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Sarah Pérez Cabarca
Medicina VIII
Pediatría
2014
Cuando la anomalía consiste en un
defecto morfológico, estamos en
presencia de una
malformación, que si es grave, lleva a
limitaciones en la vida normal del
individuo.
Las malformaciones congénitas
de cabeza y cuello son un capitulo
amplio y complejo que comparten
la cirugía plástica reconstructiva y
la cirugía de cabeza y cuello.
Las anomalías del desarrollo son muy
variables y abarcan desde alteraciones a
escala molecular y celular, hasta la
formación defectuosa o falta de un órgano.
Quiste tirogloso
Malformaciones
de la hendidura
branquial
Higroma quístico
El quiste de conducto tirogloso es una de las masas más
comúnmente localizadas en la cara anterior del cuello.
La glándula tiroides
empieza
su desarrollo al final de
la 3ra semana de vida
intrauterina.
Como una proliferación
endodérmica del piso
ventral de la faringe,
entre el tubérculo impar y
la lengua en desarrollo,
punto que
posteriormente será el
agujero ciego.El quiste del conducto tirogloso
se presenta clásicamente en la
línea media cervical, pudiendo
estar en cualquier zona entre el
agujero ciego hasta la horquilla
esternal.
Es una patología frecuente en
niños.
Se puede presentar y desarrollar
a cualquier edad.
Con predominio en las dos
primeras décadas de la vida.
El 50% se presenta antes de los
veinte años.
No cuenta con predilección por
ningún género.
 Presencia de masa en línea media del
cuello.
 Aumento progresivo de la masa.
 Móvil.
 Secreción a nivel de cuello.
 Infección de área afectada y drenaje.
 Fiebre.
 Dolor.
 Coloración aumentada de área afectada.
 Afección del sistema linfático.
 Disfagia.
 Aumento de secreción salivar.
CLÍNICO
Ecografía
cervical
BACAF
Gammagrafí
a cervical
Quirúrgico Técnica Sistrunk
Infección recurrente:
• Se manifiesta por aumento rápido de tamaño, dolor, imprecisa
delimitación a la palpación y alteración de la piel que lo cubre.
• El síntoma que es subjetivo es la disfagia.
Transformación maligna:
• Es rara, en menos del 1% se tienen reportados carcinomas; la mayoría
son carcinomas papilares.
• Por lo que el pronostico de esta patología es favorable.
El quiste de conducto tirogloso es una de las masas más
comúnmente localizadas en la cara anterior del cuello.
La glándula tiroides
empieza
su desarrollo al final de
la 3ra semana de vida
intrauterina.
Como una proliferación
endodérmica del piso
ventral de la faringe,
entre el tubérculo impar y
la lengua en desarrollo,
punto que
posteriormente será el
agujero ciego.El quiste del conducto tirogloso
se presenta clásicamente en la
línea media cervical, pudiendo
estar en cualquier zona entre el
agujero ciego hasta la horquilla
esternal.
Es una malformación congénita, que consiste en uno o más
espacios linfáticos llenos de líquido, pudiéndose observar en recién
nacidos sanos y con trastornos de tipo genéticos
Higroma : Tumor
líquido
Representó un reto
terapéutico desde
sus primeras
descripciones, a
mediados del siglo
XIX, por Wernher.
 Sus ubicaciones guardan relación con
la embriogénesis.
 En el final de la 9ª semana comienza
a desarrollarse el sistema linfático,
análogamente al sistema venoso,
para luego separarse del mismo y
formar 5 sacos linfáticos: uno
retroperitoneal simple y 2 pares cerca
de la vena yugular y ciática
respectivamente.
 Se desarrollan a partir de los sacos
linfáticos primarios.
Su incidencia es relativamente
baja, aproximadamente de 1 por
50,000 nacimientos.
Sin distinción entre sexos.
Se manifiesta al nacimiento 50-
65% y el 80-90% antes de los dos
años de edad.
Ocasionalmente se puede
presentar hasta los tres años de
edad.
Asociación a cromosomopatías.
 Una masa cervical quística única o
múltiple, de tamaño variable,
consistencia blanda, indolora, mal
delimitada, fluctuante, lobulada,
multitabicada, translúcida, no adherida
a tejidos profundos y la piel que lo
cubre puede ser delgada y de color
azul.
 Su crecimiento es lento y progresivo a
lo largo del primer año de vida.
 Cuando no hay infección, las paredes
de los quistes son delgadas, de color
perlado, casi transparentes y contienen
un líquido claro.
Ecografía en el 2° trimestre del
embarazo.
Se identifica como una masa surgiendo
del cuello (posterior o lateral) y puede
diferenciarse de otras causas.
Disminución de alfafetoproteína y aumento de fosfatasa alcalina en
suero materno.
Indispensable descartar otras patologías congénitas en el estudio
ecográfico.
Lesiones acompañantes:
 Linfedema(69%)
 Hidrops(46%)
 Oligohidramnios(68%)
 Disminución o ausencia de movimientos fetales.
• En el tratamiento la resección total del tumor es lo fundamental,
pero en la mayor parte de los casos esto es imposible, porque
infiltra estructuras como la lengua y faringe o está adherido a
estructuras vitales como el plexo cervical, nervio frénico, nervio
vago, vena yugular, arteria carótida.
• En este caso es necesario la utilización de la radioterapia,
corticoides, bleomicina como agentes esclerosantes, aunque la
mayoría de las veces estos no son efectivos.
• En el excepcional caso de que el higroma esté constituido por un
quiste simple, o a lo sumo dos, se puede antes de indicar el
tratamiento quirúrgico intentar la absorción del quiste y su sellado
posterior con un pegamento biológico denominado Tisusucol.
• El tratamiento quirúrgico debe de realizarse antes del año de edad.
• Esta patología puede ser un marcador de mal pronóstico cuando
se diagnostica en el segundo trimestre de embarazo.
• El higroma simple en el primer trimestre aparenta tener mejor
pronóstico; los fetos con higroma del primer trimestre tienen alto
riesgo de aneuplodía cromosómica y se les debería realizar
estudio prenatal citogenético.
• Cuando un higroma quístico es detectado por ecografía fetal, está
indicado un estudio ecográfico cuidadoso para anomalías
asociadas; así, deberían pensarse en características sugestivas de
síndrome de Turner (síndrome de corazón izquierdo hipoplásico,
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síndrome de Roberts.
• La presencia de higroma quístico, sin complicaciones severas,
implica una supervisión ecográfica cuidadosa y de pronóstico
reservado.
• El tratamiento en el período postnatal es quirúrgico, y está indicado
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Patología Quirurgica de Cuello en pediatria

  • 1. Sarah Pérez Cabarca Medicina VIII Pediatría 2014
  • 2. Cuando la anomalía consiste en un defecto morfológico, estamos en presencia de una malformación, que si es grave, lleva a limitaciones en la vida normal del individuo. Las malformaciones congénitas de cabeza y cuello son un capitulo amplio y complejo que comparten la cirugía plástica reconstructiva y la cirugía de cabeza y cuello. Las anomalías del desarrollo son muy variables y abarcan desde alteraciones a escala molecular y celular, hasta la formación defectuosa o falta de un órgano.
  • 3. Quiste tirogloso Malformaciones de la hendidura branquial Higroma quístico
  • 4. El quiste de conducto tirogloso es una de las masas más comúnmente localizadas en la cara anterior del cuello. La glándula tiroides empieza su desarrollo al final de la 3ra semana de vida intrauterina. Como una proliferación endodérmica del piso ventral de la faringe, entre el tubérculo impar y la lengua en desarrollo, punto que posteriormente será el agujero ciego.El quiste del conducto tirogloso se presenta clásicamente en la línea media cervical, pudiendo estar en cualquier zona entre el agujero ciego hasta la horquilla esternal.
  • 5. Es una patología frecuente en niños. Se puede presentar y desarrollar a cualquier edad. Con predominio en las dos primeras décadas de la vida. El 50% se presenta antes de los veinte años. No cuenta con predilección por ningún género.
  • 6.  Presencia de masa en línea media del cuello.  Aumento progresivo de la masa.  Móvil.  Secreción a nivel de cuello.  Infección de área afectada y drenaje.  Fiebre.  Dolor.  Coloración aumentada de área afectada.  Afección del sistema linfático.  Disfagia.  Aumento de secreción salivar.
  • 9. Infección recurrente: • Se manifiesta por aumento rápido de tamaño, dolor, imprecisa delimitación a la palpación y alteración de la piel que lo cubre. • El síntoma que es subjetivo es la disfagia. Transformación maligna: • Es rara, en menos del 1% se tienen reportados carcinomas; la mayoría son carcinomas papilares. • Por lo que el pronostico de esta patología es favorable.
  • 10. El quiste de conducto tirogloso es una de las masas más comúnmente localizadas en la cara anterior del cuello. La glándula tiroides empieza su desarrollo al final de la 3ra semana de vida intrauterina. Como una proliferación endodérmica del piso ventral de la faringe, entre el tubérculo impar y la lengua en desarrollo, punto que posteriormente será el agujero ciego.El quiste del conducto tirogloso se presenta clásicamente en la línea media cervical, pudiendo estar en cualquier zona entre el agujero ciego hasta la horquilla esternal.
  • 11. Es una malformación congénita, que consiste en uno o más espacios linfáticos llenos de líquido, pudiéndose observar en recién nacidos sanos y con trastornos de tipo genéticos Higroma : Tumor líquido Representó un reto terapéutico desde sus primeras descripciones, a mediados del siglo XIX, por Wernher.
  • 12.  Sus ubicaciones guardan relación con la embriogénesis.  En el final de la 9ª semana comienza a desarrollarse el sistema linfático, análogamente al sistema venoso, para luego separarse del mismo y formar 5 sacos linfáticos: uno retroperitoneal simple y 2 pares cerca de la vena yugular y ciática respectivamente.  Se desarrollan a partir de los sacos linfáticos primarios.
  • 13. Su incidencia es relativamente baja, aproximadamente de 1 por 50,000 nacimientos. Sin distinción entre sexos. Se manifiesta al nacimiento 50- 65% y el 80-90% antes de los dos años de edad. Ocasionalmente se puede presentar hasta los tres años de edad. Asociación a cromosomopatías.
  • 14.  Una masa cervical quística única o múltiple, de tamaño variable, consistencia blanda, indolora, mal delimitada, fluctuante, lobulada, multitabicada, translúcida, no adherida a tejidos profundos y la piel que lo cubre puede ser delgada y de color azul.  Su crecimiento es lento y progresivo a lo largo del primer año de vida.  Cuando no hay infección, las paredes de los quistes son delgadas, de color perlado, casi transparentes y contienen un líquido claro.
  • 15. Ecografía en el 2° trimestre del embarazo. Se identifica como una masa surgiendo del cuello (posterior o lateral) y puede diferenciarse de otras causas.
  • 16. Disminución de alfafetoproteína y aumento de fosfatasa alcalina en suero materno. Indispensable descartar otras patologías congénitas en el estudio ecográfico. Lesiones acompañantes:  Linfedema(69%)  Hidrops(46%)  Oligohidramnios(68%)  Disminución o ausencia de movimientos fetales.
  • 17.
  • 18.
  • 19. • En el tratamiento la resección total del tumor es lo fundamental, pero en la mayor parte de los casos esto es imposible, porque infiltra estructuras como la lengua y faringe o está adherido a estructuras vitales como el plexo cervical, nervio frénico, nervio vago, vena yugular, arteria carótida. • En este caso es necesario la utilización de la radioterapia, corticoides, bleomicina como agentes esclerosantes, aunque la mayoría de las veces estos no son efectivos. • En el excepcional caso de que el higroma esté constituido por un quiste simple, o a lo sumo dos, se puede antes de indicar el tratamiento quirúrgico intentar la absorción del quiste y su sellado posterior con un pegamento biológico denominado Tisusucol.
  • 20.
  • 21.
  • 22. • El tratamiento quirúrgico debe de realizarse antes del año de edad. • Esta patología puede ser un marcador de mal pronóstico cuando se diagnostica en el segundo trimestre de embarazo. • El higroma simple en el primer trimestre aparenta tener mejor pronóstico; los fetos con higroma del primer trimestre tienen alto riesgo de aneuplodía cromosómica y se les debería realizar estudio prenatal citogenético. • Cuando un higroma quístico es detectado por ecografía fetal, está indicado un estudio ecográfico cuidadoso para anomalías asociadas; así, deberían pensarse en características sugestivas de síndrome de Turner (síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, riñón en herradura), síndrome de Down (atresia duodenal), síndrome de Roberts. • La presencia de higroma quístico, sin complicaciones severas, implica una supervisión ecográfica cuidadosa y de pronóstico reservado. • El tratamiento en el período postnatal es quirúrgico, y está indicado
  • 23.  12.5 a 44% de los casos. • Lesión de estructuras nerviosas, especialmente recurrencia y diafragmática. • Infecciones. • Cicatrización anómala. • Hemorragia • Recurrencia 12.5-52% (10-15% durante el 1er año POP) • Mortalidad 2-20.8%

Notas del editor

  1. Debemos recordar que la glándula tiroides empieza…
  2. Fundamentalmente clínico.. No se deben realizar estudios complementarios, en caso de duda (Ecografia, gammagrafia) La ecografía corrobora la lesión quística y permite también evaluar la presencia de la glándula tiroides. La gammagrafia se debe realizar cuando en la ECO no se evidencie glandula tiroides, para descartar que el unico tejido tiroideo existente pudiera estar en relación al QCT. La Biopsia se debe realizar cuando la ECO sugiera componente solido de la lesión o para descartar células malignas.
  3. El tratamiento siempre es quirúrgico, se utiliza la técnica descrita en 1920 por Sistrunk.. Se hace una Resección completa del quiste, del conducto y la porción central del hueso hiodes y ligadura del trayecto hasta el foramen caecum, con lo que se obtiene una recidiva inferior a 5%. La edad no es limite de exclusión, pudiéndose extirpar un quiste a partir de los 3 años cuando es asintomático, y a cualquier edad si existe sobreinfección.
  4. Debemos recordar que la glándula tiroides empieza…
  5. Debemos recordar que la glándula tiroides empieza…
  6. Síndrome de Turner (Más frecuente) Trisomias 13,18,21, Síndrome de Klinelfelter (Menos frecuente)
  7. Desde el punto de vista clínico estos tumores se presentan como..
  8. EDAD PRENATAL Y POSTNATAL. Otras causas como: Encefalocele posterior o meningocele occipital, teratoma quistico benigno, edema de la nuca, hemangioma, teratoma,etc.
  9. Otras patologías … SdDown, SdTurner, SdRoberts, SdCowchock, SdCumming
  10. Postnatal..
  11. Postnatal..