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OBSERVATIONS
-Deux garçons et une fille
-Agés respectivement de 7 ans, 29 ans et 5 ans.
-Passé otitique : aucun cas.
-Le motif de consultation : respectivement :
Otalgies trainantes gauches
Céphalées fébriles
Tuméfaction rétro-auriculaire inflammatoire isolée.
La notion d’hypoacousie : deux cas.
-L’otoscopie : un tympan complet normal dans tous les cas avec présence
d’une formation blanchâtre rétro-tympanique soulevant le tympan en
postérieur dans un cas.
-L’exploration audiométrique préopératoire : une surdité de transmission
chez les trois patients avec un seuil auditif moyen du coté atteint de 45 db.
-Une tomodensitométrie des rochers : pratiquée chez tous les patients :
*Un aspect d’otite moyenne chronique cholestéatomateuse (Fig 1).
*Associée à une pneumocéphalie dans un cas .
*Associée à une lyse osseuse de la corticale mastoïdienne dans un cas.
-Une IRM cérébrale :pratiquée chez deux patients
*Un aspect de cholestéatome primitif de l’oreille moyenne avec brèche
ostéodurale du tegmen tympani et pneumocéphalie (Fig 2)
*Un aspect de cholestéatome primitif de l’oreille moyenne compliquée
d’une mastoïdite sans extension endocrânienne (Fig 3).
-Le traitement :une antibiothérapie par voie générale associée à une
chirurgie.
Une tympanoplastie en technique ouverte : dans tous les cas (caractère
extensif).
La voie d’abord : rétro-auriculaire, associée dans un cas à une voie sus
pétreuse.
-Une paralysie faciale périphérique post opératoire : un cas, réversible sous
corticothérapie.
-L’évolution à long terme : absence de récidive
-Recul moyen de 4 ans.
DISCUSSION
Le diagnostic positif : est difficile a établir devant la rareté de cette pathologie et l’absence d’une symptomatologie spécifique orientant vers ce diagnostic .
Des critères cliniques ont été posés par Derlacki et Clemis depuis 1965, permettant de définir cette entité :
Le développement derrière un tympan normal .
L’absence d’antécédents d’otite, d’otorrhée ou de perforation tympanique.
L’absence de tout acte invasif sur le tympan (paracentèse, aérateur transtympanique, traumatisme).
Des malformations congénitales associées sont retrouvées dans ≈ 15 % des cas
L’imagerie notamment la TDM des rochers permet de :
Poser le diagnostic en montrant une opacité sphérique rétro tympanique.
Etablir les extensions locorégionales du cholestéatome notamment endocrâniennes.
Préciser les atteintes ossiculaires associées.
Une étude minutieuse du coté controlatéral doit être systématiquement réalisée.
L’IRM peut être utile pour :
Différencier un cholestéatome ( hyposignal en T1 , hyper signal enT2 ) d’un granulome à cholestérine ( hypersignal en T1 et en T2 ).
Apprécier les atteintes du labyrinthe membraneux et des structures endocrâniennes.
La prise en charge chirurgicale doit tenir compte de deux impératifs : L'éradication complète du cholestéatome
La restauration de la fonction auditive chez un enfant en cours d'apprentissage .
La technique fermée est la plus adoptée devant une mastoïde bien pneumatisée et une fonction tubaire normale .
La technique ouverte est surtout utilisée en cas de lésions extensives .
Le risque de cholestéatome résiduel est fonction du stade évolutif initial et impose dans la majorité des cas un deuxième temps opératoire dans un délai de 12 à
20 mois.
Bellakhdhar M, El Omri M, Meherzi A, Ghammem M, Kermani W, Abdelkafi M
Service ORL et CCF, CHU Farhat Hached de Sousse. Tunisie
CONCLUSION : Le cholestéatome congénital de l’oreille moyenne est une entité clinique rare même si sa fréquence est sous estimée. Le
diagnostic, souvent tardif, est difficile à établir devant l’absence de symptomatologie spécifique. Son potentiel évolutif destructif important impose
une prise en charge chirurgicale adaptée et précoce. Le traitement chirurgical doit tenir compte de deux impératifs : l’éradication complète du
cholestéatome et la restauration de la fonction auditive chez un enfant en cours d’apprentissage.
INTRODUCTION
Le cholestéatome congénital de l’oreille moyenne est une entité clinique rare. Il représente selon les séries entre 5 et 15% des cholestéatomes de l’enfant.
A travers ces trois observations de cholestéatome congénital, nous rappelons les caractéristiques cliniques, les données de l’imagerie ainsi que les modalités de
prise en charge thérapeutique de cette entité.
LE CHOLESTEATOME CONGENITAL DE L’OREILLE MOYENNE
A PROPOS DE 3 OBSERVATIONS
FIG 1 : TDM des rochers en coupe coronale ( A ) et axiale ( B ) :
Comblement total de la caisse du tympan avec aspect déminéralisé de la chaine des osselets du coté
gauche.
FIG.2: IRM cérébrale et des rochers en coupe axiale : masse tissulaire de la fosse temporale droite
de contours lobulées en hypersignal T2 ( A ) et en hypersignal sur les séquences de
diffusion ( B ) . Avec extension à l’écaille temporale , à l’os tympanal et destruction du tegmen tympani.
FIG.3 : IRM cérébrales et des rochers en coupe axiale : Comblement tissulaire de l’oreille
moyenne gauche en isosignal T1 ( A ) ,se réhaussant après injection de gadolinium ( B ) .
A B
A
A
B
B
A

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  • 1. OBSERVATIONS -Deux garçons et une fille -Agés respectivement de 7 ans, 29 ans et 5 ans. -Passé otitique : aucun cas. -Le motif de consultation : respectivement : Otalgies trainantes gauches Céphalées fébriles Tuméfaction rétro-auriculaire inflammatoire isolée. La notion d’hypoacousie : deux cas. -L’otoscopie : un tympan complet normal dans tous les cas avec présence d’une formation blanchâtre rétro-tympanique soulevant le tympan en postérieur dans un cas. -L’exploration audiométrique préopératoire : une surdité de transmission chez les trois patients avec un seuil auditif moyen du coté atteint de 45 db. -Une tomodensitométrie des rochers : pratiquée chez tous les patients : *Un aspect d’otite moyenne chronique cholestéatomateuse (Fig 1). *Associée à une pneumocéphalie dans un cas . *Associée à une lyse osseuse de la corticale mastoïdienne dans un cas. -Une IRM cérébrale :pratiquée chez deux patients *Un aspect de cholestéatome primitif de l’oreille moyenne avec brèche ostéodurale du tegmen tympani et pneumocéphalie (Fig 2) *Un aspect de cholestéatome primitif de l’oreille moyenne compliquée d’une mastoïdite sans extension endocrânienne (Fig 3). -Le traitement :une antibiothérapie par voie générale associée à une chirurgie. Une tympanoplastie en technique ouverte : dans tous les cas (caractère extensif). La voie d’abord : rétro-auriculaire, associée dans un cas à une voie sus pétreuse. -Une paralysie faciale périphérique post opératoire : un cas, réversible sous corticothérapie. -L’évolution à long terme : absence de récidive -Recul moyen de 4 ans. DISCUSSION Le diagnostic positif : est difficile a établir devant la rareté de cette pathologie et l’absence d’une symptomatologie spécifique orientant vers ce diagnostic . Des critères cliniques ont été posés par Derlacki et Clemis depuis 1965, permettant de définir cette entité : Le développement derrière un tympan normal . L’absence d’antécédents d’otite, d’otorrhée ou de perforation tympanique. L’absence de tout acte invasif sur le tympan (paracentèse, aérateur transtympanique, traumatisme). Des malformations congénitales associées sont retrouvées dans ≈ 15 % des cas L’imagerie notamment la TDM des rochers permet de : Poser le diagnostic en montrant une opacité sphérique rétro tympanique. Etablir les extensions locorégionales du cholestéatome notamment endocrâniennes. Préciser les atteintes ossiculaires associées. Une étude minutieuse du coté controlatéral doit être systématiquement réalisée. L’IRM peut être utile pour : Différencier un cholestéatome ( hyposignal en T1 , hyper signal enT2 ) d’un granulome à cholestérine ( hypersignal en T1 et en T2 ). Apprécier les atteintes du labyrinthe membraneux et des structures endocrâniennes. La prise en charge chirurgicale doit tenir compte de deux impératifs : L'éradication complète du cholestéatome La restauration de la fonction auditive chez un enfant en cours d'apprentissage . La technique fermée est la plus adoptée devant une mastoïde bien pneumatisée et une fonction tubaire normale . La technique ouverte est surtout utilisée en cas de lésions extensives . Le risque de cholestéatome résiduel est fonction du stade évolutif initial et impose dans la majorité des cas un deuxième temps opératoire dans un délai de 12 à 20 mois. Bellakhdhar M, El Omri M, Meherzi A, Ghammem M, Kermani W, Abdelkafi M Service ORL et CCF, CHU Farhat Hached de Sousse. Tunisie CONCLUSION : Le cholestéatome congénital de l’oreille moyenne est une entité clinique rare même si sa fréquence est sous estimée. Le diagnostic, souvent tardif, est difficile à établir devant l’absence de symptomatologie spécifique. Son potentiel évolutif destructif important impose une prise en charge chirurgicale adaptée et précoce. Le traitement chirurgical doit tenir compte de deux impératifs : l’éradication complète du cholestéatome et la restauration de la fonction auditive chez un enfant en cours d’apprentissage. INTRODUCTION Le cholestéatome congénital de l’oreille moyenne est une entité clinique rare. Il représente selon les séries entre 5 et 15% des cholestéatomes de l’enfant. A travers ces trois observations de cholestéatome congénital, nous rappelons les caractéristiques cliniques, les données de l’imagerie ainsi que les modalités de prise en charge thérapeutique de cette entité. LE CHOLESTEATOME CONGENITAL DE L’OREILLE MOYENNE A PROPOS DE 3 OBSERVATIONS FIG 1 : TDM des rochers en coupe coronale ( A ) et axiale ( B ) : Comblement total de la caisse du tympan avec aspect déminéralisé de la chaine des osselets du coté gauche. FIG.2: IRM cérébrale et des rochers en coupe axiale : masse tissulaire de la fosse temporale droite de contours lobulées en hypersignal T2 ( A ) et en hypersignal sur les séquences de diffusion ( B ) . Avec extension à l’écaille temporale , à l’os tympanal et destruction du tegmen tympani. FIG.3 : IRM cérébrales et des rochers en coupe axiale : Comblement tissulaire de l’oreille moyenne gauche en isosignal T1 ( A ) ,se réhaussant après injection de gadolinium ( B ) . A B A A B B A