88.  Volumen corpuscular medio (VCM)  Hemoglobina corpuscular media (HCM)  Concentración media de hemoglobina corpuscular (CMHC) INDICE VALOR NORMAL VCM 90 +- 8 fL HCM 30 +- 3 pg. CMHC 33 +- 2 %
  • 89. VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO (VCM) • Se recurre a esta prueba cuando se desea valores medios más exactos. • Fórmula: VCM = Valor hematocrito (en ml/1000) Hematíes (en millones/mm3) Valores normales: 80 – 94 ft ------ Volumen corpuscular normocítico Anemias macrocíticas: > 94 Anemias microcíticas : < 80
  • 90. II. RECUENTO DE RETICULOCITOS El preciso recuento de reticulocitos es clave para la clasificación inicial de la anemia. • Valores normales: 1-2 % (0.5- 1.5%) • Formula: % de =numero de reticulocitos X 100 reticulocitos numero de hematíes
  • 91. En el caso de una anemia establecida si la respuesta de si la respuesta de reticulocitos es menor de reticulocitos es mayor 2 o 3 veces su valor de 2 o 3 veces su valor normal normal Indica una respuesta Indica una adecuada medular insuficiente respuesta medular Anemia aplásica Anemia Hemolítica Anemia por deficiencia Hemorragia de Hierro Rpta. ante Tto. Anemia mieloblastica
  • 92. RECUENTO DE RETICULOCITOS CORREGIDA Para poder hacer estos tipos de estimaciones se necesitan hacer 2 tipos de correcciones: 1era : Permite ajustar el 2da : Se estudia el frotis de la recuento de reticulocitos sangre periférica para comprobar si existen según el número reducido macrocitos policromatófilos. de eritrocitos Se denomina correción de circundantes. desplazamiento. % de ret corregido= Aplicar cuando Anemia % de ret (Hb de pcte/Hb el paciente Recuento de normal) presente: reticulocitos muy elevado. Esto nos permitirá obtener un índice verdadero de la producción efectiva de eritrocitos.
  • 93. El recuento de reticulocitos con la doble corrección se denomina índice de producción de reticulocitos Proporciona una estimación de producción de la médula ósea con respecto a la normalidad Anemia establecida + Índice de producción de reticulocitos menor de 2 % Defecto de la proliferación o de la maduración eritroide
  • 94.
  • 95.
  • 96. III. ESTUDIOS RELATIVOS AL HIERRO • Las pruebas que reflejan la disponibilidad de hierro para la síntesis de hemoglobina son: A) Concentración sérica de hierro Valores normales: 9 - 27 umol/L (50 a 150 ug/dL) B) Capacidad total de fijación de hierro (CTUH). Valores normales: 54 - 64 umol/L (300 a 360 ug/dL) C) Saturación de transferrina Valores normales: 25 – 50 %
  • 97. • Concentración sérica de ferritina Se utiliza para evaluar la reserva corporal total de hierro. La ferritina es también un reactante de fase aguda. •10 – 15 ug/L : Indica agotamiento de reserva corporal de hierro. • > 200 ug/L : Indica que existe al menos algo de hierro en la reserva tisular.