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CARCINOME SEBACE DU VESTIBULE NARINAIRE : A PROPOS D’UN CAS
Jaafoura H (a), Riahi I (a), Ben Said M (a), Yahiyaoui M (a), Blel A (b), Riahi I (a), Lahiani R (a), Ben Salah M (a).
(a) Service ORL et CCF. Hôpital Charles Nicolle. Tunis
(b) Service d’anatomie et cytologie pathologique. Hôpital Charles Nicolle. Tunis
Observation
Introduction Discussion
Références
Conclusion
 Le carcinome sébacé cutané est une tumeur maligne dérivant de
l’épithélium annexiel des glandes sébacées de localisation
palpébrale préférentielle.
 L’atteinte extra-palpébrale plus rare, ne représente que 25% des
cas.
 De part son polymorphisme clinique et histopathologique, son
diagnostic est souvent tardif et sa prise en charge est encore mal
codifiée. Son évolution est imprévisible, mais une dissémination
métastatique est plus fréquente pour la localisation orbitaire.
 Nous rapportons un cas de carcinome sébacé du vestibule
narinaire.
 Un homme âgé de 61 ans, sans antécédents pathologique
notable, consultait pur une formation de 1 cm au niveau du
vestibule narinaire droit d’aspect tissulaire, ulcéro-
bourgeonnante, saignant au moindre contact évoluant depuis 6
mois associée à une rhinorrhée et une obstruction nasale
unilatérale.
 Le reste de l’examen ORL était sans particularités, la tumeur
était isolée, il n’y avait en particulier pas d’adénomes sébacés,
de kératoacanthomes ou de carcinomes basocellulaires
associés.
 L’état général était conservé. Le reste de l’examen somatique
était normal en particulier aucune adénopathie périphérique
n’était notée.
 La TDM du massif facial montrait une lésion tissulaire de 12 mm
développée au dépends de la paroi latérale de la fosse nasale
arrivant au contact du septum nasal.
 L’examen histopathologique de la biopsie cutanée montrait qu’il
s’agissait d’un matériel entièrement tumoral ayant porté sur
une prolifération d’allure infiltrative faite de cellules malignes
évoquant fortement des sébocytes, le stroma était
inflammatoire. Cet aspect évoquait un carcinome sébacé.
(Figure)
 Le bilan d’extension ne montrait pas de métastase.
 Une exérèse chirurgicale de la tumeur avec une marge de 1 cm
était réalisée suivie d’une cicatrisation dirigée.
 Le malade était revu deux mois plus tard. Aucune récidive
cutanée n’était observée.  Le carcinome annexiel est une entité rare, de présentation insidieuse
à potentiel évolutif péjoratif qui doit être connu du chirurgien et
l’anatomopathologiste.
 Si le traitement chirurgical est le seul validé, ses modalités,
notamment les marges macroscopiques à ménager, ne sont pas
consensuelles et nécessitant en cas de perte de substance importante
une reconstruction par lambeau.
 Le carcinome sébacé cutané est une tumeur épithéliale maligne dérivant
de l’épithélium annexiel des glandes sébacées [1]. La localisation
palpébrale et plus particulièrement aux glandes de Meibomius des
paupières supérieures et inférieures est la plus commune [1].
 La fréquence des carcinomes annexiels n’est que de 0,005 % des
tumeurs cutanées. Aussi, les séries publiées dans la littérature sont
relativement faibles. Il est d’ailleurs probable que la rareté de ces
tumeurs soit en partie imputable à un défaut de diagnostic [2].
 En effet, jusqu’à nos jours, moins de 150 cas ont été publiés dans la
littérature [1]. Cette tumeur siège dans 75 p. 100 des cas sur la tête et le
cou [1]. D’autres sites plus rares tels les organes génitaux externes [3],
les glandes parotidiennes et sous-mandibulaires [1].
 Le carcinome sébacé touche principalement l’adulte entre la 6e et la 7e
décennie sans aucune prédominance de sexe [1]. Il est exceptionnel
chez l’enfant [4].
 Cliniquement l’aspect est la tumeur est comme dans notre cas non
spécifique atteignant parfois 20 cm de diamètre [4]. En revanche, le
caractère ulcéro-bourgeonnant décrit dans notre observation est peu
rapporté [5].
 Histologiquement, il existe une prolifération épithéliale maligne
intradermique non encapsulée volontiers infiltrante, atteignant les tissus
sous-cutanés, comme dans notre cas, voire le fascia musculaire [5].
 Sur le plan évolutif, le carcinome sébacé est une tumeur agressive et
récidivante localement dans 29 p. 100 des cas [5] avec un risque de
métastase à distance essentiellement lymphatique (15 p. 100) et/ou
viscérales notamment pulmonaire et cérébrale dans 10 p. 100 des cas
[5]. Dans notre cas, la courte période de recul ne nous permet pas de
juger de l’évolutivité à long terme de la maladie.
 Le traitement de choix repose sur l’exérèse chirurgicale avec une marge
d’exérèse de à 6 mm [5]. Les récidives locales restent néanmoins
possibles [1]. Devant la rareté de l’affection, la durée moyenne de survie
reste difficile à préciser dans la littérature [6].
 Le pronostic du carcinome sébacé cutané dépend du caractère
multicentrique de la tumeur, de la taille supérieure à 10 mm, d’un retard
diagnostique de plus que 6 mois, de la faible différenciation sébacée,
d’une infiltration tumorale profonde, de l’envahissement vasculaire et
lymphatique [5].
1/ Duman DG, Ceyhan BB, Celikel T, Ahiskali R, Duman D. Extraorbital sebaceous carcinoma with rapidly developing visceral metastases. Dermatol
Surg 2003;29:987-9.
2/ Cuminet J. Carcinomes annexiel cutané à propos de 17 cas. Paris; 1999. Thèse de Medicine. Académie de Paris, université René Descartes,
http://www.hopitalsaintlouis.org/theses/ cuminet.pdf.
3/ Khan Z, Misra G, Fiander AN, Dallimore NS. Sebaceous carcinoma of the vulva. BJOG 2003;110:227-8.
4/ Omura NE, Collison DW, Perry AE, Myers LM. Sebaceous carcinoma in children. J Am Acad Dermatol 2002;47:950-3.
5/ Nelson BR, Hamlet KR, Gillard M, Railan D, Johnson TM. Sebaceous carcinoma. J Am Acad Dermatol 1995;33:1-15.
6/ Conill C, Toscas I, Morilla I, Mascaro JM. Radiation therapy as a curative treatment in extraocular sebaceous carcinoma. Br J Dermatol 2003;
149:441-2.
Figure : Prolifération carcinomateuse faite de
cellules vacuolaires et de cellules basophiles avec
des foyers de kératinisation (flèche) (HE x 100)

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  • 1. CARCINOME SEBACE DU VESTIBULE NARINAIRE : A PROPOS D’UN CAS Jaafoura H (a), Riahi I (a), Ben Said M (a), Yahiyaoui M (a), Blel A (b), Riahi I (a), Lahiani R (a), Ben Salah M (a). (a) Service ORL et CCF. Hôpital Charles Nicolle. Tunis (b) Service d’anatomie et cytologie pathologique. Hôpital Charles Nicolle. Tunis Observation Introduction Discussion Références Conclusion  Le carcinome sébacé cutané est une tumeur maligne dérivant de l’épithélium annexiel des glandes sébacées de localisation palpébrale préférentielle.  L’atteinte extra-palpébrale plus rare, ne représente que 25% des cas.  De part son polymorphisme clinique et histopathologique, son diagnostic est souvent tardif et sa prise en charge est encore mal codifiée. Son évolution est imprévisible, mais une dissémination métastatique est plus fréquente pour la localisation orbitaire.  Nous rapportons un cas de carcinome sébacé du vestibule narinaire.  Un homme âgé de 61 ans, sans antécédents pathologique notable, consultait pur une formation de 1 cm au niveau du vestibule narinaire droit d’aspect tissulaire, ulcéro- bourgeonnante, saignant au moindre contact évoluant depuis 6 mois associée à une rhinorrhée et une obstruction nasale unilatérale.  Le reste de l’examen ORL était sans particularités, la tumeur était isolée, il n’y avait en particulier pas d’adénomes sébacés, de kératoacanthomes ou de carcinomes basocellulaires associés.  L’état général était conservé. Le reste de l’examen somatique était normal en particulier aucune adénopathie périphérique n’était notée.  La TDM du massif facial montrait une lésion tissulaire de 12 mm développée au dépends de la paroi latérale de la fosse nasale arrivant au contact du septum nasal.  L’examen histopathologique de la biopsie cutanée montrait qu’il s’agissait d’un matériel entièrement tumoral ayant porté sur une prolifération d’allure infiltrative faite de cellules malignes évoquant fortement des sébocytes, le stroma était inflammatoire. Cet aspect évoquait un carcinome sébacé. (Figure)  Le bilan d’extension ne montrait pas de métastase.  Une exérèse chirurgicale de la tumeur avec une marge de 1 cm était réalisée suivie d’une cicatrisation dirigée.  Le malade était revu deux mois plus tard. Aucune récidive cutanée n’était observée.  Le carcinome annexiel est une entité rare, de présentation insidieuse à potentiel évolutif péjoratif qui doit être connu du chirurgien et l’anatomopathologiste.  Si le traitement chirurgical est le seul validé, ses modalités, notamment les marges macroscopiques à ménager, ne sont pas consensuelles et nécessitant en cas de perte de substance importante une reconstruction par lambeau.  Le carcinome sébacé cutané est une tumeur épithéliale maligne dérivant de l’épithélium annexiel des glandes sébacées [1]. La localisation palpébrale et plus particulièrement aux glandes de Meibomius des paupières supérieures et inférieures est la plus commune [1].  La fréquence des carcinomes annexiels n’est que de 0,005 % des tumeurs cutanées. Aussi, les séries publiées dans la littérature sont relativement faibles. Il est d’ailleurs probable que la rareté de ces tumeurs soit en partie imputable à un défaut de diagnostic [2].  En effet, jusqu’à nos jours, moins de 150 cas ont été publiés dans la littérature [1]. Cette tumeur siège dans 75 p. 100 des cas sur la tête et le cou [1]. D’autres sites plus rares tels les organes génitaux externes [3], les glandes parotidiennes et sous-mandibulaires [1].  Le carcinome sébacé touche principalement l’adulte entre la 6e et la 7e décennie sans aucune prédominance de sexe [1]. Il est exceptionnel chez l’enfant [4].  Cliniquement l’aspect est la tumeur est comme dans notre cas non spécifique atteignant parfois 20 cm de diamètre [4]. En revanche, le caractère ulcéro-bourgeonnant décrit dans notre observation est peu rapporté [5].  Histologiquement, il existe une prolifération épithéliale maligne intradermique non encapsulée volontiers infiltrante, atteignant les tissus sous-cutanés, comme dans notre cas, voire le fascia musculaire [5].  Sur le plan évolutif, le carcinome sébacé est une tumeur agressive et récidivante localement dans 29 p. 100 des cas [5] avec un risque de métastase à distance essentiellement lymphatique (15 p. 100) et/ou viscérales notamment pulmonaire et cérébrale dans 10 p. 100 des cas [5]. Dans notre cas, la courte période de recul ne nous permet pas de juger de l’évolutivité à long terme de la maladie.  Le traitement de choix repose sur l’exérèse chirurgicale avec une marge d’exérèse de à 6 mm [5]. Les récidives locales restent néanmoins possibles [1]. Devant la rareté de l’affection, la durée moyenne de survie reste difficile à préciser dans la littérature [6].  Le pronostic du carcinome sébacé cutané dépend du caractère multicentrique de la tumeur, de la taille supérieure à 10 mm, d’un retard diagnostique de plus que 6 mois, de la faible différenciation sébacée, d’une infiltration tumorale profonde, de l’envahissement vasculaire et lymphatique [5]. 1/ Duman DG, Ceyhan BB, Celikel T, Ahiskali R, Duman D. Extraorbital sebaceous carcinoma with rapidly developing visceral metastases. Dermatol Surg 2003;29:987-9. 2/ Cuminet J. Carcinomes annexiel cutané à propos de 17 cas. Paris; 1999. Thèse de Medicine. Académie de Paris, université René Descartes, http://www.hopitalsaintlouis.org/theses/ cuminet.pdf. 3/ Khan Z, Misra G, Fiander AN, Dallimore NS. Sebaceous carcinoma of the vulva. BJOG 2003;110:227-8. 4/ Omura NE, Collison DW, Perry AE, Myers LM. Sebaceous carcinoma in children. 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