SlideShare une entreprise Scribd logo
Définition:
c’est l’augmentation du volume de la rate qui devient
palpable à l’examen clinique
1 - La présence d'une splénomégalie est toujours
PATHOLOGIQUE
2 - La recherche de son étiologie est obligatoire
 pièce exérèse
CONDUITE à TENIR devant une SPLENOMEGALIE
RAPPEL sur ANATOMIE de la RATE
1 - Vicariance hématopoïétique
2 - Filtre vasculaire sur le système porte
 pulpe rouge
 réseau capillaire branché
sur la circulation
3 - Lieu de phagocytose
 phagocytose physiologique:
hématies avec débrits
intracellulaires
sénescentes
avec des Ac
 phagocytose pathologique:
bactéries encapsulées
parasites sanguicoles
4 - Organe lymphoïde
 pulpe blanche
 manchon lymphocytaire
péri-vasculaire B, T , NK
A - DIAGNOSTIC POSITIF
1) Circonstances de découverte :
 SF : - Splénalgies : douleur de l’ hypochondre gauche
 augmentée à l'inspiration profonde.
 irradiant épaule G +++
- Moins typiques :
 pesanteur post-prandiale
 troubles digestifs atypiques
 Lors d'un examen clinique
 orienté par un tableau évocateur (adénopathies...)
 systématique
 Complication :  infarctus splénique
avec fièvre et réaction pleurale G
 rupture
 hypersplénisme de Moravitz
NFS: pancytopénie
2) Examen clinique :
 Percussion : entre 8° - 11° côte : matité
 Palpation : en décubitus dorsal ou latéral droit
 bord A crenelé +++
 mobilité inspiration +++
 antérieure
parfois difficile : petite ou énorme
+++
contact lombaire atypique
3) Iconographie:
Confirmera le diagnostic dans les cas difficiles
( obèse)
 ASP : ombre splénique > 12cm +++
 écho abdominale: homogénéité + taille
 scanner abdominal+++ :
 homogénéité + taille + vascularisation
 rates accessoires ?
 adénopathies ?
 IRM intérêt ?
B - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
 gros rein gauche
mais  + postérieur
+ contact lombaire
 immobile à l'inspiration
B - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
 gros rein gauche
mais  + AR + contact lombaire
 immobile à l'inspiration
 tumeur angle colique G AV
mais  immobile sans incisures
 pôle inférieur mal limité
 kyste du mésentère
 kyste ou tumeur de la queue du pancréas
 une tumeur gastrique
 lobe gauche hépatique
C - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
1 - Etiologies liées à sa fonction de filtre
 infectieuse :  bactérienne
 tuberculeuse
 virale
 parasitaire
 mycotique
 inflammatoire
 surcharges
 séquestration : hémolyse, PTI...
2 - Hémopathies :  lymphoïdes
 myéloïdes
 tricholeucocytes
3 - Vasculaires :  HTP par bloc hépatique
 suprahépatique
 nfrahépatique
4 - Autres
1 - Etiologies liées à sa fonction de filtre
A-1er TEMPS
 ELIMINER LES RATES INFECTIEUSES
 Bactérienne
septicémie aiguë + HC +++
Osler +++
septicémies à pyogènes
germes à croissance intracellulaire
- typhoïde
- brucellose
- rickettsiose
- tularémie
- tuberculose +
IDR tuberculine + PBH
BK à la culture de moelle
 Virale
MNI ++++
CMV
Hépatites virales
Adénovirus
VIH ou ARC
polyadénopathies
fièvre, sueurs , diarrhée
lymphopénie ..
 Parasitaire
paludisme + goutte épaisse
séjour endémique
1ér épisode
ou paludisme chronique
leishmaniose viscérale
fièvre
hypergamma polyclonale+
=> frottis de MO
bilharziose
amibiase
Kyste hydatique splénique
toxoplasmose très rare
 Mycotique
B- INFLAMMATOIRE
 bilan immunologique à faire systématiquement
 Polyarthrite Rhumatoide
 syndrome de Felty
épisodes infectieux sévères et neutropénie+++
 maladie de Still chez l’enfant
 sarcoidose (valeur de la RP++)
 maladie périodique
 LED
 RAA
C- SURCHARGE
 Amylose
 Histiocytose X
 Dyslipoidoses:
 arguments en faveur:
 contexte familial évocateur
 Splénomégalie trés volumineuse
 découverte avant 18 ans
 associée à une hépatomégalie +++
+ signes cutanés et neurologiques
 infiltrations diverses:
 GAUCHER ( déficit en glycocérébrosidases)
 NIEMANN-PICK (déficit en sphyngomyélinases)
D- SEQUESTRATION
 Hémolyse :
 toutes les formes où l'hémolyse est extravasculaire.
 Diagnostic +/- facile : triade hémolytique
 ictère
 pâleur
 Splénomégalie
 épreuves isotopiques utiles dans les formes difficiles.
 étiologies corpusculaires
 pathologie de Hb  thalassémies
 drépanocytoses
 pathologie de Mb  Minkowski Chauffard
 Elliptocytose
 pathologie Enzymes
 déficit en G6PD
 déficit en Pyruvate kinase
 étiologies acquises
 AHAI à Coombs positif
 hémoglobinurie nocturne paroxystique
2- Redouter les Hémopathies
 surtout si:
 rate volumineuse apparue récemment
 adénopathies associées
 > 40 ans= 1ER DIAGNOSTIC +++
 même si contexte fébrile car:
 septicémies révélatrices d'hémopathie
 Fièvre révélatrice d'hémopathie
 vérifier rapidement:
 NFS + Myélogramme
 Radio du Thorax
 Scanner abdominal
 il peut s'agir:
 hémopathie lymphoïde
 hémopathie myéloïde
 leucémie à tricholeucocytes
A-LYMPHOIDES :
 LLC âge > 50ans
adénopathies multiples symétriques
NFS + MO : lymphocytes mûrs CD 19+,CD5+, CD23+
formes T > B et prolymphocytique de Galton
 lymphomes variétés: folliculaire B CD5- CD10+
manteau B CD5+, CD23-, IgM+
villeux ou zone marginale B
isolés ou associés à des adénopathies
 Hodgkin
 LAL petite rate très douloureuse
NFS: blastes dans le sang+ pancytopénie
 + rares : myélomes
Waldenström
Histiocytose
B - MYELOIDES :
 LMC
NFS: hyperleucocytose par neutro, éosino et basophilie
+ myélémie
Biologie moléculaire: bcr-abl +
cytogenetique: t(9,22)
 Vaquez
masse sanguine: volume globulaire total
 Thrombocythémie essentielle +rare
 splénomégalie myéloïde
NFS: hyperleucocytose modérée
+ myélémie +érythroblastémie
+ poïkilocytose
Biologie moléculaire: bcr-abl -
C - Leucémie à Tricholeucocytes
 splénomégalie isolée et incidieuse
 NFS: pancytopénie +++
avec une monocytopénie
 BOM: myélofibrose +++
3- Vasculaire : Hypertension portale
 profil:
 tout age même l'enfant ( malf vasculaires)
 clinique évocatrice par:
 circulation collatérale abdominale
 varices oesophagiennes
 Dc difficile: splénomégalie isolée + hypersplenisme
 bilan hépatique + PBF
 Etiologies :
 Bloc hépatique : cirrhoses
 éthylique
 hémochromatose
 virale
 Bloc infra-hépatique :
 cavernomes
 thrombose veine porte, splénique
 compression extrinsèque par tumeur
 Bloc supra-hépatique :
 thrombose des veines sus hépatiques
 péricardite
 insuffisance cardiaque droite
CAT dvt splenomegalie.pdf
 si pas d ’étiologie
 splénectomie diagnostique +++
ou thérapeutique
après vaccination contre
le pneumocoque
l’ Haemophilus infuenzae
le méningocoque
 conséquences de la splénectomie:
 hyperplaquettose de 600 à 1 000 000/mm3
 hyperleucocytose entre 15 à 30 000/mm3
 frottis: corps de Joly et anneaux de Cabot
4- Splénomégalies primitives isolées
 Tumeur bénigne
 fibrome
 dysembryome
 kystes lymphatiques
 tumeur maligne
 fibrosarcome
 angiosarcome
mais aussi
 lymphomes spléniques isolés
CAT dvt splenomegalie.pdf

Contenu connexe

Similaire à CAT dvt splenomegalie.pdf

Charlotte pbh du16
Charlotte pbh du16Charlotte pbh du16
Charlotte pbh du16
odeckmyn
 
La cirrhose hépatique pr arbaoui fac med tlemcen
La cirrhose hépatique  pr arbaoui fac med tlemcenLa cirrhose hépatique  pr arbaoui fac med tlemcen
La cirrhose hépatique pr arbaoui fac med tlemcen
Arbaoui Bouzid
 
Charlotte du pbh fc jan 2015
Charlotte  du pbh fc jan 2015Charlotte  du pbh fc jan 2015
Charlotte du pbh fc jan 2015
odeckmyn
 
Charlotte du pbh fc jan 2015 (1)
Charlotte  du pbh fc jan 2015 (1)Charlotte  du pbh fc jan 2015 (1)
Charlotte du pbh fc jan 2015 (1)
odeckmyn
 
La cholécystite
La cholécystiteLa cholécystite
La cholécystite
Idris Ahmed
 
portal hypertension non-cirrhotic
portal hypertension   non-cirrhoticportal hypertension   non-cirrhotic
portal hypertension non-cirrhotic
merdaci dhia elhak
 
Les abcès-hépatiques-2012
Les abcès-hépatiques-2012Les abcès-hépatiques-2012
Les abcès-hépatiques-2012
Hassan HAMALA
 
Primary sclerosing cholangitis
Primary sclerosing cholangitisPrimary sclerosing cholangitis
Primary sclerosing cholangitis
merdaci dhia elhak
 
Nephro3
Nephro3Nephro3
Nephro3
Mede Space
 
Les tuberculoses-extra-pulmonaires
Les tuberculoses-extra-pulmonairesLes tuberculoses-extra-pulmonaires
Les tuberculoses-extra-pulmonaires
belaibzino
 
Conduite à tenir devant une thrombopénie. Pr Hatem BELLAAJ
Conduite à tenir devant une thrombopénie. Pr Hatem BELLAAJConduite à tenir devant une thrombopénie. Pr Hatem BELLAAJ
Conduite à tenir devant une thrombopénie. Pr Hatem BELLAAJ
Dr Riyadh Essefi
 
pleurésies purulentes non tuberculeuses
pleurésies purulentes non tuberculeusespleurésies purulentes non tuberculeuses
pleurésies purulentes non tuberculeuses
Dr. Kerfah Soumia
 
Charlotte pbh fc 2014
Charlotte  pbh fc 2014Charlotte  pbh fc 2014
Charlotte pbh fc 2014
odeckmyn
 
Maladies vasculaires du foie
Maladies vasculaires du foieMaladies vasculaires du foie
Maladies vasculaires du foie
Claude EUGENE
 
Les ictères-fébriles-2013
Les ictères-fébriles-2013Les ictères-fébriles-2013
Les ictères-fébriles-2013
Hassan HAMALA
 
Diagnostic des syndromes médiastinaux
Diagnostic des syndromes médiastinauxDiagnostic des syndromes médiastinaux
Diagnostic des syndromes médiastinaux
Dr. Kerfah Soumia
 
Infections néonatales
Infections néonatalesInfections néonatales
Infections néonatales
Amel Ammar
 

Similaire à CAT dvt splenomegalie.pdf (20)

Charlotte pbh du16
Charlotte pbh du16Charlotte pbh du16
Charlotte pbh du16
 
La cirrhose hépatique pr arbaoui fac med tlemcen
La cirrhose hépatique  pr arbaoui fac med tlemcenLa cirrhose hépatique  pr arbaoui fac med tlemcen
La cirrhose hépatique pr arbaoui fac med tlemcen
 
Charlotte du pbh fc jan 2015
Charlotte  du pbh fc jan 2015Charlotte  du pbh fc jan 2015
Charlotte du pbh fc jan 2015
 
Charlotte du pbh fc jan 2015 (1)
Charlotte  du pbh fc jan 2015 (1)Charlotte  du pbh fc jan 2015 (1)
Charlotte du pbh fc jan 2015 (1)
 
La cholécystite
La cholécystiteLa cholécystite
La cholécystite
 
La miliaire tuberculeuse
La miliaire tuberculeuseLa miliaire tuberculeuse
La miliaire tuberculeuse
 
portal hypertension non-cirrhotic
portal hypertension   non-cirrhoticportal hypertension   non-cirrhotic
portal hypertension non-cirrhotic
 
Les abcès-hépatiques-2012
Les abcès-hépatiques-2012Les abcès-hépatiques-2012
Les abcès-hépatiques-2012
 
Primary sclerosing cholangitis
Primary sclerosing cholangitisPrimary sclerosing cholangitis
Primary sclerosing cholangitis
 
Nephro3
Nephro3Nephro3
Nephro3
 
Les tuberculoses-extra-pulmonaires
Les tuberculoses-extra-pulmonairesLes tuberculoses-extra-pulmonaires
Les tuberculoses-extra-pulmonaires
 
Abces du poumon
Abces du poumonAbces du poumon
Abces du poumon
 
Conduite à tenir devant une thrombopénie. Pr Hatem BELLAAJ
Conduite à tenir devant une thrombopénie. Pr Hatem BELLAAJConduite à tenir devant une thrombopénie. Pr Hatem BELLAAJ
Conduite à tenir devant une thrombopénie. Pr Hatem BELLAAJ
 
pleurésies purulentes non tuberculeuses
pleurésies purulentes non tuberculeusespleurésies purulentes non tuberculeuses
pleurésies purulentes non tuberculeuses
 
Charlotte pbh fc 2014
Charlotte  pbh fc 2014Charlotte  pbh fc 2014
Charlotte pbh fc 2014
 
Maladies vasculaires du foie
Maladies vasculaires du foieMaladies vasculaires du foie
Maladies vasculaires du foie
 
Les ictères-fébriles-2013
Les ictères-fébriles-2013Les ictères-fébriles-2013
Les ictères-fébriles-2013
 
Les hépatomégalies 2012
Les hépatomégalies 2012Les hépatomégalies 2012
Les hépatomégalies 2012
 
Diagnostic des syndromes médiastinaux
Diagnostic des syndromes médiastinauxDiagnostic des syndromes médiastinaux
Diagnostic des syndromes médiastinaux
 
Infections néonatales
Infections néonatalesInfections néonatales
Infections néonatales
 

Plus de amdejuniorwawa

Uropathies-malformatives chez les nourissons et enfants
Uropathies-malformatives chez les nourissons et enfantsUropathies-malformatives chez les nourissons et enfants
Uropathies-malformatives chez les nourissons et enfants
amdejuniorwawa
 
Syndrome-Hemolytique-et-Uremique-KABERA-Rene (1).pdf
Syndrome-Hemolytique-et-Uremique-KABERA-Rene (1).pdfSyndrome-Hemolytique-et-Uremique-KABERA-Rene (1).pdf
Syndrome-Hemolytique-et-Uremique-KABERA-Rene (1).pdf
amdejuniorwawa
 
INFECTION-URINAIRE CHEZ LE NOURISON ET ENFANT
INFECTION-URINAIRE CHEZ LE NOURISON ET ENFANTINFECTION-URINAIRE CHEZ LE NOURISON ET ENFANT
INFECTION-URINAIRE CHEZ LE NOURISON ET ENFANT
amdejuniorwawa
 
HYPERPLASIE CONGENITALE DES SURRENALES1.doc
HYPERPLASIE CONGENITALE DES SURRENALES1.docHYPERPLASIE CONGENITALE DES SURRENALES1.doc
HYPERPLASIE CONGENITALE DES SURRENALES1.doc
amdejuniorwawa
 
Definition des Dermatoses aigues de l'enfant
Definition des Dermatoses aigues de l'enfantDefinition des Dermatoses aigues de l'enfant
Definition des Dermatoses aigues de l'enfant
amdejuniorwawa
 
Definition de la cryptorchidie et de l'ectopie testiculaire
Definition de la cryptorchidie et  de l'ectopie testiculaireDefinition de la cryptorchidie et  de l'ectopie testiculaire
Definition de la cryptorchidie et de l'ectopie testiculaire
amdejuniorwawa
 
Les anomalies congénitales de l'appareil urinaire
Les anomalies congénitales de l'appareil urinaireLes anomalies congénitales de l'appareil urinaire
Les anomalies congénitales de l'appareil urinaire
amdejuniorwawa
 
677344199-TOPO-CAT-Devant-Une-Anemie.pdf
677344199-TOPO-CAT-Devant-Une-Anemie.pdf677344199-TOPO-CAT-Devant-Une-Anemie.pdf
677344199-TOPO-CAT-Devant-Une-Anemie.pdf
amdejuniorwawa
 
649160925-5dfa7a90-8f5f-450b-a5fe-8fa830a5a329.pptx
649160925-5dfa7a90-8f5f-450b-a5fe-8fa830a5a329.pptx649160925-5dfa7a90-8f5f-450b-a5fe-8fa830a5a329.pptx
649160925-5dfa7a90-8f5f-450b-a5fe-8fa830a5a329.pptx
amdejuniorwawa
 
Support-0 (1).pdf
Support-0 (1).pdfSupport-0 (1).pdf
Support-0 (1).pdf
amdejuniorwawa
 
hemophilie_-presentation_pr_ouarhlent.pdf
hemophilie_-presentation_pr_ouarhlent.pdfhemophilie_-presentation_pr_ouarhlent.pdf
hemophilie_-presentation_pr_ouarhlent.pdf
amdejuniorwawa
 

Plus de amdejuniorwawa (11)

Uropathies-malformatives chez les nourissons et enfants
Uropathies-malformatives chez les nourissons et enfantsUropathies-malformatives chez les nourissons et enfants
Uropathies-malformatives chez les nourissons et enfants
 
Syndrome-Hemolytique-et-Uremique-KABERA-Rene (1).pdf
Syndrome-Hemolytique-et-Uremique-KABERA-Rene (1).pdfSyndrome-Hemolytique-et-Uremique-KABERA-Rene (1).pdf
Syndrome-Hemolytique-et-Uremique-KABERA-Rene (1).pdf
 
INFECTION-URINAIRE CHEZ LE NOURISON ET ENFANT
INFECTION-URINAIRE CHEZ LE NOURISON ET ENFANTINFECTION-URINAIRE CHEZ LE NOURISON ET ENFANT
INFECTION-URINAIRE CHEZ LE NOURISON ET ENFANT
 
HYPERPLASIE CONGENITALE DES SURRENALES1.doc
HYPERPLASIE CONGENITALE DES SURRENALES1.docHYPERPLASIE CONGENITALE DES SURRENALES1.doc
HYPERPLASIE CONGENITALE DES SURRENALES1.doc
 
Definition des Dermatoses aigues de l'enfant
Definition des Dermatoses aigues de l'enfantDefinition des Dermatoses aigues de l'enfant
Definition des Dermatoses aigues de l'enfant
 
Definition de la cryptorchidie et de l'ectopie testiculaire
Definition de la cryptorchidie et  de l'ectopie testiculaireDefinition de la cryptorchidie et  de l'ectopie testiculaire
Definition de la cryptorchidie et de l'ectopie testiculaire
 
Les anomalies congénitales de l'appareil urinaire
Les anomalies congénitales de l'appareil urinaireLes anomalies congénitales de l'appareil urinaire
Les anomalies congénitales de l'appareil urinaire
 
677344199-TOPO-CAT-Devant-Une-Anemie.pdf
677344199-TOPO-CAT-Devant-Une-Anemie.pdf677344199-TOPO-CAT-Devant-Une-Anemie.pdf
677344199-TOPO-CAT-Devant-Une-Anemie.pdf
 
649160925-5dfa7a90-8f5f-450b-a5fe-8fa830a5a329.pptx
649160925-5dfa7a90-8f5f-450b-a5fe-8fa830a5a329.pptx649160925-5dfa7a90-8f5f-450b-a5fe-8fa830a5a329.pptx
649160925-5dfa7a90-8f5f-450b-a5fe-8fa830a5a329.pptx
 
Support-0 (1).pdf
Support-0 (1).pdfSupport-0 (1).pdf
Support-0 (1).pdf
 
hemophilie_-presentation_pr_ouarhlent.pdf
hemophilie_-presentation_pr_ouarhlent.pdfhemophilie_-presentation_pr_ouarhlent.pdf
hemophilie_-presentation_pr_ouarhlent.pdf
 

CAT dvt splenomegalie.pdf

  • 1. Définition: c’est l’augmentation du volume de la rate qui devient palpable à l’examen clinique 1 - La présence d'une splénomégalie est toujours PATHOLOGIQUE 2 - La recherche de son étiologie est obligatoire  pièce exérèse CONDUITE à TENIR devant une SPLENOMEGALIE
  • 2. RAPPEL sur ANATOMIE de la RATE 1 - Vicariance hématopoïétique 2 - Filtre vasculaire sur le système porte  pulpe rouge  réseau capillaire branché sur la circulation 3 - Lieu de phagocytose  phagocytose physiologique: hématies avec débrits intracellulaires sénescentes avec des Ac  phagocytose pathologique: bactéries encapsulées parasites sanguicoles 4 - Organe lymphoïde  pulpe blanche  manchon lymphocytaire péri-vasculaire B, T , NK
  • 3. A - DIAGNOSTIC POSITIF 1) Circonstances de découverte :  SF : - Splénalgies : douleur de l’ hypochondre gauche  augmentée à l'inspiration profonde.  irradiant épaule G +++ - Moins typiques :  pesanteur post-prandiale  troubles digestifs atypiques  Lors d'un examen clinique  orienté par un tableau évocateur (adénopathies...)  systématique  Complication :  infarctus splénique avec fièvre et réaction pleurale G  rupture  hypersplénisme de Moravitz NFS: pancytopénie
  • 4. 2) Examen clinique :  Percussion : entre 8° - 11° côte : matité  Palpation : en décubitus dorsal ou latéral droit  bord A crenelé +++  mobilité inspiration +++  antérieure parfois difficile : petite ou énorme +++ contact lombaire atypique 3) Iconographie: Confirmera le diagnostic dans les cas difficiles ( obèse)  ASP : ombre splénique > 12cm +++  écho abdominale: homogénéité + taille  scanner abdominal+++ :  homogénéité + taille + vascularisation  rates accessoires ?  adénopathies ?  IRM intérêt ?
  • 5. B - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL  gros rein gauche mais  + postérieur + contact lombaire  immobile à l'inspiration
  • 6. B - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL  gros rein gauche mais  + AR + contact lombaire  immobile à l'inspiration  tumeur angle colique G AV mais  immobile sans incisures  pôle inférieur mal limité  kyste du mésentère  kyste ou tumeur de la queue du pancréas  une tumeur gastrique  lobe gauche hépatique
  • 7. C - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 1 - Etiologies liées à sa fonction de filtre  infectieuse :  bactérienne  tuberculeuse  virale  parasitaire  mycotique  inflammatoire  surcharges  séquestration : hémolyse, PTI... 2 - Hémopathies :  lymphoïdes  myéloïdes  tricholeucocytes 3 - Vasculaires :  HTP par bloc hépatique  suprahépatique  nfrahépatique 4 - Autres
  • 8. 1 - Etiologies liées à sa fonction de filtre A-1er TEMPS  ELIMINER LES RATES INFECTIEUSES  Bactérienne septicémie aiguë + HC +++ Osler +++ septicémies à pyogènes germes à croissance intracellulaire - typhoïde - brucellose - rickettsiose - tularémie - tuberculose + IDR tuberculine + PBH BK à la culture de moelle
  • 9.  Virale MNI ++++ CMV Hépatites virales Adénovirus VIH ou ARC polyadénopathies fièvre, sueurs , diarrhée lymphopénie ..  Parasitaire paludisme + goutte épaisse séjour endémique 1ér épisode ou paludisme chronique leishmaniose viscérale fièvre hypergamma polyclonale+ => frottis de MO bilharziose amibiase Kyste hydatique splénique toxoplasmose très rare  Mycotique
  • 10. B- INFLAMMATOIRE  bilan immunologique à faire systématiquement  Polyarthrite Rhumatoide  syndrome de Felty épisodes infectieux sévères et neutropénie+++  maladie de Still chez l’enfant  sarcoidose (valeur de la RP++)  maladie périodique  LED  RAA
  • 11. C- SURCHARGE  Amylose  Histiocytose X  Dyslipoidoses:  arguments en faveur:  contexte familial évocateur  Splénomégalie trés volumineuse  découverte avant 18 ans  associée à une hépatomégalie +++ + signes cutanés et neurologiques  infiltrations diverses:  GAUCHER ( déficit en glycocérébrosidases)  NIEMANN-PICK (déficit en sphyngomyélinases)
  • 12. D- SEQUESTRATION  Hémolyse :  toutes les formes où l'hémolyse est extravasculaire.  Diagnostic +/- facile : triade hémolytique  ictère  pâleur  Splénomégalie  épreuves isotopiques utiles dans les formes difficiles.  étiologies corpusculaires  pathologie de Hb  thalassémies  drépanocytoses  pathologie de Mb  Minkowski Chauffard  Elliptocytose  pathologie Enzymes  déficit en G6PD  déficit en Pyruvate kinase  étiologies acquises  AHAI à Coombs positif  hémoglobinurie nocturne paroxystique
  • 13. 2- Redouter les Hémopathies  surtout si:  rate volumineuse apparue récemment  adénopathies associées  > 40 ans= 1ER DIAGNOSTIC +++  même si contexte fébrile car:  septicémies révélatrices d'hémopathie  Fièvre révélatrice d'hémopathie  vérifier rapidement:  NFS + Myélogramme  Radio du Thorax  Scanner abdominal  il peut s'agir:  hémopathie lymphoïde  hémopathie myéloïde  leucémie à tricholeucocytes
  • 14. A-LYMPHOIDES :  LLC âge > 50ans adénopathies multiples symétriques NFS + MO : lymphocytes mûrs CD 19+,CD5+, CD23+ formes T > B et prolymphocytique de Galton  lymphomes variétés: folliculaire B CD5- CD10+ manteau B CD5+, CD23-, IgM+ villeux ou zone marginale B isolés ou associés à des adénopathies  Hodgkin  LAL petite rate très douloureuse NFS: blastes dans le sang+ pancytopénie  + rares : myélomes Waldenström Histiocytose
  • 15. B - MYELOIDES :  LMC NFS: hyperleucocytose par neutro, éosino et basophilie + myélémie Biologie moléculaire: bcr-abl + cytogenetique: t(9,22)  Vaquez masse sanguine: volume globulaire total  Thrombocythémie essentielle +rare  splénomégalie myéloïde NFS: hyperleucocytose modérée + myélémie +érythroblastémie + poïkilocytose Biologie moléculaire: bcr-abl - C - Leucémie à Tricholeucocytes  splénomégalie isolée et incidieuse  NFS: pancytopénie +++ avec une monocytopénie  BOM: myélofibrose +++
  • 16. 3- Vasculaire : Hypertension portale  profil:  tout age même l'enfant ( malf vasculaires)  clinique évocatrice par:  circulation collatérale abdominale  varices oesophagiennes  Dc difficile: splénomégalie isolée + hypersplenisme  bilan hépatique + PBF  Etiologies :  Bloc hépatique : cirrhoses  éthylique  hémochromatose  virale  Bloc infra-hépatique :  cavernomes  thrombose veine porte, splénique  compression extrinsèque par tumeur  Bloc supra-hépatique :  thrombose des veines sus hépatiques  péricardite  insuffisance cardiaque droite
  • 18.  si pas d ’étiologie  splénectomie diagnostique +++ ou thérapeutique après vaccination contre le pneumocoque l’ Haemophilus infuenzae le méningocoque  conséquences de la splénectomie:  hyperplaquettose de 600 à 1 000 000/mm3  hyperleucocytose entre 15 à 30 000/mm3  frottis: corps de Joly et anneaux de Cabot 4- Splénomégalies primitives isolées  Tumeur bénigne  fibrome  dysembryome  kystes lymphatiques  tumeur maligne  fibrosarcome  angiosarcome mais aussi  lymphomes spléniques isolés