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Jnlf 2018 CAT devant une hypersomnolence
Jnlf 2018 CAT devant une hypersomnolence
Adulte
Clinique du Sommeil, Pr Philip
Conduite à tenir devant
une plainte d'hypersomnolence
Jean-Arthur MICOULAUD FRANCHI
MCU-PH, UB / CHU de Bordeaux
Chapitre 2Définition : Hypersomnolence ?
Un problème de vocabulaire
sémiologique et nosographique
Somnolence diurne excessive
Hypersomnolence
Narcolepsie
Somnolence
Somnolence excessive
Somnolence subjective
Somnolence objective
Hypersomnie
Propension à s’endormir
Incapacité à rester éveiller
Hypovigilance
Fatigue
Fatigue excessive
Clinophilie
Trouble hypersomnolence
Chapitre 2Sémiologie
Au niveau sémiologique
L’hypersomnolence est un syndrome
Syndrome d’hypersomnolence
Somnolence
diurne
et accès
sommeil
Quantité
excessive de
sommeil
Inertie du
réveil
Au niveau sémiologique
L’hypersomnolence est un syndrome
Lopez / Barateau
Au niveau sémiologique
L’hypersomnolence est un syndrome
Syndrome d’hypersomnolence
Somnolence
diurne
et accès
sommeil
Quantité
excessive de
sommeil
Inertie du
réveil
Le syndrome hypersomnolence :
La somnolence diurne
Incapacité à rester alerte ou éveillé
pendant la veille
Episode de besoins
irrépressible de dormir / accès
de sommeil non intentionnel
Plus de 2 X par jour
Au moins 3 jours / semaines
Pendant au moins 3 mois
Pathologique
5 % de la population
Le syndrome hypersomnolence :
La somnolence diurne
Hypovigilance
Baisse des performances
attentionnelles (et cognitive) en lien
avec une baisse de la capacité à
maintenir un niveau d’éveil adéquat
dans la durée
Fatigue
Épuisement progressif des
performances cognitives associé à
une charge de travail accrue avec
diminution des performances
(amélioré par le repos)
Sémiologie différentielle
Le syndrome hypersomnolence :
La somnolence diurne au niveau phénoménologique
Roth 1961
Sleep Onset
Period (SOP)Eveil Sommeil
Le syndrome hypersomnolence :
La somnolence diurne : la propension au sommeil
Johns 1993
Evaluation instantanée de
la somnolence diurne
subjective
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scale (KSS)
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Evaluation sur le quotidien de
la propension à s’endormir
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
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Somnolence subjective

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
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TILE
Test itératif de latence d’endormissement
➔ Mesure objective de la propension à s’endormir
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Mesures objective de la SDE :
Mesure de la latence d’endormissement
TILE
09h20
09h00
11h00
11h20
13h00
13h20
15h00
15h20
17h00
17h20
L’enregistrement de la latence d’endormissement sommeil
Etat de veille (désynchronisé) correspond à
Activité alpha sur l'EEG (8 à 12 cycles/secondes)
+ rythmes béta (16 à 30 cycles/secondes).
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psychomotrices
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task)
Mesures objective de la SDE :
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Au niveau sémiologique
L’hypersomnolence est un syndrome
Syndrome d’hypersomnolence
Somnolence
diurne
et accès
sommeil
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excessive de
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Inertie du
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Le syndrome hypersomnolence :
Quantité excessive de sommeil
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9h / nuit
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Avec répercussion diurne
Pathologique
1,5 % de la population
Le syndrome hypersomnolence :
Quantité excessive de sommeil
Clinophilie
Maintient au lit, la journée, allongé,
pendant des heures, tout en étant
éveillé.
Sémiologie différentielle
Mesure subjective : Agenda du sommeil
Mesure objective : Actigraphie
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Mesure objective : enregistrement du sommeil en continu
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Evangelista et al. 2018
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Syndrome d’hypersomnolence
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Le syndrome hypersomnolence :
Inertie du réveil
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performant au niveau cognitif et
physique
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Au niveau nosographique
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Syndrome d’hypersomnolence
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idiopathique
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Activité onirique
Unique
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Quantité de sommeil Normal Augmenté
Qualité de la nuit Mauvaise Excellente
Qualité du réveil Bonne Mauvaise, inertie
Hallucinations,
paralysies du sommeil,
Cataplexies
Oui
Oui
Oui (sauf NSC)
Non
Non
Non
Polysomnographie Nuit fractionnée, SP Grande efficacité
TILEs Endormissement < 8’
En SP
Endormissement en SL
Souvent < 8’
Ponction Lombaire Hypocrétine = 0 Hypocrétine normale
Explorer la qualité du syndrome hypersomnolence
Explorer les symptômes associés
Hallucinations Paralysies du sommeil Cataplexies
Hallucination hypnagogique / hypnopompique
Paralysie du sommeil
Hallucinations
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Hallucination hypnagogique / hypnopompique
Paralysie du sommeil
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Hypersomnolence
Narcolepsie
Somnolence
Somnolence excessive
Somnolence subjective
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Jnlf 2018 CAT devant une hypersomnolence
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Le cas du trouble hypersomnolence dans l’ICSD-3
Le cas du trouble hypersomnolence dans l’ICSD-3
Le cas du trouble hypersomnolence dans l’ICSD-3
Le cas du trouble hypersomnolence dans l’ICSD-3
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Le cas du trouble hypersomnolence dans l’ICSD-3
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Jnlf 2018 CAT devant une hypersomnolence

  • 3. Adulte Clinique du Sommeil, Pr Philip Conduite à tenir devant une plainte d'hypersomnolence Jean-Arthur MICOULAUD FRANCHI MCU-PH, UB / CHU de Bordeaux
  • 4. Chapitre 2Définition : Hypersomnolence ?
  • 5. Un problème de vocabulaire sémiologique et nosographique Somnolence diurne excessive Hypersomnolence Narcolepsie Somnolence Somnolence excessive Somnolence subjective Somnolence objective Hypersomnie Propension à s’endormir Incapacité à rester éveiller Hypovigilance Fatigue Fatigue excessive Clinophilie Trouble hypersomnolence
  • 7. Au niveau sémiologique L’hypersomnolence est un syndrome Syndrome d’hypersomnolence Somnolence diurne et accès sommeil Quantité excessive de sommeil Inertie du réveil
  • 8. Au niveau sémiologique L’hypersomnolence est un syndrome Lopez / Barateau
  • 9. Au niveau sémiologique L’hypersomnolence est un syndrome Syndrome d’hypersomnolence Somnolence diurne et accès sommeil Quantité excessive de sommeil Inertie du réveil
  • 10. Le syndrome hypersomnolence : La somnolence diurne Incapacité à rester alerte ou éveillé pendant la veille Episode de besoins irrépressible de dormir / accès de sommeil non intentionnel Plus de 2 X par jour Au moins 3 jours / semaines Pendant au moins 3 mois Pathologique 5 % de la population
  • 11. Le syndrome hypersomnolence : La somnolence diurne Hypovigilance Baisse des performances attentionnelles (et cognitive) en lien avec une baisse de la capacité à maintenir un niveau d’éveil adéquat dans la durée Fatigue Épuisement progressif des performances cognitives associé à une charge de travail accrue avec diminution des performances (amélioré par le repos) Sémiologie différentielle
  • 12. Le syndrome hypersomnolence : La somnolence diurne au niveau phénoménologique
  • 13. Roth 1961 Sleep Onset Period (SOP)Eveil Sommeil
  • 14. Le syndrome hypersomnolence : La somnolence diurne : la propension au sommeil
  • 16. Evaluation instantanée de la somnolence diurne subjective ➔ Stanford sleepiness scale (SSS) ➔ Karolinska sleepiness scale (KSS) Mesures subjectives de la SDE Evaluation sur le quotidien de la propension à s’endormir ➔ Epworth sleepiness scale (ESS)
  • 17. SSS Plusieurs facteurs dans l’échelle : Propension au sommeil / Energie / Performance cognitive
  • 18. KSS Plusieurs facteurs dans l’échelle : Eveil et Somnolence
  • 19. VAS
  • 20. Pictorial Sleepiness Scale based on Cartoon Faces
  • 21. ESS
  • 22. ESS
  • 23. ESS
  • 24. ESS
  • 26. En résumé Propension au sommeil  ESS  Trait Average Sleep Propensy (APS) Somnolence subjective  SSS, KSS, VAS  Etat Somnificité de la situation Interaction du sujet avec la situation « Somnolence diurne »
  • 27. TILE Test itératif de latence d’endormissement ➔ Mesure objective de la propension à s’endormir ➔ Si latence < 8 min  SDE pathologique Mesures objective de la SDE : Mesure de la latence d’endormissement
  • 29. L’enregistrement de la latence d’endormissement sommeil
  • 30. Etat de veille (désynchronisé) correspond à Activité alpha sur l'EEG (8 à 12 cycles/secondes) + rythmes béta (16 à 30 cycles/secondes). Tonus musculaire ++++ Mouvements oculaires rapides Les stades du sommeil
  • 31. Tests de performances psychomotrices ➔ Temps de réaction (psychomotor vigilance task) Mesures objective de la SDE : Mesure de la qualité de la veille Test de conduit ➔ Performance de conduite
  • 32. Au niveau sémiologique L’hypersomnolence est un syndrome Syndrome d’hypersomnolence Somnolence diurne et accès sommeil Quantité excessive de sommeil Inertie du réveil
  • 33. Le syndrome hypersomnolence : Quantité excessive de sommeil 8h / nuit 9h / nuit 10h / nuit Plus de 9h / nuit Avec répercussion diurne Pathologique 1,5 % de la population
  • 34. Le syndrome hypersomnolence : Quantité excessive de sommeil Clinophilie Maintient au lit, la journée, allongé, pendant des heures, tout en étant éveillé. Sémiologie différentielle
  • 35. Mesure subjective : Agenda du sommeil
  • 36. Mesure objective : Actigraphie
  • 37. Mesure objective : Actigraphie
  • 38. Mesure objective : enregistrement du sommeil en continu (ad libitum)
  • 39. Mesure objective : Hypnogramme sur 24h (voir 32h) en situation bedrest
  • 40. Comment normaliser un enregistrement ad libitum ? Evangelista et al. 2018
  • 41. Au niveau sémiologique L’hypersomnolence est un syndrome Syndrome d’hypersomnolence Somnolence diurne et accès sommeil Quantité excessive de sommeil Inertie du réveil
  • 42. Le syndrome hypersomnolence : Inertie du réveil Difficulté à se réveiller Temps pour se sentir pleinement performant au niveau cognitif et physique Voir ivresse du réveil (confusion mentale)
  • 43. Mesures objective de l’inertie au réveil : P300 ?
  • 45. Sévérité (au moins 3 fois par semaine, depuis plus de 3 mois) Répercussion fonctionnelle Au niveau nosographique L’hypersomnolence peut être un trouble Syndrome d’hypersomnolence Somnolence diurne et accès sommeil Quantité excessive de sommeil Inertie du réveil Trouble hypersomnolence (ou Trouble hypersomnie)
  • 47. Les répercussions fonctionnelles Professionnelles Accidentelles Psychologiques Cardiovasculaires
  • 49. ICSD-3 Trouble hypersomnolence d’origine centrale (Hypersomnie d’origine centrale – ICSD2) Narcolepsies Hypersomnie idiopathique Sd de Klein Levin Hypersomnie secondaire Hypersomnie associée à un tbl psychiatrique 1 2 Pathomedicale Substance Toutes hypersomnolences significatives non lié à un autre trouble du sommeil (trouble respiratoire, moteur, du rythme circadien, ou à des parasomnies)
  • 50. ICSD-3 Trouble hypersomnolence d’origine centrale (Hypersomnie d’origine centrale – ICSD2) Hypersomnie secondaire Hypersomnie associée à un tbl psychiatrique Pathomédicale Substance Hypersomnie rare (Hypersomnie centrale / primaire) Narcolepsie HI SKL Hypersomnie fréquente, multifactorielle (Hypersomnie secondaire)
  • 51. Un risque de confusion Utilisation du terme « Hypersomnie », comme symptôme
  • 52. La logique syndromique / trouble Hypersomnie rare : Narcolepsie / Hypersomnie idiopathique Syndrome hypersomnolence Trouble hypersomnolence = syndrome hypersomnolence + persistant et sévère + répercussion fonctionnelle + pas mieux expliquer par un autre trouble
  • 53. Chapitre 2Le processus de raisonnement clinique diagnostique
  • 59. Chapitre 2Les causes fréquentes
  • 60. ➔ Insuffisance (privation) chronique du sommeil ➔ Troubles du sommeil (SAOS en particulier, troubles du rythme circadien dont travail posté) ➔ Troubles psychiatriques (EDC en particulier) ➔ Causes iatrogènes / toxiques (dont troubles addictifs) ➔ Pathologies médicales non psychiatriques ➔ Phénotype long dormeur 6 causes fréquentes
  • 62. Centre de référence / compétence Narcolepsie / hypersomnie Organisation des CRMR: Centres de référence Centres de compétence Organisation autour des troubles du sommeil: les centres affiliés à la SFRMS Maladies rares : 20 à 30 cas / 100 000 sujets
  • 63. Narcolepsies Hypersomnie idiopathique Accès de sommeil Multiples Courtes Rafraichissantes Activité onirique Unique Longue Non rafraichissante Quantité de sommeil Normal Augmenté Qualité de la nuit Mauvaise Excellente Qualité du réveil Bonne Mauvaise, inertie Hallucinations, paralysies du sommeil, Cataplexies Oui Oui Oui (sauf NSC) Non Non Non Polysomnographie Nuit fractionnée, SP Grande efficacité TILEs Endormissement < 8’ En SP Endormissement en SL Souvent < 8’ Ponction Lombaire Hypocrétine = 0 Hypocrétine normale Explorer la qualité du syndrome hypersomnolence
  • 64. Explorer les symptômes associés Hallucinations Paralysies du sommeil Cataplexies
  • 65. Hallucination hypnagogique / hypnopompique Paralysie du sommeil Hallucinations Hypnagogique : survenant lors de l’endormissement Hypnopompique : survenant lors d’un réveil Paralysie du sommeil : Abolition transitoire du tonus musculaire durant l’endormissement ou un réveil sans facteur déclenchant émotionnel associé
  • 66. Hallucination hypnagogique / hypnopompique Paralysie du sommeil
  • 67. Cataplexie Perte du tonus musculaire lors d’émotion Généralisée (risque de chute) Ou Localisée (partielle) Sans altération de conscience
  • 68. A différencier de la catalepsie Maintien contre gravité d’une posture spontanée
  • 70. Spécifier les cataplexies Atypiques • Rare : < 1 / an • Durée : > 2 min • Unilatérale • Conscience altérée • Sans facteur émotionnelle (sauf chez l’enfant) Incertaines • Non constaté par un médecin expert du sommeil à la consultation, en hospitalisation, ou par un enregistrement vidéo
  • 71. Narcolepsies Hypersomnie idiopathique Accès de sommeil Multiples Courtes Rafraichissantes Activité onirique Unique Longue Non rafraichissante Quantité de sommeil Normal Augmenté Qualité de la nuit Mauvaise Excellente Qualité du réveil Bonne Mauvaise, inertie Hallucinations, Paralysies du sommeil, Cataplexies Oui Oui Oui (si type 1) Non Non Non Polysomnographie Nuit fractionnée, SP Grande efficacité TILEs Endormissement < 8’ En SP Endormissement en SL Souvent < 8’ Ponction Lombaire Hypocrétine = 0 Hypocrétine normale Explorer les symptômes associés
  • 72. Dans tout les cas : PSG + TILE 09h20 09h00 11h00 11h20 13h00 13h20 15h00 15h20 17h00 17h20
  • 73. Dans tout les cas : PSG + TILE Evangelista et al. 2018
  • 74. Dans tout les cas : TILE
  • 75. Dans tout les cas : TILE Latence moyenne d’endormissement ? Endormissement en sommeil paradoxal ?
  • 76. Autres facteurs pouvant entrainer un endormissement en sommeil paradoxal Privation chronique de sommeil Trouble dépressif caractérisé Arrêt d’antidépresseur Endormissement avant le début de l’enregistrement
  • 77. Narcolepsies Hypersomnie idiopathique Accès de sommeil Multiples Courtes Rafraichissantes Activité onirique Unique Longue Non rafraichissante Quantité de sommeil Normal Augmenté Qualité de la nuit Mauvaise Excellente Qualité du réveil Bonne Mauvaise, inertie Hallucinations, Paralysies du sommeil, Cataplexies Oui Oui Oui (si type 1) Non Non Non Polysomnographie Nuit fractionnée, SP Grande efficacité TILEs Endormissement < 8 min En SP (x2) Endormissement en SL Souvent < 8 min Ponction Lombaire Hypocrétine = 0 (si type 1) Hypocrétine normale Réaliser PSG-TILE Ne pas hésiter a refaire PSG-TILE si forte suspicion clinique
  • 78. Quand faire le dosage d’hypocrétine dans le LCR ? Narcoleptic Control f; fornix1 cm 1 cm Hypothalamus lateralLCR 0 200 400 600 Control (n=15) Neurological Controls (n=19) Narcolepsy (n=38) (pg/mL) Dosage centralisé au CHU de Montpellier
  • 79. Quand faire le dosage d’hypocrétine dans le LCR ? Si forte suspicion clinique de narcolepsie MAIS Cataplexie incertaine ou atypique Absence de critère au TILE Psychotropes (antidépresseurs) modifiant le TILE Enfant < 6 ans D’autant plus si HLA DQB1 602 positif
  • 81. Association entre (HLA-DQB1*0602) chromosome 6 et narcolepsies de type 1 (92 %) La valeur du dosage HLA DQB1-602 ? Bonne valeur prédictive négative
  • 82. Narcolepsies Hypersomnie idiopathique Siestes Multiples Courtes Rafraichissantes Activité onirique Unique Longue Non rafraichissante Sommeil /24h Normal Augmenté Qualité de la nuit Mauvaise Excellente Qualité du réveil Bonne Mauvaise, inertie Hallucinations, Paralysies du sommeil, Cataplexies Oui Oui Oui (si type 1) Non Non Non Polysomnographie Nuit fractionnée, SP Grande efficacité TILEs Endormissement < 8 min En SP Endormissement en SL Souvent < 8 min Ponction Lombaire Hypocrétine = 0 (si type 1) Hypocrétine normale Tenir compte du résultat de la PL
  • 83. Quand faire un enregistrement ad libitum ? Si forte suspicion clinique d’hypersomnie idiopathique MAIS Absence de critère au TILE
  • 85. Un arbre décisionnel simplifié Sévérité Répercussion fonctionnelle Syndrome d’hypersomnolence Somnolence diurne et accès sommeil Quantité excessive de sommeil Inertie du réveil Eliminer causes fréquentes (Insuffisance chronique du sommeil, Trouble du sommeil, Trouble psychiatrique, Troubles addictifs, Cause iatrogènes, Pathologie médicale, Phénotype long dormeur) Penser à une hypersomnie rare Caractériser le sd hypersomnolence / rechercher signes associés PSG + TILE   Narcolépsie Caractériser les cataplexies Typique + Certaines  PL si manque de critères Atypique + Incertaines  HLADQB1602 +/- PL Hypersomnie idiopathique  Si critères diagnostiques incomplets  BedRest
  • 86. Utiliser des définitions sémiologiques rigoureuses des marqueurs neurophysiologiques valides et fiables Somnolence diurne excessive Hypersomnolence Narcolepsie Somnolence Somnolence excessive Somnolence subjective Somnolence objective Hypersomnie Propension à s’endormir Incapacité à rester éveiller Hypovigilance Fatigue Fatigue excessive Clinophilie Trouble hypersomnolence
  • 93. DSM-5 Troubles de l’alternance veille-sommeil Narcolepsies HyperS o Non specifié Autres hyperSo spécifié (par ex: SKL) Hypersomnolence avec Pathomédicale Substance Mais pas mieux expliqué par une patho médicale, substance, trb mental ou trb sommeil Troublemental Troublesommeil NarcosanscataO- NarcoaveccataO+ AtaxiecerebeAdo NarcoAdoavecob NarcosecondaireO-
  • 94. Le cas du trouble hypersomnolence dans l’ICSD-3
  • 95. Le cas du trouble hypersomnolence dans l’ICSD-3
  • 96. Le cas du trouble hypersomnolence dans l’ICSD-3
  • 97. Le cas du trouble hypersomnolence dans l’ICSD-3
  • 98. Le cas du trouble hypersomnolence dans l’ICSD-3
  • 99. Le cas du trouble hypersomnolence dans l’ICSD-3
  • 100. Le cas du trouble hypersomnolence dans l’ICSD-3
  • 101. Le cas du trouble hypersomnolence dans l’ICSD-3
  • 102. Le cas du trouble hypersomnolence dans l’ICSD-3
  • 103. Le cas du trouble hypersomnolence dans l’ICSD-3
  • 104. Le cas du trouble hypersomnolence dans le DSM-5
  • 105. Le cas du trouble hypersomnolence dans le DSM-5
  • 106. Le cas du trouble hypersomnolence dans le DSM-5