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UNIVERSITÉ ABEDERRAHMANE MIRA DE DE BEJAIA
FACULTE DE MEDECINE DE BEJAIA
DEPARTEMENT DE MEDECINE
Plan de la question :
• 1- introduction/définition
• 2-interet de la question
• 3- physiopathologie
• 4- étude clinique
• 5-évolution-comlication
• 6-traitemnt
Le PTI est définit par la présence d’une throbombénie PLQ≤ 100,000, lié
a la présence d’un auto-anticorps anti plaquette qui entrainent leurs
destruction par les phagocytes mononucléés principalement dans la
rate associé a un défaut de production médullaire
• L’incidence est estimée chez l’adulte à 1,6/100,000 habitant/an
• Chez l’enfant et sujet moins de 18 ans à 2,89/100,000 habitant/an
• prédominance féminine , Sex-ratio 1,3
• généralement isolé sans cause évidente qualifié de « primaire »,
• Mais il peut être associé a une cause/affection sous-jacente dans 15à20%
et est alors qualifié de « secondaire »
syndrome hémorragique fait de purpura pétéchial et/ou hémorragie
muqueuse
thrombopénie isolée
origine périphérique
Médullogramme : présence de mégacaryocytes
• 03 périodes dans l’histoire naturelle du PTI :
- nouvellement diagnostiqué : depuis moins de 3mois
- persistant : la période qui couvre entre 03 à 12 mois ; rémission
spontanée est possible
- Chronique : plus de 12 mois d ’évolution ; la rémission spontanée est
très faible ≤5%
• Le purpura thrombopénique idiopathique est une pathologie auto-
immune caractérisée par des mécanismes physiopathologiques
multiples et complexes faisant intervenir le système immunitaire.
Parmi ces mécanismes, on peut citer:
- une destruction périphérique des plaquettes,
- un défaut de production médullaire de plaquettes
- l’influence de facteurs génétique et enviromentaux
• Le mécanisme de destruction des plaquettes fait intervenir des autoanticorps
dirigés contre des auto-antigènes plaquettaires et des cellules de l’immunité
(lymphocytes B, lymphocytes T et T régulateurs, cellules dendritiques et
macrophages).
• Nature des auto-antigènes plaquettaires reconnus par le système
immunitaire:
 Les principales cibles antigéniques reconnues par le système immunitaire du
patient sont les épitopes des complexes glycoprotéiques GP IIb-IIIa, plus
rarement GP IbIX et GP Ia-IIa, qui sont exprimés par les plaquettes
Les cellules impliquées sont le LB, LT CD4 et CD8 , cellules dendritiques et les
macrophages
• Au cours du PTI, les macrophages spléniques ont un rôle important
dans le maintien de la réponse auto-immune puisqu’ils induisent
aussi la prolifération de lymphocytes T spécifiques du complexe GP
IIb/IIIa.
La fixation des auto-anticorps aux mégacaryocytes, exprimant à leur
surface les complexe GP IIb/IIIa et GP Ib/IX, entraine une diminution de
la maturation et de la production des plaquettes via des mécanismes
de cyto-toxicité cellulaire dépendante des anticorps (ADCC), d’une
cyto-toxicité dépendante du complément (CDC) et par induction
d’apoptose.
La présence d’auto-anticorps dirigés contre le récepteur de la TPO a
aussi été mise en cause…
Au cours du PTI et comparativement à des patients atteints de
thrombopénie d’origine centrale (aplasie médullaire), la concentration
sérique TPO est anormalement faible au regard de la thrombopénie
-date de début de symptôme
- notion d’infection récente et/ou prise médicamenteuse
- Presence de céphalées et/ou flou visuel faisant craindre une
hémorragie cérébrale
- Début le plus souvent brutal par un purpura pétéchial et ecchymotique caractérisé par des atteintes
planes ne s’effacant pas à la vitropression.
- Au niveau muqueux, il faut rechercher des bulles hémorragiques, gingivorragies, épistaxis,
ménorragies...
- Recherche de signes de gravité : l’hématurie, hémorragie digestive, hémorragie rétiniennes et
cérebro-méningées
- Par ailleurs, le clinicien pourrait quantifier le syndrome hémorragique du patient en s’appuyant sur
un score décrit par KHELLAF.
- Ce score est calculé par addition de points attribués aux signes cliniques les plus significatifs de la
maladie et permet au clinicien d’orienter la prise en charge thérapeutique du patient,
* Autres :
Numération de réticulocytes et test de coombs globulaire direct en
cas d’anémie associée ( syndrome d’ Evans)
 Sérologies virales
 Recherche de facteurs antinucléaire et bilan immunologique complet
Recherche de HP
Bilan d’hémostase normal ( sauf le TS allongé)
*échographie abdominale
*radiographie thoracique
*Fond d’oeil ( si signes d’appels)
*TDM cérébrale en cas de suspicion d’hémorragie méningée
* secondaire :
*Post infectieux : HIV, hépatites virales...
*Associée a des maladies auto-immunes ( lupus, PR...)
*Associée a une infection à HP
• Associé à un sydrome lymphoproléferatif
*primaire :
diagnostic différentiel
* Autres cause de purpura ou d’hématomes :
-purpura rhumatoïde
-purpura infectieux+++ : méningococcémie…
-thrombopathies
-autres truoble de la coagulation
* Peripheriques :
-coagulation intr-vasculaire disséminée( contexte infectieux)
-syndrome hémolytique et urémique
-médicament( mécanisme immuno-allergique : Quinine, sulfamides… )
* Centrales :
-Hypoplasie médullaire
-Leucémie aigue
-myélodysplasie
possibilité de guérison spontanée dans 20% dans sa forme
aigue ( post infectieux, enfant).
: 70% des patients répondent au traitement 1ère ligne mais
seulement 30% gardent leurs réponse .
- Hémorragie grave pouvant menacer le pronotic vital
- Le PTI peut précéder un SLP ou une maladie du système
- Évalué selon le score pronostic : KHELLAF (adulte); BUCHANAN ( enfant)
• Symptomatique :
Proscrire les AINS, injection IM...
Progestatif ( bloquer le cycle chez la femme)
Vaccination ( antipneumococcique)
Trasnfusion GCR : hémorragie avec spoliation sanguine
Trasnfusion plaquettaire (CPS,CUP) : si PC engagé
Spécifique :
- Corticoïdes :
-immunoglobulines polyvalents
- Splénectomie
- Rituximab , androgènes, immunosupresseurs ( azathioprine,
endoxan...)
- Agonistes de la TPO
- - trithérapie anti HP
Indications :
*aigue :
PLQ > 50,000/mm3 : surveillance régulière.
PLQ 30,000-50,000/mm3 : traitement si comorbidité ou Syndrome hémorragique
PLQ≤ 30,000/mm3 :
- score ≤ 8 : CTC 1mg/kg
- Score >8: bolus CTC 1g/j pendant 3jours; Ig; transfusion de plaquettes
*Persistant:
Rituximab, danazol
*Chronique :
splénectomie

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  • 1. UNIVERSITÉ ABEDERRAHMANE MIRA DE DE BEJAIA FACULTE DE MEDECINE DE BEJAIA DEPARTEMENT DE MEDECINE
  • 2. Plan de la question : • 1- introduction/définition • 2-interet de la question • 3- physiopathologie • 4- étude clinique • 5-évolution-comlication • 6-traitemnt
  • 3. Le PTI est définit par la présence d’une throbombénie PLQ≤ 100,000, lié a la présence d’un auto-anticorps anti plaquette qui entrainent leurs destruction par les phagocytes mononucléés principalement dans la rate associé a un défaut de production médullaire
  • 4. • L’incidence est estimée chez l’adulte à 1,6/100,000 habitant/an • Chez l’enfant et sujet moins de 18 ans à 2,89/100,000 habitant/an • prédominance féminine , Sex-ratio 1,3 • généralement isolé sans cause évidente qualifié de « primaire », • Mais il peut être associé a une cause/affection sous-jacente dans 15à20% et est alors qualifié de « secondaire »
  • 5. syndrome hémorragique fait de purpura pétéchial et/ou hémorragie muqueuse thrombopénie isolée origine périphérique Médullogramme : présence de mégacaryocytes
  • 6. • 03 périodes dans l’histoire naturelle du PTI : - nouvellement diagnostiqué : depuis moins de 3mois - persistant : la période qui couvre entre 03 à 12 mois ; rémission spontanée est possible - Chronique : plus de 12 mois d ’évolution ; la rémission spontanée est très faible ≤5%
  • 7. • Le purpura thrombopénique idiopathique est une pathologie auto- immune caractérisée par des mécanismes physiopathologiques multiples et complexes faisant intervenir le système immunitaire. Parmi ces mécanismes, on peut citer: - une destruction périphérique des plaquettes, - un défaut de production médullaire de plaquettes - l’influence de facteurs génétique et enviromentaux
  • 8. • Le mécanisme de destruction des plaquettes fait intervenir des autoanticorps dirigés contre des auto-antigènes plaquettaires et des cellules de l’immunité (lymphocytes B, lymphocytes T et T régulateurs, cellules dendritiques et macrophages). • Nature des auto-antigènes plaquettaires reconnus par le système immunitaire:  Les principales cibles antigéniques reconnues par le système immunitaire du patient sont les épitopes des complexes glycoprotéiques GP IIb-IIIa, plus rarement GP IbIX et GP Ia-IIa, qui sont exprimés par les plaquettes Les cellules impliquées sont le LB, LT CD4 et CD8 , cellules dendritiques et les macrophages
  • 9. • Au cours du PTI, les macrophages spléniques ont un rôle important dans le maintien de la réponse auto-immune puisqu’ils induisent aussi la prolifération de lymphocytes T spécifiques du complexe GP IIb/IIIa.
  • 10. La fixation des auto-anticorps aux mégacaryocytes, exprimant à leur surface les complexe GP IIb/IIIa et GP Ib/IX, entraine une diminution de la maturation et de la production des plaquettes via des mécanismes de cyto-toxicité cellulaire dépendante des anticorps (ADCC), d’une cyto-toxicité dépendante du complément (CDC) et par induction d’apoptose. La présence d’auto-anticorps dirigés contre le récepteur de la TPO a aussi été mise en cause…
  • 11. Au cours du PTI et comparativement à des patients atteints de thrombopénie d’origine centrale (aplasie médullaire), la concentration sérique TPO est anormalement faible au regard de la thrombopénie
  • 12. -date de début de symptôme - notion d’infection récente et/ou prise médicamenteuse - Presence de céphalées et/ou flou visuel faisant craindre une hémorragie cérébrale
  • 13. - Début le plus souvent brutal par un purpura pétéchial et ecchymotique caractérisé par des atteintes planes ne s’effacant pas à la vitropression. - Au niveau muqueux, il faut rechercher des bulles hémorragiques, gingivorragies, épistaxis, ménorragies... - Recherche de signes de gravité : l’hématurie, hémorragie digestive, hémorragie rétiniennes et cérebro-méningées - Par ailleurs, le clinicien pourrait quantifier le syndrome hémorragique du patient en s’appuyant sur un score décrit par KHELLAF. - Ce score est calculé par addition de points attribués aux signes cliniques les plus significatifs de la maladie et permet au clinicien d’orienter la prise en charge thérapeutique du patient,
  • 14.
  • 15. * Autres : Numération de réticulocytes et test de coombs globulaire direct en cas d’anémie associée ( syndrome d’ Evans)  Sérologies virales  Recherche de facteurs antinucléaire et bilan immunologique complet Recherche de HP Bilan d’hémostase normal ( sauf le TS allongé)
  • 16. *échographie abdominale *radiographie thoracique *Fond d’oeil ( si signes d’appels) *TDM cérébrale en cas de suspicion d’hémorragie méningée
  • 17. * secondaire : *Post infectieux : HIV, hépatites virales... *Associée a des maladies auto-immunes ( lupus, PR...) *Associée a une infection à HP • Associé à un sydrome lymphoproléferatif *primaire :
  • 18. diagnostic différentiel * Autres cause de purpura ou d’hématomes : -purpura rhumatoïde -purpura infectieux+++ : méningococcémie… -thrombopathies -autres truoble de la coagulation * Peripheriques : -coagulation intr-vasculaire disséminée( contexte infectieux) -syndrome hémolytique et urémique -médicament( mécanisme immuno-allergique : Quinine, sulfamides… ) * Centrales : -Hypoplasie médullaire -Leucémie aigue -myélodysplasie
  • 19. possibilité de guérison spontanée dans 20% dans sa forme aigue ( post infectieux, enfant). : 70% des patients répondent au traitement 1ère ligne mais seulement 30% gardent leurs réponse . - Hémorragie grave pouvant menacer le pronotic vital - Le PTI peut précéder un SLP ou une maladie du système - Évalué selon le score pronostic : KHELLAF (adulte); BUCHANAN ( enfant)
  • 20. • Symptomatique : Proscrire les AINS, injection IM... Progestatif ( bloquer le cycle chez la femme) Vaccination ( antipneumococcique) Trasnfusion GCR : hémorragie avec spoliation sanguine Trasnfusion plaquettaire (CPS,CUP) : si PC engagé
  • 21. Spécifique : - Corticoïdes : -immunoglobulines polyvalents - Splénectomie - Rituximab , androgènes, immunosupresseurs ( azathioprine, endoxan...) - Agonistes de la TPO - - trithérapie anti HP
  • 22. Indications : *aigue : PLQ > 50,000/mm3 : surveillance régulière. PLQ 30,000-50,000/mm3 : traitement si comorbidité ou Syndrome hémorragique PLQ≤ 30,000/mm3 : - score ≤ 8 : CTC 1mg/kg - Score >8: bolus CTC 1g/j pendant 3jours; Ig; transfusion de plaquettes *Persistant: Rituximab, danazol *Chronique : splénectomie