Purpura Trombocitopenica Idiopatica

UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA
DE HONDURAS
• PURPURA
TROMBOCITOPENICA
PEDIATRIA I
Catedrático:
Dr. Julio Ortega
Expositora:
Jennifer Mejia
¿Qué es una púrpura
trombocitopénica?
La púrpura trombocitopénica es un
desorden de sangrado donde hay muy
pocas plaquetas en la sangre.
Las plaquetas son células de la sangre que detienen el
sangrado al unirse para formar un coágulo
(recuento plaquetario
menor a 150,000 mm3)
el cuadro es subclínico cuando
las plaquetas se encuentran
por encima de 80.000/uL y
difícilmente tiene componente
hemorrágico.
Epidemiología
• se puede manifestar a cualquier edad,
principalmente entre los 3 y 10 años, afecta a
hombres y mujeres por igual
el 70 a 75% de los casos
corresponde a la forma aguda
que se define como duración de
la plaquetopenia no mayor a
seis meses, con un promedio de
normalización de las plaquetas
en tres a cuatro meses.
El 25 a 30% de los casos
evolucionan a la forma crónica,
que no necesariamente
significa “de por vida”, el
promedio de duración es de 2 a
4 años, en un pequeño
porcentaje de pacientes el
cuadro perdura durante la
adultez.
• La púrpura trombocitopénica crónica es más
frecuente en niños por encima de los 10 años
o adolescentes.
La mortalidad por esta entidad es baja (1-2%)
principalmente por hemorragia intracraneana.
La plaquetopenia puede producirse
como resultado de:
reducción de la producción plaquetaria
• aumento de la destrucción plaquetaria
• aumento del secuestro esplénico.
Plaquetopenia por producción
disminuida:
• se caracterizan por una disminución de
megacariocitos bien de un número de
megacariocitos normales con una defectuosa
producción plaquetaria.
Un ejemplo clásico de plaquetopenia
hipomegacariocítica congénita es la enfermedad de
Fanconi.
La PTI en recién nacidos ocurre cuando
anticuerpos de la madre pasan al bebe.
• Cualquiera de lo siguiente puede hacer que su
sistema inmune cause una PTI ADQUIRIDA:
Infecciones bacterianas severas, enterocolitis
necrotizante o infecciones virales.
Medicamentos, cómo los antibióticos y los
usados para control de las convulsiones.
Vacunas, cómo aquellas aplicadas para
sarampion, paperas y rubeola.
• Las causas mas comunes de plaquetopenia por
producción disminuida son
la aplasia medular y la producida por neoplasias
En la primera la disminución
del número de megacariocitos
se asocia a una reducción
importante de otras series
celulares sin sustitución
neoplásica
la segunda se evidencia
la sustitución medular
por tejido neoplásico.
Plaquetopenias por destrucción
incrementada:
se reconocen principalmente dos tipos de
causas:
• el primero de naturaleza inmune y
• el segundo no inmune que se caracteriza por
el consumo plaquetario debido a presencia de
prótesis (cardiacas o vasculares).
Plaquetopenia por secuestro
incrementado:
• son las más frecuentes y en la mayoría se
reconoce un mecanismo inmune.
• La plaquetopenia puede ser causada por
autoanticuerpos como la púrpura
trombocitopénica autoinmune (PTA) aguda o
crónica.
Casi el 70% de los pacientes con PTA tienen el
antecedente reciente de alguna enfermedad
viral
¿Cuáles son los signos y síntomas
de la púrpura trombocitopénica?
• Los signos y síntomas de una PTI leve o moderada
puede incluir cualquiera de lo siguiente:
Petequias (pequeños puntos rojos en el cuerpo)
Púrpura (manchas rojas de moretones)
Sangre en las heces (evacuaciones) o heces oscuras.
Sangrado de las encias, nariz y boca
Purpura Trombocitopenica Idiopatica
En los casos severos donde puede haber sangrado
en el cerebro, los signos y síntomas pueden incluir:
Abultamiendo de las fontanelas (mollera) en la
cabeza del niño
Somnolencia o dificultad para despertarse.
Vómito repetido o forzado (devolver).
Problemas para ver (visión borrosa o doble),
caminar o escuchar.
Cambios repentinos de personalidad.
Debilidad repentina o entumecimiento, o
problemas con el equilibrio y movimiento
Convulsiones
¿Cómo se diagnóstica una púrpura
trombocitopénica?
Hemograma completo: que evidencia la
plaquetopenia de grado variable, valor normal de
hemoglobina y leucocitos.
El frotis de sangre periférica donde se tiende a
aumentar el volumen de la plaqueta pero jamás
asumiendo el aspecto de plaqueta gigante.
debe distinguirse la verdadera trombocitopenia de la
pseudotrombocitopenia, que está ligada a la
aglutinación de las plaquetas en presencia de EDTA.
Ácido etilendiaminotetraacético
•Anticuerpos antiplaquetarios: El 70 a 80% de las PTA
positivas.
• Aspirado medular: aparece normal o puede
mostrar un número superior a lo normal de
megacariocitos, las cuales son una forma
incipiente de plaquetas.
Purpura Trombocitopenica Idiopatica
Tratamiento
• Observación: La PTI leve a menudo
mejora sola, dentro de los
siguientes seis meses sin
tratamiento. Los médicos necesitan
hacer chequeos frecuentes. Esto es
para ver si la PTI esta
desapareciendo sola antes de
iniciar cualquier tratamiento. Esteroides: Los medicamentos
esteroides pueden ser dados para
disminuir la inflamación, la cuál es
dolor, hinchazón y enrojecimiento.
Existen muchas razones diferentes
para tomar esteroides. En la PTI los
medicamentos esteroides evitan la
respuesta de su sistema inmune.
• Inmunoglobulinas: Las inmunoglobulinas se
pueden utilizar para tratar diferentes problemas.
Se pueden utilizar para ayudar al sistema inmune
a luchar contra las infecciones. Pueden ayudar
también a su cuerpo a no producir ciertas
especies de células sanguíneas.
Cirugía: Se puede hacer
esplenectomia.
Purpura Trombocitopenica Idiopatica
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Purpura Trombocitopenica Idiopatica

  • 1. UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE HONDURAS • PURPURA TROMBOCITOPENICA PEDIATRIA I Catedrático: Dr. Julio Ortega Expositora: Jennifer Mejia
  • 2. ¿Qué es una púrpura trombocitopénica? La púrpura trombocitopénica es un desorden de sangrado donde hay muy pocas plaquetas en la sangre. Las plaquetas son células de la sangre que detienen el sangrado al unirse para formar un coágulo (recuento plaquetario menor a 150,000 mm3) el cuadro es subclínico cuando las plaquetas se encuentran por encima de 80.000/uL y difícilmente tiene componente hemorrágico.
  • 3. Epidemiología • se puede manifestar a cualquier edad, principalmente entre los 3 y 10 años, afecta a hombres y mujeres por igual el 70 a 75% de los casos corresponde a la forma aguda que se define como duración de la plaquetopenia no mayor a seis meses, con un promedio de normalización de las plaquetas en tres a cuatro meses. El 25 a 30% de los casos evolucionan a la forma crónica, que no necesariamente significa “de por vida”, el promedio de duración es de 2 a 4 años, en un pequeño porcentaje de pacientes el cuadro perdura durante la adultez.
  • 4. • La púrpura trombocitopénica crónica es más frecuente en niños por encima de los 10 años o adolescentes. La mortalidad por esta entidad es baja (1-2%) principalmente por hemorragia intracraneana.
  • 5. La plaquetopenia puede producirse como resultado de: reducción de la producción plaquetaria • aumento de la destrucción plaquetaria • aumento del secuestro esplénico.
  • 6. Plaquetopenia por producción disminuida: • se caracterizan por una disminución de megacariocitos bien de un número de megacariocitos normales con una defectuosa producción plaquetaria. Un ejemplo clásico de plaquetopenia hipomegacariocítica congénita es la enfermedad de Fanconi.
  • 7. La PTI en recién nacidos ocurre cuando anticuerpos de la madre pasan al bebe. • Cualquiera de lo siguiente puede hacer que su sistema inmune cause una PTI ADQUIRIDA: Infecciones bacterianas severas, enterocolitis necrotizante o infecciones virales. Medicamentos, cómo los antibióticos y los usados para control de las convulsiones. Vacunas, cómo aquellas aplicadas para sarampion, paperas y rubeola.
  • 8. • Las causas mas comunes de plaquetopenia por producción disminuida son la aplasia medular y la producida por neoplasias En la primera la disminución del número de megacariocitos se asocia a una reducción importante de otras series celulares sin sustitución neoplásica la segunda se evidencia la sustitución medular por tejido neoplásico.
  • 9. Plaquetopenias por destrucción incrementada: se reconocen principalmente dos tipos de causas: • el primero de naturaleza inmune y • el segundo no inmune que se caracteriza por el consumo plaquetario debido a presencia de prótesis (cardiacas o vasculares).
  • 10. Plaquetopenia por secuestro incrementado: • son las más frecuentes y en la mayoría se reconoce un mecanismo inmune. • La plaquetopenia puede ser causada por autoanticuerpos como la púrpura trombocitopénica autoinmune (PTA) aguda o crónica. Casi el 70% de los pacientes con PTA tienen el antecedente reciente de alguna enfermedad viral
  • 11. ¿Cuáles son los signos y síntomas de la púrpura trombocitopénica? • Los signos y síntomas de una PTI leve o moderada puede incluir cualquiera de lo siguiente: Petequias (pequeños puntos rojos en el cuerpo) Púrpura (manchas rojas de moretones) Sangre en las heces (evacuaciones) o heces oscuras. Sangrado de las encias, nariz y boca
  • 13. En los casos severos donde puede haber sangrado en el cerebro, los signos y síntomas pueden incluir: Abultamiendo de las fontanelas (mollera) en la cabeza del niño Somnolencia o dificultad para despertarse. Vómito repetido o forzado (devolver). Problemas para ver (visión borrosa o doble), caminar o escuchar. Cambios repentinos de personalidad. Debilidad repentina o entumecimiento, o problemas con el equilibrio y movimiento Convulsiones
  • 14. ¿Cómo se diagnóstica una púrpura trombocitopénica? Hemograma completo: que evidencia la plaquetopenia de grado variable, valor normal de hemoglobina y leucocitos. El frotis de sangre periférica donde se tiende a aumentar el volumen de la plaqueta pero jamás asumiendo el aspecto de plaqueta gigante. debe distinguirse la verdadera trombocitopenia de la pseudotrombocitopenia, que está ligada a la aglutinación de las plaquetas en presencia de EDTA. Ácido etilendiaminotetraacético
  • 15. •Anticuerpos antiplaquetarios: El 70 a 80% de las PTA positivas. • Aspirado medular: aparece normal o puede mostrar un número superior a lo normal de megacariocitos, las cuales son una forma incipiente de plaquetas.
  • 17. Tratamiento • Observación: La PTI leve a menudo mejora sola, dentro de los siguientes seis meses sin tratamiento. Los médicos necesitan hacer chequeos frecuentes. Esto es para ver si la PTI esta desapareciendo sola antes de iniciar cualquier tratamiento. Esteroides: Los medicamentos esteroides pueden ser dados para disminuir la inflamación, la cuál es dolor, hinchazón y enrojecimiento. Existen muchas razones diferentes para tomar esteroides. En la PTI los medicamentos esteroides evitan la respuesta de su sistema inmune.
  • 18. • Inmunoglobulinas: Las inmunoglobulinas se pueden utilizar para tratar diferentes problemas. Se pueden utilizar para ayudar al sistema inmune a luchar contra las infecciones. Pueden ayudar también a su cuerpo a no producir ciertas especies de células sanguíneas. Cirugía: Se puede hacer esplenectomia.