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Dr. JOHN JAIRO MEDINA SIUFFI
MEDICINA INTERNA - REUMATOLOGIA
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
 Enfermedad autoinmune crónica
 Etiología Multifactorial
 Patogenia compleja
 Autoanticuerpos patógenos e inmunocomplejos
INCIDENCIA Y PREVALENCIA
 La incidencia anual es de 1,6 a 1,8 x 100.000 habitantes
 La prevalencia global y probable es de 40-50 por
100.000 habitantes
 Mujeres 5,4 vs hombres 1,0
 Es mas alta en los grupos asiáticos, latinos que
caucásicos
 EU: 1.8 y 7.6 x 100.000 años persona
 México: 88 x 100.000 habitantes
 Suecia: 4 x 100.000 años persona
EDAD, GENERO, RAZA
 Mujeres 3:1 pubertad y posmenopausia, 9-12:1 en la
edad reproductiva
 EU: Mas frecuente en raza negra que en raza blanca
 Mujer negra>mujer blanca>hombre negro>hombre
blanco
 Mujer mexicana 25 años, mujer negra 35 años, mujer
blanca 42 años
FACTORES GENETICOS
 Enfermedad poligenica
 Predisposición hereditaria
 Genes de susceptibilidad, modificadores y protectores
 Gemelos monocigoticos vs dicigoticos
 Familiares de primer grado
 Variantes génicas particulares y haplotipos genéticos
 Genes de HLA
 C1q,polimorfismos de IL-10, PDCD1
FACTORES HORMONALES
 Menarquía mayor a los 15 años
 Terapia de reemplazo hormonal
 Lactancia materna
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 Alergia a las sulfas
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 Vacunación de hepatitis B
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 Perdida de la tolerancia
 Hiperactividad de las células B
 Interacción de las células T y B
 Activación de las celulas B
 Citocinas proinflamatorias por las celulas T
 Celulas dendriticas
N Engl J Med 358:929, February 28, 2008
Review Article — Mechanisms of Disease
N Engl J Med 358:929, February 28, 2008
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CRITERIOS DE CLASIFICACION
 1971. ARA primeros criterios
 1982. Sensibilidad y especificidad del 96%
 1997. Actualizados
 No deben ser utilizados para el Diagnostico
 Criterios ponderados
 Poder de discriminación
 Índices de actividad del Lupus (SLEDAI, SLICC/ACR, ECLAM)
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  • 2.
  • 3. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO  Enfermedad autoinmune crónica  Etiología Multifactorial  Patogenia compleja  Autoanticuerpos patógenos e inmunocomplejos
  • 4. INCIDENCIA Y PREVALENCIA  La incidencia anual es de 1,6 a 1,8 x 100.000 habitantes  La prevalencia global y probable es de 40-50 por 100.000 habitantes  Mujeres 5,4 vs hombres 1,0  Es mas alta en los grupos asiáticos, latinos que caucásicos  EU: 1.8 y 7.6 x 100.000 años persona  México: 88 x 100.000 habitantes  Suecia: 4 x 100.000 años persona
  • 5. EDAD, GENERO, RAZA  Mujeres 3:1 pubertad y posmenopausia, 9-12:1 en la edad reproductiva  EU: Mas frecuente en raza negra que en raza blanca  Mujer negra>mujer blanca>hombre negro>hombre blanco  Mujer mexicana 25 años, mujer negra 35 años, mujer blanca 42 años
  • 6.
  • 7.
  • 8.
  • 9. FACTORES GENETICOS  Enfermedad poligenica  Predisposición hereditaria  Genes de susceptibilidad, modificadores y protectores  Gemelos monocigoticos vs dicigoticos  Familiares de primer grado  Variantes génicas particulares y haplotipos genéticos  Genes de HLA  C1q,polimorfismos de IL-10, PDCD1
  • 10. FACTORES HORMONALES  Menarquía mayor a los 15 años  Terapia de reemplazo hormonal  Lactancia materna  Antecedentes de preeclampsia
  • 11.
  • 12. FACTORES AMBIENTALES  Alergia a las sulfas  Historia de herpes zóster  Vacunación de hepatitis B  Implantes de silicona  Sílice  Aminas aromáticas  Tabaquismo  Agentes infecciosos  Factores dieteticos
  • 13.
  • 14.
  • 15. ALTERACIONES INMUNOLOGICAS  Perdida de la tolerancia  Hiperactividad de las células B  Interacción de las células T y B  Activación de las celulas B  Citocinas proinflamatorias por las celulas T  Celulas dendriticas
  • 16. N Engl J Med 358:929, February 28, 2008 Review Article — Mechanisms of Disease
  • 17. N Engl J Med 358:929, February 28, 2008 Review Article — Mechanisms of Disease
  • 18. CRITERIOS DE CLASIFICACION  1971. ARA primeros criterios  1982. Sensibilidad y especificidad del 96%  1997. Actualizados  No deben ser utilizados para el Diagnostico  Criterios ponderados  Poder de discriminación  Índices de actividad del Lupus (SLEDAI, SLICC/ACR, ECLAM)
  • 20.
  • 21.
  • 22.
  • 23.
  • 24.
  • 25. LUPUS SERONEGATIVO?  Ac Ro y Ac La son los anticuerpos mas frecuentes  Pueden ser negativos en pacientes con complemento bajo  Otros anticuerpos están raramente presentes cuando los ANAS son negativos( Ac Dna, sm, rnp)  No actividad  Reevaluar el Diagnostico
  • 26. BIOMARCADORES  C3,C4, Ac DNA  Promisorios: marcadores endoteliales, marcadores celulares, complemento, citoquinas y receptores de citoquinas  Mejorar con exactitud el diagnostico  Predecir pronostico  Caracterizar la actividad de la enfermdad  Guía para dirigir el tratamiento vs monitoreo de la terapia
  • 27. MANIFESTACIONES GENERALES  Fiebre  Decaimiento , fatiga  Anorexia  Perdida de peso
  • 28. MANIFESTACIONES CLINICAS  Musculo- esqueléticas  Osteo- articulares  Mucocutaneas  Extraartiulares  Renales  Pulmonares  Cardiovasculares  Neuropsiquiatricas  Gastrointestinales