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32-015-A-20 
Cardiopathies par obstacle 
duc oeur droit 
M Iselin R é s u m é. – Le groupe des obstacles congénitaux à l’éjection ventriculaire droite 
est très nettement dominé par la sténose valvulaire pulmonaire, le plus souvent 
bénigne mais parfois critique dès la période néonatale. Le diagnostic, l’évaluation 
hémodynamique et les indications thérapeutiques sont posées sur les données de 
l’échocardiographie doppler. C’est sans doute la lésion qui a le plus bénéficié des 
progrès du cathétérisme interventionnel. 
Les autres variétés d’obstacles (sténoses des branches pulmonaires, obstacles sous-valvulaires) 
sont plus rares. 
© 1999, Elsevier, Paris. 
Introduction 
Les cardiopathies par obstacle du coeur droit sont des anomalies définies 
par un obstacle organique sur la voie pulmonaire et un septum 
interventriculaire intact. 
Les obstacles de siège valvulaire pulmonaire sont les plus fréquents. Ce 
chapitre a connu un regain d’intérêt ces dernières années grâce au 
développement des techniques de cathétérisme interventionnel. Mais il 
existe également des obstacles supravalvulaires, touchant généralement 
les branches, ainsi que sous-valvulaires. 
Sténose de la valve pulmonaire 
Elles représentent 90% des sténoses pulmonaires et environ 9% de 
l’ensemble des cardiopathies congénitales. On décrira successivement 
la forme typique, la plus fréquente, et des formes atypiques qui s’en 
distinguent par la gravité de la sténose et/ou l’anatomie de l’appareil 
valvulaire [5]. 
Forme typique de l’enfant 
Anatomie pathologique (fig 1) 
L’appareil valvulaire mal formé se présente comme un dôme percé d’un 
orifice rétréci plus ou moins excentré : le gicleur. Le dôme est constitué 
de l’appareil valvulaire qui est le siège de symphyses commissurales. 
Le tissu est en règle générale mince, membraneux et peut devenir au fil 
du temps épais, rigide et parfois calcifié. 
Michel Iselin : Cardiologue, cabinet de cardiologie, 17, rue Jean-Romain, 14000 Caen, 
France. 
Toute référence à cet article doit porter la mention : Iselin M. Cardiopathies par 
obstacle du coeur droit. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Radiodiagnostic – Coeur- 
Poumon, 32-015-A-20, 1999, 4 p. 
1 Sténose pulmonaire valvulaire typique : sténose en « dôme » avec orifice en 
« gicleur ». Dilatation poststénotique du tronc artériel pulmonaire. Hypertrophie 
infundibulaire sous-valvulaire. 
En aval, l’artère pulmonaire est le siège d’une dilatation poststénotique 
souvent importante avec une lésion de jet sur l’endothélium du toit du 
tronc pulmonaire. 
En amont, le ventricule droit est hypertrophié, conséquence directe de 
l’augmentation de son travail d’éjection. L’hypertrophie concentrique 
est fonction du degré de la sténose. L’infundibulum participe à 
l’hypertrophie ventriculaire, souvent à un degré tel qu’il est responsable 
d’un obstacle fonctionnel autonome sous-orificiel. Cet obstacle est en 
général réversible en quelques mois, après la levée de la sténose 
valvulaire. 
Diagnostic 
Dans la grande majorité des cas, l’affection n’est responsable d’aucune 
gêne fonctionnelle ni d’aucune complication pendant l’enfance. C’est 
© Elsevier, Paris ENCYCLOPÉDIE MÉDICO-CHIRURGICALE 32-015-A-20
32-015-A-20 CARDIOPATHIES PAR OBSTACLE DU COEUR DROIT Radiodiagnostic 
A B témoignant d’une forme très serrée. 
A B a cédé sous l’effet de la pression du ballon. 
la découverte fortuite d’un souffle dans les premiers mois de la vie d’un 
nourrisson normal qui attire l’attention. 
Ce souffle est éjectionnel, souvent intense, frémissant et surtout 
inauguré par un claquement protosystolique d’éjection. 
La radiographie montre en règle générale un coeur de volume normal, 
des poumons normalement vascularisés, une saillie prononcée de l’arc 
moyen gauche traduisant la dilatation poststénotique du tronc 
pulmonaire. 
L’échocardiographie (fig 2) montre l’image en dôme de l’appareil 
valvulaire épaissi. Le jeu des valvules est limité et le dôme se met en 
tension brutale en systole. Le tronc pulmonaire apparaît fortement dilaté. 
Les parois du ventricule droit sont hypertrophiées et le septum 
interventriculaire est plat en télésystole, voire convexe vers le ventricule 
gauche lorsque la pression ventriculaire droite est suprasystémique. 
L’apport des investigations doppler est considérable. En raison des 
vélocités sanguines élevées, il est nécessaire de recourir au doppler 
continu. Sous réserve que le capteur soit bien orienté dans l’axe du flux 
poststénotique, on obtient une mesure du gradient parfaitement corrélée 
aux valeurs du cathétérisme cardiaque [13]. 
Traitement 
Les progrès du cathétérisme interventionnel ont beaucoup fait évoluer 
le traitement de cette malformation ces dernières années : la 
valvuloplastie pulmonaire percutanée est devenue le traitement électif. 
On la pratique à l’aide d’un cathéter dont l’extrémité est équipée d’un 
ballonnet gonflable. Son calibre en inflation totale doit être supérieur à 
celui de l’anneau pulmonaire, de 20 à 40 %. Le gonflage du ballon au 
2 Échocardiographie d’une forme typique de sté-nose 
pulmonaire valvulaire typique chez un nourris-son. 
A. Incidence parasternale petit axe en systole. 
La flèche montre le « dôme » valvulaire percé 
d’un orifice central. 
B. Mesure du gradient en doppler continu : 
Vmax : 5,2 m/s ; gradient maximal : 108 mmHg 
3 Valvuloplastie pulmonaire transluminale. Vue de profil. La sonde 
à ballonnet est stabilisée par un guide poussé dans une branche 
pulmonaire distale. Le ballon est à cheval sur l’orifice de l’artère 
pulmonaire. 
A. Le ballon est à demi gonflé : l’encoche sur le ballon marque 
l’emplacement de la sténose valvulaire. 
B. Le gonflage est au maximum : l’encoche a disparu, la sténose 
travers de la valve entraîne une rupture des raffés commissuraux, ou plus 
souvent une déchirure de la valve elle-même (fig 3) La chute du gradient 
de pression transorificiel est en règle immédiate, mais peut se faire en 
deux temps à cause de la réaction infundibulaire hypertrophique. 
Celle-ci est régressive en quelques semaines à quelques mois. Les 
résultats de cette procédure sont excellents et durables, l’insuffisance 
valvulaire rare et toujours discrète [2, 4, 9, 15]. 
L’attitude thérapeutique consiste donc aujourd’hui à porter l’indication 
d’une valvuloplastie pulmonaire percutanée dès que le gradient de 
pression transorificiel maximal est supérieur à 50 mmHg. Cette limite 
est même abaissée par beaucoup à 30 mmHg en raison de la simplicité 
et de l’innocuité du geste face au risque, même faible, de constitution 
d’une réaction infundibulaire et de la forte majoration éventuelle à 
l’effort d’une hypertension ventriculaire droite pourtant modérée au 
repos [16]. 
La valvulotomie chirurgicale sous circulation extracorporelle ne garde 
que quelques indications qui sont en fait les échecs ou les mauvaises 
indications du cathétérisme : forme très sévère avec orifice 
punctiforme ; hypertrophie ventriculaire droite importante restreignant 
le volume de la cavité ; hypoplasie marquée de l’anneau pulmonaire ; 
réaction infundibulaire sévère et ancienne fixée par de la fibrose et 
requérant un geste spécifique. Les résultats sont généralement bons, bien 
qu’une insuffisance valvulaire pulmonaire soit fréquente [8, 11, 12]. 
Forme sévère du nouveau-né 
Il arrive que la sténose valvulaire soit si serrée, qu’elle se révèle dès les 
premiers jours de vie par un syndrome de shunt droite/gauche néonatal. 
page 2
Radiodiagnostic CARDIOPATHIES PAR OBSTACLE DU COEUR DROIT 32-015-A-20 
La cardiopathie se rapproche alors de l’atrésie pulmonaire à septum 
intact, mais n’en reste pas moins différente dans son pronostic et ses 
indications thérapeutiques [11]. 
Dans ces formes, la sténose est très serrée ménageant un orifice 
punctiforme. Par définition, il y a un passage ventriculopulmonaire et la 
cardiopathie n’est pas exclusivement dépendante de la perméabilité du 
canal artériel. Le ventricule droit et la valve tricuspide sous-jacente 
peuvent être modérément sous-développés, mais ont en règle une 
structure et des dimensions normales. L’hypertrophie ventriculaire 
droite est importante, altérant la compliance diastolique de la cavité. Le 
foramen ovale est toujours perméable, souvent dilaté et autorise un shunt 
droite/gauche à l’étage auriculaire. L’arbre artériel pulmonaire est 
normal ou un peu hypoplasique [3]. 
Dans ces formes, la cyanose est quasi constante, et apparaît en général 
très tôt après la naissance. Des signes de défaillance cardiaque droite 
peuvent lui être associés. 
Sur le cliché thoracique, le coeur est souvent augmenté de volume et la 
vascularisation pulmonaire diminuée. 
Le traitement de cette malformation est une urgence. Après mise en 
condition du patient (ventilation assistée, correction de l’acidose, 
perfusion de prostaglandines E1 pour dilater le canal artériel), il faut 
procéder à un cathétérisme cardiaque dont l’objectif est de tenter une 
levée de la sténose par une dilatation au ballonnet [7, 14, 17, 18]. Cette 
procédure est plus difficile et plus dangereuse que chez le grand enfant. 
Elle est parfois même impossible (impossibilité de passer le cathéter à 
travers l’orifice, mauvaise compliance du ventricule droit, anatomie 
défavorable de la valve, anneau hypoplasique). 
Dans ce cas, on porte une indication chirurgicale immédiate consistant, 
sous circulation extracorporelle, à lever l’obstacle orificiel par 
valvulotomie, valvulectomie ou élargissement infundibulopulmonaire 
transvalvulaire. Très souvent, on y associe une anastomose 
systémicopulmonaire destinée à assurer un débit pulmonaire suffisant 
dans les semaines postopératoires, le temps que la compliance et la 
capacité de la cavité ventriculaire droite soient redevenues normales [7]. 
Dans l’ensemble, le pronostic reste sévère mais s’est très nettement 
amélioré ces dernières années. 
Formes atypiques 
Elles sont souvent observées au sein de syndromes constitutionnels 
polymalformatifs d’origine génétique, familiaux ou sporadiques, dont 
les plus connus sont le syndrome de Noonan et le syndrome LEOPARD. 
La lésion est le plus souvent, sinon toujours, une dysplasie : les valves 
sont exubérantes, myxoïdes, mal individualisées, épaisses et peu 
mobiles. En règle générale, la sténose est peu ou moyennement serrée. 
L’artère pulmonaire est de taille normale. Il n’existe pas de dilatation 
poststénotique du tronc. On peut observer des sténoses étagées des 
branches pulmonaires. 
On observe parfois des anomalies associées du ventricule gauche, 
déformé par une hypertrophie asymétrique, ainsi que des troubles de 
conduction électrocardiographiques. 
Le traitement de ces malformations est difficile. La valvuloplastie 
percutanée est souvent inefficace [1]. Les formes serrées doivent être 
d’emblée confiées aux chirurgiens. La simple commissurotomie 
valvulaire est souvent inefficace. Le traitement nécessite alors une 
exérèse complète de la valve et parfois un élargissement de l’anneau. 
Sténose des branches pulmonaires 
Les sténoses de l’artère pulmonaire et de ses branches sont le plus 
souvent associées à d’autres malformations comme la sténose valvulaire 
pulmonaire, la tétralogie de Fallot ou les défauts septaux. Dans un tiers 
des cas, elles sont isolées et s’intègrent alors souvent à un contexte 
malformatif extracardiaque : embryopathie, dont la rubéole congénitale 
en est l’exemple le plus connu, syndromes constitutionnels complexes 
comme le syndrome de Williams et Beuren (faciès particulier, débilité 
mentale, sténose aortique supravalvulaire) ou le syndrome d’Alagille 
(hypoplasie des canalicules biliaires intrahépatiques, malformation 
vertébrale, faciès plat avec hypertélorisme). 
4 Sténoses artérielles pulmonaires diffuses. Angiocardiographie dans l’artère 
pulmonaire, vue de face : sténose de l’artère pulmonaire droite, sténoses périphéri-ques 
bilatérales au-delà des hiles avec des images en « chapelet » périhilaires. 
Anatomie pathologique 
L’aspect le plus habituel est celui en « chapelet », les zones de sténose 
étant séparées par des zones de dilatation relative. Dans d’autres cas plus 
rares, il existe une hypoplasie diffuse de l’arbre artériel pulmonaire. 
Enfin, il peut y avoir une agénésie d’une branche pulmonaire associée à 
des sténoses sur l’autre branche. 
Diagnostic 
L’anomalie peut être suspectée lorsqu’il existe à l’auscultation un 
souffle systolique éjectionnel peu intense, irradiant dans le dos, mais 
surtout transversalement vers les aisselles. Il n’y a pas de clic d’éjection. 
Parfois, c’est un souffle continu que l’on entend de façon diffuse en 
rapport avec un gradient systolodiastolique d’une sténose très serrée, ou 
le développement de fistules de suppléance entre artère bronchique et 
artère pulmonaire distale. 
Sur la radiographie standard, le coeur est de volume normal. On peut 
parfois observer des images d’opacité hilaire en « grappe ». 
L’échographie bidimensionnelle reconnaît l’intégrité de la valve 
pulmonaire, une hypertrophie ventriculaire droite et un aplatissement du 
septum interventriculaire en télésystole. Seules les parties proximales 
des branches pulmonaires peuvent être visualisées, et souvent de façon 
incomplète, par voies suprasternale et sous-claviculaire. Le calibre des 
vaisseaux est alors anormalement petit et le doppler couleur identifie à 
leur niveau l’accélération du flux sanguin. La mesure du gradient n’est 
pas fiable comme toujours en cas d’obstacles étagés. 
C’est pourquoi, le cathétérisme droit et les angiographies pulmonaires 
gardent ici de bonnes indications (fig 4). Elles précisent le siège des 
sténoses, leur étendue, la morphologie des segments pré- et 
poststénotiques, une éventuelle hypoplasie du tronc de l’artère 
pulmonaire et la présence de malformations associées. 
Traitement 
Les formes modérées ne justifient aucun traitement. 
Dans les formes serrées, on peut essayer un cathétérisme interventionnel 
par dilatation. Cette procédure est longue, difficile, dangereuse [9]. Les 
sténoses ont tendance à récidiver, justifiant alors la mise en place 
d’endoprothèses vasculaires [6, 10]. 
Les plasties d’élargissement chirurgical ne peuvent s’appliquer qu’à de 
rares formes isolées et proximales. 
page 3
32-015-A-20 CARDIOPATHIES PAR OBSTACLE DU COEUR DROIT Radiodiagnostic 
Sténoses sous-valvulaires 
Ce sont des obstacles musculaires ou fibromusculaires développés à 
l’intérieur du ventricule droit. 
L’orifice pulmonaire est normal. La sténose est liée à l’hypertrophie de 
la bande pariétale et de la bande septale de l’infundibulum. Dans certains 
cas, la sténose est située plus bas, liée à l’hypertrophie de la bande 
modératrice et divisant le ventricule droit en deux chambres distinctes : 
on parle alors de « ventricule droit à double chambre ». 
Ces sténoses correspondent parfois à la fermeture spontanée de 
communications interventriculaires dites à « poumons protégés ». 
Le tableau clinique est celui de toute sténose pulmonaire. Le souffle est 
souvent plus bas situé. Il n’y a pas de clic d’éjection. À la radiographie, 
il n’y a pas de convexité de l’arc moyen gauche. 
L’échocardiographie confirme le caractère normal des valves 
pulmonaires qui présentent parfois un aspect de fermeture précoce 
mésosystolique. L’hypertrophie sous-pulmonaire est clairement 
identifiée, et le gradient doppler à son niveau facile à évaluer. 
Le cathétérisme est à réserver aux cas douteux : la ventriculographie 
droite précise le siège et le degré de la sténose (fig 5). 
Dans les formes modérées, le gradient devra être vérifié chaque année, 
car beaucoup de ces sténoses ont un caractère évolutif. 
Le traitement ne peut être chirurgical. Il est indiqué dans les formes 
serrées dont le gradient dépasse 40 à 50 mmHg. La lésion est abordée 
par une courte infundibulotomie verticale. Le tissu musculaire et/ou 
5 Sténose médioventriculaire droite ou ventricule droit à double chambre. Angio-cardiographie 
dans le ventricule droit, vue de face : sillon profond, correspondant à un 
volumineux faisceau musculaire qui barre la cavité ventriculaire dans sa chambre de 
remplissage. Gradient : 70 mmHg. Confirmation opératoire. 
fibreux qui fait obstacle est réséqué et la ventriculotomie refermée par 
un patch d’élargissement. Le pronostic est excellent. 
Références 
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balloon valvuloplasty in Noonan syndrome - a via-ble 
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congress of pediatric cardiology. Paris, 1993 ; 3 (suppl 
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of the valvuloplasty and angioplasty of congenital 
anomalies registery. Am J Cardiol 1990 ; 65 : 775-783 
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Cardiopathies par obstacle du cœur droit

  • 1. 32-015-A-20 Cardiopathies par obstacle duc oeur droit M Iselin R é s u m é. – Le groupe des obstacles congénitaux à l’éjection ventriculaire droite est très nettement dominé par la sténose valvulaire pulmonaire, le plus souvent bénigne mais parfois critique dès la période néonatale. Le diagnostic, l’évaluation hémodynamique et les indications thérapeutiques sont posées sur les données de l’échocardiographie doppler. C’est sans doute la lésion qui a le plus bénéficié des progrès du cathétérisme interventionnel. Les autres variétés d’obstacles (sténoses des branches pulmonaires, obstacles sous-valvulaires) sont plus rares. © 1999, Elsevier, Paris. Introduction Les cardiopathies par obstacle du coeur droit sont des anomalies définies par un obstacle organique sur la voie pulmonaire et un septum interventriculaire intact. Les obstacles de siège valvulaire pulmonaire sont les plus fréquents. Ce chapitre a connu un regain d’intérêt ces dernières années grâce au développement des techniques de cathétérisme interventionnel. Mais il existe également des obstacles supravalvulaires, touchant généralement les branches, ainsi que sous-valvulaires. Sténose de la valve pulmonaire Elles représentent 90% des sténoses pulmonaires et environ 9% de l’ensemble des cardiopathies congénitales. On décrira successivement la forme typique, la plus fréquente, et des formes atypiques qui s’en distinguent par la gravité de la sténose et/ou l’anatomie de l’appareil valvulaire [5]. Forme typique de l’enfant Anatomie pathologique (fig 1) L’appareil valvulaire mal formé se présente comme un dôme percé d’un orifice rétréci plus ou moins excentré : le gicleur. Le dôme est constitué de l’appareil valvulaire qui est le siège de symphyses commissurales. Le tissu est en règle générale mince, membraneux et peut devenir au fil du temps épais, rigide et parfois calcifié. Michel Iselin : Cardiologue, cabinet de cardiologie, 17, rue Jean-Romain, 14000 Caen, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Iselin M. Cardiopathies par obstacle du coeur droit. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Radiodiagnostic – Coeur- Poumon, 32-015-A-20, 1999, 4 p. 1 Sténose pulmonaire valvulaire typique : sténose en « dôme » avec orifice en « gicleur ». Dilatation poststénotique du tronc artériel pulmonaire. Hypertrophie infundibulaire sous-valvulaire. En aval, l’artère pulmonaire est le siège d’une dilatation poststénotique souvent importante avec une lésion de jet sur l’endothélium du toit du tronc pulmonaire. En amont, le ventricule droit est hypertrophié, conséquence directe de l’augmentation de son travail d’éjection. L’hypertrophie concentrique est fonction du degré de la sténose. L’infundibulum participe à l’hypertrophie ventriculaire, souvent à un degré tel qu’il est responsable d’un obstacle fonctionnel autonome sous-orificiel. Cet obstacle est en général réversible en quelques mois, après la levée de la sténose valvulaire. Diagnostic Dans la grande majorité des cas, l’affection n’est responsable d’aucune gêne fonctionnelle ni d’aucune complication pendant l’enfance. C’est © Elsevier, Paris ENCYCLOPÉDIE MÉDICO-CHIRURGICALE 32-015-A-20
  • 2. 32-015-A-20 CARDIOPATHIES PAR OBSTACLE DU COEUR DROIT Radiodiagnostic A B témoignant d’une forme très serrée. A B a cédé sous l’effet de la pression du ballon. la découverte fortuite d’un souffle dans les premiers mois de la vie d’un nourrisson normal qui attire l’attention. Ce souffle est éjectionnel, souvent intense, frémissant et surtout inauguré par un claquement protosystolique d’éjection. La radiographie montre en règle générale un coeur de volume normal, des poumons normalement vascularisés, une saillie prononcée de l’arc moyen gauche traduisant la dilatation poststénotique du tronc pulmonaire. L’échocardiographie (fig 2) montre l’image en dôme de l’appareil valvulaire épaissi. Le jeu des valvules est limité et le dôme se met en tension brutale en systole. Le tronc pulmonaire apparaît fortement dilaté. Les parois du ventricule droit sont hypertrophiées et le septum interventriculaire est plat en télésystole, voire convexe vers le ventricule gauche lorsque la pression ventriculaire droite est suprasystémique. L’apport des investigations doppler est considérable. En raison des vélocités sanguines élevées, il est nécessaire de recourir au doppler continu. Sous réserve que le capteur soit bien orienté dans l’axe du flux poststénotique, on obtient une mesure du gradient parfaitement corrélée aux valeurs du cathétérisme cardiaque [13]. Traitement Les progrès du cathétérisme interventionnel ont beaucoup fait évoluer le traitement de cette malformation ces dernières années : la valvuloplastie pulmonaire percutanée est devenue le traitement électif. On la pratique à l’aide d’un cathéter dont l’extrémité est équipée d’un ballonnet gonflable. Son calibre en inflation totale doit être supérieur à celui de l’anneau pulmonaire, de 20 à 40 %. Le gonflage du ballon au 2 Échocardiographie d’une forme typique de sté-nose pulmonaire valvulaire typique chez un nourris-son. A. Incidence parasternale petit axe en systole. La flèche montre le « dôme » valvulaire percé d’un orifice central. B. Mesure du gradient en doppler continu : Vmax : 5,2 m/s ; gradient maximal : 108 mmHg 3 Valvuloplastie pulmonaire transluminale. Vue de profil. La sonde à ballonnet est stabilisée par un guide poussé dans une branche pulmonaire distale. Le ballon est à cheval sur l’orifice de l’artère pulmonaire. A. Le ballon est à demi gonflé : l’encoche sur le ballon marque l’emplacement de la sténose valvulaire. B. Le gonflage est au maximum : l’encoche a disparu, la sténose travers de la valve entraîne une rupture des raffés commissuraux, ou plus souvent une déchirure de la valve elle-même (fig 3) La chute du gradient de pression transorificiel est en règle immédiate, mais peut se faire en deux temps à cause de la réaction infundibulaire hypertrophique. Celle-ci est régressive en quelques semaines à quelques mois. Les résultats de cette procédure sont excellents et durables, l’insuffisance valvulaire rare et toujours discrète [2, 4, 9, 15]. L’attitude thérapeutique consiste donc aujourd’hui à porter l’indication d’une valvuloplastie pulmonaire percutanée dès que le gradient de pression transorificiel maximal est supérieur à 50 mmHg. Cette limite est même abaissée par beaucoup à 30 mmHg en raison de la simplicité et de l’innocuité du geste face au risque, même faible, de constitution d’une réaction infundibulaire et de la forte majoration éventuelle à l’effort d’une hypertension ventriculaire droite pourtant modérée au repos [16]. La valvulotomie chirurgicale sous circulation extracorporelle ne garde que quelques indications qui sont en fait les échecs ou les mauvaises indications du cathétérisme : forme très sévère avec orifice punctiforme ; hypertrophie ventriculaire droite importante restreignant le volume de la cavité ; hypoplasie marquée de l’anneau pulmonaire ; réaction infundibulaire sévère et ancienne fixée par de la fibrose et requérant un geste spécifique. Les résultats sont généralement bons, bien qu’une insuffisance valvulaire pulmonaire soit fréquente [8, 11, 12]. Forme sévère du nouveau-né Il arrive que la sténose valvulaire soit si serrée, qu’elle se révèle dès les premiers jours de vie par un syndrome de shunt droite/gauche néonatal. page 2
  • 3. Radiodiagnostic CARDIOPATHIES PAR OBSTACLE DU COEUR DROIT 32-015-A-20 La cardiopathie se rapproche alors de l’atrésie pulmonaire à septum intact, mais n’en reste pas moins différente dans son pronostic et ses indications thérapeutiques [11]. Dans ces formes, la sténose est très serrée ménageant un orifice punctiforme. Par définition, il y a un passage ventriculopulmonaire et la cardiopathie n’est pas exclusivement dépendante de la perméabilité du canal artériel. Le ventricule droit et la valve tricuspide sous-jacente peuvent être modérément sous-développés, mais ont en règle une structure et des dimensions normales. L’hypertrophie ventriculaire droite est importante, altérant la compliance diastolique de la cavité. Le foramen ovale est toujours perméable, souvent dilaté et autorise un shunt droite/gauche à l’étage auriculaire. L’arbre artériel pulmonaire est normal ou un peu hypoplasique [3]. Dans ces formes, la cyanose est quasi constante, et apparaît en général très tôt après la naissance. Des signes de défaillance cardiaque droite peuvent lui être associés. Sur le cliché thoracique, le coeur est souvent augmenté de volume et la vascularisation pulmonaire diminuée. Le traitement de cette malformation est une urgence. Après mise en condition du patient (ventilation assistée, correction de l’acidose, perfusion de prostaglandines E1 pour dilater le canal artériel), il faut procéder à un cathétérisme cardiaque dont l’objectif est de tenter une levée de la sténose par une dilatation au ballonnet [7, 14, 17, 18]. Cette procédure est plus difficile et plus dangereuse que chez le grand enfant. Elle est parfois même impossible (impossibilité de passer le cathéter à travers l’orifice, mauvaise compliance du ventricule droit, anatomie défavorable de la valve, anneau hypoplasique). Dans ce cas, on porte une indication chirurgicale immédiate consistant, sous circulation extracorporelle, à lever l’obstacle orificiel par valvulotomie, valvulectomie ou élargissement infundibulopulmonaire transvalvulaire. Très souvent, on y associe une anastomose systémicopulmonaire destinée à assurer un débit pulmonaire suffisant dans les semaines postopératoires, le temps que la compliance et la capacité de la cavité ventriculaire droite soient redevenues normales [7]. Dans l’ensemble, le pronostic reste sévère mais s’est très nettement amélioré ces dernières années. Formes atypiques Elles sont souvent observées au sein de syndromes constitutionnels polymalformatifs d’origine génétique, familiaux ou sporadiques, dont les plus connus sont le syndrome de Noonan et le syndrome LEOPARD. La lésion est le plus souvent, sinon toujours, une dysplasie : les valves sont exubérantes, myxoïdes, mal individualisées, épaisses et peu mobiles. En règle générale, la sténose est peu ou moyennement serrée. L’artère pulmonaire est de taille normale. Il n’existe pas de dilatation poststénotique du tronc. On peut observer des sténoses étagées des branches pulmonaires. On observe parfois des anomalies associées du ventricule gauche, déformé par une hypertrophie asymétrique, ainsi que des troubles de conduction électrocardiographiques. Le traitement de ces malformations est difficile. La valvuloplastie percutanée est souvent inefficace [1]. Les formes serrées doivent être d’emblée confiées aux chirurgiens. La simple commissurotomie valvulaire est souvent inefficace. Le traitement nécessite alors une exérèse complète de la valve et parfois un élargissement de l’anneau. Sténose des branches pulmonaires Les sténoses de l’artère pulmonaire et de ses branches sont le plus souvent associées à d’autres malformations comme la sténose valvulaire pulmonaire, la tétralogie de Fallot ou les défauts septaux. Dans un tiers des cas, elles sont isolées et s’intègrent alors souvent à un contexte malformatif extracardiaque : embryopathie, dont la rubéole congénitale en est l’exemple le plus connu, syndromes constitutionnels complexes comme le syndrome de Williams et Beuren (faciès particulier, débilité mentale, sténose aortique supravalvulaire) ou le syndrome d’Alagille (hypoplasie des canalicules biliaires intrahépatiques, malformation vertébrale, faciès plat avec hypertélorisme). 4 Sténoses artérielles pulmonaires diffuses. Angiocardiographie dans l’artère pulmonaire, vue de face : sténose de l’artère pulmonaire droite, sténoses périphéri-ques bilatérales au-delà des hiles avec des images en « chapelet » périhilaires. Anatomie pathologique L’aspect le plus habituel est celui en « chapelet », les zones de sténose étant séparées par des zones de dilatation relative. Dans d’autres cas plus rares, il existe une hypoplasie diffuse de l’arbre artériel pulmonaire. Enfin, il peut y avoir une agénésie d’une branche pulmonaire associée à des sténoses sur l’autre branche. Diagnostic L’anomalie peut être suspectée lorsqu’il existe à l’auscultation un souffle systolique éjectionnel peu intense, irradiant dans le dos, mais surtout transversalement vers les aisselles. Il n’y a pas de clic d’éjection. Parfois, c’est un souffle continu que l’on entend de façon diffuse en rapport avec un gradient systolodiastolique d’une sténose très serrée, ou le développement de fistules de suppléance entre artère bronchique et artère pulmonaire distale. Sur la radiographie standard, le coeur est de volume normal. On peut parfois observer des images d’opacité hilaire en « grappe ». L’échographie bidimensionnelle reconnaît l’intégrité de la valve pulmonaire, une hypertrophie ventriculaire droite et un aplatissement du septum interventriculaire en télésystole. Seules les parties proximales des branches pulmonaires peuvent être visualisées, et souvent de façon incomplète, par voies suprasternale et sous-claviculaire. Le calibre des vaisseaux est alors anormalement petit et le doppler couleur identifie à leur niveau l’accélération du flux sanguin. La mesure du gradient n’est pas fiable comme toujours en cas d’obstacles étagés. C’est pourquoi, le cathétérisme droit et les angiographies pulmonaires gardent ici de bonnes indications (fig 4). Elles précisent le siège des sténoses, leur étendue, la morphologie des segments pré- et poststénotiques, une éventuelle hypoplasie du tronc de l’artère pulmonaire et la présence de malformations associées. Traitement Les formes modérées ne justifient aucun traitement. Dans les formes serrées, on peut essayer un cathétérisme interventionnel par dilatation. Cette procédure est longue, difficile, dangereuse [9]. Les sténoses ont tendance à récidiver, justifiant alors la mise en place d’endoprothèses vasculaires [6, 10]. Les plasties d’élargissement chirurgical ne peuvent s’appliquer qu’à de rares formes isolées et proximales. page 3
  • 4. 32-015-A-20 CARDIOPATHIES PAR OBSTACLE DU COEUR DROIT Radiodiagnostic Sténoses sous-valvulaires Ce sont des obstacles musculaires ou fibromusculaires développés à l’intérieur du ventricule droit. L’orifice pulmonaire est normal. La sténose est liée à l’hypertrophie de la bande pariétale et de la bande septale de l’infundibulum. Dans certains cas, la sténose est située plus bas, liée à l’hypertrophie de la bande modératrice et divisant le ventricule droit en deux chambres distinctes : on parle alors de « ventricule droit à double chambre ». Ces sténoses correspondent parfois à la fermeture spontanée de communications interventriculaires dites à « poumons protégés ». Le tableau clinique est celui de toute sténose pulmonaire. Le souffle est souvent plus bas situé. Il n’y a pas de clic d’éjection. À la radiographie, il n’y a pas de convexité de l’arc moyen gauche. L’échocardiographie confirme le caractère normal des valves pulmonaires qui présentent parfois un aspect de fermeture précoce mésosystolique. L’hypertrophie sous-pulmonaire est clairement identifiée, et le gradient doppler à son niveau facile à évaluer. Le cathétérisme est à réserver aux cas douteux : la ventriculographie droite précise le siège et le degré de la sténose (fig 5). Dans les formes modérées, le gradient devra être vérifié chaque année, car beaucoup de ces sténoses ont un caractère évolutif. Le traitement ne peut être chirurgical. Il est indiqué dans les formes serrées dont le gradient dépasse 40 à 50 mmHg. La lésion est abordée par une courte infundibulotomie verticale. Le tissu musculaire et/ou 5 Sténose médioventriculaire droite ou ventricule droit à double chambre. Angio-cardiographie dans le ventricule droit, vue de face : sillon profond, correspondant à un volumineux faisceau musculaire qui barre la cavité ventriculaire dans sa chambre de remplissage. Gradient : 70 mmHg. Confirmation opératoire. fibreux qui fait obstacle est réséqué et la ventriculotomie refermée par un patch d’élargissement. Le pronostic est excellent. Références [1] Barlow AJ, Menahem S, Knight WB, Edis BD. Pulmo-nary balloon valvuloplasty in Noonan syndrome - a via-ble alternative? In : Cardiology in the young. Procee-dings of world congress of pediatric cardiology, Paris, 1993 ; 3 (suppl 1) : 76 [2] Boutaud P, Degroote AG, Portela R, Guermonprez JL, Forman J. Valvuloplastie percutanée des sténoses pul-monaires congénitales de l’adulte après 50 ans. Arch Mal Coeur 1990 ; 83 : 968-975 [3] Bozio A, Sassolas F, Jocteur M et al. Critical pulmo-nary stenosis detection in utero followed by neonatal percutaneous valvuloplasty. In : Cardiology in the young. Proceedings of world congress of pediatric car-diology, Paris, 1993 ; 3 (suppl 1) : 106 [4] Brodsky S. Percutaneous balloon angioplasty. 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