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Paragangliomes cervicaux
D. Chiboub, N. Romdhane, MS. Cherif, A. Ouerghi ,I. Hariga , O. Ben Gamra ,CH. Mbarek
Service d’ORL et de chirurgie cervico-faciale de l’hôpital Habib Thameur de Tunis.
DISCUSSION:
- Embryologie: dérivés des cellules de la crête neurale.
30% mutation du gène SDH, dont 33% familiaux (transmission autosomique dominante), 5% sont bilatéraux [1,2,3].
- Incidence: 1/30000 - 1/100000 [2]/ Adulte/ prédominance féminine ++ (1/8) [4].
- Localisation: 50% carotidienne [1].
- Taux de malignité : 6% [1,2].
- Motif de consultation: masse cervicale isolée pulsatile indolore à mobilité limitée (70%).
- Diagnostic positif : IRM +++, aspect poivre et sel, classification pré-opératoire de Shamblin.
- Risques opératoires: taille tumorale: déficits neurologiques : 70% T > 3 cm / lésion vasculaire: →stade de Shamblin: Stade III :15% ≠ Stade I < 5% [2,3].
- Bilans endocriniens urinaires et sanguins: tumeur sécrétante ou non.
- Localisations associées: forme bilatérale (4-20%), PG du vague, PG tympanique, phéochromocytome [3].
- Traitement:
- Chirurgie: exérèse totale ++: Dissection crânio-caudale + sous adventitielle.
- Complications per-opératoires: lésions vasculaires (10%) = artère carotide commune et ses branches interne et externe, accidentelles ou programmées (taille tumorale+).
complications nerveuses (42%): nerf vague +++, nerf hypoglosse ++ (68% transitoires et 14% définitives) [2,3].
- Complications post-opératoires précoces: hématomes, paralysies nerveuses: XII, X et VII.
- Surveillance: long terme +++, risque de récidive tardif [1,3,4].
- Embolisation pré-opératoire: non recommandée, ↗ risque chirurgical ++ (réactions inflammatoires) [1,2]
- Traitement alternatif: radiothérapie (IMRT ++), indications: tumeurs inextirpables, sujet multitaré, âgé : → ↘ taille de la tumeur, ↘ croissance.
CONCLUSION:
- Diagnostic positif: clinico-radiologique.
- Difficultés opératoires: classification de Shamblin et la taille tumorale.
- Complications: neuro-vasculaires +++.
- Etude génétique: recommandée ++ même devant les cas sporadiques.
- Suivi doit se faire à vie, risques de récidive à long terme.
INTRODUCTION:
- Paragangliome (PG) : tumeur rare : 0,6% des tumeurs cervico-faciales.
- 2 types ++: PG carotidien et PG vagal.
- Bénin ++  agressivité locale.
- Croissance lente
- Traitement curatif : chirurgical
METHODE:
Etude rétrospective.
patients : 6 cas de paragangliome carotidien opérés et suivis dans le
service .
Période : 11 ans [2006-2017].
RESULTATS:
- Age moyen : 44,6 ans [19-68ans], sex-ratio: 0,5 (H/F).
- Antécédents : pas d’antécédents personnels ou familiaux dans tous les cas.
- Motif de consultation: masse latéro-cervicale chronique avec absence de signes de flush (HTA paroxystique, palpitations, céphalées, sueurs) dans tous les cas.
- Durée d’évolution: 22,8 mois [1 mois - 5 ans].
 Examen clinique: masse latéro-cervicale pulsatile indolore immobile sur le plan vertical chez 4 patients, de taille moyenne de 4,3cm [3-5cm].
 Examen neurologique + des paires crânienne: normal dans tous les cas.
 Examens paracliniques:
Echographie cervicale: 6 cas : masse hétérogène hypoéchogène hypervascularisée en regard de la bifurcation carotidienne, grand axe = 2,5-4,9cm.
Angio-IRM (Fig 1): 6 cas : diagnostic étiologique++, classification Shamblin : stade III : 2 cas, stade I : 4 cas.
Echographie abdominale: 5 cas : absence de signes en faveur de phéochromocytome associé dans tous les cas.
Dosages des VMA urinaires et sanguins: négatifs dans tous les cas.
 Traitement: chirugical dans tous les cas : exérèse complète de la tumeur.
Complications per-opératoires: lésion carotidienne : 2 cas  sutures simples immédiates; section du nerf hypoglosse homolatéral: 1 cas  suture termino-terminale
immédiate + ligature - section de l’artère carotide externe au pôle supérieur de la tumeur, réalisée devant l’importance de la taille tumorale (5cm, classée Shamblin III).
 Examen anatomopathologique: confirmation du diagnostic de PG carotidien.
 Evolution: paralysie de la corde vocale homolatérale : 2 cas  rééducation orthophonique: récupération totale de la mobilité de la corde vocale avec
paralysie du XII chez l’un des 2  partiellement améliorée après un recul de 2 ans.
 Recul moyen: 5,5 ans [2-8 ans], aucun cas de récidive.
Fig 1: IRM d’un PG carotidien gauche en coupes axiales (a) (b), sagittales (c) (d) et coronales (e) (f): aspect poivre et sel après injection de gadolinium, hypersignal T2
Références:
[1] Diagnostic and Therapeutic Difficulties in Carotid Body Paragangliomas, Based on Clinical Experience and a Review of the Literature, Dorobisz K, Dorobisz T, Temporale H, Zatoński T, Kubacka M, Chabowski M, Dorobisz A, Kręcicki T, Janczak D.
[2] Complications neurovasculaires après chirurgie des paragangliomes du glomus carotidien E. Lamblina,∗,b, I. Atallaha,b,c, E. Reyta,b, S. Schmerbera,b, J.-L. Magneb,d, C.A. Righini, Annales françaises d’oto-rhino-laryngologie et de pathologie cervico-
faciale 133 (2016) 286–292.
[3] Traitement des paragangliomes cervicaux, revue de la littérature, M. Makeieffa, J. Thariatb, E. Reytc, C.-A. Righini, Annales françaises d’oto-rhino-laryngologie et de pathologie cervico-faciale (2012) 129, 361—367.
[4] Les paragangliomes cervicaux. Une expérience chirurgicale à propos de 12 cas, Y. Tijani a,∗, H. Chtataa, B.T. Kouvidjin b, Y. Abisseguea, M. Taberkanta, Journal des Maladies Vasculaires (2012) 37, 291—294.
a) T1 injecté b) T2 c) T1 injecté d) T2 e) T1 injecté f) T2

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  • 1. Paragangliomes cervicaux D. Chiboub, N. Romdhane, MS. Cherif, A. Ouerghi ,I. Hariga , O. Ben Gamra ,CH. Mbarek Service d’ORL et de chirurgie cervico-faciale de l’hôpital Habib Thameur de Tunis. DISCUSSION: - Embryologie: dérivés des cellules de la crête neurale. 30% mutation du gène SDH, dont 33% familiaux (transmission autosomique dominante), 5% sont bilatéraux [1,2,3]. - Incidence: 1/30000 - 1/100000 [2]/ Adulte/ prédominance féminine ++ (1/8) [4]. - Localisation: 50% carotidienne [1]. - Taux de malignité : 6% [1,2]. - Motif de consultation: masse cervicale isolée pulsatile indolore à mobilité limitée (70%). - Diagnostic positif : IRM +++, aspect poivre et sel, classification pré-opératoire de Shamblin. - Risques opératoires: taille tumorale: déficits neurologiques : 70% T > 3 cm / lésion vasculaire: →stade de Shamblin: Stade III :15% ≠ Stade I < 5% [2,3]. - Bilans endocriniens urinaires et sanguins: tumeur sécrétante ou non. - Localisations associées: forme bilatérale (4-20%), PG du vague, PG tympanique, phéochromocytome [3]. - Traitement: - Chirurgie: exérèse totale ++: Dissection crânio-caudale + sous adventitielle. - Complications per-opératoires: lésions vasculaires (10%) = artère carotide commune et ses branches interne et externe, accidentelles ou programmées (taille tumorale+). complications nerveuses (42%): nerf vague +++, nerf hypoglosse ++ (68% transitoires et 14% définitives) [2,3]. - Complications post-opératoires précoces: hématomes, paralysies nerveuses: XII, X et VII. - Surveillance: long terme +++, risque de récidive tardif [1,3,4]. - Embolisation pré-opératoire: non recommandée, ↗ risque chirurgical ++ (réactions inflammatoires) [1,2] - Traitement alternatif: radiothérapie (IMRT ++), indications: tumeurs inextirpables, sujet multitaré, âgé : → ↘ taille de la tumeur, ↘ croissance. CONCLUSION: - Diagnostic positif: clinico-radiologique. - Difficultés opératoires: classification de Shamblin et la taille tumorale. - Complications: neuro-vasculaires +++. - Etude génétique: recommandée ++ même devant les cas sporadiques. - Suivi doit se faire à vie, risques de récidive à long terme. INTRODUCTION: - Paragangliome (PG) : tumeur rare : 0,6% des tumeurs cervico-faciales. - 2 types ++: PG carotidien et PG vagal. - Bénin ++  agressivité locale. - Croissance lente - Traitement curatif : chirurgical METHODE: Etude rétrospective. patients : 6 cas de paragangliome carotidien opérés et suivis dans le service . Période : 11 ans [2006-2017]. RESULTATS: - Age moyen : 44,6 ans [19-68ans], sex-ratio: 0,5 (H/F). - Antécédents : pas d’antécédents personnels ou familiaux dans tous les cas. - Motif de consultation: masse latéro-cervicale chronique avec absence de signes de flush (HTA paroxystique, palpitations, céphalées, sueurs) dans tous les cas. - Durée d’évolution: 22,8 mois [1 mois - 5 ans].  Examen clinique: masse latéro-cervicale pulsatile indolore immobile sur le plan vertical chez 4 patients, de taille moyenne de 4,3cm [3-5cm].  Examen neurologique + des paires crânienne: normal dans tous les cas.  Examens paracliniques: Echographie cervicale: 6 cas : masse hétérogène hypoéchogène hypervascularisée en regard de la bifurcation carotidienne, grand axe = 2,5-4,9cm. Angio-IRM (Fig 1): 6 cas : diagnostic étiologique++, classification Shamblin : stade III : 2 cas, stade I : 4 cas. Echographie abdominale: 5 cas : absence de signes en faveur de phéochromocytome associé dans tous les cas. Dosages des VMA urinaires et sanguins: négatifs dans tous les cas.  Traitement: chirugical dans tous les cas : exérèse complète de la tumeur. Complications per-opératoires: lésion carotidienne : 2 cas  sutures simples immédiates; section du nerf hypoglosse homolatéral: 1 cas  suture termino-terminale immédiate + ligature - section de l’artère carotide externe au pôle supérieur de la tumeur, réalisée devant l’importance de la taille tumorale (5cm, classée Shamblin III).  Examen anatomopathologique: confirmation du diagnostic de PG carotidien.  Evolution: paralysie de la corde vocale homolatérale : 2 cas  rééducation orthophonique: récupération totale de la mobilité de la corde vocale avec paralysie du XII chez l’un des 2  partiellement améliorée après un recul de 2 ans.  Recul moyen: 5,5 ans [2-8 ans], aucun cas de récidive. Fig 1: IRM d’un PG carotidien gauche en coupes axiales (a) (b), sagittales (c) (d) et coronales (e) (f): aspect poivre et sel après injection de gadolinium, hypersignal T2 Références: [1] Diagnostic and Therapeutic Difficulties in Carotid Body Paragangliomas, Based on Clinical Experience and a Review of the Literature, Dorobisz K, Dorobisz T, Temporale H, Zatoński T, Kubacka M, Chabowski M, Dorobisz A, Kręcicki T, Janczak D. [2] Complications neurovasculaires après chirurgie des paragangliomes du glomus carotidien E. Lamblina,∗,b, I. Atallaha,b,c, E. Reyta,b, S. Schmerbera,b, J.-L. Magneb,d, C.A. Righini, Annales françaises d’oto-rhino-laryngologie et de pathologie cervico- faciale 133 (2016) 286–292. [3] Traitement des paragangliomes cervicaux, revue de la littérature, M. Makeieffa, J. Thariatb, E. Reytc, C.-A. Righini, Annales françaises d’oto-rhino-laryngologie et de pathologie cervico-faciale (2012) 129, 361—367. [4] Les paragangliomes cervicaux. Une expérience chirurgicale à propos de 12 cas, Y. Tijani a,∗, H. Chtataa, B.T. Kouvidjin b, Y. Abisseguea, M. Taberkanta, Journal des Maladies Vasculaires (2012) 37, 291—294. a) T1 injecté b) T2 c) T1 injecté d) T2 e) T1 injecté f) T2