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Sheila CovellyCod. 102101018Universidad Libre
“Es Una Enfermedad Neuromuscular Autoinmune Crónica,Caracterizada Por Una Debilidad Muscular Y Una Fatigabilidad MuscularA...
Descrita inicialmente por el fisiólogo ThomasWillis, en 1672Considerada grave, ”gravis”, por la posibilidad de muertedebid...
Prevalencia poblaciónestadounidense es de 2 -7casos en 10.000 personasMujeres entre los 21 y 39 años,y en los varones entr...
es la sinapsis entre axones de motoneuronas y fibrasmusculares esqueléticas.Cuando llega unimpulso nervioso através de la ...
FISIOPATOLOGIALa miastenia gravis es causada por un defecto en latransmisión de los impulsos nerviosos a los músculos.Ocur...
National Institute Of Neurological Disorders And Stroke.
1• Por una degradación acelerada delos receptores de acetilcolina.2• Por un bloqueo de los receptoresmediado por anticuerp...
Las alteraciones clínicascaracterísticas de la MG sondebilidad y fatigabilidad musculares.La debilidad aumenta durante laa...
• En la miastenia grave, ladebilidad muscularaparece con frecuenciaprimero en los músculosde la cara, el cuello y lamandíb...
• Los músculos craneales, en especial los delos labios y los extraoculares, suelen ser losprimeros afectados, y a menudo l...
Dificultad de lamasticación yla degluciónFalta de fuerzaen brazos ypiernasAfección en lamusculaturarespiratoria
• La debilidad en la masticación esmás evidente tras un esfuerzoprolongado, como después demasticar carne.• Es posible la ...
La voz puede tener un timbre nasalproducido por la debilidad delpaladar, o una calidad disártica"pastosa" secundaria a la ...
Dificultadpara subirescalerasDificultadpara levantarobjetos
La clasificación de Osserman ha sido modificaday adaptada en un consenso para estandarizar losestudios clínicos. Es import...
3-9 meses después del comienzo de los síntomasDx clínico se basa en fatiga precoz parálisis de los músculos contracción ...
El examen puede resultar normal omostrar debilidad muscular que empeoraprogresivamente a medida que se usa elmúsculo. En m...
Cloruro deEdrofonio (pruebade Tensilon)PruebaselectromiograficasEstudiosradiológicosPresencia deACRAVern C. Juel and Janic...
Endovenosadosis inicial  1mg, 2,3 y 5 mg, enintervalos de 3 a 5 minutosSensibilidad de 80 a 95% enpacientes con MGOAyuda ...
Bindu H. Myasthenia Gravis. Infomed. Agosto, 2011
 la estimulación repetitiva de distintos nervios T del miembro a estudiar > 34 CEvitar inhibidores de la colinesterasa ...
Prueba (+) mas manifestaciones clínicas confirma el dx.presentes en un 75-85% de los pacientes con MG generalizadaVern C...
10% Pacientes de MG padecen timomasLa mayoría son benignos.Vern C. Juel and Janice M. Massey. Myasthenia gravis. Orphanet ...
Los métodos terapéuticos más importantesque se emplean en la MG son fármacosAnticolinesterásicosInmunosupresoresTimectomía...
Prolonga la acción de la acetilcolina en la uniónneuromuscularMejora la debilidad muscularPIRIDOSTIGMINA•Dosis: 30-60mg 3-...
NEOSTIGMINA•Dosis: IM, IV lenta: 0,5-2 mg. Las dosis se deben individualizar.•SNC. Poca penetración BHE, puede producir at...
Producen mejoría de la debilidad miasténica en la granmayoría de los enfermos.PREDNISONA•Dosis: 1mg/kg/día (15-25mg/día)Ev...
Necesaria cuando hay la presencia de timomaIndicacionesMiastenia gravis generalizada entre 15-60 años de edadMiastenia gra...
Procedimiento extracorpóreo, en elcual a partir de la sangre extraídadel paciente se procede asepararla en sus componentes...
Infusión de inmunoglobulina policlonal humana.1gr/ Kg en única dosisEfectiva para el tratamiento de la exacerbación aguda....
• No destruye ni elimina los linfocitosautorreactivos preexistentes• Inhibe la proliferación de linfocitos• Dosis: 1 - 1.5...
Potente inmunosupresor en pacientes que no responden a otras terapiasDosis: Inducción endovenosa de 200 mg/día por cinco d...
Ciclosporina• En pacientes intolerantes o que no responden a azatioprina o mofetilmicofenolato• Dosis: 4 a 5 mg/kg al día ...
Metrotexate• Antineoplásico e inmunosupresor antagonista del ácido fólico.• Interfiere en síntesis de ADN, reparación y re...
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  1. 1. Sheila CovellyCod. 102101018Universidad Libre
  2. 2. “Es Una Enfermedad Neuromuscular Autoinmune Crónica,Caracterizada Por Una Debilidad Muscular Y Una Fatigabilidad MuscularAumentada, De Causa Desconocida Y Que Presenta Un Bloqueo DeLos Receptores De Acetilcolina De La Placa Neuromuscular”.
  3. 3. Descrita inicialmente por el fisiólogo ThomasWillis, en 1672Considerada grave, ”gravis”, por la posibilidad de muertedebida a insuficiencia respiratoria por una debilidadextrema de los músculos respiratoriosMary Walker en la década de los treinta, de la utilidad de losanticolinérgicos, como la fisostigmina, y la relación de la timectomíacon la mejoría de los pacientes, descubrimiento que fue hecho porBlalock en 1939.
  4. 4. Prevalencia poblaciónestadounidense es de 2 -7casos en 10.000 personasMujeres entre los 21 y 39 años,y en los varones entre los 50 y69Proporcion 3:2 Mujeres
  5. 5. es la sinapsis entre axones de motoneuronas y fibrasmusculares esqueléticas.Cuando llega unimpulso nervioso através de la fibra delnervio motor hasta laterminal sináptica, laentrada de Calcioproduce la exocitosisde las vesículassinápticasEsta difunde por lahendidura sináptica yva a unirse areceptores específicosunidos a la membranade la fibra. La unión delneurotransmisorproduce una señaleléctrica en la fibramuscular que sepropaga por lamembrana y penetra alinterior de la fibra porlos túbulos TEl neurotransmisorliberado es la acetilcolinaHidrólisis de laacetilcolina,acetilcolinestarasa (AChE)
  6. 6. FISIOPATOLOGIALa miastenia gravis es causada por un defecto en latransmisión de los impulsos nerviosos a los músculos.Ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y elmúsculo se interrumpe en la unión neuromuscular, ellugar en donde las células nerviosas se conectan con losmúsculos que controlan.
  7. 7. National Institute Of Neurological Disorders And Stroke.
  8. 8. 1• Por una degradación acelerada delos receptores de acetilcolina.2• Por un bloqueo de los receptoresmediado por anticuerpos.3• Por un daño secundario de la uniónneuromuscular (Drachman 1994).
  9. 9. Las alteraciones clínicascaracterísticas de la MG sondebilidad y fatigabilidad musculares.La debilidad aumenta durante laactividad repetida (fatiga), y puedemejorar tras el reposo o el sueño.
  10. 10. • En la miastenia grave, ladebilidad muscularaparece con frecuenciaprimero en los músculosde la cara, el cuello y lamandíbula. Losmúsculos de los brazosy piernas son afectadosdespués.
  11. 11. • Los músculos craneales, en especial los delos labios y los extraoculares, suelen ser losprimeros afectados, y a menudo lossíntomas iniciales son:Diplopía Ptosis
  12. 12. Dificultad de lamasticación yla degluciónFalta de fuerzaen brazos ypiernasAfección en lamusculaturarespiratoria
  13. 13. • La debilidad en la masticación esmás evidente tras un esfuerzoprolongado, como después demasticar carne.• Es posible la dificultad para ladeglución secundaria o debilidaddel paladar, la lengua la faringe, loque produce regurgitación nasal oaspiración de líquidos o alimentossólidos.
  14. 14. La voz puede tener un timbre nasalproducido por la debilidad delpaladar, o una calidad disártica"pastosa" secundaria a la debilidadde la lengua.
  15. 15. Dificultadpara subirescalerasDificultadpara levantarobjetos
  16. 16. La clasificación de Osserman ha sido modificaday adaptada en un consenso para estandarizar losestudios clínicos. Es importante clasificar alpaciente al inicio de los síntomas y en lasposteriores consultas para evaluar la progresiónde la enfermedad y su respuesta al tratamiento
  17. 17. 3-9 meses después del comienzo de los síntomasDx clínico se basa en fatiga precoz parálisis de los músculos contracción sostenida o repetitivaVern C. Juel and Janice M. Massey. Myasthenia gravis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:44.Herrera O, Infante J, Casares F, Varela A. Miastenia Gravis: Diagnostico y tratamiento. AMC, V. 13, No 5, Camaguey, Sept-Oct. 2009
  18. 18. El examen puede resultar normal omostrar debilidad muscular que empeoraprogresivamente a medida que se usa elmúsculo. En muchos pacientes losmúsculos del ojo se afectan primero. Losreflejos y la sensibilidad son normales.La estimulación repetitiva (tipo deestudios de conducción nerviosa) es mássensible.
  19. 19. Cloruro deEdrofonio (pruebade Tensilon)PruebaselectromiograficasEstudiosradiológicosPresencia deACRAVern C. Juel and Janice M. Massey. Myasthenia gravis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:44.Herrera O, Infante J, Casares F, Varela A. Miastenia Gravis: Diagnostico y tratamiento. AMC, V. 13, No 5, Camaguey, Sept-Oct. 2009BIOPSIAMUSCULARExámenesEnzimáticos(CPK Y CK)
  20. 20. Endovenosadosis inicial  1mg, 2,3 y 5 mg, enintervalos de 3 a 5 minutosSensibilidad de 80 a 95% enpacientes con MGOAyuda a mejorar la fuerzaVern C. Juel and Janice M. Massey. Myasthenia gravis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:44.Herrera O, Infante J, Casares F, Varela A. Miastenia Gravis: Diagnostico y tratamiento. AMC, V. 13, No 5, Camaguey, Sept-Oct. 2009
  21. 21. Bindu H. Myasthenia Gravis. Infomed. Agosto, 2011
  22. 22.  la estimulación repetitiva de distintos nervios T del miembro a estudiar > 34 CEvitar inhibidores de la colinesterasa 12 hrs antes del estudio4 a 6 estímulos  2 HzNo es especificaVern C. Juel and Janice M. Massey. Myasthenia gravis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:44.Herrera O, Infante J, Casares F, Varela A. Miastenia Gravis: Diagnostico y tratamiento. AMC, V. 13, No 5, Camaguey, Sept-Oct. 2009
  23. 23. Prueba (+) mas manifestaciones clínicas confirma el dx.presentes en un 75-85% de los pacientes con MG generalizadaVern C. Juel and Janice M. Massey. Myasthenia gravis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:44.Herrera O, Infante J, Casares F, Varela A. Miastenia Gravis: Diagnostico y tratamiento. AMC, V. 13, No 5, Camaguey, Sept-Oct. 2009
  24. 24. 10% Pacientes de MG padecen timomasLa mayoría son benignos.Vern C. Juel and Janice M. Massey. Myasthenia gravis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:44.Herrera O, Infante J, Casares F, Varela A. Miastenia Gravis: Diagnostico y tratamiento. AMC, V. 13, No 5, Camaguey, Sept-Oct. 2009Federación Española de Enfermedades Neuromusculares. Guía de las Enfermedades Neuromusculares. Información y Apoyo alas Familias.ECOCARDIOGRAMATACRESONANCIA MAGNÉTICA
  25. 25. Los métodos terapéuticos más importantesque se emplean en la MG son fármacosAnticolinesterásicosInmunosupresoresTimectomíaPlasmaféresis
  26. 26. Prolonga la acción de la acetilcolina en la uniónneuromuscularMejora la debilidad muscularPIRIDOSTIGMINA•Dosis: 30-60mg 3-6h. No exceder120mg•Sobredosis: debilidad muscular•Efectos secundarios: doloresabdominales, diarrea, aumento de lasalivación y secreciones respiratorias,nauseas.Corado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.
  27. 27. NEOSTIGMINA•Dosis: IM, IV lenta: 0,5-2 mg. Las dosis se deben individualizar.•SNC. Poca penetración BHE, puede producir ataxia, convulsiones, depresiónrespiratoria y coma. En este caso administrar atropina IV a dosis de 30-70 mcg/Kg cada 3-10 minutos, hasta la desaparición de los síntomas.Cardiovascular. Bradicardia. Vasodilatación. Disminución de la TA.•Gastrointestinal. Aumento de la motilidad, nauseas y vómitos.Respiratorio. Contracción del músculo liso bronquial.Glándulas secretoras. Aumento de actividad sobre glándulas bronquiales,lacrimales, salivares, sudoríparas y pancreática.•Ocular. Miosis y dificultad de acomodación.Corado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.Osasunbidea .Servicio navarro de Salud. Navarra, España.
  28. 28. Producen mejoría de la debilidad miasténica en la granmayoría de los enfermos.PREDNISONA•Dosis: 1mg/kg/día (15-25mg/día)Evitar exacerbación de la debilidadEfectos secundarios: aumento de peso, cambios enpiel, cataratas, úlceras gástricas, infecciones,osteoporosis con necrosis en articulaciones,cambios psicológicosCorado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.
  29. 29. Necesaria cuando hay la presencia de timomaIndicacionesMiastenia gravis generalizada entre 15-60 años de edadMiastenia gravis moderada a graveEnfermedad ocular resistente>60 años de edad que no responden al tratamiento médico y tienencontraindicaciones para la terapia con esteroidesCorado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.
  30. 30. Procedimiento extracorpóreo, en elcual a partir de la sangre extraídadel paciente se procede asepararla en sus componentesplasma y elementos celulares.Eliminación de 3.2 L de plasmatres veces por semanaDisminuye en un corto tiempo la concentración de anticuerposanti-AChR, produciendo mejoría clínica en pacientesCorado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.
  31. 31. Infusión de inmunoglobulina policlonal humana.1gr/ Kg en única dosisEfectiva para el tratamiento de la exacerbación aguda.Manejo a corto plazo y previo a la realización de la timectomiaCorado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.Efectos secundarios: cefalea, meningitis asepticas, fiebre, mialgias,reacciones anafilacticas, hipotension, insuficiencia renal, accidentestromboembólicos, transiciones de hepatitis C
  32. 32. • No destruye ni elimina los linfocitosautorreactivos preexistentes• Inhibe la proliferación de linfocitos• Dosis: 1 - 1.5 g 2 veces al día• Efectos secundarios: diarrea y leucopeniaMofetil demicofenolato• Sola o combinada con los corticosteroides• Dosis: 2-3 mg/kg/día• Efectos secundarios más comunes sonfiebre, náuseas y depresión de la MOAzatioprinaCorado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.
  33. 33. Potente inmunosupresor en pacientes que no responden a otras terapiasDosis: Inducción endovenosa de 200 mg/día por cinco días seguidos deuna dosis oral de 3-5 mg/kgEfectos secundarios : leucopenia, cistitis hemorrágica, síntomasgastrointestinales y anorexia.CiclosfosfamidaCorado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.
  34. 34. Ciclosporina• En pacientes intolerantes o que no responden a azatioprina o mofetilmicofenolato• Dosis: 4 a 5 mg/kg al día divididos en dos dosis iguales.• Nefrotoxicidad, hipertensión, cefalea e hirsutismo.Corado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.
  35. 35. Metrotexate• Antineoplásico e inmunosupresor antagonista del ácido fólico.• Interfiere en síntesis de ADN, reparación y replicación celular.• Dosis: Depende del tratamiento.• Embarazo, lactancia, discrasias sanguíneasCorado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.

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