2. *E.I.P., com 18 anos, do sexo feminino,
branca. Há 2 meses, iniciou quadro de
cefaleia frontal e em hemiface esquerda,
em peso, sem irradiação, de início
insidioso, com piora progressiva,
acompanhada de obstrução nasal, rinorréia
purulenta anterior e posterior, epistaxe,
cacosmia, e febre não medida.
3. *Procurou atendimento
médico com 5 dias de
história, quando foi
tratada com amoxicilina
por 10 dias, devido à
suspeita de rinossinusite
aguda. Evoluiu com
piorado estado geral,
febre alta, dor torácica,
dispneia, tosse produtiva
com expectoração
esverdeada, otalgia,
otorréia e hipoacusia
bilateral.
*Nesta ocasião, procurou
novamente auxílio
médico, e foi então
internada para melhor
avaliação e tratamento.
Apresentava-se com
emagrecimento de 8 Kg,
astenia, vertigem e
artralgia em joelho
direito. Não havia
nenhum antecedente
pessoal ou familiar
relevante.
4. * Ao exame físico geral
apresentava-se descorada ++/4,
desidratada +/4, afebril e
taquicárdica (FC: 120 bpm). Ao
exame otorrinolaringológico,
apresentava perfuração central
ampla de membrana timpânica
bilateralmente, com otorréia em
grande quantidade, deformidade
do dorso nasal “em sela”,
abundantes crostas acastanhadas
em ambas as fossas nasais, septo
nasal íntegro, mas com mucosa
de aspecto granuloso, conchas
nasais inferiores e médias
hipotróficas.
*Boca e orofaringe sem
alterações. À ausculta
pulmonar: murmúrio
vesicular presente
bilateralmente, com
sibilos esparsos discretos,
roncos e estertores
crepitantes difusos,
principalmente em
hemitórax direito. Havia
petéquias em membros
inferiores. Demais
aparelhos sem alterações.
5.
6. *Foi solicitada uma série
de exames subsidiários
para tentar se
estabelecer o
diagnóstico, a etiologia e
a extensão da doença. O
hemograma mostrava
uma anemia
normocrômica
normocítica e
leucocitose sem desvio à
esquerda (19.500
leucócitos).
*A radiografia e a
tomografia
computadorizada de
tórax apresentavam uma
imagem sugestiva de
abscesso em terço médio
e superior de pulmão
direito; calcificação
junto ao hilo pulmonar
direito, focos
pneumônicos à esquerda
e derrame pleural
bilateral.
7. * Na tomografia
computadorizada de seios
paranasais, notava-se um
espessamento do
revestimento mucoso da fossa
nasal; comunicação dos seios
maxilares com a cavidade
nasal bilateralmente, conchas
nasais inferiores e médias
hipotróficas; material com
densidade de partes moles
nos seios maxilares,
etmoidais, esfenoidais e
frontais (Figuras 1,2, 3 e 4 )
*A pesquisa de BAAR no
escarro resultou negativa
em várias amostras. O
exame de PPD, a sorologia
para o HIV e o FTA-ABS
também resultaram
negativos. A cultura do
escarro foi positiva para
Pseudomonas e negativa
para fungos. A cultura do
líquido pleural mostrou-se
negativa para BAAR e
fungos.
8. * À broncoscopia visualizou-se
lesão ulcerada e compressão
extrínseca do brônquio fonte
direito. Foi então realizada
biópsia da lesão, cujo exame
anátomo patológico (A-P)
demonstrou extensas áreas de
necrose e exsudato de
neutrófilos. O exame A-P de
biópsia realizada em mucosa
nasal resultou em processo
inflamatório crônico
inespecífico. A titulação do
ANCA-c teve resultado
positivo (1/32).
*Após a positividade do
ANCA-C, optou-se por
nova biópsia de
mucosa nasal, mas,
desta vez, sob visão
microscópica, para se
firmar o diagnóstico de
............................
............................
..................
9. * O A-P revelou fragmentos de
mucosa respiratórios
parcialmente revestidos por
epitélio pavimentoso
estratificado, apresentando
no córion, numerosas
estruturas vasculares de
pequeno calibre, cuja parede
estava permeada por
neutrófilos e eosinófilos,
entremeados por edema e
infiltrado misto. Alguns vasos
com nítida agressão da
parede, com áreas de necrose
fibrinóide.
* O quadro histológico sugeria
vasculite granulomatosa
necrotizante. A função renal,
pesquisada pela dosagem de
uréia e creatinina, estava
preservada. O exame de urina
I mostrava uma micro-
hematúria discreta. À
audiometria tonal, detectou-
se uma disacusia condutiva
leve a severa bilateral,
ascendente e simétrica.
10. * Havia boa discriminação à
audiometria vocal. A paciente
evoluiu com piora clínica,
radiográfica e tomográfica,
mesmo com
antibioticoterapia de amplo
espectro. Vários
antimicrobianos bactericidas
e bacteriostáticos foram
introduzidos, levando-se em
conta o quadro clínico e os
resultados dos exames
subsidiários realizados pela
doente.
*Ceftriaxone,
clindamicina,
vancomicina,
metronidazol, imipenem,
amicacina, tazocin,
anfotericina B e esquema
tríplice para tuberculose
foram utilizados
sequencialmente pela
clínica médica para
tentar conter o quadro
infeccioso, sem sucesso.
11. *Após a positividade do
ANCA-c e o resultado da
segunda biópsia de
mucosa nasal, firmou-se
o diagnóstico
de ...........................
...............................
.............. e institui-se
o tratamento com
ciclofosfamida e
prednisona.
*No início deste
tratamento, a paciente foi
submetida a
pneumectomia parcial à
direita, por extenso
acometimento e
destruição de seu pulmão
direito. Após a cirurgia e a
continuidade da terapia
imunossupressora, a
paciente apresentou
melhora importante e
obteve alta hospitalar
depois de 15 dias.
12. * Figura 1. Corte coronal, mostrando
acometimento de seios maxilares e
etmoidais anteriores.
13. * Figura 2. Corte axial ,
evidenciando comprometimento
de seios maxilares e fossas nasais.
14. * Figura 3. Corte axial,
evidenciando comprometimento
de seios etmoidais.
15. * Figura 4. Corte axial com
acometimento de seio frontal.
18. *Granulomatose de Wegener é uma doença
sistêmica idiopática rara, imunologicamente
mediada, caracterizada por acometer as
pequenas artérias dos tratos respiratórios
superior e inferior e do rim, provocando reação
inflamatória com necrose, formação de
granuloma e vasculite nestes órgãos
19. *Estudos americanos demonstram uma
prevalência de 3 casos para cada 100.000
pessoas7,8. A idade média do diagnóstico
costuma estar entre 20 e 40 anos e o sexo
masculino é mais acometido do que o feminino
numa proporção de 1,5:1,0. É uma doença
incomum em pessoas da raça negra.
20. *O diagnóstico baseia-se no
quadro clínico, no exame
anátomo-patológico dos órgãos
envolvidos e na positividade do
ANCA-c (antinuclear cytoplasmic
antibodies).
21. *O tratamento é feito com drogas
imunossupressoras e deve ser
instituído o mais precocemente
possível, pois trata-se de um
enfermidade grave, que leva à morte
devido a infecções e,
principalmente, à falência renal.
22. *Sintomatologia devido o
acometimento das pequenas
artérias dos tratos
respiratórios superior e
inferior e do rim,
provocando reação
inflamatória com necrose,
formação de granuloma e
vasculite nestes órgãos
23. *Como sintomas gerais
iniciais, o paciente
costuma apresentar
febre, anorexia,
emagrecimento, fadiga
e fraqueza.
*O trato respiratório alto
está envolvido em 70 a
100% dos casos. As
manifestações mais
freqüentes envolvem o
nariz e os seios paranasais
(em 80 a 90% dos casos) e
são: obstrução nasal
crônica com rinorréia
clara, ulceração e edema
da mucosa nasal,
parosmia, epistaxe e
cefaléia.
24. *Perfuração do septo
nasal e ulceração e
erosão do vômer são
clássicas. A deformidade
do nariz “em sela”,
devido à destruição da
cartilagem nasal e do
vômer, ocorre em apenas
3,5 a 7% dos casos. Estas
lesões são
frequentemente
infectadas
secundariamente por
Staphylococcus.
*Podem ocorrer otite
média secretora, otite
média crônica, com
perfuração da membrana
timpânica, otalgia e
otorréia. Ainda existem
casos descritos de
disacusia sensorioneural,
vertigens e tinnitus em
pacientes com
granulomatose de
Wegener.
25. *A prevalência do
envolvimento otológico
está em torno de 35%,
e relaciona-se à
vasculite e ao bloqueio
da tuba auditiva por
acometimento da
rinofaringe.
*Paralisia facial é
encontrada em 8 a 10%
dos casos e resulta de
vasculite do vasa –
vasorum do nervo facial,
ou de invasão
granulomatosa do tecido
da orelha média, ou de
lesão granulomatosa
primária do nervo ou da
combinação destes
fatores.
26. *O envolvimento pulmonar
é também extremamente
comum (70 a 90% dos
casos). Tosse produtiva,
dispneia, hemoptise, dor e
desconforto torácico são
os principais sintomas.
Anormalidades nas
radiografias do tórax são
vistas em mais de 90% dos
casos, e incluem lesões
nodulares escavadas não
calcificadas, largas,
múltiplas e bilaterais.
* As características
nefrológicas da
granulomatose de Wegener
são predominantemente
representadas por
glomerulonefrite focal
necrotizante, que leva à
falência renal e morte.
Anormalidades renais são
encontradas em 50 a 90% dos
casos. Hematúria,
leucocitúria e anormalidades
nas mensurações de uréia e
creatinina são as alterações
encontradas nos exames dos
doentes.
27.
28.
29. *Manifestações cutâneas
(petéquias e lesões
ulceradas) ocorrem em
aproximadamente 40%
dos pacientes, nas
extremidades dos
membros inferiores.
*Mialgias e artralgias
migratórias são
freqüentes (40 a 70%),
mas efêmeras.
*Acometimento ocular,
cardíaco e do sistema
nervoso central ocorrem
em cerca de 40% dos
casos e são inespecíficos.
*Disfonia, estridor
laríngeo, sibilos,
ulceração e edema oral e
gengivite complementam
o acometimento de
cabeça e pescoço.
30.
31.
32. *O padrão-ouro para o diagnóstico da
granulomatose de Wegener é a
descoberta de vasculite
granulomatosa necrotizante no
exame anátomo-patológico do tecido
doente biopsiado.
33. *As lesões granulomatosas
apresentam polimorfonucleares,
células plasmáticas, raros
eosinófilos e linfócitos e,
especialmente, células gigantes
multinucleadas. A vasculite é
caracterizada pelo envolvimento
de arteríolas e vênulas, com
conseqüente oclusão da luz
vascular.
34. ** ANCA – anticorpo anticitoplasma
neutrofílico – Há um número de
antígenos que podem ser reconhecidos
por anticorpos antineutrofílicos. Os
antígenos principais associados com o
pANCA (figura A) e o cANCA (figura B)são
o mieloperoxidase (MPO) e a protease 3
(PR3) respectivamente.
35. *Coloração homogênea
perinuclear – Associação com as
seguintes doenças: Vasculites
primárias – poliangeites
microscópicas, síndrome de
Chung-Strauss, poliarterite
nodosa; Colagenoses – síndrome
de Felty, Lúpus eritematoso
sistêmico, artrite reumatóide e
síndrome de Sjögren; Doenças
inflamatórias intestinais –
doença de Crohn e retocolite
ulcerativa; e colangite
esclerosante primária.
36. Coloração granular no
citoplasma – Associação com
as seguintes doenças :
Vasculite primária;
granulomatose de Wegener;
poliangeites microscópicas,
síndrome de Churg-Strauss e
poliarterites.
37. *O achado de títulos
elevados de ANCA-c serve
para consubstanciar o
diagnóstico. Os ANCA-c são
anticorpos circulantes
contra elementos do
núcleo do citoplasma de
neutrófilos e monócitos. A
imunofluorescência
indireta é o melhor
método para titulação do
ANCA-c. Valores a partir
de 1/16 são considerados
positivos.
*Muitos investigadores
acreditam que o ANCA-c é
altamente específico para
granulomatose de Wegener,
com 98% de especificidade e
com sensibilidade variando
entre 34 e 92%. Entretanto,
outros autores relatam
positividade do ANCA-c em
outras vasculites e
síndromes autoimunes,
como a poliarterite nodosa
e a doença de Kawasaki.
38. * Ciclofosfamida, administrada
nas doses de 2 mg/ Kg/
dia,por via oral.
* A contagem de Leucócitos
deve ser monitorizada
(manter a contagem de
neutrófilios acima de 3.000/
mm³).
* A ciclofosfamida deve ser
continuada por 1 ano após a
indução da remissão
completa e, daí em diante,
será reduzida gradualmente
até poder ser suspensa.
*Concomitantemente
iniciar prednisona, 1 mg/
Kg/ dia, inicialmente (no
1ºmês de terapia)
*Conversão gradual para
um programa de dias
alternados, seguido por
redução e suspensão
após aproximadamente 6
meses.
39. *Alguns relatos indicam um efeito
benéfico da associação
sulfametoxazol-trimetoprim no
controle das infecções secundárias
da GW, porém não existem dados
concretos para confirmá-lo,
particularmente nos pacientes com
doença renal e pulmonar graves.
40. *A sobrevida média dos doentes
é de 8 anos e meio; a sobrevida
em 10 anos é estimada em 40%,
se houver envolvimento do rim
e, em 60 a 70% se não houver
comprometimento renal.
42. *As vasculites sistêmicas são um grupo de
doenças caracterizadas por um processo
inflamatório de vasos sanguíneos levando a
necrose da parede do vaso e obstrução da luz.
O espectro clínico das vasculites sistêmicas é
muito variado, dependendo, em grande parte,
do tamanho e da localização dos vasos
acometidos
43. Grande calibre
Arterite de Takayasu; arterite de
células gigantes
Médio calibre
Poliarterite nodosa; doença de
Kawasaki
Pequeno calibre
ANCA associado: poliangiite
microscópica; granulomatose de
Wegener; síndrome de Churg-
Strauss
Imunocomplexo mediado:
doença de Henoch-Schönlein;
vasculite crioglobulinêmica;
vasculite urticariforme
hipocomplementêmica; angiite
leucocitoclástica cutânea;
doença de Goodpasture
44. Quando ocorre de forma isolada, são denominadas
vasculites primáriasvasculites primárias. Outras vezes, porém, surgem na
vigência de doenças sistêmicas autoimunes,
neoplásicas ou infecciosas, sendo denominadas então
de vasculites secundáriasvasculites secundárias.
45. Pequenos
vasos
Vênulas pós-capilares Púrpura palpável
Arteríolas e capilares Livedo reticular
Capilares glomerulares Hematúria, disfunção renal
Capilares pulmonares Hemoptise, dispneia
Médios
vasos
Cutâneo
Necrose, úlceras, infartos
digitais
Artérias epineural Moneurite multiplex
Artérias do trato
gastrintestinal
Dor abdominal, hemorragia
digestiva baixa, úlceras
intestinais, infarto visceral
Artérias renais Infarto e disfunção renal
Artérias coronárias Angina, infarto miocárdico
Grandes
vasos
Aorta e seus ramos
Diferença de pulso e de
pressão, sopros, claudicação
vascular
Artéria carótida externa Cefaleia temporal, cegueira
46. A arterite de Takayasu (AT) é uma vasculite
primária sistêmica que acomete vasos de
grande calibre, ou seja, a aorta e seus ramos
principais, além de artéria pulmonar
47. *O achado clínico que leva a suspeita nestes
casos é a diminuição de pulso, a presença de
sopro cardíaco ou extracardíaco (carótidas,
abdominal etc.) ou a assimetria da medida da
pressão arterial nos membros. Por meio de
exames de imagens (p. ex., tomografia
computadorizada e angiorressonância dos
vasos), é possível confirmar tais lesões
vasculares.
48. *O exame físico de um paciente com AT deve sempre
incluir a palpação dos pulsos periféricos à procura de
sopros e medida de pressão arterial nos quatro
membros. De uma consulta a outra, deve-se estar
atento para o surgimento ou a diminuição progressiva
da intensidade ou desaparecimento de pulsos,
agravamento dos sopros ou frêmitos ou queda da
pressão arterial em algum membro. A presença de
um sopro novo deve alertar o clínico para a
necessidade de repetição de métodos de imagem.
49. *Diferentemente das outras vasculites, o
diagnóstico de AT não se baseia na biópsia.
Como não existe nenhum exame marcador para
esta doença, seu diagnóstico é baseado na
clínica e no aspecto das lesões por método de
imagem (p. ex., arteriografia digital,
angiotomografia ou angiorressonância, sendo
este último preferível, dadas a utilização de
contraste menos tóxico e a ausência de
irradiação).
50.
51.
52.
53. *A arterite de células gigantes (ACG) é uma
vasculite que acomete vasos de grande e médio
calibre, preferencialmente os ramos
extracranianos das carótidas e, em particular,
a artéria temporal superficial. Afeta
principalmente indivíduos de cor branca, sexo
feminino (3:1) e > 50 anos de idade.
54. *Cefaléia, que ocorre em cerca de 2/3 dos
casos, geralmente é de forte intensidade,
localizada apenas em uma área da cabeça,
podendo ser o primeiro sintoma da doença.
Hipersensibilidade da região temporal, com
incômodo ao usar óculos, pentear os cabelos ou
apoiar a cabeça no travesseiro à noite é queixa
frequente.
55. *Uma das manifestações mais específicas da
ACG é a claudicação de mandíbula, com dor
em músculo masseter ou temporal relacionada
ao esforço de falar ou mastigar, que
desaparece com o repouso. Podem ainda
ocorrer dores intensas na região retroauricular
ou na articulação temporomandibular.
Claudicação ou parestesia de língua também
pode ocorrer.
56. *Sintomas oculares como borramento visual,
diplopia, amaurose fugaz e escotomas ocorrem
em 25 a 50% dos pacientes e prenunciam a
evolução para perda súbita e definitiva da
visão. Esta perda de visão se deve, em geral, à
neurite óptica isquêmica, resultado da oclusão
de ramos ciliares posteriores da artéria
oftálmica, mas pode ocorrer por oclusão de
artéria central da retina.
57. *Perda de memória, convulsões, quadros
demenciais ou ataques isquêmicos transitórios
podem ocorrer por acometimentos de ramos
intracranianos de carótidas ou vertebrais.
58. *Em metade dos casos, a ACG pode cursar com
polimialgia reumática. A polimialgia reumática,polimialgia reumática,
por sua vez, é uma doença inflamatória
sistêmica, geralmente autolimitada, que
ocorre em indivíduos > 50 anos de idade e é
comumente associada com elevados valores de
velocidade de hemossedimentação e anemia
(50% dos casos).
59. *caracterizada por um início subagudo ou
crônico de dores difusas pelo corpo, rigidez
matinal e dolorimento na região cervical,
ombros e cintura pélvica em pacientes acima
dos 50 anos. Os sintomas são geralmente
simétricos, mas assimetria da dor pode
ocorrer. Alguns pacientes queixam-se de
fraqueza, fadiga, anorexia, perda de peso e
febre. A polimialgia reumática apresenta uma
resposta rápida à corticoterapia em doses
baixas.
60. *Poliarterite nodosa (PAN) é uma vasculite
sistêmica primária necrosante que compromete
artérias de médio calibre. Apresenta espectro
de manifestação ampla, desde uma forma
leve/limitada à progressiva e fatal,
acometendo sistema nervoso central e
periférico, rins, músculos, trato gastrintestinal
e cutâneo.
61. *Na fase inicial, sintomas e sinais
constitucionais (fadiga, fraqueza, febre,
artralgias) podem estar presentes em 70% dos
casos. Manifestações em órgãos específicos
também podem ocorrer.
62. *No caso de acometimento cutâneo, pode
ocorrer a presença de livedo reticularis, úlcera
cutânea, nódulos subcutâneos, eritema nodoso,
erupção vesicular ou bolhosa e/ou úlceras Tais
lesões podem ser focais ou difusas, e
geralmente aparecem em membros inferiores.
Envolvimento cutâneo progressivo pode ser
grave, incluindo infarto e gangrena de dedos
das mãos e dos pés e também em outras áreas,
além de ulcerações com extensão até tecido
subcutâneo.
64. *O acometimento renal leva a hipertensão
arterial e diferentes graus de insuficiência
renal. Ruptura de aneurismas de artéria renal
pode causar hematomas perirrenais. Infartos
renais múltiplos também podem ocorrer em
indivíduos com extensa vasculite.
Estreitamento incompleto do lúmen de artérias
inflamadas leva a isquemia glomerular, mas
não a inflamação ou necrose.
65. *Assim, o sedimento urinário, quando alterado,
mostra somente proteinúria subnefrótica e, às
vezes, modesta hematúria; no entanto,
cilindros hemáticos são geralmente ausentes.
66. *A mononeuropatia multiplexa (ou
polineuropatia assimétrica) é um dos achados
mais comuns. A neuropatia é geralmente
assimétrica no início, mas o envolvimento
adicional de outros ramos nervosos leva a
polineuropatia simétrica distal mais
confluente. Nervos cranianos são menos
comumente envolvidos.
67. *A dor abdominal é um sintoma intestinal inicial
em pacientes com arterite de mesentérica.
Perda de peso pode ser secundária a má
absorção intestinal. Doença progressiva pode
resultar em infarto intestinal com perfuração.
Outros sintomas gastrintestinais incluem
náuseas, vômitos, melena, diarreia
sanguinolenta e extenso sangramento
gastrintestinal.
69. *Envolvimento muscular ocorre em 50% dos
casos, com sintomas de mialgias e fraqueza
muscular. Enzimas musculares
(creatinofosfoquinase) podem estar levemente
elevadas.
*Se houver dor testicular, este sítio tem sido
recomendado como um bom local de biópsia
para diagnóstico.
70. *Poliangiíte microscópica (PAM) é uma vasculite
sistêmica de pequenos vasos (vênulas,
capilares, arteríolas) tipicamente levando a
uma glomerulonefrite crescêntica associada à
vasculite sistêmica generalizada. O quadro de
acometimento renal associado à hemorragia
alveolar também é conhecido como Síndrome
Pulmão-rim.
71. *Trata-se de uma vasculite necrosante não
granulomatosa que, em geral, se acompanha
de glomerulonefrite pauci-imune, e faz parte
do espectro das vasculites associadas à
presença de ANCA.
72. Órgão Manifestação clínica
Constitucional Emagrecimento, febre, anorexia
Cabeça Rinite, úlceras orais, púrpura em palatino, esclerite e uveíte
Pulmões
Capilarite pulmonar, hemorragia alveolar, infiltrado não
específico, fibrose pulmonar, derrame pleural
Trato gastrintestinal Vasculite mesentérica, aneurisma mesentérico
Rins Glomerulonefrites
Pele Púrpura palpável, úlceras, lesões vesicobolhosas
Articulações Poli ou oligoartrite migratória, artralgias
Nervos periféricos Mononeurites multiplex sensitivas ou motoras
Sistema nervoso
central
Vasculite central
73. *A síndrome de Churg-Strauss (SCS) é uma
vasculite necrosante sistêmica primária ANCA
associada. Histologicamente apresenta
infiltrado tissular eosinofílico, formação de
granuloma extravascular e vasculite
necrosante.
*Acomete indivíduos com asma e
frequentemente rinite alérgica sendo, por isso,
também conhecida como angiíte alérgica e
granulomatose alérgica.
74. *Didaticamente, podemos dividir a história
natural da doença em 3 fases:
*A)pródromo: caracterizado pela presença de
doenças alérgicas (asma, rinite alérgica); esta
fase frequentemente dura anos).
*B)infiltrado tissular/eosinofilia: é a fase
marcada pela eosinofilia periférica, infiltrado
eosinofílico tissular (pulmões, trato
gastrintestinal e outros tecidos).
*C)vasculites: fase caracterizada pela presença
de vasculites necrosantes em pulmões,
coração, nervos e pele.
75.
76. Critério Definição
Idade de início < 40 anos
Aparecimento de sinais ou sintomas
relacionados à AT em idade < 40 anos
Claudicação de extremidades
Aparecimento e piora de fadiga e
desconforto nos músculos de uma ou mais
extremidades com o uso, especialmente
de extremidades superiores
Diminuição de pulso braquial
Enfraquecimento da pulsação em uma ou
ambas as artérias braquiais
Diferença de pressão arterial > 10 mmHg
Diferença de mais de 10 mmHg na pressão
sistólica arterial entre os membros
superiores
Sopro sobre as artérias subclávias ou a
aorta
Sopro audível sobre uma ou ambas as
artérias subclávias ou a aorta abdominal
Anormalidade arteriográfica
Arteriografia com estreitamento ou
oclusão da aorta, seus ramos primários ou
grandes artérias na região proximal dos
membros superiores ou inferiores, não
devidos a aterosclerose, displasia
fibromuscular ou causas semelhantes;
alterações geralmente focais ou
segmentares
Para a AT requer pelo menos 3 dos 6 itens.
77. Para arterite de células gigantes requer 3 dos 5 itens:
Idade de início > 50 anos
Cefaleia de inicio recente ou novo tipo de cefaleia
Dor à palpação ou diminuição do pulso da artéria temporal
Velocidade de hemossedimentação maior que 50 mm/hora
Evidência histológica de arterite (lesões granulomatosas,
geralmente com células gigantes ou infiltrado celular
mononuclear)
78. Para poliarterite nodosa, é necessário pelo menos 3 dos 10 itens
seguintes:
Perda de peso, não explicada, superior a 4 kg
Livedo reticularis
Dor ou dolorimento testicular
Mialgias (excluir cintura escapular e pélvica)
Mononeurite ou polineuropatia
Aparecimento de pressão arterial diastólica superior a 90 mmHg
Elevação sérica de úreia (superior a 40 mg/dL) ou creatinina
(superior a 1,5 mg/dL)
Infecção pelo vírus da hepatite B (HbsAg ou anti HbsAg)
Anormalidades arteriográficas características (aneurismas ou
oclusões)
Biópsia de artéria de pequeno ou médio calibre contendo
polimorfonucleares na parede arterial
79. Para a granulomatose de Wegener, é necessário pelo menos 2
dos 4 itens:
Inflamação oral ou nasal (úlceras orais dolorosas ou não ou descarga
nasal purulenta)
Presença de infiltrado nodular, fixo ou cavitário à radiografia
simples de tórax
Sedimento urinário com hematúria com ou sem cilindros hemáticos
Infiltrado inflamatório granulomatoso na parede vascular, peri ou
extravascular
80. Para a síndrome de Churg-Strauss, é necessário pelo menos 4 dos
6 itens:
Asma (história de chiado ou achado de sibilos expiratórios difusos)
Hemograma com eosinofilia periférica > 10% na contagem
diferencial
Mono (incluindo mononeurite múltipla) ou polineuropatia
Infiltrado pulmonar não fixo à radiografia simples de tórax
Anormalidade dos seios da face à radiografia simples
Biópsia mostrando infiltrado eosinofílico extravascular
81. Poliangiíte microscópica é caracterizada pela presença
de:
Hemorragia alveolar e/ou glomerulonefrite rapidamente
progressiva
Demonstração histológica de vasculite de pequenos vasos
ou de presença de glomerulonefrite necrosante pauci-
imune
Sintomas sugestivos de vasculite envolvimento de pequenos
vasos
