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Lupus Eritematoso Sistêmico

Aula de LES (SLE) da disciplina de reumatologia da UNILUS

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Lupus Eritematoso Sistêmico

  1. 1. LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO Disciplina de Reumatologia Alambert, PA 2019
  2. 2. LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO Lúpus surge do latim lobo,em razão da semelhança da lesão facial típica em relação àquela promovida pela mordida deste animal
  3. 3. INTRODUÇÃO • O Lúpus Eritematoso Sistêmico é uma doença inflamatória crônica autoimune devido à produção de autoanticorpos e formação de complexos imunes que desencadeiam dano tecidual.
  4. 4. INTRODUÇÃO Múltiplos e diferentes autoanticorpos são produzidos e podem agredir vários órgãos
  5. 5. INTRODUÇÃO Variado espectro de apresentação clínica Evolução crônica com fases de exacerbações e remissões de suas manifestações clínicas
  6. 6. EPIDEMIOLOGIA • Predomínio do sexo feminino (9:1) na idade fértil • Incidência de 3,9/100000 e prevalência 130/100000 nas mulheres brancas
  7. 7. ETIOLOGIA • Permanece ainda pouco conhecida, porém sabe-se da importante participação de fatores genéticos, hormonais e ambientais para o surgimento da doença
  8. 8. Fatores implicados na fisiopatologia do LES Fatores Evidências Genéticos Agregação familial Ocorrência em 25%- 50%de gêmeos monozigóticos Associação com HLA-DR2 e HLA-DR3 Deficiência hereditária de componentes do complemento Ambientais Exposição a luz solar Estresse Fármacos Agentes infecciosos Hormonais Predomínio em mulheres jovens Exacerbação da doença na gravidez Incidência maior na puberdade após a menarca Níveis aumentados de prolactina
  9. 9. FISIOPATOLOGIA
  10. 10. QUADRO CLÍNICO CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
  11. 11. SINTOMAS GERAIS • Febre-Mais comum em crianças e adolescentes • Anorexia • Emagrecimento insidioso • Linfoadenopatia
  12. 12. CRITÉRIOS SLICC(SYSTEMIC LUPUS INTERNATIONAL COLLABORATING CLINICS) PARA CLASSIFICAÇÃO DE LES (2012) •Critérios clínicos •Critérios Imunológicos
  13. 13. CRITÉRIOS CLÍNICOS Cutâneo agudo ou sub-agudo Cutâneo crônico Úlceras orais Alopécia não cicatricial Articular Serosas Renal Neurológico Anemia Leuco/Linfopenia Trombocitopenia
  14. 14. CUTÂNEO AGUDO OU SUBAGUDO Eritema Malar • Lupus bolhoso,necrose epidérmica tóxica decorrente do LES,erupção maculopapular decorrente do LES Fotossensibilidade • Lupus Cutâneo subagudo
  15. 15. ERITEMA MALAR
  16. 16. LUPUS BOLHOSO
  17. 17. NECROSE EPIDÉRMICA TÓXICA
  18. 18. NECROSE EPIDÉRMICA TÓXICA
  19. 19. ERUPÇÃO MÁCULO- PAPULAR DECORRENTE DO LES
  20. 20. FOTOSSENSIBILIDADE
  21. 21. LUPUS CUTÂNEO SUBAGUDO Erupção persistente e policíclica, afetando primariamente o tronco e associada de modo específico aos anticorpos anti-SS-A, é conhecida como lúpus cutâneo subagudo
  22. 22. LUPUS CUTÂNEO SUBAGUDO Lesão pápulo- escamosa (psoriasiforme)
  23. 23. CRITÉRIOS CLÍNICOS Cutâneo agudo ou sub- agudo Cutâneo crônico Úlceras orais Alopécia não cicatricial Articular Serosas Renal Neurológico Anemia Leuco/Linfopenia Trombocitopenia
  24. 24. CUTÂNEO CRÔNICO Erupção discoide clássica: localizada (acima do pescoço) ou generalizada (abaixo e acima do pescoço)
  25. 25. LÚPUS HIPERTRÓFICO (VERRUCOSO)
  26. 26. LÚPUS ERITEMATOSO PROFUNDO Nódulos eritematosos subcutâneos, duros, bem definidos. A pele suprajacente pode apresentar lesões típicas de LED (lúpus eritmatoso discoide) ou mesmo ulcerações. são acometidos face, pescoço, ombros e braços; eventualmente, quadris e regiões glúteas.
  27. 27. LÚPUS MUCOSO
  28. 28. LÚPUS ERITEMATOSO TÚMIDO O lúpus túmido é um subtipo raro do LE cutâneo crônico. Clinicamente apresenta eritema, lesões urticariformes ou placas lisas, eritêmato-violáceas, brilhantes, localizadas na cabeça e no pescoço, muitas vezes com descamação fina discreta. As lesões podem apresentar prurido; ao involuírem não deixam cicatrizes e, quando recorrem, o fazem nos locais originalmente afetados.
  29. 29. LUPUS PERNIO
  30. 30. LÚPUS DISCÓIDE (SOBREPOSIÇÃO COM LÍQUEN PLANO)
  31. 31. CRITÉRIOS CLÍNICOS Cutâneo agudo ou sub-agudo Cutâneo crônico Úlceras orais Alopécia não cicatricial Articular Serosas Renal Neurológico Anemia Leuco/Linfopenia Trombocitopenia
  32. 32. ÚLCERAS ORAIS
  33. 33. CRITÉRIOS CLÍNICOS Cutâneo agudo ou sub- agudo Cutâneo crônico Úlceras orais Alopécia não cicatricial Articular Serosas Renal Neurológico Anemia Leuco/Linfopenia Trombocitopenia
  34. 34. ALOPÉCIA NÃO CICATRICIAL
  35. 35. CRITÉRIOS CLÍNICOS Cutâneo agudo ou sub-agudo Cutâneo crônico Úlceras orais Alopécia não cicatricial Articular Serosas Renal Neurológico Anemia Leuco/Linfopenia Trombocitopenia
  36. 36. LES - MANIFESTAÇÕES ARTICULARES 70 –90% Acometimento poliarticular simétrico mãos, punhos, joelhos e tornozelos No início é indistinguível da Artrite Reumatóide Não é associada a erosões ósseas Ocasionalmente pode ser deformante por acometimento da cápsula articular (Artrite de Jaccoud)
  37. 37. LES-MANIFESTAÇÕES ARTICULARES ARTRALGIAS ARTRITESsemerosões
  38. 38. CRITÉRIO CLÍNICO Sinovite (caracterizada por edema) ou artralgia com rigidez matinal >30 minutos em > ou = 2 articulações
  39. 39. CRITÉRIOS CLÍNICOS Cutâneo agudo ou sub- agudo Cutâneo crônico Úlceras orais Alopécia não cicatricial Articular Serosas Renal Neurológico Anemia Leuco/Linfopenia Trombocitopenia
  40. 40. SEROSAS Pleurite ou pericardite
  41. 41. Manifestações cardiopulmonares no lúpus Dor torácica Pericardite Tamponamento cardíaco Miocardite Fibrose miocárdica Pleuris Derrame pleural Doença intersticial difusa Pneumonite lúpica OUTRAS MANIFESTAÇÕES CARDIOPULMONARES
  42. 42. ENDOCARDITE DE LIBMAN-SACHS
  43. 43. CRITÉRIOS CLÍNICOS Cutâneo agudo ou sub-agudo Cutâneo crônico Úlceras orais Alopécia não cicatricial Articular Serosas Renal Neurológico Anemia Leuco/Linfopenia Trombocitopenia
  44. 44. CRITÉRIO RENAL • Proteinúria>500 mg ou cilindros hemáticos
  45. 45. CRITÉRIOS CLÍNICOS Cutâneo agudo ou sub- agudo Cutâneo crônico Úlceras orais Alopécia não cicatricial Articular Serosas Renal Neurológico Anemia Leuco/Linfopenia Trombocitopenia
  46. 46. LES - MANIFESTAÇÕE NEURO PSIQUIÁTRICAS NEUROLÓGICAS CONVULSÕES (GRAND MAL, PETIT MAL, FOCAL, LOBO TEMPORAL) AVC DISTÚRBIOS MOVIMENTOS CEFALÉIAS MIELITE TRANSVESA NEUROPATIAS CRANIANAS NEUROPATIAS PERIFÉRICAS PSIQUIÁTRICAS SÍNDROME ORGÂNICA CEREBRAL PSICOSES PSICONEUROSES DISTÚRBIOS NEUROCOGNITIVOS Estado confusional agudo Mononeurite múltipla
  47. 47. CRITÉRIOS CLÍNICOS Cutâneo agudo ou sub-agudo Cutâneo crônico Úlceras orais Alopécia não cicatricial Articular Serosas Renal Neurológico Anemia Leuco/Linfopenia Trombocitopenia
  48. 48. CRITÉRIO ANEMIA •Hemolítica
  49. 49. CRITÉRIO LEUCO/LINFOPENIA • Leucopenia (<4.000) ou linfopenia (<1000 mm3) pelo menos 1 x(na ausência de outras causas, como drogas,glicocorticóides e infecção)
  50. 50. CRITÉRIO TROMBOCITOPENIA • <100.000/mm3 pelo menos 1x (na ausência de outras causas como drogas,hiperternsão portal e púrpura trombocitopênica trombótica)
  51. 51. CRITÉRIOS SLICC(SYSTEMIC LUPUS INTERNATIONAL COLLABORATING CLINICS) PARA CLASSIFICAÇÃO DE LES (2012) •CRITÉRIOS CLÍNICOS •CRITÉRIOS IMUNOLÓGICOS
  52. 52. CRITÉRIOS IMUNOLÓGICOS
  53. 53. CLASSIFICAÇÃO LES • A) 4 ou mais critérios (pelo menos 1 clínico e 1 imunológico,que não precisam estar presentes concomitantemente • B) Nefrite definida por biópsia renal mais FAN e/ou anti-dsDNA positivos • Fonte: Adaptado de Petri M. et al. Arthritis Rheum.2012 • Sensibilidade : 94% • Especificidade: 92%
  54. 54. FATOR ANTINÚCLEO (FAN)Rastreio de doença autoimune
  55. 55. AUTOANTICORPOS AUTOANTICORPO FREQÜÊNCIA(%) ESPECIFICIDADE ANTI-dsDNA 40 ALTA ANTI-ssDNA 70 ANTI-Sm 30 ALTA ANTI-RNP 30-40 ANTI-Ro/SS-A 35 ANTI-La/SS-B 15 ANTI-P 10 ALTA
  56. 56. LES INDUZIDO POR DROGA • Síndrome lupus-like: • clorpromazina, hidralazina, isoniazida, metildopa, minociclina, procainamida • associação temporal • sintomas constitucionais, artrite, serosite • FAN homogêneo: anti-histona
  57. 57. LES NEONATAL
  58. 58. SÍNDROME ANTIFOSFOLIPIDE • Trombofilia adquirida autoimune • trombose vascular • abortamentos de repetição • plaquetopenia
  59. 59. SAF • Epidemiologia: • idade: 30-50 anos • sexo mulheres 9:1 na SAF secundária, e 1:1 na SAF primária • Fisiopatologia: • Ativação endotelial • hiperagregação plaquetaria e adesividade plaquetaria • aumento da geração de trombina • redução da fibrinólise • Redução de fatores anticoagulantes naturais
  60. 60. SAF – QUADRO CLÍNICO • Manifestações vasculares: • trombose arterial/ venosa • Manifestações obstétricas: • 1 ou + óbito fetal >10 semanas • 3 ou + abortos espontâneos (<10 semanas) • 1 ou + parto prematuro (<34 semanas) – eclampsia, pré- eclampsia ou insuficiência placentária • Laboratorial: ( + intervalo 12 semanas) • Anticardiolipina IgG e/ou IgM • Anticoagulante lúpico • Anti-beta-2-glicoproteina IgG e/ou IgM
  61. 61. TRATAMENTO OBJETIVOS OBJETIVOS PRIMÁRIOS Tratar atividade de Doença OBJETIVOS SECUNDÁRIOS Remissão Evitar surtos de atividade Prevenir danos da doença e do tratamento Manter qualidade de vida
  62. 62. ABORDAGEM INICIAL Identificar Envolvimento de órgãos e sistemas(particularmente renal) Comorbidades Lembrar Fotoproteção Vacinação Lembrar Avaliação de risco cardiovascular Redução programada de glicocorticoide Considerar Risco infeccioso,incluindo agentes oportunistas
  63. 63. TRATAMENTO LES leve moderado grave Cloroquina / AINH Corticosteróides Azatioprina/MTX Azatioprina/MTX Cutâneo articular Serosite Trombocitopenia Anemia hemol. Cloroquina / AINH Corticosteróides Corticosteróides Azatioprina/MTX Corticosteróides em pulsoterapia Cutâneo articular Serosite Vasculite Renal Neuropsiquiátrico Cutâneo articular Ciclofosfamida Corticosteróide em pulsoterapia Ciclofosfamida Belimumab

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