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Infections à répétition et
« immunodéficiences »
Infections à répétition
• Plaintes fréquentes en consultation
– Infections ORL à répétition
– Infections bronchopulmonaires à répétition
– Abcès à répétition
– Herpès récidivant
– Cellulites et érysipèles des membres inférieurs
– Cystites
– Fatigue chronique et fausses infections à répétition
(mauvaises interprétations sérologiques)
Infections à répétition
• Immunodéficiences vraies sont rares
• Le plus souvent facteurs anatomiques ou
environnementaux favorisants
• Anomalies de l’immunité loco-régionale
(difficile à explorer et à traiter)
Infections à répétition
• Plaintes fréquentes en consultation
– Infections ORL et bronchopneumonies à répétition
• Tabac, allergie, anatomie sinusale, exposition à de jeunes
enfants…; bronchectasies, BPCO
– Abcès à répétition
• Portage de Staph. Aureus au niveau des fosses nasales
– Herpès récidivant
• stress
– Cellulites et érysipèles des membres inférieurs
• Altération irréversible du réseau lymphatique
– Cystites
• Activité sexuelle
– Fatigue chronique et fausses infections à répétition
(mauvaises interprétations sérologiques)
Infections à répétition
• La « rentabilité » des bilans
immunologiques est souvent faible
Tableaux cliniques en fonction
du compartiment immunitaire
déficient
Déficits de l’immunité humorale
• Surtout infections bactériennes (notamment
ORL et bronchopulmonaires)
– Germes encapsulés
• Streptococcus pneumoniae
• Hemophilus influenzae
• Streptococoques du groupe B
• Neisseria meningitidis
– Staphylococcus aureus
– Bacilles entériques gram-
Déficits de l’immunité humorale
• Infections virales
– Souvent primo-infections normales en
fréquence et en sévérité
– Déficit de la mémoire à long terme
• Rougeoles et varicelles à répétition
– Infections sévères à entérovirus (atteintes
neurologiques)
– Infections parasitaires : giardiases
Immunité à médiation cellulaire
• Germes intracellulaires
– parce que seul le système d’échantillonnage des
protéines de l’intérieur de la cellule
(présentation par des molécules de classe I ou
II) permet au système immunitaire de percevoir
ces agents qui se cachent dans les cellules (les
anticorps ne peuvent les atteindre)
– les systèmes de microbicidie oxydative des
macrophages ont absolument besoin des
cytokines de type Th1 (IFN-γ, IL-12) pour être
activés
Immunité à médiation cellulaire
– infections mycotiques (candidose mucocutanée,…)
– infections virales (svt virus latents de la famille herpès)
– pneumocystoses
– bactéries intracellulaires (mycobactéries)
– svt déficits qualitatifs de l’immunité humorale
• taux d’anticorps normal mais anticorps de mauvaise qualité (rôle
des lymphocytes T dans l’immunopoïèse B)
– Infections qui peuvent toucher le nouveau-né (pas de
transfert des lymphocytes T maternels)
Déficits du complément
Donc deux activités
antimicrobiennes du complément :
• founir des opsonines (C3b et iC3b)
• lyser directement les bactéries (Gram-)
Donc déficit en
• C1, C2, C4 : peu d’infections
• C3 : infections à germes encapsulés (défaut
d’opsonisation)
• C5 à C9 : infections à Neisseria
– Neisseria gonorrhoeae
– Neisseria meningitidis
Cas clinique
• Mme LRG 38 ans
• ATCD RAA
• Méningites à répétition
– 10 ans
– 37 ans
– 2 épisodes l’année dernière
• Nature méningococcique démontrée sur les deux
dernières poussées
• Evolution bénigne dans les quatre cas, aucune
séquelle
Cas clinique
• Bilan CHR
– CH50 effondré, C3 et C4 normal
• Exploration complémentaire labo Erasme
– C6 indosable
– MBL effondrée
• Déficit double MBL et C6
Déficit des phagocytes
• Germes : E. Coli, Klebsiella pneumoniae,
Pseudomonas aeruginosa, enterobacter, serratia,
Staph. Epidermidis, Candida, Aspergillus
• Déficits quantitatifs
– Neutropénies et agranulocytoses
• Voir cours d’immunologie
• Déficits qualitatifs
– Maladies granulomateuses chroniques
Maladies granulomateuses
chroniques
• Déficit de différentes
enzymes impliquées
dans la genèse des
espèces réactives de
l’oxygène
• Sous-unité β du
cytochrome b558
(gp91) lié à l’X
• Test au nitrobleu
Quelques déficits immunitaires à
composant génétique
prédominante
Hypogammaglobulinémies d’étiologie
inconnue avec prédisposition
génétique
• Déficit en IgA
• Hypogammaglobulinémie commune
variable ou immunodéficience commune
variable
• Déficit en sous-classes
Hypogammaglobulinémies d’étiologie
inconnue avec prédisposition
génétique
• Moins sévères que les
hypogammaglobulinémies monogéniques
• Plus fréquentes
• Diagnostic occasionnel tard dans la vie
• Association à des phénomènes
dysimmunitaires
Hypogammaglobulinémie
commune variable
(CVH ou CVI ou CVID)
• le plus fréquent des déficits immunitaires primitifs
après le déficit isolé en IgA
• syndrome probablement hétérogène caractérisé par
une hypogamma-globulinémie malgré un nombre
normal (ou presque) de lymphocytes B
• hypogammaglobulinémie variable selon les
individus et les antigènes considérés (vs Bruton)
• Fréquemment associé à l’haplotype A1B8DR3
CVI
• Présentation
– Tout âge (svt jeunes enfants ou jeunes adultes)
– Infections bactériennes récurrentes
• Germes encapsulés, moraxella
– Giardiases
– Hyperactivation du système immunitaire
• Splénomégalie, syndromes hémophagocytiques, hyperplasie
nodulaire de l’intestin, granulomes pulmonaires ou hépatiques
– Autoimmunité (thyroïde, diabète, vitiligo, pelade)
CVI
• Complications tardives
– Infections : bronchectasies, cholangites à
Campylobacter, arthrites à Ureaplasma urealyticum
– Malabsorption (entéropathie de type maladie coeliaque)
– Splénomégalie, hypersplénisme
– Lymphomes B
– Autoimmunité
– Thymome (myasthénie grave, anémie aplastique, PTI)
Déficit sélectif en IgA
• Fréquent : 1/400 à 1/800, surtout chez les
sujets atopiques
• Déficit au niveau du sérum et des sécrétions
• Etiologie hétérogène
– Contexte HLA-A1B8DR3
• Une variante du CVI?
– Facteurs exogènes : chimiothérapie, phénytoïne
Déficit en IgA
• Présentation
– Décours souvent bénin (sauf si déficit associé IgG2)
– Infections ORL fréquentes, plus rarement
bronchectasies, diarrhée chronique (giardiases)
– Phénomènes allergiques (IgE accrues) et
autoimmunitaires (LED, PR, JCA, Biermer, maladie
coeliaque)
– Réactions transfusionnelles
Déficit en IgA
• Diagnostic
– IgA sériques indétectables (<0.05g/l)
– Pas d’IgA salivaire, présence d’IgG et d’IgM
– IgG totales et IgM normales, IgG2 et IgG4 svt
abaissées
– IgE svt accrues
– Autoanticorps fréquents dont anti-IgA
– Fonction T normale
Déficit sélectif en sous-classes
d’IgG
– Tout âge
– IgG2 et/ou IgG4 : la plupart des anticorps anti-
polysaccharidiques sont des IgG2 donc déficit associé
à infections récurrentes (pneumocoque, Haemophilus
influenzae, Pseudomonas aeruginosa),
bronchectasies; svt associé à déficit en IgA
– Importance clinique encore controversée
Traitement des
hypogammaglobulinémies
• Immunoglobulines par voie intraveineuse
(0.4 à 0.5 g/kg)
• Toutes les 3 à 4 semaines
• Viser une concentration résiduelle d’IgG
supérieure à 5g/l
Prise en charge générale des
patients présentant des déficits
immunitaires
• mesures générales d’hygiène
• éliminer allergènes si atopie
• kiné respiratoire
• éviter vaccins vivants (polio, fièvre jaune)
Prise en charge générale des
patients présentant des déficits
immunitaires
• vaccin antigrippal et antipneumococcique
• antibiothérapies précoces
• traitements spécifiques
– immunoglobulines IV pour les déficits en IgG
avec répercussion clinique
– Intérêt des lysats bactériens oraux
(bronchovaxom) dans la BPCO?

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infection à répétition

  • 1. Infections à répétition et « immunodéficiences »
  • 2. Infections à répétition • Plaintes fréquentes en consultation – Infections ORL à répétition – Infections bronchopulmonaires à répétition – Abcès à répétition – Herpès récidivant – Cellulites et érysipèles des membres inférieurs – Cystites – Fatigue chronique et fausses infections à répétition (mauvaises interprétations sérologiques)
  • 3. Infections à répétition • Immunodéficiences vraies sont rares • Le plus souvent facteurs anatomiques ou environnementaux favorisants • Anomalies de l’immunité loco-régionale (difficile à explorer et à traiter)
  • 4. Infections à répétition • Plaintes fréquentes en consultation – Infections ORL et bronchopneumonies à répétition • Tabac, allergie, anatomie sinusale, exposition à de jeunes enfants…; bronchectasies, BPCO – Abcès à répétition • Portage de Staph. Aureus au niveau des fosses nasales – Herpès récidivant • stress – Cellulites et érysipèles des membres inférieurs • Altération irréversible du réseau lymphatique – Cystites • Activité sexuelle – Fatigue chronique et fausses infections à répétition (mauvaises interprétations sérologiques)
  • 5. Infections à répétition • La « rentabilité » des bilans immunologiques est souvent faible
  • 6. Tableaux cliniques en fonction du compartiment immunitaire déficient
  • 7. Déficits de l’immunité humorale • Surtout infections bactériennes (notamment ORL et bronchopulmonaires) – Germes encapsulés • Streptococcus pneumoniae • Hemophilus influenzae • Streptococoques du groupe B • Neisseria meningitidis – Staphylococcus aureus – Bacilles entériques gram-
  • 8. Déficits de l’immunité humorale • Infections virales – Souvent primo-infections normales en fréquence et en sévérité – Déficit de la mémoire à long terme • Rougeoles et varicelles à répétition – Infections sévères à entérovirus (atteintes neurologiques) – Infections parasitaires : giardiases
  • 9. Immunité à médiation cellulaire • Germes intracellulaires – parce que seul le système d’échantillonnage des protéines de l’intérieur de la cellule (présentation par des molécules de classe I ou II) permet au système immunitaire de percevoir ces agents qui se cachent dans les cellules (les anticorps ne peuvent les atteindre) – les systèmes de microbicidie oxydative des macrophages ont absolument besoin des cytokines de type Th1 (IFN-γ, IL-12) pour être activés
  • 10. Immunité à médiation cellulaire – infections mycotiques (candidose mucocutanée,…) – infections virales (svt virus latents de la famille herpès) – pneumocystoses – bactéries intracellulaires (mycobactéries) – svt déficits qualitatifs de l’immunité humorale • taux d’anticorps normal mais anticorps de mauvaise qualité (rôle des lymphocytes T dans l’immunopoïèse B) – Infections qui peuvent toucher le nouveau-né (pas de transfert des lymphocytes T maternels)
  • 12. Donc deux activités antimicrobiennes du complément : • founir des opsonines (C3b et iC3b) • lyser directement les bactéries (Gram-)
  • 13.
  • 14. Donc déficit en • C1, C2, C4 : peu d’infections • C3 : infections à germes encapsulés (défaut d’opsonisation) • C5 à C9 : infections à Neisseria – Neisseria gonorrhoeae – Neisseria meningitidis
  • 15.
  • 16. Cas clinique • Mme LRG 38 ans • ATCD RAA • Méningites à répétition – 10 ans – 37 ans – 2 épisodes l’année dernière • Nature méningococcique démontrée sur les deux dernières poussées • Evolution bénigne dans les quatre cas, aucune séquelle
  • 17. Cas clinique • Bilan CHR – CH50 effondré, C3 et C4 normal • Exploration complémentaire labo Erasme – C6 indosable – MBL effondrée • Déficit double MBL et C6
  • 18. Déficit des phagocytes • Germes : E. Coli, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa, enterobacter, serratia, Staph. Epidermidis, Candida, Aspergillus • Déficits quantitatifs – Neutropénies et agranulocytoses • Voir cours d’immunologie • Déficits qualitatifs – Maladies granulomateuses chroniques
  • 19. Maladies granulomateuses chroniques • Déficit de différentes enzymes impliquées dans la genèse des espèces réactives de l’oxygène • Sous-unité β du cytochrome b558 (gp91) lié à l’X • Test au nitrobleu
  • 20. Quelques déficits immunitaires à composant génétique prédominante
  • 21.
  • 22. Hypogammaglobulinémies d’étiologie inconnue avec prédisposition génétique • Déficit en IgA • Hypogammaglobulinémie commune variable ou immunodéficience commune variable • Déficit en sous-classes
  • 23. Hypogammaglobulinémies d’étiologie inconnue avec prédisposition génétique • Moins sévères que les hypogammaglobulinémies monogéniques • Plus fréquentes • Diagnostic occasionnel tard dans la vie • Association à des phénomènes dysimmunitaires
  • 24. Hypogammaglobulinémie commune variable (CVH ou CVI ou CVID) • le plus fréquent des déficits immunitaires primitifs après le déficit isolé en IgA • syndrome probablement hétérogène caractérisé par une hypogamma-globulinémie malgré un nombre normal (ou presque) de lymphocytes B • hypogammaglobulinémie variable selon les individus et les antigènes considérés (vs Bruton) • Fréquemment associé à l’haplotype A1B8DR3
  • 25.
  • 26. CVI • Présentation – Tout âge (svt jeunes enfants ou jeunes adultes) – Infections bactériennes récurrentes • Germes encapsulés, moraxella – Giardiases – Hyperactivation du système immunitaire • Splénomégalie, syndromes hémophagocytiques, hyperplasie nodulaire de l’intestin, granulomes pulmonaires ou hépatiques – Autoimmunité (thyroïde, diabète, vitiligo, pelade)
  • 27. CVI • Complications tardives – Infections : bronchectasies, cholangites à Campylobacter, arthrites à Ureaplasma urealyticum – Malabsorption (entéropathie de type maladie coeliaque) – Splénomégalie, hypersplénisme – Lymphomes B – Autoimmunité – Thymome (myasthénie grave, anémie aplastique, PTI)
  • 28. Déficit sélectif en IgA • Fréquent : 1/400 à 1/800, surtout chez les sujets atopiques • Déficit au niveau du sérum et des sécrétions • Etiologie hétérogène – Contexte HLA-A1B8DR3 • Une variante du CVI? – Facteurs exogènes : chimiothérapie, phénytoïne
  • 29. Déficit en IgA • Présentation – Décours souvent bénin (sauf si déficit associé IgG2) – Infections ORL fréquentes, plus rarement bronchectasies, diarrhée chronique (giardiases) – Phénomènes allergiques (IgE accrues) et autoimmunitaires (LED, PR, JCA, Biermer, maladie coeliaque) – Réactions transfusionnelles
  • 30. Déficit en IgA • Diagnostic – IgA sériques indétectables (<0.05g/l) – Pas d’IgA salivaire, présence d’IgG et d’IgM – IgG totales et IgM normales, IgG2 et IgG4 svt abaissées – IgE svt accrues – Autoanticorps fréquents dont anti-IgA – Fonction T normale
  • 31. Déficit sélectif en sous-classes d’IgG – Tout âge – IgG2 et/ou IgG4 : la plupart des anticorps anti- polysaccharidiques sont des IgG2 donc déficit associé à infections récurrentes (pneumocoque, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa), bronchectasies; svt associé à déficit en IgA – Importance clinique encore controversée
  • 32. Traitement des hypogammaglobulinémies • Immunoglobulines par voie intraveineuse (0.4 à 0.5 g/kg) • Toutes les 3 à 4 semaines • Viser une concentration résiduelle d’IgG supérieure à 5g/l
  • 33. Prise en charge générale des patients présentant des déficits immunitaires • mesures générales d’hygiène • éliminer allergènes si atopie • kiné respiratoire • éviter vaccins vivants (polio, fièvre jaune)
  • 34. Prise en charge générale des patients présentant des déficits immunitaires • vaccin antigrippal et antipneumococcique • antibiothérapies précoces • traitements spécifiques – immunoglobulines IV pour les déficits en IgG avec répercussion clinique – Intérêt des lysats bactériens oraux (bronchovaxom) dans la BPCO?