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Encéphalites non infectieuses
Pierre-Antoine Pioche
Pôle médecine périopératoire
CHU Gabriel-Montpied
Clermont-Ferrand
2
Quand évoquer une encéphalite ?
RPC Françaises 2017
Antipyrétiques
Immuno-
suppression
3
Signes neurologiques
focaux
Troubles de la vigilance
Troubles du
comportement
Crises convulsives
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Anomalies Neurologiques focales
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Fièvre > 38° dans les 72h
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PL avec Leucocytes > 5/mm3
International Encephalitis Consortium.
Clin Infect Dis 2013;57(8):1114–28
Imagerie évocatrice
(n’existant pas sur un examen antérieur)
Anomalies EEG évocatrices
2 critères mineurs : Encéphalite
possible
3 critères mineurs : Encéphalite
probable ou confirmée
5
Quelle Imagerie ?
6
Quelle Imagerie ?
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Causes infectieuses
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HSV1 VZV
Entéro
virusListéria Tuberculose
ADEM
Encéphalites auto-
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Encéphalites
paranéoplasiques
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DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE DANS 50% DES CAS AU MIEUX
Granerod J, Lancet Infectious Disease, 2010
8
Quel bilan en urgence ?
2 paires
d’hémocultures 120 gouttes
Règle des 4
> 4 cellules
< 0,4 Glycémie
P > 0,4
Après Imagerie
GCS < 11
Signes focaux
Immunodépression
Crise convulsive
9
Encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM)
Hypercellularité LCR
Antécédent d’infection
ou de vaccination
Signes neurologiques
multifocaux
Absence d’infection
neuroméningée
ADEM
Anti-MOG*
(> 50%)
*Myelin oligodendrocyte glycoprotein
10
(ADEM)
11
(ADEM)
Virus Vaccinations Bactéries
Rougeole Rougeole Streptococcus
Oreillons Oreillons Borrelia burgdorferi
Rubéole Rubéole Legionella
Coxsackie Rage Mycoplasma pneumoniae
Coronavirus Tetanos Salmonella
Herpès virus
(HHV6, HSV, VZV, EBV, CMV)
Polio Rickettsia rickettsii
Influenza A et B Grippe Chlamydia
Hépatite A et B Coqueluche Campylobacter
HTLV-1 Hepatite B Leptospira
HIV Encéphalite japonaise
Dengue Encéphalite à tiques
Variole Fièvre jaune
12
Encéphalite (-myélite) de Bickerstaff
Antigangliosides
Guillain-Barré
Miller-Fischer
Rhombencéphalite
Bicker
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13
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14
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Encéphalites auto-immunes
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Guérison sans séquelle
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neuronale
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17
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18
Antigènes de surface
T
T
T
19
T
B
T
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20
21
22
A - Antigènes intracellulaires
Hu
Yo
CV2
Ri
Amphiphysin
Tr
Ma2
CMP5
23
B - Antigènes de surface
Neurone inhibiteur
Neurone
Excitateur
K+
GABAAr
NMDAr
AMPAr
Ca2+
Membrane
Post-synaptique
Glutamate
GABA
GABABr
24
B – Antigènes de surface
Neurone inhibiteur
Neurone
Excitateur
AntiNMDAr
Membrane
Post-synaptique
Glutamate
GABA
NMDAr
VGKC
(LGI-1, CASPR2)
AMPAr
GABAA et B
mGluR5
Dopa-2-r
DPPX
Glycine-r
Neurexin 3-a
IGLON-5
DNER
Amphiphysine
25
B – Antigènes de surface
Neurone inhibiteur
Neurone
Excitateur
AntiNMDAr
Membrane
Post-synaptique
Glutamate
GABA
NMDAr
VGKC
(LGI-1, CASPR2)
AMPAr
GABAA et B
mGluR5
Dopa-2-r
DPPX
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Neurexin 3-a
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DNER
Amphiphysine
26
B1 – Encéphalites anti-NMDAr
Glutamate
GABA
Prodromes dans 70% des cas (2 semaines pré-neuro) :
- Céphalées
- Fièvre
- Nausées, vomissements, diarrhées
- Symptômes VAS
Phase pseudo-psychiatrique et neurologique (Installation 1-3 sem.) :
- Insomnies, anxiété, peur, délire, manie, paranoïa, repli social, stéréotypies
- Troubles de la mémoire antérograde
- Troubles phasiques : écholalie, réduction du langage puis mutisme
- Crises épileptiques dans 80% des cas
Lancet Neurol. 2011 January ; 10(1): 63–74
Première cause
d’encéphalite
du jeune adulte
27
B1 – Encéphalites anti-NMDAr
Glutamate
GABA
Phase d’état (plusieurs mois) :
- Altération de la conscience : agitation, somnolence, catatonie
- Mouvements anormaux involontaires caractéristiques (90% des cas) :
- Dyskinésies orolinguofaciales +++++
- Choréoathétose
- Crises oculogyres
- Dystonie, rigidité, opisthotonos
- Crises épileptiques
- Dysautonomie : fièvre, tachycardie, hypersalivation, incontinence
- Hypoventilation d’origine centrale (70% des cas)
Lancet Neurol. 2011 January ; 10(1): 63–74
Lancet Neurol. 2008;7:1091-98. Dalmau J et al.
Dysautonomie
Internalisation
NMDAr
28
B1 – Encéphalites anti-NMDAr
Glutamate
GABA
↓ Dopamine, Noradrénaline et
AcCholine
↓ Neurones GABAergiques
Atteinte centropontine → Défaut
de commande ventilatoire
↑ Glutamate
ExtraCellulaire
Sd Frontal,
Psychose
Dystonies face +
tronc
RR. Neyens; GE. Gaskill; JA. Chalela; Crit Care Med; 2018
29
30
31
B1 – Encéphalites anti-NMDAr
32
B1 – Encéphalites anti-NMDAr
American Journal of Neuroradiology March 2018
Anormal dans 30% des cas seulement
33
B1 – Encéphalites anti-NMDAr
American Journal of Neuroradiology March 2018
34
B1 – Encéphalites anti-NMDAr
Anti-NMDAr +
Inflammatoire dans 80% des cas (Phase I) et 100% en
phase d’état
Méningite lymphocytaire + HyperProtéinorachie
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35
B1 – Encéphalites anti-NMDAr
Anti-NMDA-R encephalitis: extreme delta brush as electrical status epilepticus?
Eve Chanson, Russell Chabanne , Pierre Clavelou , Sarah Rosenberg
Clinical Neurophysiology
Activité lente theta-delta Extreme delta brush
36
B1 – Encéphalites anti-NMDAr
80%
58% de tumeurs associées dont 98% de
tératomes ovariens
Age médian 21 ans
Homme : 5% de cancers
Testicule/Poumon
Trigger viral (HSV -> 20%)
(+/- HLA DRB1 et 4)
Titulaer et al. Lancet Neurol. 2013
37
B1 – Encéphalites anti-NMDAr
PREMIERE LIGNE
DEUXIEME LIGNE
SOLUMEDROL
1g/j 5-10 jours
Echanges plasmatiques
[/48h - 8 à 10 échanges]
Immunoglobulines IV
[2g/kg]
ou
RITUXIMAB
1g J1, J15 et M6
CYCLOPHOSPHAMIDE
1g/mois pdt 6 mois
ou
LONG COURS :
Mycophénolate Mofétil ou Azathioprine 3 ans
38
B1 – Encéphalites anti-NMDAr
Réanimation Quasi systématique Assistance ventilatoire prolongée
Récupération
Par pallier
[sens inverse du mode d’installation]
Quasi complète à 6 mois
[75% sans aucune séquelle]
4%
Diarrhées, perte
de poids
Encéphalite
< 10%
Lymphomes
Spasmes, rigidité
musculaire
Personne raide
syndrome
< 5% Thymomes
Confusion, crises Encéphalites 0%
Tbles Sommeil Tronc cérébral 0%
Tbles Marche
Atteinte
cérébelleuse
> 90% Hodgkin
Spasmes, rigidité Encéphalomyélite
> 90% CBPC et
sein
39
B2 – Autres encéphalites
NMDAr
VGKC
(LGI-1, CASPR2)
AMPAr
GABAA et B
mGluR5
Dopa-2-r
DPPX
Glycine-r
Neurexin 3-a
IGLON-5
DNER
Amphiphysine
Psychose, Crises,
Dyskinésies
Normal, aspécifique
Tératomes
ovariens
Mémoire, hypoNa
myotonie, ataxie
Atteinte temporale
LIMBIQUE
5-50%
Thymomes
Mémoire,
Confusion
Atteinte temporale
LIMBIQUE
65% Thymomes,
CBPC
Mémoire, crises
Subcorticale (A)
LIMBIQUE (B)
25-50%
Thymomes CBPC
Tbles Marche,
psychose
variable Hodgkin ?
Parkinson,
psychose
Ganglions de la
base
0%
Lancet Neurol. 2016Dalmau et al. NEJM, 2018
40
Dalmau, NEJM, 2018
A – Anti-NMDAr
B – Anti-DOPA2r
C – Enc. limbique
D – Anti-GABAA
E – ADEM
F – Anti-AMPAr
41
Et quand les Ac sont négatifs ?
42
CRITERES POUR ENCEPHALITE AUTOIMMUNE POSSIBLE
1 – Installation subaiguë (< 3 mois) :
- Perte de mémoire
- Confusion ou altération de la conscience
- Symptômes psychiatriques
2 – Au moins 1 parmi :
- Nouveau symptôme neurologique focal
- Crises non expliquées par une maladie épileptique
- Hypercellularité LCR > 5/mm3
- Imagerie IRM évocatrice d’encéphalite
3 – Exclusion des causes alternatives infectieuses
POSSIBLE
Graus et al. Lancet Neurol. 2016 April
43
CRITERES POUR ENCEPHALITE AUTOIMMUNE PROBABLE MALGRE Ac négatifs
1 – Installation subaiguë (< 3 mois) :
- Perte de mémoire
- Confusion ou altération de la conscience
- Symptômes psychiatriques
2 – Exclusion des syndromes suivants :
- Encéphalite limbique typique
- ADEM
- Encéphalite de Bickerstaff
4 – Exclusion des causes alternatives infectieuses
PROBABLE
3 – Au moins 2 critères parmi :
- IRM évocatrice
- LCR avec pléiocytose, bandes oligoclonales ou Index IgG augmenté
- Biopsie cérébrale avec infiltrats inflammatoires
Graus et al. Lancet Neurol. 2016 April
44
Graus et al. Lancet Neurol. 2016 April
CRITERES POUR ENCEPHALITE LIMBIQUE AUTOIMMUNE CERTAINE
1 – Installation subaiguë (< 3 mois) :
- Perte de mémoire
- Confusion ou altération de la conscience
- Symptômes psychiatriques
2 – IRM :
- Atteinte bitemporale T2-FLAIR
4 – Exclusion des causes alternatives infectieuses
CERTAINE
3 – Au moins 1 critère parmi :
- EEG avec rythme lent impliquant les lobes temporaux
- LCR avec pléiocytose > 5 cellules/mm3
45
Conclusion
Signes neurologiques
focaux
Troubles de la vigilance
Troubles du
comportement
Crises convulsives
Troubles mnésiques
antérogrades RPC Françaises 2017
46
Conclusion
RPC Françaises 2017
Causes infectieuses HSV1 VZV
Entéro
virusListéria Tuberculose
Amoxicilline 200mg/kg/j
Aciclovir 10mg/kg/8h
Pas de gentamicine
probabiliste
47
Aides cognitives
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Pneumopathies Interstitielles Diffuses - Pierre-Antoine Pioche
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Pneumopathies Interstitielles Diffuses - Pierre-Antoine Pioche
 

Pierre-Antoine PIOCHE - Encéphalites Auto-Immunes

  • 1. Encéphalites non infectieuses Pierre-Antoine Pioche Pôle médecine périopératoire CHU Gabriel-Montpied Clermont-Ferrand
  • 2. 2 Quand évoquer une encéphalite ? RPC Françaises 2017
  • 3. Antipyrétiques Immuno- suppression 3 Signes neurologiques focaux Troubles de la vigilance Troubles du comportement Crises convulsives Troubles mnésiques antérogrades RPC Françaises 2017
  • 4. 4 Anomalies Neurologiques focales Diminution ou altération de l’état de vigilance, une léthargie ou une modification de la personnalité durant plus de 24h Fièvre > 38° dans les 72h Crises épileptiques P ou G PL avec Leucocytes > 5/mm3 International Encephalitis Consortium. Clin Infect Dis 2013;57(8):1114–28 Imagerie évocatrice (n’existant pas sur un examen antérieur) Anomalies EEG évocatrices 2 critères mineurs : Encéphalite possible 3 critères mineurs : Encéphalite probable ou confirmée
  • 7. 7 Causes infectieuses Causes NON infectieuses HSV1 VZV Entéro virusListéria Tuberculose ADEM Encéphalites auto- immunes 😍 Encéphalites paranéoplasiques Quelle est la cause ? DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE DANS 50% DES CAS AU MIEUX Granerod J, Lancet Infectious Disease, 2010
  • 8. 8 Quel bilan en urgence ? 2 paires d’hémocultures 120 gouttes Règle des 4 > 4 cellules < 0,4 Glycémie P > 0,4 Après Imagerie GCS < 11 Signes focaux Immunodépression Crise convulsive
  • 9. 9 Encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) Hypercellularité LCR Antécédent d’infection ou de vaccination Signes neurologiques multifocaux Absence d’infection neuroméningée ADEM Anti-MOG* (> 50%) *Myelin oligodendrocyte glycoprotein
  • 11. 11 (ADEM) Virus Vaccinations Bactéries Rougeole Rougeole Streptococcus Oreillons Oreillons Borrelia burgdorferi Rubéole Rubéole Legionella Coxsackie Rage Mycoplasma pneumoniae Coronavirus Tetanos Salmonella Herpès virus (HHV6, HSV, VZV, EBV, CMV) Polio Rickettsia rickettsii Influenza A et B Grippe Chlamydia Hépatite A et B Coqueluche Campylobacter HTLV-1 Hepatite B Leptospira HIV Encéphalite japonaise Dengue Encéphalite à tiques Variole Fièvre jaune
  • 12. 12 Encéphalite (-myélite) de Bickerstaff Antigangliosides Guillain-Barré Miller-Fischer Rhombencéphalite Bicker Staff Anti-GQ1b et GT1a
  • 15. 15 Encéphalites auto-immunes Lymphocytes T cytoToxiques Associées aux cancers ++ Evolution péjorative Médiation humorale Jeunes +/- cancers Guérison sans séquelle possible Mort neuronale Blocage transmission synaptique
  • 20. 20
  • 21. 21
  • 22. 22 A - Antigènes intracellulaires Hu Yo CV2 Ri Amphiphysin Tr Ma2 CMP5
  • 23. 23 B - Antigènes de surface Neurone inhibiteur Neurone Excitateur K+ GABAAr NMDAr AMPAr Ca2+ Membrane Post-synaptique Glutamate GABA GABABr
  • 24. 24 B – Antigènes de surface Neurone inhibiteur Neurone Excitateur AntiNMDAr Membrane Post-synaptique Glutamate GABA NMDAr VGKC (LGI-1, CASPR2) AMPAr GABAA et B mGluR5 Dopa-2-r DPPX Glycine-r Neurexin 3-a IGLON-5 DNER Amphiphysine
  • 25. 25 B – Antigènes de surface Neurone inhibiteur Neurone Excitateur AntiNMDAr Membrane Post-synaptique Glutamate GABA NMDAr VGKC (LGI-1, CASPR2) AMPAr GABAA et B mGluR5 Dopa-2-r DPPX Glycine-r Neurexin 3-a IGLON-5 DNER Amphiphysine
  • 26. 26 B1 – Encéphalites anti-NMDAr Glutamate GABA Prodromes dans 70% des cas (2 semaines pré-neuro) : - Céphalées - Fièvre - Nausées, vomissements, diarrhées - Symptômes VAS Phase pseudo-psychiatrique et neurologique (Installation 1-3 sem.) : - Insomnies, anxiété, peur, délire, manie, paranoïa, repli social, stéréotypies - Troubles de la mémoire antérograde - Troubles phasiques : écholalie, réduction du langage puis mutisme - Crises épileptiques dans 80% des cas Lancet Neurol. 2011 January ; 10(1): 63–74 Première cause d’encéphalite du jeune adulte
  • 27. 27 B1 – Encéphalites anti-NMDAr Glutamate GABA Phase d’état (plusieurs mois) : - Altération de la conscience : agitation, somnolence, catatonie - Mouvements anormaux involontaires caractéristiques (90% des cas) : - Dyskinésies orolinguofaciales +++++ - Choréoathétose - Crises oculogyres - Dystonie, rigidité, opisthotonos - Crises épileptiques - Dysautonomie : fièvre, tachycardie, hypersalivation, incontinence - Hypoventilation d’origine centrale (70% des cas) Lancet Neurol. 2011 January ; 10(1): 63–74 Lancet Neurol. 2008;7:1091-98. Dalmau J et al.
  • 28. Dysautonomie Internalisation NMDAr 28 B1 – Encéphalites anti-NMDAr Glutamate GABA ↓ Dopamine, Noradrénaline et AcCholine ↓ Neurones GABAergiques Atteinte centropontine → Défaut de commande ventilatoire ↑ Glutamate ExtraCellulaire Sd Frontal, Psychose Dystonies face + tronc RR. Neyens; GE. Gaskill; JA. Chalela; Crit Care Med; 2018
  • 29. 29
  • 30. 30
  • 32. 32 B1 – Encéphalites anti-NMDAr American Journal of Neuroradiology March 2018 Anormal dans 30% des cas seulement
  • 33. 33 B1 – Encéphalites anti-NMDAr American Journal of Neuroradiology March 2018
  • 34. 34 B1 – Encéphalites anti-NMDAr Anti-NMDAr + Inflammatoire dans 80% des cas (Phase I) et 100% en phase d’état Méningite lymphocytaire + HyperProtéinorachie Bandes oligoclonales dans 60% des cas
  • 35. 35 B1 – Encéphalites anti-NMDAr Anti-NMDA-R encephalitis: extreme delta brush as electrical status epilepticus? Eve Chanson, Russell Chabanne , Pierre Clavelou , Sarah Rosenberg Clinical Neurophysiology Activité lente theta-delta Extreme delta brush
  • 36. 36 B1 – Encéphalites anti-NMDAr 80% 58% de tumeurs associées dont 98% de tératomes ovariens Age médian 21 ans Homme : 5% de cancers Testicule/Poumon Trigger viral (HSV -> 20%) (+/- HLA DRB1 et 4) Titulaer et al. Lancet Neurol. 2013
  • 37. 37 B1 – Encéphalites anti-NMDAr PREMIERE LIGNE DEUXIEME LIGNE SOLUMEDROL 1g/j 5-10 jours Echanges plasmatiques [/48h - 8 à 10 échanges] Immunoglobulines IV [2g/kg] ou RITUXIMAB 1g J1, J15 et M6 CYCLOPHOSPHAMIDE 1g/mois pdt 6 mois ou LONG COURS : Mycophénolate Mofétil ou Azathioprine 3 ans
  • 38. 38 B1 – Encéphalites anti-NMDAr Réanimation Quasi systématique Assistance ventilatoire prolongée Récupération Par pallier [sens inverse du mode d’installation] Quasi complète à 6 mois [75% sans aucune séquelle] 4%
  • 39. Diarrhées, perte de poids Encéphalite < 10% Lymphomes Spasmes, rigidité musculaire Personne raide syndrome < 5% Thymomes Confusion, crises Encéphalites 0% Tbles Sommeil Tronc cérébral 0% Tbles Marche Atteinte cérébelleuse > 90% Hodgkin Spasmes, rigidité Encéphalomyélite > 90% CBPC et sein 39 B2 – Autres encéphalites NMDAr VGKC (LGI-1, CASPR2) AMPAr GABAA et B mGluR5 Dopa-2-r DPPX Glycine-r Neurexin 3-a IGLON-5 DNER Amphiphysine Psychose, Crises, Dyskinésies Normal, aspécifique Tératomes ovariens Mémoire, hypoNa myotonie, ataxie Atteinte temporale LIMBIQUE 5-50% Thymomes Mémoire, Confusion Atteinte temporale LIMBIQUE 65% Thymomes, CBPC Mémoire, crises Subcorticale (A) LIMBIQUE (B) 25-50% Thymomes CBPC Tbles Marche, psychose variable Hodgkin ? Parkinson, psychose Ganglions de la base 0% Lancet Neurol. 2016Dalmau et al. NEJM, 2018
  • 40. 40 Dalmau, NEJM, 2018 A – Anti-NMDAr B – Anti-DOPA2r C – Enc. limbique D – Anti-GABAA E – ADEM F – Anti-AMPAr
  • 41. 41 Et quand les Ac sont négatifs ?
  • 42. 42 CRITERES POUR ENCEPHALITE AUTOIMMUNE POSSIBLE 1 – Installation subaiguë (< 3 mois) : - Perte de mémoire - Confusion ou altération de la conscience - Symptômes psychiatriques 2 – Au moins 1 parmi : - Nouveau symptôme neurologique focal - Crises non expliquées par une maladie épileptique - Hypercellularité LCR > 5/mm3 - Imagerie IRM évocatrice d’encéphalite 3 – Exclusion des causes alternatives infectieuses POSSIBLE Graus et al. Lancet Neurol. 2016 April
  • 43. 43 CRITERES POUR ENCEPHALITE AUTOIMMUNE PROBABLE MALGRE Ac négatifs 1 – Installation subaiguë (< 3 mois) : - Perte de mémoire - Confusion ou altération de la conscience - Symptômes psychiatriques 2 – Exclusion des syndromes suivants : - Encéphalite limbique typique - ADEM - Encéphalite de Bickerstaff 4 – Exclusion des causes alternatives infectieuses PROBABLE 3 – Au moins 2 critères parmi : - IRM évocatrice - LCR avec pléiocytose, bandes oligoclonales ou Index IgG augmenté - Biopsie cérébrale avec infiltrats inflammatoires Graus et al. Lancet Neurol. 2016 April
  • 44. 44 Graus et al. Lancet Neurol. 2016 April CRITERES POUR ENCEPHALITE LIMBIQUE AUTOIMMUNE CERTAINE 1 – Installation subaiguë (< 3 mois) : - Perte de mémoire - Confusion ou altération de la conscience - Symptômes psychiatriques 2 – IRM : - Atteinte bitemporale T2-FLAIR 4 – Exclusion des causes alternatives infectieuses CERTAINE 3 – Au moins 1 critère parmi : - EEG avec rythme lent impliquant les lobes temporaux - LCR avec pléiocytose > 5 cellules/mm3
  • 45. 45 Conclusion Signes neurologiques focaux Troubles de la vigilance Troubles du comportement Crises convulsives Troubles mnésiques antérogrades RPC Françaises 2017
  • 46. 46 Conclusion RPC Françaises 2017 Causes infectieuses HSV1 VZV Entéro virusListéria Tuberculose Amoxicilline 200mg/kg/j Aciclovir 10mg/kg/8h Pas de gentamicine probabiliste