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Dr Philip-Antoine VITAL, Médecine Interne
Mars 2017
 Reconnaitre les signes cliniques
 Identifier les examens paracliniques essentiels
 Connaitre le Traitement
 INTRODUCTION
 EPIDEMIOLOGIE
 RAPPEL PHYSIOLOGIQUE
 PHYSIOPATHOLOGIE
 DIAGNOSTIC CLINIQUE
 DIAGNOSTIC PARACLINIQUE
 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
 TRAITEMENT
 CONCLUSION
 Patiente de 20 ans sans antécédent particulier
qui depuis 15 jours présente une gingivorragie
suivie de vertiges et d’acouphènes. Par la
suite, elle réalisa un hémogramme :Hb 4.3
g/dl Gb 11 300 PN( 3503) et L(7232) une
fondoscopie qui révéla un œdème papillaire. A
son admission, on objectiva des conjonctives
pales , des gencives hypertrophiées et des
bruits du cœur accélérés.
 On posa le diagnostic d’ Anémie sévère
d’Etiologie à Investiguer. Au cours de son
évolution, elle présenta la survenue de
râles au niveau des poumons avec
mauvaise saturation et une perte
progressive de la vision et une persistance
des saignements.
 Durant son séjour, elle a réalisa d’autres
bilans
 27/09/16 Hmg: Hb 4.3 g/dl ht 13% Gb 11
400 Plaquettes 30 000 un bilan rénal a la
limite de la normale
 Le 01/10/16 Hmg Hb 5 g/dl Gb 6400
Plaquettes 9 000 et comme remarques 20
blastes
 Envahissement de la moelle par les
blastes avec maturation granuleuse et
des populations de monoblastes et
dismorphisme tres marqué
 Pathologie rare touchant 2-3 patients sur 100 00
habitants
 Incidence augmente avec l’âge
 Hémopathie aigue avec blocage de maturation des
lignées médullaires
 Envahissement progressif de la moelle, des organes
hématopoïétiques et non hématopoïétiques
Incidences entre 1992 et 2001 aux Etats-Unis d’Amérique.
(1) Morton LM et al. Lymphoma incidence patterns by WHO subtype in the United States, 1992-
2001 Blood 2006 Jan 1; 107(1): 265-76
Epidémiologie des Cancers à l’unité d’Hémato-Oncologie de l’HUEH (2006-2015)
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 Facteur génétique
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• Agents alkylants
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 Syndrome tumoral
 Signes cliniques
• Pâleur
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• Souffle
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• Dyspnée
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 Syndrome infectieux
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 Syndrome hémorragique
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nerveux central
 Hémogramme complet
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 Biologie Moléculaire
 Anémie présente et souvent sévère
 Leucocytes: 15 000 globules blanc (Gb)
Inférieur à 5000 Gb : 25 à 40%
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et généralement des blastes circulants
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 Étude morphologique
 Moelle souvent richement cellulaire contenant
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 Ionogramme plasmatique, Urée, Créatinine
 Calcémie, Phosphorémie, Uricémie
 Hémocultures, ECBU si t°> 38°C
 Radiographie du thorax
 Groupage ABO Rhésus et RAI
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 Caryotype et anomalies moléculaires
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• Cytogénétique: t(15-17), inv 16, t (8,21)
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 Réponse initiale à la chimiothérapie
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2006;81:247-260
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 Préparation des repas dans le
service, couverts, verre, bol
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 Personnel équipé de masque,
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gants
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actif, cardiopathie
Thrombopénie Corriger si Plaquette < 10 000
mm/l
Sauf si CIVD, saignement actif
et patients fébriles
Infections Prophylaxie chez les patients
non fébriles
Antibactériens(quinolone) +
Antifongiques(Fluconazole)
Fièvres:
Antibiothérapie probabiliste à
large spectre+ Antifongique
Monothérapie
•Imipenem-Cilastatine ,
Méropénène,Pipéracilline-
Tazobactam, Céfépime
Bithérapie
•Aminosides + Pipéracilline
•Aminosides + Ceftazidine
•Ciprofloxaine + Piperacilline
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Gram positif
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Moyens Thérapeutiques
Chimiothérapie Anthracyclines et Aracytine(LAM)
Vincristine, Asparaginase,
Méthotrexate(LAL)
Radiothérapie Localisations méningées
Greffes des cellules souches
hématopoïétiques
Allogreffes
Autogreffes
Thérapeutiques ciblées L’acide rétinoïque(Trétinoïne)
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Analogues nucléosidiques
Métaux lourds
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toxines
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(Consolidation)
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promyélocytaire
Cytarabine
(Aracytine) en IV
pendant 7 jours+
Daunorubicine
(Antracycline)
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(45mg/m2) ou
(90mg/m2)
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(3g/m2 q12 a
J1 J2 J3)
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ped 5jrs)
Greffe
allogénique
de cellule
souche
Nouveaux
agents
Cytarabine en IV
pendant 7 jours+
Daunorubicine
Trénitoïne PO
(45/mg/m2/jr) +
Cytarabine
Décitabine (analogue
nucléosidique) chez les
personnes âgées
Greffe de
cellules
souches
Trioxyde
d’Arsenic
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Zittoun,RA,Mandelli,F,Willemze,R et al,N Eng J Med 1995;332:217
 286 patients sauf LMA type 3
 Taux de décès élevé 42% (119)
 77 rémissions complètes
 37 rechutes sur un suivi médian de 43 mois
 Survie sans rechute 37%
 Survie générale 10%
 Conclusion: Taux élevé de décès ;Limite des
ressources d’accompagnement, Mauvaises
conditions sanitaires, pas de greffe allogénique
 LAM 4
 2 hémogrammes complets et un myélogramme à J5
 Ceftriaxone et Azytromycine
 4 Unités de plaquettes et de concentrés globulaires
 Les leucémies aiguës sont des affections
malignes
 Ce sont des urgences à la fois diagnostiques
et thérapeutiques
 Les signes cliniques révélateurs sont soit en
rapport avec la masse tumorale soit avec
l’insuffisance médullaire
 L’identification de la leucémie est capital et
passe par un myélogramme avec étude
pluridisciplinaire, pour la définition de
groupes pronostiques
 Le traitement étiologique repose sur la
chimiothérapie, la greffe de cellules souches
hématopoïétiques et les thérapeutiques en
cours d’évaluation.
 F Djaweelenz et al.,Epidémiologie des Cancers à
l’unité d’Hémato-Oncologie de l’HUEH (2006-
2015)
 Meir Wetzler, HARRISON, Principe de Médecine
Interne, 18 édition, Chapitre 109 , Pp 905-17
 Frederick R. APPELBEUM and al., GOLDMAN-
CECIL, Medecine, Chapter 183, Pp 1239-246
 J.P. Levy et al, Hématologie et Transfusion,
Chapitre 19, Pp 241-51
 Robert A. ZITTOUN and la.,Autologous and
allogeneic bone marrow transplantation
compered with intensive chemotherapy in acute
myelogenous leukemia
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  • 1. Dr Philip-Antoine VITAL, Médecine Interne Mars 2017
  • 2.  Reconnaitre les signes cliniques  Identifier les examens paracliniques essentiels  Connaitre le Traitement
  • 3.  INTRODUCTION  EPIDEMIOLOGIE  RAPPEL PHYSIOLOGIQUE  PHYSIOPATHOLOGIE  DIAGNOSTIC CLINIQUE  DIAGNOSTIC PARACLINIQUE  DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL  TRAITEMENT  CONCLUSION
  • 4.  Patiente de 20 ans sans antécédent particulier qui depuis 15 jours présente une gingivorragie suivie de vertiges et d’acouphènes. Par la suite, elle réalisa un hémogramme :Hb 4.3 g/dl Gb 11 300 PN( 3503) et L(7232) une fondoscopie qui révéla un œdème papillaire. A son admission, on objectiva des conjonctives pales , des gencives hypertrophiées et des bruits du cœur accélérés.
  • 5.  On posa le diagnostic d’ Anémie sévère d’Etiologie à Investiguer. Au cours de son évolution, elle présenta la survenue de râles au niveau des poumons avec mauvaise saturation et une perte progressive de la vision et une persistance des saignements.
  • 6.  Durant son séjour, elle a réalisa d’autres bilans  27/09/16 Hmg: Hb 4.3 g/dl ht 13% Gb 11 400 Plaquettes 30 000 un bilan rénal a la limite de la normale
  • 7.  Le 01/10/16 Hmg Hb 5 g/dl Gb 6400 Plaquettes 9 000 et comme remarques 20 blastes  Envahissement de la moelle par les blastes avec maturation granuleuse et des populations de monoblastes et dismorphisme tres marqué
  • 8.  Pathologie rare touchant 2-3 patients sur 100 00 habitants  Incidence augmente avec l’âge  Hémopathie aigue avec blocage de maturation des lignées médullaires  Envahissement progressif de la moelle, des organes hématopoïétiques et non hématopoïétiques
  • 9. Incidences entre 1992 et 2001 aux Etats-Unis d’Amérique. (1) Morton LM et al. Lymphoma incidence patterns by WHO subtype in the United States, 1992- 2001 Blood 2006 Jan 1; 107(1): 265-76
  • 10. Epidémiologie des Cancers à l’unité d’Hémato-Oncologie de l’HUEH (2006-2015) Flawendjee Djaweelentz JACQUES, Dr Bernard JOSEPH, Dr Elsie M. CHALUMEAU
  • 11. Epidémiologie des Cancers à l’unité d’Hémato-Oncologie de l’HUEH (2006-2015) Flawendjee Djaweelentz JACQUES, Dr Bernard JOSEPH, Dr Elsie M. CHALUMEAU
  • 14.  Facteur génétique • Anomalies du nombre des Chromosomes (Trisomie 21) • Anomalie de la réparation de l’ADN (Anémie de Fanconi, Syndrome de Bloom) • Déficit immunitaire (Ataxie-Télangiectasie) • Neutropénie congénitale • Déficit en P53
  • 15.  Médicaments • Agents alkylants • Inhibiteurs de la Topo-isomérase II (Antracyclines) • Chloramphénicol • Chloroquine  Irradiations • Bombe atomique • Réacteurs nucléaires • Radiothérapie thérapeutique
  • 16.  Facteurs toxiques  Exposition aux benzènes  Tabagisme  Pesticide  Pétrochimie
  • 17.  Circonstances de découverte • Symptomatique • Surveillance d'un syndrome myéloprolifératif ou Myélodysplasie • Découverte fortuite rare
  • 18.  Syndrome d’insuffisance médullaire Syndrome anémique (Anémie) Syndrome infectieux (Neutropénie) Syndrome hémorragique (Thrombopénie)  Syndrome tumoral
  • 19.  Signes cliniques • Pâleur • Tachycardie • Souffle systolique  Signes fonctionnels • Dyspnée • Asthénie • Palpitations • Céphalées, Vertiges, acouphènes
  • 20.  Syndrome infectieux • Tache blanchâtre de l’arrière gorge • Toux, Crachats, • Diarrhée, vomissement • Brûlure mictionnelle • Tuméfaction ano-rectale • Recherche d'une porte d'entrée infectieuse
  • 21.  Syndrome hémorragique • Purpura pétéchial, ecchymotique • Hémorragies muqueuses : épistaxis, gingivorragies • Hémorragies graves (Cérébrales, pulmonaires et digestives)
  • 22.  Syndrome tumoral • Douleur osseuse • Adénopathie • Splénomégalie
  • 23.  Syndrome tumoral • Cutanées "leucémides"  taches rosées violacées  érythrodermie diffuse ou papules • Infiltrations gingivales • Chloromes • Atteinte du système nerveux central
  • 24.  Hémogramme complet  Myélogramme  Immunophénotypage  Cytogénétique  Biologie Moléculaire
  • 25.  Anémie présente et souvent sévère  Leucocytes: 15 000 globules blanc (Gb) Inférieur à 5000 Gb : 25 à 40% Supérieur à 100 000 Gb : 20 % et généralement des blastes circulants  Thrombopénie: taux < 100 000 mm3/L : 75% inférieur à 25 000 mm3/L : 25%
  • 26.  Étude morphologique  Moelle souvent richement cellulaire contenant au moins 20% de blastes  Blastes contenant souvent quelques granulations  Parfois un ou plusieurs bâtonnets rouges appelés Corps d’Auer
  • 29.  Étude cytochimique  Activités enzymatique spécifiques  Myéoloperoxydase
  • 30.  Cytométrie de flux l’expression de divers antigènes(CD) de surface (Immunofluorescence)  Elle permet de différencier la lignée et d’identifier les sous-types de LAM
  • 34.  On observe des anomalies du nombre et des structures (délétions et translocations) dans 30% des cas
  • 35.  Mise en évidence par PCR de divers transcrits de fusion ou d’anomalies moléculaires  Intérêt pronostique et pour le suivi
  • 41.  Ionogramme plasmatique, Urée, Créatinine  Calcémie, Phosphorémie, Uricémie  Hémocultures, ECBU si t°> 38°C  Radiographie du thorax  Groupage ABO Rhésus et RAI  TP ,TCA, fibrinogène  Sérologies hépatites B, C, HIV, CMV,  Dosage lysozyme sanguin et urinaire
  • 42. Affectation non maligne Affectation maligne Agranulocytose en voie de récupération: Moelle riche en éléments myéloides jeunes et évolution rapide vers la normalisation Déficit vitaminique: Moelle riche avec trouble de maturation mais avec mégaloblastose Myélodysplasie en cours de transformation: La différenciation se fait à partir du nombre de blastes
  • 43.  Age  Localisation neuroméningée  Leucocytose > 40 000/mm3  Antécédents de pathologies hématologiques
  • 44.  Caryotype et anomalies moléculaires  bon pronostic : • Cytogénétique: t(15-17), inv 16, t (8,21) • Biologie moléculaire: NPM1, CEBPA  mauvais pronostic : • Cytogénétique: monosomies du 5 et du 7 • Biologie moléculaire: FlT3 ITD …..  Réponse initiale à la chimiothérapie
  • 45. Jabbour E J,Estery E,Kantarjian HM,Adult acute Myeloid Leukemia Mayo Clinic Proc. 2006;81:247-260
  • 47.  Préparation des repas dans le service, couverts, verre, bol stérilisés  Linge de lit et du patient: stérilisés tous les jours  Personnel équipé de masque, surchausses, blouse et calot, gants
  • 48. Soins de Support Anémie Corriger si Hémogramme < 8g/dl Culot de Concentré globulaire Sauf si CIVD, saignement actif, cardiopathie Thrombopénie Corriger si Plaquette < 10 000 mm/l Sauf si CIVD, saignement actif et patients fébriles Infections Prophylaxie chez les patients non fébriles Antibactériens(quinolone) + Antifongiques(Fluconazole) Fièvres: Antibiothérapie probabiliste à large spectre+ Antifongique Monothérapie •Imipenem-Cilastatine , Méropénène,Pipéracilline- Tazobactam, Céfépime Bithérapie •Aminosides + Pipéracilline •Aminosides + Ceftazidine •Ciprofloxaine + Piperacilline  Vancomycine si Bactéries à Gram positif
  • 50. Moyens Thérapeutiques Chimiothérapie Anthracyclines et Aracytine(LAM) Vincristine, Asparaginase, Méthotrexate(LAL) Radiothérapie Localisations méningées Greffes des cellules souches hématopoïétiques Allogreffes Autogreffes Thérapeutiques ciblées L’acide rétinoïque(Trétinoïne) Nouveaux agents en cours d’évaluation Agents Déméthylants Analogues nucléosidiques Métaux lourds Anticorps conjugués a des toxines
  • 51. Phase d’induction Post-Rémission (Consolidation) Rechute Leucémie aigue promyélocytaire Cytarabine (Aracytine) en IV pendant 7 jours+ Daunorubicine (Antracycline) 1,2,3 (45mg/m2) ou (90mg/m2) Cytarabine IV (3g/m2 q12 a J1 J2 J3) (400mg/m2 IV pd 5 jrs) (100mg/m2/jr ped 5jrs) Greffe allogénique de cellule souche Nouveaux agents Cytarabine en IV pendant 7 jours+ Daunorubicine Trénitoïne PO (45/mg/m2/jr) + Cytarabine Décitabine (analogue nucléosidique) chez les personnes âgées Greffe de cellules souches Trioxyde d’Arsenic
  • 55.  286 patients sauf LMA type 3  Taux de décès élevé 42% (119)  77 rémissions complètes  37 rechutes sur un suivi médian de 43 mois  Survie sans rechute 37%  Survie générale 10%  Conclusion: Taux élevé de décès ;Limite des ressources d’accompagnement, Mauvaises conditions sanitaires, pas de greffe allogénique
  • 56.  LAM 4  2 hémogrammes complets et un myélogramme à J5  Ceftriaxone et Azytromycine  4 Unités de plaquettes et de concentrés globulaires
  • 57.  Les leucémies aiguës sont des affections malignes  Ce sont des urgences à la fois diagnostiques et thérapeutiques  Les signes cliniques révélateurs sont soit en rapport avec la masse tumorale soit avec l’insuffisance médullaire
  • 58.  L’identification de la leucémie est capital et passe par un myélogramme avec étude pluridisciplinaire, pour la définition de groupes pronostiques  Le traitement étiologique repose sur la chimiothérapie, la greffe de cellules souches hématopoïétiques et les thérapeutiques en cours d’évaluation.
  • 59.  F Djaweelenz et al.,Epidémiologie des Cancers à l’unité d’Hémato-Oncologie de l’HUEH (2006- 2015)  Meir Wetzler, HARRISON, Principe de Médecine Interne, 18 édition, Chapitre 109 , Pp 905-17  Frederick R. APPELBEUM and al., GOLDMAN- CECIL, Medecine, Chapter 183, Pp 1239-246  J.P. Levy et al, Hématologie et Transfusion, Chapitre 19, Pp 241-51  Robert A. ZITTOUN and la.,Autologous and allogeneic bone marrow transplantation compered with intensive chemotherapy in acute myelogenous leukemia