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MENINGIOMES ATYPIQUES : PRISE EN CHARGE AU  CHU DE FORT DE FRANCE  ET PARTICULARITES EPIDEMIOLOGIQUES . Service de neurochirurgie.   Docteur Manzo Norbert.
Nous avons repris tous les méningiomes opérés les 5 dernières années :   2003 à 2011 TOTAL  des Méningiomes opérés  =  335 Incidence annuelle des Méningiomes : environ 6 pour 100 000habitants. Population en Martinique et îles avoisinantes : environ 1000 000 habitants. Incidence des Méningiomes en Martinique (2003 à 2008) : environ 10 pour 100 000 habitants.   Dont 48 méningiomes atypiques  (15,6%) : -39 = d’emblée atypiques. - 9  = tumeurs bénignes qui ont récidivé en atypiques.
SEXE  :  29 femmes 19 hommes   AGE  :  39 à 71 ans   MOYENNE :  54,6 ans   Tous les patients ont reçu une chirurgie d’emblée. Sur ces 48 patients : - 32 patients étaient des méningiomes de GRADE II  et ont subi une 2 ème   intervention chirurgicale. - 8 patients ont subi 3 interventions. - 6 patients sont décédés après leur sortie du service, pour la plupart d’une infection contractée après une longue grabatisation, moins souvent par décompensation de tare. - 2 patients ont été perdus de vue, récupérés par un service métropolitain de neurochirurgie.  
ANALYSE DES  PARAMETRES : 1. Le délai de récidive.   Chez les patients non radiothérapés : La première récidive était survenue dans un délai de 4 à 48 mois.  Les plus précoces étaient en réalité des reprises évolutives après une exérèse de grade Simpson 4.   Chez les patients radiothérapés : Dans ce groupe, les délais de reprise évolutive nous ont semblé plus longs.  Sur les patients radiothérapés après une ou plusieurs opérations, la récidive est survenue en moyenne après 7,63 ans.    
2. La qualité de l’exérèse chirurgicale : La répartition en fonction de la qualité de l’exérèse se distribue approximativement de la manière suivante :   SIMPSON 1 : 70 %  SIMPSON 2 : 16 %  SIMPSON 3 : 0 % SIMPSON 4 : 14 % SIMPSON 5 : 0 %    3. La topographie des méningiomes atypiques / récidivants : Il n’a pas été possible de dissocier méningiomes atypiques et récidivants.  En effet, la récidive est un des problèmes majeurs des méningiomes atypiques.  Les localisations les plus fréquentes sont fronto-basale,  para-sagittale avec invasion du sinus longitudinal supérieur et pétro-clivale. Dans 46 cas, le méningiome atypique était de localisation intracrânienne, et dans 2 cas médullaire.    
QUELQUES REFLEXIONS :   La Martinique est une île d’environ 450.000 habitants. Quelles explications pour cette apparente fréquence élevée des méningiomes atypiques ?   1 /  Facteurs génétiques :   - Phacomatoses ?   - Autres ?   2 /  Facteurs environnementaux  :     - Les méningiomes atypiques radio-induits ? non  retrouvé de manière certaine   - Autres facteurs environnementaux ?
DOSSIERS CLINIQUES  ET NEURORADIOLOGIQUES. CHU DE FORT-DE-FRANCE.  
    DOSSIER N°1 :  UN CAS DE MENINGIOME  A  CELLULES CLAIRES DU RACHIS.   Patiente de 23 ans, sexe féminin. Antécédents et Histoire de la maladie: - Depuis Juillet 1998, lombalgies nocturnes, réveillant la patiente et l’obligeant à se lever.  - Aggravation progressive des troubles avec des douleurs irradiant à la face postérieure des cuisses. L’examen neurologique était normal mais une IRM a montré une tumeur intra-durale, extra-médullaire, siégeant en L1-L2, moyennement rehaussée par le Gadolinium. - Première opération en Mai 1999.  
IRM PRE-OPERATOIRE :
-  Compte-rendu anatomo-pathologique : Chémodectome.   Depuis 2002, dorso-lombalgies modérées, associées à des paresthésies de la partie distale du membre inférieur gauche. En 2008 : apparition brutale d’un syndrome de la queue de cheval. - L’IRM d’Avril 2008 montre une lésion d’environ 3 cm avec compression radiculo-médullaire située à hauteur de L2-L3, ainsi qu’une lésion de plus petite taille au niveau de D11.    
-  IRM D’AVRIL 2008.
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Indication de reprise opératoire. Compte-rendu anatomo-pathologique :  Méningiome à cellules claires . Résultat confirmé à Paris par Mme le Professeur DAUMAS DUPORT.
 
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MENINGIOMES A CELLULES CLAIRES :  RAPPEL    Variété rare de méningiomes   décrite dans moins de 30 cas.  Elle atteint plus souvent les sujets  jeunes  de  sexe féminin .  La localisation la plus fréquente est rachidienne.  Au niveau encéphalique on le trouve le plus souvent dans l’angle ponto-cérébelleux. Les  récidives   sont très fréquentes , de même que les extensions loco-régionales. Classé grade 2 dans la classification OMS.     Projet thérapeutique actuel : -Surveillance ? -Radiothérapie d’emblée ?
  DOSSIER N°2  :  UN CAS DE MENINGIOME ATYPIQUE.   Patiente de 57 ans, sexe féminin. Antécédents : Diabète non insulino-dépendant Histoire de la maladie : - Depuis 12 mois, céphalées généralisées, récurrentes, modérément calmées par des antalgiques usuels.  L’apparition depuis un mois de nausées et vomissements matinaux et de troubles visuels (cécité corticale) a conduit à réaliser une IRM.  Elle permet de constater une volumineuse masse occipitale gauche avec une infiltration du parenchyme cérébral et un effet de masse sur les structures ventriculaires.  
IRM PRE-OPERATOIRE :
-  IRM PRE-OPERATOIRE (suite)
Une indication opératoire est posée. Compte rendu anatomo-pathologique :  méningiome atypique .   IRM POST-OPERATOIRE :   Projet thérapeutique actuel: Surveillance IRM. En attente d’une reprise opératoire et protonothérapie à l’IGR.
DOSSIER N°3 :  UN CAS DE RECIDIVE SOUS FORME D’OSTEO- MENINGIOME ATYPIQUE FRONTAL, AVEC  INVASION DU SINUS LONGITUDINAL  SUPERIEUR, D’UN MENINGIOME INITIALEMENT  BENIN.  Patient de 49 ans.  Pas d’antécédents particuliers.  Histoire de la maladie : - Depuis Mai 2003, altération progressive des fonctions supérieures et troubles du comportement, remarqués par l’entourage.  Septembre 2005 : céphalées frontales, troubles visuels (vision floue) et 1 ère  crise convulsive tonico-clonique généralisée.  Examen clinique : ralentissement idéo-moteur, absence de signes neurologiques focaux. Une TDM puis une IRM cérébrales ont été pratiquées révélant une volumineuse masse de topographie frontale droite.  
-  IRM PRE-OPERATOIRE (Sept 2005):
- Première intervention : 21 Novembre 2005. - Compte-rendu de l’examen anatomo-pathologique :  méningiome psammomateux .   - Octobre 2008 :  Patient revu en consultation de suivi. Il présente un syndrome frontal typique et une hypertension intra-crânienne. L’IRM pratiquée montre une volumineuse masse frontale, bilatérale, envahissant le sinus longitudinal supérieur. Ostéo-méningiome
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  -  IRM d’Octobre 2008 (récidive à 3 mois post-op) :
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DOSSIER N°4 :  MENINGIOME ATYPIQUE OPERE   5 FOIS ET RADIOTHERAPE.     Patiente de 64 ans, sexe féminin.  Antécédents et histoire de la maladie : - Juin 2001 : céphalées, troubles de la mémoire, rendant difficile son travail de couturière et apparition au bout de trois mois d’évolution d’une hémiparésie droite.  - Une IRM encéphalique est pratiquée.  
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Indication opératoire posée. La 1 ère   intervention est réalisée le 15 Novembre 2001. - Compte-rendu anatomo-pathologique :  méningiome méningothélial .   - 2003 : récidive de méningiome constatée sur l’IRM de contrôle systématique.   - 2004 : 2 ème  intervention en décembre 2004 à Paris.    - Janvier 2006 : nouvelle récidive  suivie d’une 3 ème  intervention en Mars 2006 .  
  -  IRM PRE-OPERATOIRE (suite) : Indication de reprise opératoire. Compte-rendu de l’examen anatomo-pathologique :  Ostéo-méningiome atypique.   Projet thérapeutique actuel  : Patient en attente d’une radiothérapie.
- Mai 2006  : Dossier présenté au staff de  Neuro-Oncologie, décision de  radiothérapie conventionnelle.   - 2007  : Récidive locale puis 4 ème   intervention en Novembre 2007. Exérèse partielle.   - Dossier proposé au staff de Neuro-Oncologie pour traitement complémentaire par Gamma knife à Marseille.   - Juin 2008  : 5 ème   opération pour récidive.

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Meningiomes%20 atypiques%20version%20finale[1]

  • 1. MENINGIOMES ATYPIQUES : PRISE EN CHARGE AU CHU DE FORT DE FRANCE  ET PARTICULARITES EPIDEMIOLOGIQUES . Service de neurochirurgie. Docteur Manzo Norbert.
  • 2. Nous avons repris tous les méningiomes opérés les 5 dernières années : 2003 à 2011 TOTAL des Méningiomes opérés = 335 Incidence annuelle des Méningiomes : environ 6 pour 100 000habitants. Population en Martinique et îles avoisinantes : environ 1000 000 habitants. Incidence des Méningiomes en Martinique (2003 à 2008) : environ 10 pour 100 000 habitants.   Dont 48 méningiomes atypiques (15,6%) : -39 = d’emblée atypiques. - 9 = tumeurs bénignes qui ont récidivé en atypiques.
  • 3. SEXE  : 29 femmes 19 hommes   AGE  : 39 à 71 ans MOYENNE : 54,6 ans   Tous les patients ont reçu une chirurgie d’emblée. Sur ces 48 patients : - 32 patients étaient des méningiomes de GRADE II et ont subi une 2 ème intervention chirurgicale. - 8 patients ont subi 3 interventions. - 6 patients sont décédés après leur sortie du service, pour la plupart d’une infection contractée après une longue grabatisation, moins souvent par décompensation de tare. - 2 patients ont été perdus de vue, récupérés par un service métropolitain de neurochirurgie.  
  • 4. ANALYSE DES PARAMETRES : 1. Le délai de récidive.   Chez les patients non radiothérapés : La première récidive était survenue dans un délai de 4 à 48 mois. Les plus précoces étaient en réalité des reprises évolutives après une exérèse de grade Simpson 4.   Chez les patients radiothérapés : Dans ce groupe, les délais de reprise évolutive nous ont semblé plus longs. Sur les patients radiothérapés après une ou plusieurs opérations, la récidive est survenue en moyenne après 7,63 ans.    
  • 5. 2. La qualité de l’exérèse chirurgicale : La répartition en fonction de la qualité de l’exérèse se distribue approximativement de la manière suivante :   SIMPSON 1 : 70 % SIMPSON 2 : 16 % SIMPSON 3 : 0 % SIMPSON 4 : 14 % SIMPSON 5 : 0 %   3. La topographie des méningiomes atypiques / récidivants : Il n’a pas été possible de dissocier méningiomes atypiques et récidivants. En effet, la récidive est un des problèmes majeurs des méningiomes atypiques. Les localisations les plus fréquentes sont fronto-basale, para-sagittale avec invasion du sinus longitudinal supérieur et pétro-clivale. Dans 46 cas, le méningiome atypique était de localisation intracrânienne, et dans 2 cas médullaire.    
  • 6. QUELQUES REFLEXIONS :   La Martinique est une île d’environ 450.000 habitants. Quelles explications pour cette apparente fréquence élevée des méningiomes atypiques ?   1 / Facteurs génétiques : - Phacomatoses ? - Autres ?   2 / Facteurs environnementaux  : - Les méningiomes atypiques radio-induits ? non retrouvé de manière certaine - Autres facteurs environnementaux ?
  • 7. DOSSIERS CLINIQUES  ET NEURORADIOLOGIQUES. CHU DE FORT-DE-FRANCE.  
  • 8. DOSSIER N°1 : UN CAS DE MENINGIOME A CELLULES CLAIRES DU RACHIS.   Patiente de 23 ans, sexe féminin. Antécédents et Histoire de la maladie: - Depuis Juillet 1998, lombalgies nocturnes, réveillant la patiente et l’obligeant à se lever. - Aggravation progressive des troubles avec des douleurs irradiant à la face postérieure des cuisses. L’examen neurologique était normal mais une IRM a montré une tumeur intra-durale, extra-médullaire, siégeant en L1-L2, moyennement rehaussée par le Gadolinium. - Première opération en Mai 1999.  
  • 10. - Compte-rendu anatomo-pathologique : Chémodectome.   Depuis 2002, dorso-lombalgies modérées, associées à des paresthésies de la partie distale du membre inférieur gauche. En 2008 : apparition brutale d’un syndrome de la queue de cheval. - L’IRM d’Avril 2008 montre une lésion d’environ 3 cm avec compression radiculo-médullaire située à hauteur de L2-L3, ainsi qu’une lésion de plus petite taille au niveau de D11.    
  • 11. - IRM D’AVRIL 2008.
  • 12. - IRM D’AVRIL 2008 (suite)
  • 13. Indication de reprise opératoire. Compte-rendu anatomo-pathologique : Méningiome à cellules claires . Résultat confirmé à Paris par Mme le Professeur DAUMAS DUPORT.
  • 14.  
  • 15. - IRM POST OPERATOIRE A 6 MOIS : Pas de récidive au niveau L2-L3, mais augmentation de volume de la lésion au niveau D11.
  • 16. MENINGIOMES A CELLULES CLAIRES : RAPPEL    Variété rare de méningiomes décrite dans moins de 30 cas. Elle atteint plus souvent les sujets jeunes de sexe féminin . La localisation la plus fréquente est rachidienne. Au niveau encéphalique on le trouve le plus souvent dans l’angle ponto-cérébelleux. Les récidives sont très fréquentes , de même que les extensions loco-régionales. Classé grade 2 dans la classification OMS.     Projet thérapeutique actuel : -Surveillance ? -Radiothérapie d’emblée ?
  • 17.   DOSSIER N°2  : UN CAS DE MENINGIOME ATYPIQUE.   Patiente de 57 ans, sexe féminin. Antécédents : Diabète non insulino-dépendant Histoire de la maladie : - Depuis 12 mois, céphalées généralisées, récurrentes, modérément calmées par des antalgiques usuels. L’apparition depuis un mois de nausées et vomissements matinaux et de troubles visuels (cécité corticale) a conduit à réaliser une IRM. Elle permet de constater une volumineuse masse occipitale gauche avec une infiltration du parenchyme cérébral et un effet de masse sur les structures ventriculaires.  
  • 19. - IRM PRE-OPERATOIRE (suite)
  • 20. Une indication opératoire est posée. Compte rendu anatomo-pathologique : méningiome atypique .   IRM POST-OPERATOIRE :   Projet thérapeutique actuel: Surveillance IRM. En attente d’une reprise opératoire et protonothérapie à l’IGR.
  • 21. DOSSIER N°3 : UN CAS DE RECIDIVE SOUS FORME D’OSTEO- MENINGIOME ATYPIQUE FRONTAL, AVEC INVASION DU SINUS LONGITUDINAL SUPERIEUR, D’UN MENINGIOME INITIALEMENT BENIN. Patient de 49 ans. Pas d’antécédents particuliers. Histoire de la maladie : - Depuis Mai 2003, altération progressive des fonctions supérieures et troubles du comportement, remarqués par l’entourage. Septembre 2005 : céphalées frontales, troubles visuels (vision floue) et 1 ère crise convulsive tonico-clonique généralisée. Examen clinique : ralentissement idéo-moteur, absence de signes neurologiques focaux. Une TDM puis une IRM cérébrales ont été pratiquées révélant une volumineuse masse de topographie frontale droite.  
  • 22. - IRM PRE-OPERATOIRE (Sept 2005):
  • 23. - Première intervention : 21 Novembre 2005. - Compte-rendu de l’examen anatomo-pathologique : méningiome psammomateux .   - Octobre 2008 : Patient revu en consultation de suivi. Il présente un syndrome frontal typique et une hypertension intra-crânienne. L’IRM pratiquée montre une volumineuse masse frontale, bilatérale, envahissant le sinus longitudinal supérieur. Ostéo-méningiome
  • 25.   - IRM d’Octobre 2008 (récidive à 3 mois post-op) :
  • 26. - IRM d’Octobre 2008 (suite) :
  • 27. DOSSIER N°4 : MENINGIOME ATYPIQUE OPERE 5 FOIS ET RADIOTHERAPE.     Patiente de 64 ans, sexe féminin. Antécédents et histoire de la maladie : - Juin 2001 : céphalées, troubles de la mémoire, rendant difficile son travail de couturière et apparition au bout de trois mois d’évolution d’une hémiparésie droite. - Une IRM encéphalique est pratiquée.  
  • 28. - IRM PRE-OPERATOIRE (juin 2001):
  • 29. - IRM PRE-OPERATOIRE (suite) :
  • 30. - IRM PRE-OPERATOIRE (suite) :
  • 31. Indication opératoire posée. La 1 ère intervention est réalisée le 15 Novembre 2001. - Compte-rendu anatomo-pathologique : méningiome méningothélial .   - 2003 : récidive de méningiome constatée sur l’IRM de contrôle systématique.   - 2004 : 2 ème intervention en décembre 2004 à Paris.   - Janvier 2006 : nouvelle récidive suivie d’une 3 ème intervention en Mars 2006 .  
  • 32.   - IRM PRE-OPERATOIRE (suite) : Indication de reprise opératoire. Compte-rendu de l’examen anatomo-pathologique : Ostéo-méningiome atypique.   Projet thérapeutique actuel  : Patient en attente d’une radiothérapie.
  • 33. - Mai 2006  : Dossier présenté au staff de Neuro-Oncologie, décision de radiothérapie conventionnelle.   - 2007 : Récidive locale puis 4 ème intervention en Novembre 2007. Exérèse partielle.   - Dossier proposé au staff de Neuro-Oncologie pour traitement complémentaire par Gamma knife à Marseille.   - Juin 2008  : 5 ème opération pour récidive.