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Etiologies des thrombopénies et PTI.pptx
 Introduction
 Circonstances de découverte
 Aspects cliniques
 Diagnostic biologique
 Etiologies
 Conclusion
 Définition=>biologique PLT<150 Giga/L quel
que soit l’âge
 Les PLT: rôle essentiel dans l’hémostase=>
leur diminution=>syndrome hémorragique
 2 mécanismes: central, périphérique
 Démarche diagnostique orientée par
l’interrogatoire et l’examen clinique
 Intérêt: savoir évoquer certaines étiologies à
partir des données cliniques et biologiques
 Découverte fortuite (bilan pré-opératoire ou
bilan d’une maladie connue)
 Présence de signes cliniques associés:
 Infection
 Choc
 Grossesse
 Post-chirurgie
 Devant un syndrome hémorragique évocateur
 Syndrome hémorragique:
 Purpura pétéchial ou ecchymotique
 Hématomes
 Hémorragies muqueuses: épistaxis, gingivorragie,
ménorragies
 Hémorragies viscérales: digestives, hématurie
 Signes de gravité:
 Purpura extensif
 Bulles hémorragiques buccales
 Hémorragies cérébrales
 Hémorragies rétiniennes (fond d’œil)
 Interrogatoire
 Début
 Médicaments, voyages
 Habitudes de vie: alcools, toxiques
 ATCD personnels (transfusions), familiaux
 Infections récentes
 Examen clinique
 Purpura pétéchial et ecchymotique
 Signes associés: signes infectieux, splénomégalie,
adénopathies
 Hémogramme
 Sur tube EDTA
 Taux de PLT <150 Giga/L (150-400 Giga/L)
 Attention aux prélèvements coagulés
 Thrombopénie isolée (PTI, médicaments) ou
associée à d’autres anomalies (leucopénie,
anémie)
 Confection frottis sanguin (coloration
panoptique MGG)
 L’analyse du frottis sanguin:
 Eliminer les fausses thrombopénies
 Agrégats PLT: thrombopénies induites par l’EDTA
 Satellitisme PLT: aspect de « rosettes » autour des PNN
 MacroPLT
 Apprécier la morphologie PLT (taille,
dégranulation)=> thrombopathies associées
 Repérer les cellules anormales
 Blastes des leucémies aiguës
 Cellules lymphomateuses des lymphomes
 PNN hypersegmentés des carences vitaminiques
 Schizocytes des MAT
 Myélogramme
 La ponction sternale chez l’adulte et iliaque chez
l’enfant=> réalisable même en cas de
thrombopénie sévère (compression)
 Affirmer ou éliminer une origine centrale
 Biopsie ostéo-médullaire
 Rarement indispensable
 Quand le myélogramme est non démonstatif
(aplasie, myélofibrose)
 Bilan d’hémostase
 TP, TCA, Taux de fibrinogène, PDF => élimination
d’une CIVD
 TS si thrombopénie modérée (thrombopathies
associées aux thrombopénies)
 Recherche d’Ac antiPLT
 Etude des fonctions des PLT (agrégation PLT,
cytométrie en flux…)
 2 mécanismes physiopathologiques
 Thrombopénie de cause centrale
 Par insuffisance médullaire quantitative (diminution
de la richesse mégacaryocytaire au myélogramme)
 Par insuffisance médullaire qualitative
(dysmyélopoïèse)
 Thrombopénie de cause périphérique
 Par hyperdestruction
 Par trouble de répartition ou par dilution
 Thrombopénies acquises
 Thrombopénies centrales toxiques: médicaments
à toxicité dose dépendante (sels d’or, colchicine,
chimiothérapie, antiviraux…), alcool
 Thrombopénie d’origine virale: CMV, rubéole, HIV
 Aplasie médullaire
 Myélofibrose
 Anémies mégaloblastiques carentielles
 SMD
 Leucémies aiguës
 Thrombopénies constitutionnelles
 Thrombopénie congénitale amégacaryocytaire:
 Thrombopénie sévère (<10 Giga/L),
 Absence de mégacaryocytes au myélogramme,
 Associée à une agénésie radiale (TAR:
thrombocytopenia absent radius),
 Transmission autosomique recessive.
 Syndrome de Wiskott Aldrich:
 Thrombopénie sévère et précoce,
 Liée à l’X
 Mutation de la protéine WASP
 Thrombopénie récessive liée à l’X avec
néphropathie et une hyper-IgM
 Thrombopathie constitutionnelles
 Syndrome de Bernard et Soulier
 PLT géantes
 Thrombopénie modérée à sévère
 Déficit en GP Ib-IX
 Autosomal récessif
 Anomalie de May Hegglin
 Plus fréquente
 Thrombopénie modérée de révélation souvent tardive
 Asymptomatique
 Sur frottis sanguin: présence de corps de Döhle dans
les PNN
 Transmission autosomale dominante
 CIVD: une des causes les plus fréquentes
 Expression clinique variable
 Contexte évocateur: infection, accouchement,
transfusion, LAM3
 Thrombopénie périphériques auto-immunes
 PTI: diagnostic d’exclusion
 Thrombopénies de cause allo-immune
 Purpura thrombocytopénique néonatal:
 Allo-Ac maternels dirigés contre Ag PLT du fœtus
 Purpura post-transfusionnel:
 femmes multipares ou sujets polytransfusés
 Thrombopénies médicamenteuses
immunoallergiques:
 Ac reconnaissant médicament fixé sur les PLT
(Héparine, pénicillines, vancomycine, quinine,
oméprazole…)
 Thrombopénies périphériques de cause non
immunologique
 Microangiopathies thrombotiques
 Lésion endothélium des artérioles et des
capillaires=>formation d’agrégats PLT et de
thromboses
 Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) isolé
en 1925 par Moschowitz plus souvent chez l’adulte,
fièvre, purpura, atteinte neurologique > anomalies
rénales
 Syndrome hémolytique et urémique (SHU) décrit par
Gasser en 1955 chez jeune enfant, atteinte rénale >
atteinte neurologique
 Thrombopénies périphériques de cause non
immunologique
 Thrombopénies par trouble de répartition:
hypersplénisme (association splénomégalie et
cytopénies=>séquestration)
 Thrombopénies par hémodilution: grossesse,
gammapathie monoclonale
 Syndrome d’activation macrophagique:
hémophagocytose+cytopénies
 Thrombopénie souvent révélatrice d’une
affection méconnue
 Traitement des thrombopénies =>
traitement de l’étiologie
 Si hémorragie sévère => transfusion de
plaquettes
Etiologies des thrombopénies et PTI.pptx
 Introduction
 Épidémiologie,
 Physiopathologie
 Aspects cliniques
 Diagnostic biologique
 Diagnostic différentiel
 Évolution, pronostic
 Traitement
 Conclusion
 Le purpura thrombopénique
immunologique (PTI) appelé également PT
auto-immun ou encore idiopathique=>
destruction prématurée des PLT suite à
leur sensibilisation (Auto-Ac, complexes
immuns circulants)
 Intérêt: la compréhension de la
physiopathologie du PTI est à la base des
nouvelles cibles thérapeutiques
 C’est la plus fréquente des cytopénies auto-
immunes même si elle reste une pathologie rare
touchant au plus 1/10 000 individus.
 Chez l’enfant, il s’agit souvent d’une pathologie
aiguë régressive ; pic entre 2 et 10 ans,
souvent quelques jours ou semaines après une
infection virale ou une vaccination .
 Chez l’adulte au contraire l’évolution est
fréquemment chronique, on note une
prédominance féminine
 Ac antiPLT et destruction PLT: ce sont
souvent des Ac antiGPIIb-IIIA => clearance
par les cellules du SRE (rate) portant le
récepteur FcγR (30 à 40% => cytotoxicité
directe médiée par les LT)
 Diminution de la production des PLT soit
par action directe des Ac sur les
mégacaryocytes soit par une
dysrégulation des cytokines
 Hémorragies cutanées: purpura pétéchial,
ecchymoses
 Hémorragies muqueuses: épistaxis,
gingivorragies, ménorragies, les hémorragies
viscérales sont plus rares (hématurie,
hémoptysie….)
 Hémorragies rétiniennes, méningées ou
cérébro-méningées constituent le risque
majeur
 L ’hémogramme : thrombopénie isolée qui peut
être majeure (<10 000/mm3 )
 L'examen du frottis sanguin est indispensable:
 d'affirmer la normalité de la taille des plaquettes
(normes : 7–12 fl).
 On peut cependant, observer des plaquettes de
taille un peu supérieure à la normale dans un PTI,
mais pas de plaquettes géantes.
 d'éliminer la présence de schizocytes et de cellules
anormales ;
 Myélogramme : MO de richesse normale avec
présence de mégacaryocytes d’aspect mature
(parfois immatures) en nombre normal ou
augmenté.
 Bilan d’hémostase (TP, TCA, taux de Fib) permet
d’éliminer une CIVD.
 Quelques examens complémentaires suffisent à
faire le bilan de PTI :
 Recherche d’anticorps antinucléaires et anti-ADN natifs,
un dosage de la TSH, un test de Coombs , une
électrophorèse des protéines
 Du fait d’une sensibilité et d’une spécificité
insuffisante, la recherche d’anticorps fixés sur les
plaquettes par la méthode dite MAIPA ( Monoclonal
Antibody Immobilized Platelet Antigen) n’apporte rien
au diagnostic positif, ni à la prise en charge
thérapeutique et n’est pas indiquée en routine.
 Les sérologies HIV et HVC
 Devant un purpura: purpura rhumatoïde,
purpura vasculaire
 Thrombopénies congénitales: Sd de
Wiskott-Aldrich, anomalie de May-
Hegglin, Maladie de Fanconi, Willebrand
2B
 Thrombopénies centrales acquises:
aplasie médullaire, SMD, LA, LLC, SAM….
 Autres thrombopénies périphériques:
CIVD, PTT, SHU, thrombopénies immuno-
allergiques (héparine, cimétidine…)
 Le risque hémorragique est très faible y compris
en présence d’une thrombopénie profonde.
 L’hémorragie intracrânienne est la complication
la plus grave de cette maladie bénigne=>
survient en présence d’une thrombopénie
profonde < 20 G/L et a un pronostic redoutable
avec près de 40 % de décès
 Chez l’enfant, Les formes chroniques sont rares
et guérissent généralement après splénectomie.
 Chez l’adulte, les guérisons spontanées sont
exceptionnelles, celles survenant sous
corticothérapie sont rares et de nombreuses
formes sont réfractaires
 corticoïdes, les Ig intraveineuses et la
splénectomie gardent une place importante dans
la stratégie de prise en charge du PTI,
 Actuellement, développement des biothérapies
et en particulier des anticorps anti-CD20
(rituximab) et des nouvelles substances visant à
augmenter la production des plaquettes comme
les agonistes du récepteur de la thrombopoïétine
(TPO).
 le PTI est un diagnostic d’exclusion, les 2
critères à retenir:
 Thrombopénie sans autre anomalie de
l’hémogramme ou du frottis sanguin
 Absence des autres causes de thrombopénie
 Les nouveaux traitements vont permettre
une meilleure prise en charge surtout pour
les PTI réfractaires

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  • 2.  Introduction  Circonstances de découverte  Aspects cliniques  Diagnostic biologique  Etiologies  Conclusion
  • 3.  Définition=>biologique PLT<150 Giga/L quel que soit l’âge  Les PLT: rôle essentiel dans l’hémostase=> leur diminution=>syndrome hémorragique  2 mécanismes: central, périphérique  Démarche diagnostique orientée par l’interrogatoire et l’examen clinique  Intérêt: savoir évoquer certaines étiologies à partir des données cliniques et biologiques
  • 4.  Découverte fortuite (bilan pré-opératoire ou bilan d’une maladie connue)  Présence de signes cliniques associés:  Infection  Choc  Grossesse  Post-chirurgie  Devant un syndrome hémorragique évocateur
  • 5.  Syndrome hémorragique:  Purpura pétéchial ou ecchymotique  Hématomes  Hémorragies muqueuses: épistaxis, gingivorragie, ménorragies  Hémorragies viscérales: digestives, hématurie  Signes de gravité:  Purpura extensif  Bulles hémorragiques buccales  Hémorragies cérébrales  Hémorragies rétiniennes (fond d’œil)
  • 6.  Interrogatoire  Début  Médicaments, voyages  Habitudes de vie: alcools, toxiques  ATCD personnels (transfusions), familiaux  Infections récentes  Examen clinique  Purpura pétéchial et ecchymotique  Signes associés: signes infectieux, splénomégalie, adénopathies
  • 7.  Hémogramme  Sur tube EDTA  Taux de PLT <150 Giga/L (150-400 Giga/L)  Attention aux prélèvements coagulés  Thrombopénie isolée (PTI, médicaments) ou associée à d’autres anomalies (leucopénie, anémie)  Confection frottis sanguin (coloration panoptique MGG)
  • 8.  L’analyse du frottis sanguin:  Eliminer les fausses thrombopénies  Agrégats PLT: thrombopénies induites par l’EDTA  Satellitisme PLT: aspect de « rosettes » autour des PNN  MacroPLT  Apprécier la morphologie PLT (taille, dégranulation)=> thrombopathies associées  Repérer les cellules anormales  Blastes des leucémies aiguës  Cellules lymphomateuses des lymphomes  PNN hypersegmentés des carences vitaminiques  Schizocytes des MAT
  • 9.  Myélogramme  La ponction sternale chez l’adulte et iliaque chez l’enfant=> réalisable même en cas de thrombopénie sévère (compression)  Affirmer ou éliminer une origine centrale  Biopsie ostéo-médullaire  Rarement indispensable  Quand le myélogramme est non démonstatif (aplasie, myélofibrose)
  • 10.  Bilan d’hémostase  TP, TCA, Taux de fibrinogène, PDF => élimination d’une CIVD  TS si thrombopénie modérée (thrombopathies associées aux thrombopénies)  Recherche d’Ac antiPLT  Etude des fonctions des PLT (agrégation PLT, cytométrie en flux…)
  • 11.  2 mécanismes physiopathologiques  Thrombopénie de cause centrale  Par insuffisance médullaire quantitative (diminution de la richesse mégacaryocytaire au myélogramme)  Par insuffisance médullaire qualitative (dysmyélopoïèse)  Thrombopénie de cause périphérique  Par hyperdestruction  Par trouble de répartition ou par dilution
  • 12.  Thrombopénies acquises  Thrombopénies centrales toxiques: médicaments à toxicité dose dépendante (sels d’or, colchicine, chimiothérapie, antiviraux…), alcool  Thrombopénie d’origine virale: CMV, rubéole, HIV  Aplasie médullaire  Myélofibrose  Anémies mégaloblastiques carentielles  SMD  Leucémies aiguës
  • 13.  Thrombopénies constitutionnelles  Thrombopénie congénitale amégacaryocytaire:  Thrombopénie sévère (<10 Giga/L),  Absence de mégacaryocytes au myélogramme,  Associée à une agénésie radiale (TAR: thrombocytopenia absent radius),  Transmission autosomique recessive.  Syndrome de Wiskott Aldrich:  Thrombopénie sévère et précoce,  Liée à l’X  Mutation de la protéine WASP  Thrombopénie récessive liée à l’X avec néphropathie et une hyper-IgM
  • 14.  Thrombopathie constitutionnelles  Syndrome de Bernard et Soulier  PLT géantes  Thrombopénie modérée à sévère  Déficit en GP Ib-IX  Autosomal récessif  Anomalie de May Hegglin  Plus fréquente  Thrombopénie modérée de révélation souvent tardive  Asymptomatique  Sur frottis sanguin: présence de corps de Döhle dans les PNN  Transmission autosomale dominante
  • 15.  CIVD: une des causes les plus fréquentes  Expression clinique variable  Contexte évocateur: infection, accouchement, transfusion, LAM3  Thrombopénie périphériques auto-immunes  PTI: diagnostic d’exclusion
  • 16.  Thrombopénies de cause allo-immune  Purpura thrombocytopénique néonatal:  Allo-Ac maternels dirigés contre Ag PLT du fœtus  Purpura post-transfusionnel:  femmes multipares ou sujets polytransfusés  Thrombopénies médicamenteuses immunoallergiques:  Ac reconnaissant médicament fixé sur les PLT (Héparine, pénicillines, vancomycine, quinine, oméprazole…)
  • 17.  Thrombopénies périphériques de cause non immunologique  Microangiopathies thrombotiques  Lésion endothélium des artérioles et des capillaires=>formation d’agrégats PLT et de thromboses  Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) isolé en 1925 par Moschowitz plus souvent chez l’adulte, fièvre, purpura, atteinte neurologique > anomalies rénales  Syndrome hémolytique et urémique (SHU) décrit par Gasser en 1955 chez jeune enfant, atteinte rénale > atteinte neurologique
  • 18.  Thrombopénies périphériques de cause non immunologique  Thrombopénies par trouble de répartition: hypersplénisme (association splénomégalie et cytopénies=>séquestration)  Thrombopénies par hémodilution: grossesse, gammapathie monoclonale  Syndrome d’activation macrophagique: hémophagocytose+cytopénies
  • 19.  Thrombopénie souvent révélatrice d’une affection méconnue  Traitement des thrombopénies => traitement de l’étiologie  Si hémorragie sévère => transfusion de plaquettes
  • 21.  Introduction  Épidémiologie,  Physiopathologie  Aspects cliniques  Diagnostic biologique  Diagnostic différentiel  Évolution, pronostic  Traitement  Conclusion
  • 22.  Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) appelé également PT auto-immun ou encore idiopathique=> destruction prématurée des PLT suite à leur sensibilisation (Auto-Ac, complexes immuns circulants)  Intérêt: la compréhension de la physiopathologie du PTI est à la base des nouvelles cibles thérapeutiques
  • 23.  C’est la plus fréquente des cytopénies auto- immunes même si elle reste une pathologie rare touchant au plus 1/10 000 individus.  Chez l’enfant, il s’agit souvent d’une pathologie aiguë régressive ; pic entre 2 et 10 ans, souvent quelques jours ou semaines après une infection virale ou une vaccination .  Chez l’adulte au contraire l’évolution est fréquemment chronique, on note une prédominance féminine
  • 24.  Ac antiPLT et destruction PLT: ce sont souvent des Ac antiGPIIb-IIIA => clearance par les cellules du SRE (rate) portant le récepteur FcγR (30 à 40% => cytotoxicité directe médiée par les LT)  Diminution de la production des PLT soit par action directe des Ac sur les mégacaryocytes soit par une dysrégulation des cytokines
  • 25.  Hémorragies cutanées: purpura pétéchial, ecchymoses  Hémorragies muqueuses: épistaxis, gingivorragies, ménorragies, les hémorragies viscérales sont plus rares (hématurie, hémoptysie….)  Hémorragies rétiniennes, méningées ou cérébro-méningées constituent le risque majeur
  • 26.  L ’hémogramme : thrombopénie isolée qui peut être majeure (<10 000/mm3 )  L'examen du frottis sanguin est indispensable:  d'affirmer la normalité de la taille des plaquettes (normes : 7–12 fl).  On peut cependant, observer des plaquettes de taille un peu supérieure à la normale dans un PTI, mais pas de plaquettes géantes.  d'éliminer la présence de schizocytes et de cellules anormales ;  Myélogramme : MO de richesse normale avec présence de mégacaryocytes d’aspect mature (parfois immatures) en nombre normal ou augmenté.
  • 27.  Bilan d’hémostase (TP, TCA, taux de Fib) permet d’éliminer une CIVD.  Quelques examens complémentaires suffisent à faire le bilan de PTI :  Recherche d’anticorps antinucléaires et anti-ADN natifs, un dosage de la TSH, un test de Coombs , une électrophorèse des protéines  Du fait d’une sensibilité et d’une spécificité insuffisante, la recherche d’anticorps fixés sur les plaquettes par la méthode dite MAIPA ( Monoclonal Antibody Immobilized Platelet Antigen) n’apporte rien au diagnostic positif, ni à la prise en charge thérapeutique et n’est pas indiquée en routine.  Les sérologies HIV et HVC
  • 28.  Devant un purpura: purpura rhumatoïde, purpura vasculaire  Thrombopénies congénitales: Sd de Wiskott-Aldrich, anomalie de May- Hegglin, Maladie de Fanconi, Willebrand 2B  Thrombopénies centrales acquises: aplasie médullaire, SMD, LA, LLC, SAM….  Autres thrombopénies périphériques: CIVD, PTT, SHU, thrombopénies immuno- allergiques (héparine, cimétidine…)
  • 29.  Le risque hémorragique est très faible y compris en présence d’une thrombopénie profonde.  L’hémorragie intracrânienne est la complication la plus grave de cette maladie bénigne=> survient en présence d’une thrombopénie profonde < 20 G/L et a un pronostic redoutable avec près de 40 % de décès  Chez l’enfant, Les formes chroniques sont rares et guérissent généralement après splénectomie.  Chez l’adulte, les guérisons spontanées sont exceptionnelles, celles survenant sous corticothérapie sont rares et de nombreuses formes sont réfractaires
  • 30.  corticoïdes, les Ig intraveineuses et la splénectomie gardent une place importante dans la stratégie de prise en charge du PTI,  Actuellement, développement des biothérapies et en particulier des anticorps anti-CD20 (rituximab) et des nouvelles substances visant à augmenter la production des plaquettes comme les agonistes du récepteur de la thrombopoïétine (TPO).
  • 31.  le PTI est un diagnostic d’exclusion, les 2 critères à retenir:  Thrombopénie sans autre anomalie de l’hémogramme ou du frottis sanguin  Absence des autres causes de thrombopénie  Les nouveaux traitements vont permettre une meilleure prise en charge surtout pour les PTI réfractaires