SlideShare une entreprise Scribd logo
Infections à répétition et
« immunodéficiences »
Infections à répétition
• Plaintes fréquentes en consultation
– Infections ORL à répétition
– Infections bronchopulmonaires à répétition
– Abcès à répétition
– Herpès récidivant
– Cellulites et érysipèles des membres inférieurs
– Cystites
– Fatigue chronique et fausses infections à répétition
(mauvaises interprétations sérologiques)
Infections à répétition
• Immunodéficiences vraies sont rares
• Le plus souvent facteurs anatomiques ou
environnementaux favorisants
• Anomalies de l’immunité loco-régionale
(difficile à explorer et à traiter)
Infections à répétition
• Plaintes fréquentes en consultation
– Infections ORL et bronchopneumonies à répétition
• Tabac, allergie, anatomie sinusale, exposition à de jeunes
enfants…; bronchectasies, BPCO
– Abcès à répétition
• Portage de Staph. Aureus au niveau des fosses nasales
– Herpès récidivant
• stress
– Cellulites et érysipèles des membres inférieurs
• Altération irréversible du réseau lymphatique
– Cystites
• Activité sexuelle
– Fatigue chronique et fausses infections à répétition
(mauvaises interprétations sérologiques)
Infections à répétition
• La « rentabilité » des bilans
immunologiques est souvent faible
Tableaux cliniques en fonction
du compartiment immunitaire
déficient
Déficits de l’immunité humorale
• Surtout infections bactériennes (notamment
ORL et bronchopulmonaires)
– Germes encapsulés
• Streptococcus pneumoniae
• Hemophilus influenzae
• Streptococoques du groupe B
• Neisseria meningitidis
– Staphylococcus aureus
– Bacilles entériques gram-
Déficits de l’immunité humorale
• Infections virales
– Souvent primo-infections normales en
fréquence et en sévérité
– Déficit de la mémoire à long terme
• Rougeoles et varicelles à répétition
– Infections sévères à entérovirus (atteintes
neurologiques)
– Infections parasitaires : giardiases
Immunité à médiation cellulaire
• Germes intracellulaires
– parce que seul le système d’échantillonnage des
protéines de l’intérieur de la cellule
(présentation par des molécules de classe I ou
II) permet au système immunitaire de percevoir
ces agents qui se cachent dans les cellules (les
anticorps ne peuvent les atteindre)
– les systèmes de microbicidie oxydative des
macrophages ont absolument besoin des
cytokines de type Th1 (IFN-γ, IL-12) pour être
activés
Immunité à médiation cellulaire
– infections mycotiques (candidose mucocutanée,…)
– infections virales (svt virus latents de la famille herpès)
– pneumocystoses
– bactéries intracellulaires (mycobactéries)
– svt déficits qualitatifs de l’immunité humorale
• taux d’anticorps normal mais anticorps de mauvaise qualité (rôle
des lymphocytes T dans l’immunopoïèse B)
– Infections qui peuvent toucher le nouveau-né (pas de
transfert des lymphocytes T maternels)
Déficits du complément
Donc deux activités
antimicrobiennes du complément :
• founir des opsonines (C3b et iC3b)
• lyser directement les bactéries (Gram-)
Donc déficit en
• C1, C2, C4 : peu d’infections
• C3 : infections à germes encapsulés (défaut
d’opsonisation)
• C5 à C9 : infections à Neisseria
– Neisseria gonorrhoeae
– Neisseria meningitidis
Cas clinique
• Mme LRG 38 ans
• ATCD RAA
• Méningites à répétition
– 10 ans
– 37 ans
– 2 épisodes l’année dernière
• Nature méningococcique démontrée sur les deux
dernières poussées
• Evolution bénigne dans les quatre cas, aucune
séquelle
Cas clinique
• Bilan CHR
– CH50 effondré, C3 et C4 normal
• Exploration complémentaire labo Erasme
– C6 indosable
– MBL effondrée
• Déficit double MBL et C6
Déficit des phagocytes
• Germes : E. Coli, Klebsiella pneumoniae,
Pseudomonas aeruginosa, enterobacter, serratia,
Staph. Epidermidis, Candida, Aspergillus
• Déficits quantitatifs
– Neutropénies et agranulocytoses
• Voir cours d’immunologie
• Déficits qualitatifs
– Maladies granulomateuses chroniques
Maladies granulomateuses
chroniques
• Déficit de différentes
enzymes impliquées
dans la genèse des
espèces réactives de
l’oxygène
• Sous-unité β du
cytochrome b558
(gp91) lié à l’X
• Test au nitrobleu
Quelques déficits immunitaires à
composant génétique
prédominante
Hypogammaglobulinémies d’étiologie
inconnue avec prédisposition
génétique
• Déficit en IgA
• Hypogammaglobulinémie commune
variable ou immunodéficience commune
variable
• Déficit en sous-classes
Hypogammaglobulinémies d’étiologie
inconnue avec prédisposition
génétique
• Moins sévères que les
hypogammaglobulinémies monogéniques
• Plus fréquentes
• Diagnostic occasionnel tard dans la vie
• Association à des phénomènes
dysimmunitaires
Hypogammaglobulinémie
commune variable
(CVH ou CVI ou CVID)
• le plus fréquent des déficits immunitaires primitifs
après le déficit isolé en IgA
• syndrome probablement hétérogène caractérisé par
une hypogamma-globulinémie malgré un nombre
normal (ou presque) de lymphocytes B
• hypogammaglobulinémie variable selon les
individus et les antigènes considérés (vs Bruton)
• Fréquemment associé à l’haplotype A1B8DR3
CVI
• Présentation
– Tout âge (svt jeunes enfants ou jeunes adultes)
– Infections bactériennes récurrentes
• Germes encapsulés, moraxella
– Giardiases
– Hyperactivation du système immunitaire
• Splénomégalie, syndromes hémophagocytiques, hyperplasie
nodulaire de l’intestin, granulomes pulmonaires ou hépatiques
– Autoimmunité (thyroïde, diabète, vitiligo, pelade)
CVI
• Complications tardives
– Infections : bronchectasies, cholangites à
Campylobacter, arthrites à Ureaplasma urealyticum
– Malabsorption (entéropathie de type maladie coeliaque)
– Splénomégalie, hypersplénisme
– Lymphomes B
– Autoimmunité
– Thymome (myasthénie grave, anémie aplastique, PTI)
Déficit sélectif en IgA
• Fréquent : 1/400 à 1/800, surtout chez les
sujets atopiques
• Déficit au niveau du sérum et des sécrétions
• Etiologie hétérogène
– Contexte HLA-A1B8DR3
• Une variante du CVI?
– Facteurs exogènes : chimiothérapie, phénytoïne
Déficit en IgA
• Présentation
– Décours souvent bénin (sauf si déficit associé IgG2)
– Infections ORL fréquentes, plus rarement
bronchectasies, diarrhée chronique (giardiases)
– Phénomènes allergiques (IgE accrues) et
autoimmunitaires (LED, PR, JCA, Biermer, maladie
coeliaque)
– Réactions transfusionnelles
Déficit en IgA
• Diagnostic
– IgA sériques indétectables (<0.05g/l)
– Pas d’IgA salivaire, présence d’IgG et d’IgM
– IgG totales et IgM normales, IgG2 et IgG4 svt
abaissées
– IgE svt accrues
– Autoanticorps fréquents dont anti-IgA
– Fonction T normale
Déficit sélectif en sous-classes
d’IgG
– Tout âge
– IgG2 et/ou IgG4 : la plupart des anticorps anti-
polysaccharidiques sont des IgG2 donc déficit associé
à infections récurrentes (pneumocoque, Haemophilus
influenzae, Pseudomonas aeruginosa),
bronchectasies; svt associé à déficit en IgA
– Importance clinique encore controversée
Traitement des
hypogammaglobulinémies
• Immunoglobulines par voie intraveineuse
(0.4 à 0.5 g/kg)
• Toutes les 3 à 4 semaines
• Viser une concentration résiduelle d’IgG
supérieure à 5g/l
Prise en charge générale des
patients présentant des déficits
immunitaires
• mesures générales d’hygiène
• éliminer allergènes si atopie
• kiné respiratoire
• éviter vaccins vivants (polio, fièvre jaune)
Prise en charge générale des
patients présentant des déficits
immunitaires
• vaccin antigrippal et antipneumococcique
• antibiothérapies précoces
• traitements spécifiques
– immunoglobulines IV pour les déficits en IgG
avec répercussion clinique
– Intérêt des lysats bactériens oraux
(bronchovaxom) dans la BPCO?

Contenu connexe

Tendances

Primo-infection et tests rapides - François Simon - Rencontre du Crips/Vih.org
Primo-infection et tests rapides - François Simon - Rencontre du Crips/Vih.orgPrimo-infection et tests rapides - François Simon - Rencontre du Crips/Vih.org
Primo-infection et tests rapides - François Simon - Rencontre du Crips/Vih.org
Vih.org
 
Le syndrome hépatorénal
Le syndrome hépatorénal Le syndrome hépatorénal
Le syndrome hépatorénal Med Amine H
 
Lésions élémentaires en dermatologie
Lésions élémentaires en dermatologieLésions élémentaires en dermatologie
Lésions élémentaires en dermatologielaamlove
 
Ophtalmologie ecn
Ophtalmologie ecnOphtalmologie ecn
Ophtalmologie ecn
Egn Njeba
 
Technicien pièces de rechange
Technicien pièces de rechangeTechnicien pièces de rechange
Technicien pièces de rechange
Francois Club Seimat
 
Livre rx crane
Livre rx craneLivre rx crane
Livre rx crane
Sarah Mez
 
Présentation de TFE
Présentation de TFEPrésentation de TFE
Présentation de TFE
Ayoub Rekima
 
La colique nephretique
La  colique  nephretiqueLa  colique  nephretique
La colique nephretiquekillua zoldyck
 
Les dermatoses chez l’enfant
Les dermatoses chez l’enfantLes dermatoses chez l’enfant
Les dermatoses chez l’enfantkillua zoldyck
 
Occlusion intestinale
Occlusion intestinaleOcclusion intestinale
Occlusion intestinaleRose De Sable
 
Ostéomyélite et ostéoarthrites chez l'enfant 2014
Ostéomyélite et ostéoarthrites chez l'enfant 2014Ostéomyélite et ostéoarthrites chez l'enfant 2014
Ostéomyélite et ostéoarthrites chez l'enfant 2014
Nouhoum L Traore
 
Virus de la rage
Virus de la rageVirus de la rage
Virus de la rage
Dr Taoufik Djerboua
 
les Lesions elementaires en dermatologie
les Lesions elementaires en dermatologieles Lesions elementaires en dermatologie
les Lesions elementaires en dermatologie
benkourdel mohamed
 
1 les facteurs de risque locaux
1 les facteurs de risque locaux1 les facteurs de risque locaux
1 les facteurs de risque locaux
Abdeldjalil Gadra
 
Malades irradies en chirurgie dentaire
Malades irradies en chirurgie dentaireMalades irradies en chirurgie dentaire
Malades irradies en chirurgie dentaire
debla roumaissa
 
Cancer du cavum.pptx
Cancer du cavum.pptxCancer du cavum.pptx
Cancer du cavum.pptx
KHETTABDJOUHER
 
Cellulite
CelluliteCellulite
Cellulite
Mede Space
 
Infection urinaire ext
Infection urinaire extInfection urinaire ext
Infection urinaire extkillua zoldyck
 

Tendances (20)

Primo-infection et tests rapides - François Simon - Rencontre du Crips/Vih.org
Primo-infection et tests rapides - François Simon - Rencontre du Crips/Vih.orgPrimo-infection et tests rapides - François Simon - Rencontre du Crips/Vih.org
Primo-infection et tests rapides - François Simon - Rencontre du Crips/Vih.org
 
Le syndrome hépatorénal
Le syndrome hépatorénal Le syndrome hépatorénal
Le syndrome hépatorénal
 
Lésions élémentaires en dermatologie
Lésions élémentaires en dermatologieLésions élémentaires en dermatologie
Lésions élémentaires en dermatologie
 
Ophtalmologie ecn
Ophtalmologie ecnOphtalmologie ecn
Ophtalmologie ecn
 
Technicien pièces de rechange
Technicien pièces de rechangeTechnicien pièces de rechange
Technicien pièces de rechange
 
Livre rx crane
Livre rx craneLivre rx crane
Livre rx crane
 
Présentation de TFE
Présentation de TFEPrésentation de TFE
Présentation de TFE
 
La colique nephretique
La  colique  nephretiqueLa  colique  nephretique
La colique nephretique
 
Les dermatoses chez l’enfant
Les dermatoses chez l’enfantLes dermatoses chez l’enfant
Les dermatoses chez l’enfant
 
Occlusion intestinale
Occlusion intestinaleOcclusion intestinale
Occlusion intestinale
 
Grossesse
GrossesseGrossesse
Grossesse
 
Ostéomyélite et ostéoarthrites chez l'enfant 2014
Ostéomyélite et ostéoarthrites chez l'enfant 2014Ostéomyélite et ostéoarthrites chez l'enfant 2014
Ostéomyélite et ostéoarthrites chez l'enfant 2014
 
Virus de la rage
Virus de la rageVirus de la rage
Virus de la rage
 
les Lesions elementaires en dermatologie
les Lesions elementaires en dermatologieles Lesions elementaires en dermatologie
les Lesions elementaires en dermatologie
 
Abces du poumon
Abces du poumonAbces du poumon
Abces du poumon
 
1 les facteurs de risque locaux
1 les facteurs de risque locaux1 les facteurs de risque locaux
1 les facteurs de risque locaux
 
Malades irradies en chirurgie dentaire
Malades irradies en chirurgie dentaireMalades irradies en chirurgie dentaire
Malades irradies en chirurgie dentaire
 
Cancer du cavum.pptx
Cancer du cavum.pptxCancer du cavum.pptx
Cancer du cavum.pptx
 
Cellulite
CelluliteCellulite
Cellulite
 
Infection urinaire ext
Infection urinaire extInfection urinaire ext
Infection urinaire ext
 

Similaire à infection à répétition

Exposé immunologie;
Exposé immunologie;Exposé immunologie;
Exposé immunologie;Abdou Octave
 
Système Immunitaire
Système ImmunitaireSystème Immunitaire
Système Immunitaire
Mehdi Razzok
 
Diagnostic des allergies respiratoires
Diagnostic des allergies respiratoiresDiagnostic des allergies respiratoires
Diagnostic des allergies respiratoireshind henzazi
 
Présentation kala azar (2)
Présentation kala azar (2)Présentation kala azar (2)
Présentation kala azar (2)Amel Ammar
 
Lecture:Immune Therapy for 3rd year MD Students
Lecture:Immune Therapy for 3rd year MD StudentsLecture:Immune Therapy for 3rd year MD Students
Lecture:Immune Therapy for 3rd year MD Students
Clinical Immunology Laboratory, HMRUO, Oran.
 
SFH 2016 Déficits immunitaires primitifs CF
SFH 2016 Déficits immunitaires primitifs CFSFH 2016 Déficits immunitaires primitifs CF
SFH 2016 Déficits immunitaires primitifs CF
Filière de santé Maladies Rares Immuno-Hématologiques
 
Présentation kala azar (2)
Présentation kala azar (2)Présentation kala azar (2)
Présentation kala azar (2)Amel Ammar
 
DIAGNOSTIC SEROLOGIQUE .pptx
DIAGNOSTIC SEROLOGIQUE .pptxDIAGNOSTIC SEROLOGIQUE .pptx
DIAGNOSTIC SEROLOGIQUE .pptx
DounyaBenyelles
 
Lecture Immune Therapy PharmD 2017
Lecture Immune Therapy PharmD 2017Lecture Immune Therapy PharmD 2017
Lecture Immune Therapy PharmD 2017
Clinical Immunology Laboratory, HMRUO, Oran.
 
A Icours2011
A Icours2011A Icours2011
Traitement de la leishmaniose 2014
Traitement de la leishmaniose 2014Traitement de la leishmaniose 2014
Traitement de la leishmaniose 2014
jihene11
 
LES ALLERGIES Alimentaires, les 14 aliments allergènes .pptx
LES ALLERGIES Alimentaires, les 14 aliments allergènes  .pptxLES ALLERGIES Alimentaires, les 14 aliments allergènes  .pptx
LES ALLERGIES Alimentaires, les 14 aliments allergènes .pptx
Med Ali Bouaziz
 
hypersensibilite2.pptx
hypersensibilite2.pptxhypersensibilite2.pptx
hypersensibilite2.pptx
bulleusesdermatoses
 
LES REACTIONS D'HYPERSENSIBILITE/ UNIVERSITE DE GOMA (UNIGOM)
LES REACTIONS D'HYPERSENSIBILITE/ UNIVERSITE DE GOMA (UNIGOM)LES REACTIONS D'HYPERSENSIBILITE/ UNIVERSITE DE GOMA (UNIGOM)
LES REACTIONS D'HYPERSENSIBILITE/ UNIVERSITE DE GOMA (UNIGOM)
William A. MAHAZI
 
Protozoaires opportunistes au cours du sida
Protozoaires opportunistes au cours du sidaProtozoaires opportunistes au cours du sida
Protozoaires opportunistes au cours du sida
karimabdk
 
IMMUNOPATHOLOGIE: LES REACTIONS D'HYPERSENSIBILITE/ UNIVERSITE DE GOMA
IMMUNOPATHOLOGIE: LES REACTIONS D'HYPERSENSIBILITE/ UNIVERSITE DE GOMAIMMUNOPATHOLOGIE: LES REACTIONS D'HYPERSENSIBILITE/ UNIVERSITE DE GOMA
IMMUNOPATHOLOGIE: LES REACTIONS D'HYPERSENSIBILITE/ UNIVERSITE DE GOMA
William A. MAHAZI
 
IMMUNOPATHOLOGIE: LES REACTIONS D'HYPERSENSIBILITE
IMMUNOPATHOLOGIE: LES REACTIONS D'HYPERSENSIBILITEIMMUNOPATHOLOGIE: LES REACTIONS D'HYPERSENSIBILITE
IMMUNOPATHOLOGIE: LES REACTIONS D'HYPERSENSIBILITE
SamuelKubuyakubwirwa
 
Cours 8 LES ÉTATS D’HYPERSENSIBILITÉS
Cours 8 LES ÉTATS D’HYPERSENSIBILITÉSCours 8 LES ÉTATS D’HYPERSENSIBILITÉS
Cours 8 LES ÉTATS D’HYPERSENSIBILITÉS
Clinical Immunology Laboratory, HMRUO, Oran.
 
Autoimmunité Cours 2015
Autoimmunité Cours 2015Autoimmunité Cours 2015
Autoimmunité Cours 2015
OKCC/C3O and CREM/université Lorraine
 
7. Purpura thrombopénique auto-immun.pptx
7. Purpura thrombopénique auto-immun.pptx7. Purpura thrombopénique auto-immun.pptx
7. Purpura thrombopénique auto-immun.pptx
ThizmaithKadi
 

Similaire à infection à répétition (20)

Exposé immunologie;
Exposé immunologie;Exposé immunologie;
Exposé immunologie;
 
Système Immunitaire
Système ImmunitaireSystème Immunitaire
Système Immunitaire
 
Diagnostic des allergies respiratoires
Diagnostic des allergies respiratoiresDiagnostic des allergies respiratoires
Diagnostic des allergies respiratoires
 
Présentation kala azar (2)
Présentation kala azar (2)Présentation kala azar (2)
Présentation kala azar (2)
 
Lecture:Immune Therapy for 3rd year MD Students
Lecture:Immune Therapy for 3rd year MD StudentsLecture:Immune Therapy for 3rd year MD Students
Lecture:Immune Therapy for 3rd year MD Students
 
SFH 2016 Déficits immunitaires primitifs CF
SFH 2016 Déficits immunitaires primitifs CFSFH 2016 Déficits immunitaires primitifs CF
SFH 2016 Déficits immunitaires primitifs CF
 
Présentation kala azar (2)
Présentation kala azar (2)Présentation kala azar (2)
Présentation kala azar (2)
 
DIAGNOSTIC SEROLOGIQUE .pptx
DIAGNOSTIC SEROLOGIQUE .pptxDIAGNOSTIC SEROLOGIQUE .pptx
DIAGNOSTIC SEROLOGIQUE .pptx
 
Lecture Immune Therapy PharmD 2017
Lecture Immune Therapy PharmD 2017Lecture Immune Therapy PharmD 2017
Lecture Immune Therapy PharmD 2017
 
A Icours2011
A Icours2011A Icours2011
A Icours2011
 
Traitement de la leishmaniose 2014
Traitement de la leishmaniose 2014Traitement de la leishmaniose 2014
Traitement de la leishmaniose 2014
 
LES ALLERGIES Alimentaires, les 14 aliments allergènes .pptx
LES ALLERGIES Alimentaires, les 14 aliments allergènes  .pptxLES ALLERGIES Alimentaires, les 14 aliments allergènes  .pptx
LES ALLERGIES Alimentaires, les 14 aliments allergènes .pptx
 
hypersensibilite2.pptx
hypersensibilite2.pptxhypersensibilite2.pptx
hypersensibilite2.pptx
 
LES REACTIONS D'HYPERSENSIBILITE/ UNIVERSITE DE GOMA (UNIGOM)
LES REACTIONS D'HYPERSENSIBILITE/ UNIVERSITE DE GOMA (UNIGOM)LES REACTIONS D'HYPERSENSIBILITE/ UNIVERSITE DE GOMA (UNIGOM)
LES REACTIONS D'HYPERSENSIBILITE/ UNIVERSITE DE GOMA (UNIGOM)
 
Protozoaires opportunistes au cours du sida
Protozoaires opportunistes au cours du sidaProtozoaires opportunistes au cours du sida
Protozoaires opportunistes au cours du sida
 
IMMUNOPATHOLOGIE: LES REACTIONS D'HYPERSENSIBILITE/ UNIVERSITE DE GOMA
IMMUNOPATHOLOGIE: LES REACTIONS D'HYPERSENSIBILITE/ UNIVERSITE DE GOMAIMMUNOPATHOLOGIE: LES REACTIONS D'HYPERSENSIBILITE/ UNIVERSITE DE GOMA
IMMUNOPATHOLOGIE: LES REACTIONS D'HYPERSENSIBILITE/ UNIVERSITE DE GOMA
 
IMMUNOPATHOLOGIE: LES REACTIONS D'HYPERSENSIBILITE
IMMUNOPATHOLOGIE: LES REACTIONS D'HYPERSENSIBILITEIMMUNOPATHOLOGIE: LES REACTIONS D'HYPERSENSIBILITE
IMMUNOPATHOLOGIE: LES REACTIONS D'HYPERSENSIBILITE
 
Cours 8 LES ÉTATS D’HYPERSENSIBILITÉS
Cours 8 LES ÉTATS D’HYPERSENSIBILITÉSCours 8 LES ÉTATS D’HYPERSENSIBILITÉS
Cours 8 LES ÉTATS D’HYPERSENSIBILITÉS
 
Autoimmunité Cours 2015
Autoimmunité Cours 2015Autoimmunité Cours 2015
Autoimmunité Cours 2015
 
7. Purpura thrombopénique auto-immun.pptx
7. Purpura thrombopénique auto-immun.pptx7. Purpura thrombopénique auto-immun.pptx
7. Purpura thrombopénique auto-immun.pptx
 

Plus de Nasreddine Saidi

Toll like receptor (TLR)
Toll like receptor (TLR)Toll like receptor (TLR)
Toll like receptor (TLR)
Nasreddine Saidi
 
Lymphocytotoxicité
Lymphocytotoxicité Lymphocytotoxicité
Lymphocytotoxicité
Nasreddine Saidi
 
Crohn
CrohnCrohn
BCR
BCR BCR
Alzheimer
Alzheimer Alzheimer
Alzheimer
Nasreddine Saidi
 
Inflammation of the intestinal mucosa caused by H. pylori
Inflammation of the intestinal mucosa caused by H. pyloriInflammation of the intestinal mucosa caused by H. pylori
Inflammation of the intestinal mucosa caused by H. pylori
Nasreddine Saidi
 

Plus de Nasreddine Saidi (6)

Toll like receptor (TLR)
Toll like receptor (TLR)Toll like receptor (TLR)
Toll like receptor (TLR)
 
Lymphocytotoxicité
Lymphocytotoxicité Lymphocytotoxicité
Lymphocytotoxicité
 
Crohn
CrohnCrohn
Crohn
 
BCR
BCR BCR
BCR
 
Alzheimer
Alzheimer Alzheimer
Alzheimer
 
Inflammation of the intestinal mucosa caused by H. pylori
Inflammation of the intestinal mucosa caused by H. pyloriInflammation of the intestinal mucosa caused by H. pylori
Inflammation of the intestinal mucosa caused by H. pylori
 

infection à répétition

  • 1. Infections à répétition et « immunodéficiences »
  • 2. Infections à répétition • Plaintes fréquentes en consultation – Infections ORL à répétition – Infections bronchopulmonaires à répétition – Abcès à répétition – Herpès récidivant – Cellulites et érysipèles des membres inférieurs – Cystites – Fatigue chronique et fausses infections à répétition (mauvaises interprétations sérologiques)
  • 3. Infections à répétition • Immunodéficiences vraies sont rares • Le plus souvent facteurs anatomiques ou environnementaux favorisants • Anomalies de l’immunité loco-régionale (difficile à explorer et à traiter)
  • 4. Infections à répétition • Plaintes fréquentes en consultation – Infections ORL et bronchopneumonies à répétition • Tabac, allergie, anatomie sinusale, exposition à de jeunes enfants…; bronchectasies, BPCO – Abcès à répétition • Portage de Staph. Aureus au niveau des fosses nasales – Herpès récidivant • stress – Cellulites et érysipèles des membres inférieurs • Altération irréversible du réseau lymphatique – Cystites • Activité sexuelle – Fatigue chronique et fausses infections à répétition (mauvaises interprétations sérologiques)
  • 5. Infections à répétition • La « rentabilité » des bilans immunologiques est souvent faible
  • 6. Tableaux cliniques en fonction du compartiment immunitaire déficient
  • 7. Déficits de l’immunité humorale • Surtout infections bactériennes (notamment ORL et bronchopulmonaires) – Germes encapsulés • Streptococcus pneumoniae • Hemophilus influenzae • Streptococoques du groupe B • Neisseria meningitidis – Staphylococcus aureus – Bacilles entériques gram-
  • 8. Déficits de l’immunité humorale • Infections virales – Souvent primo-infections normales en fréquence et en sévérité – Déficit de la mémoire à long terme • Rougeoles et varicelles à répétition – Infections sévères à entérovirus (atteintes neurologiques) – Infections parasitaires : giardiases
  • 9. Immunité à médiation cellulaire • Germes intracellulaires – parce que seul le système d’échantillonnage des protéines de l’intérieur de la cellule (présentation par des molécules de classe I ou II) permet au système immunitaire de percevoir ces agents qui se cachent dans les cellules (les anticorps ne peuvent les atteindre) – les systèmes de microbicidie oxydative des macrophages ont absolument besoin des cytokines de type Th1 (IFN-γ, IL-12) pour être activés
  • 10. Immunité à médiation cellulaire – infections mycotiques (candidose mucocutanée,…) – infections virales (svt virus latents de la famille herpès) – pneumocystoses – bactéries intracellulaires (mycobactéries) – svt déficits qualitatifs de l’immunité humorale • taux d’anticorps normal mais anticorps de mauvaise qualité (rôle des lymphocytes T dans l’immunopoïèse B) – Infections qui peuvent toucher le nouveau-né (pas de transfert des lymphocytes T maternels)
  • 12. Donc deux activités antimicrobiennes du complément : • founir des opsonines (C3b et iC3b) • lyser directement les bactéries (Gram-)
  • 13.
  • 14. Donc déficit en • C1, C2, C4 : peu d’infections • C3 : infections à germes encapsulés (défaut d’opsonisation) • C5 à C9 : infections à Neisseria – Neisseria gonorrhoeae – Neisseria meningitidis
  • 15.
  • 16. Cas clinique • Mme LRG 38 ans • ATCD RAA • Méningites à répétition – 10 ans – 37 ans – 2 épisodes l’année dernière • Nature méningococcique démontrée sur les deux dernières poussées • Evolution bénigne dans les quatre cas, aucune séquelle
  • 17. Cas clinique • Bilan CHR – CH50 effondré, C3 et C4 normal • Exploration complémentaire labo Erasme – C6 indosable – MBL effondrée • Déficit double MBL et C6
  • 18. Déficit des phagocytes • Germes : E. Coli, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa, enterobacter, serratia, Staph. Epidermidis, Candida, Aspergillus • Déficits quantitatifs – Neutropénies et agranulocytoses • Voir cours d’immunologie • Déficits qualitatifs – Maladies granulomateuses chroniques
  • 19. Maladies granulomateuses chroniques • Déficit de différentes enzymes impliquées dans la genèse des espèces réactives de l’oxygène • Sous-unité β du cytochrome b558 (gp91) lié à l’X • Test au nitrobleu
  • 20. Quelques déficits immunitaires à composant génétique prédominante
  • 21.
  • 22. Hypogammaglobulinémies d’étiologie inconnue avec prédisposition génétique • Déficit en IgA • Hypogammaglobulinémie commune variable ou immunodéficience commune variable • Déficit en sous-classes
  • 23. Hypogammaglobulinémies d’étiologie inconnue avec prédisposition génétique • Moins sévères que les hypogammaglobulinémies monogéniques • Plus fréquentes • Diagnostic occasionnel tard dans la vie • Association à des phénomènes dysimmunitaires
  • 24. Hypogammaglobulinémie commune variable (CVH ou CVI ou CVID) • le plus fréquent des déficits immunitaires primitifs après le déficit isolé en IgA • syndrome probablement hétérogène caractérisé par une hypogamma-globulinémie malgré un nombre normal (ou presque) de lymphocytes B • hypogammaglobulinémie variable selon les individus et les antigènes considérés (vs Bruton) • Fréquemment associé à l’haplotype A1B8DR3
  • 25.
  • 26. CVI • Présentation – Tout âge (svt jeunes enfants ou jeunes adultes) – Infections bactériennes récurrentes • Germes encapsulés, moraxella – Giardiases – Hyperactivation du système immunitaire • Splénomégalie, syndromes hémophagocytiques, hyperplasie nodulaire de l’intestin, granulomes pulmonaires ou hépatiques – Autoimmunité (thyroïde, diabète, vitiligo, pelade)
  • 27. CVI • Complications tardives – Infections : bronchectasies, cholangites à Campylobacter, arthrites à Ureaplasma urealyticum – Malabsorption (entéropathie de type maladie coeliaque) – Splénomégalie, hypersplénisme – Lymphomes B – Autoimmunité – Thymome (myasthénie grave, anémie aplastique, PTI)
  • 28. Déficit sélectif en IgA • Fréquent : 1/400 à 1/800, surtout chez les sujets atopiques • Déficit au niveau du sérum et des sécrétions • Etiologie hétérogène – Contexte HLA-A1B8DR3 • Une variante du CVI? – Facteurs exogènes : chimiothérapie, phénytoïne
  • 29. Déficit en IgA • Présentation – Décours souvent bénin (sauf si déficit associé IgG2) – Infections ORL fréquentes, plus rarement bronchectasies, diarrhée chronique (giardiases) – Phénomènes allergiques (IgE accrues) et autoimmunitaires (LED, PR, JCA, Biermer, maladie coeliaque) – Réactions transfusionnelles
  • 30. Déficit en IgA • Diagnostic – IgA sériques indétectables (<0.05g/l) – Pas d’IgA salivaire, présence d’IgG et d’IgM – IgG totales et IgM normales, IgG2 et IgG4 svt abaissées – IgE svt accrues – Autoanticorps fréquents dont anti-IgA – Fonction T normale
  • 31. Déficit sélectif en sous-classes d’IgG – Tout âge – IgG2 et/ou IgG4 : la plupart des anticorps anti- polysaccharidiques sont des IgG2 donc déficit associé à infections récurrentes (pneumocoque, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa), bronchectasies; svt associé à déficit en IgA – Importance clinique encore controversée
  • 32. Traitement des hypogammaglobulinémies • Immunoglobulines par voie intraveineuse (0.4 à 0.5 g/kg) • Toutes les 3 à 4 semaines • Viser une concentration résiduelle d’IgG supérieure à 5g/l
  • 33. Prise en charge générale des patients présentant des déficits immunitaires • mesures générales d’hygiène • éliminer allergènes si atopie • kiné respiratoire • éviter vaccins vivants (polio, fièvre jaune)
  • 34. Prise en charge générale des patients présentant des déficits immunitaires • vaccin antigrippal et antipneumococcique • antibiothérapies précoces • traitements spécifiques – immunoglobulines IV pour les déficits en IgG avec répercussion clinique – Intérêt des lysats bactériens oraux (bronchovaxom) dans la BPCO?