Miastenia sheila

Sheila Covelly
Cod. 102101018
Universidad Libre

“Es Una Enfermedad Neuromuscular Autoinmune Crónica,
Caracterizada Por Una Debilidad Muscular Y Una Fatigabilidad Muscular
Aumentada, De Causa Desconocida Y Que Presenta Un Bloqueo De
Los Receptores De Acetilcolina De La Placa Neuromuscular”.

Descrita inicialmente por el fisiólogo Thomas
Willis, en 1672
Considerada grave, ”gravis”, por la posibilidad de muerte
debida a insuficiencia respiratoria por una debilidad
extrema de los músculos respiratorios
Mary Walker en la década de los treinta, de la utilidad de los
anticolinérgicos, como la fisostigmina, y la relación de la timectomía
con la mejoría de los pacientes, descubrimiento que fue hecho por
Blalock en 1939.

Prevalencia población
estadounidense es de 2 -7
casos en 10.000 personas
Mujeres entre los 21 y 39 años,
y en los varones entre los 50 y
69
Proporcion 3:2 Mujeres

es la sinapsis entre axones de motoneuronas y fibras
musculares esqueléticas.
Cuando llega un
impulso nervioso a
través de la fibra del
nervio motor hasta la
terminal sináptica, la
entrada de Calcio
produce la exocitosis
de las vesículas
sinápticas
Esta difunde por la
hendidura sináptica y
va a unirse a
receptores específicos
unidos a la membrana
de la fibra. La unión del
neurotransmisor
produce una señal
eléctrica en la fibra
muscular que se
propaga por la
membrana y penetra al
interior de la fibra por
los túbulos T
El neurotransmisor
liberado es la acetilcolina
Hidrólisis de la
acetilcolina,
acetilcolinestar
asa (AChE)

FISIOPATOLOGIA
La miastenia gravis es causada por un defecto en la
transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos.
Ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y el
músculo se interrumpe en la unión neuromuscular, el
lugar en donde las células nerviosas se conectan con los
músculos que controlan.

National Institute Of Neurological Disorders And Stroke.

1
• Por una degradación acelerada de
los receptores de acetilcolina.
2
• Por un bloqueo de los receptores
mediado por anticuerpos.
3
• Por un daño secundario de la unión
neuromuscular (Drachman 1994).

Las alteraciones clínicas
características de la MG son
debilidad y fatigabilidad musculares.
La debilidad aumenta durante la
actividad repetida (fatiga), y puede
mejorar tras el reposo o el sueño.

• En la miastenia grave, la
debilidad muscular
aparece con frecuencia
primero en los músculos
de la cara, el cuello y la
mandíbula. Los
músculos de los brazos
y piernas son afectados
después.

• Los músculos craneales, en especial los de
los labios y los extraoculares, suelen ser los
primeros afectados, y a menudo los
síntomas iniciales son:
Diplopía Ptosis

Dificultad de la
masticación y
la deglución
Falta de fuerza
en brazos y
piernas
Afección en la
musculatura
respiratoria

• La debilidad en la masticación es
más evidente tras un esfuerzo
prolongado, como después de
masticar carne.
• Es posible la dificultad para la
deglución secundaria o debilidad
del paladar, la lengua la faringe, lo
que produce regurgitación nasal o
aspiración de líquidos o alimentos
sólidos.

La voz puede tener un timbre nasal
producido por la debilidad del
paladar, o una calidad disártica
"pastosa" secundaria a la debilidad
de la lengua.

Dificultad
para subir
escaleras
Dificultad
para levantar
objetos

La clasificación de Osserman ha sido modificada
y adaptada en un consenso para estandarizar los
estudios clínicos. Es importante clasificar al
paciente al inicio de los síntomas y en las
posteriores consultas para evaluar la progresión
de la enfermedad y su respuesta al tratamiento

3-9 meses después del comienzo de los síntomas
Dx clínico se basa en fatiga precoz parálisis de los músculos 
contracción sostenida o repetitiva
Vern C. Juel and Janice M. Massey. Myasthenia gravis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:44.
Herrera O, Infante J, Casares F, Varela A. Miastenia Gravis: Diagnostico y tratamiento. AMC, V. 13, No 5, Camaguey, Sept-Oct. 2009

El examen puede resultar normal o
mostrar debilidad muscular que empeora
progresivamente a medida que se usa el
músculo. En muchos pacientes los
músculos del ojo se afectan primero. Los
reflejos y la sensibilidad son normales.
La estimulación repetitiva (tipo de
estudios de conducción nerviosa) es más
sensible.

Cloruro de
Edrofonio (prueba
de Tensilon)
Pruebas
electromiograficas
Estudios
radiológicos
Presencia de
ACRA
BIOPSIA
MUSCULAR
Exámenes
Enzimáticos
(CPK Y CK)

Endovenosa
dosis inicial  1mg, 2,3 y 5 mg, en
intervalos de 3 a 5 minutos
Sensibilidad de 80 a 95% en
pacientes con MGO
Ayuda a mejorar la fuerza

Bindu H. Myasthenia Gravis. Infomed. Agosto, 2011

 la estimulación repetitiva de distintos nervios
 T del miembro a estudiar > 34 C
Evitar inhibidores de la colinesterasa 12 hrs antes del estudio
4 a 6 estímulos  2 Hz
No es especifica

Prueba (+) mas manifestaciones clínicas confirma el dx.
presentes en un 75-85% de los pacientes con MG generalizada

10% Pacientes de MG padecen timomas
La mayoría son benignos.
Federación Española de Enfermedades Neuromusculares. Guía de las Enfermedades Neuromusculares. Información y Apoyo a
las Familias.
ECOCARDIOGRAMA
TAC
RESONANCIA MAGNÉTICA

Los métodos terapéuticos más importantes
que se emplean en la MG son fármacos
Anticolinesterásicos
Inmunosupresores
Timectomía
Plasmaféresis

Prolonga la acción de la acetilcolina en la unión
neuromuscular
Mejora la debilidad muscular
PIRIDOSTIGMINA
•Dosis: 30-60mg 3-6h. No exceder
120mg
•Sobredosis: debilidad muscular
•Efectos secundarios: dolores
abdominales, diarrea, aumento de la
salivación y secreciones respiratorias,
nauseas.
Corado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.
Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.

NEOSTIGMINA
•Dosis: IM, IV lenta: 0,5-2 mg. Las dosis se deben individualizar.
•SNC. Poca penetración BHE, puede producir ataxia, convulsiones, depresión
respiratoria y coma. En este caso administrar atropina IV a dosis de 30-70 mcg/
Kg cada 3-10 minutos, hasta la desaparición de los síntomas.
Cardiovascular. Bradicardia. Vasodilatación. Disminución de la TA.
•Gastrointestinal. Aumento de la motilidad, nauseas y vómitos.
Respiratorio. Contracción del músculo liso bronquial.
Glándulas secretoras. Aumento de actividad sobre glándulas bronquiales,
lacrimales, salivares, sudoríparas y pancreática.
•Ocular. Miosis y dificultad de acomodación.
Osasunbidea .Servicio navarro de Salud. Navarra, España.

Producen mejoría de la debilidad miasténica en la gran
mayoría de los enfermos.
PREDNISONA
•Dosis: 1mg/kg/día (15-25mg/día)
Evitar exacerbación de la debilidad
Efectos secundarios: aumento de peso, cambios en
piel, cataratas, úlceras gástricas, infecciones,
osteoporosis con necrosis en articulaciones,
cambios psicológicos

Necesaria cuando hay la presencia de timoma
Indicaciones
Miastenia gravis generalizada entre 15-60 años de edad
Miastenia gravis moderada a grave
Enfermedad ocular resistente
>60 años de edad que no responden al tratamiento médico y tienen
contraindicaciones para la terapia con esteroides

Procedimiento extracorpóreo, en el
cual a partir de la sangre extraída
del paciente se procede a
separarla en sus componentes
plasma y elementos celulares.
Eliminación de 3.2 L de plasma
tres veces por semana
Disminuye en un corto tiempo la concentración de anticuerpos
anti-AChR, produciendo mejoría clínica en pacientes

Infusión de inmunoglobulina policlonal humana.
1gr/ Kg en única dosis
Efectiva para el tratamiento de la exacerbación aguda.
Manejo a corto plazo y previo a la realización de la timectomia
Efectos secundarios: cefalea, meningitis asepticas, fiebre, mialgias,
reacciones anafilacticas, hipotension, insuficiencia renal, accidentes
tromboembólicos, transiciones de hepatitis C

• No destruye ni elimina los linfocitos
autorreactivos preexistentes
• Inhibe la proliferación de linfocitos
• Dosis: 1 - 1.5 g 2 veces al día
• Efectos secundarios: diarrea y leucopenia
Mofetil de
micofenolato
• Sola o combinada con los corticosteroides
• Dosis: 2-3 mg/kg/día
• Efectos secundarios más comunes son
fiebre, náuseas y depresión de la MO
Azatioprina

Potente inmunosupresor en pacientes que no responden a otras terapias
Dosis: Inducción endovenosa de 200 mg/día por cinco días seguidos de
una dosis oral de 3-5 mg/kg
Efectos secundarios : leucopenia, cistitis hemorrágica, síntomas
gastrointestinales y anorexia.
Ciclosfosfamida

Ciclosporina
• En pacientes intolerantes o que no responden a azatioprina o mofetil
micofenolato
• Dosis: 4 a 5 mg/kg al día divididos en dos dosis iguales.
• Nefrotoxicidad, hipertensión, cefalea e hirsutismo.

Metrotexate
• Antineoplásico e inmunosupresor antagonista del ácido fólico.
• Interfiere en síntesis de ADN, reparación y replicación celular.
• Dosis: Depende del tratamiento.
• Embarazo, lactancia, discrasias sanguíneas

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