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Biologie Plaquettes < 150 x 109/L 85%
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Hillaire, Gut 2002, Cazals Hatem J Hepatol 2011, Siramolpiwat Hepatology 2014
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50
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(CirVir)
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et
Fonction hépatique
normale
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Fonction hépatique
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?
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porte
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Traité avec
succès par
révision du TIPS
0
10
20
30
40
50
60
70
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Ascite
• ≥1 poussée d’ascite: 20% à 5 ans
• Facteur précipitant
• Résolutive
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3/16
6/16
0
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4
6
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persistance
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Chirurgie abdominale et MVPS
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portale
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parmi
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MVPS et transplantation hépatique
TH pour MVPS
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l’hypertension portale
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rare
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•Dg fortuit (PBH protocole)
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Ataide 2013, Blanc 2000, Duclos-Vallée 2005, Dumortier 2001, Krasinskas 2005, Kounis AFEF 2019
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Les maladies vasculaires du foie : le point de vue de 2020 - Laure ELKRIEF

  • 1. Maladie vasculaire porto-sinusoïdale Comment la diagnostiquer? Comment la traiter? Dre Laure Elkrief Service d’Hépato-Gastroentérologie, CHU de Tours Journées du Centre Hépato-Biliaire 31 janvier 2020
  • 3. « Hypertension portale intra-hépatique non cirrhotique idiopathique » Veinopathie portale oblitérante Hyperplasie nodulaire régénérative Sclérose hépato-portale Fibrose portale non cirrhotique HISTOLOGIE HTP idiopathique HTP intra-hépatique non cirrhotique CLINIQUE
  • 4. Manifestations Clinique Age au diagnostic 40 ans Rupture de varices 20-40% Grosses varices 60% Asymptomatique 50% Biologie Plaquettes < 150 x 109/L 85% ALAT ou PAL > 2N 90% TP < 50% < 15% Hillaire, Gut 2002, Cazals Hatem J Hepatol 2011, Siramolpiwat Hepatology 2014
  • 5. Manifestations Clinique Age au diagnostic 40 ans Rupture de varices 20-40% Grosses varices 60% Asymptomatique 50% Biologie Plaquettes < 150 x 109/L 85% ALAT ou PAL > 2N 90% TP < 50% < 15% Hillaire, Gut 2002, Cazals Hatem J Hepatol 2011, Siramolpiwat Hepatology 2014
  • 6. Manifestations Clinique Age au diagnostic 40 ans Rupture de varices 20-40% Grosses varices 60% Asymptomatique 50% Biologie Plaquettes < 150 x 109/L 85% ALAT ou PAL > 2N 90% TP < 50% < 15% Hillaire, Gut 2002, Cazals Hatem J Hepatol 2011, Siramolpiwat Hepatology 2014
  • 7. Elkrief Liver Int 2016, Barge Liver int 2016, Guido Liver int 2016 Formes avec hypertension portale
  • 8. Jusqu’à 20% des PBF pour anomalies inexpliquées des tests hépatiques Cazals-Hatem J Hepatol 2011, Elkrief Liver Int 2016, Barge Liver int 2016, Guido Liver int 2016 Formes sans hypertension portale ?
  • 9. Maladie vasculaire porto-sinusoïdale (MVPS) Recommandations AFEF 2018, De Gottardi Lancet Gastroenterol Hepatol 2019
  • 10. Maladie vasculaire porto-sinusoïdale (MVPS) Biopsie hépatique sans cirrhose 1 signe spécifique (clinique ou 1 histologique) + 1 signe clinique non spécifique et 1 signe histologique non spécifique Biopsie hépatique sans cirrhose + Recommandations AFEF 2018, De Gottardi Lancet Gastroenterol Hepatol 2019 Formes sans signes d’HTP La biopsie hépatique (adéquate) est indispensable
  • 11. Signes spécifiques Signes histologiques de maladie vasculaire porto- sinusoïdale Veinopathie portale oblitérante Hyperplasie nodulaire régénérative Fibrose/cirrhose septale incomplète Remerciement Pre Rubbia-Brandt
  • 12. Signes non spécifiques • Anomalies des espaces portes • Modification de l’architecture • Dilatation sinusoïdale non zonale • Fibrose péri-sinusoïdale Signes histologiques de maladie vasculaire porto- sinusoïdale
  • 13. Signes spécifiques • Varices gastriques, œsophagiennes ou ectopiques • Hémorragie digestive liée à l’HTP • Collatérales porto-systémiques Signes non spécifiques • Ascite • Plaquettes < 150 000/mm3 • Hauteur de rate > 13 cm Signes cliniques d’hypertension portale
  • 15. Affections extra-hépatiques associées (∼ 50%) Maladies de système ou dysimmunitaires Transplantation d’organe Maladies hématologiques sd myeloprolifératifs sd lymphoprolifératifs Infections VIH, angiocholites à répétition Médicaments (débattus) Didanosine Azathioprine, 6-thioguanine Maladies génétiques syndrome de Turner mutations TERT/TERC Etats prothrombotiques Facteur V Leiden, mutation facteur II Déficit prot S, C, SAPL Recommandations Maladies vasculaires du foie AFEF 2018
  • 16. Radiologie Collatérales porto- systémiques Anomalies veine porte calcifications murales thromboses Splénomégalie dysmorphie
  • 17. Radiologie : MVPS vs. cirrhose Cirrhose (n=42) MVPS (n=42) Anomalies veine porte Extra-hépatique Intra-hépatique 17% 12% 2% 71% 43% 58% Hypertrophie segment I Atrophie segment IV 71% 86% 52% 29% Contours bosselés 88% 17% Glatard Radiology 2012
  • 18. Elastométrie hépatique Elkrief et Lazareth, en révision P S V D hol-related cirrhosis C V -related cirrhosis 0 10 20 30 40 50 60 70 75 p<0.001 p<0.001 Liverstiffness(kPa) Cirrhose OH n=117 Cirrhose virale C N=110 MVPS N=88 MVPS et cause de cirrhose Critères d’inclusion : - biopsie hépatique - signes d’HTP - Délai FS – PBH < 3 ans - 88 MVPS (Beaujon, Genève) - 117 cirrhoses OH compensées (CIRRAL) - 110 cirrhoses VHC (ARN +) compensées (CirVir)
  • 19. 315 patients (227 cirrhoses, 88 MVPS) FS< 10 kPa MVPS = 55/64 (86%) FS 10-20 kPa MVPS (n = 27) Cirrhose (n = 75) FS >20 kPa Cirrhose = 143/149 (96%) MVPS hautement probable MVPS peu probableEnvisager MVPS Si affection extra-hépatique Si pas de cause de cirrhose Elastométrie hépatique
  • 20. Quand y penser? Hypertension portale et Fonction hépatique normale
  • 21. Quand y penser? Hypertension portale et Fonction hépatique normale Hypertension portale et Élasticité hépatique basse (<10 kPa)
  • 22. Quand y penser? Hypertension portale et Fonction hépatique normale Hypertension portale et Élasticité hépatique basse (<10 kPa) Patient asymptomatique et Anomalies inexpliquées des tests hépatiques Ponction- biopsie hépatique Contexte évocateur Affection extra-hépatique, Absence de cause de cirrhose
  • 24. ? - Dépistage de l’HTP - Dépistage de la thrombose porte - Biologie (plaquettes) - Echographie - +/- Endoscopie Rythme non défini MVPS sans hypertension portale
  • 25. MVPS avec hypertension portale Hémorragie digestive fréquent Thrombose porte fréquent Ascite rare Syndrome hépato-pulmonaire rare Carcinome hépatocellulaire ✘
  • 26. Comment la traiter? •Prophylaxie et traitement de la rupture de VO •Dépistage et traitement de la thrombose porte •Traitement de l’ascite •MVPS et chirurgie abdominale •MVPS et transplantation hépatique
  • 27. Varices œsophagiennes : histoire naturelle Pas de VO → petites VO 10% / an Petites VO → grosses VO 10% / an Saignement (prophylaxie 1aire) 18% à 5 ans Re-saignement (prophylaxie 2aire) 44% à 5 ans Siramlopiwat Hepatology 2014 Facteurs associés à l’hémorragie Varices de grande taille Signes rouges Etude rétrospective espagnole, 69 malades En pratique Mêmes modalités que pour la cirrhose
  • 28. Dépistage non invasif des varices œsophagiennes ? Endoscopies évitées VNT manquées/ tous patients VNT manquées / VNT Critères de Baveno VI “favorables” Plaquettes >150 x109 /L et LSM <20 kPa 36% 11% 29% Elkrief et Lazareth, en révision 45 MVPS avec signes d’HTP (ATCD de rupture de VO exclus) Délai FS – FOGD < 1 an En pratique Dépistage des VO : endoscopie nécessaire VNT Varices nécessitant un traitement
  • 29. TIPS pour hémorragie digestive Traité avec succès par révision du TIPS 0 10 20 30 40 50 60 70 Décès précoce Récidive hémorragique Pas de récidive Proportion(%) 17/25 7/25 1/25 Bissonnette Hepatology 2016
  • 30. Thrombose porte •Incidence (5 ans): 30-40% Cazals-Hatem, J Hepatology 2011, Schouten APT 2012, Siramlopiwat Hepatology 2014, Hollande Medicine 2016 23% 53% sans ATC ATC 77% 47% sans ATC ATC ReperméabilisationExtension - Dépistage de la thrombose porte tous les 6 mois - Traitement par ATC en cas de TVP - Anticoagulation préventive? PHRC APIS (PE Rautou)
  • 31. Ascite • ≥1 poussée d’ascite: 20% à 5 ans • Facteur précipitant • Résolutive • Facteur prédictif de décès • Ascite réfractaire ∼ 2-10% 7/16 3/16 6/16 0 2 4 6 8 Décès Ascite persistance Pas d'ascite TIPS pour ascite réfractaire Schouten APT 2012, Siramlopiwat Hepatology 2014, Bissonnette Hepatology 2016 Poussée d’ascite : diurétiques Ascite réfractaire: discuter TIPS ou TH Mauvais pronostic - Affection extra-hép. - Créat > 100 μmol/L
  • 32. Elkrief Hepatology 2019 9% 41% 84% 0 facteur 1 facteur >1 facteur Chirurgie abdominale et MVPS 44 MVPS avec hypertension portale - Complications de l’hypertension portale 39% - Complications post- opératoires 20% - Décès à 6 mois 9% Décès ou complications La chirurgie abdominale est possible Complications de l’hypertension portale au 1er plan parmi - Créat > 100 μM - Ascite - Affection extra-hép.
  • 33. MVPS et transplantation hépatique TH pour MVPS •<1% des indications de TH •Complications de l’hypertension portale •Diagnostic a posteriori •Bon pronostic, récidive maladie initiale sur le greffon rare MVPS après TH •2% des patients TH •Dg fortuit (PBH protocole) •¼ symptomatiques •Impact pronostique : Formes symptomatiques •Physiopathologie, Facteurs de risques? Ataide 2013, Blanc 2000, Duclos-Vallée 2005, Dumortier 2001, Krasinskas 2005, Kounis AFEF 2019
  • 34. Conclusion •La MVPS est une cause rare d’hypertension portale •La MVPS est sous-diagnostiquée •Formes avec hypertension portale • Hémorragie digestive par hypertension portale • Thombose porte • Rarement : TIPS ou transplantation hépatique •Formes sans hypertension portale: tout reste à faire…