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Caso clínico
Sandra Milena Acevedo Rueda
MD Residente
Medicina Interna UNAB-FOSCAL
Datos personales
Edad: 71años
Raza: Mestiza
Estado civil: Soltera
Escolaridad: Bachiller comercial
Ocupación: Atiende una droguería (propietaria)
Natural : Charta
Procedente y residente: Bucaramanga
Religión: Católica
Hemoclasificación: A positivo
Informantes: Paciente y hermana
Confiabilidad: Buena
Seguridad social: Nueva EPS
Motivo de
Consulta
“Tengo dolor de
cabeza y mareo”
Imagen genérica
Enfermedad
actual
Cuadro de aproximadamente 10 horas de
evolución consistente en cefalea
holocraneana persistente sin factores
modificadores aparentes (escala análoga
7/10), tinnitus, sensación de
inestabilidad, adinamia y episodio de disnea
de aprox. 20 minutos de duración que cedió
de manera espontánea.
Imagen genérica
Patológicos
HTA estado 2 (JNC7) diagnosticada en marzo de 2013
Síndrome vertiginoso desde Enero/13 sin tratamiento
Hipotiroidismo posquirúrgico en suplencia desde 2007
Hipocalcemia en suplencia desde el 2007
Síndrome varicoso de larga data
Dislipidemia NE, sin tratamiento
Antecedentes
Quirúrgicos:
Tiroidectomía por Bocio intratorácico (sin más datos) / 2007
Apendicectomía en el 2006
Artroscopia por gonartrosis derecha 2000
Alérgicos:
Dipirona y penicilina
Antecedentes
Tóxicos:
Niega exposición a humo de leña o cigarrillo, niega
alcohol u otras sustancias psicoactivas
Farmacológicos:
Nifedipino 30 mg cada 12 horas,
Enalapril 20 mg cada 12 horas,
Levotiroxina 125 mcg día en ayunas,
Carbonato de Calcio 600 mg cada 12 horas,
Calcitriol 0,5 mcg cada día
Antecedentes
Ginecológicos:
G0P0, Menopausia 48 años
FUCCV Hace 1 año dentro de límites normales
FUMam Hace 1 año dentro de límites normales
Familiares:
Padre Ca Gastrico
Madre Ca hepatocelular?
Cirrosis de Laennec 2 hermanos
Antecedentes
Niega síncope o lipotimia
Desde hace 6 meses:
Cefalea intermitente frontal y global
Sensación de inestabilidad ocasional
(objetiva, horizontal)
Revisión por
Sistemas
Familiograma
Comerciante
72 años
HTA, Hipotiroidismo, HipoCa
Falleció a los
82 años
Ama de casa
Falleció a los
70 años
Agricultor
Cirrosis
hepática
ATDesc
Buen estado general
Orientada en las 3 E, colaboradora
TA 170/90, FC 74, FR 17, SAT 94%
FIO2 0.21, Temp 36.2ºc
Peso 60Kg Talla 1,61mts IMC 23,1 kg/m2
Examen físico
Barthel 100/100
Rubicundez facial,
inyección conjuntival,
escleras anictéricas,
Mucosa oral húmeda,
no lesiones en orofaringe,
no ingurgitación yugular,
no adenopatías cervicales
Examen físico
Ruidos cardíacos rítmicos,
no soplos ni galope S3
pulmones bien ventilados
Examen físico
Abdomen blando, no doloroso,
no se palpan organomegalias ni masas,
ruidos intestinales normales
en frecuencia e intensidad, no hay
signos de irritación peritoneal, no adenopatías
inguinales
Examen físico
Eutróficas
Dilataciones varicosas
No edemas
Pulsos pedio y tibial posterior bilateral
normales
Examen físico
Orientada en las 3 E
Fuerza muscular conservada
No alteración sensitiva ni
Motora
No focalización
Examen físico
Diagnósticos
de
trabajo
1.Cefalea crónica agudizada
2.Disnea aguda resuelta
3.HTA estadio 2 (JNC7) no controlada
4.Hipotiroidismo posquirúrgico en suplencia
5.Hipocalcemia en suplencia
6.Insuficiencia venosa
7.Dislipidemia
MD de Urgencias
1.Observación
2.Nada vía oral
3.SSN 100 cc hora
4.Tramadol 50 mg ev DU
5.Metoclopramida 10 mg ev DU
6.SS Laboratorios
7.SS EKG, Rx de tórax
MD de Urgencias
Estudio Resultado
Hemoglobina 21,5g/dl
Hematocrito 64,9%
VCM 71,6fl
HCM 23pg
RDW 22,9%
Leucocitos 7.020
Neutrófilos 60% (4.212)
Linfocitos 29% (2035)
Monocitos 6% (421)
Basofilos 2% (140)
Plaquetas 350x 103mm3
Glucosa capilar 126 mg/dl
Estudio Resultado
Creatinina 0,8mg/dl
Nitrogeno ureico 12mg/dl
PCR 5,6
PdeO Normal
Sodio 142.5mmol/L
Potasio 3,9mmol/L
Cloro 106mmol/L
Calcio ionizado 0,83mmol/L
Magnesio 2,01mg/dL
TroponinaThs 0,009
EKG dentro de límites normales
Rx de torax dentro de límites normales
Estudio Resultado
Hemoglobina 21,5g/dl
Hematocrito 64,9%
VCM 71,6fl
HCM 23pg
RDW 22,9%
Leucocitos 7.020
Neutrófilos 60% (4.212)
Linfocitos 29% (2035)
Monocitos 6% (421)
Basofilos 2% (140)
Plaquetas 350x 103mm3
Glucosa capilar 126 mg/dl
Estudio Resultado
Creatinina 0,8mg/dl
Nitrogeno ureico 12mg/dl
PCR 5,6
PdeO Normal
Sodio 142.5mmol/L
Potasio 3,9mmol/L
Cloro 106mmol/L
Calcio ionizado 0,83mmol/L
Magnesio 2,01mg/dL
TroponinaThs 0,009
EKG dentro de límites normales
Rx de tórax dentro de límites normales
Diagnósticos de
trabajo
-Poliglobulia a estudio
--Síntomas de hiperviscosidad (cefalea, vértigo
periférico)
-Disnea Aguda resuelta
--TEP? Baja probabilidad por Wells Score
- HTA Estadio 2 (7 JNC) no controlada
- Tiroidectomía por Bocio intratorácico
--Hipotiroidismo postquirúrgico en suplencia
--Hipocalcemia Asintomatica postquirúrgica en
suplencia
---Hipoparatiroidismo primario?
-Insuficiencia venosa crónica
-Dislipidemia por HC
. Hospitalizar
. Dieta hiposódica
. Nifedipino 30 mg c/12 horas
. Enalapril 20 mg c/12 horas
. Enoxaparina 40 mg sc c/dia
. Omeprazol 20 mg c/dia
. Calcitriol 0,5 mcg c/dia
. Calcio más Vit D 1 tab c/ 12 horas
. Acetaminofen 1 gr según dolor (máx 3gr/d)
. SS/ Estudios complementarios
. SS/ Val por Hematología
Medicina Interna
Qué pregunta ó
preguntas serían
pertinentes para
el diagnóstico de
1. Usted fuma?
2. Alguien más en su familia tiene elevados los GR?
3. Le da mucha rasquiña después de bañarse?
4. Tiene alguna enfermedad cardíaca congénita?
5. Ha tenido alguna vez trombosis arterial o venosa?
6. Está tomando algún medicamento?
7. Siente “quemazón” en los pulpejos de los dedos?
8. Donde vive?
9. Clase funcional (disnea)
Qué significa para ésta
paciente, el dato de
HB anormalmente
alta?
CONCEPTOS
1. Policitemia
2. Poliglobulia
3. Eritrocitosis
1.Primaria, secundaria y terciaria
2.Primaria, secundaria, terciaria y cuaternaria
3.Relativa y Absoluta
4.Primaria, secundaria e idiopática
5.Primaria y Secundaria
Cuáles son las
categorías
fisiopatológicas de la
policitemia?
American Society of Hematology, 2006.
ISSN: 1931-6860. Virginia C. Broudy, MD
Polycythemia: Teaching cases
1.Primaria, secundaria y terciaria
2.Primaria, secundaria, terciaria y cuaternaria
3.Relativa y Absoluta
4.Primaria, secundaria e idiopática
5.Primaria y Secundaria
Cuáles son las
categorías
fisiopatológicas de la
policitemia?
Causas de
Policitemia
Enfoque
Policitemia
Estado clínico
Medicine. 2008;10(20):1375-6
Diagnostic approach to the patient with polycythemia.
Ayalew Tefferi, MD, Stanley L Schrier, MD, Stephen A
Landaw, MD, PhD.
Nov 9, 2012
Qué otros
estudios
solicitaría?
Estudio Resultado
AST 27u/ml (0-35u/ml)
ALT 26u/ml (0-40u/ml)
LDH 600u/L (100-300u/L)
FA 62 (40-140U/L)
Acido úrico 7,4mg/dl (2.4-6mg/dl)
Ferritina 19 ng/ml (12-150)
Hierro sérico 33µg/dl (80-180)
Sat Transferrina 10,66% (20-50%)
T4 libre 1,05 (0,8 a 1,9 ng/dl)
TSH 10,28 (0,04 – 4,5 uUI/ml)
PTH intacta 5,3pg/ml (10-75pg/ml)
Fosforo 5,9mg/dl (2,4-4,2mg/dl)
1,25 DihidroxiVitD 32,0 pg/mL (>30)
Estudio Resultado
BT 0,49mg/dl (0,3-1mg/dl)
BI 0,29mg/dl
TP 12,9seg (10,5)
INR 1,2
TPT 30seg (27)
EPO 0,80mUI/mL (0-19)
Vit B12 1500pg/ml (200 a 900)
Dimero D 1641(0-500)
Estudio Resultado
AST 27u/ml (0-35u/ml)
ALT 26u/ml (0-40u/ml)
LDH 600u/L (100-300u/L)
FA 62 (40-140U/L)
Acido úrico 7,4mg/dl (2.4-6mg/dl)
Ferritina 19 ng/ml (12-150)
Hierro sérico 33µg/dl (80-180)
Sat Transferrina 10,66% (20-50%)
T4 libre 1,05 (0,8 a 1,9 ng/dl)
TSH 10,28 (0,04 – 4,5 uUI/ml)
PTH intacta 5,3pg/ml (10-75pg/ml)
Fosforo 5,9mg/dl (2,4-4,2mg/dl)
1,25 DihidroxiVitD 32,0 pg/mL (>30)
Estudio Resultado
BT 0,49mg/dl (0,3-1mg/dl)
BI 0,29mg/dl
TP 12,9seg (10,5)
INR 1,2
TPT 30seg (27)
EPO 0,80mUI/mL (0-19)
Vit B12 1500pg/ml (200 a 900)
Dimero D 1641(0-500)
Gases arteriales
pH 7,38
pCO2 39,6
pO2 71
EB -2
HCO3 22,8
SO2 93%
Ecografía abdominal total
Hígado de tamaño normal, no lesiones ni
nodulaciones; riñones de forma y tamaño normal
con adecuada diferenciación corticomedular; no
evidencia de masas intra ni retroperitoneales
Hematología
Paciente adulta mayor quien cursa con cuadro de poliglobulia severa en quien se debe
descartar síndrome mieloprolifertivo crónico tipo Policitemia Vera, se solicitan estudios
complementarios. Síntomas de hiperviscosidad neurológica dados por vértigo y tinitus
por lo cual se necesita estudios especializados por hematología
•LEV 120 cc hora
•Hidroxiurea 500mg cada 12 horas
•Alopurinol 300mg día
•AMO Biopsia
•Citometría de flujo
•JAK2V617F en sangre periférica por PCR
Evolución…
Incremento de la cefalea asociado a malestar
general y picos febriles (2) mayores a 39 ºc.
Se decide solicitar nuevos labs y policultivar
Se inicia terapia empírica con Pip Taz
Evolución…
Disnea súbita asociada a deterioro del patrón
respiratorio progresivo otorgado por
taquipnea, disociación toracoabdominal y uso de
musculatura accesoria, SatO2 inferiores a 80% a
pesar de soporte a alto flujo. Se realiza
IOT, anticoagulación plena por sospecha de TEP y
se traslada a UCI
TA 60/42, TAM 50, FC 110, en sinusal
SAT 94% VMI Temp 36.2ºc
En UCI…
Malas condiciones generales
Con soporte ventilatorio invasivo
Se inicia soporte vasoactivo
Norepinefrina 0,15 mcg/kg/min
Vasopresina 1,5 U/min
Estudio Resultado
Hemoglobina 21g/dl
Hematocrito 64%
VCM 82fl
HCM 24pg
RDW 21%
Leucocitos 16.110
Neutrófilos 90% (5.946)
Plaquetas 155 x 103mm3
Glucosa capilar 133 mg/dl
Estudio Resultado
Creatinina 3,02mg/dl
Nitrogeno ureico 49mg/dl
PCR 169
PdeO Normal
Sodio 136mmol/L
Potasio 4,4mmol/L
Cloro 99mmol/L
Calcio ionizado 0,96mmol/L
Magnesio 1,76mg/dL
TroponinaThs 1,770
Acido láctico 10
En UCI…
LA 3969cc LE 1145cc BALANCE 24h+ 2824cc BALANCE ACUMULADO +4494cc
DIURESIS 47.7 CC /HORA GASTO URINARIO 0.73 CC/ K/ H
Gases arteriales
pH 7,21
pCO2 34
pO2 133
EB -9,2
HCO3 16
SO2 98%
En UCI…
EKG
Ritmo sinusal con presencia de latidos prematuros
supraventriculares, con inversión simétrica de la onda T
en cara inferior
En UCI…
Ecocardiograma TT
VI normal, Función sistólica ventricular izquierda
normal, FEVI 56%, disfunción diastólica ventricular
izquierda, dilatación aurícula izquierda moderada,
calcificación anular mitral leve
Valoración por Cardiología
Paciente con riesgo cardiovascular y hallazgos sugestivos de isquemia
en cara inferior con compromiso secundario en la cara anterior dado por
la disminución de la deformación longitudinal en todas las caras
Perfil hemodinámico NO en contexto de choque cardiogénico, con
elevación de biomarcadores que ameritaría estudios adicionales.
Debe descartarse TEP ó foco infeccioso, una vez mejore
hemodinámicamente se revalorará para estudios complementarios
En UCI…
Imágenes…
Nefrología
Paso de Catéter de Hemodiálisis
3 Sesiones de rescate
Mejoría de función renal y gasto urinario
En UCI…
Monitoreo hemodinámico invasivo
Patrón de Shock distributivo (Sepsis)
En UCI…
Cultivos
Hemocultivos Negativos
Urocultivo Negativo
Cultivo de secreción bronquial Negativo
Cultivos
Hemocultivos Negativos
Urocultivo Negativo
Cultivo de secreción bronquial Negativo
En UCI…
Evolución satisfactoria con antimicrobiano
Respuesta inflamatoria sistémica resuelta
Mejoría de azoados y gasto urinario
Sin requerimiento de soporte vasoactivo ni ventilatorio
invasivo

1. Hb anormalmente alta
2. Síntomas de hiperviscosidad
3. EPO baja
4. LDH alta
5. Vit B12 alta
Qué tenemos hasta
ahora?
Biopsia de
médula ósea
BLOOD, 12 JULY 2012 VOLUME 120, NUMBER 2
Criterios OMS para PV
Requiere dos criterios mayores y uno menor o el primer criterio
mayor y dos menores :
Criterios mayores
1. Hemoglobina > 18.5 gr/dl (hombres), 16.5 gr/dl (mujeres) o aumento
en la masa eritrocitaria
2. Mutación Jak2V617F
Criterios menores
A. Medula ósea hipercelular
B. Bajo niveles séricos de Eritropoyetina
C. Formación de colonia eritroide endógena in vitro
Síndromes mielodisplasicos
Neoplasias mieloproliferativas
• Clásicas (PV, TE, LMC, MP, LNC, LEC,Enf Mast)
• Atípicas (LMMC, LMMJ, LMCa, NoClas)
Trastornos
mieloides crónicos
Diagnostic approach to the patient with polycythemia.
Ayalew Tefferi, MD, Stanley L Schrier, MD, Stephen A
Landaw, MD, PhD.
Nov, 2012
1. Leucocitos
2. VCM
3. Plaquetas
4. Neutrofilos segmentados
5. Basofilos
Cuáles de las
anormalidades en el CH le
podrían ser útiles para
nuestra sospecha
diagnóstica?
American Society of Hematology, 2006.
ISSN: 1931-6860. Virginia C. Broudy, MD
Polycythemia: Teaching cases
1. Leucocitos
2. VCM
3. Plaquetas
4. Neutrofilos segmentados
5. Basofilos
Cuáles de las
anormalidades en el CH le
podrían ser útiles para
nuestra sospecha
diagnóstica?
American Society of Hematology, 2006.
ISSN: 1931-6860. Virginia C. Broudy, MD
Polycythemia: Teaching cases
1.Trombosis arterial
2.Trombosis venosa
3.Evolución a LMA
4.Evolución a metaplasia mieloide
5.Gota
Cuál de los
siguientes
problemas son
comunes en la
policitemia vera?
American Society of Hematology, 2006.
ISSN: 1931-6860. Virginia C. Broudy, MD
Polycythemia: Teaching cases
1.Trombosis arterial
2.Trombosis venosa
3.Evolución a LMA
4.Evolución a metaplasia mieloide
5.Gota
Cuál de los
siguientes
problemas son
comunes en la
policitemia vera?
American Society of Hematology, 2006.
ISSN: 1931-6860. Virginia C. Broudy, MD
Polycythemia: Teaching cases
J Clin Oncol 23:2224-2232. © 2005
J Clin Oncol 2011; 29:2410-2415.
1. Flebotomía sola
2. Flebotomía más hidroxiurea
3. Clorambucilo
4. Radioterapia
5. Fosforo
6. Anagrelide
7. Interferon-α
Qué tratamiento debería
recibir ésta paciente?
American Society of Hematology, 2006.
ISSN: 1931-6860. Virginia C. Broudy, MD
Polycythemia: Teaching cases
Factores de riesgo CV
Flebotomía
Terapia
antiplaquetaria
Terapia citoreductora
Interferón
Inhibidores JAK
Riesgo
Am. J. Hematol. 88:508–516, 2013
Expert Opin. Emerging Drugs (2013) 18(3):393-404
Ésta paciente
debería recibir ASA?
1. SI
2. NO
Ésta paciente
debería recibir ASA?
1. SI
2. NO
N Engl J Med 2004;350:114-24.
Treatment with aspirin, as compared with placebo, reduced the risk of the combined
end point of nonfatal myocardial infarction, nonfatal stroke, or death from
cardiovascular causes (relative risk, 0.41; 95 percent confidence interval, 0.15 to 1.15;
P=0.09) and the risk of the combined end point of nonfatal myocardial infarction,
nonfatal stroke, pulmonary embolism, major venous thrombosis, or death from
cardiovascular causes (relative risk, 0.40; 95 percent confidence interval,
0.18 to 0.91; P=0.03).
Feliz Cumpleaños !
Doctor Carlos
Machado (sept 10)
Doctor Boris
Hernández(sept 11)
Gracias!
Caso clínico POLIGLOBULIA

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Caso clínico POLIGLOBULIA

  • 1. Caso clínico Sandra Milena Acevedo Rueda MD Residente Medicina Interna UNAB-FOSCAL
  • 2. Datos personales Edad: 71años Raza: Mestiza Estado civil: Soltera Escolaridad: Bachiller comercial Ocupación: Atiende una droguería (propietaria) Natural : Charta Procedente y residente: Bucaramanga Religión: Católica Hemoclasificación: A positivo Informantes: Paciente y hermana Confiabilidad: Buena Seguridad social: Nueva EPS
  • 3. Motivo de Consulta “Tengo dolor de cabeza y mareo” Imagen genérica
  • 4. Enfermedad actual Cuadro de aproximadamente 10 horas de evolución consistente en cefalea holocraneana persistente sin factores modificadores aparentes (escala análoga 7/10), tinnitus, sensación de inestabilidad, adinamia y episodio de disnea de aprox. 20 minutos de duración que cedió de manera espontánea. Imagen genérica
  • 5. Patológicos HTA estado 2 (JNC7) diagnosticada en marzo de 2013 Síndrome vertiginoso desde Enero/13 sin tratamiento Hipotiroidismo posquirúrgico en suplencia desde 2007 Hipocalcemia en suplencia desde el 2007 Síndrome varicoso de larga data Dislipidemia NE, sin tratamiento Antecedentes
  • 6. Quirúrgicos: Tiroidectomía por Bocio intratorácico (sin más datos) / 2007 Apendicectomía en el 2006 Artroscopia por gonartrosis derecha 2000 Alérgicos: Dipirona y penicilina Antecedentes
  • 7. Tóxicos: Niega exposición a humo de leña o cigarrillo, niega alcohol u otras sustancias psicoactivas Farmacológicos: Nifedipino 30 mg cada 12 horas, Enalapril 20 mg cada 12 horas, Levotiroxina 125 mcg día en ayunas, Carbonato de Calcio 600 mg cada 12 horas, Calcitriol 0,5 mcg cada día Antecedentes
  • 8. Ginecológicos: G0P0, Menopausia 48 años FUCCV Hace 1 año dentro de límites normales FUMam Hace 1 año dentro de límites normales Familiares: Padre Ca Gastrico Madre Ca hepatocelular? Cirrosis de Laennec 2 hermanos Antecedentes
  • 9. Niega síncope o lipotimia Desde hace 6 meses: Cefalea intermitente frontal y global Sensación de inestabilidad ocasional (objetiva, horizontal) Revisión por Sistemas
  • 10. Familiograma Comerciante 72 años HTA, Hipotiroidismo, HipoCa Falleció a los 82 años Ama de casa Falleció a los 70 años Agricultor Cirrosis hepática ATDesc
  • 11. Buen estado general Orientada en las 3 E, colaboradora TA 170/90, FC 74, FR 17, SAT 94% FIO2 0.21, Temp 36.2ºc Peso 60Kg Talla 1,61mts IMC 23,1 kg/m2 Examen físico Barthel 100/100
  • 12. Rubicundez facial, inyección conjuntival, escleras anictéricas, Mucosa oral húmeda, no lesiones en orofaringe, no ingurgitación yugular, no adenopatías cervicales Examen físico
  • 13. Ruidos cardíacos rítmicos, no soplos ni galope S3 pulmones bien ventilados Examen físico
  • 14. Abdomen blando, no doloroso, no se palpan organomegalias ni masas, ruidos intestinales normales en frecuencia e intensidad, no hay signos de irritación peritoneal, no adenopatías inguinales Examen físico
  • 15. Eutróficas Dilataciones varicosas No edemas Pulsos pedio y tibial posterior bilateral normales Examen físico
  • 16. Orientada en las 3 E Fuerza muscular conservada No alteración sensitiva ni Motora No focalización Examen físico
  • 18. 1.Cefalea crónica agudizada 2.Disnea aguda resuelta 3.HTA estadio 2 (JNC7) no controlada 4.Hipotiroidismo posquirúrgico en suplencia 5.Hipocalcemia en suplencia 6.Insuficiencia venosa 7.Dislipidemia MD de Urgencias
  • 19. 1.Observación 2.Nada vía oral 3.SSN 100 cc hora 4.Tramadol 50 mg ev DU 5.Metoclopramida 10 mg ev DU 6.SS Laboratorios 7.SS EKG, Rx de tórax MD de Urgencias
  • 20. Estudio Resultado Hemoglobina 21,5g/dl Hematocrito 64,9% VCM 71,6fl HCM 23pg RDW 22,9% Leucocitos 7.020 Neutrófilos 60% (4.212) Linfocitos 29% (2035) Monocitos 6% (421) Basofilos 2% (140) Plaquetas 350x 103mm3 Glucosa capilar 126 mg/dl Estudio Resultado Creatinina 0,8mg/dl Nitrogeno ureico 12mg/dl PCR 5,6 PdeO Normal Sodio 142.5mmol/L Potasio 3,9mmol/L Cloro 106mmol/L Calcio ionizado 0,83mmol/L Magnesio 2,01mg/dL TroponinaThs 0,009 EKG dentro de límites normales Rx de torax dentro de límites normales
  • 21. Estudio Resultado Hemoglobina 21,5g/dl Hematocrito 64,9% VCM 71,6fl HCM 23pg RDW 22,9% Leucocitos 7.020 Neutrófilos 60% (4.212) Linfocitos 29% (2035) Monocitos 6% (421) Basofilos 2% (140) Plaquetas 350x 103mm3 Glucosa capilar 126 mg/dl Estudio Resultado Creatinina 0,8mg/dl Nitrogeno ureico 12mg/dl PCR 5,6 PdeO Normal Sodio 142.5mmol/L Potasio 3,9mmol/L Cloro 106mmol/L Calcio ionizado 0,83mmol/L Magnesio 2,01mg/dL TroponinaThs 0,009 EKG dentro de límites normales Rx de tórax dentro de límites normales
  • 22. Diagnósticos de trabajo -Poliglobulia a estudio --Síntomas de hiperviscosidad (cefalea, vértigo periférico) -Disnea Aguda resuelta --TEP? Baja probabilidad por Wells Score - HTA Estadio 2 (7 JNC) no controlada - Tiroidectomía por Bocio intratorácico --Hipotiroidismo postquirúrgico en suplencia --Hipocalcemia Asintomatica postquirúrgica en suplencia ---Hipoparatiroidismo primario? -Insuficiencia venosa crónica -Dislipidemia por HC
  • 23. . Hospitalizar . Dieta hiposódica . Nifedipino 30 mg c/12 horas . Enalapril 20 mg c/12 horas . Enoxaparina 40 mg sc c/dia . Omeprazol 20 mg c/dia . Calcitriol 0,5 mcg c/dia . Calcio más Vit D 1 tab c/ 12 horas . Acetaminofen 1 gr según dolor (máx 3gr/d) . SS/ Estudios complementarios . SS/ Val por Hematología Medicina Interna
  • 24. Qué pregunta ó preguntas serían pertinentes para el diagnóstico de
  • 25. 1. Usted fuma? 2. Alguien más en su familia tiene elevados los GR? 3. Le da mucha rasquiña después de bañarse? 4. Tiene alguna enfermedad cardíaca congénita? 5. Ha tenido alguna vez trombosis arterial o venosa? 6. Está tomando algún medicamento? 7. Siente “quemazón” en los pulpejos de los dedos? 8. Donde vive? 9. Clase funcional (disnea)
  • 26. Qué significa para ésta paciente, el dato de HB anormalmente alta?
  • 28. 1.Primaria, secundaria y terciaria 2.Primaria, secundaria, terciaria y cuaternaria 3.Relativa y Absoluta 4.Primaria, secundaria e idiopática 5.Primaria y Secundaria Cuáles son las categorías fisiopatológicas de la policitemia? American Society of Hematology, 2006. ISSN: 1931-6860. Virginia C. Broudy, MD Polycythemia: Teaching cases
  • 29. 1.Primaria, secundaria y terciaria 2.Primaria, secundaria, terciaria y cuaternaria 3.Relativa y Absoluta 4.Primaria, secundaria e idiopática 5.Primaria y Secundaria Cuáles son las categorías fisiopatológicas de la policitemia?
  • 32. Diagnostic approach to the patient with polycythemia. Ayalew Tefferi, MD, Stanley L Schrier, MD, Stephen A Landaw, MD, PhD. Nov 9, 2012
  • 34. Estudio Resultado AST 27u/ml (0-35u/ml) ALT 26u/ml (0-40u/ml) LDH 600u/L (100-300u/L) FA 62 (40-140U/L) Acido úrico 7,4mg/dl (2.4-6mg/dl) Ferritina 19 ng/ml (12-150) Hierro sérico 33µg/dl (80-180) Sat Transferrina 10,66% (20-50%) T4 libre 1,05 (0,8 a 1,9 ng/dl) TSH 10,28 (0,04 – 4,5 uUI/ml) PTH intacta 5,3pg/ml (10-75pg/ml) Fosforo 5,9mg/dl (2,4-4,2mg/dl) 1,25 DihidroxiVitD 32,0 pg/mL (>30) Estudio Resultado BT 0,49mg/dl (0,3-1mg/dl) BI 0,29mg/dl TP 12,9seg (10,5) INR 1,2 TPT 30seg (27) EPO 0,80mUI/mL (0-19) Vit B12 1500pg/ml (200 a 900) Dimero D 1641(0-500)
  • 35. Estudio Resultado AST 27u/ml (0-35u/ml) ALT 26u/ml (0-40u/ml) LDH 600u/L (100-300u/L) FA 62 (40-140U/L) Acido úrico 7,4mg/dl (2.4-6mg/dl) Ferritina 19 ng/ml (12-150) Hierro sérico 33µg/dl (80-180) Sat Transferrina 10,66% (20-50%) T4 libre 1,05 (0,8 a 1,9 ng/dl) TSH 10,28 (0,04 – 4,5 uUI/ml) PTH intacta 5,3pg/ml (10-75pg/ml) Fosforo 5,9mg/dl (2,4-4,2mg/dl) 1,25 DihidroxiVitD 32,0 pg/mL (>30) Estudio Resultado BT 0,49mg/dl (0,3-1mg/dl) BI 0,29mg/dl TP 12,9seg (10,5) INR 1,2 TPT 30seg (27) EPO 0,80mUI/mL (0-19) Vit B12 1500pg/ml (200 a 900) Dimero D 1641(0-500)
  • 36. Gases arteriales pH 7,38 pCO2 39,6 pO2 71 EB -2 HCO3 22,8 SO2 93%
  • 37. Ecografía abdominal total Hígado de tamaño normal, no lesiones ni nodulaciones; riñones de forma y tamaño normal con adecuada diferenciación corticomedular; no evidencia de masas intra ni retroperitoneales
  • 38. Hematología Paciente adulta mayor quien cursa con cuadro de poliglobulia severa en quien se debe descartar síndrome mieloprolifertivo crónico tipo Policitemia Vera, se solicitan estudios complementarios. Síntomas de hiperviscosidad neurológica dados por vértigo y tinitus por lo cual se necesita estudios especializados por hematología •LEV 120 cc hora •Hidroxiurea 500mg cada 12 horas •Alopurinol 300mg día •AMO Biopsia •Citometría de flujo •JAK2V617F en sangre periférica por PCR
  • 39. Evolución… Incremento de la cefalea asociado a malestar general y picos febriles (2) mayores a 39 ºc. Se decide solicitar nuevos labs y policultivar Se inicia terapia empírica con Pip Taz
  • 40. Evolución… Disnea súbita asociada a deterioro del patrón respiratorio progresivo otorgado por taquipnea, disociación toracoabdominal y uso de musculatura accesoria, SatO2 inferiores a 80% a pesar de soporte a alto flujo. Se realiza IOT, anticoagulación plena por sospecha de TEP y se traslada a UCI
  • 41. TA 60/42, TAM 50, FC 110, en sinusal SAT 94% VMI Temp 36.2ºc En UCI… Malas condiciones generales Con soporte ventilatorio invasivo Se inicia soporte vasoactivo Norepinefrina 0,15 mcg/kg/min Vasopresina 1,5 U/min
  • 42. Estudio Resultado Hemoglobina 21g/dl Hematocrito 64% VCM 82fl HCM 24pg RDW 21% Leucocitos 16.110 Neutrófilos 90% (5.946) Plaquetas 155 x 103mm3 Glucosa capilar 133 mg/dl Estudio Resultado Creatinina 3,02mg/dl Nitrogeno ureico 49mg/dl PCR 169 PdeO Normal Sodio 136mmol/L Potasio 4,4mmol/L Cloro 99mmol/L Calcio ionizado 0,96mmol/L Magnesio 1,76mg/dL TroponinaThs 1,770 Acido láctico 10 En UCI… LA 3969cc LE 1145cc BALANCE 24h+ 2824cc BALANCE ACUMULADO +4494cc DIURESIS 47.7 CC /HORA GASTO URINARIO 0.73 CC/ K/ H
  • 43. Gases arteriales pH 7,21 pCO2 34 pO2 133 EB -9,2 HCO3 16 SO2 98% En UCI…
  • 44. EKG Ritmo sinusal con presencia de latidos prematuros supraventriculares, con inversión simétrica de la onda T en cara inferior En UCI… Ecocardiograma TT VI normal, Función sistólica ventricular izquierda normal, FEVI 56%, disfunción diastólica ventricular izquierda, dilatación aurícula izquierda moderada, calcificación anular mitral leve
  • 45. Valoración por Cardiología Paciente con riesgo cardiovascular y hallazgos sugestivos de isquemia en cara inferior con compromiso secundario en la cara anterior dado por la disminución de la deformación longitudinal en todas las caras Perfil hemodinámico NO en contexto de choque cardiogénico, con elevación de biomarcadores que ameritaría estudios adicionales. Debe descartarse TEP ó foco infeccioso, una vez mejore hemodinámicamente se revalorará para estudios complementarios En UCI…
  • 47. Nefrología Paso de Catéter de Hemodiálisis 3 Sesiones de rescate Mejoría de función renal y gasto urinario En UCI…
  • 48. Monitoreo hemodinámico invasivo Patrón de Shock distributivo (Sepsis) En UCI… Cultivos Hemocultivos Negativos Urocultivo Negativo Cultivo de secreción bronquial Negativo
  • 49. Cultivos Hemocultivos Negativos Urocultivo Negativo Cultivo de secreción bronquial Negativo En UCI…
  • 50. Evolución satisfactoria con antimicrobiano Respuesta inflamatoria sistémica resuelta Mejoría de azoados y gasto urinario Sin requerimiento de soporte vasoactivo ni ventilatorio invasivo 
  • 51. 1. Hb anormalmente alta 2. Síntomas de hiperviscosidad 3. EPO baja 4. LDH alta 5. Vit B12 alta Qué tenemos hasta ahora?
  • 53.
  • 54. BLOOD, 12 JULY 2012 VOLUME 120, NUMBER 2 Criterios OMS para PV Requiere dos criterios mayores y uno menor o el primer criterio mayor y dos menores : Criterios mayores 1. Hemoglobina > 18.5 gr/dl (hombres), 16.5 gr/dl (mujeres) o aumento en la masa eritrocitaria 2. Mutación Jak2V617F Criterios menores A. Medula ósea hipercelular B. Bajo niveles séricos de Eritropoyetina C. Formación de colonia eritroide endógena in vitro
  • 55. Síndromes mielodisplasicos Neoplasias mieloproliferativas • Clásicas (PV, TE, LMC, MP, LNC, LEC,Enf Mast) • Atípicas (LMMC, LMMJ, LMCa, NoClas) Trastornos mieloides crónicos Diagnostic approach to the patient with polycythemia. Ayalew Tefferi, MD, Stanley L Schrier, MD, Stephen A Landaw, MD, PhD. Nov, 2012
  • 56. 1. Leucocitos 2. VCM 3. Plaquetas 4. Neutrofilos segmentados 5. Basofilos Cuáles de las anormalidades en el CH le podrían ser útiles para nuestra sospecha diagnóstica? American Society of Hematology, 2006. ISSN: 1931-6860. Virginia C. Broudy, MD Polycythemia: Teaching cases
  • 57. 1. Leucocitos 2. VCM 3. Plaquetas 4. Neutrofilos segmentados 5. Basofilos Cuáles de las anormalidades en el CH le podrían ser útiles para nuestra sospecha diagnóstica? American Society of Hematology, 2006. ISSN: 1931-6860. Virginia C. Broudy, MD Polycythemia: Teaching cases
  • 58. 1.Trombosis arterial 2.Trombosis venosa 3.Evolución a LMA 4.Evolución a metaplasia mieloide 5.Gota Cuál de los siguientes problemas son comunes en la policitemia vera? American Society of Hematology, 2006. ISSN: 1931-6860. Virginia C. Broudy, MD Polycythemia: Teaching cases
  • 59. 1.Trombosis arterial 2.Trombosis venosa 3.Evolución a LMA 4.Evolución a metaplasia mieloide 5.Gota Cuál de los siguientes problemas son comunes en la policitemia vera? American Society of Hematology, 2006. ISSN: 1931-6860. Virginia C. Broudy, MD Polycythemia: Teaching cases
  • 60. J Clin Oncol 23:2224-2232. © 2005
  • 61. J Clin Oncol 2011; 29:2410-2415.
  • 62. 1. Flebotomía sola 2. Flebotomía más hidroxiurea 3. Clorambucilo 4. Radioterapia 5. Fosforo 6. Anagrelide 7. Interferon-α Qué tratamiento debería recibir ésta paciente? American Society of Hematology, 2006. ISSN: 1931-6860. Virginia C. Broudy, MD Polycythemia: Teaching cases
  • 63. Factores de riesgo CV Flebotomía Terapia antiplaquetaria Terapia citoreductora Interferón Inhibidores JAK Riesgo Am. J. Hematol. 88:508–516, 2013
  • 64. Expert Opin. Emerging Drugs (2013) 18(3):393-404
  • 67. N Engl J Med 2004;350:114-24. Treatment with aspirin, as compared with placebo, reduced the risk of the combined end point of nonfatal myocardial infarction, nonfatal stroke, or death from cardiovascular causes (relative risk, 0.41; 95 percent confidence interval, 0.15 to 1.15; P=0.09) and the risk of the combined end point of nonfatal myocardial infarction, nonfatal stroke, pulmonary embolism, major venous thrombosis, or death from cardiovascular causes (relative risk, 0.40; 95 percent confidence interval, 0.18 to 0.91; P=0.03).
  • 68. Feliz Cumpleaños ! Doctor Carlos Machado (sept 10) Doctor Boris Hernández(sept 11)