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1) Définir un purpura rhumatoïde
2) Citer les éléments du diagnostic d'un purpura vasculaire
(purpura rhumatoïde) et les p...
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I- Généralités
1.1. DéfinitionDéfinition
2.2. EpidémiologieEpidémiologie
3.3. EtiopathogénieEtiopathogénie
II- Signes
1...
– Hémostase primaire
– Notion de vascularite
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1. Définition
• Purpura: signe clinique secondaire à l’extravasation du sang
en dehors des vaisseaux dans le derme et l'hy...
2. Epidémiologie
• Se voit à tout âge (de 5 mois à 89 ans) mais atteint
principalement l’enfant entre 3 et 15 ans.
• Pic d...
3. Etiopathogénie
• L'hypothèse physio-pathologique actuellement retenue fait du
purpura rhumatoïde une vascularite immuno...
3. Etiopathogénie
• causes déclenchantes : la maladie débute souvent quelques jours à
quelques semaines après
– Une petite...
3. Etiopathogénie
• Il existe de rares cas familiaux (prédisposition génétique : antigènes
d'histo-compatibilité HLA, BW35...
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1. Signes cliniques
• Etat général: habituellement bien conservé
• Les signes généraux sont parfois au premier plan : fièv...
1. Signes cliniques
• Manifestations cutanées : (95 - 100%), seul signe constant
mais révélateur 1 fois sur 2.
– Purpura p...
1. Signes cliniques
• Manifestations cutanées :
• Des aspects et des localisations atypiques peuvent se
rencontrer :
– pur...
1. Signes cliniques
• Manifestations cutanées :
1414
Purpura aspect nécrotique Lésions vésiculeuses
1. Signes cliniques
• Manifestations cutanées :
• NB : Chez le nourrisson, l’œdème aigu hémorragique représente une
forme ...
1. Signes cliniques
• Manifestations cutanées :
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1. Signes cliniques
• Manifestations cutanées :
1717
Purpura ecchymotique
Purpura aspect en cocarde
1. Signes cliniques
• Manifestations articulaires: 60 - 80%
– Inconstantes et transitoires (3-5 jours), parfois inaugurale...
1. Signes cliniques
• Manifestations abdominales: 50 - 90%
– Douleurs souvent intenses à type de coliques, non calmées par...
1. Signes cliniques
• Manifestations rénales:
• Une atteinte rénale glomérulaire d'intensité variable dans
environ 40% des...
2. Examens complémentaires
• Le diagnostic est avant tout clinique.
• NFS : absence de thrombopénie +++ et bilan de coagul...
2. Examens complémentaires
• Recherche systématique et répétée d'une atteinte rénale
hématurie microscopique, protéinurie....
2. Examens complémentaires
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2. Examens complémentaires
1. Diagnostic positif:
• Il est avant tout clinique devant l'association
– Purpura des membres inférieurs (avec taux plaqu...
2. Diagnostic différentiel ::
• Avant l'apparition d'un purpura, on peut avoir à discuter :
– les causes de polyarthralgie...
2. Diagnostic différentiel ::
• Purpuras thrombopéniques : une thrombopénie (< 150000
plaquettes/l) à la NFS
– Purpura thr...
2. Diagnostic différentiel ::
• Autres purpuras vasculaires
– Vascularite infectieuse : méningococcémie et autres septicém...
1. Evolution
• Se fait vers la disparition des signes cutanés, articulaires et
des douleurs abdominales en 4 à 6 semaines....
2. Complications
• Complications digestives :
• hématomes des parois, hématome pariétal intestinal ;
• invagination intest...
2. Complications
• Autres complications :
• Les urétérites : recherche systématique par l'U.I.V. dans les
purpuras rhumato...
2. Complications
• Autres complications :
• Testiculaires et scrotale : elle réalise un syndrome de type
"orchite aiguë". ...
2. Complications
• Autres complications :
• les complications neurologiques : convulsions, des comas,
des atteintes neurol...
Il n’y a pas de traitement spécifique.
1.But : calmer les douleurs
2.Moyens :
•Le repos au lit n’est pas indiqué systémati...
2. Moyens :
• Antalgiques :
– Palier 1 (Paracétamol à 15mg/kg/6h ; Acide acétyl salicylique à
15mg/kg/6h ; Ibuprofène à 20...
• Immunosuppresseurs: Endoxan 2 à 3mg/kg/jour pendant 6 à
12 semaines (utilisation discutable).
• Chirurgie
3. Indications...
3. Indications:
• En cas de complications :
– l’hospitalisation s’impose;
– formes digestives sévères : corticothérapie et...
4. Surveillance
• Le suivi est clinique par la mesure de la TA, Bandelette
urinaire= 1 fois/jour pendant la poussée de pur...
5. Pronostic
• Le pronostic de l’affection est lié à l’atteinte rénale. La
néphropathie glomérulaire est révélée par une p...
• Toujours de nombreux mystères…
• Diagnostic aisé, pronostic favorable +++
• Complications digestives parfois chirurgical...
4141
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Purpura rhumatoïde de l’enfant 2013

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Cours DES pédiatrie 2013, CHU Gabriel TOURE (Bamako-Mali)

Publié dans : Santé & Médecine

Purpura rhumatoïde de l’enfant 2013

  1. 1. nouhoumltraore@yahoo.fr
  2. 2. 1) Définir un purpura rhumatoïde 2) Citer les éléments du diagnostic d'un purpura vasculaire (purpura rhumatoïde) et les principales complications potentielles 3) Donner une conduite à tenir devant un purpura rhumatoïde 22
  3. 3. 33 I- Généralités 1.1. DéfinitionDéfinition 2.2. EpidémiologieEpidémiologie 3.3. EtiopathogénieEtiopathogénie II- Signes 1. Signes cliniques 2. Examens complémentaires III- Diagnostic 1. Diagnostic positif 2. Diagnostic différentiel IV-Evolution-Complications V-Traitement Conclusion
  4. 4. – Hémostase primaire – Notion de vascularite 44
  5. 5. 1. Définition • Purpura: signe clinique secondaire à l’extravasation du sang en dehors des vaisseaux dans le derme et l'hypoderme. Il ne s'efface pas à la vitropression ni à l'étirement de la peau. • Le purpura rhumatoïde est une vascularite systémique des petits vaisseaux sanguins (capillaires sont enflammés) en rapport avec des dépôts tissulaires de complexes immuns contenant des immunoglobulines A (Ig A).  Décrite pour la première fois au 19ème siècle par Schölen et Henoch 55
  6. 6. 2. Epidémiologie • Se voit à tout âge (de 5 mois à 89 ans) mais atteint principalement l’enfant entre 3 et 15 ans. • Pic de fréquence maximale entre 4 et 7 ans. • un peu plus chez les garçons (sex ratio : 1,5). • Caractère épidémique et saisonnier fréquent. • Il paraît plus fréquent au Japon, en Asie du Sud-Est, en Europe et en Australie qu’en Amérique du Nord et Afrique du Sud. On l’observe dans toutes les ethnies mais il est plus rare chez les sujets noirs. 66
  7. 7. 3. Etiopathogénie • L'hypothèse physio-pathologique actuellement retenue fait du purpura rhumatoïde une vascularite immunologique secondaire à des facteurs acquis et/ou génétiques. • L'immun-complexe résulterait d'une agression antigénique (bactérienne, virale, alimentaire, médicamenteuse, ...), agression initialement muqueuse d'où la participation prépondérante des IgA. • L'activation du complément par la voie alterne serait l'intermédiaire de cette agression vasculaire. 77
  8. 8. 3. Etiopathogénie • causes déclenchantes : la maladie débute souvent quelques jours à quelques semaines après – Une petite infection des voies aériennes, – Une prise de médicaments, – La réalisation d'une vaccination ou piqûre d'insectes, – La consommation de certains aliments, – L’exposition au froid ou à des toxines chimiques, etc. • Un taux élevé d'IgA sérique est noté chez 1/3 des patients. 88
  9. 9. 3. Etiopathogénie • Il existe de rares cas familiaux (prédisposition génétique : antigènes d'histo-compatibilité HLA, BW35 et DR4), parfois associés à la maladie de Berger. • La maladie se caractérise par un dépôt d'immunoglobuline de type A1et de C3 dans les parois des vaisseaux de la peau, du tube digestif et dans le tissu rénal (mésangium). 99
  10. 10. 1010
  11. 11. 1. Signes cliniques • Etat général: habituellement bien conservé • Les signes généraux sont parfois au premier plan : fièvre, altération de l'état général avec perte de poids et anorexie 1111
  12. 12. 1. Signes cliniques • Manifestations cutanées : (95 - 100%), seul signe constant mais révélateur 1 fois sur 2. – Purpura pétéchial pouvant confluer en plaques ecchymotiques. – Symétrique – De type orthostatique: disséminées dans les région déclives (fesses, chevilles, lombes), rare sur le tronc et la face. – Indolore, fugace, et disparaît en quelques jours. • Evoluant par poussées, souvent déclenchées par la reprise de l'activité (lever). 1212 Purpura pétéchial
  13. 13. 1. Signes cliniques • Manifestations cutanées : • Des aspects et des localisations atypiques peuvent se rencontrer : – purpura bulleux ou nécrotique, – œdème du thorax, du front, du cuir chevelu. • Ces manifestations évoluent par poussées plus ou moins nombreuses et durables mais qui peuvent durer plusieurs mois. 1313
  14. 14. 1. Signes cliniques • Manifestations cutanées : 1414 Purpura aspect nécrotique Lésions vésiculeuses
  15. 15. 1. Signes cliniques • Manifestations cutanées : • NB : Chez le nourrisson, l’œdème aigu hémorragique représente une forme particulière du purpura rhumatoïde. Le tableau se singularise par une fièvre à 40 °C, des œdèmes douloureux des extrémités avec un purpura souvent « impressionnant », associant lésions en cocarde arrondies ou polycycliques, ecchymoses, plaques nécrotiques. • Après plusieurs poussées successives, l’évolution est favorable, les atteintes viscérales étant exceptionnelles. 1515
  16. 16. 1. Signes cliniques • Manifestations cutanées : 1616
  17. 17. 1. Signes cliniques • Manifestations cutanées : 1717 Purpura ecchymotique Purpura aspect en cocarde
  18. 18. 1. Signes cliniques • Manifestations articulaires: 60 - 80% – Inconstantes et transitoires (3-5 jours), parfois inaugurales (avant les signes cutanés) – Dans 2/3 des cas : douleurs articulaires +/- gonflement péri articulaire – Essentiellement genoux et chevilles – Douleurs fugaces migratrices – Régression en quelques jours – Jamais de séquelle 1818
  19. 19. 1. Signes cliniques • Manifestations abdominales: 50 - 90% – Douleurs souvent intenses à type de coliques, non calmées par les antalgiques simples et sensiblement atténuées par la morphine en prise adaptée au malade – Vomissements. – Hémorragie digestive haute ou basse devant faire rechercher une complication. • Les manifestations digestives, parfois révélatrices, peuvent faire errer le diagnostic avant l'apparition des signes cutanés. 1919
  20. 20. 1. Signes cliniques • Manifestations rénales: • Une atteinte rénale glomérulaire d'intensité variable dans environ 40% des cas, caractérisée en général par une protéinurie, une hématurie, en général sans insuffisance rénale aiguë. 2020
  21. 21. 2. Examens complémentaires • Le diagnostic est avant tout clinique. • NFS : absence de thrombopénie +++ et bilan de coagulation (TP-TCA ; TS ) normal. • Dosage du facteur XIII (stabilisateur de la fibrine) : il est souvent abaissé avec valeur pronostique vis à vis du risque de complication rénale ou digestive. • Complexes immuns circulants, élévation transitoire des Ig A. 2121
  22. 22. 2. Examens complémentaires • Recherche systématique et répétée d'une atteinte rénale hématurie microscopique, protéinurie. • Imagerie abdominale : ASP et échographie dans la surveillance des douleurs abdominales. • Biopsie cutanée : Elle montrerait une vascularité à dépôts d'IgA mais n'est qu'exceptionnellement réalisée. 2222
  23. 23. 2. Examens complémentaires 2323
  24. 24. 2424 2. Examens complémentaires
  25. 25. 1. Diagnostic positif: • Il est avant tout clinique devant l'association – Purpura des membres inférieurs (avec taux plaquettaire normal) – + douleurs articulaires – + douleurs abdominales – + état général conservé 2525
  26. 26. 2. Diagnostic différentiel :: • Avant l'apparition d'un purpura, on peut avoir à discuter : – les causes de polyarthralgies chez l'enfant, dont le R.A.A., – les causes de douleurs abdominales, dont l'appendicite et l'invagination intestinale, – les causes de gloménulophrites aiguës. 2626
  27. 27. 2. Diagnostic différentiel :: • Purpuras thrombopéniques : une thrombopénie (< 150000 plaquettes/l) à la NFS – Purpura thrombopénique idiopathique (+++) ; – thrombopénie centrale par aplasie médullaire, envahissement médullaire (LAL/LAM, métastases). 2727
  28. 28. 2. Diagnostic différentiel :: • Autres purpuras vasculaires – Vascularite infectieuse : méningococcémie et autres septicémies : contexte très fébrile, atteinte sévère de l'état général, purpura extensif, diffus, nécrotique. – Vascularite immunologique : péri-artérite noueuse (PAN), lupus érythémateux : rare. 2828
  29. 29. 1. Evolution • Se fait vers la disparition des signes cutanés, articulaires et des douleurs abdominales en 4 à 6 semaines. • La durée est très variable : dans 1/3 des cas, une seule poussée qui évolue sur 3 semaines ; dans 2/3 des cas, plusieurs poussées qui peuvent évoluer sur plusieurs mois. • On parle de guérison sans séquelles en l’absence de récidive pendant 6 mois. 2929
  30. 30. 2. Complications • Complications digestives : • hématomes des parois, hématome pariétal intestinal ; • invagination intestinale aiguë (volontiers iléo-iléale) ; • péritonite aiguë par vascularite nécrosante ; • dénutrition. • Complications rénales : Néphropathie glomérulaire (dans 40% des cas), caractérisée en général par une protéinurie, une hématurie). Elle impose une ponction biopsie rénale à visée diagnostique, pronostique et thérapeutique. 3030
  31. 31. 2. Complications • Autres complications : • Les urétérites : recherche systématique par l'U.I.V. dans les purpuras rhumatoïdes comportant des hématuries macroscopiques ou une infection urinaire ; elles se traduisent par des irrégularités, des sténoses, des dilatations de l'uretère à l'U.I.V; 3131
  32. 32. 2. Complications • Autres complications : • Testiculaires et scrotale : elle réalise un syndrome de type "orchite aiguë". Il correspond à un purpura de la vaginale et doit être distingué d'une torsion aiguë du testicule; 3232
  33. 33. 2. Complications • Autres complications : • les complications neurologiques : convulsions, des comas, des atteintes neurologiques focalisées • rares, mais graves ; • peuvent laisser des séquelles ; • s'observent dans les formes sévères avec atteintes multiviscérales ; • sont dues à des hémorragies méningées ; • à titre exceptionnel : péricardites, pleurésies, pneumopathies graves. 3333
  34. 34. Il n’y a pas de traitement spécifique. 1.But : calmer les douleurs 2.Moyens : •Le repos au lit n’est pas indiqué systématiquement. Il ne modifie pas l’évolution ou le pronostic de la maladie. Toutefois, il sera conseillé à visée antalgique en cas d’atteinte articulaire. 3434
  35. 35. 2. Moyens : • Antalgiques : – Palier 1 (Paracétamol à 15mg/kg/6h ; Acide acétyl salicylique à 15mg/kg/6h ; Ibuprofène à 20-30mg/kg/j) ; – Palier 2 (codéine à 4mg/kg/j ; codéine + paracétamol) ; – Palier 3 (dérivés morphiniques : 1 à 2mg/kg/j per os ou 0,01 à 0,02 mg/kg/j.. • Antispasmodiques : Spasfon® (Viscéralgine)→30 mg/5kg/j • Corticoïdes: Prednisone dose initiale de 2 mg /kg, diminuée très progressivement jusqu'à 1 mg /kg /j et le sevrage est possible en 4-6 semaines. 3535
  36. 36. • Immunosuppresseurs: Endoxan 2 à 3mg/kg/jour pendant 6 à 12 semaines (utilisation discutable). • Chirurgie 3. Indications: • Purpura rhumatoïde non compliqué : – repos ; – antalgiques et antispasmodiques selon l’intensité de la douleur ; – surveillance clinique et Bandelette urinaire (hématurie, leucocyturie ou protéinurie pendant 6 mois). 3636
  37. 37. 3. Indications: • En cas de complications : – l’hospitalisation s’impose; – formes digestives sévères : corticothérapie et nutrition parentérale, intervention chirurgicale en cas d’invagination intestinale aigue ; – formes rénales : en fonction des résultats de la biopsie rénale, discussion entre l'abstention thérapeutique, la corticothérapie et les immunosuppresseurs. 3737
  38. 38. 4. Surveillance • Le suivi est clinique par la mesure de la TA, Bandelette urinaire= 1 fois/jour pendant la poussée de purpura, puis 1 fois/ semaine pendant 1 mois, et enfin 1 fois/mois pendant 6 mois à 1an. 3838
  39. 39. 5. Pronostic • Le pronostic de l’affection est lié à l’atteinte rénale. La néphropathie glomérulaire est révélée par une protéinurie, un syndrome néphrotique, une insuffisance rénale aiguë, une HTA. • Elle évolue vers l’insuffisance rénale chronique terminale dans 5-10% des cas. • Les facteurs de mauvais pronostic sont : une protéinurie >1g/24h pendant une durée supérieure à 6 mois, un syndrome néphrotique, une HTA, des signes anatomopathologiques de glomérulonéphrite proliférative extracapillaire diffuse. 3939
  40. 40. • Toujours de nombreux mystères… • Diagnostic aisé, pronostic favorable +++ • Complications digestives parfois chirurgicales • Rechercher l’atteinte rénale systématiquement +++ et au long court 4040
  41. 41. 4141
  42. 42. • http://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/corpus/disciplines/pedia/cancped/330c/leconimprim.pdf • http://fr.wikipedia.org/wiki/Purpura_rhumato%C3%AFde • http://blocb.unblog.fr/files/2009/10/lepurpurarhumatoderfrencejls.pdf • http://fr.wikipedia.org/wiki/Purpura_rhumato%C3%AFde • http://udsmed.u- strasbg.fr/emed/courses/MODULE03A/document/ITEM_330,_335,_339_Purpura,_thrombop %E9nie,_troubles_h%E9mostase_et_coagulation/ITEM_330_PURPURA.pdf? cidReq=MODULE03A • les_atteintes_extra_renales_du_pr_juin_2011.pdf http://www.chu-toulouse.fr/IMG/pdf/les_atteintes_extra_renales_du_pr_juin_2011.pdf 4242

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