3. -Las cardiopatías congénitas se presentan en 1% de los
recién nacidos.
-50% son sintomáticos
Mariuxi Serrano

4.  Tienen desaturación de oxigeno arterial
ocasionada por cortocircuito de la sangre
venosa sistémica hacia la circulación
arterial o por anatomía cardiaca.
 La cual envía una mezcla de sangre de
retorno sistémico y pulmonar.
 El cortocircuito puede ocurrir a nivel de:
 Las aurículas
 Ventrículos
 Grandes vasos
 Si hay cortocircuito de derecha a
izquierda implica que hay obstrucción del
lado derecho, distal a ese nivel, o la
presencia de enfermedad vascular
obstructiva o pulmonar que causa
inversión del flujo a través de una lesión
previa de cortocircuito de izquierda a
derecha.
Mariuxi Serrano

5.  El cortocircuito de derecha a izquierda a través de
un conducto permeable casi siempre se debe a
enfermedad vascular pulmonar.
CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS
(cortocircuito de derecha a izquierda)
Obstructivas Corazón Derecho
Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar,
ventrículo único o atresia tricuspídea con
estenosis pulmonar
Mezcla Total
Ventrículo único o atresia tricuspídea sin
estenosis pulmonar, truncus arterioso, drenaje
venoso anómalo pulmonar total
Falta de Mezcla Transposición de Grandes Arterias
Mariuxi Serrano

6.  La hipoxemia crónica provoca eritrocitosis que
puede dar síntomas de hiperviscocidad hemática
(letargo, alteraciones visuales) si presenta una
deshidratación.
 La hemostasia está anormal ya que hay
deficiencia en la función plaquetaria y en los
factores de la coagulación
 Riesgo de AVE es mayor en niños menores de 4
años con cianosis y déficit de hierro (por
flebotomías terapéuticas). No así en adultos
Mariuxi Serrano

7. Cambios Vasculares en Cardiopatias Congenitas
↓ de la vascularizacion pulmonar Cardiopatias cianoticas H.P ↑ de la V.P
Cortocircuito de drecha a
izquierda:
Tetralogia de fallot
Atresia tricuspide anomalia de
ebstein
Estenosis pulmonar con
defecto en el tabique auricular
Estenosis pulmonar con
transposicioon.
Corto circuito invertido
H.P con defecto del Tabique
Auricular
Defecto del T. V
Conducto Arterioso
Permeable
Fisiología de Einsenmenger
Lesiones mixtas
con
malformaciones
mayores
Transposicion
completa
Tronco Arterioso
Ventriculo unico
Corazcon
Biloculado
Retorno venoso
total anómalo
Mariuxi Serrano

8.  Es la coloración azulada de la piel mucosas y
lechos ungueales, usualmente existencia de por
lo menos, 5 g% de hemoglobina reducida en la
sangre circulante o de pigmentos debida a la
hemoglobínicos anómalos (metahemoglubina o
sulfohemoglobina) en los glóbulos rojos.
Mariuxi Serrano

9.  La cianosis central resulta de la hipoxemia arterial
causada por:
 Alteración de la función pulmonar (hipoventilación
alveolar, alteraciones de la ventilación-perfusión,
transtornos de difusión de oxígeno)
 Por la existencia de cortocircuitos intracardiacos
derecha-izquierda (defectos septales), entre los
grandes vasos (conducto arterioso) o en los pulmones.
 Policitemia vera en ausencia de insaturación arterial de
oxígeno, debido al incremento de hemoglobina
reducida en la sangre.
 La cianosis periférica aparece como resultado de
la disminución del flujo sanguíneo periférico y de
vasoconstricción. El flujo sanguíneo lento permite que
cada hematíe dure en contacto con los tejidos durante
más tiempo; en consecuencia, se extrae más oxígeno
de la sangre arterial con el posterior incremento de
hemoglobina reducida en la sangre venosa.
 Las causas que la originan son múltiples, siendo las
principales la exposición al frío, la insuficiencia
cardiaca y la obstrucción venosa.
Mariuxi Serrano

10. Mariuxi Serrano

11. Ana María Vélez

12. Ana María Vélez

13. Ana María Vélez

14. Ana María Vélez

15.  Es un defecto cardíaco congénito
en el cual los dos vasos
sanguíneos principales que
transportan la sangre al corazón y
de vuelta al cuerpo, las arterias
aorta y pulmonar, están invertidos
o transpuestos.
 Este defecto está clasificado como
un trastorno cianótico del corazón
porque produce una insuficiencia
en la cantidad de sangre
oxigenada que bombea al cuerpo,
lo que a su vez produce cianosis,
una coloración de la piel entre
azulada y morada, además de
falta de respiración.
Ana María Vélez

16. Ana María Vélez

17.  Cardiopatía más frecuente con aumento de
la vascularización y cianosis
 Transposición completa se encuentra una
concordancia auriculoventricular, con una
discordancia ventriculoarterial, de tal forma
que del ventrículo derecho sale la aorta y
del izquierdo, la arteria pulmonar.
 La mayoría de los pacientes tiene una
comunicación interauricular, dos tercios un
conducto arterioso permeable y
aproximadamente un tercio una
comunicación interventricular.
 La transposición es más frecuente en
varones y representa aproximadamente
10% de las cardiopatías congénitas
cianóticas
Ana María Vélez

18. Algunos defectos cardíacos congénitos pueden
presentar un vínculo genético, ya sea debido a un
defecto en algún gen, una anomalía cromosómica o
una exposición al medio ambiente.
 Rubéola
 Mala nutrición en la madre durante el embarazo
(nutrición prenatal)
 Alcoholismo
 Madres mayores de 40 años
 Diabetes
Ana María Vélez

19.  TGA con comunicación interventricular: la
comunicación permite que la sangre de ambos
circuitos se mezcle y de esta forma la cianosis ya
no es el problema principal para el niño.
 TGA con tabique ventricular intacto:
constituye una auténtica urgencia médica. Si no
se trata la lesión, el pronóstico es nefasto
Ana María Vélez

20.  1.TGA con SI del neonato. Trasposición de los grandes vasos con
septo íntegro, incluyendo las asociadas con CIV mínima y en algunos
casos asociados estenosis subpulmonar dinámica.
 2 TGA con SI en niños mayores de un mes.
 3. TGA asociada a CIV grande.
 4 TGA con CIV y estenosis subpulmonar fija.
 5 TGA con SI y estenosis pulmonar.
 Otras anomalías asociadas a esta enfermedad pueden ocurrir en la
válvula tricúspide en un 4%, en la vál- vula mitral en un 20% sobre todo
en los que tienen CIV aunque en la mayoría de los casos no son
funcionalmente significativas. Obstrucción aórtica por coartación o
interrupción del arco aórtico es raro en la TGA con septo íntegro, pero
ocurre en un 7% al 10% de las TGA con CIV.
Ana María Vélez

21.  Esto provoca la existencia de dos
circulaciones separadas y
paralelas, izquierda por lo que es
indispensable que exista una
comunicación entre ambas
después del nacimiento para la
supervivencia.
 Así, a sangre desoxigenada que
llega de todo el cuerpo entra por
la aurícula derecha y pasa al
ventrículo derecho y en vez de
ser bombeada del ventrículo
derecho hacia los pulmones por
la arteria pulmonar, es bombeada
de nuevo al resto del cuerpo sin
pasar por la ventilación pulmonar.
Ana María Vélez

22. Ana María Vélez

23. La cianosis suele
advertirse el primer
día de vida y progresa
rápidamente a medida
que se cierra el
conducto arterioso
(tiende a cerrarse en los
horas o días siguientes
al nacimiento).
Ana María Vélez

24. Exploración física.
 El niño se muestra cianótico y con taquipnea, generalmente
sin distrés respiratorio (a no ser que tenga una comunicación,
ductus o CIV, grande).
 A la auscultación cardíaca: El 2º ruido cardiaco es intenso
en la base, debido a que la válvula aórtica está muy próxima a
la pared torácica. Puede parecer único, debido a la escasa
transmisión del componente pulmonar del 2º ruido a causa de la
situación posterior más lejana de la válvula pulmonar.
 Soplo sistólico corto, de intensidad II/IV en casos de septo
intacto, y soplo sistólico largo de intensidad III-IV/IV, en
casos de CIV o estenosis pulmonar
Ana María Vélez

25.  La radiografía de tórax puede
mostrar cardiomegalia y aumento
de la trama vascular del pulmón.
 La ecocardiografía es la
técnica diagnóstica principal,
permitiendo visualizar el origen
anómalo de la aorta en el
ventrículo derecho y el de la
arteria pulmonar en el ventrículo
izquierdo.
Cardiomegalia moderada
Pedículo, vascular estrecho
Imagen ovoidea, recostada
Ana María Vélez

26.  El eco-Doppler permite reconocer:
la anatomía de la lesión,
la presencia/ausencia de discordancia ventrículo-arterial;
comunicaciones interventriculares, su tamaño y repercusión;
el foramen oval permeable, su tamaño y repercusión;
 El cateterismo cardiaco, permite medir las presiones
intracardiacas, visualizándose en esta patología una presión
arterial mayor en el lado derecho, ya que este ventrículo está
conectado con la aorta. Sin embargo, la presión será menor en el
lado izquierdo, dado que el ventrículo izquierdo está conectado
con la arteria pulmonar
Ana María Vélez

27. Ana María Vélez

28. Ana María Vélez

29. Situs inverso visceral con transposición de grandes vasos: obsérvese (flecha)
el ángulo entre la silueta de la Aorta y el ventrículo derecho.
Ana María Vélez

30. Radiografía simple de tórax. frontal en un caso de transposición corregida de
los grandes vasos: el borde izquierdo de la silueta cardiaca esta formado por 2
arcos: el superior, largo y algo convexo dado por la aorta ascendente y el
inferior por el ventrículo sistémico.
Ana María Vélez

31. Paciente de 2 meses con cardiopatía compleja. Presenta CIV (flecha
fina) y D-Transposición de las grandes arterias con la aorta
originándose del ventrículo derecho (con infundíbulo) (flecha gruesa).
SE T1 (A y B) y reconstrucción VR (C). Ana María Vélez

32.  Dejados a su evolución natural la mayoría de los niños
con TGA simple fallecen en los tres primeros meses de
vida y 90% en el primer año de vida. La asociación de
CIV mejora algo más el pronóstico precoz, pero
terminan también falleciendo en su mayoría en los
primeros meses o años de vida. El pronóstico es mejor
si se asocia una CIA o CIV + EP.
 Con corrección quirúrgica anatómica precoz el
pronóstico es excelente para los casos con TGA simple
y TGA+CIV. Es algo peor para los que tienen asociada
EP significativa.
Ana María Vélez

33.  Cuando se trata de una TGA con tabique interventricular íntegro, la
primera medida después del diagnóstico es la infusión de
prostaglandina E1, un potente vasodilatador cuyo objetivo es
garantizar la permeabilidad del conducto arterioso y así, permitir la
mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada después del nacimiento.
 El tratamiento paliativo inicial, que se debe llevar a cabo en los
primeros días, consiste en la creación o ampliación de una
comunicación interauricular. Se trata de un procedimiento
relativamente sencillo que va a proporcionar una mayor mezcla de la
sangre arterial y pulmonar.
 Dicho procedimiento se realiza mediante cateterismo cardiaco,
introduciendo un catéter con un balón deshinchado en su extremo a
través de la vena femoral, que se hace avanzar por la aurícula derecha
y el foramen oval, hasta la aurícula izquierda. Posteriormente, se
insufla el balón y se retira bruscamente el catéter, de forma que
desgarre el tabique interauricular.
Ana María Vélez

34.  Existen dos procedimientos quirúrgicos para la
corrección de una TGV, con indicaciones precisas de
acuerdo a las características del trastorno: el llamado
switch atrial (Mustard o Senning) y el switch arterial
 La corrección intracardíaca puede ejecutarse
reordenando el retorno venoso (con intercambio
interauricular, es decir, operación de Mustard o
Senning), de tal forma que el flujo venoso de la
circulación general se dirija a la válvula mitral y de ahí
al ventrículo izquierdo y a la arteria pulmonar, en tanto
que el flujo venoso pulmonar pase, a través de la
válvula tricúspide, al ventrículo derecho y a la aorta.
Ana María Vélez

35.  El tratamiento de elección actualmente el la corrección quirúrgica anatómica en
una sola etapa (Jatene) en los primeros días de vida (de los 4 a los 12-15 días).
 Consiste en la sección de la aorta y arteria pulmonar por encima de los senos de
Valsalva, reconectándolas de nuevo con sus ventrículos correspondientes (la aorta con el
VI y la pulmonar con el VD). Las arterias coronarias se desconectan de la pared aórtica
original y se reimplantan en el tronco de la arteria pulmonar original o neo-aorta. Esta
operación se realiza en casos de trasposición con septo intacto y con CIV. En estos casos
hay que además cerrar la CIV con parche.
 En casos de TGA con CIV y EP, se realiza la intervención de Rastelli a los 1-5 años de
edad. Consiste en la conexión de la aorta con el ventrículo izquierdo a través de la CIV
mediante un parche intraventricular, y la conexión del VD con la arteria pulmonar con un
conducto extracardiaco. Si existe hipoxemia se puede realizar a una edad más temprana
una derivación sistémicopulmonar de tipo Blalock-Taussig modificado.
Operación
de Rastelli
Ana María Vélez

36.  Dentro de las dos primeras semanas de edad, la transposición de los
grandes vasos se reparará quirúrgicamente. La reparación se realizará
a través de un procedimiento llamado "intercambio" ("switch").
 La operación se realiza con anestesia general e incluye los siguientes
pasos:
 La aorta es desplazada desde el ventrículo derecho hacia su lugar normal encima del
ventrículo izquierdo.
 La arteria pulmonar es desplazada desde el ventrículo izquierdo hacia su lugar normal
encima del ventrículo derecho.
 Las arterias coronarias son desplazadas de manera que nazcan desde la aorta y
lleven sangre rica en oxígeno hacia el músculo cardíaco.
 Además, suelen cerrarse otros defectos como la comunicación interventricular o
interauricular o el ductus arterioso permeable.
Operación de
Mustard
Ana María Vélez

37.  La supervivencia a largo plazo tras esta corrección es
satisfactoria, pero la muerte súbita y tardía sigue suponiendo
una amenaza grave.
 Es preferible corregir esta malformación en la lactancia,
llevando las dos coronarias a la arteria posterior y
seccionando, intercambiando y anastomosando la aorta y las
arterias pulmonares (operación de intercambio arterial).
 Para los pacientes con una comunicación interventricular,
que necesitan derivar la obstrucción grave del infundíbulo del
ventrículo izquierdo, la intervención reparadora consiste en
colocar un regulador ventricular intracardíaco y un conducto
protésico extracardíaco para sustituir a la arteria pulmonar
(procedimiento de Rastelli).
Ana María Vélez

39. Es un defecto congénito (presente al nacer) que se
produce debido a un desarrollo anormal del
corazón del feto durante las primeras 8 semanas
de embarazo.
Se produce cuando este único gran vaso no logra
separarse completamente y, por lo tanto, queda
una conexión entre las dos arterias. De esta
única arteria parten la circulación coronaria,
sistémica y la pulmonar, la válvula única puede
tener de dos a seis cúspides y frecuentemente
es incompetente.
Otro defecto cardiaco congénito que se produce con
el tronco arterioso es la comunicación
interventricular.
En el tronco arterioso, la sangre pobre en oxígeno y
la sangre rica en oxígeno se mezclan a través de
la comunicación interventricular. Esta mezcla de
sangre luego fluye por el vaso común del tronco.
Un poco de ella pasará a través de la rama que
se convierte en la arteria pulmonar e irá hacia los
pulmones y otro poco irá, a través de la rama
aórtica, hacia el cuerpo. La sangre mezclada que
va al cuerpo no contiene una cantidad adecuada
de oxígeno y, por lo tanto, originará diversos
niveles de cianosis (coloración azulada de la
piel, labios y matriz de las uñas).
El tronco arterioso se produce en menos de uno de
cada 10.000 nacimientos de bebés vivos. Esto
constituye el 1 por ciento de todos los casos de
cardiopatías congénitas.
Karla Abad Balón

40. La sección del vaso común que corresponde a la arteria
pulmonar recibe un mayor flujo sanguíneo que la aorta. Esto
se debe a que la presión es menor en los pulmones que en
el cuerpo y, por lo tanto, es más fácil para la sangre fluir en
esa dirección.
Si este defecto no se repara, el exceso de flujo sanguíneo
lesionará los vasos sanguíneos de los pulmones.
A medida que la presión en estos vasos aumenta, la cantidad
de sangre que va hacia los pulmones disminuye y la
cantidad que va hacia el cuerpo se incrementa. La cianosis
se agravará con el flujo continuo de sangre pobre en
oxígeno al cuerpo.
Karla Abad Balón

41. Algunos defectos cardiacos congénitos pueden ser de
origen:
 Genético, ya sea debido a un defecto en algún gen, una
anomalía cromosómica o una exposición al medio
ambiente. Es por esta razón que en ciertas familias se
presentan problemas cardiacos con más frecuencia que
en otras.
 Otras veces, este defecto cardiaco se presenta
esporádicamente (al azar), sin motivos aparentes para
su desarrollo.
Karla Abad Balón

42.  Cianosis.
 Fatiga.
 Sudor.
 Palidez de la piel.
 Piel fría.
 Respiración rápida.
 Respiración dificultosa.
 Frecuencia cardiaca rápida.
 Congestión respiratoria.
 Falta de interés en la comida o cansancio al comer.
 Aumento de peso insuficiente.
Karla Abad Balón

43.  Examen físico, se auscultará el corazón y los pulmones: soplo cardiaco
 Realizar otros exámenes:
 Radiografía de tórax
 Cardiomegalia
 30% de los casos el arco aórtico es derecho
 Frecuentemente el segmento pulmonar es cóncavo
 Vasculatura pulmonar aumentada
 Ausencia o estenosis de una rama pulmonar – hemitruncus
 Arco pulmonar prominente
 Aumento del V.I. y A.I.
 Electrocardiograma (ECG)
 Ecocardiograma (eco)
o Se observa un vaso que cabalga entre ambos ventrículos y del que surgen las
arterias pulmonares
 Cateterismo cardiaco
Diagnostico
Karla Abad Balón

44.  Control médico
◦ Digoxina
◦ Diuréticos .
◦ Inhibidores ECA (enzima convertidora de angiotensina)
 Nutrición adecuada
o Fórmula (leche comercial) con alto contenido calórico o leche materna
o Alimentación suplementaria por sonda
 Reparación quirúrgica
Las arterias pulmonares se separan de la arteria común (tronco arterioso) y se conectan al
ventrículo derecho utilizando un homotrasplante (una sección de la arteria pulmonar, con las
válvulas intactas, de un donante de tejido). Ocasionalmente, se utiliza un conducto (un pequeño
tubo que contiene una válvula) en lugar de un homoinjerto (válvula de tejido humano. Se cierra
la comunicación interventricular con un parche.
Karla Abad Balón

45. Karla Abad Balón

46. Karla Abad Balón

48.  CON FLUJO PULMONAR AUMENTADOCON FLUJO PULMONAR AUMENTADO
 RETORNO VENOSO PULMONARRETORNO VENOSO PULMONAR
ANOMALO TOTALANOMALO TOTAL
William Loor RWilliam Loor R

49.  PEDICULO ANCHOPEDICULO ANCHO
 ADAD
 CARDIOMEGALIACARDIOMEGALIA
 HIPERFLUJO PULMONARHIPERFLUJO PULMONAR
William Loor RWilliam Loor R

50. RVPAT
William Loor RWilliam Loor R

51. William Loor RWilliam Loor R