A síndrome nefrótica idiopática é caracterizada por proteinúria, hipoalbuminemia e edema. Pode ser primária ou secundária a doenças hereditárias, autoimunes ou infecções. O tratamento envolve corticoterapia para induzir remissão e evitar recidivas, podendo usar ciclofosfamida ou clorambucil em casos resistentes ou dependentes de esteróides. Biópsia renal é indicada para excluir outras causas ou quando há resistência ao tratamento.

1. Sarah Sella Langer

2.  Proteinúria de nível > 3,5 g/m2 (> 3,0 g/dia) ou
50mg/kg/dia, associada a hipoalbuminemia e edema

3.  PRIMÁRIA/IDIOPÁTICA
 SECUNDÁRIA
 Doenças hereditárias
 Doenças auto-imunes
 Pós infecção
 Por Drogas/toxinas
 Por Neoplasias
 CONGÊNITA
 Formas que surgem antes dos 3 meses de idade

4.  Insuficiência Cardíaca
 Outras causas de Hipoalbuminemia
 Angiodema hereditário

5.  Edema
 Hérnia inguinal/umbilical
 Dor abdominal
 Dispnéia
 Queixas inespecíficas
 Cefaléia
 Irritabilidade
 Fadiga

6.  Hemograma
 Glicemia
 Colesterol total/triglicerídeos
 Albumina
 Creatinina
 Anticorpos antinucleares
 Parasitológico de fezes
 Sorologias hepatite B e C, HIV e sífilis
 Avaliação para neoplasias
 Parasitológico de Fezes
 Parcial de urina
 Proteinúria 24h

7.  Corticoterapia – considerando Doença de lesão Mínima –
90% dos casos
 60mg/m2/dia (máx 80mg/m2/dia) de Prednisona por 4-6
semanas
 Após: 40mg/m2/dia, em dias alternados por 4-6 semanas
 Recidiva –
 Prednisona 60mg/m2/dia (máx 80mg/m2/dia) até
negativação da proteinúria (por 3 dias), e após 40mg/m2/dia
em dias alternados por 4 semanas
 Recidivas frequentes – 2 recidivas nos primeiros 6 meses
após resposta ao CTC ou 4 episódios em um ano
 Ciclofosfamida – 2 mg/kg/dia, 8 semanas
Clorambucil – 0,1-0,2 mg/kg/dia, 8 semanas
 Prednisona (novamente)
 Prednisona em dias alternados por tempo prolongado

8.  Cortico Dependentes - 2 recidivas consecutivas que
ocorrem durante o tratamento ou nos 14 dias que se seguem
à conclusão da corticoterapia
Ciclofosfamida - 2 mg/kg/dia – 12 semanas
 Cortico Resistentes
 Ciclofosfamida – 2 mg/kg/dia – 12 semanas

9.  Início antes de 1 ano e mais de 10
Alterações clínicolaboratoriais que sugerem outro
diagnóstico
Ausência de resposta clínica ao fim de 28 dias de
prednisona
Dependência de esteróides
Desenvolvimento de resistência aos esteróides
Alterações no curso clínico (por ex. desenvolvimento
de características de glomerulonefrite)
Antes de iniciar terapêutica citotóxica

10.  Início antes de 1 ano e mais de 10
Alterações clínicolaboratoriais que sugerem outro
diagnóstico
Ausência de resposta clínica ao fim de 28 dias de
prednisona
Dependência de esteróides
Desenvolvimento de resistência aos esteróides
Alterações no curso clínico (por ex. desenvolvimento
de características de glomerulonefrite)
Antes de iniciar terapêutica citotóxica