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Echodoppler transcrânien chez l’enfant drépanocytaire   Stéphane Balandra , Suzanne Verlhac Service d’Imagerie Pédiatrique Hôpital Robert Debré Paris 19ème Service d’Imagerie Médicale CHI Créteil http://drepanosite.free.fr
 
AVC et DREPANOCYTOSE Etude USA suivi de plus de 4000 patients pendant 10 ans dont 700 enfants  depuis la naissance risque d’AVC de 11% à 20 ans    24% à 45 ans risque maximum entre 1 et 9 ans  Ohene-Frempong Blood 1998
L’EDTC fait le diagnostic de l’artériopathie cérébrale responsable de l’AVC   Comparaison DTC et artériographie conventionnelle chez 34 patients drépanocytaires (12 +/- 6 ans) ayant eu un AVC  sensibilité DTC  90%   spécificité 100% dans le diagnostic de l’artériopathie cérébrale Adams Stroke 1992 Comparaison  EDTC et ARM  chez 26 AVC (âge 1er AVC 1.7 à 16.5 ans)  sensibilité  80% spécificité 100% dans le diagnostic de l’artériopathie cérébrale Verlhac J radiologie 2007
Artériopathie des grosses artères cérébrales :  sténose des carotides internes, origine des artères cérébrales moyennes et antérieures évoluant vers l’occlusion avec développement d’un réseau moya
190 enfants suivis 29 mois  23    V  >2 m/sec  6 AVC 167  V normales  1 AVC Adams NEJM 1992 et Ann Neurol 1997 L’EDTC prédit l’AVC risque de 10%  par an si V  >  à 200 cm/sec  contre 2 % par an si DTC normal
Les transfusions préviennent le 1er AVC STOP I 1934 enfants SS ou SB° de 2 à 16 ans testés 130 enfants avec V  > 2 m/sec sélectionnés  n=63 programme transfusionnel   n=67 observation Réduction du risque d’AVC de 92% (p<0.001)   10 AVC et 1 hématome dans groupe sans PT   vs  1 AVC dans groupe avec PT Adams NEJM 1998
 
EchoDoppler transcrânien 3 modalités Imagerie bidimensionnelle Repérage des artères Doppler couleur (pulsé bidimensionnel)  Cartographie des flux en temps réel Repérage rapide des lésions positionnement optimal de l’enregistrement spectral Doppler pulsé Permet l’enregistrement de la vitesse en un point précis
 
Le but de l’examen est de  détecter une zone d’augmentation anormale de la vitesse circulatoire d’une artère du polygone de Willis (CI, ACM, ACA)
 
Vitesse pathologique n ’est pas synonyme   de sténose angiographique !!! L ’EDTC est plus sensible que l ’angiographie Il détecte l ’artériopathie à un stade plus précoce
 
 
Débuter l’enregistrement à la bifurcation carotidienne
Vm =84 cm/sec Moyenne des vitesses maximales au cours d’un cycle (TAMMX, Vm)
Pas de correction angulaire !!! Angle 0° Vm =1,28 m/sec Angle 60° Vm=2,55 m/sec
 
Bernaudin et al ASH 2001 Variations avec   l’âge l’hématocrite MCA velocities during aging in SS/Sb0 and SC/Sb+ populations
AA normal. Vm= 85 cm/sec SS normal. Vm =147 cm/sec
Compte-rendu Conclusion:  examen normal:  toutes les Vm sont inférieures à 170 cm/sec examen limite:  au moins une Vm est comprise entre 170 cm/sec et 199 cm/sec examen pathologique:  au moins une Vm est supérieure ou égale à 200 cm/sec  examen incomplet  :  une ou les deux fenêtres temporales ne sont pas perméables  Vm  cm/sec DROITE GAUCHE ACM ACA CI ACP TB
Enregistrer à différentes profondeurs et optimiser l’enregistrement à chaque profondeur en faisant varier l’inclinaison de la sonde Attention aux faux négatifs !
Protocole de prévention primaire de l’AVC EDTC dès l’âge de 12-18 mois Contrôle annuel si EDTC normal Contrôle trimestriel si EDTC limite Transfusions si EDTC anormal
Il est donc recommandé de prévenir la survenue d’un accident vasculaire cérébral chez l’enfant drépanocytaire par un programme transfusionnel en cas de vitesse moyenne du flux sanguin cérébral > 200 cm/s à l’échographie - Doppler transcrânienne annuelle (grade B).  En France, il existe un accord professionnel pour que ce programme soit réalisé par des échanges transfusionnels mensuels (cf. § VI.1)  Une greffe de moelle osseuse peut être proposée en cas de donneur HLA compatible dans la fratrie. L’indication est posée par un service spécialisé dans la prise en charge de la drépanocytose.  Recommandations pour la pratique clinique Prise en charge de la drépanocytose chez l’enfant et l’adolescent  SEPTEMBRE 2005 / PNDS 2009
Efficacité du protocole Risque d’un premier AVC  11% avant 20 ans dans le CSSCD   Ohene-Frempong Blood 1998 2 % dans la cohorte de  Créteil   Verlhac Arch Fr Ped 2008
CONCLUSION La drépanocytose est la première cause d’AVC chez l’enfant. Le Doppler transcrânien est une méthode efficace de détection des patients à risque d’AVC et les thérapeutiques intensives, programme transfusionnel et greffe de cellules souches hématopoïétiques préviennent efficacement l’AVC  avec réduction du risque de 11% à moins de 2%.
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  • 1. Echodoppler transcrânien chez l’enfant drépanocytaire Stéphane Balandra , Suzanne Verlhac Service d’Imagerie Pédiatrique Hôpital Robert Debré Paris 19ème Service d’Imagerie Médicale CHI Créteil http://drepanosite.free.fr
  • 2.  
  • 3. AVC et DREPANOCYTOSE Etude USA suivi de plus de 4000 patients pendant 10 ans dont 700 enfants depuis la naissance risque d’AVC de 11% à 20 ans 24% à 45 ans risque maximum entre 1 et 9 ans Ohene-Frempong Blood 1998
  • 4. L’EDTC fait le diagnostic de l’artériopathie cérébrale responsable de l’AVC Comparaison DTC et artériographie conventionnelle chez 34 patients drépanocytaires (12 +/- 6 ans) ayant eu un AVC sensibilité DTC 90% spécificité 100% dans le diagnostic de l’artériopathie cérébrale Adams Stroke 1992 Comparaison EDTC et ARM chez 26 AVC (âge 1er AVC 1.7 à 16.5 ans) sensibilité 80% spécificité 100% dans le diagnostic de l’artériopathie cérébrale Verlhac J radiologie 2007
  • 5. Artériopathie des grosses artères cérébrales : sténose des carotides internes, origine des artères cérébrales moyennes et antérieures évoluant vers l’occlusion avec développement d’un réseau moya
  • 6. 190 enfants suivis 29 mois 23 V >2 m/sec 6 AVC 167 V normales 1 AVC Adams NEJM 1992 et Ann Neurol 1997 L’EDTC prédit l’AVC risque de 10% par an si V > à 200 cm/sec contre 2 % par an si DTC normal
  • 7. Les transfusions préviennent le 1er AVC STOP I 1934 enfants SS ou SB° de 2 à 16 ans testés 130 enfants avec V > 2 m/sec sélectionnés n=63 programme transfusionnel n=67 observation Réduction du risque d’AVC de 92% (p<0.001) 10 AVC et 1 hématome dans groupe sans PT vs 1 AVC dans groupe avec PT Adams NEJM 1998
  • 8.  
  • 9. EchoDoppler transcrânien 3 modalités Imagerie bidimensionnelle Repérage des artères Doppler couleur (pulsé bidimensionnel) Cartographie des flux en temps réel Repérage rapide des lésions positionnement optimal de l’enregistrement spectral Doppler pulsé Permet l’enregistrement de la vitesse en un point précis
  • 10.  
  • 11. Le but de l’examen est de détecter une zone d’augmentation anormale de la vitesse circulatoire d’une artère du polygone de Willis (CI, ACM, ACA)
  • 12.  
  • 13. Vitesse pathologique n ’est pas synonyme de sténose angiographique !!! L ’EDTC est plus sensible que l ’angiographie Il détecte l ’artériopathie à un stade plus précoce
  • 14.  
  • 15.  
  • 16. Débuter l’enregistrement à la bifurcation carotidienne
  • 17. Vm =84 cm/sec Moyenne des vitesses maximales au cours d’un cycle (TAMMX, Vm)
  • 18. Pas de correction angulaire !!! Angle 0° Vm =1,28 m/sec Angle 60° Vm=2,55 m/sec
  • 19.  
  • 20. Bernaudin et al ASH 2001 Variations avec l’âge l’hématocrite MCA velocities during aging in SS/Sb0 and SC/Sb+ populations
  • 21. AA normal. Vm= 85 cm/sec SS normal. Vm =147 cm/sec
  • 22. Compte-rendu Conclusion: examen normal: toutes les Vm sont inférieures à 170 cm/sec examen limite: au moins une Vm est comprise entre 170 cm/sec et 199 cm/sec examen pathologique: au moins une Vm est supérieure ou égale à 200 cm/sec examen incomplet : une ou les deux fenêtres temporales ne sont pas perméables Vm cm/sec DROITE GAUCHE ACM ACA CI ACP TB
  • 23. Enregistrer à différentes profondeurs et optimiser l’enregistrement à chaque profondeur en faisant varier l’inclinaison de la sonde Attention aux faux négatifs !
  • 24. Protocole de prévention primaire de l’AVC EDTC dès l’âge de 12-18 mois Contrôle annuel si EDTC normal Contrôle trimestriel si EDTC limite Transfusions si EDTC anormal
  • 25. Il est donc recommandé de prévenir la survenue d’un accident vasculaire cérébral chez l’enfant drépanocytaire par un programme transfusionnel en cas de vitesse moyenne du flux sanguin cérébral > 200 cm/s à l’échographie - Doppler transcrânienne annuelle (grade B). En France, il existe un accord professionnel pour que ce programme soit réalisé par des échanges transfusionnels mensuels (cf. § VI.1) Une greffe de moelle osseuse peut être proposée en cas de donneur HLA compatible dans la fratrie. L’indication est posée par un service spécialisé dans la prise en charge de la drépanocytose. Recommandations pour la pratique clinique Prise en charge de la drépanocytose chez l’enfant et l’adolescent SEPTEMBRE 2005 / PNDS 2009
  • 26. Efficacité du protocole Risque d’un premier AVC 11% avant 20 ans dans le CSSCD Ohene-Frempong Blood 1998 2 % dans la cohorte de Créteil Verlhac Arch Fr Ped 2008
  • 27. CONCLUSION La drépanocytose est la première cause d’AVC chez l’enfant. Le Doppler transcrânien est une méthode efficace de détection des patients à risque d’AVC et les thérapeutiques intensives, programme transfusionnel et greffe de cellules souches hématopoïétiques préviennent efficacement l’AVC avec réduction du risque de 11% à moins de 2%.
  • 28. Retrouvez-nous sur notre site web http://drepanosite.free.fr
  • 29.  
  • 30.  

Notes de l'éditeur

  1. Mesdames et Messieurs, bonjour. Tout d’abord, je tiens à remercier les organisateurs de ces journées pour m’avoir invité à vous présenter le rôle du doppler transcrânien dans le diagnostic l’artériopathie cérébrale et la prévention de cette dernière et de l’ AVC chez l’enfant drépanocytaire.
  2. L’EDTC est une technique non invasive permettant d’étudier la vascularisation cérébrale.
  3. Alors que les AVC sont rares chez l’enfant en dehors de la période néonatale, leur fréquence est multipliée par 300 chez les enfants drépanocytaires. L’étude américaine basée sur le suivi de plus de 4000 patients pendant 10 ans dont 700 enfants depuis la naissance a retrouvé un risque d’AVC de 11% à 20 ans, et 24% à 45 ans chez les patients SS
  4. LEDTC fait le diagnostic de l’artériopathie cérébrale responsable de l’AVC: - La première publication faite par un américain, Dr Adams en 1992 a retrouvé une sensibilité du doppler TC de 90% avec une spécificité de 100% - S Verlhac dans une publication dans le journal de radiologie de 2007 retrouve des résultats équivalents avec une sensibilité de 80% et une spécificité de 100%
  5. 2 mécanismes sont responsables de cette vasculopathie cérébrale: -La MACROARTERIOPATHIE est le mécanisme essentiel, il s’agit de sténose de la terminaison des carotides internes, de l’origine des artères cérébrales antérieures et moyennes, évoluant vers l’occlusion avec développement d’un réseau de suppléance type Moya.
  6. Mais si le doppler transcrânien fait le diagnostic de l’artériopathie responsable de l’AVC, il prédit aussi l’AVC: Dans 2 publications Adams trouve un risque, en fonction de la vitesse circulatoire, de 10%par an si la vitesse est supérieure à 2m/sec contre 2% par an si le DTC est normal
  7. la célèbre étude randomisée STOPI parue en 1998 a sélectionné 130 enfants avec un doppler pathologique parmi environ 2000 enfants testés. Ils ont été réparti en 2 groupes, l’un soumis à un programme transfusionnel, l’autre sous simple observation. La réduction du risque d’AVC dans le groupe transfusé a été de 92%
  8. Nous allons maintenant aborder notre technique du doppler transcrânien :
  9. Les 3 modalités des échographes modernes sont utilisées, a savoir: - L’imagerie bidimensionnelle, permettant le repérage des artères - Le doppler couleur permettant la cartographie des flux et le repérage des lésions ainsi que le positionnement optimal de l’enregistrement spectral - Le doppler pulsé permettant l’enregistrement des vitesses en un point précis.
  10. Voici un schéma et une vue scannographique 3D qui permet de replacer ce polygone de Willis et de comprendre comment explorer le polygone par échographie: Les abords des artères de la base du crâne vous sont bien connus et sont les mêmes chez l’enfant: - fenêtre temporale pour explorer l’ ACM, l’ ACA, la CPost et la terminaison de la CI. - fenêtre orbitaire pour l’exploration du siphon carotidien, - fenêtre occipitale pour l’exploration du tronc basilaire.
  11. Le but du doppler est de détecter une zone d’augmentation anormale de la vitesse circulatoire.
  12. Une augmentation de vitesses des hématies résulte de 3 possibilités: soit une augmentation de débit dans l’artère, soit une diminution de son diamètre, soit les 2 à la fois.
  13. Pour autant un vitesse augmentée n’est pas synonyme de sténose angiographique! Ainsi le doppler transcrânien est il plus sensible que l’angiographie classique ou l’angio IRM, car il détecte l’artériopathie à un stade plus précoce .
  14. Cette diapositive illustre bien l’évolution de l’artériopathie sténosante chez le drépanocytaire, évolution qui se fait par étape pendant un période assez longue pouvant couvrir jusqu’à 18 mois, avec au début une tendance à la régression sous transfusion sanguine, régression qui devient au fil de l’évolution naturelle de plus en plus impossible.
  15. L’examen commence par le repérage des pédoncules cérébraux en forme de cœur de carte à jouer. Après passage en mode couleur le polygone apparaît en avant des pédoncules, avec en rouge l’ACM et la cérébrale postérieure homolatérales et en bleu le segment précomunicant de l’ACA.
  16. La porte doppler est placèé à l’origine de l’ACM et déplacée vers la superficie afin d’enregistrer les vitesses à chaque profondeur.
  17. Le parametre mesuré est la moyenne des vitesses maximales au cours d’un cycle appelée TAMX ou VM selon les constructeurs obtenu apres tracé automatique ou manuel de l’enveloppe d’un spectre. Une aproximation de cette mesure peut être obtenue en traçant un horizontale à mi-montée systolique.
  18. Nous n’effectuons pas de correction d’angle! Et ce pour plusieurs raisons: -Tout d’abord comme il est montré sur cette diapositive, pour ne pas majorer artificiellement la vitesse circulatoire. - Ensuite, parceque les premières études américaines ont été réalisée avec un doppler pulsé à l’aveugle donc sans mesure d’angle possible: quelques études comparatives ont été réalisées, qui révèlent une bonne concordance entre les 2 techniques.
  19. Voici un bon exemple illustrant la différence entre l’axe du vaisseau et l’axe du jet de la sténose .
  20. La vitesse circulatoire varie avec l’âge; elle est maximale entre 2 et 12 ans et avec l’importance de l’anémie; les enfant SS ou Sb0 qui ont le taux le + bas d’hémoglobine ont des vitesses circulatoires les plus élevées en comparaison avec les enfant SC et Sb+ qui ont une anémie de base moindre.
  21. Voici un ordre de grandeur de la différence de vitesse circulatoire entre un enfant sain et un enfant drépanocytaire homozygote
  22. Titre: Compte rendu Description: Mise en page et animation du tableau, mise en page et animation du texte Commentaires: Le compte-rendu est rédigé sous forme d’un tableau donnant pour les 9 artères la vitesse moyenne la plus élevée. L’examen est classé normal, limite, pathologique, ou incomplet en fonction des résultats : Examen normal : toutes les vitesses moyennes sont inférieures à 170 cm/sec Examen limite : au moins une vitesse est comprise entre 170 cm/sec et 199 cm/sec Examen pathologique : au moins une vitesse est supérieure ou égale à 200 cm/sec Examen incomplet : une ou les deux fenêtres temporales ne sont pas accessibles.
  23. Cette diapositive illustre bien l’importance d’optimiser la technique de recueil du signal afin de ne pas passer à côté d’une zone d’accélération de la vitesse circulatoire.
  24. La conduite à tenir pour la prévention primaire de l’AVC repose sur un examen annuel dés l’âge de 12-18 mois suivi d’un contrôle annuel en cas d’ examen est normal. En cas d’EDTC limite 1 contrôle trimestriel est réalisé. En cas d’EDTC pathologique, le patient est placé dans un programme transfusionnel.
  25. Cette diapositive rappelle que ce protocole est recommandé par l’HAS pour la pratique clinique de la prise en charge de la drépanocytose chez l’enfant et l’adolescent.
  26. L’efficacité a été démontré par la chute très importante du nombre d’AVC dans la cohorte de créteil dans laquelle le doppler est utilisé depuis 1992, avec un risque de 2% que l’on peut comparer aux 11% de la cohorte américaine de 1998.
  27. La drépanocytose est la première cause d’AVC chez l’enfant et l’AVC est la 2 ème cause de décès chez l’enfant drépanocytaire. L’Écho Doppler Transcrânien est un examen simple facilement réalisable efficace et précocement altéré dans le cadre de l’artériopathie cérébrale chez l’enfant drépanocytaire, en comparaison avec l’Imagerie par Résonance nucléaire, cela le place comme examen de choix pour le dépistage du risque de vasculopathie cérébrale. L’EDTC et la thérapie intensive (transfusion et greffe de cellules souches hématopoïétiques génoidentiques), préviennent efficacement l’AVC avec réduction du risque de 11% à moins de 2%.