Este documento describe la anatomía y patologías de la vulva. También discute el cáncer de vulva, incluyendo factores de riesgo, síntomas, diagnóstico, estadificación, tratamiento quirúrgico y de radioterapia, y pronóstico. El tratamiento depende del tamaño y extensión del tumor original y si hay metástasis ganglionares. La escisión local radical se prefiere para tumores pequeños, mientras que la vulvectomía radical y linfadenectomía bilateral son tratamientos estándar para tumores

1. DR. ROBERTO RODRIGUEZ
FAJARDO
GINECÓLOGO ONCÓLOGO

2.  La vulva es una
región anatómica
con diversas
estructuras
histológicas
 Puede ser
afectado por gran
número de
patologías

3.  Constituida:
- Labios mayores.
- Labios menores.
- Clítoris.
- Vestíbulo.
- Glándulas
Vestibulares menores.
- Glándula Vestibulares
mayores o Bartholino.
- Uretra.

4.  Vascularización
- Proviene de las arterias pudendas internas
que son rama de las íliacas internas y las
pudendas externas, rama de la arteria
femoral.
- Drenaje venoso sigue mismo trayecto que
el arterial.
 Linfáticos
- Consta de una amplia red linfática que
drenan a los ganglios inguinofemorales
superficiales, profundos y luego a los
íliacos.
 Inervación
- Región anterior y superior está inervada
por el nervio inguinal y genitofemoral.
- El resto de la vulva es invervada por el
nervio pudendo.

5.  Ocupa entre el 5 al 9% de
las neoplasias del tracto
genital femenino.
 Tiene una incidencia, según
estadística de Trujillo entre
1988 a 1990 de 3,4/100.000
hab. y según el registro de
Cáncer de Lima
Metropolitana de 1990 a
1993 es de 1,47/100.000
hab. mujeres

6.  Edad (predominio en postmenopaúsicas,edad
promedio 65 a.).
 Nivel s.e. bajo (higiene, promiscuidad)
 Historia de distrofia vulvar (leucoplasia)
 Lesiones venéreas o granulomatosas (sífilis,
condiloma acuminado, herpes genital, HPV,
enf. inflamatoria vulvar)
 Diabetes, hipertensión, obesidad
 Antec. neoplasia en zonas próximas a vulva
 Tabaco ( incrementa el riesgo en 3 veces para
cáncer invasivo de vulva)

7. 2 tipos causales distintos de cáncer vulvar:
 A.- En jóvenes, relación con PVH y
tabaquismo, vinculado a NIV basaloide o
verrucoso.
 B.- El más frecuente en mujeres añosas, sin
relación con tabaquismo o PVH, la NIV es rara,
incidencia alta de LESIONES DISTROFICAS,
que incluyen LIQUEN ESCLEROSO ady. al
tumor.

8. SOCIEDAD INTERNACIONAL PARA EL ESTUDIO
DE ENFERMEDAD VULVAR - 1989
I. Desórdenes epiteliales no neoplásico de piel y mucosas
- Liquen escleroso
- Hiperplasia plana o escamosa
- Otras dermatosis.
II. Desórdenes epiteliales mixtos neoplásicos y no neoplásicos
A. Neoplasias intraepiteliales escamosas
- VIN I - Displasia Leve
- VIN II - Displasia Moderada
- VIN III- Displasia severa y carcinoma in situ
B. Neoplasias intraepiteliales no escamosas
- Enfermedad de Paget’ s
- Tumores no invasivos de melanocitos
III. Tumores Invasores

9. III. Tumores invasores
- Carcinoma escamoso
- Carcinoma verrucoso
- Melanoma maligno
- Carcinoma de las Glándulas de Bartolino
- Enfermedad de Paget
- Sarcomas
- Otros

10.  Presencia de tumor vulvar, antecedente de
prurito, vinculado con distrofia vulvar.
 Menos frecuentes: hemorragia o secreción
vulvar, disuria.
 Lesión suele ser elevada, ulcerosa,con
leucoplasia o aspecto verrugoso.
 Incidencia creciente de ca verrucoso
(contribuye con 20% de los casos)

11.  La mayor parte ocurre en LABIOS MAYORES,
pero también en labios menores, clítoris y
perineo.
 10% extensión amplia
 5% multifocal
 Frecuente vínculo con neoplasias de la porción
inferior del aparato genital.

14.  Región de los labios mayor o menor 70 %
 Carcinomas de la región clitoridea 16 %
 Región vulvoperineal o uretral ---- 6 %
 Otros ( glándula de Bartholino y otros
tumores no clasificables)

15.  Inspección cuidadosa de la vulva
 Empleo de ácido acético 2 – 3 %
 Vulvoscopía
 Test de collins
 Biopsia sacabocado o de keyes

16. Técnica:
 -Limpieza con suero fisiológico
 Pincelar con solución azul de toluidina al 1 %
 Decolorar con ácido acético al 2 %
 Lesiones atípicas se tiñen de azul
 Biopsia

19.  Epidermoide ……….... 86.2 %
 Melanoma ……….... 4.8 %
 Indiferenciado………... 3.9 %
 Sarcoma ……..….. 2.2 %
 Células basales ……… 1.4 %
 Adenocarcinoma ……. 1.2 %

20.  EXTENSION DIRECTA
 EMBOLIZACION LINFATICA A GANGLIOS
REGIONALES
 DISEMINACION HEMATOGENA

21.  Puede presentarse en etapas tempranas.
 Diseminación suele ocurrir hacia ganglios
inguinales ganglios femorales (CLOQUET)
ganglios pélvicos (grupo iliaco externo).
 Vias linf. directas del clitoris y la gland. de
bartolino a los ganglios pélvicos
 Metástasis a ganglios pélvicos es rara (9%)
 Cerca de 20% de los pac. con ganglios inguinales
pos. tienen ganglios pélvicos positivos.
 Diseminacion hemática en etapas avanzadas.

32.  A principios del siglo XX la superv. a 5a. era de
20-25%
 Basset en Francia fue el primero en sugerir
disección en bloque de vulva,ganglios linf.
inguinales e iliacos.
 Taussing en USA y Way en gran Bretaña
fueron pioneros en disección radical en bloque
(tasas de supervivencia a 5a de 60-70%)

33. Desde 1980 se lograron avances en el tto:
 1.- Individualización del tto
 2.- Conservación de la vulva en mujeres con
tumores unifocales
 3.- Omisión de la disección inguinal en pac. T1
y no más de 1mm de invasión del estroma
 4.- Eliminación de la linfadenectomia pélvica
sistemática
 5.- Uso de incisiones inguinales separadas con
el fin de mejorar la cicatrización

34.  6.- Omisión de la disección inguinal
contralateral en T1 unilateral y ganglios ipsilat.
neg.
 7.- Administración de RT preop. para obviar
exenteración en enf. avanzada
 8.- Empleo de RT postop. para aminorar la
incid. de recurrencia inguinal en pac. con
múltiples ganglios inguinales positivos.

35.  Despues del tto pionero de Taussig(USA) y
Way(Gran Bretaña) la vulvectomia radical en
bloque con disección bilateral de la ingle y los
ganglios pélvicos se convirtió en el tto standar
para todas la pac. con ca vulvar operable.

37. Durante los ultimos 20 a. se ha modificado el tto:
 1.- La enfermedad se presenta cada vez mas en
mujeres jóvenes,que acuden al médico con
tumores mas pequeños.
 2.- La morbilidad postoperatoria y la hosp.
prolongada de la disección en bloque son
motivo de preocupación.
 3.-Las consecuencias psicosexuales de la
vulvectomia radical reciben atención creciente

38. TTO DE LA LESION
PRIMARIA
 Tener en cuenta :
 El estado del resto de la
vulva
 La edad de la paciente
 Desde principios del
decenio 1980 se propone
la ESCISION LOCAL
RADICAL (ELR) en lugar
de la vulvectomía radical
para T1.
 La escisión local radical es
más apropiada para las
lesiones en la cara
LATERAL o POSTERIOR

39.  En jóvenes con lesiones preclitorideas debe
considerarse el tto de la lesión primaria con RT
en campo pequeño.
 Las lesiones pequeñas responden muy bien a
RTE (5000 cGy)
 La ELR implica una extirpacion amplia y
profunda con bordes qx de 1cm por lo menos

40. TTO DE LOS GANGLIOS LINF. INGUINALES
 Es el factor aislado más importante para
disminuir la mortalidad del ca vulvar
temprano.
 Las únicas pac. sin riesgo significativo de meta
ganglionar son EC IA
 Aquellas que recurren en una ingle no disecada
tienen una tasa muy alta de mortalidad.
 Todas las pacientes con mas de 1 mm de
invasión del estroma requieren
linfadenectomia inguinofemoral

41.  En base a la bibliografia NO ES NECESARIO
REALIZAR DISECCION INGUINAL BILAT.
SI LA LESION PRIMARIA ES UNILATERAL
 Las lesiones que afectan la porcion ant. de
labios menores deben someterse a disección
bilateral, porque el flujo linf. contralateral es
más frecuente.

42.  No se recomienda tto adicional si el ganglio es
microscopico +, porque el pronóstico es
excelente, y solo vigilancia.
 Si se realizó disección inguinal unilat. x lesión
unilateral la disección de la otra ingle no está
indicada
 La disección bilateral está indicada cuando hay
meta ganglionar múltiple, inusual en T1.

43.  Consta de VULVECTOMIA RADICAL Y
LINFADENECTOMIA INGUINOFEMORAL
BILATERAL.
 Como alternativa puede ser preferible
administrar RT preop. para resección menos
radical.
 2 abordajes:
 EN BLOQUE, a través de incisión trapezoidal
 DE INCISIONES SEPARADAS,que implica 3 cortes

46.  La incidencia de meta es de 10%, se considera
abordaje selectivo
 Meta ganglionar pélvica:
 Ganglios inguinales clinicamente sospechosos(N2)
 3 o + ganglios inguinales unilat. positivos.
 Todos los ganglios pelvicos + , se localizaron en
el mismo lado que los inguinales(MD
Anderson, Clinica de Mayo,University of
Michigan)
 Utilidad de RT profil. en la ingle para prevenir
recurrencias cuando hay múltiples ganglios
inguinales positivos.

47.  RECOMENDACIONES PARA TTO DE
GANGLIOS INGUINALES POSITIVOS:
 1 o 2 micrometast.(<5mm) OBSERVACION
 3 o + micromet., 1 macromet .(>10mm) o cualquier
evidencia de diseminacion extracap. RT
INGUINAL Y PELVICA.

48.  Infección
 Necrosis
 Dehiscencia de herida qx
 Otras: ITU, linfoquistes en triángulo femoral,
TVP, embolia pulmonar, infarto miocardico,
hemorragia.

49.  Edema crónico de piernas (69%)
 Linfedema (62%)
 Lifangitis recurrente o celulitis de piernas
(10%)
 Incontinencia urinaria de esfuerzo (10%)
 Hernia femoral
 Osteomielitis pubica
 Fistula rectovaginal o rectoperineal

51.  Cuando la enf. Primaria
afecta el ano, recto,
tabique rectovaginal o
uretra
EXENTERACION
PELVICA combinada
con vulvectomía radical
y disección inguinal
bilat.
 Boronow fue el primero
en sugerir abordaje
Radioqx. combinado
como alternativa a la
exenteración.

52.  Varios estudios posteriores describen el empleo
de QUIMIORRADIACION seguida por
excisión amplia del lecho tumoral
 Agentes más usados: CISPLATINO Y 5 FU.
 La radiación preoperat. con o sin QT
concomitante debe considerarse el tto ideal
para cáncer vulvar avanzado

55.  Obtención de rastreo pélvico con TAC para
determinar ganglios pélvicos crecidos
 Extirpación de todos los ganglios inguinales a
traves de incisión separada CONG..No se
practica linfadenectomía completa si se
confirma metástasis.
 Cualquier ganglio crecido x TAC se extirpa por
abordaje extraperitoneal.
 RT INGUINAL Y PELVICA COMPLETA
 Si la congelación neg. para meta
disección inguinal completa.

56. Ca vulvar prim.
local avanzado
TC de pelvis,abdomen e
ingles
Sin ganglios
sospechosos
Con ganglio sospechoso
Linfaden.inguinofe-
moral bilat.
Ganglios neg.,1 a 2
micromet.
Resecar ganglios sospec.
Y cong.
CONG. +
Reseccion de todo ganglio
volum. de ingle y pelvis
RT+-QT vulvar,de
ingles y pelvis
Cortes x
Cong. Negat.
>3 micromet.,macromet.
de >10mm,disem.
Extracaps. Resecar el lecho
tumoral

57.  INDICACIONES:
 Antes de la qx en enf. Avanzada
 Después de qx para tto de ganglios pélvicos e
inguinales en pac. con más de 2 micromet., 1
macromet. o diseminación extracapsular
 POSIBLES INDICACIONES:
 Despues de qx para ayudar a prevenir recurrencias
locales y mejorar superv. en pac. con bordes
afectados.
 Como tto primario con tumores prim. Pequeños, en
particular lesiones clitorideas o periclitorideas en
jóvenes .

58.  Se correlaciona con el No de ganglios inguinales
positivos
 Las pac. con < 3 ganglios + ,sobre todo si son
microscópicos baja incid. de recurrencia
 3 o > ganglios + , incidencia alta de recurrencias
 Suelen ser susceptibles de resección qx
 TRES patrones de recurrencia:
 Recurrencia en el sitio de tumor primario (hasta 2cm)
 Recurrencia a cierta distancia del sitio de tumor prim.
 Recurrencia en el puente cutáneo

59.  La recurrencia en sitio distante del tumor tuvo
un buen pronóstico (66.7% a 3a.)
 En contraste la superv. de la recurrencia en el
sitio del tumor primario fue mala (15.4% a 3a.)
 Ningún paciente seguia vivo al año de las
recurrencias en el puente cutáneo.
 La RT también se usa para recurrencias
vulvares.
 QT para meta distantes: cisplatino,
metrotrexato,ciclofosfamida,bleomicina y
mitomicina C.

60.  Con tto adecuado el pronóstico es bueno con
tasas de supervivencia global a 5 a. proxima a
70% en los casos operables.
 Las pacientes con ganglios linfat. neg. tiene tasa
de superv. a 5 a. cercana a 90%,pero decrece a
50% con ganglios positivos.
 El número de ganglios positivos es la variable
aislada más importante para el pronóstico.
 La diseminación extravascular es un factor de
mal pronóstico.

61.  La tasa de supervivencia cuando hay ganglios
pelvicos positivos se acerca al 11%.
 La tasa de supervivencia a 5 a. fue de 62% para
tumores diploides y de 23% aneuploides
(p<0.001)
 Parametros independientes de mayor
importancia fueron:
 Afeccion de ganglios linfaticos (p<0.0001)
 Ploidia del tumor (p<0.0001)
 Tamaño tumoral (p<0.0039)

62. EC FIGO NUM. MUERTE X ENF. SUPERV. CORREGIDA A 5 a(%)
I 376 36 90.4
II 310 71 77.1
III 238 116 51.3
IV 111 91 18.0
TOTAL 1035 314 69.7
DATOS COMPILADOS DE RUTLEDGE Y COL,1970;BOUTSELIS Y COL,1972;ET AL

63. AUTOR NUM. MUERTE X ENF. SUPERV. A 5 a (%)
Rutledge y col,1970 53 0 100.0
Morley,1976 118 9 92.4
Green,1978 63 3 95.2
Hacker y col,1983 82 5 93.9
Podratz y col.,1983 115 12 90.0
Monaghan y col,1984 95 9 90.5
Cavanagh y col,1986 96 16 83.3
TOTAL 622 54 91.3

64. AUTOR NUM. MUERTE X ENF. SUPERV. A 5 a (%)
Rutledge y col,1970 28 15 46.4
Morley , 1976 62 38 38.7
Green,1978 46 18 60.9
Benedet y col, 1979 34 16 52.9
Curry y col,1980 52 30 42.3
Hacker y col,1983 31 10 67.7
Cavanagh y col,1986 58 36 37.9
TOTAL 311 163 47.6

65.  Segundo Ca de vulva en orden de frecuencia
 Postmenopaúsicas blancas se presenta en
labios menores o el clítoris.
 No dan síntomas, excepto la lesión pigmentada
 Cualquier lesión pigmentada de vulva debe
someterse a Bp.
 3 tipos histopatológicos básicos:
 Melanoma superficial diseminado
 Melanoma lentiginoso mucinoso
 Melanoma nodular

67. NIVELES DE CLARK CHUNG Y COL. BRESLOW
I Intraepiteliales Intraepiteliales <0.76 mm
II En dermis papilar <1mm a partir de
estrato granuloso
0.76-1.5 mm
III Llena las papilas dermicas 1.1 a 2mm a partir de
estrato granuloso
1.51-2.25 mm
IV Dermis reticular >2mm a partir de
estrato granuloso
2.26-3.0 mm
V Grasa subcutanea En grasa subcutanea >3 mm

68. TRATAMIENTO:
 Las lesiones de <1mm de invasión pueden
tratarse con escisión local radical sola.
 En general se practica resección en bloque del
tumor primario y ganglios linf. regionales ante
lesiones mas invasivas.
 Tto actual es escisión local radical con bordes
de 1 a 2 cm para la lesión primaria. En ausencia
de ganglios inguinales sospechosos por clínica
que se demuestra + por cong. se realiza
linfadenectomia inguinofemoral ipsilateral.

69.  El interferon alfa-2b , es el primer agente que
mostró utilidad significativa para tto del
melanoma.
 Debe considerarse el tto standar para todas las pac.
con melanoma de alto riesgo que se espera puedan
tolerarlo.
PRONOSTICO:
 Malo.
 Superv. a 5 a. varia de 21.7 a 54%
 Las lesiones que invaden <1mm ,pronóstico bueno

70.  5 % de canceres vulvares.
 Diversos tipos histopatol.: adenoca.,Ca
escamoso, rara vez Ca quísticos adenoideos,
adenoescamosos o de cel. Transicionales.
CRITERIOS DE HONAN:
 El tumor está en la posición anatómica correcta
 Se localiza en profundidad en el labio mayor
 La piel suprayacente esta intacta
 Algo de la glándula normal se reconoce

71. TRATAMIENTO:
 Vulvectomía radical y disección inguinal bilat.
 MD Anderson publican buenos resultados con
hemivulvectomia o escisión local radical del
tumor primario.
 Quimiorradiacion preop. para evitar
exenteración qx y colostomia permanente.
PRONOSTICO:
 Similar etapa por etapa que el carcinoma
escamoso

72.  No tiene vínculo con PVH.
 Aspecto macroscópico de coliflor
 Se presenta en mujeres postmenopaúsicas,
crecimiento lento.
 Metástasis a ganglios linf. Regionales son raras
 La excisión local radical es el tto básico.
 Los ganglios crecidos se deben casi siempre a
hipertrofia inflamatoria.
 Esta indicada la escisión local radical y al menos
linfadenectomía inguinofemoral ipsilat. si los
ganglios contienen metástasis.
 La RT esta contraindicada porque induce
transformación anaplásica

74.  Solo 10 a 12% de las pac. Presentan Enf. De
Paget vulvar invasiva y 4 a 8% tiene un
adenoca. subyacente.
 Afecta a mujeres blancas postmenopaúsicas.
 Sintomas: prurito y dolor vulvar
 Aspecto eccematoide y suele iniciarse en
porción vulvar cubierto por vello.
 La enf. casi siempre se extiende mas allá de la
lesión.

76. TRATAMIENTO:
 Resección tumoral radical
 Si se presenta con Ca invasivo se trata de la
misma forma que el Ca vulvar escamoso.
 Se caracteriza por recurrencias locales durante
muchos años.
 Las lesiones recurrentes casi siempre son IN
SITU.
 Las lesiones recurrentes se tratan con escisión
quirúrgica.

77.  Chequeo anual por Ginecólogo
 Biopsia de toda lesión pruriginosa sospechosa
en región vulvar, sobretodo en mujeres
mayores.
 Disminuir factores de riesgo (tabaco).
 Hábitos higiénico dietéticos saludables.