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HYPERCALCEMIE MALIGNE REVELANT UN CARCINOME PARATHYROÏDIEN : A PROPOS D’UN CAS
Riahi I (a), Jaafoura H (a), Ben Said M (a), Ben Moussa N (a), El Bez N (a), Bahdoudi A (a), Blel A (b),Sallemi H (a), Mannoubi S (a), Lahiani R (a), Ben Salah M (a).
(a) Service d’ORL et de chirurgie cervico faciale de l’hôpital Charles Nicolle de Tunis
(b) Service d’anatomie et de cytologie pathologique de l’hôpital Charles Nicolle de Tunis
INTRODUCTION
OBSERVATION
DISCUSSION
CONCLUSION
REFERENCES
 Le carcinome parathyroïdien est rare et représente la cause de 0,5
à 4 % des hyperparathyroïdies primaires. Le diagnostic
histologique est difficile, voire impossible, en l’absence de
métastases ou d’envahissement des organes de voisinage.
 Nous rapportons le cas d’un carcinome parathyroïdien
diagnostiqué et pris en charge au service d’ORL et de Chirurgie
cervico-faciale de l’hôpital Charles Nicolle de Tunis.
 Patiente de 60 ans, diabétique, hypertendue, hospitalisée en
néphrologie pour une hypercalcémie majeure (3,47mmol/litre).
 Le diagnostic d’hyperparathyroïdie primaire a été retenu devant
une PTH à 569 pg/ml. La palpation cervicale a révélé une
tuméfaction basi-cervicale latéralisée à gauche de 3 cm avec
absence d’adénopathies latéro-cervicale.
 L’échographie cervicale a objectivé un goitre multinodulaire avec
des nodules de 4 à 10mm classé TIRADS 4b et une formation au
niveau de la loge thyroïdienne gauche de 3 cm évoquant un
adénome parathyroïdien.
 Une scintigraphie au MIBI 99mTc note un aspect en faveur d’un
volumineux adénome parathyroïdien supérieur gauche.
 La patiente a bénéficié d’une parathyroïdectomie supérieure
gauche et une thyroïdectomie totale avec curage médiastino-
récurrentiel bilatéral devant un examen histologique en
extemporanée évoquant un micro-carcinome papillaire de 3mm du
lobe gauche et l’aspect suspect de la formation parathyroïdienne
de 4cm qui était dure et adhérente à la thyroïde et difficile à
disséquer de l’axe vasculaire. (Figure 1)
 L’examen anatomopathologique définitif de la pièce opératoire a
conclu à un micro carcinome papillaire d’architecture vésiculaire
bifocal, avec absence de métastases ganglionnaires centrales. La
glande parathyroïde gauche était le siège d’une importante
hyperplasie multinodulaire avec présence d’un nodule central
présentant des emboles vasculaires et des images d’effraction
capsulaire. (Figure 2,3)
 Devant l’hypercalcémie maligne et l’aspect macroscopique
peropératoire ainsi que l’aspect histologique, le diagnostic de
carcinome parathyroïdien a été retenu.
 Le bilan d’extension ne montrait pas de métastases à distance, et
l’évolution postopératoire a été marquée par une normalisation de
la calcémie et de la PTH avec un recul de 4mois.  Le diagnostic des CPT est le plus souvent difficile à établir sur la simple
interprétation histologique en l’absence de marqueurs cytologiques,
architecturaux ou immunohistochimiques spécifiques.
 C’est une conjonction de signes cliniques, radiologiques, biologiques et
histologiques qui permettra de poser le diagnostic devant une
présentation atypique d’une tumeur de la parathyroïde et avant
l’apparition de métastases.
 Le CPT est très rare, il est diagnostiqué chez moins de 1 % des patients
présentant une hyperparthormoninémie (HPTH) [1].
 Il s’agit le plus souvent d’une tumeur maligne isolée hypersécrétante dont
le diagnostic peut s’avérer difficile en l’absence de localisation
métastatique. Le sex-ratio est de l’ordre de 1 [2].
 L’âge moyen d’apparition est de 50 ans [1]. L’étiologie reste encore
inconnue, cependant des facteurs de prédisposition génétique, comme le
syndrome d’hyperthyroïdie primaire (HPTP) avec tumeur maxillaire, ou des
facteurs de risque tels que l’irradiation ont été décrits [2].
 Une hypercalcémie majeure est souvent évocatrice même si quelques
patients ayant un carcinome parathyroïdien non sécrétant ont été
rapportés [3]. Il y a un intérêt thérapeutique majeur à évoquer le
diagnostic de carcinome avant la chirurgie initiale pour pouvoir adapter le
geste opératoire. C’est pourquoi il est important de reconnaître les
situations pouvant orienter vers cette pathologie [3].
 La présence d’une tumeur palpable doit être considérée comme évocatrice
de carcinome parathyroïdien car cette situation ne se retrouve que chez 5
% des patients ayant un adénome bénin [4]. Ce signe est retrouvé jusqu’à
chez 65 % des patients présentant un carcinome parathyroïdien [4].
 À côté de ces caractéristiques cliniques évocatrices, la sévérité de
l’hyperparathyroïdie primaire biologique doit être considérée comme très
suspecte. Plusieurs travaux trouvent chez 65 à 75 % des patients une
calcémie supérieure à 3,50 mmol/L [5]. De même, l’élévation importante
du taux de parathormone sanguine est suspecte.
 En pratique le diagnostic pré-opératoire est rarement évoqué et le
problème essentiel de cette pathologie est l’obtention de critères de
certitude de malignité en per opératoire et à l’examen
anatomopathologique [3].
 En peropératoire, la tumeur est souvent unique, dure, de couleur
blanchâtre, volumineuse et adhérente aux organes de voisinage ce qui
concorde avec l’aspect peropératoire retrouvé chez notre patiente [3].
 Le taux de récidive du CPT varie entre 30 et 67 % [1].
 Une hypercalcémie est souvent révélatrice de ces récidives. La survie à cinq
ans est, d’après la littérature, de 40 à 86 % et à dix ans de 49 % [1]. Dans
plus de 30 % des cas, les métastases surviennent dans les ganglions
régionaux (30 à 40 %), les poumons (20 à 40 %) et plus rarement le
médiastin, les os, la plèvre, le péricarde ou le pancréas [1].
 Le traitement est principalement chirurgical, « en bloc », comprenant la
tumeur, le lobe thyroïdien ipsilatéral, les ganglions récurrentiels et jugulo-
carotidiens homolatéraux, et le tissu adipeux prétrachéal. L’efficacité des
traitements adjuvants reste discutée [2].
1/ Kulkarni PS, Parikh PM. The carcinoma on Parathyroid Gland. Indian J Cancer 2004;41:51—9.
2/ Shane E. Parathyroid cacinoma. J Clin Endocrinol Metab 2001;86:485—93.
3/ Kirkby-Bott J, Lewis P, Harmer CL, Smellie WJB. One stage treatment of parathyroid cancer. Eur J Surg Oncol 2005; 31:78-83.
4/ Iacobone M, Lumachi F, Favia G. Upto- date on parathyroid carcinoma: Analysis of an experience of 19 cases. J Surg Oncol
2004;88:223-228.
5/ Obara T, Fujimoto Y. Diagnosis and treatment of patients with parathyroid carcinoma: an update and review. World J Surg
1991;15:738-744.
Figure 2: Nodule tumoral
parathyroïdien à capsule épaisse
avec une effraction capsulaire
incomplète (flèche) (HE x 100)
Figure 3 : Prolifération tumorale
nodulaire avec des emboles
vasculaires de type lymphatique
(flèche) (HE x 200)
Figure 1: pièce opératoire

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  • 1. HYPERCALCEMIE MALIGNE REVELANT UN CARCINOME PARATHYROÏDIEN : A PROPOS D’UN CAS Riahi I (a), Jaafoura H (a), Ben Said M (a), Ben Moussa N (a), El Bez N (a), Bahdoudi A (a), Blel A (b),Sallemi H (a), Mannoubi S (a), Lahiani R (a), Ben Salah M (a). (a) Service d’ORL et de chirurgie cervico faciale de l’hôpital Charles Nicolle de Tunis (b) Service d’anatomie et de cytologie pathologique de l’hôpital Charles Nicolle de Tunis INTRODUCTION OBSERVATION DISCUSSION CONCLUSION REFERENCES  Le carcinome parathyroïdien est rare et représente la cause de 0,5 à 4 % des hyperparathyroïdies primaires. Le diagnostic histologique est difficile, voire impossible, en l’absence de métastases ou d’envahissement des organes de voisinage.  Nous rapportons le cas d’un carcinome parathyroïdien diagnostiqué et pris en charge au service d’ORL et de Chirurgie cervico-faciale de l’hôpital Charles Nicolle de Tunis.  Patiente de 60 ans, diabétique, hypertendue, hospitalisée en néphrologie pour une hypercalcémie majeure (3,47mmol/litre).  Le diagnostic d’hyperparathyroïdie primaire a été retenu devant une PTH à 569 pg/ml. La palpation cervicale a révélé une tuméfaction basi-cervicale latéralisée à gauche de 3 cm avec absence d’adénopathies latéro-cervicale.  L’échographie cervicale a objectivé un goitre multinodulaire avec des nodules de 4 à 10mm classé TIRADS 4b et une formation au niveau de la loge thyroïdienne gauche de 3 cm évoquant un adénome parathyroïdien.  Une scintigraphie au MIBI 99mTc note un aspect en faveur d’un volumineux adénome parathyroïdien supérieur gauche.  La patiente a bénéficié d’une parathyroïdectomie supérieure gauche et une thyroïdectomie totale avec curage médiastino- récurrentiel bilatéral devant un examen histologique en extemporanée évoquant un micro-carcinome papillaire de 3mm du lobe gauche et l’aspect suspect de la formation parathyroïdienne de 4cm qui était dure et adhérente à la thyroïde et difficile à disséquer de l’axe vasculaire. (Figure 1)  L’examen anatomopathologique définitif de la pièce opératoire a conclu à un micro carcinome papillaire d’architecture vésiculaire bifocal, avec absence de métastases ganglionnaires centrales. La glande parathyroïde gauche était le siège d’une importante hyperplasie multinodulaire avec présence d’un nodule central présentant des emboles vasculaires et des images d’effraction capsulaire. 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Ce signe est retrouvé jusqu’à chez 65 % des patients présentant un carcinome parathyroïdien [4].  À côté de ces caractéristiques cliniques évocatrices, la sévérité de l’hyperparathyroïdie primaire biologique doit être considérée comme très suspecte. Plusieurs travaux trouvent chez 65 à 75 % des patients une calcémie supérieure à 3,50 mmol/L [5]. De même, l’élévation importante du taux de parathormone sanguine est suspecte.  En pratique le diagnostic pré-opératoire est rarement évoqué et le problème essentiel de cette pathologie est l’obtention de critères de certitude de malignité en per opératoire et à l’examen anatomopathologique [3].  En peropératoire, la tumeur est souvent unique, dure, de couleur blanchâtre, volumineuse et adhérente aux organes de voisinage ce qui concorde avec l’aspect peropératoire retrouvé chez notre patiente [3].  Le taux de récidive du CPT varie entre 30 et 67 % [1].  Une hypercalcémie est souvent révélatrice de ces récidives. La survie à cinq ans est, d’après la littérature, de 40 à 86 % et à dix ans de 49 % [1]. Dans plus de 30 % des cas, les métastases surviennent dans les ganglions régionaux (30 à 40 %), les poumons (20 à 40 %) et plus rarement le médiastin, les os, la plèvre, le péricarde ou le pancréas [1].  Le traitement est principalement chirurgical, « en bloc », comprenant la tumeur, le lobe thyroïdien ipsilatéral, les ganglions récurrentiels et jugulo- carotidiens homolatéraux, et le tissu adipeux prétrachéal. L’efficacité des traitements adjuvants reste discutée [2]. 1/ Kulkarni PS, Parikh PM. The carcinoma on Parathyroid Gland. Indian J Cancer 2004;41:51—9. 2/ Shane E. Parathyroid cacinoma. J Clin Endocrinol Metab 2001;86:485—93. 3/ Kirkby-Bott J, Lewis P, Harmer CL, Smellie WJB. One stage treatment of parathyroid cancer. Eur J Surg Oncol 2005; 31:78-83. 4/ Iacobone M, Lumachi F, Favia G. Upto- date on parathyroid carcinoma: Analysis of an experience of 19 cases. J Surg Oncol 2004;88:223-228. 5/ Obara T, Fujimoto Y. Diagnosis and treatment of patients with parathyroid carcinoma: an update and review. World J Surg 1991;15:738-744. Figure 2: Nodule tumoral parathyroïdien à capsule épaisse avec une effraction capsulaire incomplète (flèche) (HE x 100) Figure 3 : Prolifération tumorale nodulaire avec des emboles vasculaires de type lymphatique (flèche) (HE x 200) Figure 1: pièce opératoire