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CARCINOME EX ADENOME PLEOMORPHE DES GLANDES SALIVAIRES ACCESSOIRES.
A PROPOS D’UN CAS
Dhambri S, Dellagi S, Zoghlami I, Kdous S, Jebali S, Touati S, Gritli S
Service d’ORL et de chirurgie cervico-faciale, Institut Salah Azaiez, Tunis
INTRODUCTION :
- Le carcinome ex adénome pléomorphe (CXAP) est une entité bien définie
découlant d’un adénome pléomorphe primaire ou récurrent.
- Il s’agit d’une tumeur rare sur laquelle il existe encore peu d’études dans
la littérature.
- Le type histologique le plus fréquent est l’adénocarcinome mais diverses
variétés histologiques peuvent se voir.
METHODE :
 Nous rapportons le cas d’une patiente traitée et suivie pour un carcinome
ex adénome pléomorphe des glandes salivaires accessoires jugales à
l’institut Salah Azaiez de Tunis.
OBSERVATION :
 Patiente âgée de 32 ans
 Pas d’antécédents pathologiques notables
 Motif de consultation: tuméfaction jugale gauche évoluant depuis un an
avec augmentation rapide et récente de sa taille, sans fièvre ni épisodes
infectieux associés.
 Examen ORL:
 Tuméfaction jugale gauche de 6 cm de grand axe qui est dure, indolore et
mobile par rapport aux plans profond et superficiel, sans signes
inflammatoires locaux, sans bombement para pharyngé ni paralysie
faciale (Figure 1).
 Orifice du canal de Sténon libre
 Muqueuse jugale d’aspect sain
 Région parotidienne libre des deux côtés
 Pas d’adénopathie cervicale palpable.
 Imagerie : Une IRM a été pratiquée
 Nodule jugal gauche obstruant le canal de Sténon à gauche, responsable
d’une parotidite en amont dont les caractéristiques sont en faveur d’un
adénome pléomorphe développé aux dépens des GSA (Figures 2).
 Traitement : Exérèse complète de la tumeur sous anesthésie générale,
par voie trans-orale.
 Examen extemporané : en faveur de la malignité.
 Examen anatomopathologique définitif :
 Carcinome infiltrant dont la présence de stroma mucoide et chondroide
avec des territoires de densité élevée évoquerait en premier lieu un
carcinome ex adénome pléomorphe.
 Radiothérapie post opératoire du lit tumoral sans complications
particulières.
 Evolution : absence de récidive après un recul de trois mois.
CONCLUSION :Le traitement n’est pas codifié jusqu’à présent. Le pronostic est
connu sombre pour les CXAP notamment pour les formes invasives.
DISCUSSION :
o Le CXAP ou « carcinome ex-adénome pléomorphe » est une
transformation maligne de la composante épithéliale d’un adénome
pléomorphe.
o Cette tumeur mixte maligne représente 2 à 5 % des adénomes
pléomorphes (AP). Il représente par ailleurs 12% des tumeurs salivaires
malignes. Cette probabilité de transformation maligne augmente avec
le temps d’évolution de l’adénome pléomorphe.
o Types histologiques les plus fréquents : adénocarcinomes et carcinomes
indifférenciés, plus rarement carcinome épidermoïde (moins de 10%
des cas).
o Les arguments faisant craindre une transformation maligne de l’AP: la
grande taille de la tumeur, la longue durée d’évolution et l’âge avancé.
o Siège : la glande parotide +++ et plus rarement au niveau des glandes
salivaires accessoires [1].
o Age de survenue : au cours des sixième et septième décennies sans
prédilection de sexe.
o Histologie: confirme le diagnostic de transformation maligne :
 Infiltration et destruction des structures de voisinage, atypies
nucléaires manifestes, mitoses anormales, remaniements nécrotiques
et hémorragiques, calcifications dystrophiques, et des images
d’invasion vasculaire et/ou nerveuse.
o Les éléments pronostics : le caractère peu ou franchement invasif, la
récidive tumorale et la présence de métastases.
 Les CXAP non invasifs, très rares, ont un pronostic souvent favorable,
contrairement aux CXAP invasifs qui présentent des taux élevés de
récidives et de métastases locorégionales et à distance [1].
o Traitement :
 Exérèse chirurgicale complète de la tumeur.
 La radiothérapie est recommandée, car elle permet de réduire ou
même de faire disparaître la tumeur [2].
 En cas de CXAP franchement invasif, un curage ganglionnaire est
associé.
 La chimiothérapie est seulement proposée en cas de récidive tumorale
ou de métastases à distance [2].
REFERENCES :
[1] Akan H, Yildiz L, Unal R. Carcinoma ex-pleomorphic adenoma of the minor salivary
gland with pulmonary metastasis. Diagn Interv Radiol 2008;14:3–5.
[2] Mizui T, Ishimaru JI, Miyamoto K, Toida M. Malignant transformation of a gigantic
pleomorphic adenoma of the submandibular gland: a case report. J Oral Maxillofac Surg
2000;58: 1422–4.
Figure 1 : Aspect clinique
préopératoire de la tuméfaction
jugale gauche.
Figures 2 : Coupes IRM montrant une tumeur pré-massétérienne en
hyposignal T2 en coupe coronale (a), en hyposignal T1 en coupe axiale
(b), en hypersignal sur la cartographie ADC avec un coefficient d’ADC de
1,2 (c), une courbe de perfusion croissante sans pic précoce et sans
wash out (d).
( a ) ( b )
( d )( c )

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