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LE MITOCHONDRIE/ UNIVERSITE DE GOMA
1. BAHATI LYABONYENDE Christian
2. BAHIZI TWIZERE David
3. BALUME BAMUONE Arsene
4. BINYAVANGA IRANKUNDA Steven
5. CHAMUTU NGIRIYA Christophe
6. HESHIMA MBONARUZA Isaac
7. KAKULE KAMUNDU Gloire
8. KAKULE KOMBI Samuel
9. KATEMBO CLAUDE Kibua
10.LUONDO NONDO Oliver
11. MAENE KUBUYA Adam
12. MUNGOAWERE KANGENDO Kubayre
13. NALUKOMA ALICE Rebecca
14. SIMBA OMAR Souvenir
15. SULULU BUSIME David
Définition: Mitochondrie (Gr. Mitos, fil, + chondros,
granule)
sont des organites membranaires avec des réseaux
d'enzymes spécialisés pour la respiration aérobie et la
production d'adénosine triphosphate (ATP), avec du
phosphate à haute énergie , fournissant de l'énergie pour
la plupart des activités cellulaires.
La glycolyse convertit le glucose en anaérobie en
pyruvate
dans le cytoplasme, libérant de l'énergie.
 Le reste de l'énergie est capturée lorsque le
pyruvate est importé dans les mitochondries et
oxydé en CO2 et H2O. Mitochondrial sont des
enzymes qui donnent 15 fois plus d'ATP que ce
qui est produit par la glycolyse seul. Une partie
de l'énergie libérée dans les mitochondries n'est
pas stocké dans l'ATP, mais est dissipé sous
forme de chaleur qui maintient la température
corporelle.
Les mitochondries sont généralement des structures
allongées avec des diamètres
de 0,5-1 μm et des longueurs jusqu'à 10 fois plus
grandes. Elles sont hautement plastique, en évolution
rapide, se fusionnant les uns avec les autres et sont
déplacés à travers le cytoplasme le long des
microtubules. Le nombre de mitochondries est lié aux
besoins en énergie de la cellule: cellules avec un
métabolisme à haute énergie (pour le muscle cardiaque,
les cellules de certains tubules rénaux)
ont beaucoup des mitochondries, alors que les
cellules avec un métabolisme à faible énergie a peu
de mitochondries. De même, les mitochondries
différenciées
les cellules sont concentrées dans les régions
cytoplasmiques où
l'utilisation de l'énergie est plus intense.
L'épilepsie myoclonique avec fibres rouges
déchiquetées (MERRF) est une maladie rare survenant
chez les individus dont les cellules de tissus spécifiques,
notamment des régions du muscle squelettique, héritent
ADN mitochondrial avec un gène muté pour la lysine-
ARNt,
conduisant à une synthèse défectueuse des protéines de
la chaîne respiratoire qui peut produire des anomalies
structurelles dans les fibres musculaires
et d'autres cellules.
Figure 1. Dans certaines cellules sectionnées avec H &
E, les mitochondries
apparaissent tout au long du cytoplasme comme de
nombreux éosinophiles
structures. Les mitochondries apparaissent généralement
rondes ou légèrement
allongés et sont plus nombreux dans les régions
cytoplasmiques avec
demandes d'énergie plus élevées, telles que près de la
membrane cellulaire dans
cellules subissant beaucoup de transport actif. Les
noyaux centraux sont
également clairement vu dans ces cellules.
(b) des mitochondries entières peuvent être montrées
dans des cellules cultivées, telles
comme les cellules endothéliales montrées ici, et
apparaissent souvent comme
figure 2. Coloration mitochondriale spécifique
telle que celle montrée ici implique
l'incubation des cellules vivantes avec des
fluorescents spécifiques les composés qui
sont spécifiquement séquestrés dans ces
organes, suivie d'une fixation et d'une
coloration immunocytochimie des
microtubules. Dans cette préparation, les
microtubules sont colorés vert et les
mitochondries apparaissent en jaune ou en
orange, en fonction de leur association avec
Les mitochondries sont souvent assez grandes pour
être visibles avec le microscope optique comme de
nombreuses organelles discrètes
(Figure 2-19). Sous le TEM chaque mitochondrie
est vue
d'avoir deux membranes séparées et très différentes
ensemble créer deux compartiments: la matrice la
plus intérieure
et un espace inter membranaire étroit (Figure 2-
20a).
a) Les deux membranes mitochondriales et la matrice peuvent
être vusdans le T eM et le diagramme.(a) La membrane externe
est lisse et la membrane internea de nombreux plis tranchants
appelés cristae qui augmentent sa surfacezone grandement. Les
crêtes sont plus nombreuses dans les mitochondriescellules
hautement actives. La matrice mitochondriale la plus interne est
un gel contenant de nombreuses enzymes. La membrane
interne surface en contact avec la matrice est constellée de
nombreux complexes protéiques multi- tiers ressemblant à des
unités globulaires sur courte tiges. Ceux-ci contiennent les
complexes atp synthèse qui génèrent la plupart des atp de la
cellule.
(b) Les métabolites tels que le pyruvate et les acides gras
pénètrent dans la mitochondrie par l'intermédiaire des porines
membranaires et sont convertis en acétyle COA par des
enzymes matricielles du cycle de l'acide citrique (ou Krebs
cycle), produisant du atp et du N ADH (nicotinamide
adéninedinucléotide), une source majeure d'électrons pour la
chaîne de transport d'électrons. Le mouvement des électrons à
travers le complexes protéiques du transport d'électrons de la
membrane interne système est accompagné par le mouvement
dirigé de pro -tons (H+) de la matrice dans l'espace inter
membranaire. La membrane interne est imperméable aux
protons, et le résultat est un gradient électrochimique à travers la
membrane.
Tous les deux
membranes mitochondriales contiennent une densité
plus élevée de protéines
molécules que les autres membranes dans la cellule et
ont une
Fluidité réduite. La membrane externe est de type
tamis, contenant
de nombreuses protéines transmembranaires appelées
porines qui forment des canaux à travers lesquels de
petites molécules telles que pyruvate et d'autres
métabolites passent facilement du cytoplasme à l’espace
inter membranaire.
La membrane interne est pliée pour former une série
de longues
infoldings appelé cristal, qui projettent dans la
matrice et aux besoins énergétiques de la cellule.
La bicouche lipidique de l'intérieur
membrane
contient des phospholipides inhabituels et est
hautement
imperméable aux ions (Figure 2-20).
Les protéines intégrales comprennent
diverses protéines de transport qui font la membrane interne
sélectivement perméable aux petites molécules requises par
enzymes dans la matrice. Les enzymes matricielles incluent celles qui
oxyder le pyruvate et les acides gras pour former l'acétyl coenzyme A
(CoA) et ceux du cycle de l'acide citrique qui oxydent l'acétyle
CoA, libérant du CO2 en tant que déchet et de petites molécules riches en
énergie
qui fournissent des électrons pour le transport le long de l'électrontransport
chaîne (ou chaîne respiratoire).
Enzymes et autres
les composants de cette chaîne sont intégrés dans la
membrane interne
et permettent la phosphorylation oxydative, qui
produit
la plupart de l'ATP dans les cellules animales.
Formation d'ATP par des enzymes de
phosphorylation oxydative
se produit par un processus chimiosmotique.
Protéines membranaires
guider les petites molécules de transporteurs d'électrons à
travers étroitement
complexes enzymatiques emballés de sorte que les électrons
se déplacent séquentiellement
le long de la chaîne. Le transfert d'électrons est couplé avec
orienté
l'absorption et la libération de protons, avec l'accumulation
de protons
dans l'espace inter membranaire (Figure 2-20) et
un gradient électrochimique à travers la membrane interne.
Protéines associées à la membrane du système ATP synthèse
former de grands complexes (10 nm), multisubunit,
globulaires
structures ressemblant à une tige qui projettent du côté de la
matrice de la
membrane interne (Figure 2-20). Grâce à ce complexe
enzymatique
dirige une voie hydrophile qui permet aux protons de
s'écouler
descendre le gradient électrochimique, en traversant la
membrane
retour dans la matrice.
Passage de protons à travers ce canal
provoque la rotation de polypeptides spécifiques dans le
globulaire
Complexe d'ATP synthèse, convertissant l'énergie du flux de
protons
dans l'énergie mécanique du mouvement des protéines.
Mécanique
l'énergie est stockée dans la nouvelle liaison phosphate de
l'ATP par d'autres
polypeptides sous-unitaires liant l'adénosine di phosphate
(ADP)
et phosphate inorganique (Figure 2-20).
Un torrent constant de
les protons le long du gradient permet à chacun de ces remarquable
complexes de synthèse pour produire plus de 100 molécules de
ATP par seconde.
Un autre rôle pour les mitochondries se produit au moment de la
cellule
le stress, lorsque le cytochrome c est libéré de l'inter membranaire
espace dans le cytoplasme. Dans le cytoplasme cette protéine
active des ensembles de protéases qui dégradent tous les
composants cellulaires
dans un processus réglementé appelé apoptose qui se traduit par
rapide
mort cellulaire.
Les nouvelles mitochondries proviennent de la
croissance et de la division
(fission) des mitochondries préexistantes. Au cours de la
mitose cellulaire
chaque cellule fille reçoit environ la moitié des
mitochondries
dans la cellule parente.
Contrairement à la plupart des organites, les
mitochondries sont partiellement autonomes
des gènes et des activités nucléaires.
La mitochondrie
la matrice contient un petit chromosome circulaire de l'ADN, des
ribosomes,
ARNm, et ARNt, tous avec des similitudes avec les correspondants
composants bactériens. La synthèse des protéines se produit
dans les mitochondries, mais en raison de la quantité réduite de
ADN mitochondrial, seulement un petit sous-ensemble de
mitochondries
les protéines sont produites localement. La plupart sont codés par le
nucléaire
ADN et synthétisé sur des polyribosomes libres du cytosol.
Ces protéines ont de courtes séquences d'acides aminés
terminales
qui servent de signaux pour leur absorption à travers la
mitochondrie
membranes. L'observation que les mitochondries ont
certaines caractéristiques bactériennes ont conduit à des
travaux ultérieurs à la
comprendre que les mitochondries ont évolué à partir
d'un ancestral
un procaryote aérobie qui a vécu en symbiose dans un
cellule hôte eucaryote ancestrale.
Junqueira’s Basic Histology Text and atlas, 13th
Edition. Page 39-40

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  • 2. 1. BAHATI LYABONYENDE Christian 2. BAHIZI TWIZERE David 3. BALUME BAMUONE Arsene 4. BINYAVANGA IRANKUNDA Steven 5. CHAMUTU NGIRIYA Christophe 6. HESHIMA MBONARUZA Isaac 7. KAKULE KAMUNDU Gloire 8. KAKULE KOMBI Samuel 9. KATEMBO CLAUDE Kibua 10.LUONDO NONDO Oliver 11. MAENE KUBUYA Adam 12. MUNGOAWERE KANGENDO Kubayre 13. NALUKOMA ALICE Rebecca 14. SIMBA OMAR Souvenir 15. SULULU BUSIME David
  • 3. Définition: Mitochondrie (Gr. Mitos, fil, + chondros, granule) sont des organites membranaires avec des réseaux d'enzymes spécialisés pour la respiration aérobie et la production d'adénosine triphosphate (ATP), avec du phosphate à haute énergie , fournissant de l'énergie pour la plupart des activités cellulaires. La glycolyse convertit le glucose en anaérobie en pyruvate dans le cytoplasme, libérant de l'énergie.
  • 4.  Le reste de l'énergie est capturée lorsque le pyruvate est importé dans les mitochondries et oxydé en CO2 et H2O. Mitochondrial sont des enzymes qui donnent 15 fois plus d'ATP que ce qui est produit par la glycolyse seul. Une partie de l'énergie libérée dans les mitochondries n'est pas stocké dans l'ATP, mais est dissipé sous forme de chaleur qui maintient la température corporelle.
  • 5. Les mitochondries sont généralement des structures allongées avec des diamètres de 0,5-1 μm et des longueurs jusqu'à 10 fois plus grandes. Elles sont hautement plastique, en évolution rapide, se fusionnant les uns avec les autres et sont déplacés à travers le cytoplasme le long des microtubules. Le nombre de mitochondries est lié aux besoins en énergie de la cellule: cellules avec un métabolisme à haute énergie (pour le muscle cardiaque, les cellules de certains tubules rénaux)
  • 6. ont beaucoup des mitochondries, alors que les cellules avec un métabolisme à faible énergie a peu de mitochondries. De même, les mitochondries différenciées les cellules sont concentrées dans les régions cytoplasmiques où l'utilisation de l'énergie est plus intense.
  • 7. L'épilepsie myoclonique avec fibres rouges déchiquetées (MERRF) est une maladie rare survenant chez les individus dont les cellules de tissus spécifiques, notamment des régions du muscle squelettique, héritent ADN mitochondrial avec un gène muté pour la lysine- ARNt, conduisant à une synthèse défectueuse des protéines de la chaîne respiratoire qui peut produire des anomalies structurelles dans les fibres musculaires et d'autres cellules.
  • 8. Figure 1. Dans certaines cellules sectionnées avec H & E, les mitochondries apparaissent tout au long du cytoplasme comme de nombreux éosinophiles structures. Les mitochondries apparaissent généralement rondes ou légèrement allongés et sont plus nombreux dans les régions cytoplasmiques avec demandes d'énergie plus élevées, telles que près de la membrane cellulaire dans cellules subissant beaucoup de transport actif. Les noyaux centraux sont également clairement vu dans ces cellules. (b) des mitochondries entières peuvent être montrées dans des cellules cultivées, telles comme les cellules endothéliales montrées ici, et apparaissent souvent comme figure 2. Coloration mitochondriale spécifique telle que celle montrée ici implique l'incubation des cellules vivantes avec des fluorescents spécifiques les composés qui sont spécifiquement séquestrés dans ces organes, suivie d'une fixation et d'une coloration immunocytochimie des microtubules. Dans cette préparation, les microtubules sont colorés vert et les mitochondries apparaissent en jaune ou en orange, en fonction de leur association avec
  • 9. Les mitochondries sont souvent assez grandes pour être visibles avec le microscope optique comme de nombreuses organelles discrètes (Figure 2-19). Sous le TEM chaque mitochondrie est vue d'avoir deux membranes séparées et très différentes ensemble créer deux compartiments: la matrice la plus intérieure et un espace inter membranaire étroit (Figure 2- 20a).
  • 10. a) Les deux membranes mitochondriales et la matrice peuvent être vusdans le T eM et le diagramme.(a) La membrane externe est lisse et la membrane internea de nombreux plis tranchants appelés cristae qui augmentent sa surfacezone grandement. Les crêtes sont plus nombreuses dans les mitochondriescellules hautement actives. La matrice mitochondriale la plus interne est un gel contenant de nombreuses enzymes. La membrane interne surface en contact avec la matrice est constellée de nombreux complexes protéiques multi- tiers ressemblant à des unités globulaires sur courte tiges. Ceux-ci contiennent les complexes atp synthèse qui génèrent la plupart des atp de la cellule. (b) Les métabolites tels que le pyruvate et les acides gras pénètrent dans la mitochondrie par l'intermédiaire des porines membranaires et sont convertis en acétyle COA par des enzymes matricielles du cycle de l'acide citrique (ou Krebs cycle), produisant du atp et du N ADH (nicotinamide adéninedinucléotide), une source majeure d'électrons pour la chaîne de transport d'électrons. Le mouvement des électrons à travers le complexes protéiques du transport d'électrons de la membrane interne système est accompagné par le mouvement dirigé de pro -tons (H+) de la matrice dans l'espace inter membranaire. La membrane interne est imperméable aux protons, et le résultat est un gradient électrochimique à travers la membrane.
  • 11. Tous les deux membranes mitochondriales contiennent une densité plus élevée de protéines molécules que les autres membranes dans la cellule et ont une Fluidité réduite. La membrane externe est de type tamis, contenant de nombreuses protéines transmembranaires appelées porines qui forment des canaux à travers lesquels de petites molécules telles que pyruvate et d'autres métabolites passent facilement du cytoplasme à l’espace inter membranaire.
  • 12. La membrane interne est pliée pour former une série de longues infoldings appelé cristal, qui projettent dans la matrice et aux besoins énergétiques de la cellule. La bicouche lipidique de l'intérieur membrane contient des phospholipides inhabituels et est hautement imperméable aux ions (Figure 2-20).
  • 13. Les protéines intégrales comprennent diverses protéines de transport qui font la membrane interne sélectivement perméable aux petites molécules requises par enzymes dans la matrice. Les enzymes matricielles incluent celles qui oxyder le pyruvate et les acides gras pour former l'acétyl coenzyme A (CoA) et ceux du cycle de l'acide citrique qui oxydent l'acétyle CoA, libérant du CO2 en tant que déchet et de petites molécules riches en énergie qui fournissent des électrons pour le transport le long de l'électrontransport chaîne (ou chaîne respiratoire).
  • 14. Enzymes et autres les composants de cette chaîne sont intégrés dans la membrane interne et permettent la phosphorylation oxydative, qui produit la plupart de l'ATP dans les cellules animales. Formation d'ATP par des enzymes de phosphorylation oxydative se produit par un processus chimiosmotique.
  • 15. Protéines membranaires guider les petites molécules de transporteurs d'électrons à travers étroitement complexes enzymatiques emballés de sorte que les électrons se déplacent séquentiellement le long de la chaîne. Le transfert d'électrons est couplé avec orienté l'absorption et la libération de protons, avec l'accumulation de protons dans l'espace inter membranaire (Figure 2-20) et un gradient électrochimique à travers la membrane interne.
  • 16. Protéines associées à la membrane du système ATP synthèse former de grands complexes (10 nm), multisubunit, globulaires structures ressemblant à une tige qui projettent du côté de la matrice de la membrane interne (Figure 2-20). Grâce à ce complexe enzymatique dirige une voie hydrophile qui permet aux protons de s'écouler descendre le gradient électrochimique, en traversant la membrane retour dans la matrice.
  • 17. Passage de protons à travers ce canal provoque la rotation de polypeptides spécifiques dans le globulaire Complexe d'ATP synthèse, convertissant l'énergie du flux de protons dans l'énergie mécanique du mouvement des protéines. Mécanique l'énergie est stockée dans la nouvelle liaison phosphate de l'ATP par d'autres polypeptides sous-unitaires liant l'adénosine di phosphate (ADP) et phosphate inorganique (Figure 2-20).
  • 18. Un torrent constant de les protons le long du gradient permet à chacun de ces remarquable complexes de synthèse pour produire plus de 100 molécules de ATP par seconde. Un autre rôle pour les mitochondries se produit au moment de la cellule le stress, lorsque le cytochrome c est libéré de l'inter membranaire espace dans le cytoplasme. Dans le cytoplasme cette protéine active des ensembles de protéases qui dégradent tous les composants cellulaires dans un processus réglementé appelé apoptose qui se traduit par rapide mort cellulaire.
  • 19. Les nouvelles mitochondries proviennent de la croissance et de la division (fission) des mitochondries préexistantes. Au cours de la mitose cellulaire chaque cellule fille reçoit environ la moitié des mitochondries dans la cellule parente. Contrairement à la plupart des organites, les mitochondries sont partiellement autonomes des gènes et des activités nucléaires.
  • 20. La mitochondrie la matrice contient un petit chromosome circulaire de l'ADN, des ribosomes, ARNm, et ARNt, tous avec des similitudes avec les correspondants composants bactériens. La synthèse des protéines se produit dans les mitochondries, mais en raison de la quantité réduite de ADN mitochondrial, seulement un petit sous-ensemble de mitochondries les protéines sont produites localement. La plupart sont codés par le nucléaire ADN et synthétisé sur des polyribosomes libres du cytosol.
  • 21. Ces protéines ont de courtes séquences d'acides aminés terminales qui servent de signaux pour leur absorption à travers la mitochondrie membranes. L'observation que les mitochondries ont certaines caractéristiques bactériennes ont conduit à des travaux ultérieurs à la comprendre que les mitochondries ont évolué à partir d'un ancestral un procaryote aérobie qui a vécu en symbiose dans un cellule hôte eucaryote ancestrale.
  • 22. Junqueira’s Basic Histology Text and atlas, 13th Edition. Page 39-40