1. Seminario de AnemiaDr. Guillermo Conte.HematólogoCatalina Jarpa M. - Roberto Jiménez C.Internos MedicinaHospital clínico Universidad de Chile Jueves 29 de octubre, 2009
5. Caso Clínico 1 Signos Vitales: PA: 125/90 mmHg FC 88 lpm, regular FR: 12 rpm. Examen Fisico: Conjuntivas: Notablemente pálidas. Auscultación Cardiaca: RR2T. Presencia de soplo sistólico de eyección de intensidad I/VI. Sangre oculta en deposiciones: (-)
6. Caso Clínico 1 ¿Tiene la paciente síntomas y signos de anemia? Fatigabilidad y disnea de esfuerzos Hipermenorrea Conjuntivas pálidas y soplos sistólicos suaves de eyección Ritmo cardíaco y PA normales Compensación fisiológica
7. Caso Clínico 1 Otros Síntomas Generales de Anemia Palpitaciones Mareos Cefalea Dolor torácico Severidad de los síntomas Variable Grado de anemia, velocidad de instalación, edad, comorbilidades
23. Caso Clínico 1 Preguntas Adicionales: ¿Se encuentra tomando Aspirina en forma diaria? Puede causar hemorragias GI ¿Tiene antojo de comer el hielo? Pagofagia Variante de la pica.
24. Caso Clínico 1 ¿Es vegetariana? Dietas vegetarianas que incluyen productos lácteos y huevo Suficientes folatos y vitamina B12 Contienen hierro no-hem Los fitatos de los cereales, taninos y antiácidos (-) la absorción de hierro
45. Caso Clínico 1 Clasificación Morfológica Evaluación del frotis de sangre periférica Interpretación de los índices de recuento de GR VCM HCM CHCM
46. Caso Clínico 1 ¿Qué conclusiones podemos sacar del hemograma de la paciente? Anemia microcítica-hipocrómica Índices bajo el rango normal de VCM, HCM, y CHCM. Anisocitosis
47. Caso Clínico 1 Frotis de la paciente Valores: VCM: 60 / HCM: 20 / CHCM 33 Anemia Microcítica-Hipocrómica
55. Caso Clínico 1 Corrección del Recuento de Reticulocitos: Recuento de Reticulocitos (%) x [Hto del paciente / 45] En el caso de la paciente: 3% x [24%/45%] = 1.8% La corrección del recuento de reticulocitos en este caso es menos del 2%.
56. Caso Clínico 1 Índice de Producción Reticulocitaria: Recuento de reticulocitos corregido/Factor de corrección del índice de producción reticulocitario IPR > 3: Hiperproliferativa IPR < 2: Hipoproliferativa IPR > 2 pero < 3: Apropiada respuesta en anemia leve (Hb >10-11g/dL) pero límite en una más severa En la paciente: 2% / 2 = 1 Anemia hipoproliferativa
62. Caso Clínico 1 Diagnóstico Diferencial: Anemias Microcíticas-Hipocrómicas Anemia por deficiencia de hierro Anemia de la enfermedad crónica Talasemias Anemia sideroblastica
67. Caso Clínico 2 E.B.A., sexo femenino, 37 años Antecedentes de anemia de 6 años de duración de etiología desconocida. En tratamiento con fierro oral hace 1 año y medio. Es derivada a hematólogo para estudio etiológico de su cuadro anémico.
68. Caso Clínico 2 Refiere alimentación balanceada, sin pérdidas aumentadas. Antecedentes Mórbidos Personales: Rinitis alérgica Síndrome de Intestino Irritable Antecedentes Mórbidos Familiares: Abuela: Cáncer Gástrico Padre: Cáncer de Próstata
69. Caso Clínico 2 Antecedentes Quirúrgicos: (-) Antecedentes Ginecológicos: Periodo Menstrual: Hipermenorrea de 3 días de duración en cada ciclo. Hábitos: Medicamentos: (-) Ocupación: Administración de empresas
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72. Caso Clínico 2 Anemia Microcítica-Hipocrómica, Hiporregenerativa
74. Caso Clínico 2 Exámenes: Ferritina Sérica: 3 ng/ml Baja Perfil Bioquímico Normal Screening Enfermedad Celiaca (-) Test de Hemorragias Ocultas (-) en 6 muestras EDA y Colonoscopía con ileoscopía Normal
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77. Hemoglobinuria Paroxística Nocturna Trastorno hemolítico adquirido Clon de células susceptibles a lesión de la membrana mediada por el complemento Deficiencias de (-) del complemento CD55, inhibidor de membrana de la lisis reactiva (CD59), inhibidor de C8 o del antígeno CD14. Base común Déficit del anclaje de estas proteínas a la membrana a través de grupos glucosil-fosfatidil-inositol Mutación en el gen GPIA Ocurre con mayor frecuencia en adultos jóvenes.
78. Hemoglobinuria Paroxística Nocturna Cuadro Clínico: Anemia de intensidad variable, trombocitopenia moderada y granulocitopenia Hemoglobinuria (sólo en el 25% desde el inicio) Dolor lumbar o abdominal difuso Trombosis
79. Hemoglobinuria Paroxística Nocturna Laboratorio: Anemia de intensidad variable Trombocitopenia y granulocitopenia Reticulocitos suelen estar ligeramente elevados Hemosiderinuria Prueba de Ham Acidificación del medio Prueba de la Sacarosa Disminución de la F iónica Citometría de Flujo
80. Hemoglobinuria Paroxística Nocturna Complicaciones: Infecciones Deficiencia de hierro Leucopenia, Trombocitopenia o Pancitopenia Hemorragias
81. Hemoglobinuria Paroxística Nocturna Tratamiento: Corticoides Andrógenos Transfusiones Suplemento con hierro Anticoagulantes Trasplante de médula ósea Eculizumab Nuevo AcMo humanizado recombinante (-) selectivamente a la proteína C5 del complemento Impide la lisis
82. Hemoglobinuria Paroxística Nocturna Pronóstico: Variable Mejoría o presencia periodos de remisión con exacerbación de las crisis hemolíticas Evolución a anemia aplástica Transformación a LMA Sobrevida: Superior a 20 años.
84. Historia. Hombre 23 años, sin antecedentes mórbidos Inicio Abril 2006 (3m evol.) Astenia Fatigabilidad Anorexia Ictericia progresiva Orinas oscuras (no colúricas)
85. Historia. Consulta en Mayo 2007 a medico en extra sistema quien solicita exámenes: Hto: 24% Hb: 10, BT: 10,66 mg/dl, predominio INDIRECTO GGT, GOT y GPT en rango normal FA: Normal Frotis:
89. Historia. Se inicia tratamiento con acido fólico y Vitamina B12. El paciente evoluciona sin respuesta clínica ni de laboratorio. 20/07/06 Calofríos Fiebre (37,7ºC) Dolor abdominal y Diarrea
99. Laboratorio. Para confirmar hemolisis HEMOGRAMA RETICULOCITOS BILIRRUBINA LDH HAPTOGLOBINA Para confirmar etiología INTRINSECAS EXTRINSECAS
100. Laboratorio. Test de Fragilidad Osmótica: Normal G6PDH: Normal Electroforesis de hemoglobina: Normal Test de HAM: Negativo
101. Laboratorio. Coombs: Directo e Indirecto (+++) IgG: +++ ANA 1/320 (Patrón Homogéneo) Anti DNA: 4.6 C3-C4 Normales
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104. Anemia hemolítica Inmunológica Inmunoglobulinas dirigidas contra determinantes antigénicos que se encuentran en la superficie del GR. ALOANTICUERPOS AUTOANTICUERPOS (AHAI) FARMACOS
106. Inmuno-Hemolisis por Autoanticuerpos: Fisiopatología. extravascular intravascular A temperatura del organismo. Son de clase IgG. Hemolisis en bazo. Tipo mas frecuente. LES, LLC y Linfomas A bajas temperaturas. IgM. Hemolisis mediada por complemento. Infecciones víricas o bacterianas (Mononucleosis infecciosa, Mycoplasmapneumonia)
108. Manejo. Se inicia terapia con Prednisona 1mg/kg/día. El paciente evoluciona con escasa mejoría a tratamiento corticoidal y con un paulatino descenso de bilirrubina plasmática y LDH. Hto: 17% Hb:6 Reticulocitos: 60% BT: 4,7 LDH: 3732 El 03/08 se inicia gammaglobulina 60mg/día en 3 dosis con parcial respuesta.
109. Manejo. Pobre respuesta al tratamiento por lo que debió ser transfundido con 1U GR (06/08). Luego evoluciona en condiciones favorables con una disminución gradual de la ictericia. Luego de la transfusión evoluciona favorablemente desde el punto de vista hematológico. Ultimo control 08/08 Hto: 24 Hb: 8.7 Reticulocitos: 35% BT: 2.7 LDH: 2468 Se decide alta y posterior control en hematología (09/08/06).
111. Historia. En 02/05/07 el paciente presenta sintomatología respiratoria baja por lo que se solicita RxTx que muestra mediastino ensanchado asociado a nódulos para hiliares derecho. Se ingresa para estudio y manejo Estudio histopatológico que confirmó un LINFOMA MALT
112. Caso Clínico 4 American Society of Hematology, 2006. ISSN: 1931-6860.
113. Presentación del Paciente. Mujer, 32 años de edad Consulta quejándose de Cefalea episódica peri orbitaria, dificultad para mover la lengua, dificultad para hablar y en la ultima semana parestesias intermitentes de extremidades.
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115. Dirigidamente. Ingesta aguda de alcohol? Se le ha dicho alguna vez que se encuentra anémica? Ha presentado algún hematoma o herida recientemente? Has tenido fiebre? Ha sido expuesto a VIH? Has tenido algún síntoma de infección? Alguna vez le han dicho que tiene trombocitopenia? Últimamente ha consumido algún medicamento? Puedes definir mejor estos episodios de síntomas neurológicos? Algún dolor articular? Algún síntoma como fotofobia, alopecia, xerostomía, etc.?
116. Examen Físico Signos vitales Normales excepto la temperatura: 37,7ºC. Examen general sin hallazgos. Examen neurológico normal, sin focalización.
117. Hospitalización. Hospitalizado la paciente presente un episodio neurológico caracterizado por disartria y parálisis facial izquierda, los que se resuelven dentro de 1 hora, siendo nuevamente el examen físico segmentario sin alteraciones.
123. Laboratorio. ANA (-) Calcio, fosforo y acido úrico: Normal. Rxtx: Normal TAC cerebro: Normal. EKG: Normal
124. Diagnostico diferencial. Que enfermedades pueden debutar con anemia y trombocitopenia? Leucemia mieloide aguda. CID Anemia por déficit de Fe Anemia megaloblástica por déficit de Vit. B12 y Acido fólico. SHU PTT