Espero les sirva de ayuda...

1. GRUPO 9

2. Son biomoléculas compuestas por carbono, hidrógeno y oxígeno, cuyas
principales funciones en los seres vivos son el prestar energía
inmediata y estructural. La glucosa y el glucógeno son las formas
biológicas primarias de almacenamiento y consumo de energía
Los glúcidos son compuestos formados
en su mayor parte por átomos de
carbono e hidrógeno y, en una menor
cantidad, de oxígeno. Tienen enlaces
químicos difíciles de romper de
tipo covalente, pero que almacenan
gran cantidad de energía, que es
liberada cuando la molécula
es oxidada.
REINA PERNIA

3. REINA PERNIA

4. Diabetes
mellitus un
desorden
metabólico en el
cual la oxidación
de carbohidratos
no es posible
debido a una
alteración en
la función de la
insulina.
REINA PERNIA

5. REINA PERNIA

6. Caracterizad
a por altos
niveles de glu
cosa en la
sangre,
debido a una
resistencia
celular a las
acciones de
la insulina,
combinada
con una
deficiente
secreción de
insulina por
el páncreas.

7. La deficiente disponibilidad de las
funciones de la insulina conlleva un
deficiente metabolismo celular, que
produce un aumento de los ácidos
grasos y de los niveles circulantes
de triglicéridos, además de un
descenso en la concentración de
la lipoproteína de alta densidad (HDL).
La cetoacidosis puede ocurrir en estos
pacientes como resultado de estrés, como
una infección, la administración de
ciertos medicamentos como
los corticoesteroides, deshidratación o
deficiente control de la enfermedad.
La hiperglucemia de larga data causa daños en
los nervios, ojos, riñones,corazón y vasos
sanguíneos.

8. La cetoacidosis es un estado
metabólico asociado a una
elevación en la concentración de
los cuerpos cetónicos en la
sangre, que se produce a partir de
los ácidos grasos libres y la
desaminación(liberación del
grupo amino) de los aminoácidos.
Los dos cuerpos cetónicos más
comunes en el metabolismo
humano son el ácido
acetoacético y el beta-hidroxibutirato.
La cetoacidosis es más común
en pacientes con diabetes tipo
1, en donde el hígado realiza
lipólisis y proteólisis en
respuesta a la falta de sustrato
para la respiración aeróbica.

9. ROXANA QUINTANA

10. PROCESO DE ABSORCION
ROXANA QUINTANA
Digestión Intraluminal:
Es la descomposición de proteínas, hidratos de carbono, y grasas en formas
asimilables. Comienza en la boca con la saliva, luego con la digestión acida
gástrica y según en el ID por acción emulsiva de las sales biliares.
Digestión Terminal:
Es la hidrólisis de carbohidratos y péptidos por la discaridasa y depeptidasa, el
borde en cepillo de la mucosa del intestino delgado.
Transporte a través del epitelio:
Los nutrientes, líquidos y electrolitos pasan a la vascularización intestinal. Los
ácidos grasos sintetizan triglicéridos que al unirse al glicerol y al colesterol se
convertirán en quilomicrones

11. FUNCION DIGESTIAVA ALTERADAS
Las diferentes causas que producen el
síndrome de mala absorción afectan a
cualquier a de las tres fases del proceso
normal de la digestión y absorción del
alimento.
Fase luminal – digestión
Fase mucosa – absorción
Fase de transporte - postbsorbcion
ROXANA QUINTANA

12. Deficiencia
La deficiencia de la capacidad de absorber los
carbohidratos es producida por la falta de enzimas
digestivas encargada de la hidrólisis de
polisacáridos y olisacaridos. Deficiencia de alfa –
amilasa pancreática y la enfermedad celiaca.
ROXANA QUINTANA

13. Lactasa
Esta formada por Beta-D galactosa y D-glucosa. La galactosa esta unida a la
glucosa a través de un enlace beta -O-glicosidico entre el carbono anomerico
de la Beta-D-galactosa (Carbono 1) y el Carbono 4 de la glucosa (por ello el
enlace es de tipo Beta 1,4-O-glicosidico).
Este enlace, que une a los dos monosacáridos, es
hidrolizado por una discaridasa especifica denominada
Lactasa, localizada en el borde en cepillo de las células
epiteliales del intestino delgado. La glucosa y la galactosa
que son liberadas como resultado de la hidrolisis, son
absorbidas y transportadas a través del sistema porta
hasta el hígado.
ROXANA QUINTANA

14. Deficiencia de la Lactasa
Es la incapacidad para digerir la lactosa, un
tipo de azúcar que se encuentra en la leche
y otros productos lácteos y es causada por
una insuficiencia de la enzima lactasa.
La deficiencia de lactasa también se puede presentar como
resultado de enfermedades intestinales como la del celíaco y la
gastroenteritis o también manifestarse luego de una cirugía
intestinal. Es posible que se presente una deficiencia temporal de
lactasa a causa de infecciones virales o bacterianas,
especialmente en los niños, cuando se lesionan las células que
recubren el intestino.
ROXANA QUINTANA

15. sacarasa
conocida también como invertasa, es una enzima que
convierte la sacarosa (azúcar común) en glucosa y
fructosa. Está presente en el intestino delgado, en el
borde del cepillo de las vellosidades intestinales.
ROXANA QUINTANA

16. Deficiencia de sacarasa
La falta de la enzima en las vellosidades del ID
provoca que la sacarosa pase sin digerir al IG,
donde es fermentada por las bacterias,
produciendo gases, malestar, diarreas, e incluso
sangrado.
No se puede consumir azúcar ya que les
provoca problemas intestinales graves.
Una forma de diagnosticas es efectuar una
biopsia intestinal y analizar la cantidad de la
enzima sacarasa presente.
Déficit Congénita de Sacarasa Isomaltasa
ROXANA QUINTANA

17. JHON SILVA
Fructosa
Fructoquinasa
ATP
ADP
Fructosa – 1
Fosfato
DHDP
GLICERALDEHIDO
ALDOLASA B
•A RECESIVA
•HIPOGLICEMIA
(GLUCOGENOSIS,
GLICOGENESIS)

18. JHON SILVA
La fructosuria es una enfermedad metabólica
hereditaria muy rara.
Se caracteriza por la excreción de fructosa en la
orina. Normalmente, no se excreta ninguna
Cantidad de fructosa en la
orina :
Esta enfermedad se debe a una
deficiencia de la enzima
fructoquinasa en el hígado, enzima
necesaria para la síntesis del
glucógeno (la forma en que se
almacena el aporte de energía que
proviene de los carbohidratos) a
partir de la fructosa.

19. JHON SILVA
•Mal funcionamiento de la Ruta, provoca
deficiencia de Ácido Glucorónico (proveniente de
la glucosa), que es el encargado de procesar la
xilulosa.
Entonces hay una excreción de xilulosa en la orina,
lo que puede provocar diagnóstico erróneo de
Diabetes Mellitus.
Se transmite genéticamente. Es Inofensiva y
Asintomática; por lo que no requiere tratamiento.

20. JHON SILVA
La prueba más común de
tolerancia a la glucosa es la
prueba de tolerancia a la glucosa
oral (PTGO).
Antes de que el examen
comience, se tomará una muestra
de sangre.
Luego, a usted se le solicita que tome un
líquido que contiene una cierta cantidad
de glucosa (por lo regular 75 gramos).
Se le toman muestras de
sangre nuevamente cada 30 a 60
minutos después de beber la solución.

21. JHON SILVA
El examen demora hasta 3 horas.
Un examen similar es una prueba de tolerancia a la
glucosa intravenosa (PTGIV), que rara vez se utiliza y que
nunca se emplea para diagnosticar diabetes. En esta
prueba, se inyecta la glucosa en una vena durante tres
minutos. Los niveles de insulina en la sangre se miden antes
de la inyección y de nuevo en los minutos uno y tres
después de ésta, aunque el tiempo puede variar.

22. HIPOGLICEMI
A
ZULEXY PEÑA

23. CONCEPTO
Es una concentración de glucosa en
la sangre anormalmente baja, inferior a
50-60 mg por 100 ml.
Se define la hipoglucemia en un adulto
como una cifra de glucemia inferior a 40 mg
/ dl, incluso en ausencia de síntomas.

24. La glucosa es el
compuesto orgánico
principal para la obtención
de energía (ATP)
especialmente en el
sistema nervioso central
atreves de las vías
metabólicamente

25. VIAS METABOLICAMENETE
Glicólisis (glucosa → piruvato) +
decarboxilación del piruvato (piruvato→acetil
CoA) + ciclo de Krebs(obtención de poder
reductor (NAD(P)H), (acetil CoA + oxalaceta
→Succinil CoA →Fumaril CoA
→Malato→Oxalacetato o→Isocitrato

26. El mantenimiento del aporte de la
glucosa para la utilizacion del SNC
es primordial y debera ser adecuado
en todo momento a las demandas del
SNC
El higado va aregular el mantenimiento
de glucosa a traves de la sangre del
SNC

27. 1. Guarda glucosa como glucógeno
hepatico y muscular, gluconeogènesis
para empezar a utilizarlo desde 2 horas
depues de haber comido. En este periodo
la insulina favorece la entrada de la
glucosa a las células del SNC para su
utilización, a los hepatocitos para su
almacenamiento, a los adipocitos para la
lipogénesis y al resto de células
delorganismo para su propia síntesis de
ATP.

28. 2 3
2 horas de pues de
comer, la glicemia
circulante,
postadsortiva es
insuficiente en lo que
se pone en marcha el
sistema de
contraregulacion
hormonal, glucagon
Al ir finalizando las
reservas de glucógeno
se contiene la
contraregulacion
hormonal,glucago
+adrenalina y es hay
cuando se pone en
marcha la
gluconeogenesis a
partir de lactato
/piuvato

29. CLASIFICACIÓN DE LAS
HIPOGLUCEMIAS
Grupo 1
 Por aumento en la utilización de la glucosa
a) Hiperinsulinismos
Grupo 2
 Por alteración en la gluconeogénesis o en la
glucogenó-lisis:
a) Deficiencia de la glucógeno sintetasa
(hipoglucemia normocetósica)

30. Grupo 3
 Por alteración en la síntesis de acetil CoA
(defectos de la
oxidación mitocondrial) y de la cetogénesis
(hipoglucemias hipocitosicas
a) Defectos del transporte de los ácidos
grasos libres al
hepatocito: no se han definido todavía como
cuadros clí-nicos

31. Resistencia a la insulina
 http://Resistencialainsulina /mayrin01/efectos-metablicos-
dla-insulina.
MARIANELLA GIL

32. La integración del Metabolismo Energético
está controlada principalmente por la acción
de las hormonas
Glucagón Insulina
Con las catecolaminas, adrenalina y
noradrenalina con una función de apoyo
MARIANELLA GIL

33. Estas hormonas insulina y glucagón, están
obligadas a un continuo equilibrio
A fin de que nuestro organismo trabaje
MARIANELLA GIL
correctamente

34. Efectos Metabólicos de la Insulina
Hígado
En el Hígado la insulina disminuye la producción
de glucosa porque inhibe la gluconeogénesis y la
degradación de glucógeno.
MARIANELLA GIL

35. Efectos Metabólicos del glucagón
Aumento inmediato de la glucosa sanguínea
debido a la degradación del glucógeno
hepático y aumento de la gluconeogénesis.
Oxidación hepática de ácidos grasos y
formación de cuerpos cetónicos.
Aumenta la captación de aminoácidos.
MARIANELLA GIL

36. Son un grupo de enfermedades hereditarias con una característica
bioquímica común:
Una alteración del depósito de glucógeno en los tejidos afectados
que puede estar aumentado o tener una estructura anómala.
Se producen cuando existe
deficiencia genética de la actividad
de alguna de las enzimas que lo
degradan o sintetizan. Los tejidos más
afectados son aquellos en los que el
metabolismo del glucógeno es más
importante: El Hígado y el Musculo.
Se pueden distinguir 3 tipos de
Glucogenosis:
 Hepática
 Muscular
 Generalizada (con manifestaciones
hepáticas, musculares y cardiacas)
SCARLET WILKE

37. ¿Por qué se produce la
Glucogenosis?
Cualquier defecto en alguna de
las proteínas implicadas en el
metabolismo del glucógeno o
alguno de sus mecanismos
reguladores puede causar una
alteración de dicho metabolismo
que dé lugar a su acumulación
excesiva o su síntesis deficiente o
anómala.
Todas estas proteínas están
determinadas genéticamente, por
lo que las mutaciones en los genes
que las codifican, alteren la síntesis
correcta de estas proteínas y su
estructura y función.

38. Tipo I (Von Gierke):
• Acumulación
glucógeno en el
hígado.
• Hipoglucemia.
• Acidemia láctica.
• Hepatomegalia
Tipo II (Pompe):
• Acumulación
glucógeno en
los lisosomas.
• Hipotonía
muscular.
• Insuficiencia
Cardiaca.
Tipo III (Forbe o
Cori):
• Hipoglucemia.
• Hepatomegalia.
• Debilidad
muscular.
Tipo IV (Andersen):
• Hepatoesplenomegalia
• Acumulación de
Polisacáridos con pocos
puntos de ramificación.
• Insuficiencia hepática y
cardiaca
• Cirrosis

39. Tipo V (McArdle):
• Poca tolerancia al
ejercicio.
• Glucógeno
muscular alto.
• Lactato en sangre
bajo.
Tipo VI (Hers):
• Hepatomegalia.
• Acumulación de
glucógeno en el
hígado.
• Hipoglucemia
leve.
Tipo VII (Tarui):
• Glucógeno
muscular alto.
• Lactato en
sangre alto.
• Anemia
hemolítica.
Tipo VIII:
• Hepatomegalia.
• Acumulación de
glucógeno en el
hígado.
• Hipoglucemia leve.

41. JULIO TROCHE
Es un trastorno hereditario poco común; las
personas que padecen de esta enfermedad o
afección no pueden metabolizar el azúcar en
forma de Galactosa (azúcar simple o
monosacárido formado por 6 átomos de
carbono o hexosa) obtenido principalmente
por la hidrolisis de la lactosa, la cual se halla en
muchos alimentos.
Todos los productos lácteos contienen
el azúcar en forma de galactosa, los
azucares le proporcionan energía al
cuerpo; para que el cuerpo pueda
metabolizar el azúcar galactosa,
deben ocurrir ciertas reacciones
químicas, a esto se le llama
metabolismo galactosa, esto se hace a
través de ciertas enzimas y la falta de
estas enzimas producen la llamada
Galactosemia

42. Lactosa Glucosa
Galactosa
Aldosa reductasa
Galactitol
JULIO TROCHE
Galactosa - 1 - Fosfato
Galactosa - 1-
fosfatouridiltransferasa
Glucosa 1 fosfato
(Esta puede entrar a la
glucolisis o gluconeogénesis
dependiendo las
necesidades)

43. TRASTORNOS DEL
METABOLISMO
ENERGÉTICO DEL
MÚSCULO.
JOSE RANCEL
Las miopatías metabólicas
son trastornos de la
producción de energía
muscular que provocan
una disfunción muscular
esquelética.