Recommandé
Contenu connexe
Similaire à Hemopilia dan Pendarahan
Hemopilia dan Pendarahan
- 2. Definisi Hemophilia adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor pembekuan darah yang herediter secara sex-linked ressesive pada kromosom X.
- 3. Epidemiologi Bermanifest pada laki-laki Angka Kejadian Hemofilia A 1 : 100.000 Hemofilia B 1 : 25.000-30.000 Mutasi gen spontan mencapai 20- 30% pada pasien tanpa Riwayat keluarga
- 4. Epidemiologi 2 macam hemofilia sex-linked ressecive Hemofilia A = defisiensi / disfungsi factor VIII (F VIIIc) Hemofilia B (Christmas Disease) = defisiensi / disfungsi factor IX (factor Christmas) Hemofilia C = kekurangan factor XI yang diturunkan secara autosomal ressecive kromosom 4q32q35
- 8. Hemophilia A
- 9. Hemophilia B F IX tidak terbentuk atau disfungsi Tergantung dengan vitamin K F IX distimulai membentuk D VII dan Xia CoF IXa
- 10. Hemophilia B F IXa terbentuk aktivasi F X dengan bantuan F VIIIa, fosfolipid dan kalsium FVIIIa penting untuk CoF dari aktivasi FIXa Def FVIII dan FIX defek aktiv F X perubahan prothrombin menjadi thrombin terhambat pendarahan
- 11. Gejala dan Tanda Klinis Hemartosis Pendarahan sendi bengkak dan nyeri jika ditegakkan (70-80% dengan pendarahan akut) Hematom subkutan/intramuscular 10-20% kasus
- 12. Gejala dan Tanda Klinis Pendarahan mukosa Pendarahan intracranial Muntah, penurunan kesadaran dan kejang Epitaksis Hematuria Pendarahan GIT Pendarahan berkelanjutan pasca operasi kecil (sirkumsisi, ekstraksi gigi)
- 13. Gejala d a n Tanda Klinis
- 14. Riwayat kelainan sama Carier obligat 1 atau lebih anak dengan hemofilia Pastikan diagnosis ibu dengan pemeriksaan F VIII dan antigen F VIII
- 15. Gejala d a n Tanda Klinis Bayi dicurigai hemofilia jika ada bengkak saat merangkak hemartrosis di persendian
- 18. P E M E R I K S A A N F I S I S Tergantung letak Sendi bengkak nyeri Intrakranial peningkatan tekanan intracranial Berat pucat, syok hemoragik, penurunan kesadaran
- 19. PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan darah tepi Penurunan kadar Hb jika terjadi pendarahan Terdapat pemanjangan masa beku, masa tromboplastin dan masa prothrombin Diagnosis pasti : kadar F VIII / IX di bawah normal
- 20. KRITERIA DIAGNOSIS Pendarahan sukar berhenti atau ada hematoma atau hematrosis spontan setelah trauma ringan Riwayat keluarga Masa beku memanjang Masa tromboplastin parsial memanjang Diagnosis pasti : kadar aktivitas F VIII/IX di bawah normal
- 22. $A$A BAKSACA Pencegahan pendarahan Jika terjadi pendarahan tangani < 2 jam Pendarahan berat ke rumah sakit dengan fasilitas hemofilia yang baik Memberi suntikan intra muscular sebisa mungkin dihindari
- 23. Obat-obatan mengganggu trombosit dan anti inflamasi non steroid sebisa mungkin dihindari Sebelum prosedur invasive harus diberikan F VIII/IX
- 24. Pendarahan Akut pada sendi/otot Pertolongan pertama : RICE (Rest, Ice, Compression, Elevation) < jam berikan replacement therapy FVIII/IX Dosis disesuaikan dengan organ yang mengalami pendarahan dan derajat hemofilia
- 25. Pendarahan ancaman jiwa RT sebelum pemeriksaan lebih lanjut Periksa kadar inhibitor jika RT belum membaik
- 26. Sumber FVIII adalah konsentrat FVIII dan kriopresipitat FIX adalah konsentrat FIX dan Fresh Frozen Plasma RT menggunakan FVIII/IX jika tidak tersedia beri kriopresipitat atau FFP
- 27. Dosis FVIII (unit) = BB (kg) x % (target kadar plasma – kadar FVIII pasien) x 0,5 FIX (unit) = BB (kg) x % (target kadar plasma – kadar FIX pasien)
- 29. Selain RT dapat diberikan terapi adjuvant Desmopresin meningkatkan FVIII Hemofilia ringan –sedang Prosedur minor Von Willebrand Asam Traneksamat Pendarahan mukosa
- 30. EVALUASI DAN PEMANTAUAN KOMPLIKASI Evaluasi tiap 6-12 bulan Status muskoskeletal Transfusion related infection Kesehatan gigi dan mulut Vaksin Ada inhibitor
- 31. Inhibitor Penetral FVIII Hemofilia A 30 % Hemofilia B 1-3 % Abnormalitas molekul spesifik seperti delesi gen dan mutase kodon
- 32. Inhibitor tidak dapat diatasi dengan RT Diagnosis pasti : Plasma inhibitor FVIII/IX Jika kurang dari 5 BU inhibitor titer rendah Jika lebih dari 5 BU titer tinggi
- 33. Titer rendah naikkan dosis FVIII hingga 3 kli Titer tinggi FVIII porcine, konsentrat kompleks F IX, F VIII rekombinan, konsenrat kompleks prothrombin teraktivasi atau F VIIa rekombinan
- 34. TERIMAKASIH