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Esclerose Sistêmica e
Fenômeno de Raynaud
Disciplina de Clínica Médica - Reumatologia
Fenômeno de Raynaud
•Isquemia periférica episódica e reversível, geralmente
causada pelo frio ou emoção
Fenômeno de Raynaud
•Trifásico: Palidez -> Cianose -> Hiperemia
•Epidemiologia
•20-30% das mulheres jovens
Fenômeno de Raynaud
•Primário
• Ausência de cicatriz ou úlceras digitais
• Sem evidências clínicas ou laboratoriais de doe...
Fenômeno de Raynaud
•Secundário
• Esclerose sistêmica
• Miopatias inflamatórias
• Lúpus Eritematoso Sistêmico
• Sd. de Sjö...
Fenômeno de Raynaud
•Tratamento
• Medidas gerais
• Cessar tabagismo
• Usar luvas
• Medicamentos
• Sintomas que interferem ...
Esclerose Sistêmica
•Grupo heterogêneo de condições associadas à presença
de espessamento e lesões cutâneas escleróticas
Esclerose Sistêmica
•Classificação
• Forma localizada
• Esclerose sistêmica
• Forma Limitada
• Forma Difusa
• Esclerose si...
Forma Limitada
•Morféia
• Placas de crescimento lento no tronco ou extremidades
• Graus variados de pigmentação
• Morféia ...
Forma Limitada
•Esclerodermia Linear
• Mais comum em crianças e adolescentes
• Banda linear de lesão esclerótica hipopigme...
Esclerose Sistêmica
•Epidemiologia
• 4-6 mulheres : 1 homem
• Pouco frequente em crianças e adolescentes
• Mais comum entr...
Esclerose Sistêmica – Quadro Clínico
•Fenômeno de Raynaud
• Presente em mais de 95% dos pacientes
• Complicações
•Microcic...
Esclerose Sistêmica – Quadro Clínico
•Pele – espessamento cutâneo
• Fase edematosa
• Fase endurativa
• Fase atrófica
Esclerose Sistêmica – Quadro Clínico
•Forma Limitada
• Mais comum
• Acometimento limitado a face e distal de extremidades
...
Esclerose Sistêmica – Quadro Clínico
•Forma Limitada
• Síndrome CREST
• C – Calcinose
• R – Raynaud
• E – Esofagopatia
• S...
Esclerose Sistêmica –Trato Gastrointestinal
•Ocorre em mais de 90% dos pacientes
•Atrofia da musculatura lisa e fibrose da...
Esclerose Sistêmica – Pulmonar
•Pneumopatia intersticial
• Acometimento pulmonar mais comum
• Maior associação com a forma...
Esclerose Sistêmica – Pulmonar
•Hipertensão pulmonar
• Maior associação com a forma limitada
• Sintomas – Fadiga, dor torá...
Esclerose Sistêmica – Cardíaco
•Pericárdio – Pericardite
•Miocárdio
•Arritmia
Esclerose Sistêmica – Renal
•Crise Renal Esclerodérmica
• Mais comum na forma difusa e no começo da doença
• Sintomas – Hi...
Esclerose Sistêmica – Músculo Esquelético
•Mialgia e artralgia
•Fraqueza muscular
Esclerose Sistêmica – Laboratório
•Autoanticorpos
• FAN – centromérico – forma limitada
• Anti-topoisomerase I (Scl70) – f...
Esclerose Sistêmica – Diagnóstico
Esclerose Sistêmica –Tratamento
• Pele
• Metotrexato
• Ciclofosfamida
• Pneumopatia intersticial
• Azatioprina
• Ciclofosf...
Esclerose Sistêmica –Tratamento
•Rim
• IECA
•Fenômeno de Raynaud
• Vasodilatadores
• Bloqueadores de canal de cálcio
• BRA...
Esclerose Sistêmica –Tratamento
•TGI
• Procinéticos
• Bloqueador de bomba de prótons
•Casos graves
• Rituximabe
• Transpla...
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Esclerodermia Fenômeno de Raynaud

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  1. 1. Esclerose Sistêmica e Fenômeno de Raynaud Disciplina de Clínica Médica - Reumatologia
  2. 2. Fenômeno de Raynaud •Isquemia periférica episódica e reversível, geralmente causada pelo frio ou emoção
  3. 3. Fenômeno de Raynaud •Trifásico: Palidez -> Cianose -> Hiperemia •Epidemiologia •20-30% das mulheres jovens
  4. 4. Fenômeno de Raynaud •Primário • Ausência de cicatriz ou úlceras digitais • Sem evidências clínicas ou laboratoriais de doenças reumáticas autoimunes • Capilaroscopia normal
  5. 5. Fenômeno de Raynaud •Secundário • Esclerose sistêmica • Miopatias inflamatórias • Lúpus Eritematoso Sistêmico • Sd. de Sjögren • Vasculites • Ocupacional, aterosclerose, hipotireoidismo, infecções, drogas
  6. 6. Fenômeno de Raynaud •Tratamento • Medidas gerais • Cessar tabagismo • Usar luvas • Medicamentos • Sintomas que interferem na qualidade de vida • Vasodilatadores
  7. 7. Esclerose Sistêmica •Grupo heterogêneo de condições associadas à presença de espessamento e lesões cutâneas escleróticas
  8. 8. Esclerose Sistêmica •Classificação • Forma localizada • Esclerose sistêmica • Forma Limitada • Forma Difusa • Esclerose sistêmica sem pele • Síndromes de Superposição
  9. 9. Forma Limitada •Morféia • Placas de crescimento lento no tronco ou extremidades • Graus variados de pigmentação • Morféia profunda-> forma mais agressiva que acomete derme profunda, fáscia e até músculos
  10. 10. Forma Limitada •Esclerodermia Linear • Mais comum em crianças e adolescentes • Banda linear de lesão esclerótica hipopigmentada ou hiperpigmentada, iniciando-se nas extremidades • Extende-se pela derme, subcutâneo, músculo e osso • Envolvimento de face ou escalpo -> Lesão “em golpe de sabre”
  11. 11. Esclerose Sistêmica •Epidemiologia • 4-6 mulheres : 1 homem • Pouco frequente em crianças e adolescentes • Mais comum entre a 3ª e 6ª década • Fatores genéticos e ambientais
  12. 12. Esclerose Sistêmica – Quadro Clínico •Fenômeno de Raynaud • Presente em mais de 95% dos pacientes • Complicações •Microcicatrizes •Úlceras digitais •Isquemia fixa •Gangrena seca •Autoamputação
  13. 13. Esclerose Sistêmica – Quadro Clínico •Pele – espessamento cutâneo • Fase edematosa • Fase endurativa • Fase atrófica
  14. 14. Esclerose Sistêmica – Quadro Clínico •Forma Limitada • Mais comum • Acometimento limitado a face e distal de extremidades •Forma Difusa • Acometimento cutâneo difuso •Esclerose sistêmica sem pele • Envolvimento visceral sem evidências de acometimento cutâneo
  15. 15. Esclerose Sistêmica – Quadro Clínico •Forma Limitada • Síndrome CREST • C – Calcinose • R – Raynaud • E – Esofagopatia • S – Esclerodactilia • T -Telangectasia
  16. 16. Esclerose Sistêmica –Trato Gastrointestinal •Ocorre em mais de 90% dos pacientes •Atrofia da musculatura lisa e fibrose da mucosa •Redução da abertura oral •Esôfago - Dismotilidade e DRGE •Intestino – Síndrome de má absorção, incontinência
  17. 17. Esclerose Sistêmica – Pulmonar •Pneumopatia intersticial • Acometimento pulmonar mais comum • Maior associação com a forma difusa • Mais comum no começo da doença • Sintomas -> dispneia progressiva aos esforços e tosse • Avaliação- Prova de função pulmonar e tomografia de tórax
  18. 18. Esclerose Sistêmica – Pulmonar •Hipertensão pulmonar • Maior associação com a forma limitada • Sintomas – Fadiga, dor torácica • Avaliação – Ecocardiograma (indireto); Cateterismo
  19. 19. Esclerose Sistêmica – Cardíaco •Pericárdio – Pericardite •Miocárdio •Arritmia
  20. 20. Esclerose Sistêmica – Renal •Crise Renal Esclerodérmica • Mais comum na forma difusa e no começo da doença • Sintomas – Hipertensão de início recente (hipertensão maligna) – falta de ar, cefaleia, convulsão, edema agudo de pulmão + microangiopatia (anemia + esquizócitos), trombocitopenia, insuficiência renal, proteinúria • *IECA (Captopril)
  21. 21. Esclerose Sistêmica – Músculo Esquelético •Mialgia e artralgia •Fraqueza muscular
  22. 22. Esclerose Sistêmica – Laboratório •Autoanticorpos • FAN – centromérico – forma limitada • Anti-topoisomerase I (Scl70) – forma difusa • Outros
  23. 23. Esclerose Sistêmica – Diagnóstico
  24. 24. Esclerose Sistêmica –Tratamento • Pele • Metotrexato • Ciclofosfamida • Pneumopatia intersticial • Azatioprina • Ciclofosfamida • Micofenolato • Hipertensão Pulmonar • Inibidores da fosfodiesterase • Antagonista do receptor de endotelina • Prostanóides
  25. 25. Esclerose Sistêmica –Tratamento •Rim • IECA •Fenômeno de Raynaud • Vasodilatadores • Bloqueadores de canal de cálcio • BRA • Inibidor da fosfodiesterase • Prostanóides • Antagonista
  26. 26. Esclerose Sistêmica –Tratamento •TGI • Procinéticos • Bloqueador de bomba de prótons •Casos graves • Rituximabe • Transplante de medula óssea

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