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LA MALADIE DE KIKUCHI-FUJIMOTO :
UNE CAUSE RARE D'ADENOPATHIES CERVICALES
INTRODUCTION :
La maladie de Kikuchi-Fujimoto, ou lymphadénite histiocytaire nécrosante, est une entité clinico-pathologique rare, peu connue des
cliniciens et des pathologistes, caractérisée par des adénopathies cervicales associées ou non à des signes systémiques.
Le but de ce travail est de présenter les difficultés diagnostiques et discuter les diagnostics différentiels de la maladie de Kikuchi-
Fujimoto.
P31
Chaabouni MA, Sellami M, Ksentini A, Chabchoub MS, Hammami B ,Charfeddine I, Chakroun A, Ghorbel A
Service d’ORL et de chirurgie cervico-faciale, CHU Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie
RESULTATS :
Patiente de 17 ans, sans antécédents, hospitalisée pour une tuméfaction latéro-cervicale gauche douloureuse avec une fièvre
évoluant depuis une semaine non améliorée par amoxicilline acide clavulanique.
L'examen avait montré une fièvre à 38.7 avec une adénopathie jugulo-carotidienne gauche de 6 cm, ferme, douloureuse, fixe, sans
signes inflammatoires locaux ni fistulisation. L’examen ORL n’a pas mis en évidence une porte d’entrée infectieuse ou une suspicion
de néoplasie primitive.
L'échographie cervicale a montré une coulée ganglionnaire cervicale gauche d’architecture conservé et sans nécrose centrale
A la biologie : une leucocytose a 4520 avec une formule normale, la CRP à 20 et la VS à 40. L'IDR était négative. La sérologie CMV
et EBV étaient négatives. Les anticorps anti-nucléaire étaient négatives.
Une première biopsie ganglionnaire sous anesthésie locale est revenue négative. La cervicotomie exploratrice avec exérèse de
l’adénopathie la plus volumineuse a conclu à l’examen anatomopathologique à une lymphadénite nécrosante proliférative de
Kikuchi, absence de lymphome ou autre lésion néoplasique (Figures 1,2,3,4).
L'évolution était favorable après une corticothérapie de courte durée au service de médecine interne.
MATERIELS ET METHODES :
Nous rapportons l’observation d’une patiente prise en charge initialement dans le service d'ORL et CCF du CHU Habib Bourguiba de
Sfax puis au service de médecine interne.
Fig4: Infiltrat lymphocytaire à
prédominance de cellules T CD8+
Fig3: Maladie de Kikuchi: cellules
histiocytaires CD68+
Fig2: Cellules blastiques + histiocytes
à noyau crescentique + phagocytose
des corps apoptotiques
Fig1: Perte partielle de l’architecture
ganglionnaire par nécrose +
apoptose
DISCUSSION :
La lymphadénite nécrosante histiocytaire a été décrite pour la première fois en 1972 par deux anatomopathologistes japonais, Kikuchi et
Fujimoto. Elle est plus fréquente chez les Asiatiques que chez les Caucasiens et les Africains. Seuls quelques cas nord-africains isolés sont
rapportés par la littérature.
La symptomatologie comporte des adénopathies isolées, le plus souvent cervicales , uni- ou bilatérales, beaucoup plus rarement localisées dans
les autres aires ganglionnaires et exceptionnellement généralisés. Elles sont parfois inflammatoires et douloureuses et s’accompagnent d’une
fièvre, d’une atteinte cutanée et de troubles digestifs, à type de nausées, vomissements et diarrhées. Quelquefois, la symptomatologie associe,
comme un état subfébrile prolongé, un amaigrissement et une altération de l’état général.
La cytoponction à l’aiguille fine de l’adénopathie révèle des lymphocytes à différents stades de maturation.
La confirmation diagnostique repose sur l’examen anatomopathologique d’une adénopathie. A l’examen macroscopique, la coupe du ganglion
peut révéler des foyers jaunâtres de nécrose, parfois d’allure caséeuse. A l’histologie, l’architecture ganglionnaire est partiellement respectée.
L’immunohistochimie joue un rôle fondamental dans le diagnostic différentiel avec un lymphome.
Les étiologies de la maladie restent inconnues. Des origines virales ou auto-immunes ont été suspectées mais aucune n’est définitivement
retenue jusqu’à ce jour. Elle peut être associée à de nombreuses maladies, notamment auto-immunes et en particulier le LES qui doit
systématiquement être rechercher. Dans tous les cas, il s’agit d’une maladie bénigne et son évolution spontanée se fait en quelques semaines vers
la guérison.
CONCLUSION : La maladie de Kikuchi-Fujimoto est maladie bénigne qui doit être évoquée devant des adénopathies cervicales associées ou non
à une fièvre prolongée chez le sujet jeune. Les principaux diagnostics différentiels sont le lymphome et la tuberculose. La connaissance de cette
pathologie bénigne permet d’éviter une errance diagnostique et des traitements lourds et inutiles.

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