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Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation 26 (2007) 931–942
                                                                                                                   http://france.elsevier.com/direct/ANNFAR/

                                                                     Mise au point

                       Anesthésie pour chirurgie non cardiaque chez le patient
                           adulte porteur d’une cardiopathie congénitale

                               Anaesthesia for non cardiac surgery in patients
                                  with grown-up congenital heart disease
                                    M. Cannessona,*, V. Pirioub, J. Neideckera, J.-J. Lehota
     a
         Service d’anesthésie–réanimation, hôpital cardiovasculaire et pneumologique, Louis-Pradel, 28, avenue du Doyen-Lépine, 69500 Lyon-Bron, France
                                   b
                                     Service d’anesthésie–réanimation, centre hospitalier Lyon-Sud, 69310 Pierre-Bénite, France

                                                       Reçu le 15 mars 2007 ; accepté le 25 juillet 2007
                                                          Disponible sur internet le 17 octobre 2007




Résumé

    Objectifs. – Connaître les principales cardiopathies congénitales susceptibles d’être rencontrées chez l’adulte, leur physiopathologie, leurs
complications et les grands principes de leur prise en charge anesthésique dans le cadre de la chirurgie non cardiaque.
    Source de données. – La banque de données Pubmed (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi) a été interrogée avec les mots clés
suivants : congenital heart disease, congenital cardiac disease, atrial septal defect, ventricular septal defect, Eisenmenger syndrom, cavopulmo-
nary shunt, tetralogy of fallot, endocarditis.
    Synthèse des données. – Actuellement, près de la moitié des patients porteurs d’une cardiopathie congénitale sont des adultes. Ces patients
peuvent être regroupés en trois groupes distincts : ceux qui ont eu une chirurgie correctrice, ceux qui n’ont eu qu’une chirurgie palliative et ceux
qui n’ont pas été opérés. Dans le cadre de la chirurgie non cardiaque, les anesthésistes–réanimateurs seront amenés à prendre en charge de plus en
plus de patients adultes porteurs d’une cardiopathie congénitale. Devant la complexité et la grande variété des malformations existantes, il est
recommandé de prendre contact avec un centre spécialisé pratiquant l’anesthésie de ce type de pathologie dès que la pathologie rencontrée est
complexe. Les complications principales chez ces patients sont les troubles du rythme cardiaque, l’hypoxie, la défaillance cardiaque et les embo-
lies gazeuses paradoxales. La prise en charge anesthésique de ces patients ne peut se faire sans une bonne compréhension de l’anatomie et de la
physiologie cardiaque. Enfin, pour les pathologies les plus à risque, il est recommandé de réaliser l’anesthésie dans un centre spécialisé.
© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Abstract

    Objectives. – To be aware of the different grown-up congenital heart diseases. To know their physiopathology, adverse events and the way to
manage patients presenting with these pathologies in the anaesthesia for non cardiac surgery setting.
    Data source. – References were obtained from Pubmed data bank (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi) using the following key-
words: congenital heart disease, congenital cardiac disease, atrial septal defect, ventricular septal defect, Eisenmenger syndrom, cavopulmonary
shunt, tetralogy of fallot, endocarditis.
    Data synthesis. – Nowadays, there are equal numbers of adults and children with congenital heart disease. These patients can be divided into
three different groups: patients with corrective surgery, patients with palliative surgery, and patients with uncorrected congenital heart disease. In
the non cardiac surgery setting, anaesthetists will have to cope with increasing number of adult patients with grown-up congenital heart disease.
Because of the complexity and the severity of these lesions it is highly recommended to contact referral centers for the management of these
patients. The most frequent complications in this setting are: arrhythmia, hypoxia, cardiac failure, and paradoxal air embolism. Anaesthesia



  * Auteurcorrespondant.
   Adresse e-mail : maxime_cannesson@hotmail.com (M. Cannesson).

0750-7658/$ - see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annfar.2007.07.082
932                              M. Cannesson et al. / Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation 26 (2007) 931–942

management in this setting requires perfect comprehension of the physiology and anatomy. For the most severe pathologies, it is recommended to
refer these patients to referral centres.
© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Cardiopathie congénitale ; Chirurgie non cardiaque ; Anesthésie ; Communication interauriculaire (CIA) ; Communication interventriculaire (CIV) ;
Tétralogie de Fallot ; Anastomose cavopulmonaire

Keywords: Congenital heart disease; Non cardiac surgery; Atrial septal defect; Ventricular septal defect; Teratology of Fallot; Cavopulmonary shunt



1. Introduction                                                                   posant pas des plateaux techniques nécessaires à la chirurgie
                                                                                  cardiaque néonatale et pédiatrique. Ce groupe de patients non
    Les malformations cardiaques congénitales se rencontrent                      opérés représente probablement le groupe le plus difficile à
chez près de 0,8 % des naissances et sont l’une des malforma-                     prendre en charge dans notre spécialité. En effet, ces patients
tions congénitales les plus fréquentes [1]. Avant l’avènement                     sont soumis à l’hypoxie chronique ainsi qu’à des modifications
de la chirurgie cardiaque néonatale et pédiatrique, les chances                   du débit sanguin pulmonaire entraînant le plus souvent des
de survie jusqu’à l’âge adulte ne dépassaient pas les 20 % [2].                   variations physiologiques majeures.
Aujourd’hui, plus de 85 % des enfants qui naissent avec une                          La chirurgie cardiaque pédiatrique a été véritablement bou-
cardiopathie congénitale vont atteindre l’âge adulte. Les sur-                    leversée au cours des 50 dernières années. Certaines interven-
vies à 15 ans des patients porteurs de cardiopathies congénita-                   tions palliatives ont été abandonnées, d’autres sont apparues
les simples ou complexes sont de 95 et 80 % respectivement et                     avec l’apparition de chirurgies complexes parfois réalisées en
la moitié des patients présentant une cardiopathie complexe a                     plusieurs étapes pour les pathologies les plus difficiles. Par
plus de 25 ans [1,3]. Enfin, on estime que la croissance                          conséquent, la physiopathologie de ces patients a, elle aussi,
annuelle de cette population est de l’ordre de 5 % [4]. On com-                   changé au cours de ces dernières années. De manière générale,
prend donc aisément que nous serons de plus en plus souvent                       l’évolution des cardiopathies congénitales de l’adulte entraîne
confrontés à ce type de patients dans le cadre de la prise en                     cinq grands groupes de complications : l’hypertension artérielle
charge anesthésique pour chirurgie non cardiaque, et en parti-                    pulmonaire (HTAP), la cyanose, les réinterventions chirurgica-
culier en obstétrique. Cette prise en charge va donc devoir être                  les, les troubles du rythme cardiaque (TdR) et les défaillances
codifiée en raison de la complexité que représente la compré-                     ventriculaires droite ou gauche. Dans cette revue, nous nous
hension de cette physiopathologie très particulière et en raison                  proposons de rappeler la classification des cardiopathies congé-
du rôle central que joue l’anesthésiste–réanimateur dans la                       nitales, puis de faire le point sur la prise en charge anesthésique
filière médicochirurgicale [5]. La nature des problèmes cardia-                   de ces patients, sur les complications les plus fréquemment
ques sous-jacents est très différente de celle rencontrée dans les                rencontrées dans cette population, puis de détailler les patholo-
cardiopathies congénitales du nouveau-né ou du nourrisson.                        gies spécifiques les plus fréquentes.
Un grand nombre de ces patients va nécessiter un suivi cardio-
logique à vie en raison du fait que la chirurgie réalisée dans
l’enfance était palliative et non correctrice.
    De manière générale ces adultes porteurs de cardiopathies
congénitales sont répartis en trois grandes catégories :

● les patients qui ont bénéficié d’une chirurgie cardiaque
  réparatrice dans l’enfance ;
● les patients chez qui la chirurgie réalisée dans l’enfance était
  une chirurgie palliative ;
● les patients, chez qui, ni la chirurgie réparatrice ni la chirur-
  gie palliative n’ont été réalisées.

   Ce dernier groupe de patients peut se rencontrer dans de
nombreuses situations. Il existe encore des patients chez les-
quels le diagnostic n’a pas été posé avant l’âge adulte (on
pense en particulier à la communication interauriculaire [CIA]
(Fig. 1) ou à la coarctation de l’aorte [CoA]). Les patients chez
qui les circulations systémiques et pulmonaires sont équilibrées
peuvent rester asymptomatiques jusqu’à ce que cette balance
entre les deux circulations soit perturbée. À côté de ces patients
on retrouve les patients qui auront été jugés inopérables dans                    Fig. 1. Communication interauriculaire. OD : oreillette droite ; VD : ventricule
l’enfance ou encore les patients en provenance de pays ne dis-                    droit ; OG : oreillette gauche ; VG : ventricule gauche.
M. Cannesson et al. / Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation 26 (2007) 931–942                              933

2. Classifications des cardiopathies congénitales                          Tableau 1
                                                                           Classification des cardiopathies congénitales en cardiopathies cyanogènes et
                                                                           non cyanogènes
    La grande diversité des cardiopathies congénitales et des
                                                                           Cardiopathies congénitales non cyanogènes
chirurgies associées impose une classification anatomique                  Avec shunt gauche–droit
stricte dont la connaissance permet de comprendre la physiopa-               Communication interauriculaire
thologie. De manière générale, on peut classer les pathologies               Communication interventriculaire
selon leur anatomie et, suivant les anomalies observées, on                  Persistance du canal artériel
                                                                             Certaines formes de tétralogie de Fallot
peut les regrouper en pathologies spécifiques.
                                                                             Retour veineux anormal partiel
                                                                           Sans shunt gauche–droit
2.1. Classification anatomique                                               Valvulopathie
                                                                             Obstacle sous-valvulaire ou supravalvulaire
                                                                             Cœur triatrial
   Sur le plan anatomique le cœur est divisé en trois segments               Ventricule droit bicompartimenté
(oreillettes, ventricules, troncs artériels) séparés par deux jonc-          Cardiomyopathies
tions (auriculoventriculaires et ventriculoartérielles). Il faut           Cardiopathies congénitales cyanogènes
noter d’emblée que les différentes structures sont définies par            Débit pulmonaire dépendant du canal artériel
des critères morphologiques puisque les critères de position et              Tétralogie de Fallot
de taille ne sont pas pertinents dans le cadre des cardiopathies             Atrésie pulmonaire ou sténose pulmonaire sévère
                                                                             Atrésie tricuspide avec sténose pulmonaire
congénitales. Dans l’analyse des structures on distingue cinq                Maladie d'Ebstein sévère
caractéristiques :                                                         Débit systémique dépendant du canal artériel
                                                                             Hypoplasie du ventricule gauche
● le situs : il est dit solitus (normal) quand la position du cœur           Ventricule à double issue
                                                                             Ventricule à double entrée
  est normale dans le thorax avec l’apex orienté vers la gau-                Atrésie tricuspide sans sténose pulmonaire
  che. Il est dit inversus dans le cas contraire ;                           Tronc artériel commun
● la concordance des segments successifs : la disposition est                Retour veineux pulmonaire anormal total
  dit concordante si les segments successifs se suivent dans                 Transposition des gros vaisseaux
  l’ordre anatomique normal. Dans le cas contraire on parle de
  discordance ;
● la connexion des segments : le canal atrioventriculaire fait la
  jonction entre les oreillettes et les ventricules, l’infundibu-
  lum fait la jonction entre les ventricules et les troncs
  artériels ;
● caractéristiques morphologiques des différentes structures :
  le ventricule gauche (VG) est défini par deux muscles papil-
  laires, une valve mitrale et une chambre de chasse en partie
  fibreuse, le ventricule droit (VD) est défini par trois muscles
  papillaires (dont l’un s’insère sur le septum), une valve tri-
  cuspide (dont l’insertion septale est plus antérieure que
  l’anneau mitral) et une chambre de chasse complètement
  musculaire ;
● les anomalies associées : cavités cardiaques dysmorphiques,
  lésions obstructives, défects septaux.

2.2. Classification physiologique (Tableau 1)

   Les shunts sont soit intracardiaques (CIA ou communication
interventriculaire [CIV], Fig. 2), soit extracardiaques au niveau
des veines pulmonaires (connexions anormales des veines pul-
monaires) ou des grandes artères (canal artériel persistant ou
ductus arteriosus, Fig. 3, fistule aortopulmonaire, fistule coro-
naire). On définit le shunt à partir de trois caractéristiques
principales :

● la direction du flux : un shunt peut être gauche–droit, droit–
  gauche ou bidirectionnel. Il faut noter d’emblée que le shunt            Fig. 2. Communication interventriculaire. OD : oreillette droite ; VD :
  droit–gauche est responsable d’une cyanose puisque le sang               ventricule droit ; OG : oreillette gauche ; VG : ventricule gauche.
934                                M. Cannesson et al. / Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation 26 (2007) 931–942




Fig. 3. Canal artériel persistant. OD : oreillette droite ; VD : ventricule droit ;   Fig. 4. Retour veineux pulmonaire anormal. VD : ventricule droite ; VG :
OG : oreillette gauche ; VG : ventricule gauche.                                      ventricule gauche ; AP : artère pulmonaire ; Ao : aorte ; VPD : veines
                                                                                      pulmonaires droites ; VPG : veines pulmonaires gauches.

  veineux systémique passe dans la circulation artérielle sys-                        va devenir droit–gauche. Ce phénomène est détaillé dans le
  témique. Sur le plan physiopathologique, le débit du shunt                          chapitre 4.4.
  augmente lorsque la pression d’amont augmente et/ou                                    L’importance d’un shunt est appréciée sur le rapport entre
  quand la pression d’aval diminue. On comprend donc aisé-                            les débits systémiques et pulmonaires (Qp/Qs). Ce rapport peut
  ment qu’un shunt droit–gauche est majoré en cas de vaso-                            être mesuré par cathétérisme ou par échocardiographie. Les
  dilatation artérielle systémique tandis qu’un shunt gauche–                         shunts gauches–droits entraînent une augmentation du rapport
  droit diminue dans cette situation. De même, les shunts cya-                        Qp/Qs > 1 puisqu’il y a passage de sang artériel systémique
  nogènes (droit–gauche) seront diminués en cas de diminu-                            vers la circulation pulmonaire. Dans le cas du shunt droit–gau-
  tion des résistances artérielles pulmonaires ou, de manières                        che, le phénomène est inversé (Qp/Qs < 1).
  générales, de la postcharge ventriculaire droite ;
● les dimensions de la communication : un petit shunt (restric-                       3. Principes généraux de la prise en charge anesthésique
  tif) n’autorise le passage que d’une petite quantité de sang
  mais est responsable d’un gradient de pression important. À                         3.1. Présentation et stratégie générale de prise en charge
  l’inverse, un shunt de grande dimension entraîne un débit
  important mais un faible gradient de pression ;
                                                                                          Dans la grande majorité des cas, les patients porteurs d’une
● le retentissement du shunt sur les cavités d’admission : en                         anomalie cardiaque congénitale ont été pris en charge dès
  cas de communication située en amont des valves auriculo-                           l’enfance dans un centre spécialisé. Cependant, avec l’âge,
  ventriculaires on observe une dilatation des cavités droites                        ces patients vont souvent s’éloigner de leur centre de référence
  (CIA, retour veineux pulmonaire anormal) Fig. 4. Dans le                            initial. Par conséquent, avec l’augmentation du nombre de
  cas d’une communication située en aval des valves auricu-                           patients adultes porteurs de cardiopathie congénitale, les cen-
  loventriculaires (CIV, canal artériel persistant), on observe                       tres non spécialisés vont être amenés à rencontrer ce type de
  une dilatation des cavités gauches. Dans tous les cas, le                           patients de plus en plus souvent [6]. En particulier, les femmes
  débit pulmonaire est augmenté et l’artère pulmonaire (AP)                           porteuses de cardiopathies congénitales sont fréquemment
  est dilatée.                                                                        amenées à consulter un anesthésiste dans le cadre de la prise
                                                                                      en charge obstétricale. Ce type de prise en charge doit reposer
    Il faut noter que l’hyperdébit pulmonaire, s’il se pérennise,                     sur une étroite collaboration entre cardiopédiatres, chirurgien et
va entraîner une altération de l’endothélium des artérioles pul-                      anesthésistes, chacun d’entre eux ayant une connaissance spé-
monaires qui peut conduire au phénomène d’Eisenmenger. Ce                             cifique de la pathologie concernée et de la physiopathologie
phénomène est responsable d’une augmentation progressive et                           périobstétricale. Certaines pathologies sont très bien tolérées
irréversible des résistances artérielles pulmonaires qui va                           pendant la grossesse, tandis que d’autres peuvent se décompen-
induire l’apparition d’une HTAP pouvant devenir suprasysté-                           ser rapidement et de manière dramatique. Dans ces cas particu-
mique. Dans cette situation, un shunt initialement gauche–droit                       liers, il est essentiel d’entourer la grossesse et de prévoir long-
M. Cannesson et al. / Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation 26 (2007) 931–942                                  935

temps à l’avance la prise en charge anesthésique et obstétricale           Tableau 2
                                                                           Évaluation préopératoire du patient porteur d’une cardiopathie congénitale
de l’accouchement. Plus de la moitié des patientes porteuses
d’une cardiopathie congénitale cyanogène vont décompenser                  Comprendre en détail l'anatomie et la physiopathologie des lésions
                                                                             Revoir le compte rendu des interventions palliatives et/ou curatives
pendant la grossesse tandis que seules 15 % des patientes non                précédentes
cyanosées vont décompenser [7]. L’insuffisance cardiaque                     Évaluer l'existence de lésions résiduelles
congestive est également associée à une augmentation du                    Évaluer l'existence d'anomalies congénitales extracardiaques associées
risque pendant la grossesse et l’HTAP est responsable du                   Reprendre les données cardiologiques antérieures
décès maternel de près de 30 % des patientes qui présentent                  Échocardiographie, cathétérisme, voire IRM
                                                                             Statut et réserve fonctionnelle lors du dernier examen
un syndrome d’Eisenmenger [8]. Outre le risque maternel, il                  Présence de facteurs de risque majeurs
existe aussi un risque non négligeable pour le fœtus. Ainsi,                   - Insuffisance cardiaque congestive
on rapporte jusqu’à 50 % de mortalité chez les fœtus dont les                  - Arythmie
mères ont une saturation artérielle en oxygène inférieur à 85 %                - Hypertension artérielle pulmonaire
                                                                               - Cyanose
ou un hématocrite supérieur à 65 % [9].                                    Évaluer les modifications depuis le dernier examen clinique reporté
   Près de 20 % des patients adultes porteurs d’une cardiopa-                Histoire de la maladie et examen clinique
thie congénitale qui sont hospitalisés en urgence, toutes causes             Données biologiques
confondues, vont mourir ou nécessiter la transplantation car-                Traitements en cours
                                                                           Évaluer la chirurgie envisagée
diaque dans les trois ans qui suivent cette hospitalisation [10].            Durée attendue
Les facteurs de risque de complications postopératoires chez                 Invasivité attendue
ces patients sont la cyanose, l’insuffisance cardiaque conges-               Prévention de l'endocardite infectieuse
tive, le mauvais état général et le jeune âge [11]. Pour les               Envisager une stratégie de prise en charge des complications éventuelles
                                                                             Arythmie
patients les plus à risque, il semble important d’organiser une              Hypertension artérielle pulmonaire
prise en charge dans un milieu spécialisé ayant une bonne                    Dysfonction ventriculaire
connaissance de la pathologie cardiaque congénitale et dispo-              Prévoir la stratégie de prise en charge postopératoire
sant de l’ensemble du plateau technique de réanimation posto-                Monitorage
                                                                             Prise en charge de la douleur
pératoire [5].
                                                                             Suivi cardiologique postopératoire selon les cas
                                                                           Discuter la prise en charge et les risque anesthésiques et chirurgicaux avec les
3.2. Prise en charge anesthésique                                          parents

                                                                           chez les patients souffrant d’une cardiopathie cyanogène chro-
   La prise en charge des patients adultes porteurs d’une car-             nique.
diopathie congénitale dans le cadre de la chirurgie non car-
diaque repose avant tout sur une compréhension parfaite de la              3.2.1. Prémédication
physiopathologie et du statut fonctionnel du patient appréciés                La prémédication de ces patients doit être prudente. En
par les données échocardiographiques, les données du cathété-              effet, chez les patients porteurs d’une cardiopathie cyanogène
risme cardiaque, les comptes rendus des interventions précé-               (soit par un shunt droit–gauche, soit par un obstacle sur les
dentes et l’examen clinique. Encore une fois, la prise en charge           voies pulmonaires), l’hypoventilation et l’hypoxie vont avoir
doit être multidisciplinaire avec une coopération entre chirur-            des effets délétères rapides et graves sur la physiologie circu-
giens, cardiologues, et anesthésistes–réanimateurs. Sur le plan            latoire. Il faut donc nuancer la prémédication chez ces patients.
de la prise en charge anesthésique à proprement parler, il                 Elle pourra consister par exemple en une prémédication légère
n’existe pas encore de recommandation générale. La prise en                sans opiacée. Par ailleurs, toujours chez les patients cyanosés,
charge doit être adaptée à chaque cas. En effet, l’éventail des            la hausse de l’hématocrite générée par l’hypoxie chronique
patients porteurs d’une cardiopathie congénitale est très large et         majore le risque de déshydratation, d’acidose et de thrombose
va du patient totalement asymptomatique au patient souffrant               périopératoire. Il faut donc veiller à prévenir ces complications
d’une grande invalidité liée à sa maladie cardiaque. Le choix              en préopératoire chez ce type de patients.
de la technique anesthésique est donc guidé par la pathologie et
par le statut du patient, ainsi que par la chirurgie pour lequel il        3.2.2. Monitorage au bloc opératoire
est adressé. À la consultation d’anesthésie, il est primordial                Évidemment, le monitorage le plus simple et cependant le
d’insister sur l’ensemble des antécédents cardiaques et chirur-            plus important est le monitorage de la SpO2. Il permet d’obte-
gicaux (Tableau 2). Il faut détailler l’ensemble des traitements           nir des informations sur le débit pulmonaire et sur les varia-
pris par le patient. L’examen clinique doit absolument reporter            tions du rapport Qp/Qs. Il est en revanche sans intérêt sur le
les constantes hémodynamiques (pression artérielle, fréquence              monitorage de ce rapport en cas de shunt gauche–droit avec un
cardiaque) ainsi que la SpO2 en air ambiant. Il faut évidem-               Qp/Qs > 3 : 1. Pour le monitorage des saturations artérielles les
ment noter les signes cliniques d’insuffisance cardiaque et/ou             plus basses, certains oxymètres de pouls peuvent être pris en
ceux évocateurs de troubles du rythme cardiaque. Sur le plan               défaut. Il convient dans ce cas d’avoir recours à des oxymètres
biologique, il faut se rappeler qu’il est fréquent d’observer une          fiables dans ces conditions de saturations extrêmes. Le moni-
polyglobulie avec des hématocrites parfois supérieurs à 60 %               torage de la pression artérielle de manière non invasive doit
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être systématique avant la mise en place éventuelle d’un cathé-            triction et des troubles de la coagulation induits par l’hypother-
ter artériel. Cependant, il faut se souvenir qu’en cas d’antécé-           mie.
dent d’intervention de type Blalock-Taussig (anastomose sys-                   La question de l’anesthésie locorégionale doit être discutée.
témicopulmonaire centrale entre une artère sous-clavière et une            Il n’existe pas pour le moment de recommandations précises.
AP) la pression artérielle ne peut être mesurée du côté de                 Cependant, on doit garder à l’esprit les effets cardiovasculaires
l’anastomose. En ce qui concerne le monitorage de la capno-                de la rachianesthésie ou de l’anesthésie péridurale dans ce
graphie, il faut savoir que la PETCO2 sous-estime de manière               contexte. Ces effets sont les suivants : vasodilatation artérielle
constante la PaCO2 en cas de shunt droit–gauche en raison de               aggravant un shunt droit–gauche et diminuant le débit à travers
l’espace mort représenté par le volume de sang qui ne parvient             une anastomose systémicopulmonaire [16], diminution de la
pas aux poumons. Cette sous-estimation est d’autant plus                   précharge ventriculaire et impossibilité d’hyperventiler les
importante que le shunt est important [12,13].                             patients, qui permet, lors de l’anesthésie générale, de diminuer
   Le monitorage invasif est à discuter au cas par cas en fonc-            les résistances vasculaires pulmonaires et de limiter l’HTAP.
tion de la pathologie cardiaque et de la chirurgie envisagée. De               De manière générale, on doit se souvenir des grands princi-
manière générale, il faut éviter toute embolie gazeuse lors de la          pes suivants [17] :
mise en place d’un monitorage invasif en raison du risque
d’embolie gazeuse cérébrale en cas de shunt droit–gauche. La               ● shunt gauche–droit : il faut éviter d’augmenter les résistan-
mise en place d’une voie veineuse centrale en territoire cave                ces vasculaires systémiques en raison du risque de majora-
supérieure doit être prudente. Cette mise en place doit être pré-            tion du shunt. Les anesthésies péridurales et rachidiennes
cédée de la lecture détaillée de l’échocardiographie préopéra-               sont indiquées pour l’accouchement et la césarienne ;
toire ainsi que des comptes rendus chirurgicaux précédents                 ● anastomose systémicopulmonaire corrective ou palliative : il
(selon les cas) afin de s’assurer de l’absence d’anomalie du                 faut éviter de diminuer les résistances vasculaires systémi-
retour veineux systémique. Il faut se rappeler que chez les                  ques en raison du risque de diminution du débit à travers
patients présentant des antécédents d’anastomose cavopulmo-                  l’anastomose. L’anesthésie générale est recommandée ;
naire la pression mesurée avec le cathéter veineux central est
                                                                           ● CoA : il faut tolérer la tachycardie et les résistances vascu-
la pression de retour dans l’AP puisque le VD est « shunté »
                                                                             laires systémiques élevées. La rachianesthésie est contre-
dans cette situation. La question de l’utilisation du cathéter
                                                                             indiquée. L’anesthésie générale est la technique de choix ;
artériel pulmonaire doit être discutée. En effet, outre les pro-
                                                                           ● tétralogie de Fallot (T4F) : l’anesthésie générale est la tech-
blèmes liés à la mise en place de ces cathéters, les soucis
                                                                             nique de choix. En cas de désaturation importante, on aura
d’interprétation et de fiabilité des données obtenues en cas de
                                                                             recours aux bêtabloquants et/ou à la phényléphrine. La
shunt intracardiaque et d’insuffisance tricuspide en limitent
                                                                             rachianesthésie est contre-indiquée ;
l’utilité. En revanche, l’échocardiographie transœsophagienne
permet l’analyse de la fonction ventriculaire, du remplissage              ● shunt droit–gauche et syndrome d’Eisenmenger : la rachia-
et du débit cardiaque de manière probablement plus intéres-                  nesthésie est contre-indiquée. Il faut préserver les résistan-
sante.                                                                       ces vasculaires systémiques. L’anesthésie générale est la
                                                                             technique de choix avec une hyperventilation normobarique.
                                                                             Exceptionnellement, on peut avoir recours à la péridurale si
3.2.3. Induction et entretien de l’anesthésie                                l’installation du bloc sympathique est très progressive avec
    De manière générale, le choix des agents anesthésiques va                un respect de la précharge ventriculaire [18].
reposer sur leurs propriétés hémodynamiques. La plupart des
agents anesthésiques entraînent une diminution des résistances
                                                                              La surveillance postopératoire doit évidemment être étroite
vasculaires systémiques qui peuvent majorer un shunt droit–
                                                                           et peut se faire en milieu de soins intensifs en fonction de la
gauche par baisse de la postcharge ventriculaire gauche. Dans
                                                                           sévérité de la pathologie cardiaque et de la chirurgie.
ce type de situation, la désaturation, qui est d’origine hémody-
namique, peut être contrôlée par l’administration d’un agent
vasopresseur. L’étomidate est l’agent anesthésique qui offre la            4. Cardiopathies congénitales spécifiques
meilleure stabilité hémodynamique. Les agents inhalés tels que
l’isoflurane, l’halothane et le sévoflurane ne modifient pas               4.1. Communication interauriculaire (Fig. 1)
l’importance du shunt gauche–droit lors de l’induction avec
une FiO2 à 100 % [14]. On doit se rappeler que les shunts                     Les CIA représentent environ 7 % de l’ensemble des cardio-
droits–gauches modifient le délai d’action des agents de l’anes-           pathies congénitales et près de 30 % des cardiopathies congé-
thésie. Ainsi, le shunt droit–gauche accélère l’effet des agents           nitales rencontrées chez l’adulte. C’est la cardiopathie congé-
intraveineux puisqu’ils vont rapidement passer de la circulation           nitale de l’adulte la plus fréquente après la bicuspidie aortique.
cave à la circulation artérielle systémique. À l’inverse, l’induc-         On distingue classiquement quatre types de CIA en fonction de
tion par inhalation est ralentie dans ce type de pathologie en             leur localisation anatomique : ostium secundum qui représente
raison d’une diminution du débit pulmonaire [15].                          75 % des CIA et qui est situé au niveau de la fosse ovale,
    Au cours de l’entretien de l’anesthésie, il est important de           ostium primum qui représente 15 % des CIA et qui est situé
maintenir le patient en normothermie en raison de la vasocons-             sur le septum atrioventriculaire, sinus venosus qui est fréquem-
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ment associé à une anomalie du retour veineux cave ou pulmo-              droite. La surcharge ventriculaire gauche survient donc à la
naire et qui représente environ 10 % des CIA et enfin l’anoma-            suite de l’augmentation du retour veineux pulmonaire.
lie du sinus coronaire qui est rare et qui est du à une anomalie          L’hypertrophie ventriculaire droite ne s’observe donc que
de recouvrement du sinus coronaire au niveau de l’oreillette              lorsqu’il existe une HTAP.
gauche (OG). Dans tous les cas, la CIA peut entraîner une                    Classiquement, on peut diviser les patients porteurs d’une
dilatation de l’oreillette droite (OD), du VD et de l’AP. Le              CIV en quatre groupes :
retentissement de la CIA est fonction essentiellement de la
taille de la communication. Par ailleurs, le shunt est fonction           ● CIV fermée spontanément ou chirurgicalement, sans shunt
de la compliance des deux ventricules ainsi que de la taille de             résiduel. Les pressions pulmonaires sont normales et le pro-
la communication. Initialement, le shunt est gauche–droit car la            nostic à long terme est excellent [16,17] ;
compliance ventriculaire droite est supérieure à la gauche. On
                                                                          ● petite CIV à petit shunt et à pressions pulmonaires norma-
observe donc une augmentation du débit pulmonaire et une
                                                                            les. Le débit pulmonaire est un peu élevé et les pressions
HTAP au cours du vieillissement si la taille de la communica-
                                                                            pulmonaires sont à la limite supérieures de la normale.
tion est importante. Secondairement, la fonction ventriculaire
                                                                            Bon pronostic à long terme malgré le risque d’endocardite
droite et/ou sa compliance va diminuer et le shunt va s’équili-
                                                                            infectieuse ;
brer ou devenir droit–gauche.
                                                                          ● CIV modérée avec élévation des pressions pulmonaires qui
    Le plus souvent le diagnostic se fait dans l’enfance au cours
                                                                            restent sensibles au monoxyde d’azote. Le VD est hypertro-
d’un examen systématique. Rarement, la CIA est responsable
                                                                            phié. L’espérance de vie jusqu’à 25 ans est de 86 % [28] ;
de symptômes fonctionnels chez l’enfant. La découverte chez
l’adulte se fait le plus souvent dans le cadre d’une dyspnée ou           ● CIV large avec syndrome d’Eisenmenger. Près de 40 % des
d’une insuffisance cardiaque.                                               patients décèdent avant l’âge de 25 ans [28,29]. Un ratio
    La fermeture d’une CIA par voie chirurgicale ou percutanée              entre les résistances pulmonaires et les résistances systémi-
[19,20] ne se fait que quand le débit pulmonaire est augmenté               ques supérieures à 0,7 est en faveur d’un risque chirurgical
de plus de 50 % ou quand on observe une dilatation ventricu-                majeur contre-indiquant le plus souvent l’anesthésie.
laire. Les fermetures tardives de ce type de CIA exposent au
risque de trouble du rythme supraventriculaire et de dysfonc-                 La correction chirurgicale d’une CIV doit se faire en cas de
tion ventriculaire droite [21–23].                                        shunt gauche–droit important (Qp/Qs ≥ 1,5), si la CIV s’intègre
    L’un des risques des petites CIA qui n’ont pas été fermées            dans le cadre d’une cardiopathie plus complexe (T4F ou canal
est l’embolie paradoxale avec le risque d’accident vasculaire             atrioventriculaire) ou si la CIV est infundibulaire en raison du
cérébrale [24]. En conséquence, l’échocardiographie fait partie           risque d’insuffisance aortique. Les corrections réalisées dans
du bilan systématique d’accident vasculaire cérébral chez les             les deux premières années de vie entraînent le plus souvent
sujets de moins de 45 ans.                                                un pronostic favorable et une fonction biventriculaire normale.
    En cas de chirurgie neurologique en position semi-assise, il          Les complications classiques de la fermeture de CIV sont le
existe un risque d’embolie paradoxale avec risque d’accident              bloc de branche et le bloc auriculoventriculaire qui peut parfois
vasculaire cérébral. Cependant, même si les emboles gazeux                nécessiter la mise en place d’un pace maker définitif.
sont fréquemment observés dans ce type de chirurgie, il n’en                  Le principe de prise en charge anesthésique des patients
reste pas moins que la survenue d’accident vasculaire cérébral            porteurs d’une CIV repose sur la réduction du shunt gauche–
est exceptionnelle [25–27].                                               droit à travers la CIV. Cela peut s’accomplir en diminuant les
                                                                          résistances vasculaires systémiques et en augmentant les résis-
4.2. Communication interventriculaire (Fig. 2)                            tances vasculaires pulmonaires. L’anesthésie générale et les
                                                                          blocs nerveux périphériques sont indiqués dans ce contexte.
                                                                          De manière générale, on aura tendance à utiliser des concen-
    Les CIV représentent environ 10 % de l’ensemble des car-
                                                                          trations en oxygène relativement basses (FiO2 30 %) ainsi
diopathies congénitales rencontrées chez l’adulte. On observe
                                                                          qu’un régime normo- voire discrètement hypercapnique. De
quatre formes anatomiques : CIV membraneuse ou périmem-
                                                                          même, la pression expiratoire positive peut diminuer le shunt
braneuse qui s’observe dans 68 % des cas, CIV de la chambre
                                                                          gauche–droit pendant la ventilation mécanique. Par ailleurs, il
d’admission entre les valves mitrale et tricuspide, CIV infundi-
                                                                          faut garder à l’esprit que ces patients sont très sensibles à
bulaire située sous les valves aortique et pulmonaire et classi-
                                                                          l’hypovolémie qui aggrave le shunt gauche–droit.
quement associée à une insuffisance aortique et CIV muscu-
laire souvent multiples.
    Près de 40 % des CIV congénitales se ferment spontané-                4.3. Anastomose cavopulmonaire
ment dans l’enfance. Elles sont responsables d’un shunt gau-
che–droit avec augmentation du débit pulmonaire et surcharge                 Les pathologies du type atrésie tricuspides ou mitrales ainsi
ventriculaire gauche. Cette physiologie est contre-intuitive. En          que les ventricules uniques à double issue sont caractérisés par
effet, on n’observe le plus souvent pas de surcharge ventricu-            une hypoplasie d’un des deux ventricules, voire par l’absence
laire droite en raison du fait que le sang passe du VG à la               d’un des deux ventricules. Par conséquent, ces pathologies ne
chambre de chasse du VD en shuntant la cavité ventriculaire               peuvent malheureusement pas bénéficier d’une réparation
938                               M. Cannesson et al. / Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation 26 (2007) 931–942

biventriculaire. À l’extrême, l’hypoplasie du VG sera palliée                      de CIA et connexion de l’OD et de l’AP par un tube valvé. Le
chirurgicalement par la création d’une physiologie univentricu-                    tube valvé sera rapidement abandonné et remplacé par l’anas-
laire [30]. Ces pathologies univentriculaires vont entraîner une                   tomose directe entre l’OD et l’AP. Cependant, le suivi à long
recirculation des retours veineux systémique et pulmonaire. La                     terme de ces patients a montré que l’incorporation de l’OD
prise en charge cardiochirurgicale de ces patients repose donc                     dans la circulation de type Fontan majore les risques d’aryth-
initialement sur la création d’anastomoses systémicopulmonai-                      mie et de complications thromboemboliques. Finalement, une
res qui vont permettre de créer de manière artificielle une cir-                   fois qu’il a été compris que la fonction de l’OD jouait un rôle
culation pulmonaire et une circulation systémique. Les premiè-                     mineur dans la circulation non valvée du Fontan, il a été pro-
res interventions ont été décrites dans les années 1950. Elles                     posé une intervention créant un cloisonnement de l’OD vers la
consistaient en l’anastomose du retour veineux systémique                          VCI et la VCS. Une approche alternative consiste en la réali-
(cave) avec les AP afin de rediriger le sang veineux systémique                    sation d’un tube extracardiaque qui remplit cette fonction.
vers la circulation pulmonaire et en permettre son oxygénation.                        Les conséquences physiologiques de la circulation de type
Les deux types d’interventions proposées à l’époque étaient le                     Fontan sont majeures du fait que la circulation du retour cave
Glenn qui consiste à l’anastomose de la veine cave supérieure                      vers le réseau pulmonaire est totalement passive. Ainsi, une
(VCS) avec l’AP droite et le Glenn bidirectionnel où la VCS                        augmentation des résistances vasculaires pulmonaires va
est anastomosée au tronc de l’AP et qui a rapidement supplanté                     entraîner une diminution du débit pulmonaire avec augmenta-
l’intervention précédente. Ces interventions palliatives permet-                   tion de la pression veineuse centrale, elle-même, responsable
tent d’améliorer la tolérance à l’effort et la saturation artérielle               d’une augmentation de la postcharge du ventricule systémique
en oxygène. Cependant, les patients restent cyanosés en raison                     entraînant un état de bas débit systémique. Dans le même
de la persistance du retour cave inférieur anormal. On estime
                                                                                   esprit, la défaillance du ventricule systémique va entraîner
que près de 60 % de ces patients atteignent l’âge de 25 ans
                                                                                   une augmentation de la pression dans l’OG et une diminution
[31]. La complication à long terme de ce type de pathologie
                                                                                   du débit pulmonaire. Ces patients sont donc particulièrement
est le développement de malformations artérioveineuses pul-
                                                                                   sensibles aux variations de précharge ainsi qu’aux troubles du
monaires dont on pense qu’elles sont la conséquence du fait
                                                                                   rythme cardiaque. De même, la ventilation mécanique entraîne
que le sang veineux hépatique est court-circuité de la circula-
                                                                                   une diminution du débit pulmonaire et ces patients bénéficient
tion pulmonaire [32]. En raison du mauvais pronostic à long
                                                                                   largement de l’extubation précoce. Par ailleurs, la circulation
terme, ce type d’intervention n’est plus réalisé aujourd’hui que
                                                                                   de type Fontan va entraîner un certain nombre de perturbations
comme une étape avant la création d’une circulation de type
                                                                                   hépatiques en particulier sur le système de la coagulation. Il
Fontan (Fig. 5).
                                                                                   existe un phénomène procoagulant par augmentation du niveau
    Dans sa description originale, l’intervention de Fontan
                                                                                   des facteurs VIII et X et diminution de l’antithrombine III et
consistait en un Glenn classique avec insertion d’une homo-
                                                                                   des protéines C et S ainsi qu’un phénomène anticoagulant par
greffe de valve dans la veine cave inférieure (VCI), fermeture
                                                                                   diminution des facteurs V et VII [33,34].
                                                                                       Une circulation de type Fontan efficace doit permettre une
                                                                                   saturation artérielle en oxygène autour de 95 %. Des valeurs
                                                                                   inférieures à 90 % doivent faire rechercher une cause particu-
                                                                                   lière par un cardiologue spécialisé dans les cardiopathies
                                                                                   congénitales.

                                                                                   4.4. Tétralogie de Fallot (T4F)

                                                                                       La T4F est la cause de cardiopathie cyanogène la plus fré-
                                                                                   quente chez l’enfant et représente près de 10 % de l’ensemble
                                                                                   des cardiopathies congénitales (Fig. 6). Cette entité compte
                                                                                   quatre critères diagnostic : une large CIV non restrictive, un
                                                                                   rétrécissement pulmonaire (le plus souvent infundibulaire), un
                                                                                   VD hypertrophié et une malposition de l’aorte (aorte à cheval
                                                                                   sur les deux ventricules). Non corrigée, la T4F entraîne une
                                                                                   mortalité de près de 70 % des patients avant l’âge de dix ans.
                                                                                   Actuellement, la prise en charge consiste en la correction chi-
                                                                                   rurgicale complète dans la petite enfance avec de bons résultats
                                                                                   et des complications à long terme essentiellement de type
                                                                                   arythmique et insuffisance pulmonaire [35–38]. Cependant,
Fig. 5. Circulation de Fontan. VU : ventricule unique ; Ao : aorte ; VCS : veine
                                                                                   cette attitude n’était pas forcément la plus répandue, il y a
cave supérieure ; VCI : veine cave inférieure ; APD : artère pulmonaire droite ;   encore une vingtaine d’années, date à laquelle les patients
APG : artère pulmonaire gauche.                                                    étaient opérés en deux temps. On peut donc rencontrer actuel-
M. Cannesson et al. / Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation 26 (2007) 931–942                        939

                                                                                      5.2. Hypoxémie

                                                                                          Deux mécanismes distincts peuvent entraîner une hypoxé-
                                                                                      mie avec cyanose dans le contexte de la cardiopathie
                                                                                      congénitale : le bas débit pulmonaire qui est le plus souvent
                                                                                      associé à un shunt droit–gauche, et l’hyperdébit pulmonaire
                                                                                      qui est responsable d’un œdème pulmonaire par hyperperfu-
                                                                                      sion pulmonaire et qui est le plus souvent associé à un shunt
                                                                                      gauche–droit. Ces deux mécanismes sont fondamentalement
                                                                                      opposés et nécessitent une prise en charge particulière. Dans
                                                                                      le cas du bas débit pulmonaire avec shunt droit–gauche, il
                                                                                      faut maintenir la précharge ventriculaire et éviter les épisodes
                                                                                      d’hypovolémie, maintenir les résistances vasculaires systémi-
                                                                                      ques, limiter les résistances vasculaires pulmonaires et dimi-
                                                                                      nuer la consommation en oxygène. Dans le cadre de l’hyper-
                                                                                      débit pulmonaire, il faut éviter d’abaisser les résistances
                                                                                      pulmonaires et/ou d’augmenter les résistances systémiques
                                                                                      qui ont pour conséquences d’augmenter le débit pulmonaire
                                                                                      et de diminuer le débit systémique.
                                                                                          L’hypoxémie chronique va avoir des conséquences généra-
                                                                                      les sur la perfusion des organes. Tout d’abord, on va observer
Fig. 6. Tétralogie de Fallot. OD : oreillette droite ; VD : ventricule droit ; OG :   une polyglobulie qui est un phénomène adaptatif. Elle permet
oreillette gauche ; VG : ventricule gauche ; Ao : aorte ; AP : artère pulmonaire.     d’améliorer le transport pulmonaire au prix d’une augmenta-
                                                                                      tion parfois importante de la viscosité sanguine. Cette augmen-
lement des adultes porteurs d’une T4F et qui n’ont eu qu’une                          tation de la viscosité sanguine entraîne un risque accru de
intervention palliative dans l’enfance.                                               thrombose et d’accident vasculaire cérébral [45]. Par ailleurs,
                                                                                      on observe une dysfonction plaquettaire et des troubles de la
5. Complications liées aux cardiopathies congénitales                                 coagulation susceptibles d’augmenter le risque hémorragique
                                                                                      périopératoire. Sur le plan cardiaque, l’hypoxémie chronique
5.1. Endocardite infectieuse                                                          va être responsable d’une dysfonction myocardique avec alté-
                                                                                      ration de la fonction diastolique ventriculaire et baisse de la
    Les cardiopathies congénitales représentent un risque accru                       réserve myocardique à l’effort. On observe aussi une altération
d’endocardite infectieuse. On considère que ces cardiopathies                         de la fonction rénale ainsi qu’une hyperuricémie [46,47].
se retrouvent chez près de 10 % des patients victimes d’endo-
cardite [39]. Même si toutes les cardiopathies congénitales pré-                      5.3. Hypertension artérielle pulmonaire
sentent un risque d’endocardite, certaines pathologies sont par-
ticulièrement exposées. Ainsi, les patients porteurs de CIV non                          Les cardiopathies congénitales entraînant un shunt droit–
opérés présentent un risque de 10 % de développer une endo-                           gauche sont responsables d’un hyperdébit pulmonaire qui
cardite infectieuse avant l’âge de 30 ans [40], et ce risque                          entraîne une HTAP (défini par une pression artérielle pulmo-
atteint 13 % sur toute une vie [41]. La porte d’entrée dentaire                       naire moyenne supérieure à 25 mmHg) ainsi qu’une hypertro-
est la plus fréquemment retrouvée, mais l’endocardite peut sur-                       phie ventriculaire droite liée à la surcharge volumétrique du
venir pour toutes les situations entraînant une bactériémie.                          VD. Si cette situation se pérennise, on va observer une altéra-
Ainsi, il est recommandé de réaliser une antibioprophylaxie                           tion du lit vasculaire pulmonaire avec augmentation progres-
pour toutes les procédures qui engendrent un risque de bacté-                         sive et irréversible des résistances vasculaires pulmonaires.
riémie [42,43]. En France, la Société de pathologie infectieuse                       Secondairement, cette augmentation des résistances pulmonai-
de langue française (Spilf) avec la Société française de cardio-                      res va entraîner une défaillance du VD qui n’est pas conçu
logie ont publié des recommandations récentes pour la prophy-                         pour travailler avec ce niveau de postcharge. Il est donc parti-
laxie de l’endocardite infectieuse [44]. Dans ces recommanda-                         culièrement important de corriger les shunts droit–gauche
tions, sont classées comme cardiopathies à haut risque les                            avant que ce phénomène ne se développe. Cependant, certains
cardiopathies congénitales cyanogènes non opérées, les dériva-                        patients échappent encore à la correction et peuvent se présen-
tions chirurgicales (pulmonaire–systémique), les prothèses val-                       ter dans le cadre de la chirurgie non cardiaque. Chez ces
vulaires et à risque moins élevé les cardiopathies non cyanogè-                       patients, la prise en charge consiste à limiter les facteurs qui
nes sauf la CIA qui sont considérées comme à faible risque                            augmentent l’HTAP et les résistances vasculaires pulmonaires.
d’endocardite infectieuse. Ces recommandations peuvent être                           Ces différents facteurs sont notés dans le Tableau 3. Du mono-
retrouvées sur le site Internet de la Spilf (http://www.infectio-                     xyde d’azote inhalé doit être prêt en salle d’opération pour la
logie.com/site/index.php).                                                            prise en charge de ce type de patient. Par ailleurs, il faut noter
940                              M. Cannesson et al. / Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation 26 (2007) 931–942

Tableau 3                                                                       patients sont particulièrement sensibles aux troubles du rythme
Facteurs déterminants des résistances vasculaires pulmonaires                   ainsi qu’aux variations de précharge ventriculaire.
Diminution des résistances               Augmentation des résistances              Le débat actuel concerne l’intérêt et les limites de l’anesthé-
vasculaires pulmonaires                  vasculaires pulmonaires
                                                                                sie locorégionale dans ce contexte. Historiquement, l’anesthésie
Augmentation de la PaO2                  Stimulation sympathique (douleur)
Hypocapnie                               Hypercapnie
                                                                                générale a toujours été préférée [53,54]. Cependant, des études
Alcalose                                 Acidose                                récentes semblent montrer que l’anesthésie locorégionale est
Diminution des pressions intra-          Hypoxie                                avantageuse et que la mortalité est plus en rapport avec le
thoraciques                              Hypothermie                            type de chirurgie qu’avec le type d’anesthésie [18]. La prise
  Ventilation spontanée                  Augmentation des pressions intra-      en charge anesthésique doit se concentrer sur la prévention
  Volume courant physiologiques          thoraciques                            des emboles gazeux, des modifications hémodynamiques bruta-
  Ventilation haute fréquence et jet        Ventilation mécanique               les, et le maintien en équilibre des circulations systémique et
  ventilation                               Pression expiratoire positive       pulmonaire. Le monitorage invasif de la pression artérielle et
Limiter la stimulation sympathique          Atélectasies
                                                                                de la pression veineuse centrale doit être facilement utilisé
Moyens pharmacologiques
  Isoprénaline
                                                                                pour la détection rapide des modifications hémodynamiques.
  Inhibiteurs de phosphodiestérase III                                             Enfin, on considère généralement que la grossesse est
  Prostanglandines IV                                                           contre-indiquée chez ces patientes car la mortalité périgesta-
  Monoxyde d’azote inhalé                                                       tionnelle atteint les 70 % dans cette population [9,55–57].
  Sildénafil IV                                                                 Cette fois encore, il semblerait que la prise en charge anesthé-
                                                                                sique reposant sur l’anesthésie locorégionale permette
que la prise en charge thérapeutique de l’HTAP dans le cadre                    d’améliorer la survie de ces patientes [18,58]. La césarienne
de la cardiopathie congénitale évolue rapidement [48].                          quant à elle entraîne une mortalité de près de 80 % [59].

5.4. Syndrome d’Eisenmenger                                                     5.5. Troubles du rythme cardiaque

    Comme mentionné dans le chapitre précédent, les shunts                          Les troubles du rythme cardiaque sont fréquents chez les
gauche–droit non restrictifs vont progresser vers l’augmenta-                   patients adultes porteurs de cardiopathie congénitale. Ils repré-
tion des résistances vasculaires pulmonaires. Le syndrome                       sentent la première cause d’hospitalisation chez ces patients
d’Eisenmenger est défini par des résistances vasculaires pulmo-                 [60]. Toutes les formes de trouble du rythme peuvent se ren-
naires supérieures à 800 dynes s cm−5 associées à un shunt                      contrer. Ils sont favorisés par la cardiopathie sous-jacente et par
bidirectionnel, voire droit–gauche [49]. Il s’agit de la cause                  le tissu cicatriciel qui fait suite aux interventions chirurgicales
de cardiopathie cyanogène la plus fréquente chez l’adulte                       [61]. Ainsi, les troubles du rythme supraventriculaires sont fré-
[29]. L’évolution histopathologique du syndrome d’Eisenmen-                     quents chez les patients qui ont eu une chirurgie à l’étage auri-
ger se fait classiquement en trois temps. À un stade précoce, on                culaire ou en cas de distension auriculaire comme c’est par
observe une extension de la musculature vers les artères péri-                  exemple le cas dans le cadre de l’intervention de Fontan. Le
phériques normalement dépourvues de muscles. Ce phénomène                       plus souvent ces troubles du rythme sont des phénomènes de
est associé à une augmentation du débit pulmonaire et de la                     réentrée atriale responsables d’une tachycardie [62]. Le traite-
pression artérielle pulmonaire, sans modification des résistan-                 ment le plus efficace est la radiofréquence et le traitement phar-
ces vasculaires pulmonaires. Ensuite, on observe une hypertro-                  macologique est le plus souvent inefficace [63,64].
phie de la media des AP musculaires les plus proximales. À ce                       La tachycardie ventriculaire se rencontre souvent chez les
stade, il existe une augmentation de la pression artérielle pul-                patients porteurs d’une T4F opérée. Les facteurs de risque prin-
monaire moyenne. Enfin, le nombre de vaisseaux pulmonaires                      cipaux sont l’ancienneté de la chirurgie cardiaque et une durée
distaux va diminuer et on observe alors une augmentation des                    du complexe QRS supérieur à 180 ms, en particulier si une
résistances vasculaires pulmonaires [49–51]. De manière sur-                    fuite pulmonaire est associée [65–67]. Le traitement pharmaco-
prenante, la survie de ces patients est meilleure que celle des                 logique peut réduire ce trouble du rythme.
patients présentant une HTAP primitive [52] et dépend de la                         Finalement, la mort subite est relativement importante dans
cardiopathie sous-jacente [29]. Cependant, la prise en charge                   cette population et est nettement plus fréquente que chez des
chirurgicale et anesthésique reste grevée d’une forte morbimor-                 sujets normaux du même âge. Dans 90 % des cas, elle survient
talité [29,53,54]. La diminution des résistances vasculaires sys-               chez les patients porteurs d’une T4F, d’une transposition des
témiques entraîne une augmentation du shunt droit–gauche et                     gros vaisseaux, d’une CoA ou d’une sténose aortique.
une majoration de l’hypoxémie. Ce phénomène est associé à
une augmentation du risque de collapsus et de mortalité. Par                    6. Conclusion
ailleurs, l’augmentation des résistances vasculaires systémiques
va entraîner une dégradation de la fonction ventriculaire                          Les cardiopathies congénitales « vieillies », rencontrées
d’autant plus qu’elle est associée à une augmentation de résis-                 chez l’adulte, sont en nombre croissant. L’amélioration de la
tances vasculaires pulmonaires. Lorsque le VD est défaillant, le                prise en charge chirurgicale de ces cardiopathies chez l’enfant
pronostic périopératoire est encore plus mauvais [29]. Ces                      explique en partie cette augmentation. Ces cardiopathies sont
M. Cannesson et al. / Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation 26 (2007) 931–942                                        941

complexes. Leurs risques principaux sont l’endocardite infec-                       [14] Laird TH, Stayer SA, Rivenes SM, Lewin MB, McKenzie ED, Fra-
tieuse, les troubles du rythme et l’hypoxémie.                                           ser CD, et al. Pulmonary-to-systemic blood flow ratio effects of sevoflu-
                                                                                         rane, isoflurane, halothane, and fentanyl/midazolam with 100% oxygen
    En pratique, les cardiopathies les plus simples ne nécessitent                       in children with congenital heart disease. Anesth Analg 2002;95:1200–6.
le plus souvent pas de prise en charge spécifique et, dans sa                       [15] Huntington JH, Malviya S, Voepel-Lewis T, Lloyd TR, Massey KD. The
pratique quotidienne, l’anesthésiste–réanimateur doit pouvoir                            effect of a right-to-left intracardiac shunt on the rate of rise of arterial and
faire face à ce type de problème. Ces pathologies sont les                               end-tidal halothane in children. Anesth Analg 1999;88:759–62.
                                                                                    [16] Baum VC. The adult patient with congenital heart disease. J Cardiothorac
CIV et les CIA sans complication associée. Les autres types
                                                                                         Vasc Anesth 1996;10:261–82.
de cardiopathies, opérées ou non, nécessitent le plus souvent                       [17] Chassot PG. bettex DA. Anesthesia and adult congenital heart disease. J
un avis spécialisé. Pour les cardiopathies les plus à risque,                            Cardiothorac Vasc Anesth 2006;30:414–37.
type syndrome d’Eisenmenger, anastomoses cavoplumonaires,                           [18] Martin JT, Tautz TJ, Antognini JF. Safety of regional anesthesia in
cardiopathies congénitales complexes jamais opérées, cardio-                             Eisenmenger’s syndrome. Reg Anesth Pain Med 2002;27:509–13.
                                                                                    [19] Carminati M, Giusti S, Hausdorf G, Qureshi S, Tynan M, Witsenburg M,
pathies cyanogène ou cardiopathies complexes opérées, l’anes-
                                                                                         et al. A European multicentric experience using the CardioSEal and Star-
thésiste doit envisager une prise en charge dans un centre spé-                          flex double umbrella devices to close interatrial communications holes
cialisé. Le réseau d’évaluation cardiaque en anesthésie (réseau                          within the oval fossa. Cardiol Young 2000;10:519–26.
Reca) propose une liste de spécialistes (cardiologues et anes-                      [20] Chan KC, Godman MJ, Walsh K, Wilson N, Redington A, Gibbs JL.
thésistes–réanimateurs) pouvant répondre aux questions que se                            Transcatheter closure of atrial septal defect and interatrial communica-
                                                                                         tions with a new self expanding nitinol double disc device (Amplatzer
posent les anesthésistes confrontés à ce type de patients (http://
                                                                                         septal occluder): multicentre UK experience. Heart 1999;82:300–6.
arcardio.univ-lyon1.fr/RECA.htm).                                                   [21] Gatzoulis MA, Freeman MA, Siu SC, Webb GD, Harris L. Atrial
    Dans les années à venir, il sera nécessaire d’établir des                            arrhythmia after surgical closure of atrial septal defects in adults. N
recommandations sur la prise en charge anesthésique. Lorsque                             Engl J Med 1999;340:839–46.
                                                                                    [22] Konstantinides S, Geibel A, Olschewski M, Gornandt L, Roskamm H,
le clinicien est confronté à ce type de patient, il devrait systé-
                                                                                         Spillner G, et al. A comparison of surgical and medical therapy for atrial
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  • 1. Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation 26 (2007) 931–942 http://france.elsevier.com/direct/ANNFAR/ Mise au point Anesthésie pour chirurgie non cardiaque chez le patient adulte porteur d’une cardiopathie congénitale Anaesthesia for non cardiac surgery in patients with grown-up congenital heart disease M. Cannessona,*, V. Pirioub, J. Neideckera, J.-J. Lehota a Service d’anesthésie–réanimation, hôpital cardiovasculaire et pneumologique, Louis-Pradel, 28, avenue du Doyen-Lépine, 69500 Lyon-Bron, France b Service d’anesthésie–réanimation, centre hospitalier Lyon-Sud, 69310 Pierre-Bénite, France Reçu le 15 mars 2007 ; accepté le 25 juillet 2007 Disponible sur internet le 17 octobre 2007 Résumé Objectifs. – Connaître les principales cardiopathies congénitales susceptibles d’être rencontrées chez l’adulte, leur physiopathologie, leurs complications et les grands principes de leur prise en charge anesthésique dans le cadre de la chirurgie non cardiaque. Source de données. – La banque de données Pubmed (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi) a été interrogée avec les mots clés suivants : congenital heart disease, congenital cardiac disease, atrial septal defect, ventricular septal defect, Eisenmenger syndrom, cavopulmo- nary shunt, tetralogy of fallot, endocarditis. Synthèse des données. – Actuellement, près de la moitié des patients porteurs d’une cardiopathie congénitale sont des adultes. Ces patients peuvent être regroupés en trois groupes distincts : ceux qui ont eu une chirurgie correctrice, ceux qui n’ont eu qu’une chirurgie palliative et ceux qui n’ont pas été opérés. Dans le cadre de la chirurgie non cardiaque, les anesthésistes–réanimateurs seront amenés à prendre en charge de plus en plus de patients adultes porteurs d’une cardiopathie congénitale. Devant la complexité et la grande variété des malformations existantes, il est recommandé de prendre contact avec un centre spécialisé pratiquant l’anesthésie de ce type de pathologie dès que la pathologie rencontrée est complexe. Les complications principales chez ces patients sont les troubles du rythme cardiaque, l’hypoxie, la défaillance cardiaque et les embo- lies gazeuses paradoxales. La prise en charge anesthésique de ces patients ne peut se faire sans une bonne compréhension de l’anatomie et de la physiologie cardiaque. Enfin, pour les pathologies les plus à risque, il est recommandé de réaliser l’anesthésie dans un centre spécialisé. © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Abstract Objectives. – To be aware of the different grown-up congenital heart diseases. To know their physiopathology, adverse events and the way to manage patients presenting with these pathologies in the anaesthesia for non cardiac surgery setting. Data source. – References were obtained from Pubmed data bank (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi) using the following key- words: congenital heart disease, congenital cardiac disease, atrial septal defect, ventricular septal defect, Eisenmenger syndrom, cavopulmonary shunt, tetralogy of fallot, endocarditis. Data synthesis. – Nowadays, there are equal numbers of adults and children with congenital heart disease. These patients can be divided into three different groups: patients with corrective surgery, patients with palliative surgery, and patients with uncorrected congenital heart disease. In the non cardiac surgery setting, anaesthetists will have to cope with increasing number of adult patients with grown-up congenital heart disease. Because of the complexity and the severity of these lesions it is highly recommended to contact referral centers for the management of these patients. The most frequent complications in this setting are: arrhythmia, hypoxia, cardiac failure, and paradoxal air embolism. Anaesthesia * Auteurcorrespondant. Adresse e-mail : maxime_cannesson@hotmail.com (M. Cannesson). 0750-7658/$ - see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.annfar.2007.07.082
  • 2. 932 M. Cannesson et al. / Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation 26 (2007) 931–942 management in this setting requires perfect comprehension of the physiology and anatomy. For the most severe pathologies, it is recommended to refer these patients to referral centres. © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Cardiopathie congénitale ; Chirurgie non cardiaque ; Anesthésie ; Communication interauriculaire (CIA) ; Communication interventriculaire (CIV) ; Tétralogie de Fallot ; Anastomose cavopulmonaire Keywords: Congenital heart disease; Non cardiac surgery; Atrial septal defect; Ventricular septal defect; Teratology of Fallot; Cavopulmonary shunt 1. Introduction posant pas des plateaux techniques nécessaires à la chirurgie cardiaque néonatale et pédiatrique. Ce groupe de patients non Les malformations cardiaques congénitales se rencontrent opérés représente probablement le groupe le plus difficile à chez près de 0,8 % des naissances et sont l’une des malforma- prendre en charge dans notre spécialité. En effet, ces patients tions congénitales les plus fréquentes [1]. Avant l’avènement sont soumis à l’hypoxie chronique ainsi qu’à des modifications de la chirurgie cardiaque néonatale et pédiatrique, les chances du débit sanguin pulmonaire entraînant le plus souvent des de survie jusqu’à l’âge adulte ne dépassaient pas les 20 % [2]. variations physiologiques majeures. Aujourd’hui, plus de 85 % des enfants qui naissent avec une La chirurgie cardiaque pédiatrique a été véritablement bou- cardiopathie congénitale vont atteindre l’âge adulte. Les sur- leversée au cours des 50 dernières années. Certaines interven- vies à 15 ans des patients porteurs de cardiopathies congénita- tions palliatives ont été abandonnées, d’autres sont apparues les simples ou complexes sont de 95 et 80 % respectivement et avec l’apparition de chirurgies complexes parfois réalisées en la moitié des patients présentant une cardiopathie complexe a plusieurs étapes pour les pathologies les plus difficiles. Par plus de 25 ans [1,3]. Enfin, on estime que la croissance conséquent, la physiopathologie de ces patients a, elle aussi, annuelle de cette population est de l’ordre de 5 % [4]. On com- changé au cours de ces dernières années. De manière générale, prend donc aisément que nous serons de plus en plus souvent l’évolution des cardiopathies congénitales de l’adulte entraîne confrontés à ce type de patients dans le cadre de la prise en cinq grands groupes de complications : l’hypertension artérielle charge anesthésique pour chirurgie non cardiaque, et en parti- pulmonaire (HTAP), la cyanose, les réinterventions chirurgica- culier en obstétrique. Cette prise en charge va donc devoir être les, les troubles du rythme cardiaque (TdR) et les défaillances codifiée en raison de la complexité que représente la compré- ventriculaires droite ou gauche. Dans cette revue, nous nous hension de cette physiopathologie très particulière et en raison proposons de rappeler la classification des cardiopathies congé- du rôle central que joue l’anesthésiste–réanimateur dans la nitales, puis de faire le point sur la prise en charge anesthésique filière médicochirurgicale [5]. La nature des problèmes cardia- de ces patients, sur les complications les plus fréquemment ques sous-jacents est très différente de celle rencontrée dans les rencontrées dans cette population, puis de détailler les patholo- cardiopathies congénitales du nouveau-né ou du nourrisson. gies spécifiques les plus fréquentes. Un grand nombre de ces patients va nécessiter un suivi cardio- logique à vie en raison du fait que la chirurgie réalisée dans l’enfance était palliative et non correctrice. De manière générale ces adultes porteurs de cardiopathies congénitales sont répartis en trois grandes catégories : ● les patients qui ont bénéficié d’une chirurgie cardiaque réparatrice dans l’enfance ; ● les patients chez qui la chirurgie réalisée dans l’enfance était une chirurgie palliative ; ● les patients, chez qui, ni la chirurgie réparatrice ni la chirur- gie palliative n’ont été réalisées. Ce dernier groupe de patients peut se rencontrer dans de nombreuses situations. Il existe encore des patients chez les- quels le diagnostic n’a pas été posé avant l’âge adulte (on pense en particulier à la communication interauriculaire [CIA] (Fig. 1) ou à la coarctation de l’aorte [CoA]). Les patients chez qui les circulations systémiques et pulmonaires sont équilibrées peuvent rester asymptomatiques jusqu’à ce que cette balance entre les deux circulations soit perturbée. À côté de ces patients on retrouve les patients qui auront été jugés inopérables dans Fig. 1. Communication interauriculaire. OD : oreillette droite ; VD : ventricule l’enfance ou encore les patients en provenance de pays ne dis- droit ; OG : oreillette gauche ; VG : ventricule gauche.
  • 3. M. Cannesson et al. / Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation 26 (2007) 931–942 933 2. Classifications des cardiopathies congénitales Tableau 1 Classification des cardiopathies congénitales en cardiopathies cyanogènes et non cyanogènes La grande diversité des cardiopathies congénitales et des Cardiopathies congénitales non cyanogènes chirurgies associées impose une classification anatomique Avec shunt gauche–droit stricte dont la connaissance permet de comprendre la physiopa- Communication interauriculaire thologie. De manière générale, on peut classer les pathologies Communication interventriculaire selon leur anatomie et, suivant les anomalies observées, on Persistance du canal artériel Certaines formes de tétralogie de Fallot peut les regrouper en pathologies spécifiques. Retour veineux anormal partiel Sans shunt gauche–droit 2.1. Classification anatomique Valvulopathie Obstacle sous-valvulaire ou supravalvulaire Cœur triatrial Sur le plan anatomique le cœur est divisé en trois segments Ventricule droit bicompartimenté (oreillettes, ventricules, troncs artériels) séparés par deux jonc- Cardiomyopathies tions (auriculoventriculaires et ventriculoartérielles). Il faut Cardiopathies congénitales cyanogènes noter d’emblée que les différentes structures sont définies par Débit pulmonaire dépendant du canal artériel des critères morphologiques puisque les critères de position et Tétralogie de Fallot de taille ne sont pas pertinents dans le cadre des cardiopathies Atrésie pulmonaire ou sténose pulmonaire sévère Atrésie tricuspide avec sténose pulmonaire congénitales. Dans l’analyse des structures on distingue cinq Maladie d'Ebstein sévère caractéristiques : Débit systémique dépendant du canal artériel Hypoplasie du ventricule gauche ● le situs : il est dit solitus (normal) quand la position du cœur Ventricule à double issue Ventricule à double entrée est normale dans le thorax avec l’apex orienté vers la gau- Atrésie tricuspide sans sténose pulmonaire che. Il est dit inversus dans le cas contraire ; Tronc artériel commun ● la concordance des segments successifs : la disposition est Retour veineux pulmonaire anormal total dit concordante si les segments successifs se suivent dans Transposition des gros vaisseaux l’ordre anatomique normal. Dans le cas contraire on parle de discordance ; ● la connexion des segments : le canal atrioventriculaire fait la jonction entre les oreillettes et les ventricules, l’infundibu- lum fait la jonction entre les ventricules et les troncs artériels ; ● caractéristiques morphologiques des différentes structures : le ventricule gauche (VG) est défini par deux muscles papil- laires, une valve mitrale et une chambre de chasse en partie fibreuse, le ventricule droit (VD) est défini par trois muscles papillaires (dont l’un s’insère sur le septum), une valve tri- cuspide (dont l’insertion septale est plus antérieure que l’anneau mitral) et une chambre de chasse complètement musculaire ; ● les anomalies associées : cavités cardiaques dysmorphiques, lésions obstructives, défects septaux. 2.2. Classification physiologique (Tableau 1) Les shunts sont soit intracardiaques (CIA ou communication interventriculaire [CIV], Fig. 2), soit extracardiaques au niveau des veines pulmonaires (connexions anormales des veines pul- monaires) ou des grandes artères (canal artériel persistant ou ductus arteriosus, Fig. 3, fistule aortopulmonaire, fistule coro- naire). On définit le shunt à partir de trois caractéristiques principales : ● la direction du flux : un shunt peut être gauche–droit, droit– gauche ou bidirectionnel. Il faut noter d’emblée que le shunt Fig. 2. Communication interventriculaire. OD : oreillette droite ; VD : droit–gauche est responsable d’une cyanose puisque le sang ventricule droit ; OG : oreillette gauche ; VG : ventricule gauche.
  • 4. 934 M. Cannesson et al. / Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation 26 (2007) 931–942 Fig. 3. Canal artériel persistant. OD : oreillette droite ; VD : ventricule droit ; Fig. 4. Retour veineux pulmonaire anormal. VD : ventricule droite ; VG : OG : oreillette gauche ; VG : ventricule gauche. ventricule gauche ; AP : artère pulmonaire ; Ao : aorte ; VPD : veines pulmonaires droites ; VPG : veines pulmonaires gauches. veineux systémique passe dans la circulation artérielle sys- va devenir droit–gauche. Ce phénomène est détaillé dans le témique. Sur le plan physiopathologique, le débit du shunt chapitre 4.4. augmente lorsque la pression d’amont augmente et/ou L’importance d’un shunt est appréciée sur le rapport entre quand la pression d’aval diminue. On comprend donc aisé- les débits systémiques et pulmonaires (Qp/Qs). Ce rapport peut ment qu’un shunt droit–gauche est majoré en cas de vaso- être mesuré par cathétérisme ou par échocardiographie. Les dilatation artérielle systémique tandis qu’un shunt gauche– shunts gauches–droits entraînent une augmentation du rapport droit diminue dans cette situation. De même, les shunts cya- Qp/Qs > 1 puisqu’il y a passage de sang artériel systémique nogènes (droit–gauche) seront diminués en cas de diminu- vers la circulation pulmonaire. Dans le cas du shunt droit–gau- tion des résistances artérielles pulmonaires ou, de manières che, le phénomène est inversé (Qp/Qs < 1). générales, de la postcharge ventriculaire droite ; ● les dimensions de la communication : un petit shunt (restric- 3. Principes généraux de la prise en charge anesthésique tif) n’autorise le passage que d’une petite quantité de sang mais est responsable d’un gradient de pression important. À 3.1. Présentation et stratégie générale de prise en charge l’inverse, un shunt de grande dimension entraîne un débit important mais un faible gradient de pression ; Dans la grande majorité des cas, les patients porteurs d’une ● le retentissement du shunt sur les cavités d’admission : en anomalie cardiaque congénitale ont été pris en charge dès cas de communication située en amont des valves auriculo- l’enfance dans un centre spécialisé. Cependant, avec l’âge, ventriculaires on observe une dilatation des cavités droites ces patients vont souvent s’éloigner de leur centre de référence (CIA, retour veineux pulmonaire anormal) Fig. 4. Dans le initial. Par conséquent, avec l’augmentation du nombre de cas d’une communication située en aval des valves auricu- patients adultes porteurs de cardiopathie congénitale, les cen- loventriculaires (CIV, canal artériel persistant), on observe tres non spécialisés vont être amenés à rencontrer ce type de une dilatation des cavités gauches. Dans tous les cas, le patients de plus en plus souvent [6]. En particulier, les femmes débit pulmonaire est augmenté et l’artère pulmonaire (AP) porteuses de cardiopathies congénitales sont fréquemment est dilatée. amenées à consulter un anesthésiste dans le cadre de la prise en charge obstétricale. Ce type de prise en charge doit reposer Il faut noter que l’hyperdébit pulmonaire, s’il se pérennise, sur une étroite collaboration entre cardiopédiatres, chirurgien et va entraîner une altération de l’endothélium des artérioles pul- anesthésistes, chacun d’entre eux ayant une connaissance spé- monaires qui peut conduire au phénomène d’Eisenmenger. Ce cifique de la pathologie concernée et de la physiopathologie phénomène est responsable d’une augmentation progressive et périobstétricale. Certaines pathologies sont très bien tolérées irréversible des résistances artérielles pulmonaires qui va pendant la grossesse, tandis que d’autres peuvent se décompen- induire l’apparition d’une HTAP pouvant devenir suprasysté- ser rapidement et de manière dramatique. Dans ces cas particu- mique. Dans cette situation, un shunt initialement gauche–droit liers, il est essentiel d’entourer la grossesse et de prévoir long-
  • 5. M. Cannesson et al. / Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation 26 (2007) 931–942 935 temps à l’avance la prise en charge anesthésique et obstétricale Tableau 2 Évaluation préopératoire du patient porteur d’une cardiopathie congénitale de l’accouchement. Plus de la moitié des patientes porteuses d’une cardiopathie congénitale cyanogène vont décompenser Comprendre en détail l'anatomie et la physiopathologie des lésions Revoir le compte rendu des interventions palliatives et/ou curatives pendant la grossesse tandis que seules 15 % des patientes non précédentes cyanosées vont décompenser [7]. L’insuffisance cardiaque Évaluer l'existence de lésions résiduelles congestive est également associée à une augmentation du Évaluer l'existence d'anomalies congénitales extracardiaques associées risque pendant la grossesse et l’HTAP est responsable du Reprendre les données cardiologiques antérieures décès maternel de près de 30 % des patientes qui présentent Échocardiographie, cathétérisme, voire IRM Statut et réserve fonctionnelle lors du dernier examen un syndrome d’Eisenmenger [8]. Outre le risque maternel, il Présence de facteurs de risque majeurs existe aussi un risque non négligeable pour le fœtus. Ainsi, - Insuffisance cardiaque congestive on rapporte jusqu’à 50 % de mortalité chez les fœtus dont les - Arythmie mères ont une saturation artérielle en oxygène inférieur à 85 % - Hypertension artérielle pulmonaire - Cyanose ou un hématocrite supérieur à 65 % [9]. Évaluer les modifications depuis le dernier examen clinique reporté Près de 20 % des patients adultes porteurs d’une cardiopa- Histoire de la maladie et examen clinique thie congénitale qui sont hospitalisés en urgence, toutes causes Données biologiques confondues, vont mourir ou nécessiter la transplantation car- Traitements en cours Évaluer la chirurgie envisagée diaque dans les trois ans qui suivent cette hospitalisation [10]. Durée attendue Les facteurs de risque de complications postopératoires chez Invasivité attendue ces patients sont la cyanose, l’insuffisance cardiaque conges- Prévention de l'endocardite infectieuse tive, le mauvais état général et le jeune âge [11]. Pour les Envisager une stratégie de prise en charge des complications éventuelles Arythmie patients les plus à risque, il semble important d’organiser une Hypertension artérielle pulmonaire prise en charge dans un milieu spécialisé ayant une bonne Dysfonction ventriculaire connaissance de la pathologie cardiaque congénitale et dispo- Prévoir la stratégie de prise en charge postopératoire sant de l’ensemble du plateau technique de réanimation posto- Monitorage Prise en charge de la douleur pératoire [5]. Suivi cardiologique postopératoire selon les cas Discuter la prise en charge et les risque anesthésiques et chirurgicaux avec les 3.2. Prise en charge anesthésique parents chez les patients souffrant d’une cardiopathie cyanogène chro- La prise en charge des patients adultes porteurs d’une car- nique. diopathie congénitale dans le cadre de la chirurgie non car- diaque repose avant tout sur une compréhension parfaite de la 3.2.1. Prémédication physiopathologie et du statut fonctionnel du patient appréciés La prémédication de ces patients doit être prudente. En par les données échocardiographiques, les données du cathété- effet, chez les patients porteurs d’une cardiopathie cyanogène risme cardiaque, les comptes rendus des interventions précé- (soit par un shunt droit–gauche, soit par un obstacle sur les dentes et l’examen clinique. Encore une fois, la prise en charge voies pulmonaires), l’hypoventilation et l’hypoxie vont avoir doit être multidisciplinaire avec une coopération entre chirur- des effets délétères rapides et graves sur la physiologie circu- giens, cardiologues, et anesthésistes–réanimateurs. Sur le plan latoire. Il faut donc nuancer la prémédication chez ces patients. de la prise en charge anesthésique à proprement parler, il Elle pourra consister par exemple en une prémédication légère n’existe pas encore de recommandation générale. La prise en sans opiacée. Par ailleurs, toujours chez les patients cyanosés, charge doit être adaptée à chaque cas. En effet, l’éventail des la hausse de l’hématocrite générée par l’hypoxie chronique patients porteurs d’une cardiopathie congénitale est très large et majore le risque de déshydratation, d’acidose et de thrombose va du patient totalement asymptomatique au patient souffrant périopératoire. Il faut donc veiller à prévenir ces complications d’une grande invalidité liée à sa maladie cardiaque. Le choix en préopératoire chez ce type de patients. de la technique anesthésique est donc guidé par la pathologie et par le statut du patient, ainsi que par la chirurgie pour lequel il 3.2.2. Monitorage au bloc opératoire est adressé. À la consultation d’anesthésie, il est primordial Évidemment, le monitorage le plus simple et cependant le d’insister sur l’ensemble des antécédents cardiaques et chirur- plus important est le monitorage de la SpO2. Il permet d’obte- gicaux (Tableau 2). Il faut détailler l’ensemble des traitements nir des informations sur le débit pulmonaire et sur les varia- pris par le patient. L’examen clinique doit absolument reporter tions du rapport Qp/Qs. Il est en revanche sans intérêt sur le les constantes hémodynamiques (pression artérielle, fréquence monitorage de ce rapport en cas de shunt gauche–droit avec un cardiaque) ainsi que la SpO2 en air ambiant. Il faut évidem- Qp/Qs > 3 : 1. Pour le monitorage des saturations artérielles les ment noter les signes cliniques d’insuffisance cardiaque et/ou plus basses, certains oxymètres de pouls peuvent être pris en ceux évocateurs de troubles du rythme cardiaque. Sur le plan défaut. Il convient dans ce cas d’avoir recours à des oxymètres biologique, il faut se rappeler qu’il est fréquent d’observer une fiables dans ces conditions de saturations extrêmes. Le moni- polyglobulie avec des hématocrites parfois supérieurs à 60 % torage de la pression artérielle de manière non invasive doit
  • 6. 936 M. Cannesson et al. / Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation 26 (2007) 931–942 être systématique avant la mise en place éventuelle d’un cathé- triction et des troubles de la coagulation induits par l’hypother- ter artériel. Cependant, il faut se souvenir qu’en cas d’antécé- mie. dent d’intervention de type Blalock-Taussig (anastomose sys- La question de l’anesthésie locorégionale doit être discutée. témicopulmonaire centrale entre une artère sous-clavière et une Il n’existe pas pour le moment de recommandations précises. AP) la pression artérielle ne peut être mesurée du côté de Cependant, on doit garder à l’esprit les effets cardiovasculaires l’anastomose. En ce qui concerne le monitorage de la capno- de la rachianesthésie ou de l’anesthésie péridurale dans ce graphie, il faut savoir que la PETCO2 sous-estime de manière contexte. Ces effets sont les suivants : vasodilatation artérielle constante la PaCO2 en cas de shunt droit–gauche en raison de aggravant un shunt droit–gauche et diminuant le débit à travers l’espace mort représenté par le volume de sang qui ne parvient une anastomose systémicopulmonaire [16], diminution de la pas aux poumons. Cette sous-estimation est d’autant plus précharge ventriculaire et impossibilité d’hyperventiler les importante que le shunt est important [12,13]. patients, qui permet, lors de l’anesthésie générale, de diminuer Le monitorage invasif est à discuter au cas par cas en fonc- les résistances vasculaires pulmonaires et de limiter l’HTAP. tion de la pathologie cardiaque et de la chirurgie envisagée. De De manière générale, on doit se souvenir des grands princi- manière générale, il faut éviter toute embolie gazeuse lors de la pes suivants [17] : mise en place d’un monitorage invasif en raison du risque d’embolie gazeuse cérébrale en cas de shunt droit–gauche. La ● shunt gauche–droit : il faut éviter d’augmenter les résistan- mise en place d’une voie veineuse centrale en territoire cave ces vasculaires systémiques en raison du risque de majora- supérieure doit être prudente. Cette mise en place doit être pré- tion du shunt. Les anesthésies péridurales et rachidiennes cédée de la lecture détaillée de l’échocardiographie préopéra- sont indiquées pour l’accouchement et la césarienne ; toire ainsi que des comptes rendus chirurgicaux précédents ● anastomose systémicopulmonaire corrective ou palliative : il (selon les cas) afin de s’assurer de l’absence d’anomalie du faut éviter de diminuer les résistances vasculaires systémi- retour veineux systémique. Il faut se rappeler que chez les ques en raison du risque de diminution du débit à travers patients présentant des antécédents d’anastomose cavopulmo- l’anastomose. L’anesthésie générale est recommandée ; naire la pression mesurée avec le cathéter veineux central est ● CoA : il faut tolérer la tachycardie et les résistances vascu- la pression de retour dans l’AP puisque le VD est « shunté » laires systémiques élevées. La rachianesthésie est contre- dans cette situation. La question de l’utilisation du cathéter indiquée. L’anesthésie générale est la technique de choix ; artériel pulmonaire doit être discutée. En effet, outre les pro- ● tétralogie de Fallot (T4F) : l’anesthésie générale est la tech- blèmes liés à la mise en place de ces cathéters, les soucis nique de choix. En cas de désaturation importante, on aura d’interprétation et de fiabilité des données obtenues en cas de recours aux bêtabloquants et/ou à la phényléphrine. La shunt intracardiaque et d’insuffisance tricuspide en limitent rachianesthésie est contre-indiquée ; l’utilité. En revanche, l’échocardiographie transœsophagienne permet l’analyse de la fonction ventriculaire, du remplissage ● shunt droit–gauche et syndrome d’Eisenmenger : la rachia- et du débit cardiaque de manière probablement plus intéres- nesthésie est contre-indiquée. Il faut préserver les résistan- sante. ces vasculaires systémiques. L’anesthésie générale est la technique de choix avec une hyperventilation normobarique. Exceptionnellement, on peut avoir recours à la péridurale si 3.2.3. Induction et entretien de l’anesthésie l’installation du bloc sympathique est très progressive avec De manière générale, le choix des agents anesthésiques va un respect de la précharge ventriculaire [18]. reposer sur leurs propriétés hémodynamiques. La plupart des agents anesthésiques entraînent une diminution des résistances La surveillance postopératoire doit évidemment être étroite vasculaires systémiques qui peuvent majorer un shunt droit– et peut se faire en milieu de soins intensifs en fonction de la gauche par baisse de la postcharge ventriculaire gauche. Dans sévérité de la pathologie cardiaque et de la chirurgie. ce type de situation, la désaturation, qui est d’origine hémody- namique, peut être contrôlée par l’administration d’un agent vasopresseur. L’étomidate est l’agent anesthésique qui offre la 4. Cardiopathies congénitales spécifiques meilleure stabilité hémodynamique. Les agents inhalés tels que l’isoflurane, l’halothane et le sévoflurane ne modifient pas 4.1. Communication interauriculaire (Fig. 1) l’importance du shunt gauche–droit lors de l’induction avec une FiO2 à 100 % [14]. On doit se rappeler que les shunts Les CIA représentent environ 7 % de l’ensemble des cardio- droits–gauches modifient le délai d’action des agents de l’anes- pathies congénitales et près de 30 % des cardiopathies congé- thésie. Ainsi, le shunt droit–gauche accélère l’effet des agents nitales rencontrées chez l’adulte. C’est la cardiopathie congé- intraveineux puisqu’ils vont rapidement passer de la circulation nitale de l’adulte la plus fréquente après la bicuspidie aortique. cave à la circulation artérielle systémique. À l’inverse, l’induc- On distingue classiquement quatre types de CIA en fonction de tion par inhalation est ralentie dans ce type de pathologie en leur localisation anatomique : ostium secundum qui représente raison d’une diminution du débit pulmonaire [15]. 75 % des CIA et qui est situé au niveau de la fosse ovale, Au cours de l’entretien de l’anesthésie, il est important de ostium primum qui représente 15 % des CIA et qui est situé maintenir le patient en normothermie en raison de la vasocons- sur le septum atrioventriculaire, sinus venosus qui est fréquem-
  • 7. M. Cannesson et al. / Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation 26 (2007) 931–942 937 ment associé à une anomalie du retour veineux cave ou pulmo- droite. La surcharge ventriculaire gauche survient donc à la naire et qui représente environ 10 % des CIA et enfin l’anoma- suite de l’augmentation du retour veineux pulmonaire. lie du sinus coronaire qui est rare et qui est du à une anomalie L’hypertrophie ventriculaire droite ne s’observe donc que de recouvrement du sinus coronaire au niveau de l’oreillette lorsqu’il existe une HTAP. gauche (OG). Dans tous les cas, la CIA peut entraîner une Classiquement, on peut diviser les patients porteurs d’une dilatation de l’oreillette droite (OD), du VD et de l’AP. Le CIV en quatre groupes : retentissement de la CIA est fonction essentiellement de la taille de la communication. Par ailleurs, le shunt est fonction ● CIV fermée spontanément ou chirurgicalement, sans shunt de la compliance des deux ventricules ainsi que de la taille de résiduel. Les pressions pulmonaires sont normales et le pro- la communication. Initialement, le shunt est gauche–droit car la nostic à long terme est excellent [16,17] ; compliance ventriculaire droite est supérieure à la gauche. On ● petite CIV à petit shunt et à pressions pulmonaires norma- observe donc une augmentation du débit pulmonaire et une les. Le débit pulmonaire est un peu élevé et les pressions HTAP au cours du vieillissement si la taille de la communica- pulmonaires sont à la limite supérieures de la normale. tion est importante. Secondairement, la fonction ventriculaire Bon pronostic à long terme malgré le risque d’endocardite droite et/ou sa compliance va diminuer et le shunt va s’équili- infectieuse ; brer ou devenir droit–gauche. ● CIV modérée avec élévation des pressions pulmonaires qui Le plus souvent le diagnostic se fait dans l’enfance au cours restent sensibles au monoxyde d’azote. Le VD est hypertro- d’un examen systématique. Rarement, la CIA est responsable phié. L’espérance de vie jusqu’à 25 ans est de 86 % [28] ; de symptômes fonctionnels chez l’enfant. La découverte chez l’adulte se fait le plus souvent dans le cadre d’une dyspnée ou ● CIV large avec syndrome d’Eisenmenger. Près de 40 % des d’une insuffisance cardiaque. patients décèdent avant l’âge de 25 ans [28,29]. Un ratio La fermeture d’une CIA par voie chirurgicale ou percutanée entre les résistances pulmonaires et les résistances systémi- [19,20] ne se fait que quand le débit pulmonaire est augmenté ques supérieures à 0,7 est en faveur d’un risque chirurgical de plus de 50 % ou quand on observe une dilatation ventricu- majeur contre-indiquant le plus souvent l’anesthésie. laire. Les fermetures tardives de ce type de CIA exposent au risque de trouble du rythme supraventriculaire et de dysfonc- La correction chirurgicale d’une CIV doit se faire en cas de tion ventriculaire droite [21–23]. shunt gauche–droit important (Qp/Qs ≥ 1,5), si la CIV s’intègre L’un des risques des petites CIA qui n’ont pas été fermées dans le cadre d’une cardiopathie plus complexe (T4F ou canal est l’embolie paradoxale avec le risque d’accident vasculaire atrioventriculaire) ou si la CIV est infundibulaire en raison du cérébrale [24]. En conséquence, l’échocardiographie fait partie risque d’insuffisance aortique. Les corrections réalisées dans du bilan systématique d’accident vasculaire cérébral chez les les deux premières années de vie entraînent le plus souvent sujets de moins de 45 ans. un pronostic favorable et une fonction biventriculaire normale. En cas de chirurgie neurologique en position semi-assise, il Les complications classiques de la fermeture de CIV sont le existe un risque d’embolie paradoxale avec risque d’accident bloc de branche et le bloc auriculoventriculaire qui peut parfois vasculaire cérébral. Cependant, même si les emboles gazeux nécessiter la mise en place d’un pace maker définitif. sont fréquemment observés dans ce type de chirurgie, il n’en Le principe de prise en charge anesthésique des patients reste pas moins que la survenue d’accident vasculaire cérébral porteurs d’une CIV repose sur la réduction du shunt gauche– est exceptionnelle [25–27]. droit à travers la CIV. Cela peut s’accomplir en diminuant les résistances vasculaires systémiques et en augmentant les résis- 4.2. Communication interventriculaire (Fig. 2) tances vasculaires pulmonaires. L’anesthésie générale et les blocs nerveux périphériques sont indiqués dans ce contexte. De manière générale, on aura tendance à utiliser des concen- Les CIV représentent environ 10 % de l’ensemble des car- trations en oxygène relativement basses (FiO2 30 %) ainsi diopathies congénitales rencontrées chez l’adulte. On observe qu’un régime normo- voire discrètement hypercapnique. De quatre formes anatomiques : CIV membraneuse ou périmem- même, la pression expiratoire positive peut diminuer le shunt braneuse qui s’observe dans 68 % des cas, CIV de la chambre gauche–droit pendant la ventilation mécanique. Par ailleurs, il d’admission entre les valves mitrale et tricuspide, CIV infundi- faut garder à l’esprit que ces patients sont très sensibles à bulaire située sous les valves aortique et pulmonaire et classi- l’hypovolémie qui aggrave le shunt gauche–droit. quement associée à une insuffisance aortique et CIV muscu- laire souvent multiples. Près de 40 % des CIV congénitales se ferment spontané- 4.3. Anastomose cavopulmonaire ment dans l’enfance. Elles sont responsables d’un shunt gau- che–droit avec augmentation du débit pulmonaire et surcharge Les pathologies du type atrésie tricuspides ou mitrales ainsi ventriculaire gauche. Cette physiologie est contre-intuitive. En que les ventricules uniques à double issue sont caractérisés par effet, on n’observe le plus souvent pas de surcharge ventricu- une hypoplasie d’un des deux ventricules, voire par l’absence laire droite en raison du fait que le sang passe du VG à la d’un des deux ventricules. Par conséquent, ces pathologies ne chambre de chasse du VD en shuntant la cavité ventriculaire peuvent malheureusement pas bénéficier d’une réparation
  • 8. 938 M. Cannesson et al. / Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation 26 (2007) 931–942 biventriculaire. À l’extrême, l’hypoplasie du VG sera palliée de CIA et connexion de l’OD et de l’AP par un tube valvé. Le chirurgicalement par la création d’une physiologie univentricu- tube valvé sera rapidement abandonné et remplacé par l’anas- laire [30]. Ces pathologies univentriculaires vont entraîner une tomose directe entre l’OD et l’AP. Cependant, le suivi à long recirculation des retours veineux systémique et pulmonaire. La terme de ces patients a montré que l’incorporation de l’OD prise en charge cardiochirurgicale de ces patients repose donc dans la circulation de type Fontan majore les risques d’aryth- initialement sur la création d’anastomoses systémicopulmonai- mie et de complications thromboemboliques. Finalement, une res qui vont permettre de créer de manière artificielle une cir- fois qu’il a été compris que la fonction de l’OD jouait un rôle culation pulmonaire et une circulation systémique. Les premiè- mineur dans la circulation non valvée du Fontan, il a été pro- res interventions ont été décrites dans les années 1950. Elles posé une intervention créant un cloisonnement de l’OD vers la consistaient en l’anastomose du retour veineux systémique VCI et la VCS. Une approche alternative consiste en la réali- (cave) avec les AP afin de rediriger le sang veineux systémique sation d’un tube extracardiaque qui remplit cette fonction. vers la circulation pulmonaire et en permettre son oxygénation. Les conséquences physiologiques de la circulation de type Les deux types d’interventions proposées à l’époque étaient le Fontan sont majeures du fait que la circulation du retour cave Glenn qui consiste à l’anastomose de la veine cave supérieure vers le réseau pulmonaire est totalement passive. Ainsi, une (VCS) avec l’AP droite et le Glenn bidirectionnel où la VCS augmentation des résistances vasculaires pulmonaires va est anastomosée au tronc de l’AP et qui a rapidement supplanté entraîner une diminution du débit pulmonaire avec augmenta- l’intervention précédente. Ces interventions palliatives permet- tion de la pression veineuse centrale, elle-même, responsable tent d’améliorer la tolérance à l’effort et la saturation artérielle d’une augmentation de la postcharge du ventricule systémique en oxygène. Cependant, les patients restent cyanosés en raison entraînant un état de bas débit systémique. Dans le même de la persistance du retour cave inférieur anormal. On estime esprit, la défaillance du ventricule systémique va entraîner que près de 60 % de ces patients atteignent l’âge de 25 ans une augmentation de la pression dans l’OG et une diminution [31]. La complication à long terme de ce type de pathologie du débit pulmonaire. Ces patients sont donc particulièrement est le développement de malformations artérioveineuses pul- sensibles aux variations de précharge ainsi qu’aux troubles du monaires dont on pense qu’elles sont la conséquence du fait rythme cardiaque. De même, la ventilation mécanique entraîne que le sang veineux hépatique est court-circuité de la circula- une diminution du débit pulmonaire et ces patients bénéficient tion pulmonaire [32]. En raison du mauvais pronostic à long largement de l’extubation précoce. Par ailleurs, la circulation terme, ce type d’intervention n’est plus réalisé aujourd’hui que de type Fontan va entraîner un certain nombre de perturbations comme une étape avant la création d’une circulation de type hépatiques en particulier sur le système de la coagulation. Il Fontan (Fig. 5). existe un phénomène procoagulant par augmentation du niveau Dans sa description originale, l’intervention de Fontan des facteurs VIII et X et diminution de l’antithrombine III et consistait en un Glenn classique avec insertion d’une homo- des protéines C et S ainsi qu’un phénomène anticoagulant par greffe de valve dans la veine cave inférieure (VCI), fermeture diminution des facteurs V et VII [33,34]. Une circulation de type Fontan efficace doit permettre une saturation artérielle en oxygène autour de 95 %. Des valeurs inférieures à 90 % doivent faire rechercher une cause particu- lière par un cardiologue spécialisé dans les cardiopathies congénitales. 4.4. Tétralogie de Fallot (T4F) La T4F est la cause de cardiopathie cyanogène la plus fré- quente chez l’enfant et représente près de 10 % de l’ensemble des cardiopathies congénitales (Fig. 6). Cette entité compte quatre critères diagnostic : une large CIV non restrictive, un rétrécissement pulmonaire (le plus souvent infundibulaire), un VD hypertrophié et une malposition de l’aorte (aorte à cheval sur les deux ventricules). Non corrigée, la T4F entraîne une mortalité de près de 70 % des patients avant l’âge de dix ans. Actuellement, la prise en charge consiste en la correction chi- rurgicale complète dans la petite enfance avec de bons résultats et des complications à long terme essentiellement de type arythmique et insuffisance pulmonaire [35–38]. Cependant, Fig. 5. Circulation de Fontan. VU : ventricule unique ; Ao : aorte ; VCS : veine cette attitude n’était pas forcément la plus répandue, il y a cave supérieure ; VCI : veine cave inférieure ; APD : artère pulmonaire droite ; encore une vingtaine d’années, date à laquelle les patients APG : artère pulmonaire gauche. étaient opérés en deux temps. On peut donc rencontrer actuel-
  • 9. M. Cannesson et al. / Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation 26 (2007) 931–942 939 5.2. Hypoxémie Deux mécanismes distincts peuvent entraîner une hypoxé- mie avec cyanose dans le contexte de la cardiopathie congénitale : le bas débit pulmonaire qui est le plus souvent associé à un shunt droit–gauche, et l’hyperdébit pulmonaire qui est responsable d’un œdème pulmonaire par hyperperfu- sion pulmonaire et qui est le plus souvent associé à un shunt gauche–droit. Ces deux mécanismes sont fondamentalement opposés et nécessitent une prise en charge particulière. Dans le cas du bas débit pulmonaire avec shunt droit–gauche, il faut maintenir la précharge ventriculaire et éviter les épisodes d’hypovolémie, maintenir les résistances vasculaires systémi- ques, limiter les résistances vasculaires pulmonaires et dimi- nuer la consommation en oxygène. Dans le cadre de l’hyper- débit pulmonaire, il faut éviter d’abaisser les résistances pulmonaires et/ou d’augmenter les résistances systémiques qui ont pour conséquences d’augmenter le débit pulmonaire et de diminuer le débit systémique. L’hypoxémie chronique va avoir des conséquences généra- les sur la perfusion des organes. Tout d’abord, on va observer Fig. 6. Tétralogie de Fallot. OD : oreillette droite ; VD : ventricule droit ; OG : une polyglobulie qui est un phénomène adaptatif. Elle permet oreillette gauche ; VG : ventricule gauche ; Ao : aorte ; AP : artère pulmonaire. d’améliorer le transport pulmonaire au prix d’une augmenta- tion parfois importante de la viscosité sanguine. Cette augmen- lement des adultes porteurs d’une T4F et qui n’ont eu qu’une tation de la viscosité sanguine entraîne un risque accru de intervention palliative dans l’enfance. thrombose et d’accident vasculaire cérébral [45]. Par ailleurs, on observe une dysfonction plaquettaire et des troubles de la 5. Complications liées aux cardiopathies congénitales coagulation susceptibles d’augmenter le risque hémorragique périopératoire. Sur le plan cardiaque, l’hypoxémie chronique 5.1. Endocardite infectieuse va être responsable d’une dysfonction myocardique avec alté- ration de la fonction diastolique ventriculaire et baisse de la Les cardiopathies congénitales représentent un risque accru réserve myocardique à l’effort. On observe aussi une altération d’endocardite infectieuse. On considère que ces cardiopathies de la fonction rénale ainsi qu’une hyperuricémie [46,47]. se retrouvent chez près de 10 % des patients victimes d’endo- cardite [39]. Même si toutes les cardiopathies congénitales pré- 5.3. Hypertension artérielle pulmonaire sentent un risque d’endocardite, certaines pathologies sont par- ticulièrement exposées. Ainsi, les patients porteurs de CIV non Les cardiopathies congénitales entraînant un shunt droit– opérés présentent un risque de 10 % de développer une endo- gauche sont responsables d’un hyperdébit pulmonaire qui cardite infectieuse avant l’âge de 30 ans [40], et ce risque entraîne une HTAP (défini par une pression artérielle pulmo- atteint 13 % sur toute une vie [41]. La porte d’entrée dentaire naire moyenne supérieure à 25 mmHg) ainsi qu’une hypertro- est la plus fréquemment retrouvée, mais l’endocardite peut sur- phie ventriculaire droite liée à la surcharge volumétrique du venir pour toutes les situations entraînant une bactériémie. VD. Si cette situation se pérennise, on va observer une altéra- Ainsi, il est recommandé de réaliser une antibioprophylaxie tion du lit vasculaire pulmonaire avec augmentation progres- pour toutes les procédures qui engendrent un risque de bacté- sive et irréversible des résistances vasculaires pulmonaires. riémie [42,43]. En France, la Société de pathologie infectieuse Secondairement, cette augmentation des résistances pulmonai- de langue française (Spilf) avec la Société française de cardio- res va entraîner une défaillance du VD qui n’est pas conçu logie ont publié des recommandations récentes pour la prophy- pour travailler avec ce niveau de postcharge. Il est donc parti- laxie de l’endocardite infectieuse [44]. Dans ces recommanda- culièrement important de corriger les shunts droit–gauche tions, sont classées comme cardiopathies à haut risque les avant que ce phénomène ne se développe. Cependant, certains cardiopathies congénitales cyanogènes non opérées, les dériva- patients échappent encore à la correction et peuvent se présen- tions chirurgicales (pulmonaire–systémique), les prothèses val- ter dans le cadre de la chirurgie non cardiaque. Chez ces vulaires et à risque moins élevé les cardiopathies non cyanogè- patients, la prise en charge consiste à limiter les facteurs qui nes sauf la CIA qui sont considérées comme à faible risque augmentent l’HTAP et les résistances vasculaires pulmonaires. d’endocardite infectieuse. Ces recommandations peuvent être Ces différents facteurs sont notés dans le Tableau 3. Du mono- retrouvées sur le site Internet de la Spilf (http://www.infectio- xyde d’azote inhalé doit être prêt en salle d’opération pour la logie.com/site/index.php). prise en charge de ce type de patient. Par ailleurs, il faut noter
  • 10. 940 M. Cannesson et al. / Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation 26 (2007) 931–942 Tableau 3 patients sont particulièrement sensibles aux troubles du rythme Facteurs déterminants des résistances vasculaires pulmonaires ainsi qu’aux variations de précharge ventriculaire. Diminution des résistances Augmentation des résistances Le débat actuel concerne l’intérêt et les limites de l’anesthé- vasculaires pulmonaires vasculaires pulmonaires sie locorégionale dans ce contexte. Historiquement, l’anesthésie Augmentation de la PaO2 Stimulation sympathique (douleur) Hypocapnie Hypercapnie générale a toujours été préférée [53,54]. Cependant, des études Alcalose Acidose récentes semblent montrer que l’anesthésie locorégionale est Diminution des pressions intra- Hypoxie avantageuse et que la mortalité est plus en rapport avec le thoraciques Hypothermie type de chirurgie qu’avec le type d’anesthésie [18]. La prise Ventilation spontanée Augmentation des pressions intra- en charge anesthésique doit se concentrer sur la prévention Volume courant physiologiques thoraciques des emboles gazeux, des modifications hémodynamiques bruta- Ventilation haute fréquence et jet Ventilation mécanique les, et le maintien en équilibre des circulations systémique et ventilation Pression expiratoire positive pulmonaire. Le monitorage invasif de la pression artérielle et Limiter la stimulation sympathique Atélectasies de la pression veineuse centrale doit être facilement utilisé Moyens pharmacologiques Isoprénaline pour la détection rapide des modifications hémodynamiques. Inhibiteurs de phosphodiestérase III Enfin, on considère généralement que la grossesse est Prostanglandines IV contre-indiquée chez ces patientes car la mortalité périgesta- Monoxyde d’azote inhalé tionnelle atteint les 70 % dans cette population [9,55–57]. Sildénafil IV Cette fois encore, il semblerait que la prise en charge anesthé- sique reposant sur l’anesthésie locorégionale permette que la prise en charge thérapeutique de l’HTAP dans le cadre d’améliorer la survie de ces patientes [18,58]. La césarienne de la cardiopathie congénitale évolue rapidement [48]. quant à elle entraîne une mortalité de près de 80 % [59]. 5.4. Syndrome d’Eisenmenger 5.5. Troubles du rythme cardiaque Comme mentionné dans le chapitre précédent, les shunts Les troubles du rythme cardiaque sont fréquents chez les gauche–droit non restrictifs vont progresser vers l’augmenta- patients adultes porteurs de cardiopathie congénitale. Ils repré- tion des résistances vasculaires pulmonaires. Le syndrome sentent la première cause d’hospitalisation chez ces patients d’Eisenmenger est défini par des résistances vasculaires pulmo- [60]. Toutes les formes de trouble du rythme peuvent se ren- naires supérieures à 800 dynes s cm−5 associées à un shunt contrer. Ils sont favorisés par la cardiopathie sous-jacente et par bidirectionnel, voire droit–gauche [49]. Il s’agit de la cause le tissu cicatriciel qui fait suite aux interventions chirurgicales de cardiopathie cyanogène la plus fréquente chez l’adulte [61]. Ainsi, les troubles du rythme supraventriculaires sont fré- [29]. L’évolution histopathologique du syndrome d’Eisenmen- quents chez les patients qui ont eu une chirurgie à l’étage auri- ger se fait classiquement en trois temps. À un stade précoce, on culaire ou en cas de distension auriculaire comme c’est par observe une extension de la musculature vers les artères péri- exemple le cas dans le cadre de l’intervention de Fontan. Le phériques normalement dépourvues de muscles. Ce phénomène plus souvent ces troubles du rythme sont des phénomènes de est associé à une augmentation du débit pulmonaire et de la réentrée atriale responsables d’une tachycardie [62]. Le traite- pression artérielle pulmonaire, sans modification des résistan- ment le plus efficace est la radiofréquence et le traitement phar- ces vasculaires pulmonaires. Ensuite, on observe une hypertro- macologique est le plus souvent inefficace [63,64]. phie de la media des AP musculaires les plus proximales. À ce La tachycardie ventriculaire se rencontre souvent chez les stade, il existe une augmentation de la pression artérielle pul- patients porteurs d’une T4F opérée. Les facteurs de risque prin- monaire moyenne. Enfin, le nombre de vaisseaux pulmonaires cipaux sont l’ancienneté de la chirurgie cardiaque et une durée distaux va diminuer et on observe alors une augmentation des du complexe QRS supérieur à 180 ms, en particulier si une résistances vasculaires pulmonaires [49–51]. De manière sur- fuite pulmonaire est associée [65–67]. Le traitement pharmaco- prenante, la survie de ces patients est meilleure que celle des logique peut réduire ce trouble du rythme. patients présentant une HTAP primitive [52] et dépend de la Finalement, la mort subite est relativement importante dans cardiopathie sous-jacente [29]. Cependant, la prise en charge cette population et est nettement plus fréquente que chez des chirurgicale et anesthésique reste grevée d’une forte morbimor- sujets normaux du même âge. Dans 90 % des cas, elle survient talité [29,53,54]. La diminution des résistances vasculaires sys- chez les patients porteurs d’une T4F, d’une transposition des témiques entraîne une augmentation du shunt droit–gauche et gros vaisseaux, d’une CoA ou d’une sténose aortique. une majoration de l’hypoxémie. Ce phénomène est associé à une augmentation du risque de collapsus et de mortalité. Par 6. Conclusion ailleurs, l’augmentation des résistances vasculaires systémiques va entraîner une dégradation de la fonction ventriculaire Les cardiopathies congénitales « vieillies », rencontrées d’autant plus qu’elle est associée à une augmentation de résis- chez l’adulte, sont en nombre croissant. L’amélioration de la tances vasculaires pulmonaires. Lorsque le VD est défaillant, le prise en charge chirurgicale de ces cardiopathies chez l’enfant pronostic périopératoire est encore plus mauvais [29]. Ces explique en partie cette augmentation. Ces cardiopathies sont
  • 11. M. Cannesson et al. / Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation 26 (2007) 931–942 941 complexes. Leurs risques principaux sont l’endocardite infec- [14] Laird TH, Stayer SA, Rivenes SM, Lewin MB, McKenzie ED, Fra- tieuse, les troubles du rythme et l’hypoxémie. ser CD, et al. Pulmonary-to-systemic blood flow ratio effects of sevoflu- rane, isoflurane, halothane, and fentanyl/midazolam with 100% oxygen En pratique, les cardiopathies les plus simples ne nécessitent in children with congenital heart disease. Anesth Analg 2002;95:1200–6. le plus souvent pas de prise en charge spécifique et, dans sa [15] Huntington JH, Malviya S, Voepel-Lewis T, Lloyd TR, Massey KD. The pratique quotidienne, l’anesthésiste–réanimateur doit pouvoir effect of a right-to-left intracardiac shunt on the rate of rise of arterial and faire face à ce type de problème. Ces pathologies sont les end-tidal halothane in children. Anesth Analg 1999;88:759–62. [16] Baum VC. The adult patient with congenital heart disease. J Cardiothorac CIV et les CIA sans complication associée. Les autres types Vasc Anesth 1996;10:261–82. de cardiopathies, opérées ou non, nécessitent le plus souvent [17] Chassot PG. bettex DA. Anesthesia and adult congenital heart disease. J un avis spécialisé. Pour les cardiopathies les plus à risque, Cardiothorac Vasc Anesth 2006;30:414–37. type syndrome d’Eisenmenger, anastomoses cavoplumonaires, [18] Martin JT, Tautz TJ, Antognini JF. Safety of regional anesthesia in cardiopathies congénitales complexes jamais opérées, cardio- Eisenmenger’s syndrome. Reg Anesth Pain Med 2002;27:509–13. [19] Carminati M, Giusti S, Hausdorf G, Qureshi S, Tynan M, Witsenburg M, pathies cyanogène ou cardiopathies complexes opérées, l’anes- et al. A European multicentric experience using the CardioSEal and Star- thésiste doit envisager une prise en charge dans un centre spé- flex double umbrella devices to close interatrial communications holes cialisé. Le réseau d’évaluation cardiaque en anesthésie (réseau within the oval fossa. Cardiol Young 2000;10:519–26. Reca) propose une liste de spécialistes (cardiologues et anes- [20] Chan KC, Godman MJ, Walsh K, Wilson N, Redington A, Gibbs JL. thésistes–réanimateurs) pouvant répondre aux questions que se Transcatheter closure of atrial septal defect and interatrial communica- tions with a new self expanding nitinol double disc device (Amplatzer posent les anesthésistes confrontés à ce type de patients (http:// septal occluder): multicentre UK experience. Heart 1999;82:300–6. arcardio.univ-lyon1.fr/RECA.htm). [21] Gatzoulis MA, Freeman MA, Siu SC, Webb GD, Harris L. Atrial Dans les années à venir, il sera nécessaire d’établir des arrhythmia after surgical closure of atrial septal defects in adults. N recommandations sur la prise en charge anesthésique. Lorsque Engl J Med 1999;340:839–46. [22] Konstantinides S, Geibel A, Olschewski M, Gornandt L, Roskamm H, le clinicien est confronté à ce type de patient, il devrait systé- Spillner G, et al. A comparison of surgical and medical therapy for atrial matiquement contacter un centre de référence qui a l’habitude septal defect in adults. N Engl J Med 1995;333:469–73. de ce type de pathologie. [23] Murphy JG, Gersh BJ, McGoon MD, Mair DD, Porter CJ, Ilstrup DM, et al. Long-term outcome after surgical repair of isolated atrial septal defect. Follow-up at 27 to 32 years. N Engl J Med 1990;323:1645–50. Références [24] Lechat P, Mas JL, Lascault G, Loron P, Theard M, Klimczac M, et al. Prevalence of patent foramen ovale in patients with stroke. N Engl J Med [1] Warnes CA, Liberthson R, Danielson GK, Dore A, Harris L, Hoffman JI, 1988;318:1148–52. et al. Task force 1: the changing profile of congenital heart disease in [25] Cucchiara RF, Nugent M, Seward JB, Messick JM. Air embolism in adult life. 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  • 12. 942 M. Cannesson et al. / Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation 26 (2007) 931–942 [36] Bacha EA, Scheule AM, Zurakowski D, Erickson LC, Hung J, Lang P, [53] Ammash NM, Connolly HM, Abel MD, Warnes CA. Noncardiac surgery et al. Long-term results after early primary repair of tetralogy of Fallot. J in Eisenmenger syndrome. J Am Coll Cardiol 1999;33:222–7. Thorac Cardiovasc Surg 2001;122:154–61. [54] Raines DE, Liberthson RR, Murray JR. Anesthetic management and out- [37] Di Donato RM, Jonas RA, Lang P, Rome JJ, Mayer Jr. JE, Casta- come following noncardiac surgery in nonparturients with Eisenmenger’s neda AR. Neonatal repair of tetralogy of Fallot with and without pulmo- physiology. J Clin Anesth 1996;8:341–7. nary atresia. J Thorac Cardiovasc Surg 1991;101:126–37. [55] Avila WS, Grinberg M, Snitcowsky R, Faccioli R, Da Luz PL, Bellotti [38] Pigula FA, Khalil PN, Mayer JE, del Nido PJ, Jonas RA. Repair of tetra- G, et al. 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