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UNIVERSIDAD DE CARABOBO HOSPITAL CENTRAL DE MARACAY POSTGRADO DE MEDICINA INTERNA MARACAY, EDO ARAGUA Dra: Beatriz Contreras Dra: Marianella Rodriguez M
Esclerosis Multiple Se caracteriza por la aparición de lesiones focales en la sustancia blanca, denominadas placas  Pérdida de mielina (desmielinización) con preservación relativa de los axones.  Lesiones múltiples y están distribuidas por todo el SNC Característicamente tienen disposición perivenular Frecuentemente en la sustancia blanca periventricular y subpial.  Tamaño es variable, en general no mayor de 1,5 cm de diámetro, con tendencia coalescente y de configurar placas de mayor tamaño.
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ETIOLOGIA ,[object Object],Mismos   gérmenes ADEM ,[object Object],Clima fríos ( más común ) Emigrantes de zonas < riesgo > doble Exposición  los primeros 15 años de vida ,[object Object],25 % de mayor riesgo en gemelos mono- zigóticos
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MIELINA  ,[object Object],[object Object],[object Object],Función  : Mejora conducción nerviosa Resistencia interna ( diámetro ) Conductancia Capacitancia Disminuye
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MANIFESTACIONES CLINICAS Polisintomáticos Compromiso piramidal Mayor compromiso N óptico ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
EXAMENES A SOLICITAR
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Potenciales evocados Permiten la detección de lesiones no evidentes en la clínica  constituyen un apoyo fundamental para el diagnóstico.  Los potenciales evocados más usados son los visuales (PEV),  los auditivos de tronco (PEAT) y los somatosensitivos (PESS).  Los PEV son los más útiles, por su mayor sensibilidad (85%), seguidos de los PESS (75%).  Los menos sensibles son los PEAT (60%). Los potenciales evocados motores son aún menos sensibles.
RIESGO DE DESARROLAR  ESCLEROSIS MULTIPLE ¿  primer episodio  de  ESCLEROSIS MULTIPLE ? MAYOR RIESGO  ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
 
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA EM ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
— Enfermedades inflamatorias: LES, Sjögren 1º Poliarteritis nodosa,  Encefalopatía paraneo — Enfermedades infecciosas:  Borrelia , VIH,  Paraparesia espástica tropical,      Leucoencefalopatía multifocal      progresiva, Neurosífilis.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA EM ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
TRATAMIENTO Más conocimiento en adultos 1. Exacervaciones  Corticoides E.V o V:O  acortan evolución 2. Interferon beta  1b ( remitente – recurrente ) <  recurrencia 31 % s.c ( Betaseron) diaria i-.m (Avonex) semanal 97% genera Ac anti  inter b 3.  Interferon  alfa  : Más en adultos  < Citoquinas  ( V.O) 4. Copolimero –1  ( EAE ) < recaídas 29 % 5.  Ac monoclonales  anti CD4
Temblor.  El fármaco más utilizado para su tratamiento es el clonazepam. La dosis de comienzo es 0,5 mg/día, pudiendo incrementarse la dosis hasta un máximo de 3 mg/día. Los efectos sedantes y relajantes musculares son las limitaciones principales para el empleo de este fármaco Dolor.  El dolor musculosquelético responde a los antiinflamatorios no esteroideos. El dolor paroxístico y las sensaciones dolorosas extrañas que con frecuencia aquejan estos pacientes responden bien a la carbamazepina.
Fatiga.  La amantadina ha demostrado algún beneficio en alrededor del 30% de pacientes a una dosis de 200 mg/día.  -  Problemas del control intestinal.  La alteración más frecuente es el estreñimiento, que se previene con una ingesta adecuada de líquidos y dieta rica en fibras. Alteraciones sexuales.  En el varón la alteración de la erección es lo más frecuente; el tratamiento de elección es el sildenafil, o bien la prostaglandina E1 en aplicación intrauretral o en inyección intracavernosa.  La alteración más frecuente en la mujer es la anorgasmia, que ocasionalmente puede mejorarse con dispositivos eléctricos vibrátiles
Alteraciones psicológicas y cognitivas.  La alteración más frecuente es la depresión, que debe tratarse con pautas estándar. Las alteraciones cognitivas no tienen tratamiento, pero puede ser de ayuda un adecuado enfoque de la situación del paciente y su familia por un psicólogo experto. Tratamiento rehabilitador La rehabilitación debe considerarse como una forma de tratamiento integral de la enfermedad, con enfoque multidisciplinario, y puede conseguir una mejoría funcional evidente incluso en pacientes con incapacidades graves. Debe incluir la fisioterapia, psicoterapia, terapia ocupacional y cuidado de las alteraciones esfinterianas, entre otros aspectos
Pronóstico La expectativa de vida tras el diagnóstico de la enfermedad es de 25-35 años. Las causas de muerte más frecuentes son las infecciones, las enfermedades no relacionadas y el suicidio.  Son factores pronósticos favorables: comienzo a edad temprana, sexo femenino, síntomas de comienzo visuales y sensitivos y el curso en brotes.  Son, por el contrario, factores pronósticos desfavorables: comienzo por encima de 40 años, sexo masculino, comienzo por síntomas motores y cerebelosos, recurrencia precoz tras el primer brote y curso progresivo desde el inicio.
 
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Infecciones asociadas a ADEM ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
PATOGENIA HIPOTESIS ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Linf T reactivo contra PBM EAE Evolución   variable Base genética  Mayor riesgo ADEM  post rabia  HLA-DR 9 y HLA -DR17  < HLA -DQ7 LCR sangre 2. Daño directo virus neurotropos  SNC oligodendrocitos Hasta ahora en ADEM no se a aislado virus
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA ,[object Object],[object Object],[object Object]
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GADOLINIO T1 T2
 
PRONOSTICO Y COMPLICACIONES Mortalidad  antes  +/- 20%  actualmente < 2% ,[object Object],[object Object],Secuelas serie 35 ADEM/MDEM  ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Seguimiento  RNM Cronicidad  Esclerosis múltiple 20% HECHOS CLINICOS PREDICTORES
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MIELITIS TRANSVERSA AGUDA ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
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ETIOLOGIA ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Fisiopatología Daño medular Directo  (PES)  Daño por respuesta inflamatoria local Reacción cruzada Antígeno – Ac Contra mielina
MANIFESTACIONES CLINICAS ,[object Object],Síntomas  Horas ---------Semanas  Mes ? Minutos? Max 2 días ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],S  piramidales  Síntomas simétricos Trasversa = horizontal
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PRONOSTICO Mejoría  se inicia en promedio  6° día  puede se incompleta 50%  Mejoría total 40%  Incompleta 10%  Sin mejoría 3 – 6 meses RECURRENCIAS  Diferente adultos Buen pronóstico ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Mal pronóstico ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
NEUROMIELITIS ÓPTICA DE DEVIC ,[object Object],[object Object]
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Esclerosis Multiple

  • 1. UNIVERSIDAD DE CARABOBO HOSPITAL CENTRAL DE MARACAY POSTGRADO DE MEDICINA INTERNA MARACAY, EDO ARAGUA Dra: Beatriz Contreras Dra: Marianella Rodriguez M
  • 2. Esclerosis Multiple Se caracteriza por la aparición de lesiones focales en la sustancia blanca, denominadas placas Pérdida de mielina (desmielinización) con preservación relativa de los axones. Lesiones múltiples y están distribuidas por todo el SNC Característicamente tienen disposición perivenular Frecuentemente en la sustancia blanca periventricular y subpial. Tamaño es variable, en general no mayor de 1,5 cm de diámetro, con tendencia coalescente y de configurar placas de mayor tamaño.
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  • 12.
  • 13. Potenciales evocados Permiten la detección de lesiones no evidentes en la clínica constituyen un apoyo fundamental para el diagnóstico. Los potenciales evocados más usados son los visuales (PEV), los auditivos de tronco (PEAT) y los somatosensitivos (PESS). Los PEV son los más útiles, por su mayor sensibilidad (85%), seguidos de los PESS (75%). Los menos sensibles son los PEAT (60%). Los potenciales evocados motores son aún menos sensibles.
  • 14.
  • 15.  
  • 16. Criterios Diagnóstico McDonald para Esclerosis Múltiple (EM)
  • 17.  
  • 19.
  • 20. — Enfermedades inflamatorias: LES, Sjögren 1º Poliarteritis nodosa, Encefalopatía paraneo — Enfermedades infecciosas: Borrelia , VIH, Paraparesia espástica tropical, Leucoencefalopatía multifocal progresiva, Neurosífilis.
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  • 22. TRATAMIENTO Más conocimiento en adultos 1. Exacervaciones Corticoides E.V o V:O acortan evolución 2. Interferon beta 1b ( remitente – recurrente ) < recurrencia 31 % s.c ( Betaseron) diaria i-.m (Avonex) semanal 97% genera Ac anti inter b 3. Interferon alfa : Más en adultos < Citoquinas ( V.O) 4. Copolimero –1 ( EAE ) < recaídas 29 % 5. Ac monoclonales anti CD4
  • 23. Temblor. El fármaco más utilizado para su tratamiento es el clonazepam. La dosis de comienzo es 0,5 mg/día, pudiendo incrementarse la dosis hasta un máximo de 3 mg/día. Los efectos sedantes y relajantes musculares son las limitaciones principales para el empleo de este fármaco Dolor. El dolor musculosquelético responde a los antiinflamatorios no esteroideos. El dolor paroxístico y las sensaciones dolorosas extrañas que con frecuencia aquejan estos pacientes responden bien a la carbamazepina.
  • 24. Fatiga. La amantadina ha demostrado algún beneficio en alrededor del 30% de pacientes a una dosis de 200 mg/día. - Problemas del control intestinal. La alteración más frecuente es el estreñimiento, que se previene con una ingesta adecuada de líquidos y dieta rica en fibras. Alteraciones sexuales. En el varón la alteración de la erección es lo más frecuente; el tratamiento de elección es el sildenafil, o bien la prostaglandina E1 en aplicación intrauretral o en inyección intracavernosa. La alteración más frecuente en la mujer es la anorgasmia, que ocasionalmente puede mejorarse con dispositivos eléctricos vibrátiles
  • 25. Alteraciones psicológicas y cognitivas. La alteración más frecuente es la depresión, que debe tratarse con pautas estándar. Las alteraciones cognitivas no tienen tratamiento, pero puede ser de ayuda un adecuado enfoque de la situación del paciente y su familia por un psicólogo experto. Tratamiento rehabilitador La rehabilitación debe considerarse como una forma de tratamiento integral de la enfermedad, con enfoque multidisciplinario, y puede conseguir una mejoría funcional evidente incluso en pacientes con incapacidades graves. Debe incluir la fisioterapia, psicoterapia, terapia ocupacional y cuidado de las alteraciones esfinterianas, entre otros aspectos
  • 26. Pronóstico La expectativa de vida tras el diagnóstico de la enfermedad es de 25-35 años. Las causas de muerte más frecuentes son las infecciones, las enfermedades no relacionadas y el suicidio. Son factores pronósticos favorables: comienzo a edad temprana, sexo femenino, síntomas de comienzo visuales y sensitivos y el curso en brotes. Son, por el contrario, factores pronósticos desfavorables: comienzo por encima de 40 años, sexo masculino, comienzo por síntomas motores y cerebelosos, recurrencia precoz tras el primer brote y curso progresivo desde el inicio.
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