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  Hépatopathies  aiguës :   histoire naturelle et risques  d’insuffisance hépatique  aiguë ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Maladies  hépatiques  aiguës :  stratégie ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Causes et traitements   spécifiques  I ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Causes et traitements   spécifiques II ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Autres causes  (et traitements   spécifiques)   III ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Maladies  hépatiques  aiguës ,[object Object]
fonction hépatique guérison 100 % symptômes  absents   ou non  spécifiques agression causale du  foie 50 30 20 temps Hépatopathies aiguës ,   histoire naturelle  I 100 jours ou semaines
fonction hépatique guérison 100 % symptômes  non  spécifiques ictère agression causale du  foie 50 30 20 temps Hépatopathies aiguës ,   histoire naturelle II 100 jours ou semaines
fonction hépatique guérison 95 % symptômes  non  spécifiques ictère agression causale du  foie 50 30 20 temps Hépatopathies aiguës ,   histoire naturelle III 100 jours ou semaines
fonction hépatique guérison 10 - 75 % symptômes  non  spécifiques ictère agression causale du  foie 50 30 20 temps Hépatopathies aiguës ,   histoire naturelle IV 100 jours ou semaines 0  -  26  semaines DC ou  Tr  Hépatique guérison encéphalopathie
fonction hépatique guérison 10 - 75 % symptômes  non  spécifiques ictère agression causale du  foie 50 30 20 temps Hépatopathies aiguës ,   histoire naturelle IV bis 100 jours ou semaines 0  -  26  semaines encéphalopathie insuffisance hépatique  aiguë ( IHA ) dysfonction hépatique sévère DC ou  Tr  Hépatique
Hépatopathies aiguës  : le risque  d’insuffisance hépatique  aiguë (IHA) ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Influence de la transplantation hépatique en urgence (THU)  sur la survie des malades atteints d’IH aiguë ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
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vaccination   U NIVERSELLE  contre  VHB  ( introduite en 1984 ) cas  par  100 000 habitants 8 6 4 2 0 1976 1982 Mortalité  annuelle des enfants  (1975-1998) par  hépatite   fulminante à Taiwan  (Kao JH et al,  J Pediatr , 2001) 1998 1988 1992 mortalité moyenne,  1975-1984 : 5.36 / 10 5   mortalité  moyenne ,  1985-1998 : 1.71 / 10 5   p < 0.001 [ taux moyen de portage   chronique B , 15 %  ]
Prévention primaire  des hépatopathies aiguës ,[object Object],[object Object]
Prévention primaire  des hépatopathies aiguës ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Hépatopathies aiguës  ,  histoire naturelle ,[object Object],[object Object]
fonction hépatique symptômes  non  spécifiques ictère agression causale du  foie 50 30 20 temps Hépatopathies aiguës ,   histoire naturelle II 100 jours ou semaines
Hépatopathies aiguës  ,  histoire naturelle ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Hépatopathies aiguës  ,  histoire naturelle ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
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fonction hépatique symptômes  non  spécifiques ictère agression causale du  foie 50 30 20 temps Hépatopathies aiguës ,   histoire naturelle II 100 jours ou semaines
fonction  hépatique vomissements ictère encéphalopathie aspirine 7 – 15 g en 5 jours 50 30 20 temps metoclopramide  ; et/ou ,divers sédatifs (agitation) * * Syndrome de Reye Bernuau, J Hepatol 2007; 46 (suppl. 1) 8 pts , 7 survivants  * (+ 2 cas contrôle) +++ 3 survivants listés  pour TH
Hépatopathies aiguës  ,  histoire naturelle ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
fonction hépatique symptômes  non  spécifiques ictère agression causale du  foie 50 30 20 temps Hépatopathies aiguës ,   histoire naturelle II 100 jours ou semaines
Hépatopathies aiguës  ,  histoire naturelle ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
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Hépatite aiguë  induite par le paracétamol au cours d’une infection  bactérienne ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Hépatopathies aiguës  ,  histoire naturelle ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Hépatopathies aiguës  ,  histoire naturelle :   conclusions I ,[object Object],[object Object],[object Object]
Hépatopathies aiguës  ,  histoire naturelle :   conclusions II ,[object Object],[object Object]
 
 
 
 
Causes et traitements   spécifiques  I a ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
fonction hépatique symptômes  non  spécifiques ictère 50 30 20 temps Hépatopathies aiguës ,   histoire naturelle II 100 jours ou semaines
fonction hépatique symptômes  non  spécifiques ictère agression causale du  foie 50 30 20 temps Hépatopathies aiguës ,   histoire naturelle II 100 jours ou semaines
fonction hépatique symptômes  non  spécifiques ictère agression causale du  foie 50 30 20 temps Hépatopathies aiguës ,   histoire naturelle II 100 jours ou semaines
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Insuffisance hépatique  aiguë (IHA) : risque global en fonction de l’étiologie (2) ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Insuffisance hépatique  aiguë (IHA) : remarques  concernant  l’étiologie ,[object Object],[object Object]
Insuffisance hépatique   aiguë  (fulminante ) (IHA) ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
IH aiguë  : traitements spécifiques  I ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
IH aiguë  : traitements spécifiques  II ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Insuffisance hépatique    aiguë   (fulminante) ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Evolution  clinique longitudinale  de  l’insuffisance  hépatique  aiguë début de l’agression hépatique   1 2 3 4 symptomes  pré-ictériques  fréquents  (fièvre , céphalées ) ictère ,  transaminases sériques  >20 N,   taux de prothrombine < 50 % transplantation hépatique survie spontanée 10- 50% décès heures à  semaines encéphalopathie  clinique
Insuffisance hépatique  aiguë (fulminante)  (IHA)  :     résumé descriptif ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
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Maladies hépatiques aiguës :  survie  spontan ée * ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
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Insuffisance hépatique  aiguë (fulminante)  (IHA)  :     pathogénie anatomo-clinique ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Insuffisance hépatique    aiguë   (fulminante) ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Histoire naturelle  pathogénique de l’insuffisance  hépatique  aiguë  1 début  sréel de l’agression hépatique causal e  *   ** heures  à  semaines * multiples  étiologies ** foie  préalablement  sain  ou   hépatopathie  antérieure asymptomatique phase 1
Histoire naturelle  pathogénique de l’insuffisance  hépatique  aiguë  2 symptômes   pré-ictériques (fièvre) heures  à  semaines ?  médicaments .  traitements antérieurs .  additionnels (   protecteurs  *   ou  délétères  ) *   traitement  spécifique de la cause début  réel de l’agression hépatique causal e  phase 2 phase 1
Histoire  naturelle  de l’insuffisance  hépatique  aiguë  3 - 4   ?  médicaments . traitements antérieurs .  additionnels (  protecteurs  ou  délétères ) encéphalopathie clinique heures  à  semaines symptômes   pré-ictériques (fièvre) ictère décès T. H. * survie spontanée décès (40-80%) *   transplantation hépatique début  réel de l’agression hépatique causal e 0,1-1% phase 4 phase 3 phase 2 phase 1
Insuffisance hépatique  aiguë (fulminante)  (IHA)  :     pathogénie anatomo-clinique I ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Insuffisance hépatique  aiguë (fulminante)  (IHA)  :     les cofacteurs délétères * au cours des  maladies hépatiques aiguës ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Insuffisance hépatique aiguë  fatale due à l’hépatotoxicité des antituberculeux ,[object Object],Admission en réa hépato (après arrêt récent de l’isoniazide) : ictère, ALAT > 100xN ,  facteur V  25% ,  puis   encéphalopathie clinique, insuffisance rénale aiguë décès
Insuffisance hépatique aiguë  fatale due à l’hépatotoxicité des antituberculeux  aggravée par l’administration inadéquate de paracétamol ,[object Object],Admission en réa hépato (après arrêt récent de l’isoniazide) : ictère, ALAT > 100xN ,  facteur V  25% ,  puis   encéphalopathie clinique, insuffisance rénale aiguë N-acétylcystéine   IV   décès
Hépatite aiguë sévère au cours d’une fièvre dengue (IgM +) ,[object Object],[object Object],A l’admission,  ALAT sériques > 100xN , facteur V 50%, pas d’encéphalopathie clinique  IgM anti-dengue + IV N-acétylcystéine  guérison
Insuffisance hépatique    aiguë  (fulminante) (IHA) ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Deux  types  de  prévention   de  l’insuffisance  hépatique  aiguë ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Préventions   de   l’insuffisance hépatique aiguë  I 1 . prévention de la cause
Vaccination  UNIVERSELLE contre l’hépatite  B   ( installée en 1984 ) Cas pour 100 000 habitants 8 6 4 2 0 1976 1982 Mortalité  annuelle  (1975-1998) par  hépatite   fulminante  des enfants à Taiwan  (Kao JH et al,  J Pediatr , 2001) 1998 1988 1992 mortalité moyenne,  1975-1984  : 5.36 / 10 5   mortalité moyenne ,  1985-1998 :  1.71 / 10 5 p < 0.001
Préventions   de   l’insuffisance hépatique aiguë  II 1 . prévention de la cause 2. diagnostic aussi rapide que possible   d’une  cause curable par un traitement spécifique  dès le début clinique de la maladie hépatique aiguë causale
Préventions   de   l’insuffisance hépatique aiguë  III 1 . prévention de la cause 2. diagnostic aussi rapide que possible d’une  cause curable par un traitement spécifique  dès le début clinique de la maladie hépatique aiguë causale 3.  … et  prise en charge précoce, dès la phase de  coagulopathie sans encéphalopathie
Concept  d’insuffisance hépatique aiguë  précoce  *   ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Développement  longitudinal  de  l’insuffisance  hépatique  aiguë début de l’agression hépatique   1 2 3 4 symptomes  pré-ictériques  fréquents  (fièvre , céphalées ) ictère ,  transaminases sériques  >20 N,   taux de prothrombine < 50 % transplantation hépatique survie spontanée 10- 50% décès heures à  semaines encéphalopathie  clinique
Insuffisance hépatique aiguë (IHA) précoce :  une prolifération de synonymes ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Maladies hépatiques aiguës : survie  spontan ée * ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Préventions   de   l’insuffisance hépatique aiguë  IV 1 . prévention de la cause 2. diagnostic aussi rapide que possible d’une  cause curable par un traitement spécifique  dès le début clinique de la maladie hépatique aiguë causale 3. … et  prise en charge précoce, dès la phase de  coagulopathie sans encéphalopathie 4. …  interruption de l’administration de tous les  médicaments, même les plus anodins en apparence
Interrompre les médicaments   : première loi du traitement des malades atteints d’une maladie hépatique aiguë ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Paracétamol  : hépatotoxicité  non intentionnelle ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Chez quels malades atteints d’une maladie hépatique aiguë  une hépatotoxicité du paracétamol doit-elle être suspectée ? I ,[object Object],[object Object],[object Object]
Chez quels malades atteints d’une maladie hépatique aiguë  une hépatotoxicité du paracétamol doit-elle être suspectée ?  II ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Le paracétamol peut-il aggraver une maladie hépatique aiguë ? * ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Hépatite fulminante B (  , 23 ans) greffon alloué prélevé  non utilisé Réa hépato Facteur V (%) 60 30 20 10 0 1 2 jours Liste d’attente d’urgence encéphalopathie grade IV ventilation mécanique pas  de  plasma  frais 3
La transplantation  hépatique (TH) :  « le paradis » pour les malades atteints d’insuffisance hépatique fulminante (IHF) ? ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Conclusion  I ,[object Object],[object Object],[object Object]
Conclusion  II ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

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Bernuau Aaaa 2 Hepatopathies Aigues Histoire Naturelle Et Risques D Iha Du2009

  • 1.
  • 2.
  • 3.
  • 4.
  • 5.
  • 6.
  • 7. fonction hépatique guérison 100 % symptômes absents ou non spécifiques agression causale du foie 50 30 20 temps Hépatopathies aiguës , histoire naturelle I 100 jours ou semaines
  • 8. fonction hépatique guérison 100 % symptômes non spécifiques ictère agression causale du foie 50 30 20 temps Hépatopathies aiguës , histoire naturelle II 100 jours ou semaines
  • 9. fonction hépatique guérison 95 % symptômes non spécifiques ictère agression causale du foie 50 30 20 temps Hépatopathies aiguës , histoire naturelle III 100 jours ou semaines
  • 10. fonction hépatique guérison 10 - 75 % symptômes non spécifiques ictère agression causale du foie 50 30 20 temps Hépatopathies aiguës , histoire naturelle IV 100 jours ou semaines 0 - 26 semaines DC ou Tr Hépatique guérison encéphalopathie
  • 11. fonction hépatique guérison 10 - 75 % symptômes non spécifiques ictère agression causale du foie 50 30 20 temps Hépatopathies aiguës , histoire naturelle IV bis 100 jours ou semaines 0 - 26 semaines encéphalopathie insuffisance hépatique aiguë ( IHA ) dysfonction hépatique sévère DC ou Tr Hépatique
  • 12.
  • 13.
  • 14.
  • 15.
  • 16.
  • 17.
  • 18. vaccination U NIVERSELLE contre VHB ( introduite en 1984 ) cas par 100 000 habitants 8 6 4 2 0 1976 1982 Mortalité annuelle des enfants (1975-1998) par hépatite fulminante à Taiwan (Kao JH et al, J Pediatr , 2001) 1998 1988 1992 mortalité moyenne, 1975-1984 : 5.36 / 10 5 mortalité moyenne , 1985-1998 : 1.71 / 10 5 p < 0.001 [ taux moyen de portage chronique B , 15 % ]
  • 19.
  • 20.
  • 21.
  • 22. fonction hépatique symptômes non spécifiques ictère agression causale du foie 50 30 20 temps Hépatopathies aiguës , histoire naturelle II 100 jours ou semaines
  • 23.
  • 24.
  • 25.
  • 26.
  • 27. fonction hépatique symptômes non spécifiques ictère agression causale du foie 50 30 20 temps Hépatopathies aiguës , histoire naturelle II 100 jours ou semaines
  • 28. fonction hépatique vomissements ictère encéphalopathie aspirine 7 – 15 g en 5 jours 50 30 20 temps metoclopramide ; et/ou ,divers sédatifs (agitation) * * Syndrome de Reye Bernuau, J Hepatol 2007; 46 (suppl. 1) 8 pts , 7 survivants * (+ 2 cas contrôle) +++ 3 survivants listés pour TH
  • 29.
  • 30. fonction hépatique symptômes non spécifiques ictère agression causale du foie 50 30 20 temps Hépatopathies aiguës , histoire naturelle II 100 jours ou semaines
  • 31.
  • 32.
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  • 39.  
  • 40.  
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  • 42.  
  • 43.
  • 44. fonction hépatique symptômes non spécifiques ictère 50 30 20 temps Hépatopathies aiguës , histoire naturelle II 100 jours ou semaines
  • 45. fonction hépatique symptômes non spécifiques ictère agression causale du foie 50 30 20 temps Hépatopathies aiguës , histoire naturelle II 100 jours ou semaines
  • 46. fonction hépatique symptômes non spécifiques ictère agression causale du foie 50 30 20 temps Hépatopathies aiguës , histoire naturelle II 100 jours ou semaines
  • 47. fonction hépatique guérison symptômes non spécifiques ictère agression causale du foie 50 30 20 temps Hépatopathies aiguës , histoire naturelle I 100 jours ou semaines
  • 48.
  • 49.
  • 50.
  • 51.
  • 52.
  • 53.
  • 54. Evolution clinique longitudinale de l’insuffisance hépatique aiguë début de l’agression hépatique 1 2 3 4 symptomes pré-ictériques fréquents (fièvre , céphalées ) ictère , transaminases sériques >20 N, taux de prothrombine < 50 % transplantation hépatique survie spontanée 10- 50% décès heures à semaines encéphalopathie clinique
  • 55.
  • 56.
  • 57.
  • 58.
  • 59.
  • 60.
  • 61.
  • 62. Histoire naturelle pathogénique de l’insuffisance hépatique aiguë 1 début sréel de l’agression hépatique causal e * ** heures à semaines * multiples étiologies ** foie préalablement sain ou hépatopathie antérieure asymptomatique phase 1
  • 63. Histoire naturelle pathogénique de l’insuffisance hépatique aiguë 2 symptômes pré-ictériques (fièvre) heures à semaines ? médicaments . traitements antérieurs . additionnels ( protecteurs * ou délétères ) * traitement spécifique de la cause début réel de l’agression hépatique causal e phase 2 phase 1
  • 64. Histoire naturelle de l’insuffisance hépatique aiguë 3 - 4 ? médicaments . traitements antérieurs . additionnels ( protecteurs ou délétères ) encéphalopathie clinique heures à semaines symptômes pré-ictériques (fièvre) ictère décès T. H. * survie spontanée décès (40-80%) * transplantation hépatique début réel de l’agression hépatique causal e 0,1-1% phase 4 phase 3 phase 2 phase 1
  • 65.
  • 66.
  • 67.
  • 68.
  • 69.
  • 70.
  • 71.
  • 72. Préventions de l’insuffisance hépatique aiguë I 1 . prévention de la cause
  • 73. Vaccination UNIVERSELLE contre l’hépatite B ( installée en 1984 ) Cas pour 100 000 habitants 8 6 4 2 0 1976 1982 Mortalité annuelle (1975-1998) par hépatite fulminante des enfants à Taiwan (Kao JH et al, J Pediatr , 2001) 1998 1988 1992 mortalité moyenne, 1975-1984 : 5.36 / 10 5 mortalité moyenne , 1985-1998 : 1.71 / 10 5 p < 0.001
  • 74. Préventions de l’insuffisance hépatique aiguë II 1 . prévention de la cause 2. diagnostic aussi rapide que possible d’une cause curable par un traitement spécifique dès le début clinique de la maladie hépatique aiguë causale
  • 75. Préventions de l’insuffisance hépatique aiguë III 1 . prévention de la cause 2. diagnostic aussi rapide que possible d’une cause curable par un traitement spécifique dès le début clinique de la maladie hépatique aiguë causale 3. … et prise en charge précoce, dès la phase de coagulopathie sans encéphalopathie
  • 76.
  • 77. Développement longitudinal de l’insuffisance hépatique aiguë début de l’agression hépatique 1 2 3 4 symptomes pré-ictériques fréquents (fièvre , céphalées ) ictère , transaminases sériques >20 N, taux de prothrombine < 50 % transplantation hépatique survie spontanée 10- 50% décès heures à semaines encéphalopathie clinique
  • 78.
  • 79.
  • 80. Préventions de l’insuffisance hépatique aiguë IV 1 . prévention de la cause 2. diagnostic aussi rapide que possible d’une cause curable par un traitement spécifique dès le début clinique de la maladie hépatique aiguë causale 3. … et prise en charge précoce, dès la phase de coagulopathie sans encéphalopathie 4. … interruption de l’administration de tous les médicaments, même les plus anodins en apparence
  • 81.
  • 82.
  • 83.
  • 84.
  • 85.
  • 86. Hépatite fulminante B ( , 23 ans) greffon alloué prélevé non utilisé Réa hépato Facteur V (%) 60 30 20 10 0 1 2 jours Liste d’attente d’urgence encéphalopathie grade IV ventilation mécanique pas de plasma frais 3
  • 87.
  • 88.
  • 89.