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Achalasie
Diagnostic et prise en charge
en 2017
Pr Nawal Kanouni
Hépato-gastroentérologue
www.hepatogastroenenterologie-rabat.ma
En réponse à la déglutition
Absence de relaxation du sphincter inférieur de l’œsophage
Absence de péristaltisme œsophagien
« A» pour absence et «chalasie » pour relaxation
1990 et 2004, 145 patients non traités
Dysphagie paradoxale, capricieuse 94%
Régurgitations 76%
IPP prescrits chez 65 patients 45%
Complications respiratoires, toux nocturne
Dl rétro sternales constrictives sans effort 52%
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Fisichella PM et al, World J Surg 2008
700 patients entre 1994-2009 non traités
Délai avant diagnostic 4.9 ans (1- 15 ans)
A Hasanzadeh, Middle Est J Dig Dis. 2010 Sep; 2(2): 91–96
Symptômes initiaux
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La dysphagie est le symptôme inaugural le plus fréquent
Eckardt VF, Aignherr C, Bernhard G. Predictors of outcomes in
patients with achalasia treated by pneumatic dilatation. Gastroenterology 1992; 103 : 1732-8
Score d'Eckardt
Stade 0 score 0-1
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Stade 2 score 4-6
Stade 3 score > 6
Traitement lorsque le score est supérieur à 3
Rémission à 1 an si score < ou = 3
si chaque item s’est amélioré de plus de 2 points
Calcul de la sévérité des symptômes de l’achalasie
Incidence annuelle 1/ 100 000 2,92 / 100,000
Prévalence 10/100 000 15,64 – 32,58 / 100,000 0,1%
A tout âge souvent entre 25 et 60 ans
1
L’achalasie est une maladie rare mais mieux diagnostiquée
Clinical Gastroenterology and Hepatology 2017 15, 366-373DOI: (10.1016/j.cgh.2016.08.030)
Analyse topographique des pressions
Elle permet une mesure
plus standardisées du péristaltisme
du fonctionnement de la jonction œsogastrique (JOG)
de la clairance œsophagienne par la mesure de la pression intrabolus
La manométrie haute résolution: une avancée majeure
Position et pression de la jonction œsogastrique
SIO et pince diaphragmatique
Pression de relaxation intégrée :
Pression minimale enregistrée pendant 4s
PRI normale (moyenne 10 déglutitions)
< 15mm Hg  Sierra/Given < 25,9 mmHg MMS
Analyse topographique de la jonction œsogastrique
Bogte A, Bredenoord AJ, Oors J, et al. Neurogastroenterol Motil 2011 ; 23 : e271-6.
IRP supérieure ou égale à 15mm Hg (> 25,9 MMS) 
Absence de péristaltisme dans le corps
Définition manométrique de l’achalasie
Clinical achalasia syndromes within the CC v3.0
Kahrilas, P. J. et al. (2017) achalasia syndromes Nat. Rev. Gastroenterol. Hepatol. doi:10.1038/nrgastro.2017.132
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dépend uniquement de la JOG
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Grade Diamètre œsophagien (DO)
Grade I DO < 4 cm
Grade II 4 cm < DO < 6 cm
Grade III DO > 6 cm
dernière déglutition
Une rétention barytée > 5mn est
un facteur de mauvaise réponse
S.K.Chuah, Dis of Esophagus 2009; 22: 163-168
TOGD facteur prédictif de réponse au traitement
Si endoscopie et biopsie normales
Concordance des explorations
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TDM et échoendoscopie écartent une pseudoachalasie
La classification de Chicago pour orienter le choix thérapeutique
Rohof W et al, Gastroenterology 2013
*
*
La réponse au traitement est fonction du type d’achalasie
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Kahrilas, P. J. et al. (2017) Nat. Rev. Gastroenterol. Hepatol. doi:10.1038/nrgastro.2017.132
Résultats des traitements disponibles
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126
*Acotiamide: antagonistes de la 5HT4
*
Les traitements pharmacologiques
Krill JT, Naik RD, Vaezi MFClinical and Experimental Gastroenterology 2016:9
Inhibiteurs calciques nifédipine en sublinguale 30 minutes avant le repas
Effet maximum 20 à 45 minutes après la prise
Réduisent la pression du SIO de 30 à 60%
Amélioration des symptômes jusqu’à 75%.
Dérivés nitrés à action prolongée: 10 à 15 minutes avant les repas en sublinguale
Inhibent la contraction normale du SIO
Réduction de la pression du SIO de 30 à 65%
Amélioration des symptômes dans 53 à 87 % des cas.
Sidénafil
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Anti cholinergiques, Agonistes béta adrénergiques, Théophylline
Dilatation graduelle à l’aide d’un ballon de polyéthylène 30, 35 puis 40 mm
3 à 4 dilatations à 3-6 semaines jusqu'à rémission clinique
Dilacération des fibres musculaires du SIO
Le risque de perforation est de 2 à 6 %
Taux de succès à deux ans
European Achalasia Trial 176
Type II 96%
Type I 81%
Type III 66%
La dilatation pneumatique
Krill JT, Naik RD, Vaezi MFClinical and Experimental Gastroenterology 2016:9
Fellows IW, Ogilvie AL, Atkinson M. Gut 1983;24:1020-1023.
Les facteurs prédictifs d’une bonne réponse DP
Age > 45 ans
Sexe féminin
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Les contre-indications relatives
L’âge > 60 ans
L’achalasie vigoureuse
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Le méga œsophage « sigmoïde ».
Quand parler d’échec? 3 ou 4 dilatations?
Résultats de la DP
Rohof W et al, Gastroenterology 2013
Amélioration progressive de la dysphagie 90 % des cas à 1 an
Non altérés chez les malades opérés après dilatation pneumatique itérative
Altérés après l’injection préalable de toxine botulique
Détérioration des résultats fonctionnels avec le temps
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Résultats fonctionnels de la myotomie de Heller en 1913
. Douard R, Gaudric M, Chaussade S, Couturier D, Houssin D, Dousset B.. Surgery 2004;136:16-24
Bonne efficacité clinique et manométrique
90 à 95 % à 1 an
80 % à 2 ans
Même après échec de myotomie chirurgicale ou dilatation
Faible morbidité: complication survient dans 3% des cas.
RGO chez 1/3 patients
Peroal oesophageal myotomy: POEM Inoué et al en 2010
Choix de traitement selon le type d’achalasie et syndromes achalasiques CC v3.0
Kahrilas, P. J. et al. (2017) Nat. Rev. Gastroenterol. Hepatol. doi:10.1038/nrgastro.2017.132
Hiérarchisation des traitements disponibles en fonction du type d’achalasie
Ihara E. · Muta K. · Fukaura K. · Nakamura K. Digestion 2017;95:29-35.
Choix de traitement selon le type d’achalasie sans POEM
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Achalasie 2017 (2)

  • 1. Achalasie Diagnostic et prise en charge en 2017 Pr Nawal Kanouni Hépato-gastroentérologue www.hepatogastroenenterologie-rabat.ma
  • 2. En réponse à la déglutition Absence de relaxation du sphincter inférieur de l’œsophage Absence de péristaltisme œsophagien « A» pour absence et «chalasie » pour relaxation
  • 3. 1990 et 2004, 145 patients non traités Dysphagie paradoxale, capricieuse 94% Régurgitations 76% IPP prescrits chez 65 patients 45% Complications respiratoires, toux nocturne Dl rétro sternales constrictives sans effort 52% Perte de poids 35% Quand évoquer une achalasie? Fisichella PM et al, World J Surg 2008
  • 4. 700 patients entre 1994-2009 non traités Délai avant diagnostic 4.9 ans (1- 15 ans) A Hasanzadeh, Middle Est J Dig Dis. 2010 Sep; 2(2): 91–96 Symptômes initiaux Fréquence des symptômes La dysphagie est le symptôme inaugural le plus fréquent
  • 5. Eckardt VF, Aignherr C, Bernhard G. Predictors of outcomes in patients with achalasia treated by pneumatic dilatation. Gastroenterology 1992; 103 : 1732-8 Score d'Eckardt Stade 0 score 0-1 Stade 1 score 2-3 Stade 2 score 4-6 Stade 3 score > 6 Traitement lorsque le score est supérieur à 3 Rémission à 1 an si score < ou = 3 si chaque item s’est amélioré de plus de 2 points Calcul de la sévérité des symptômes de l’achalasie
  • 6. Incidence annuelle 1/ 100 000 2,92 / 100,000 Prévalence 10/100 000 15,64 – 32,58 / 100,000 0,1% A tout âge souvent entre 25 et 60 ans 1 L’achalasie est une maladie rare mais mieux diagnostiquée Clinical Gastroenterology and Hepatology 2017 15, 366-373DOI: (10.1016/j.cgh.2016.08.030)
  • 7. Analyse topographique des pressions Elle permet une mesure plus standardisées du péristaltisme du fonctionnement de la jonction œsogastrique (JOG) de la clairance œsophagienne par la mesure de la pression intrabolus La manométrie haute résolution: une avancée majeure
  • 8. Position et pression de la jonction œsogastrique SIO et pince diaphragmatique Pression de relaxation intégrée : Pression minimale enregistrée pendant 4s PRI normale (moyenne 10 déglutitions) < 15mm Hg  Sierra/Given < 25,9 mmHg MMS Analyse topographique de la jonction œsogastrique Bogte A, Bredenoord AJ, Oors J, et al. Neurogastroenterol Motil 2011 ; 23 : e271-6.
  • 9. IRP supérieure ou égale à 15mm Hg (> 25,9 MMS)  Absence de péristaltisme dans le corps Définition manométrique de l’achalasie
  • 10. Clinical achalasia syndromes within the CC v3.0 Kahrilas, P. J. et al. (2017) achalasia syndromes Nat. Rev. Gastroenterol. Hepatol. doi:10.1038/nrgastro.2017.132
  • 11. PRI > à la limite de la normale et contractions intactes Augmentation de la P intra bolus dans l’œsophage distal Causes Forme atypique ou débutante d’achalasie Chirurgie œsogastrique anti reflux Certains cas de hernie hiatale Affection tumorale « Obstruction fonctionnelle de la JOG » Pandolfino JE, Kwiatek MA, Ho K, et al. Surgery 2010 ; 147 : 57-64
  • 12. Physiopathologie de l’achalasie Prédisposition génétique Facteur déclenchant (infection virale) Pexite myentérique autoimmune Aganglionie Mort cell. neuronale Inflammation, déséquilibre entre inhibition et excitation Achalasie de type I Achalasie de type II Maladie de Chagas Néoplasie locale ou à distance Spasme œsophagien diffus Œsophage hypercontractile Achalasie de type III Obstruction fonctionnelle de la JOG Sténose organique de JOG Opioïdes, Néoplasie Gyawali Neurogastroenterol Motil 2016 Corps de l’œsophage Corps de l’œsophage et SIO SIO
  • 13. Caractéristiques en fonction du type d’achalasie Pandolfino JE, Kwiatek MA, Nealis T, et al.. Gastroenterology 2008 ; 135 : 1526-1533. Ju Yup Lee, et al Journal of Neurogastroenterology and Motility Vol 19,n4
  • 14. Série personnelle 5 mois (11/07/ 2017 à 27/11/2017) 8 patients 6 femmes et 2 hommes Âge moyen 33 (17-62) Symptôme: Dysphagie 100% Régurgitation 57% Douleur thoracique 1 cas Score d’Eckardt 3 Type d’achalasie Achalasie de type II 6 Achalasie avec IRP normal e 1 Achalasie de type III 1 (62 ans) Obstruction fonctionnelle JOG 1 ( 48 ans)
  • 16. Functional luminal imaging probe study demonstrating decreased oesophagogastric junction distensibility Kahrilas, P. J. et al. (2017)Nat. Rev. Gastroenterol. Hepatol. doi:10.1038/nrgastro.2017.132 Dans l’achalasie avancée la PRI dépend uniquement de la JOG la pressurisation de l’œsophage étant absente
  • 18. Devant une dysphagie Gastroscopie sans obstacle évident Pseudo-achalasie néoplasique: néoplasie cardia : 2 à 4 % des cas Douleurs thoraciques lorsqu’une affection coronarienne a été éliminée Comment retenir le diagnostic d’achalasie?
  • 19. Devant un patient jeune, contexte allergique, une dysphagie ancienne épisodes d’impaction alimentaire 2 à 4 biopsies œsophagiennes proximales et distales Ecarter une œsophagite à éosinophiles L’endoscopie haute est normale au début
  • 20. Dilatation de l’Œsophage Stase alimentaire, Résistance jonction Œsogastrique L’endoscopie haute dans une achalasie ancienne
  • 21. Transit œsophagien est utile dans la moitié des cas Grade Diamètre œsophagien (DO) Grade I DO < 4 cm Grade II 4 cm < DO < 6 cm Grade III DO > 6 cm
  • 22. dernière déglutition Une rétention barytée > 5mn est un facteur de mauvaise réponse S.K.Chuah, Dis of Esophagus 2009; 22: 163-168 TOGD facteur prédictif de réponse au traitement
  • 23. Si endoscopie et biopsie normales Concordance des explorations
  • 25. La classification de Chicago pour orienter le choix thérapeutique
  • 26. Rohof W et al, Gastroenterology 2013 * * La réponse au traitement est fonction du type d’achalasie
  • 27. Percentage of good treatment outcomes among achalasia subtypes Kahrilas, P. J. et al. (2017) Nat. Rev. Gastroenterol. Hepatol. doi:10.1038/nrgastro.2017.132
  • 28. Résultats des traitements disponibles Lynch KL, Pandolfino JE, Howden CW, Kahrilas PJ,Perez-Fernandez Mt and al: Neurogastroenterol Motil 2016;28:116- 126 *Acotiamide: antagonistes de la 5HT4 *
  • 29. Les traitements pharmacologiques Krill JT, Naik RD, Vaezi MFClinical and Experimental Gastroenterology 2016:9 Inhibiteurs calciques nifédipine en sublinguale 30 minutes avant le repas Effet maximum 20 à 45 minutes après la prise Réduisent la pression du SIO de 30 à 60% Amélioration des symptômes jusqu’à 75%. Dérivés nitrés à action prolongée: 10 à 15 minutes avant les repas en sublinguale Inhibent la contraction normale du SIO Réduction de la pression du SIO de 30 à 65% Amélioration des symptômes dans 53 à 87 % des cas. Sidénafil Inhibiteur de la 5 phosphodiestérase Diminue la pression du SIO et les contractions de l’œsophage distal Anti cholinergiques, Agonistes béta adrénergiques, Théophylline
  • 30. Dilatation graduelle à l’aide d’un ballon de polyéthylène 30, 35 puis 40 mm 3 à 4 dilatations à 3-6 semaines jusqu'à rémission clinique Dilacération des fibres musculaires du SIO Le risque de perforation est de 2 à 6 % Taux de succès à deux ans European Achalasia Trial 176 Type II 96% Type I 81% Type III 66% La dilatation pneumatique Krill JT, Naik RD, Vaezi MFClinical and Experimental Gastroenterology 2016:9 Fellows IW, Ogilvie AL, Atkinson M. Gut 1983;24:1020-1023.
  • 31. Les facteurs prédictifs d’une bonne réponse DP Age > 45 ans Sexe féminin Pression post dilatation <10 mm Hg au niveau du SIO Les contre-indications relatives L’âge > 60 ans L’achalasie vigoureuse La présence d’un diverticule œsophagien épiphrénique Le méga œsophage « sigmoïde ». Quand parler d’échec? 3 ou 4 dilatations? Résultats de la DP Rohof W et al, Gastroenterology 2013
  • 32. Amélioration progressive de la dysphagie 90 % des cas à 1 an Non altérés chez les malades opérés après dilatation pneumatique itérative Altérés après l’injection préalable de toxine botulique Détérioration des résultats fonctionnels avec le temps Pas de récidive ni dysphagie à 51 mois de suivi médian Résultats fonctionnels de la myotomie de Heller en 1913 . Douard R, Gaudric M, Chaussade S, Couturier D, Houssin D, Dousset B.. Surgery 2004;136:16-24
  • 33. Bonne efficacité clinique et manométrique 90 à 95 % à 1 an 80 % à 2 ans Même après échec de myotomie chirurgicale ou dilatation Faible morbidité: complication survient dans 3% des cas. RGO chez 1/3 patients Peroal oesophageal myotomy: POEM Inoué et al en 2010
  • 34. Choix de traitement selon le type d’achalasie et syndromes achalasiques CC v3.0 Kahrilas, P. J. et al. (2017) Nat. Rev. Gastroenterol. Hepatol. doi:10.1038/nrgastro.2017.132
  • 35. Hiérarchisation des traitements disponibles en fonction du type d’achalasie Ihara E. · Muta K. · Fukaura K. · Nakamura K. Digestion 2017;95:29-35.
  • 36. Choix de traitement selon le type d’achalasie sans POEM Paulo Castro Soares, Michael Drepper, Rocco Grignoli, Philippe Bichard, Jean-Louis Frossard Rev Med Suisse 2015; volume 11.1587-1591

Notes de l'éditeur

  1. La dysphagie est évocatrice de l&amp;apos;achalasie quand elle est paradoxale, affectant électivement les liquides, et capricieuse, survenant de façon intermittente et inopinée, ou à la suite d&amp;apos;une émotion et cédant lors de manoeuvres inspiratoires ou de changements de position. Les régurgitations sont l’autre grand symptôme de l’achalasie. Elles peuvent orienter à tort vers un RGO ou un diverticule. En survenant durant la nuit, les régurgitations sont parfois à l’origine de complications respiratoires À un stade plus évolué, la dysphagie perd ses caractères évocateurs d’un trouble moteur. Les dl thoracique surviennent chez le sujet jeune et diminuent avec l’évolution de la maladie
  2. iran
  3. Le succès thérapeutique était défini comme la baisse de ce score d’au moins 3 points au suivi à 1 an
  4. 76/ 10000
  5. elle peut se déplacer de plusieurs centimètres lors de la contraction œsophagienne : pas obligatoirement consécutives)
  6. Figure 4 | Functional luminal imaging probe study demonstrating decreased oesophagogastric junction distensibility. Oesophagogastric junction (EGJ) distensibility in this patient with achalasia is 1.3 mm2 per mmHg. The optimal threshold for detecting achalasia is &amp;lt;2.8 mm2 per mmHg. a | The positioning of the functional luminal imaging probe (FLIP) device at the EGJ along with the stepwise distension protocol. b | The corresponding FLIP display and calculated values for cross-sectional area, pressure and EGJ distensibility index are shown. CSA, cross-sectional area; FLIP, functional lumen impedance planimetry.
  7. L’échoendoscopie n’a pas d’intérêt pour le diagnostic du méga-œsophage. Même si elle peut montrer un épaississement circonférentiel et régulier des deux couches musculaires lisses qui restent bien individualisables , ce n’est pas un critère diagnostic suffisamment fiable. Par contre, elle a un intérêt majeur pour le diagnostic différentiel.
  8. 2 à 5%. Ils présentent une dilatation majeure de l’œsophage avec stase alimentaire ou des lésions prénéoplasiques