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AVC et DREPANOCYTOSE <ul><li>Etude USA </li></ul><ul><ul><li>suivi de plus de 4000 patients </li></ul></ul><ul><ul><li>pen...
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<ul><ul><li>Artériopathie des grosses artères cérébrales :  </li></ul></ul><ul><ul><li>sténose des carotides internes, ori...
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Les transfusions préviennent le 1er AVC <ul><li>STOP I </li></ul><ul><li>1934 enfants SS ou SB° de 2 à 16 ans testés </li>...
 
EchoDoppler transcrânien <ul><li>3 modalités </li></ul><ul><ul><li>Imagerie bidimensionnelle </li></ul></ul><ul><ul><ul><l...
 
Le but de l’examen est de  détecter une zone d’augmentation anormale de la vitesse circulatoire d’une artère du polygone d...
 
Vitesse pathologique n ’est pas synonyme   de sténose angiographique !!! L ’EDTC est plus sensible que l ’angiographie Il ...
 
 
Débuter l’enregistrement à la bifurcation carotidienne
Vm =84 cm/sec Moyenne des vitesses maximales au cours d’un cycle (TAMMX, Vm)
Pas de correction angulaire !!! Angle 0° Vm =1,28 m/sec Angle 60° Vm=2,55 m/sec
 
Bernaudin et al ASH 2001 <ul><li>Variations avec   </li></ul><ul><ul><li>l’âge </li></ul></ul><ul><ul><li>l’hématocrite </...
AA normal. Vm= 85 cm/sec SS normal. Vm =147 cm/sec
Compte-rendu <ul><li>Conclusion:  </li></ul><ul><li>examen normal:  toutes les Vm sont inférieures à 170 cm/sec </li></ul>...
Enregistrer à différentes profondeurs et optimiser l’enregistrement à chaque profondeur en faisant varier l’inclinaison de...
Protocole de prévention primaire de l’AVC <ul><li>EDTC dès l’âge de 12-18 mois </li></ul><ul><li>Contrôle annuel si EDTC n...
<ul><li>Il est donc recommandé de prévenir la survenue d’un accident vasculaire cérébral chez l’enfant drépanocytaire par ...
Efficacité du protocole <ul><ul><li>Risque d’un premier AVC  </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>11% avant 20 ans dans le CSSCD...
CONCLUSION <ul><li>La drépanocytose est la première cause d’AVC chez l’enfant. </li></ul><ul><li>Le Doppler transcrânien e...
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Jifa Paris2009 Communication Edtc Chez Le DréPanocytaire

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Jifa Paris2009 Communication Edtc Chez Le DréPanocytaire

  1. 1. Echodoppler transcrânien chez l’enfant drépanocytaire <ul><li>Stéphane Balandra , Suzanne Verlhac </li></ul><ul><li>Service d’Imagerie Pédiatrique Hôpital Robert Debré Paris 19ème </li></ul><ul><li>Service d’Imagerie Médicale CHI Créteil </li></ul><ul><li>http://drepanosite.free.fr </li></ul>
  2. 3. AVC et DREPANOCYTOSE <ul><li>Etude USA </li></ul><ul><ul><li>suivi de plus de 4000 patients </li></ul></ul><ul><ul><li>pendant 10 ans dont 700 enfants </li></ul></ul><ul><ul><li>depuis la naissance </li></ul></ul><ul><ul><li>risque d’AVC de 11% à 20 ans 24% à 45 ans </li></ul></ul><ul><ul><li>risque maximum entre 1 et 9 ans </li></ul></ul>Ohene-Frempong Blood 1998
  3. 4. L’EDTC fait le diagnostic de l’artériopathie cérébrale responsable de l’AVC <ul><li>Comparaison DTC et artériographie conventionnelle chez 34 patients drépanocytaires (12 +/- 6 ans) ayant eu un AVC sensibilité DTC 90% </li></ul><ul><ul><li> spécificité 100% dans le diagnostic de l’artériopathie cérébrale </li></ul></ul><ul><li>Adams Stroke 1992 </li></ul><ul><li>Comparaison EDTC et ARM chez 26 AVC (âge 1er AVC 1.7 à 16.5 ans) </li></ul><ul><li>sensibilité 80% </li></ul><ul><li>spécificité 100% dans le diagnostic de l’artériopathie cérébrale </li></ul><ul><li>Verlhac J radiologie 2007 </li></ul>
  4. 5. <ul><ul><li>Artériopathie des grosses artères cérébrales : </li></ul></ul><ul><ul><li>sténose des carotides internes, origine des artères cérébrales moyennes et antérieures </li></ul></ul><ul><ul><li>évoluant vers l’occlusion avec développement d’un réseau moya </li></ul></ul>
  5. 6. <ul><li>190 enfants suivis 29 mois </li></ul><ul><li>23 V >2 m/sec 6 AVC </li></ul><ul><li>167 V normales 1 AVC </li></ul>Adams NEJM 1992 et Ann Neurol 1997 L’EDTC prédit l’AVC risque de 10% par an si V > à 200 cm/sec contre 2 % par an si DTC normal
  6. 7. Les transfusions préviennent le 1er AVC <ul><li>STOP I </li></ul><ul><li>1934 enfants SS ou SB° de 2 à 16 ans testés </li></ul><ul><li>130 enfants avec V > 2 m/sec sélectionnés </li></ul><ul><li>n=63 programme transfusionnel </li></ul><ul><li> </li></ul><ul><li>n=67 observation </li></ul><ul><li>Réduction du risque d’AVC de 92% (p<0.001) </li></ul><ul><li>10 AVC et 1 hématome dans groupe sans PT </li></ul><ul><li> vs 1 AVC dans groupe avec PT </li></ul>Adams NEJM 1998
  7. 9. EchoDoppler transcrânien <ul><li>3 modalités </li></ul><ul><ul><li>Imagerie bidimensionnelle </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Repérage des artères </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Doppler couleur (pulsé bidimensionnel) Cartographie des flux en temps réel </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Repérage rapide des lésions </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>positionnement optimal de l’enregistrement spectral </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Doppler pulsé </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Permet l’enregistrement de la vitesse en un point précis </li></ul></ul></ul>
  8. 11. Le but de l’examen est de détecter une zone d’augmentation anormale de la vitesse circulatoire d’une artère du polygone de Willis (CI, ACM, ACA)
  9. 13. Vitesse pathologique n ’est pas synonyme de sténose angiographique !!! L ’EDTC est plus sensible que l ’angiographie Il détecte l ’artériopathie à un stade plus précoce
  10. 16. Débuter l’enregistrement à la bifurcation carotidienne
  11. 17. Vm =84 cm/sec Moyenne des vitesses maximales au cours d’un cycle (TAMMX, Vm)
  12. 18. Pas de correction angulaire !!! Angle 0° Vm =1,28 m/sec Angle 60° Vm=2,55 m/sec
  13. 20. Bernaudin et al ASH 2001 <ul><li>Variations avec </li></ul><ul><ul><li>l’âge </li></ul></ul><ul><ul><li>l’hématocrite </li></ul></ul>MCA velocities during aging in SS/Sb0 and SC/Sb+ populations
  14. 21. AA normal. Vm= 85 cm/sec SS normal. Vm =147 cm/sec
  15. 22. Compte-rendu <ul><li>Conclusion: </li></ul><ul><li>examen normal: toutes les Vm sont inférieures à 170 cm/sec </li></ul><ul><li>examen limite: au moins une Vm est comprise entre 170 cm/sec et 199 cm/sec </li></ul><ul><li>examen pathologique: au moins une Vm est supérieure ou égale à 200 cm/sec </li></ul><ul><li>examen incomplet : une ou les deux fenêtres temporales ne sont pas perméables </li></ul>Vm cm/sec DROITE GAUCHE ACM ACA CI ACP TB
  16. 23. Enregistrer à différentes profondeurs et optimiser l’enregistrement à chaque profondeur en faisant varier l’inclinaison de la sonde Attention aux faux négatifs !
  17. 24. Protocole de prévention primaire de l’AVC <ul><li>EDTC dès l’âge de 12-18 mois </li></ul><ul><li>Contrôle annuel si EDTC normal </li></ul><ul><li>Contrôle trimestriel si EDTC limite </li></ul><ul><li>Transfusions si EDTC anormal </li></ul>
  18. 25. <ul><li>Il est donc recommandé de prévenir la survenue d’un accident vasculaire cérébral chez l’enfant drépanocytaire par un programme transfusionnel en cas de vitesse moyenne du flux sanguin cérébral > 200 cm/s à l’échographie - Doppler transcrânienne annuelle (grade B). </li></ul><ul><li>En France, il existe un accord professionnel pour que ce programme soit réalisé par des échanges transfusionnels mensuels (cf. § VI.1) </li></ul><ul><li>Une greffe de moelle osseuse peut être proposée en cas de donneur HLA compatible dans la fratrie. L’indication est posée par un service spécialisé dans la prise en charge de la drépanocytose. </li></ul>Recommandations pour la pratique clinique Prise en charge de la drépanocytose chez l’enfant et l’adolescent SEPTEMBRE 2005 / PNDS 2009
  19. 26. Efficacité du protocole <ul><ul><li>Risque d’un premier AVC </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>11% avant 20 ans dans le CSSCD Ohene-Frempong Blood 1998 </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>2 % dans la cohorte de Créteil Verlhac Arch Fr Ped 2008 </li></ul></ul></ul>
  20. 27. CONCLUSION <ul><li>La drépanocytose est la première cause d’AVC chez l’enfant. </li></ul><ul><li>Le Doppler transcrânien est une méthode efficace de détection des patients à risque d’AVC et les thérapeutiques intensives, programme transfusionnel et greffe de cellules souches hématopoïétiques préviennent efficacement l’AVC avec réduction du risque de 11% à moins de 2%. </li></ul>
  21. 28. Retrouvez-nous sur notre site web http://drepanosite.free.fr

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