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NÉPHROLOGIE
ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017
www.fmt.rnu.tn
DCEM2DCEM2
UNIVERSITE TUNIS EL MANAR
FACULTE DE MEDECINE DE TUNIS
Enseignants ayant participé à l’élaboration du module d’enseignement
Pr Fethi El Younsi, Pr Ezzeddine Abderrahim, Pr Rym Goucha, Pr Hayet Kaaroud
Pr Hafedh Hedri, Pr Ag Karim Zouaghi, Pr Ag Soumaya Beji,
Pr Jannette Laabidi, Pr Ag Mondher Ounissi, Pr Ag Samia Barbouch,
Pr Ag Imed Helal, Pr Ag Lamia Rais Dr Karima Boubaker, Pr Ag Lilia Ben Fatma,
Pr Ag Imen Gorsane,Dr Amel Harzallah, Dr Raja Aouadia, Dr Hanene Gaied,
Dr Issam Salouège, Pr Faika Mami, Pr Rafika Bardi
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2 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2
PLAN
Les exploraions complémentaires en néphrologie Néphrologie 3
Classiicaion des néphropathies glomérulaires chroniques Néphrologie 12
Néphropathies à médiaion immune Immunologie 22
Les glomérulonéphrites aiguës post infecieuses Néphrologie 26
Les syndromes néphroiques Néphrologie 36
Les glomérulonéphrites chroniques secondaires Néphrologie 52
Les néphropathies intersiielles Néphrologie 79
La polykystose rénale de l’adulte Néphrologie 86
Les troubles de l’hydrataion Néphrologie 97
Les dyskaliémies Néphrologie 109
Rein et HTA Néphrologie 119
Insuisance rénale aiguë Néphrologie 136
Insuisance rénale chronique Néphrologie 151
Rein et médicaments Pharmacologie 161
Immunologie de laTransplantaion rénale Immunologie 165
Diétéique des hyper uricémies Nutriion	 170
Alimentaion de l’adulte insuisant rénal chronique Nutriion	 174
Prévenion des maladies rénales chroniques Néphrologie 179
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INTRODUCTION
Ces	exploraions	permetent	de	conirmer	la	maladie	rénale,	en	se	basant	sur	les	exploraions	biologiques,	morphologiques	
et	histologiques	et	de	déinir	les	principaux	syndromes	en	néphrologies
I/ EXPLORATIONS BIOLOGIQUES :
A-EXPLORATIONS URINAIRES
1- LA PROTÉINURIE :
a- Filtraion glomérulaire des protéines :
Plusieurs	facteurs	interviennent	dans	l’ultrailtraion	des	protéines.
• La taille des molécules :
La	taille	des	molécules	est	un	élément	déterminant	dans	leur	excréion	rénale.
Les	molécules	d’un	poids	moléculaire	inférieur	à	40	000	D	peuvent	être	ultra	iltrées.	
L’albumine	est	une	protéine	de	poids	moléculaire	intermédiaire	et	elle	est	peu	iltrée.
• Les condiions hémodynamiques locales :
Le	passage	des	macromolécules	à	travers	la	barrière	glomérulaire	est	lié	à	un	facteur	de	perméabilité.	Ce	facteur	dépend	
du	débit	sanguin	glomérulaire,	du	gradient	de	pression	transmembranaire,	du	coeicient	d’ultrailtraion	du	capillaire	glo-
mérulaire.
• La charge électrique des protéines :
La	restricion	à	la	iltraion	glomérulaire	des	protéines	anioniques	dépend	fortement	des	charges	électriques	négaives	
ixées	sur	les	parois	des	capillaires	glomérulaires,	lesquelles	forment	en	quelque	sorte	une	barrière	électrostaique.
La	plupart	des	protéines	de	la	circulaion	portent	des	charges	négaives,	notamment	l’albumine	une	répulsion	électrosta-
ique	se	crée	donc	entre	les	protéines	et	la	membrane	glomérulaire.
• Rôle de la coniguraion moléculaire :
La	coniguraion	moléculaire	des	protéines	peut	changer	:	on	parle	de	lexibilité	de	la	molécule.	Par	exemple	le	dextran	est	
lexible	et	peut	adopter	une	coniguraion	lui	donnant	une	taille	plus	peite	ce	qui	lui	permet	de	traverser	plus	facilement	
la	membrane	glomérulaire.	Par	contre	l’albumine	est	peu	lexible	et	se	présente	au	contraire	comme	une	sphère	rigide.
ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 3
LES EXPLORATIONS COMPLEMENTAIRES EN NEPHROLOGIE
Les objecifs éducaionnels
Au	terme	de	ce	cours,	l’étudiant	pourra	:
1-	 Citer	les	diférentes	formes	de	protéinurie,	leur	mécanisme	et	leur	signiicaion.
2-	 Reconnaître	les	techniques	de	recherche	d’une	protéinurie.
3-	 Interpréter	les	résultats	du	sédiment	urinaire	et	l’uroculture.
4-	 Citer	les	principes	uilisés	pour	mesurer	le	débit	de	iltraion	glomérulaire	chez	les	paients.
5-	 Reconnaître	le	pouvoir	de	concentraion	et	de	diluion	du	rein	ainsi	que	le	pouvoir	d’acidiicaion.
6-	 Reconnaître	les	principaux	syndromes	en	néphrologie
7-	 Reconnaître	les	indicaions	et	les	contre	indicaions	de	la	poncion	biopsie	rénale.
8-	 Préciser	les	précauions	à	prendre	avant	la	praique	d’une	poncion	biopsie	rénale	et	les	éléments	
de	surveillance	après.
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4 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2
Ainsi	dans	les	condiions	normales,	les	grosses	molécules	telles	que	les	immunoglobulines	ne	franchissent	pas	la	barrière	
glomérulaire,	l’albumine	passe	en	faible	quanité	et	les	chaînes	légères	d’immunoglobulines	et	la	B2	microglobuline	sont	
normalement	iltrées.
b- Réabsorpion tubulaire des protéines :
Les	protéines	présentes	dans	l’urine	primiive	n’apparaissent	cependant	pas	dans	l’urine	déiniive	en	raison	d’une	réab-
sorpion	tubulaire	très	intense	à	plus	de	99	%	au	niveau	du	tube	contourné	proximal.	Cete	réabsorpion	fait	appel	à	difé-
rents	processus	d’absorpion	:	endocytose	puis	catabolisme	intra	cellulaire.
La	quanité	éliminée	dans	les	urines	est	alors	négligeable	par	rapport	à	la	quanité	iltrée.
c- Les diférents types de protéinurie :
c1 - Protéinurie physiologique :
Elle	est	composée	principalement	des	protéines	de	bas	poids	moléculaire	:	des	chaînes	légères	d’immunoglobulines,	de	la	
β2	micro	globuline	et	des	protéines	d’origine	tubulaire	rénale	(protéine	de	Tamm	–	Horsfall,	mucoprotéine	synthéisée	par	
la	branche	ascendante	de	l’anse	de	Henlé).	
c2 - Protéinuries intermitentes :
Ce	sont	les	plus	fréquentes	;	elles	sont	causées	par	des	condiions	physiologiques	ou	pathologiques	qui	ne	sont	pas	asso-
ciées	avec	une	morbidité	ou	une	mortalité.	Intermitente	ou	transitoire,	la	protéinurie	est	souvent	inférieure	à	1	g/l,	avec	
une	prédominance	d’albumine.
-Les protéinuries hémodynamiques	sont	liées	à	des	modiicaions	temporaires	de	l’hémodynamique	rénale	au	décours	
d’une	ièvre,	d’un	exercice	violent,	d’un	stress,	d’une	exposiion	au	froid,	d’une	HTA	mal	équilibrée,	lors	de	la	grossesse…	
-Les protéinuries orthostaiques	sont	les	plus	fréquentes	des	protéinuries	intermitentes.	Elles	sont	souvent	comprises	
entre	150	mg/24	h	et	1	g/24	h	sur	des	urines	recueillies	chez	le	sujet	debout,	mais	inférieures	à	150	mg/24	h	lorsqu’il	est	
allongé.	Elles	sont	rencontrées	chez	environ	20	%	des	adultes	jeunes	et	disparaissent	pour	la	très	grande	majorité	avec	
l’âge.
c3- Protéinuries pathologiques :
Sont	majoritairement	glomérulaires.
Les Protéinuries glomérulaires :
Dans	un	certain	nombre	de	situaions	pathologiques	la	barrière	de	iltraion	glomérulaire	est	altérée	soit	par	une	ateinte	
foncionnelle	secondaire	à	une	perte	des	charges	négaives	soit	par	une	ateinte	lésionnelle	de	la	membrane	basale	glomé-
rulaire	crée	par	la	présence	de	dépôts	endo	ou	extra	membraneux.	L’altéraion	de	la	barrière	de	iltraion	glomérulaire	va	
laisser	passer	dans	l’urine	des	quanités	importantes	de	macromolécules	dont	notamment	des	protéines.	Cete	protéinurie	
peut	avoir	plusieurs	mécanismes	et	signiicaions.
*La	micro	albuminurie	:
L’excréion	urinaire	d’albumine	vraie	est	inférieure	à	20	mg/24h	et	sur	un	échanillon	d’urine	le	raio	albumine/créainine	
urinaire	est	inférieur	à	0,2	g/g	ou	inférieur	à	0,02	g/mmol.	La	micro	albuminurie	est	déinie	par	une	excréion	urinaire	d’al-
bumine	supérieure	à	30	mg/24	heures,	mais	qui	reste	inférieure	à	300	mg/	24	heures	ou	par	un	raio	albumine	/	créainine	
urinaire	entre	30-300	mg/g	ou	3	-	30	mg/mmol	sur	échanillon.
Cete	micro	albuminurie	est	non	détectable	par	les	bandeletes	convenionnelles	et	quaniiée	par	un	dosage	immunolo-
gique	spéciique.	
La	détecion	de	la	micro	albuminurie	est	extrêmement	importante	pour	le	dépistage	et	le	suivi	de	certaines	maladies	ré-
nales	notamment	une	néphropathie	liée	au	diabète.	Il	est	recommandé	de	la	doser	tous	les	ans	chez	les	diabéiques	type	
2	et	à	parir	de	la	5éme	année	d’évoluion	du	diabète	tous	les	ans	chez	les	diabéiques	de	type	1.
La	micro	albuminurie	a	une	double	signiicaion	chez	les	diabéiques,	un	marqueur	précoce	de	néphropathie	et	de	risque	
cardiovasculaire.
*La	macro	protéinurie	:
Le	taux	de	cete	protéinurie	est	variable,	mais	supérieur	à	0,5	g/24h,	détectée	par	les	bandeletes	réacives.
Le	syndrome	néphroique	est	une	enité	clinique	caractérisée	par	une	protéinurie	massive	supérieure	à	3	g/24	h.
L’albumine	est	le	composé	esseniel	de	la	protéinurie	glomérulaire.
La	protéinurie	est	dite	sélecive	si	le	taux	d’albumine	est	>	85	%,	ou	un	indice	de	sélecivité<0,1.	La	protéinurie	est	non	
sélecive	si	le	taux	d’albumine	<75	%,	ou	IS>0,2,	l’indice	de	sélecivité	est	déini	par	le	rapport	IgG/Transferrine.
Il	existe	une	certaine	corrélaion	entre	l’indice	de	sélecivité	et	l’importance	des	lésions	histologiques	par	exemple	au	cours	
du	syndrome	néphroique	secondaire	à	une	lésion	glomérulaire	minime	la	protéinurie	est	sélecive.	
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ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 5
Les protéinuries tubulaires	sont	moins	fréquentes	et	restent	modérées	(<	1	g/l).	Elles	sont	consituées	en	majorité	de	pro-
téines	de	faible	poids	moléculaire	telles	que	la	β2	micro	globuline,	l’albumine	en	représente	moins	de	30	%.	
Les protéinuries de surcharge	elles	ne	sont	pas	détectables	par	les	bandeletes	urinaires	usuelles.	Du	fait	de	leur	faible	
poids	moléculaire	telle	que	la	protéinurie	de	«	Bence	Jones	»,	elles	passent	dans	les	urines	en	l’absence	de	toute	lésion	
organique	ou	foncionnelle	du	rein.	Dans	le	myélome	muliple,	la	protéinurie	de	«	Bence	Jones	»	peut	ateindre	des	valeurs	
très	élevées	(plus	de	10	g/24	h).	
D-LES MOYENS DE DIAGNOSTIC DES PROTÉINURIES :
d1 - Méthodes semi-quanitaives :
par	les	bandeletes	urinaires.	(Voir	cours	sémiologie	PCM2).
d2 - Méthodes quanitaives : Tableau 2
-	Dosage	pondéral	de	la	protéinurie	sur	des	urines	de	24	h.	
-	Rapport	protéine	/	Créainine	urinaire	sur	échanillon	d’urine.
-	Le	raio	protéine		/créainine	urinaire	est	mesuré	sur	un	échanillon	d’urine,	prélevé	préféreniellement	le	main.
2- LE SÉDIMENT URINAIRE :
L’étude	du	sédiment	urinaire	sera	faite	sur	des	urines	fraîches.	Le	recueil	se	fait	au	milieu	du	jet	pour	éviter	la	contamina-
ion.	Chez	la	femme	il	sera	praiqué	en	dehors	de	la	période	des	règles.	Le	sédiment	urinaire	est	consitué	des	éléments	
(hémaies,	leucocytes,	cellules	épithéliales),	des	cylindres	et	des	cristaux.
L’examen	se	fait	entre	lame	et	lamelle	en	microscopie	opique	convenionnelle.		
Le	microscope	à	contraste	de	phase	et	uile	pour	l’étude	des	hémaies	et	des	cylindres.
a- Les hémaies :
a.1- Le nombre :
Le	diagnosic	d’hématurie	est	conirmé	s’il	existe	plus	de	10	000	hémaies/ml	ou	10/mm3
.	La	valeur	sémiologique	de	l’hé-
maturie	microscopique	est	la	même	que	l’hématurie	macroscopique	(il	faut	faire	dans	les	2	cas	une	enquête	éiologique)	
a.2- La morphologie :
Les	hémaies	déformées	évoquent	une	origine	glomérulaire	de	l’hématurie,	mais	lorsqu’elles	sont	intactes	elles	évoquent	
une	origine	urologique.
b- Les leucocytes :
b.1- Nombre :
Si	le	nombre	de	GB	est	supérieur	à	>	10	000	éléments/ml	ou	>10/mm3
,	on	parle	d’une	leucocyturie.	Cete	leucocyturie	peut	
être	en	rapport	avec	une	infecion	urinaire.	Dans	certains	cas	la	leucocyturie	est	asepique	c.-à-d.	sans	germes	et	dans	ce	
cas	il	faut	alors	penser	à	une	infecion	urinaire	décapitée	par	les	anibioiques,	contaminaion	de	l’urine	par	les	leucocytes	
vaginaux	(leucorrhée),	tuberculose	urinaire,	néphropathie	intersiielle,	diabète,	lupus	ou	à	une	infecion	à	chlamydiae.
b.2- Morphologie :
La	présence	de	nombreux	leucocytes	altérés	témoigne	d’une	pyurie
c- Les cellules épithéliales:
Elles	sont	habituellement	peu	nombreuses	le	plus	souvent	de	type	squameux.
Les	cellules	épithéliales	retrouvées	dans	les	urines	peuvent	provenir	de	tout	l’arbre	urinaire.	La	présence	de	cellules	tubu-
laires	isolées,	mais	surtout	associées	à	des	cylindres	tubulaires	oriente	le	diagnosic	vers	une	nécrose	tubulaire	aiguë	ou	
pyélonéphrite.
d- les cylindres :
Ce	sont	des	agglomérats	de	protéines	et	des	cellules	formées	dans	la	lumière	tubulaire	distale	et	des	tubules	collecteurs.	
Leur	formaion	en	cylindres	est	favorisée	par	un	pH	urinaire	acide	et	des	urines	concentrées.	Ils	sont	formés	d’une	matrice	
organique	composée	esseniellement	de	mucoprotéines	de	Tamm-Horsfall	et	d’éléments	igurés	associés.	Leur	présence	
signe	l’origine	glomérulaire	de	la	pathologie.	
On	disingue	quatre	types	:
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6 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2
d.1- Les cylindres hyalins :
Ils	sont	formés	exclusivement	de	matrice	sans	cellules	associées	et	qui	se	moule	dans	la	lumière	du	tubule	;	sans	signiica-
ion	pathologique.
d.2- Les cylindres cellulaires
- Hémaiques :
Contenant	des	GR	qui	s’empilent	les	uns	sur	les	autres,	l’ensemble	étant	maintenu	dans	cete	coniguraion	grâce	à	la	ma-
trice.
Ces	formaions	sont	très	évocatrices	des	glomérulonéphrites	proliféraives.
- Leucocytaires :
Contenant	des	leucocytes.	Leur	formaion	est	similaire	à	celle	des	cylindres	hémaiques.
Leur	présence	témoigne	d’une	infecion	ou	inlammaion	du	parenchyme	rénal.
d.3- Les cylindres granuleux :
Contenant	des	débris	cellulaires	témoignant	d’une	agression	tubulaire	(protéinurie	abondante,	inlammaion).
d.4- Les cylindres lipidiques :
La	matrice	est	composée	esseniellement	de	cholestérol.	Leur	présence	témoigne	d’une	altéraion	sévère	de	la	membrane	
basale	glomérulaire.
e- Les cristaux :
La	présence	de	cristaux	d’oxalate	de	calcium,	d’acide	urique,	de	calcium	n’a	pas	de	signiicaion	pathologique.	Certains	
cristaux	comme	ceux	de	cysine	sont	toujours	pathologiques.
3- L’EXAMEN CYTOBACTÉRIOLOGIQUE DES URINES (ECBU) :
La	technique	de	prélèvement	des	urines	doit	être	rigoureuse	:	après	toilete	du	méat	et	du	gland	chez	l’homme	et	après	
toilete	vulvaire	chez	la	femme.
L’ECBU	sera	fait	le	plus	souvent	sur	le	milieu	de	la	micion	et	sur	des	urines	recueillies	dans	un	récipient	stérile,	conservées	
à	+	4	°	jusqu’à	la	mise	en	culture.
L’ECBU	doit	déterminer	la	numéraion	des	germes	:	l’infecion	urinaire	est	autheniiée	par	une	concentraion	égale	ou	
supérieure	de	105	germes/ml.
L’ECBU	doit	déterminer	le	germe	en	cause.
Il	permet	aussi	de	quaniier	les	hémaies	et	les	leucocytes	dans	les	urines.
4- LES ÉLECTROLYTES :
Les	valeurs	normales	sont	:
Le	sodium	urinaire	=	100-250	mmol/24h
Le	potassium	urinaire	=	50	–	100	mmol/24h
Urée	urinaire	=	250	–	500	mmol/24h.																																	
Créainine	urinaire	=	7	–	14	mmol/24h.
La valeur du sodium urinaire	permet	le	diagnosic	diféreniel	entre	ateinte	foncionnelle	et	organique	d’une	insuisance	
rénale	aiguë,	le	rapport	sodium/potassium	urinaire	est	normalement	supérieur	à	1.	Il	relète	l’acivité	minéralocoricoïde.	
Un	rapport	inférieur	à	1	traduit	une	insuisance	rénale	foncionnelle	liée	en	général	à	une	hypovolémie	par	fuite	sodée	en	
dehors	d’un	régime	désodé,	d’une	prise	de	diuréiques	ou	d’un	inhibiteur	de	l’enzyme	de	conversion	et	d’un	antagoniste	
du	récepteur	de	l’angiotensine	II.
Le	contrôle	de	la	natriurèse	peut	être	uile	dans	le	suivi	d’un	régime	désodé	chez	le	paient	hypertendu	(régime	normal	
>100	mmol/J	ou	6	g/J	de	Nacl),	dans	le	suivi	des	paients	lithiasiques,	puisque	la	réabsorpion	tubulaire	du	calcium	et	de	
l’acide	urique	est	étroitement	liée	à	celle	du	sodium,	et	dans	le	suivi	des	paients	sous	diuréiques.	
La kaliurèse	peut	servir	à	l’évaluaion	de	paients	avec	une	hypokaliémie	inexpliquée.	Une	kaliurèse	efondrée	(<	20	mmol/l	
ou	25	mmol/24	h)	oriente	vers	une	perte	extrarénale	de	potassium	par	diarrhées	ou	abus	de	laxaifs.	Une	kaliurèse	conser-
vée	(>	20	mmol/l	ou	25	mmol/24	h)	est	rencontrée	dans	les	cas	d’hypercoricisme,	dans	certaines	maladies	tubulaires	
rénales,	chez	les	paients	sous	diuréiques.
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ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 7
L’urée urinaire	:	Chez	le	sujet	sans	afecion	hépaique	ou	rénale,	c’est	un	témoin	du	métabolisme	proidique	permetant	
de	comparer	les	pertes	quoidiennes	d’azote	aux	apports	et	ainsi	de	suspecter	une	mauvaise	compliance	à	un	régime	ou	
un	état	hypercatabolique	si	l’excréion	d’azote	est	supérieure	aux	entrées.	
En	cas	de	lithiase	rénale,	l’excréion	de	l’urée	permet	d’évaluer	les	apports	proidiques	dont	l’excès	est	un	facteur	d’hyper-
calciurie,	d’hypocitraturie	et	d’hyperuricurie,	voire	d’hyper-	oxalurie.	
Le	rapport	de	l’urée	urinaire	sur	l’urée	plasmaique	permet	de	diférencier	une	insuisance	rénale	aiguë	foncionnelle	
d’une	insuisance	rénale	organique.
La créainine urinaire :
La	première	applicaion	de	la	déterminaion	de	la	créaininurie	des	24	heures	est	la	validaion	de	la	qualité	du	recueil	des	
urines.	
Le	dosage	de	la	créaininurie	permet	de	déterminer	la	clairance	de	la	créainine,	la	fracion	d’excréion	des	solutés	(Na+,	
K+,	Ca++…..)	et	l’évaluaion	de	l’abondance	de	la	protéinurie	sur	échanillon	d’urine.
B- EXPLORATIONS SANGUINES :
1- LES ÉPREUVES FONCTIONNELLES :
Permetent	une	évaluaion	de	la	iltraion	rénale	globale	et	apprécient	les	diférentes	foncions	du	néphron	(concentraion,	
diluion,	acidiicaion…)
a- l’appréciaion de la foncion rénale :
• Clairance de l’inuline (technique historique de référence)
o	 Chez	l’adulte	jeune	:
−127	±	20	ml/min/1,73	m2
	(H)
−118	±	20	ml/min/1,73	m2
	(F)
o	 S’abaisse	en	moyenne	de	1	ml/min/1,73	m2
/an	à	parir	de	20-30	ans
• Marqueurs isotopiques (51 Cr-EDTA, 99 m Tc- DTPA)
• iohexol
Le	calcul	du	DFG	par	l’inuline	n’est	plus	uilisé	cependant	les	2	autres	techniques	ne	sont	pas	encore	uilisables	dans	notre	
pays.
Non	applicables	en	praique	clinique	de	rouine.
b) Méthode d’esimaion du DFG
- b1 : Urée sanguine : n’est	pas	un	bon	marqueur	d’évaluaion	du	DFG,	car	le	taux	d’urée	dépend	de	l’apport	azoté,	de	la	
situaion	catabolique	et	de	la	foncion	hépaique.
- b2 : Créaininémie : marqueur	imparfait	du	DFG
•Producion	endogène	variable	(dépend	du	sexe,	de	l’âge,	de	la	masse	musculaires,	de	la	race.)
•Dosage	non	standardisé.
•Relaion	non	linéaire	entre	créaininémie	et	DFG
- b3 : Clairance de la créainine.
CI = U x V/P
U =	créainine	urinaire	 	 P =	créainine	plasmaique		 	 V =	débit	urinaire	sur	24	heures
-	risque	d’erreurs	lié	au	recueil	des	urines.
-	suresimaion	du	DFG	puisque	la	créainine	urinaire	=	iltraion	glomérulaire	+	sécréion	tubulaire.
-	doit	être	rapportée	à	la	surface	corporelle	de	référence	de	1,73	m2
- b4 : Cystacine C : très	coûteuse	n’est	pas	un	examen	de	rouine.
- b5 : En praique, esimaion de la foncion rénale :
•Selon la formule de Cockcrot et Gault :
CLCR (ML/MIN) = [(140 – âge) x poids (kg)/créaininémie (µmol/l)] x K
K=	1,23	(Hommes)	et	1,04	(Femmes)
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8 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2
	 Facile	à	uiliser	en	praique	courante	pour	évaluer	le	degré	d’insuisance	rénale	chronique,	pour	adapter	les	doses	des	
médicaments,	mais	sous-esime	le	DFG	chez	les	sujets	âgés	>	75	ans	et	chez	les	sujets	dénutris,	de	même	elle	suresime	
le	DFG	chez	le	sujet	obèse	>	30	kg/m2
	et	en	cas	d’œdèmes.		
•Selon la formule MDRD	(Modiicaion	of	Diet	in	Renal	Disease),	simpliiée	:
DFG ESTIMÉ (ML/MIN/1,73 m2
) = 186x créaininémie (mg/dl)-1,154 x (âge)-0,203 x 0,742
si	sujet	de	sexe	féminin	x	1,210	pour	les	Afro-Américains.
−Intègre	la	créaininémie,	l’âge,	le	sexe	et	l’origine	ethnique.
−DFG	rapporté	à	1,73	m2
	de	surface	corporelle.
−une	performance	prédicive	supérieure,	en	pariculier	chez	le	sujet	âgé	ou	obèse.
b- Etude des foncions tubulaires :
L’appréciaion	des	diverses	foncions	rénales	tels	que	le	pouvoir	de	concentraion	ou	de	diluion	et	certaines	foncions	
tubulaires	relèvent	d’exploraions	minuieuses	qui	ne	peuvent	être	faites	qu’en	milieu	spécialisé.
b-1. La foncion de concentraion ou diluion. :
L’osmolarité	plasmaique	est	ixe	voisine	de	300	mosm/kg.	L’osmolarité	de	l’urine	est	variable	en	foncion	de	l’alimentaion	
et	des	boissons,	habituellement	comprise	entre	500	et	800	mosm/kg.
Le	pouvoir	de	diluion	et	de	concentraion	des	urines	dépend	de	l’ADH	et	de	l’intégrité	rénale.
• Etude du pouvoir de concentraion	:	restricion	hydrique.
Le	sujet	subit	un	jeune	hydrique	de	15	heures.	Les	urines	sont	recueillies	entre	la	12ème
et la 15ème
	heure.	L’osmolarité	des	
urines	recueillies	doit	être	supérieure	à	900	mosm/kg.	
Si	l’osmolarité	est	basse,	c’est	que	le	pouvoir	de	concentraion	est	altéré	soit	par	un	diabète	insipide	vrai	(déicit	en	ADH)	
soit	par	un	diabète	insipide	néphrogénique.
• Le pouvoir de diluion	:	charge	hydrique.
Après	une	charge	aqueuse	de	20	ml/kg	de	poids	corporel	en	3	à	6	heures,	normalement	50	%	de	la	charge	aqueuse	sont	
éliminées	en	2	heures	et	80	%	en	5	heures.
L’osmolarité	des	urines	doit	pouvoir	s’abaisser	à	80	mosm/kg.
Le	pouvoir	de	diluion	est	touché	en	cas	de	syndrome	de	schwartz	barter	(sécréion	inappropriée	d’ADH	avec	une	réab-
sorpion	excessive	d’eau	et	une	osmolarité	urinaire	élevée	>	300	mosml/kg).
b.2- Etude du pouvoir d’acidiicaion :
Les	acidoses	tubulaires	rénales	répondent	à	la	déiniion	suivante	:	
-	Un	trou	anionique	plasmaique	<	16	meq/l.
-	Une	hyper	chlorémie	>	105
	meq/l	sans	autres	causes	d’acidose	hyperchlorémique	en	pariculier	la	diarrhée
-		Un	DFG	≥	40	ml/1,73	m2
	SC.
On	disingue	3		types	d’acidose		
L’acidose tubulaire proximale type II	est	due	à	un	défaut	de	réabsorpion	de	HCO3
	au	niveau	du	tube	contourné	proximal.
L’acidose tubulaire distale de type I est	due	à	un	déicit	de	sécréion	d’ions	H+	dans	la	lumière	du	tubule	distal	et	tubule	
collecteur.	
L’acidose tubulaire distale de type IV	hyperkaliémique	est	due	à	un	déicit	combiné	d’excréion	des	ions	H+	et	des	ions	
potassium	par	l’épithélium	du	canal	collecteur	corical.	
II- EXPLORATIONS IMMUNOLOGIQUES (VOIR COURS IMMUNOLOGIE)
III- EXPLORATIONS RADIOLOGIQUES (VOIR COURS RADIOLOGIE)
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ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 9
IV- LES PRINCIPAUX SYNDROMES NÉPHROLOGIQUES :
Les	principaux	éléments	sémiologiques	sont	la	présence	ou	non	d’une	hypertension	artérielle,	d’œdèmes	ou	d’un	syn-
drome	urinaire	:	protéinurie	ou	anomalie	du	sédiment	urinaire,	hématurie,	cylindres	hémaiques,	leucocyturie.	
A-LE SYNDROME DE NÉPHROPATHIE GLOMÉRULAIRE :
Est	plus	variable	dans	sa	présentaion.	La	protéinurie	est	généralement	au	premier	plan,	des	œdèmes	sont	possibles	en	
foncion	de	l’importance	de	la	protéinurie	(syndrome	néphroique).	L’hypertension	artérielle	est	fréquente.	L’insuisance	
rénale	est	également	fréquente,	mais	sa	progression	est	variable	selon	le	type	de	l’ateinte	glomérulaire.	Le	diagnosic	re-
pose	quasi	exclusivement	sur	l’analyse	histologique	du	issu	rénal	obtenu	par	biopsie	rénale	percutanée.
B-LE SYNDROME DE NÉPHROPATHIE TUBULAIRE :
Il	s’agit	le	plus	souvent	d’une	nécrose	tubulaire	aiguë,	première	cause	d’insuisance	rénale	aiguë	organique.	L’insuisance	
rénale	aiguë	est	au	premier	plan,	le	syndrome	urinaire	est	généralement	absent	et	l’hypotension	fréquente.	Le	diagnosic	
repose	sur	le	contexte	évocateur	et	la	présentaion	clinique.
Dans	les	tubulopathies	proximales	existe	le	plus	souvent	une	protéinurie	tubulaire	isolée	ou	associée	à	d’autres	anomalies	
(glycosurie	normoglycémique,	aminoacidurie).	Cete	ateinte	tubulaire	peut	être	secondaire	à	une	maladie	générale	(ma-
ladie	auto-immune,	myélome	muliple,	amylose…)	ou	primiive.
C-LE SYNDROME DE NÉPHROPATHIE INTERSTITIELLE :
Est	caractérisé	par	une	présentaion	insidieuse	avec	un	syndrome	urinaire	modérée	parfois	limité	à	une	leucocyturie.	L’hy-
pertension	artérielle	est	moins	fréquente	que	dans	les	syndromes	glomérulaires	ou	vasculaires	et	elle	est	le	plus	souvent	
tardive	concomitante	à	l’insuisance	rénale	avancée.
D-LE SYNDROME DE NÉPHROPATHIE VASCULAIRE :
Est	caractérisé	par	une	hypertension	artérielle	au	premier	plan,	un	syndrome	urinaire	pauvre	ou	absent	et	une	insuisance	
rénale	souvent	sévère	et	rapidement	progressive.	Le	diagnosic	de	ces	néphropathies	vasculaires	repose	esseniellement	
sur	l’imagerie	artérielle.
Tableau 1 : Caractérisiques sémiologiques des syndromes néphrologiques
Néphropathie Protéinurie Hématurie Leucocyturie HTA Ins rénale
N.	glomérulaires +++
Albuminurie + - ++ ++
N.	vasculaires	 +	ou	0 +	ou	0 - +++ ++
N.	intersiielles +	ou	0 +	ou	0 ++ 0 +
N.	tubulaires +ou	0
Tubulaire 0 0 0 +++	(IRA)
Tableau 2 : Valeurs pathologiques de la protéinurie et d’albuminurie
PROTÉINURIE ALBUMINURIE
Normal <0,2	g/24	h <30	mg/24	h
Pathologique
>0,5	g/24	h >300	mg/24h
>500	mg/g	de	créaininurie >300	mg/g	de	créaininurie
Pathologique >50	mg/mmol	de	créaininurie >30	mg/mmol	de	créaininurie
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10 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2
V- EXPLORATIONS HISTOLOGIQUES : LA PONCTION-BIOPSIE RÉNALE
A- INDICATION
1- L’ADULTE : la	PBR	est	indiquée	:
•	devant	toute	néphropathie	glomérulaire,	que	celle-ci	soit	aiguë	ou	chronique,	primiive	ou	secondaire.
•	IRA	organique	d’éiologie	imprécise.
2- L’ENFANT : la	PBR	est	indiquée	:
•	Au	cours	des	néphropathies	glomérulaires	avant	l’âge	de	2	ans.
•	Syndrome	néphroique	impur.
•	Syndrome	néphroique	corico-résistant	ou	corico-dépendant.	
•	Néphropathies	glomérulaires	des	maladies	systémiques.
•	Certaines	néphropathies	héréditaires	et	congénitales.
B- CONTRE INDICATIONS :
•	Rein	unique	organique	ou	foncionnel
•	Polykystose	rénale
•	Tumeurs	et	kystes	du	rein	
•	Abcès	du	rein
•	Dilataion	des	cavités	rénales
•	L’HTA	sévère	mal	contrôlée
•	L’hypocoagulabilité.
•	Microanévrysme
C- PRÉCAUTIONS :
1- AVANT LA PBR :
•	contrôle	de	la	TA
• groupage sanguin
•	bilan	d’hémostase	complet	:	TCA	–	Plaquetes	–	TP	;
•	échographie	rénale.
2- APRÈS LA PBR :
•	repos	au	lit	pendant	24	h
•	cure	de	diurèse
•	surveillance	de	la	fosse	lombaire	à	la	recherche	d’un	empâtement	(hématome	péri	rénal)
•	surveillance	de	la	TA,	du	pouls,	de	la	diurèse	et	de	l’aspect	des	urines.	
D- INCIDENTS ET ACCIDENTS :
Hématurie,	hématome,	plaie	des	voies	excrétrices,	istules	artérioveineuses.
E- RÉSULTATS :
L’ateinte	histologique	peut	être	glomérulaire,	tubulaire,	intersiielle	ou	vasculaire.
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ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 11
1.	 Parmi	les	proposiions	suivantes	et	concernant	la	protéinurie	d’origine	glomérulaire,	quelle	(s)	est	(sont)	celle	(s)	qui	est	
(sont)	exacte	(s).
A.	Elle	est	détectée	par	les	bandeletes	réacives
B.	Elle	est	faite	esseniellement	d’albumine
C.	Elle	est	toujours	sélecive
D.	Elle	est	toujours	responsable	d’un	syndrome	néphroique
E.	Elle	s’accompagne	toujours	d’une	hématurie
2.	Calculez	la	clearance	de	la	créainine	chez	un	paient	de	sexe	masculin	âgé	de	55	ans	ayant	un	poids	de	60	kg	et	une	
créainine	plasmaique	à	200	µmol/l	par	la	formule	de	Cockcrot	et	Gault.
3.	Calculez	la	clearance	de	la	créainine	chez	un	paient	ayant	une	surface	corporelle	de	1m250,	une	créainine	plasmaique	
à	300	µmol/l,	une	créainine	urinaire	à	2000	µmol/l	et	un	débit	urinaire	de	2000ml/24H.
EVALUATION FORMATIVE
Réponses:
Quesion1:A-B
Quesion2:FormuledeCG=[140-Age(ans)]×Poids(Kg)×1,23:31,36ml/mn
Créainine(µmol/l)
Quesion3:CC:UXV
P
U:créainineurinaire,P:créainineplasmaique,V:Débiturinairede24h
Cc:2000µmol/lx2000ml:2000x2000ml:9,2ml/mn
300µmol/Lx24h300x1440mn
Cccorrigée:clairancecréaininemesuréex1,73m2
S/C:10,61ml/mn/1.73m2
SC
Surfacecorporelle
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INTRODUCTION
Les	maladies	glomérulaires	sont	caractérisées	par	des	anomalies	qui	touchent	les	cellules	propres	du	glomérule	ou	le	ma-
tériel	matriciel	qui	leur	est	associé,	ou	qui	résultent	de	la	présence	de	dépôts	anormaux	dans	les	diférents	compariments	
du	glomérule.	Le	concept	des	néphropathies	glomérulaires	a	vu	le	jour	des	la	in	du	19è
	siècle,	mais	ce	n’est	qu’à	parir	de	
1950,	date	d’introducion	de	la poncion-biopsie rénale	(PBR)	qu’on	a	pu	mieux	comprendre	les	néphropathies	glomé-
rulaires,	ceci	grâce	d’abord	à	l’étude	aux	microscopes	opique	(M.O)	et	électronique	(M.	E)	et	plus	tard	grâce	à	l’étude	en	
immunoluorescence	(IF).	En	efet	la	biopsie	rénale	est	dans	la	plupart	des	cas	indispensable	au	diagnosic,	elle	permet	
parfois	d’en	préciser	la	cause	et	habituellement	d’établir	un	pronosic	et	de	guider	la	thérapeuique.	Toutes	les	néphropa-
thies	glomérulaires	se	traduisent	au	plan	clinique	par	la	même	symptomatologie	(avec	un	dénominateur	commun	la	pro-
téinurie),	mais	avec	des	variantes	dans	la	fréquence	et	l’intensité	des	signes.	Cependant,	elles	n’ont	pas	la	même	évoluion	
ni	le	même	pronosic.	Pour	ceci,	il	est	capital	de	connaître	le	type	histologique	de	la	néphropathie	glomérulaire	en	cause,	
car	c’est	lui	seul	qui	détermine	l’histoire	naturelle	et	le	pronosic	de	la	glomérulonéphrite.
LES LÉSIONS ÉLÉMENTAIRES
Schémaiquement	les	lésions	élémentaires	du	glomérule	peuvent	être	classées	en	4	catégories	:	
•	Les	altéraions	cellulaires	et	les	anomalies	du	nombre	de	cellules	
•	La	présence	de	dépôts	anormaux	
•	Les	anomalies	de	la	matrice	extracellulaire.
A-LES ALTÉRATIONS CELLULAIRES ET LES ANOMALIES DU NOMBRE DES CELLULES :
1- CELLULES ENDOTHÉLIALES :
La	turgescence	des	cellules	endothéliales	est	observée	dans	les	formes	secondaires	telles	que	:	la	toxémie	gravidique	et	la	
microangiopathie	thromboique.
2- LE PODOCYTE :
Au	cours	des	protéinuries	abondantes	les	podocytes	ontun	cytoplasme	hypertrophié	contenant	parfois	des	gouteletes	
hyalines	ou	des	vacuoles	(néphrose	lipoïdique	:	LGM,	HSF.)	
3- LES CELLULES MÉSANGIALES:
La	proliféraion	touche	surtout	les	cellules	mésangiales.
12 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2
CLASSIFICATION DES NEPHROPATHIES
GLOMERULAIRES CHRONIQUES
Les objecifs éducaionnels
Au	terme	de	ce	cours,	l’étudiant	pourra	:
1-		 Reconnaître	les	lésions	élémentaires	rencontrées	au	cours	des	GNC
2-		 Evoquer	le	diagnosic	de	LGM	devant	les	lésions	qui	la	caractérisent
3-		 Evoquer	le	diagnosic	de	GEM	devant	les	lésions	qui	la	caractérisent
4	-	 Evoquer	le	diagnosic	de	GN	mésangiale	devant	les	lésions	qui	la	caractérisent
5	-	 Evoquer	le	diagnosic	de	GNEC	devant	les	lésions	qui	la	caractérisent
6	-	 Evoquer	le	diagnosic	de	HSF	devant	les	lésions	qui	la	caractérisent
7-		 Evoquer	 le	 diagnosic	 de	 GN	 proliféraive	 segmentaire	 et	 focale	 à	 dépôts	 mésangiaux	 d’Ig	 A	
devant	les	lésions	qui	la	caractérisent
Connaissances prérequises
L’étudiant	doit	connaître	l’histologie	rénale	normale.	
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ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 13
4- LES POLYNUCLÉAIRES ET LES MACROPHAGES :
Ils	peuvent	être	dans	les	lumières	des	capillaires	au	cours	des	GNA	(surtout	PN),	mais	aussi	au	cours	des	GNMP	des	cryo-
globulinémie,	du	lupus	érythémateux	systémique…
5- LES CELLULES ÉPITHÉLIALES DE LA CAPSULE DE BOWMAN:
Leur	proliféraion	encore	appelée	proliféraion	extracapillaire	occupe	la	chambre	urinaire	et	forme	le	«	croissant	».
Le	croissant	peut	être	circonféreniel	comblant	la	totalité	de	la	chambre	urinaire	ou	segmentaire	n’en	comblant	qu’une	
parie.	
B-LA PRÉSENCE DE DÉPÔTS ANORMAUX
Les	dépôts	sont	toujours	extracellulaires	et	localisés	au	contact	des	composants	matriciels.
C’est	l’étude	en	IF	qui	aide	à	leur	détecion	et	leur	localisaion	:	
1- DÉPÔTS EXTRA MEMBRANEUX :
Ils	sont	granuleux	réguliers	et	tapissant	le	versant	externe	de	la	paroi	du	capillaire	glomérulaire	dans	la	GEM	et	sont	com-
posés	surtout	d’IgG,	parfois	de	C3.
•	Ils	sont	volumineux	épars	et	composés	de	C3	dans	la	GNA.
2- DÉPÔTS MÉSANGIAUX :
Ils	siègent	dans	la	matrice	mésangiale.
Ils	sont	composés	d’IgA	et	à	un	moindre	degré	de	C3	dans	la	maladie	de	Berger.
•	Ils	sont	composés	d’IgG,	C3	et	C1	q	dans	le	LES.	
3- DÉPÔTS SOUS ENDOTHÉLIAUX
Ils	sont	situés	dans	l’espace	sous	endothélial	entre	la	membrane	basale	et	la	cellule	endothéliale.	
•	Dans	la	GNMP	de	type	1	ils	sont	composés	d’IgG,	IgM	et	parfois	IgA	
•	Dans	le	LES	ils	sont	composés	d’IgG,	IgA,	IgM,	C3	et	C1q.
•	Dans	le	purpura	rhumatoïde	ils	sont	composés	d’IgA,	C3	et	ibrine.
4- DÉPÔTS DENSES INTRAMEMBRANEUX
Ils	siègent	dans	la	la	lamina	densa	et	caractérisent	la	GNMP	de	type	III.	(Ils	peuvent	se	voir	dans	les	membranes	basales	des	
tubes	et	de	la	capsule	de	Bowman).	
5- DÉPÔTS LINÉAIRES
Ils	sont	mis	en	évidence	en	IF,	et	faits	de	IgG	dans	la	maladie	auto-immune	à	anicorps	ani-membrane	basale	glomérulaire	
(Good	Pasture	et	apparentés).
6- DÉPÔTS INTRACAPILLAIRES
C-ANOMALIES DE LA MATRICE EXTRACELLULAIRE
Elles	incluent	les	anomalies	propres	de	la	membrane	basale	glomérulaire	et	celles	qui	résultent	d’une	synthèse	anormale	
en	réponse	à	la	présence	de	dépôts	anormaux	ou	de	phénomènes	proliféraifs.	
A- MEMBRANE BASALE
a.1-	La	rupture	de	la	paroi	du	capillaire	:	elle	se	complique	de	GN	extracapillaires.	
a.2-	Les	irrégularités	et	les	amincissements	se	voient	dans	les	NG	héréditaires	et	le	syndrome	d’Alport	
a.3-	Les	massues	ou	spicules	:	ce	sont	des	formaions	membranoïdes	sur	le	versant	externe	de	la	membrane	glomérulaire	
(GNEM)	
a.4-	L’aspect	en	double	contour	:	Il	est	lié	à	la	proliféraion	mésangiale	qui	induit	un	glissement	mésangial	s’interposant	
entre	la	membrane	basale	et	la	cellule	endothéliale	(GNMP).
a.5- Les	espaces	clairs	sous	endothéliaux	:	Ils	sont	la	conséquence	du	décollement	de	la	cellule	endothéliale	turgescente	
(MAT)
B- MATRICE MÉSANGIALE
b.1- Épaississement	difus	:	Du	à	une	synthèse	accrue	du	matériel	matriciel	qui	peut	s’organiser	en	nodules	:	GN	du	diabète,	
GNMP,	maladie	des	chaînes	légères.
b.2- Mésangiolyse	:	Efacement	et	dispariion	de	la	structure	de	l’axe	mésangial	(MAT,	glomérulopathie	d’allogrefe)
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14 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2
D- DÉFINITION DES LÉSIONS
Les	lésions	sont	dites	:
•	Difuses	:	quand	elles	touchent	tous	les	glomérules	
•	Focales	:	quand	elles	touchent	quelques	glomérules	
•	Segmentaires	:	quand	elles	touchent	une	parie	du	glomérule.
•	Globales	quand	elles	touchent	la	totalité	du	glomérule	
Ces	lésions	peuvent	être	réversibles,	ou	contraire	abouir	à	la	destrucion	des	glomérules.
Elles	représentant	des	réponses	du	glomérule	à	diférents	simuli	le	plus	souvent	d’origine	immunologique.
CLASSIFICATION
Plusieurs	classiicaions	des	néphropathies	glomérulaires	ont	été	proposées.	Les	unes	se	basent	sur	la	clinique,	les	autres	
sur	l’évoluion	ou	l’éiologie.	Chacune	d’entre	elles	a	ses	imperfecions.	La	plus	admise	actuellement	est	la	classiicaion	
histopathologique	qui	est	simple,	saisfaisante.	Elle	est	basée	esseniellement	sur	la	M.O.
A.LES NÉPHROPATHIES GLOMÉRULAIRES CHRONIQUES PRIMITIVES
1. NÉPHROPATHIES GLOMÉRULAIRES DIFFUSES
1.1- Lésions non proliféraives :
LGM	:	lésion	glomérulaire	minime
-	MO	:	caractérisée	sur	le	plan	opique	par	l’absence	de	lésions.
-	En	IF	:	par	l’absence	de	dépôts.
-	En	ME	:	fusion	des	pédicelles	des	podocytes
Elle	donne	sur	le	plan	clinique	un	syndrome	néphroique	pur	et	en	apparence	primiif	d’installaion	rapide.	C’est	la	lésion	
rencontrée	dans	90	%	des	SN	de	l’enfant	et	10	%	des	SN	de	l’adulte.
Elle	est	coricosensible	et	de	bon	pronosic
G.E.M.	:	glomérulonéphrite	extra	membraneuse	il	en	existe	3	types	(type	I,	II	et	III),	le	plus	fréquent	est	le	type	II	caractérisé	
par	:		
MO:	 Aspect	épaissi	et	rigide	des	MBG
	 Aspect	hachuré	à	la	coloraion	argenique	
IF	:	ixaion	pariétale	granuleuse	Ig	G	–	C3,	présente	même	en	l’absence	de	lésions	en	opique	
Elle	donne	sur	le	plan	clinique	un	syndrome	néphroique	intense	associée	dans	30	à	50	%	a	une	hématurie	microscopique,	
rarement	une	HTA.
C’est	une	néphropathie	qui	se	voit	chez	l’adulte.	Une	éiologie	doit	être	recherchée	avant	de	conclure	au	caractère	primiif.	
Elle	se	complique	plus	que	les	autres	GN	de	thromboses.
Elle	n’est	pas	toujours	coricosensible	et	évolue	dans	30	%	des	cas	vers	l’insuisance	rénale.
1.2- Lésions proliféraives
GN Proliféraive mésangiale pure :
MO	:	proliféraion	des	cellules	mésangiales	sans	autres	anomalies	associées.
IF	:	dépôts	d’Ig	M	et	de	C3	mésangiaux.
Clinique	:	SN	pur	ou	associé	à	une	Hm	le	plus	souvent	coricorésistant.	Elle	fait	parie	avec	LGM	et	la	HSF	ce	qu’on	appelle	
les	néphroses.
GN membrano-proliféraive : GNMP	il	en	existe	plusieurs	types.	Les	plus	fréquents	sont	le	type	1	et	le	type	2.	le	type	1	ou	
à	doubles	contours	est	caractérisé	par	
MO	:	 *	Proliféraion	des	cellules	mésangiales
	 *	Hypertrophie	de	la	matrice	mésangiale
	 *	Aspect	en	double	contour	des	membranes	basales	glomérulaires	
IF	:	Fixaion	pariétale	sous	endothéliale	et	mésangiale	d’Ig	G,	Ig	M,	C3	et	C1q
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Le	type	2	est	caractérisé	par	un	aspect	rubané	des	MBG	en	opique	et	des	dépôts	prédominants	de	C3	en	IF.
Au	plan	clinique	:	c’est	une	forme	grave	il	existe	habituellement	un	syndrome	néphroique	impur	avec	HTA,	insuisance	
rénale	(IR)	et	hématurie,	avec	souvent	une	hypocomplémentémie	persistante	et	une	anémie	disproporionnée	par	rapport	
au	degré	de	l’IR.
Il	s’agit	d’une	forme	grave,	car	elle	évolue	vers	l’IRC,	cete	évoluion	n’est	pas	inluencée	par	les	thérapeuiques.
GN proliféraives extra capillaires : sont	rarement	primiives.	La	proliféraion	extra	capillaire	peut	être	isolée	ou	associée	à	
une	proliféraion	endocapillaire.
MO	:	En	plus	de	la	proliféraion	endocapillaire	qui	peut	ou	non	être	présente,	il	existe	une	proliféraion	extra	capillaire	
(cellules	épithéliales	de	la	capsule	de	Bowman	entraînant	la	formaion	de	croissants.	Ces	croissants	peuvent	être	difus	ou	
focaux,	segmentaires	ou	circonféreniels	cellulaires,	ibrocellulaires	ou	ibreux.	
Clinique	:		 Néphropathie	glomérulaire	avec	hématurie	et	IR	rapidement	progressive.
	 	 L’HTA	est	fréquente	chez	l’enfant	ou	en	cas	de	proliféraion	endocapillaire	associée.
C’est	une	urgence	diagnosique	et	thérapeuique	
L’évoluion	est	grevée	d’un	lourd	pourcentage	d’Insuisance	rénale	chronique.
2. NÉPHROPATHIES GLOMÉRULAIRES FOCALES
2.1 Non proliféraives :
Hyalinose segmentaire et focale (HSF)
•	MO	:	dépôts	hyalins	scléreux	entraînant	une	coalescence	des	anses	capillaires	entre	elles	et	un	accolement	à	la	capsule	
de	Bowmann	→	Formaion	de	synéchies	loculo-capsulaires.	Les	lésions	sont	segmentaires	et	focales	et	siègent	le	plus	
souvent	au	niveau	des	glomérules	juxta	médullaires	d’où	parfois	la	diiculté	diagnosique.	
•	IF	:	ixaion	segmentaire	des	sérums	ani	Ig	M	et	ani	C3.
C’est	une	cause	fréquente	de	SN	de	l’adulte.	Le	début	est	souvent	brutal	avec	SN	impur	par	l’hématurie	et	l’HTA.	Elle	est	
moins	sensible	que	la	LGM	au	traitement	coricoïde	et	peut	évoluer	vers	l’IRC.
2.2 Lésions proliféraives
La glomérulonéphrite segmentaire et focale	:	à	dépôts	mésangiaux	d’IgA
MO	:	Elle	est	caractérisée	par	une	proliféraion	segmentaire	du	glomérule	et	qui	touche	seulement	quelques	glomérules,	
s’y	ajoute	parfois	une	proliféraion	extra	capillaire	et	des	synéchies	loculo-capsulaires.
IF	:	Fixaion	mésangiale	difuse	du	sérum	ani	Ig	A
Clinique	:	Hématurie	macroscopique	récidivante	succédant	le	plus	souvent	à	un	épisode	infecieux,	mais	avec	intervalle	
très	court	entre	l’infecion	et	l’hématurie.
Parfois	tableau	fait	de	protéinurie	+hématurie	microscopique.
Cete	glomérulonéphrite	à	dépôts	mésangiaux	d’IgA	est	appelée	aussi	maladie	de	Berger.					
Son	évoluion	est	variable,	elle	nécessite	l’éradicaion	de	tout	foyer	infecieux	et	peut	nécessiter	une	coricothérapie.	Le	
diagnosic	repose	sur	l’IF.
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16 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2
 
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ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 17
Schéma des lésions de LGM
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18 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2
Fusion des pédicelles en microscopie électronique
Fusion des pédicelles en microscopie électronique
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ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 19
Schéma des lésions de GEM
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20 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2
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ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 21
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La	cause	des	maladies	rénales	à	médiaion	immunitaire	est	liée	à	la	présence	d’un	simulus	anigénique	qui	va	déclencher	
la	réponse	immune.	Ces	simuli	sont	en	rapport	avec	des	anigènes	dont	la	liste	est	longue	et	probablement	non	déiniive.	
Ainsi,	les	anigènes	sont	classés	en	type	rénal	ou	extra	rénal	(en	foncion	de	leur	origine	issulaire)	ou	en	soi	ou	non-soi.	
Mais	souvent	l’anigène	responsable	est	inconnu.
1. PATHOGÉNIE :
Pour	être	responsable	d’une	maladie	à	médiaion	immune,	l’anigène	doit	se	localiser	au	niveau	du	rein	et	susciter	une	
réponse	inlammatoire	locale.	Certains	anigènes	d’origine	extra	rénale	nécessitent	un	mécanisme	de	dépôt	ou	d’implan-
taion	dans	le	rein.
Ces	anigènes	peuvent	se	trouver	sous	forme	de	complexes	immuns	circulants,	associés	à	des	anicorps	spéciiques	(Ac)	
et	selon	leurs	caractérisiques	physicochimiques	(charge,	masse,	etc.),	ils	vont	se	déposer	dans	des	sites	diférents.	Ainsi,	
le	glomérule	(Fig	1)	est	un	peloton	d’anses	capillaires	qui	s’enroulent	autour	d’une	structure	de	souien,	le	mésangium,	
matrice	contenant	esseniellement	des	consituants	semblables	à	ceux	de	la	membrane	basale.	Des	cellules	mésangiales,	
cellules	douées	de	propriétés	phagocytaires	et	ayant	des	Récepteurs	Fc	gamma	membranaires	sont	engluées	dans	cete	
matrice.	
La	paroi	capillaire	est	consituée	de	3	couches	:	l’endothélium	réalisant	une	couche	disconinue,	la	membrane	basale	faite	
esseniellement	de	laminine,	de	protéoglycanes	et	de	collagène	type	IV	enin	l’épithélium	formé	de	volumineuses	cellules,	
les	podocytes	possédant	de	longs	prolongements	cytoplasmiques,	les	pédicelles	et	des	récepteurs	membranaires	CR1	des	
fracions	C3	b	et	C3	bi	du	complément.			
Figure 1 : glomérule rénal
Dans	la	maladie	de	Berger,	les	complexes	immuns	(CI)	coniennent	des	IgA	et	se	localisent	préféreniellement	dans	le	mé-
sangium	en	raison	des	dimensions	imposantes	des	IgA.	Les	complexes	immuns	avec	des	anigènes	bactériens	et	des	IgG	
ont	une	taille	plus	peite	et	se	retrouvent	à	l’intérieur	de	la	MBG	ou	sur	le	versant	épithélial.	
Une	fois	localisés,	les	complexes	immuns	entraînent	et	entreiennent	des	lésions	inlammatoires	par	l’intermédiaire	d’un	
ou	plusieurs	types	de	réacions	immunitaires.	(V.Tableau	1)
Les	types	les	plus	rares	sont	ceux	en	rapport	avec	des	réacions	à	médiaion	IgE	ou	à	des	déicits	en	complément.	Le	tableau	
histopathologique	dépend	du	siège	et	du	type	de	la	réponse	immune.
22 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2
NEPHROPATHIES A MEDIATION IMMUNE
Les objecifs éducaionnels
Au	terme	de	ce	cours,	l’étudiant	pourra	:
1-	 Connaître		les	caractérisiques	immunologiques		du	glomérule.
2-	 Préciser	le	rôle	des	anicorps	dans	les	maladies	rénales.
3-	 Préciser	le	rôle	des	complexes	immuns	dans	les	maladies	rénales	à	médiaion	immune.
4-	 Indiquer	les	mécanismes	lésionnels	impliqués	dans	les	néphropathies	à	médiaion	immune.
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ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 23
2. MALADIE RÉNALE PAR HYPERSENSIBILITÉ (HS) DE TYPE I À IGE :
La	réponse	immune	est	déclenchée	lorsque	des	lymphocytes	T	reconnaissent	des	allergènes	spéciiques	et	libèrent	des	
cytokines	de	type	2	:	IL4	et	IL5,	augmentant	la	producion	d’IgE	et	d’éosinophiles	(PNE)	et	acivant	les	mastocytes	et	les	
basophiles.	
La	sensibilisaion	des	mastocytes	par	des	IgE	et	par	la	suite	la	ixaion	des	allergènes	a	pour	conséquence	la	libéraion	
d’amines	vasoacives	et	de	médiateurs	néoformés	(Prostaglandines	et	leucotriènes)	ainsi	que	des	cytokines.	
Les	efets	sont	un	vasospasme,	une	coagulaion	médiée	par	les	plaquetes	avec	thrombose	et	dépôt	de	ibrine.
Dans	certaines	maladies	rénales	inlammatoires,	on	observe	des	dépôts	d’IgE	et	des	iniltrats	de	PNE,	en	pariculier	dans	la	
maladie	rénale	tubulo-intersiielle	due	aux	pénicillines,	en	pariculier	la	méthicilline	qui	est	associée	à	une	hyper	éosino-
philie,	à	une	iniltraion	rénale	à	PNE	à	des	dépôts	d’IgE,	à	une	bonne	réponse	aux	coricoïdes	et	à	une	amélioraion	rapide	
après	arrêt	de	médicament	responsable.		
3. MALADIE RÉNALE À ANTICORPS CYTOTOXIQUES (HS TYPE II)
3.1 LE SYNDROME DE GOOD PASTURE en	est	le	prototype.	La	lésion	rénale	est	causée	par	le	dépôt	des	Ac	spéci-
iques	du	collagène	IV	de	la	MBG.	Le	complexe	immun	formé	in	situ	acive	le	complément	par	la	voie	classique.	Ceci	abouit	
à	la	formaion	du	complexe	d’ataque	membranaire	qui	va	créer	des	canaux	lyiques	dans	la	membrane.	D’autre	part,	les	
fracions	acivées	du	complément	comme	les	composants	C3a,	C4	a	et	C5a	vont	avoir	des	propriétés	pro-inlammatoires	
et	chimiotaciques.	L’alux	de	polynucléaires	et	autres	cellules	inlammatoires	possédant	les	récepteurs	de	ces	fracions	du	
complément	se	traduit	par	une	libéraion	de	radicaux	libres,	d’anion	superoxyde,	d’enzymes	protéolyiques	et	de	média-
teurs	inlammatoires.	Tout	ceci	abouit	à	la	créaion	de	lésions	supplémentaires	ainsi	qu’à	l’implicaion	des	plaquetes	et	à	
une	acivaion	du	système	de	la	coagulaion	avec	dépôt	de	ibrine.	
Ainsi	dans	ce	type	de	pathologie,	les	Ac	cytotoxiques	se	localisent	le	long	de	la	MBG	selon	une	distribuion	linéaire	(cf.	cours	
exploraions	immunologiques)	semblable	à	celle	du	complément.	
L’histopathologie	est	caractérisée	par	une	destrucion	nécrosante	de	l’architecture	glomérulaire	et	le	dépôt	de	ibrine	en	
croissants.
3.2 LES ANCA (anicorps	ani	cytoplasme	des	polynucléaires)	provoquent	aussi	une	maladie	rénale	médiée	par	les	Ac	
cytotoxiques,	en	efet	ces	auto-anicorps	jouent	un	rôle	dans	la	granulomatose	de	Wegener	et	dans	d’autres	vascularites.	
Les	ANCA	reconnaissent	des	composants	spéciiques	comme	l’élastase,	la	myéloperoxydase,	la	protéinase3,	la	BPI,	la	lac-
toferrine,	le	lysozyme.	Et	bien	que	les	évènements	qui	iniient	leur	producion	sont	inconnus,	il	est	concevable	que	les	
ANCA	acivent	les	polynucléairesneutrophiles(PNN).	Ainsi,	il	y	a	une	augmlentaion	du	nombre	d’intégrines	membranaires,	
entraînant	le	laminage	et	la	migraion	de	ces	cellules	le	long	de	l’endothélium	vasculaire	du	rein	et	d’autres	organes.	L’ad-
hésion	des	PNN	aux	cellules	endothéliales	provoque	aussi	l’acivaion	de	ces	dernières	avec	augmentaion	de	l’expression	
des	molécules	ICAM	quoi	vont	ainsi	renforcer	le	lien	entre	ces	cellules,	donnant	lieu	à	une	producion	de	radicaux	libres,	
d’enzymes,	une	acivaion	des	Lc	T	avec	libéraion	de	cytokines	et	de	chimiokines	avec	lésions	des	cellules	endothéliales.
L’endothélium	vasculaire	est	pariculièrement	vulnérable	aux	agressions.	Malgré	le	fait	que	des	dépôts	d’Ig	soient	rarement	
mis	en	évidence,	il	a	été	suggéré	que	la	ANCA	complexée	à	la	protéinase	3	ou	à	la	MPO	se	lierait	à	l’endothélium	le	long	
de	la	MBG	en	raison	de	la	charge	électrique	caionique	de	ces	auto-anigènes.	Le	dépôt	des	complexes	immuns	ANCA-Ag	
le	long	de	la	MBG	iniie	et	propage	les	lésions	médiées	par	les	ANCA.	L’analyse	histopathologique	de	la	granulomatose	de	
Wegener	met	en	évidence	une	GN	nécrosante	à	croissants	rapidement	progressive	(GNRP)	et	des	granulomes	à	Lc	T	dans	
les	reins	et	les	voies	respiratoires.	L’acivaion	des	PNN	par	les	ANCA	peut	être	impliquée	dans	la	pathogénie	des	GN	nécro-
santes	idiopathiques	et	des	GNRP	sans	ateinte	respiratoire	et	dans	la	polyangéite	microscopique,	une	forme	fréquente	de	
vascularite	rénale	sans	granulome	ni	dépôt	d’Ig.
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24 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2
Tableau I
Type de réacion
immune
Néphropathie associée
Anigène ou
éiologie
Ig Complément ibrine
Cytotoxique	(hyper-
sensibilité	type	II)
Néphropathie	ani	MBG MBG Linéaire	MBG Linéaire	ou	absent extracapillaire
# # # # Néphropathie	ani	MBT Anigène	tubulaire Linéaire	MBT Linéaire	le	long	MBT
#### 	GN	de	Wegener Cytoplasme		des	PN
Complexes immuns
type	III
GN	à	complexes	immmuns	
(post	strepto,	maladie	
sérique	LES)
Divers	exogènes	et	
endogènes
En	amas	dans	les	
parois capillaires
ou	l’intersiium
En amas capillaires
ou	intersiium
minime
Hypersensibilité	
retardée
	Rejet	chronique	d’allogrefe	
GN	chronique
Anigènes	HLA	
classe II
Ag rénaux
Granulaire	difus
Variable
Granulaire	difus
Variable
Vasculaire
Vasculaire
Médiaion	par	IgE
Néphropathie
tubulointersiielle
Divers	(ex.pénicilline) Intersiiel
Acivaion	directe	du	
complément	(voie	
alterne)
GN	membrano-proliféraive CI,	C3Nef
Parfois	IgG	
mésangium)
C3	sous	endothélial	
ou	intramembraneux
rare
Déicit	congénital	en	
Complément
Syndrome	apparenté	au	
lupus
Déicit	en	C2 Focal	et	mésangial Focal	et	mésangial
### # 	SHU Déicit	en	facteur	H
Nécrose
ischémique	
thromboique
GN	:	glomérulonéphrite	MBG	membrane	basale	glomérulaire	MBT	:	membrane	basale	tubulaire
SHU	:	syndrome	hémolyique	et	urémique
4. MALADIE RÉNALE MÉDIÉE PAR LES COMPLEXES IMMUNS (TYPE III)
Les	 complexes	 immuns	 se	 localisent	 dans	 le	 mésan-
gium,	 dans	 la	 paroi	 des	 capillaires	 glomérulaires	 et	
dans	 l’intersiium	 rénal	 et	 peuvent	 être	 mis	 en	 évi-
dence	dans	la	circulaion	sanguine.	La	biopsie	rénale	
montre	la	présence	d’Ac	et	de	complément	dans	ces	
sites	avec	aspect	bosselé,	granuleux	et	irrégulier.	
Les	 mécanismes	 peuvent	 être	 analogues	 à	 ceux	 vus	
au	cours	de	la	maladie	sérique	expérimentale	où	l’in-
jecion	d’une	forte	dose	de	protéine	hétérologue	chez	
l’animal	induit	la	formaion	de	complexes	immuns	cir-
culants.	Lorsqu’ils	ateignent	une	taille	importante,	ils	
sont	suscepibles	de	se	déposer	dans	des	sites	comme	
le	mésangium	et	les	parois	capillaires	glomérulaires	(v.	
Fig	2).
Des	 molécules	 endogènes	 et	 exogènes	 très	 variées	
peuvent	jouer	le	rôle	d’anigènes	lors	de	la	formaion	
de	ces	complexes	immuns.	C’est	ainsi	que	dans	la	né-
phropathie	lupique,	les	complexes	sont	formés	d’ADN	
-Ac	ani	ADN	et	dans	la	GNA	post	streptococcique,	ce	
sont	les	anigènes	des	parois	streptococciques	qui	as-
surent	la	base	des	complexes. Figure 2 : Maladie sérique expérimentale
Certains	facteurs	favorisent	le	dépôt	des	complexes	immuns	et	leur	pathogénicité	:
Ce	sont	la	taille,	la	forme,	la	charge	électrique,	la	classe	et	l’ainité	de	l’anicorps,	les	condiions	hémodynamiques,	la	libéra-
ion	d’amines	vasoacives	augmentant	la	perméabilité	vasculaire,	la	présence	de	récepteurs	CR1	sur	les	cellules	épithéliales	
glomérulaires	et	de	récepteurs	Fc	gamma	sur	les	cellules	intersiielles	et	mésangiales	ainsi	que	la	capacité	de	l’organisme	
à	assurer	la	clairance	de	ces	complexes	immuns,	cete	capacité	étant	tributaire	entre	autres	du	système	complémentaire.
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ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 25
Les	CI	sont	déposés	dans	la	paroi	capillaire	glomérulaire,	surtout	au	niveau	sous-épithélial.	La	localisaion	des	CI	avec	aci-
vaion	du	Complément	est	à	la	base	de	la	pathogénie	de	la	GNRP.
En	praique	on	peut	observer	tous	les	tableaux	histopathologiques	:	lésions	minimes,	GN	mésangioproliféraive,	GNEM,	
membranoproliféraive,	mésangiocapiullaire	et	rapidement	progressive.
5. MALADIE RÉNALE À IMMUNITÉ CELLULAIRE (HS DE TYPE IV)
Le	cas	typique	est	l’allogrefe	rénale	où	l’acivité	cytotoxique	des	Lc	TCD8	et	d’autres	cellules	est	induite	par	les	cytokines	
des	T	helper	reconnaissant	les	alloanigènes	(cf.	cours	immunologie	grefe	rénale).
La	maladie	rénale	à	immunité	cellulaire	semble	jouer	un	rôle	dans	la	GN	chronique	post	streptococcique.	Les	Lc	simulés	
par	l’exposiion	aux	Ag	de	paroi	streptococcique	peuvent	avoir	une	réacion	croisée	avec	des	Ag	glomérulaires	provoquant	
une	apoptose	progressive	et	une	sclérose	du	parenchyme	rénal.
6. MALADIE RÉNALE DIRECTEMENT MÉDIÉE PAR LE COMPLÉMENT :
La	lésion	rénale	peut	survenir	en	l’absence	apparente	d’Ag	et	d’Ac.	Le	C3	et	la	properdine	se	déposent	dans	le	mésangium	
et	la	paroi	du	capillaire	glomérulaire.	Le	mécanisme	exact	est	obscur,	mais	environ	la	moiié	des	malades	qui	ont	une	né-
phropathie	associée	à	des	dépôts	de	C3	ont	un	auto-anicorps	IgG	(C3	nef)	qui	est	dirigé	contre	la	C3	convertase	de	la	voie	
alterne	et	qui	la	stabilise	et	augmente	sa	demi-vie.
Cete	convertase	stabilisée	va	agir	sur	le	C3	pour	le	cliver	en	C3	a	et	C3b.	Ce	dernier	peut	se	déposer	dans	le	mésangium,	
dans	les	zones	sous	–	endothéliales	ou	sur	les	récepteurs	CR1	à	l’intérieur	des	parois	capillaires,	provoquant	des	lésions	
inlammatoires	locales.
L’acivaion	directe	du	complément	entraîne	une	néphropathie	caractérisée	par	une	proliféraion	d’éléments	cellulaires	à	
l’intérieur	des	glomérules	rénaux	et	un	épaississement	de	la	paroi	capillaire.	Ces	altéraions	ideniiées	sur	les	coupes	his-
tologiques	correspondent	à	la	GN	membrano-proliféraive	type	I	ou	II	ou	III.	
Le	type	I	est	caractérisé	par	le	dépôt	de	C3,	principalement	dans	les	zones	sous	endothéliales	le	long	de	la	paroi	capillaire,	
le	type	II	est	surtout	associé	à	des	dépôts	denses	intra	membraneux.	Le	type	III	emprunte	des	aspects	des	types	I	et	II.
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DEFINITION – INTRODUCTION
Les	GNA	post	infecieuses	sont	déinies	par	une	inlammaion	aiguë	exsudaive	non	suppuraive	des	capillaires	gloméru-
laires	des	2	reins.	
Elles	ont	en	commun	le	fait	de	survenir	au	décours	d’infecions,	d’avoir	une	pathogénie	par	complexes	immuns	et	d’être	
poteniellement	curables	grâce	au	traitement	ani-infecieux.
Elles	sont	caractérisées	:
- Cliniquement	par	l’appariion	après	un	intervalle	libre	de	1	à	2	semaines	d’un	syndrome	néphriique	aigu	(SNA)	associant	
au	complet	:	une	oligurie,	une	hématurie,	une	protéinurie,	une	hypertension	artérielle,	des	œdèmes	et	une	insuisance	
rénale.
- Histologiquement,	par	une	proliféraion	endocapillaire	associée	à	un	alux	de	polynucléaires	en	intraglomérulaire.
Dans	leurs	formes	communes,	leur	évoluion	se	fait	généralement	vers	la	guérison	sans	séquelles.	Dans	les	formes	asso-
ciées	à	une	proliféraion	extracapillaire,	le	tableau	est	plus	bruyant	et	l’évoluion	vers	l’insuisance	rénale	(IR)	est	fréquente.
Son	meilleur	traitement	reste	prévenif.
1. ÉPIDÉMIOLOGIE
1-1 INCIDENCE/PRÉVALENCE :
Son	incidence	est	diicile	à	établir	du	fait	de	la	fréquence	des	formes	insidieuses	:	4	à	19	fois	plus	fréquentes.	L’incidence	
des	GNA	a	considérablement	diminué	dans	les	pays	industrialisés,	mais	elle	reste	importante	dans	les	pays	sous-dévelop-
pés	ou	en	voie	de	développement.
-	Dans	les	pays	en	développement,	l’incidence	est	d’environ	24,3	cas	pour	100	000	personnes-années	chez	les	adultes	et	2	
cas	pour	100	000	personnes-années	chez	les	enfants
-	Dans	les	pays	développés,	la	prévalence	chez	les	adultes	et	les	enfants	est	de	6	et	0,3	cas	pour	100	000	personnes-années,	
respecivement.
-	En	Tunisie,	elle	représente	10	%	des	néphropathies	glomérulaires	(NG)	de	l’enfant	et	16	%	des	NG	de	l’adulte	qui	ont	été	
biopsiées.	
26 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2
LES GLOMERULONEPHRITES AIGUES (GNA) POST INFECTIEUSES
Les objecifs éducaionnels
Au	terme	de	ce	cours,	l’étudiant	pourra	:
1.		 Déinir	la	GNA	post	infecieuse.
2.		 Citer	les	éléments	du	syndrome	néphriique	aigu.
3.		 Reconnaître	la	physiopathologie	des	œdèmes.
4.	 Poser	le	diagnosic	de	GNA	post	infecieuse	commune	en	se	basant	sur	des	arguments	cliniques	
et	biologiques.
5.		 Spéciier	les	indicaions	de	la	poncion	biopsie	rénale	(PBR)	devant	un	paient	qui	présente	une	
GNA	post	infecieuse.
6.		 Citer	les	éléments	de	surveillance	de	la	GNA
7.		 Evaluer	le	pronosic	de	la	GNA
8.		 Etablir	la	stratégie	thérapeuique	des	GNA	post	infecieuses.
Connaissances prérequises
Sont	considérés	pré-	requis:	l’examen	clinique	et	les	examens	complémentaires	en	néphrologie
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ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 27
Elle	s’observe	fréquemment	quand	les	condiions	d’hygiènes	sont	médiocres	en	pariculier	en	cas	d’infecions	cutanées	
(gales,	impéigo...).
Les	GNA	post	infecieuses	surviennent	sous	forme	épidémique	ou	sporadique	:
-	Épidémique	notamment	pendant	les	périodes	de	guerre	et	au	cours	des	catastrophes	naturelles.
-	Sporadiques	avec	2	pics/an	(automne	et	printemps)	correspondant	à	la	recrudescence	des	infecions	oropharyngées.	En	
efet	les	formes	secondaires	aux	infecions	rhinopharyngées	prédominent	en	hiver	et	au	printemps	alors	que	les	ateintes	
secondaires	aux	infecions	cutanées	se	voient	plus	fréquemment	en	été.
1-2 ÂGE ET SEXE :
Elle	peut	s’observer	à	tous	les	âges,	mais	elle	est	fréquente	chez	l’enfant	entre	2	et	12	ans.	Elle	a	une	prédominance	mas-
culine	avec	un	sexe-raio	de	2/1.	
1-3 AGENT PATHOGÈNE :
Le	streptocoque	bêta	hémolyique	du	groupe	A,	est	le	plus	fréquemment	incriminé.	Les	souches	les	plus	néphritogènes	
sont	:	12-25-49.
2. PHYSIOPATHOLOGIE (VOIR ANNEXE 1)
2.1 MÉCANISME DES LÉSIONS GLOMÉRULAIRES :
Type	de	descripion	:	GNA	post	streptococcique
La	physiopathologie	de	la	GNA	post	streptococcique	fait	appel	à	un	mécanisme	immunologique	consécuif	à	la	mise	en	
circulaion	de	complexes	immuns	comme	en	témoigne	la	similitude	avec	la	maladie	sérique	expérimentale.	
Les	principaux	arguments	en	faveur	de	cete	hypothèse	sont	:	
-	L’existence	d’un	intervalle	libre	entre	l’infecion	et	le	début	de	la	néphropathie.
-	La	présence	de	complexes	immuns	circulants	(CIC)	chez	2/3	des	paients	durant	la	première	semaine	de	la	maladie
-		La	baisse	transitoire	du	complément	
-		La	mise	en	évidence	en	IF	de	dépôts	immuns	glomérulaires.
2.2.1 NÉPHRITOGÉNICITÉ STREPTOCOCCIQUE:
Elle	est	due	:
-	à	un	miméisme	moléculaire	entre	les	fracions	des	streptocoques	et	les	composants	structuraux	du	rein
-Au	développement	d’une	réacion	auto-immune
-	A	la	liaison	plasminogène/plasmine	par	les	protéines	de	surface	des	streptocoques
-	A	la	formaion	des	complexes	immuns	comprenant	des	anigènes	streptococciques	dans	le	glomérule
2.2.2 RÔLE DU COMPLÉMENT :
L’immunité	humorale	joue	un	rôle	clé	dans	la	pathogénie	des	lésions	rénales.	La	voie	d’acivaion	du	complément	pré-
dominante	est	la	voie	alterne.	L’acivaion	du	complément	conduit	au	composant	terminal	C5b-9	ou	complexe	d’ataque	
membranaire	qui	est	capable	d’altérer	l’intégrité	de	la	membrane	basale	glomérulaire.
2.2.3 RÔLE DES CELLULES :
La	GNA	post	streptococcique	est	caractérisée	par	une	hypercellularité	glomérulaire	difuse	résultant	de	l’accumulaion	des	
leucocytes,	de	la	proliféraion	des	cellules	endothéliales	et	de	l’expansion	de	la	matrice	mésangiale.
2.2 MÉCANISME DES MANIFESTATIONS CLINIQUES :
Les	manifestaions	cliniques	sont	le	résultat	direct	ou	indirect	de	la	réponse	inlammatoire	dont	le	degré	détermine	la	sé-
vérité	des	symptômes	et	des	signes	cliniques.
Cete	réponse	inlammatoire	est	iniiée	par	la	simulaion	infecieuse	qui	abouit	à	la	formaion	de	complexes	immuns	qui	
sont	soit	préformés	dans	la	circulaion	sanguine	et	trappés	par	la	suite	au	niveau	des	glomérules,	soit	formés	in	situ.
L’inlammaion	glomérulaire	réduit	la	iltraion	glomérulaire	sans	diminuer	le	débit	sanguin	rénal.	La	réducion	du	débit	
de	iltraion	glomérulaire	avec	préservaion	des	foncions	tubulaires	entraîne	une	augmentaion	de	la	réabsorpion	hydro-
sodée	avec	oligurie	et	œdème.
L’hypertension	artérielle	est	mulifactorielle,	mais	elle	est	due	principalement	à	la	rétenion	hydrosodée	et	à	moindre	de-
gré	à	l’acivaion	du	système	rénine	angiotensine.
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28 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2
3. ÉTUDE CLINIQUE
Type de descripion	:	“GNA	post	streptococcique	du	grand	enfant	“
3.1. SYMPTOMATOLOGIE
3.1.1. SIGNES CLINIQUES
a. Début
-	Il	est	le	plus	souvent	insidieux	et	progressif	survenant	après	un	intervalle	libre	de	10	à	20	j	après	une	infecion,	le	plus	
souvent	une	angine.	L’enfant	est	asthénique,	anorexique,	ayant	une	ièvre	modérée	et	des	œdèmes	palpébraux.
-	Le	début	peut	être	parfois	brutal	par	une	hématurie	macroscopique,	des	œdèmes	voire	une	complicaion	(des	convul-
sions	ou	un	œdème	aigu	du	poumon).
b. Phase d’état
En	quelques	jours,	la	triade	classique	se	consitue	:
b.1. Les œdèmes
Ils	sont	constatés	dans	plus	de	80	%	des	cas.	Ils	sont	de	type	rénal	c’est-à-dire,	blancs,	mous,	gardant	le	godet,	indolores,	bi-
latéraux	et	déclives.	Ils	ont	une	intensité	variable	et	peuvent	être	localisés	ou	généralisés	donnant	un	tableau	d’anasarque.	
b.2. syndrome urinaire
-	L’oligurie	est	habituelle	alors	que	l’anurie	est	rare	et	de	courte	durée.
-	L’hématurie	macroscopique	représente	le	premier	signe	de	la	maladie	dans	40	à	70	%	des	cas.	Les	urines	sont	franche-
ment	rouges	ou	brunes	ayant	un	aspect	“	bouillon	sale	”	ou	“	Coca	Cola	”.	Cete	hématurie	a	les	caractères	d’une	héma-
turie	néphrologique.	
-	L’analyse	des	urines	aux	bandeletes	réacives	retrouve	une	hématurie	abondante	et	une	protéinurie.
b.3. HTA
Elle	est	constamment	présente	pendant	la	phase	aiguë	systolo-diastolique	légère	à	modérée.	Son	absence	doit	faire	recon-
sidérer	le	diagnosic.	
Une	HTA	sévère	peut	se	voir,	ses	complicaions	peuvent	metre	en	jeu	le	pronosic	vital	;	l’enfant	peut	se	plaindre	de	mani-
festaions	encéphaliques	à	type	de	céphalées,	de	somnolence,	de	confusion	mentale	ou	de	convulsions.
Dans	tous	les	cas,	l’examen	clinique	doit	être	complet	à	la	recherche	d’un	foyer	infecieux	(en	règle	absent	à	ce	stade),	d’un	
soule	cardiaque	et	de	signes	de	surcharge	en	pariculier	pulmonaires.
3.1.2. SIGNES BIOLOGIQUES
a. Les urines :
L’étude	du	sédiment	urinaire	trouve	:
-	Protéinurie	:	dans	50	%	des	cas,	elle	est	modérée	et	inférieure	à	0,5	g/24H.	Elle	dépasse	rarement	les	3	g/24	H	et	elle	est	
non	sélecive.
-	Hématurie	:	le	plus	souvent	macroscopique,	mais	être	microscopique.	Elle	est	consituée	de	cylindres	hémaiques	témoi-
gnant	de	l’origine	glomérulaire	de	l’hématurie.
-	L’ionogramme	urinaire	montre	:	
−	Natriurèse	basse	avec	Na/K	urinaire	<	1
−	Urée	urinaire	élevée	avec	urée	urinaire/urée	plasmaique	>	10
b. Dans le sang
b.1. Bilan rénal, électrolyique et inlammatoire
L’augmentaion	de	l’azotémie	et	de	la	créaininémie	est	fréquente,	mais	le	plus	souvent	modérée.	
La	natrémie	est	normale,	parfois	légèrement	diminuée.	
L’électrophorèse	des	proides	sériques	montre	rarement	un	syndrome	néphroique	modéré,	transitoire	et	sans	perturba-
ions	lipidiques	associées.
On	peut	observer	une	hyperleucocytose,	une	VS	accélérée	et	une	augmentaion	de	la	CRP	rentrant	dans	le	cadre	d’un	
syndrome	inlammatoire.
b.2. Bilan témoignant de l’infecion streptococcique
La	culture	du	prélèvement	de	gorge	peut	isoler	le	streptocoque	bêta	hémolyique	du	groupe	A.	L’augmentaion	des	ASLO	>	
250	U/ml	se	voit	dans	70	%	des	cas.	En	fait,	c’est	l’augmentaion	du	taux	entre	2	prélèvements	faits	à	1	ou	2	semaines	d’in-
tervalle	qui	est	plus	évocatrice	d’une	infecion	récente.	Sont	plus	spéciiques,	l’augmentaion	des	Anicorps	ani-zymogène.	
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En	cas	d’infecion	cutanée,	il	y	a	peu	de	réponses	des	ASLO	d’où	l’intérêt	de	doser	les	ani-désoxyribonucléases	B	encore	
appelées	ani	DNase	B,	qui	seront	élevés	dans	plus	de	90	%	des	cas.	
L’immunité	contre	la	protéine	M	du	streptocoque	est	spéciique	et	durable,	ce	qui	explique	la	rareté	des	rechutes	de	la	
maladie.
b.3. Perturbaions immunologiques
-	Le	complément	sérique	hémolyique	total	(CH5O)	et	la	fracion	C3	sont	constamment	diminués	à	la	phase	aiguë	de	la	
maladie.	Les	composants	iniiaux	(C2,	C4	et	C1q)	sont	inconstamment	diminués,	ce	qui	témoigne	d’une	acivaion	du	
complément	préféreniellement	par	la	voie	alterne.	L’absence	de	la	baisse	du	complément	durant	la	phase	aiguë	doit	
faire	reconsidérer	le	diagnosic.
-	CIC	et	Cryoglobulinémie	sont	fréquemment	posiifs	au	cours	de	la	phase	aiguë	de	la	GNA.
3.1.3. SIGNES RADIOLOGIQUES
a. Radio thorax : peut	montrer	une	surcharge	vasculaire	et	pulmonaire	ou	la	présence	d’un	émoussement	des	culs	de	sac	
pleuraux.
b. AUSP : montre	des	reins	de	taille	normale.
c. Échographie rénale : elle	conirme	la	taille	normale	des	reins	et	montre	que	leur	diférenciaion	coricosinusale	est	
conservée.
3.1.4. LA BIOPSIE RÉNALE
-	Devant	cete	forme	typique	de	GNA	post	infecieuse,	il	n’y	a	aucune	indicaion	à	faire	une	PBR	chez	l’enfant.	
-	La	PBR	sera	indiquée	chez	l’adulte	chaque	fois	que	le	tableau	de	GNA	est	atypique	(présence	de	signes	extrarénaux,	IR	
rapidement	progressive	ou	évoluion	inhabituelle	sur	le	plan	clinique	et/ou	biologique).
Dans	tous	les	cas,	des	précauions	doivent	être	prises	avant,	pendant	et	après	sa	réalisaion.	Si	elle	est	faite,	elle	montre	:
a- Microscopie opique.
	-	Proliféraion	endocapillaire	avec	hypercellularité	impliquant	les	cellules	endothéliales	et	mésangiales.
	-	Réacion	exsudaive	faite	d’œdème	et	d’iniltraion	par	des	polynucléaires	occupant	les	lumières	capillaires.
	-	Dépôts	ibrinoïdes	appelés	“	humps	”	situés	sur	le	versant	externe	de	la	membrane	basale	glomérulaire,	de	forme	trian-
gulaire	en	chapeau	de	gendarme	et	de	couleur	rougeâtre	à	la	coloraion	au	trichrome.	Ces	“	humps	”	ne	sont	pas	patho-
gnomoniques,	mais	très	évocateurs	de	la	GNA	post	infecieuse.
b- Immunoluorescence
Elle	met	en	évidence	des	dépôts	granulaires	d’Ig	G	et	de	C3	(rarement	C1q	et	C4)	le	long	de	la	paroi	des	capillaires	glomé-
rulaires	et	dans	le	mésangium	donnant	un	aspect	en	ciel	étoilé.
c- Microscopie électronique (n’est pas de praique systémaique)
On	voit	des	nodules	électroniquement	denses	en	forme	de	massue	et	qui	correspondent	aux	“	humps	”	observés	en	mi-
croscopie	opique.
3.2. ÉVOLUTION
3.2.1. ÉLÉMENTS DE SURVEILLANCE
a. Cliniques : représentés	par	les	paramètres	de	la	pancarte	à	savoir	la	diurèse,	le	poids,	le	rythme	respiratoire,	la	TA,	la	FC,	
la	température	et	l’examen	des	urines	aux	bandeletes	réacives	(Protéinurie	et	hématurie).
b. Biologiques : dosage	de	la	Protéinurie	des	24	h,	hématurie	(HLM	ou	ECBU),	foncion	rénale	:	créaininémie,	Complé-
ment	sérique	(hémolyique	total	et	ses	fracions).
3.2.2. ÉVOLUTION IMMÉDIATE
Presque	constamment,	avec	des	mesures	thérapeuiques	appropriées,	l’évoluion	immédiate	est	favorable.	En	efet,	les	
signes	cliniques	esseniels	s’estompent	en	une	semaine	:	la	diurèse	augmente,	les	œdèmes	diminuent,	l’hématurie	macros-
copique	devient	microscopique	et	la	pression	artérielle	se	normalise.	
Le	taux	de	créaininémie	se	normalise	rapidement.	
Le	complément	sérique	se	normalise	à	la	8è	semaine	(s’il	reste	bas	au-delà	de	la	8è
	semaine,	le	diagnosic	de	GNA	post	
infecieuse	doit	être	révisé).
La	protéinurie	disparaît	en	premier	en	quelques	semaines	alors	que	l’hématurie	microscopique	peut	metre	6	mois	à	1	an	
pour	disparaître.	
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30 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2
3.2.3. ÉVOLUTION À LONG TERME
La	guérison	complète	ne	peut	être	airmée	qu’après	1	an	du	début	de	la	maladie	avec	dispariion	de	la	protéinurie	et	de	
l’hématurie.	Si	la	biopsie	rénale	est	refaite,	elle	montrerait	une	resituion	«	Ad	Integrum»	du	parenchyme	rénal.	Le	pronos-
ic	lointain	est	bon	dans	cete	forme	typique	de	l’enfant.	
Les	facteurs	de	mauvais	pronosic	sont	:	l’existence	d’un	SN	au	début	de	la	maladie,	l’intensité	des	lésions	exsudaives	à	la	
PBR	et	la	présence	de	humps.	
4.FORMES CLINIQUES
4.1. FORMES SYMPTOMATIQUES
4.1.1. FORMES FRUSTES
Elles	sont	fréquentes	et	passent	souvent	inaperçues.	Elles	sont	limitées	aux	seules	anomalies	urinaires	à	savoir	l’hématurie	
et	la	protéinurie.	Le	diagnosic	est	évoqué	lors	d’un	examen	systémaique	des	urines	au	décours	d’une	angine.	Ces	formes	
requièrent	la	même	aitude	et	la	même	surveillance	que	la	forme	typique.
4.1.2. FORMES HÉMATURIQUES
L’hématurie	macroscopique	est	isolée,	la	présence	de	cylindres	hémaiques	oriente	vers	l’origine	glomérulaire.	Le	diagnos-
ic	repose	sur	la	noion	d’intervalle	libre	entre	l’épisode	infecieux	et	l’hématurie,	l’hypocomplémentémie	et	l’histologie	
rénale	qui	conirme	le	diagnosic	en	éliminant	entre	autres,	une	néphropathie	à	dépôts	mésangiaux	d’Ig	A.
4.2. LA GNA MALIGNE
Elle	se	voit	chez	l’enfant	et	parfois	chez	l’adulte.	Le	tableau	clinique	est	alarmant,	il	est	celui	d’une	glomérulonéphrite	
rapidement	progressive,	souvent	oligoanurique.	L’existence	d’une	oligoanurie,	d’un	SN	ou	d’une	IR	persistante	au	delà	de	
8	–	10	jours	imposent	une	PBR	qui	aura	un	triple	intérêt	:
-	Diagnosic	:	en	montrant	en	plus	des	éléments	déjà	décrits,	une	proliféraion	extracapillaire	avec	formaion	de	croissants	
épithéliaux.
-	Pronosic	:	qui	dépend	du	nombre	de	glomérules	intéressés	par	la	proliféraion	extracapillaire.	
-	Thérapeuique	:	puisqu’en	plus	du	traitement	ani-infecieux,	ces	formes	nécessitent	pour	la	plupart	des	auteurs	un	trai-
tement	coricoïde	et	immunosuppresseur	souvent	lourd	associé	ou	non	à	des	séances	d’échanges	plasmaiques.	
4.3. FORMES SELON LE TERRAIN
4.3.1. FORME DU NOURRISSON
La	GNA	est	rare	avant	2	ans	et	son	diagnosic	est	parfois	diicile.	Ces	formes	sont	pariculières	par	le	risque	important	
d’encéphalopathie	hypertensive	avec	risque	de	convulsions	et	d’accident	vasculaire	cérébral.
4.3.2. FORME DE L’ADULTE
La	GNA	étant	moins	fréquente	que	chez	l’enfant,	la	PBR	sera	faite	systémaiquement	ain	d’éliminer	une	NG	chronique	à	
début	aigu.
4.3.3. FORME DU SUJET ÂGÉ
Ces	formes	sont	graves	en	raison	d’une	mauvaise	tolérance	cardiaque,	de	la	rétenion	hydrosodée	et	de	l’HTA.
4.3.4. FORME DE LA FEMME ENCEINTE
La	GNA	risque	d’être	confondue	avec	une	néphropathie	gravidique.
Le	pronosic	fœtal	est	souvent	grave.
4.3.5. FORME DU TRANSPLANTÉ RÉNAL
Elle	est	rare	et	pose	le	problème	du	diagnosic	d’une	GN	chez	un	grefé	d’où	l’intérêt	de	la	PBR.
4.4. FORMES ÉTIOLOGIQUES
4.4.1. SELON L’AGENT INFECTIEUX
L’agent	infecieux	peut	être	:	bactérien	(staphylocoques,	salmonella,	brucella),	viral	(CMV,	virus	coxsackie,	MNI,	varicelle	ou	
oreillons)	ou	parasitaire	(plasmodium	falciparum,	toxoplasma	Gondii).
4.4.2. SELON LA LOCALISATION DE L’INFECTION
Le	plus	souvent	une	angine,	mais	aussi	une	scarlaine,	une	sinusite,	une	rhinopharyngite,	une	oite	ou	une	pyodermite.
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ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 31
Deux	afecions	méritent	d’être	plus	analysées	:
a. GNA des endocardites infecieuses aiguës
Survient	souvent	quand	le	diagnosic	d’endocardite	et	donc	le	traitement	sont	établis	tardivement.	Il	existe	le	plus	souvent	
une	hypocomplémentémie	portant	sur	le	CH50,	C3	et	C4.	L’aspect	histologique,	correspond	habituellement	à	une	GN	pro-
liféraive	segmentaire	et	focale.	Le	traitement	anibioique	approprié	entraîne	la	dispariion	de	l’ateinte	rénale.
b. Suppuraions et abcès profonds
Tels	que	:	abcès	du	poumon,	suppuraions	intra	abdominales	et	pontage	artériel	infecté.
Les	hémocultures	sont	le	plus	souvent	négaives.	L’éradicaion	de	l’infecion	n’entraîne	pas	constamment	la	guérison	de	
l’ateinte	rénale.
4.5. GNA SURAJOUTÉE A D’AUTRES GNC
Peuvent	se	voir	au	cours	de	la	maladie	de	Berger	ou	du	diabète	(d’où	l’intérêt	de	la	PBR	chaque	fois	que	le	tableau	n’est	pas	
celui	d’une	néphropathie	diabéique).
5. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
5.1. DEVANT UNE HEMATURIE MACROSCOPIQUE ISOLÉE
5.1.1. CAUSES UROLOGIQUES
L’hématurie	est	dans	ce	cas	de	type	urologique.	
L’AUSP,	l’échographie	et	l’UIV	permetent	de	poser	le	diagnosic.
5.1.2. DRÉPANOCYTOSE
Évoquée	chez	un	paient	originaire	du	Nord-Ouest	et	présentant	une	anémie.			L’électrophorèse	de	l’hémoglobine	permet	
de	poser	le	diagnosic.	
5.1.3. MALADIE DE BERGER
- Cliniquement,	l’hématurie	est	typiquement	macroscopique,	récidivante	et	survenant	quelques	heures	après	le	début	
d’une	infecion	ORL	(sans	intervalle	libre).
- Histologiquement,	le	rein	peut	être	normal	ou	le	siège	d’une	proliféraion	segmentaire	et	focale.	L’IF	permet	de	poser	le	
diagnosic	en	montrant	une	ixaion	mésangiale	difuse	du	sérum	ani-IgA.
5.1.4. LE SYNDROME D’ALPORT
C’est	une	afecion	héréditaire,	sa	transmission	est	probablement	hétérogène,	mais	la	majorité	des	familles	ateintes	a	une	
transmission	liée	au	chromosome	X.	Il	s’agit	d’une	néphropathie	hématuriante	associée	à	une	surdité	de	percepion	et	
des	anomalies	oculaires	et	qui	évoluent	lentement	vers	l’IRC.	La	ME	lorsqu’elle	est	faite,	permet	de	poser	le	diagnosic	en	
montrant	l’aspect	feuilleté	des	MB.
5.2. DEVANT UN SYNDROME NÉPHRITIQUE AIGU
5.2.1. MALADIE DE BERGER
Qui	peut	se	manifester	par	un	syndrome	néphriique	aigu.
5.2.2. GN MEMBRANOPROLIFÉRATIVE (GNMP)
-	Dans	1/3	des	cas,	elle	se	manifeste	par	un	syndrome	néphriique	aigu	qui	est	durable.	
-	L’hypocomplémentémie	est	fréquente,	mais	persistante	ne	se	normalisant	pas	au	delà	de	la	huiième	semaine.
-	Il	existe	une	anémie	plus	importante	que	ne	le	voudrait	le	degré	de	l’IR.
-	Histologiquement,	il	existe	une	proliféraion	endocapillaire	intéressant	les	cellules	mésangiales	avec	un	épaississement	
du	issu	mesangial	des	anomalies	des	membranes	basales	glomérulaires.
5.2.3. GN EXTRACAPILLAIRES
Cliniquement,	le	syndrome	néphriique	est	pariculier	par	l’absence	d’HTA	et	l’aggravaion	rapide	et	progressive	de	la	fonc-
ion	rénale.	Devant	ce	tableau,	la	PBR	doit	être	faite	en	urgence	et	le	résultat	doit	être	rapide	vu	son	intérêt	diagnosic,	
pronosic	et	thérapeuique.
La	MO	montre	la	présence	d’une	GN	extracapillaire	avec	des	croissants	épithéliaux	envahissant	la	chambre	urinaire.	Le	
pronosic	est	d’autant	plus	sévère	que	les	croissants	sont	circonféreniels	et	touchant	un	nombre	élevé	de	glomérules.	
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32 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2
6. TRAITEMENT
6.1. LE TRAITEMENT PRÉVENTIF
Il	repose	sur	:
-	l’amélioraion	du	niveau	de	vie	des	citoyens
-	le	rapprochement	des	centres	de	soins	des	citoyens
-	et	le	traitement	de	toutes	les	infecions	précocement	et	par	une	anibiothérapie	adaptée.
6.2. TRAITEMENT DE LA GNA COMMUNE
Le	traitement	de	cete	forme	est	purement	symptomaique.
6.2.1. TRAITEMENT DES ŒDÈMES
-	Repos	au	lit.
-	Diminuion	des	apports	hydriques	et	régime	sans	sel	(RSS)	pendant	la	phase	oligoanurique.
-	Diuréiques	en	cas	de	surcharge	importante	en	pariculier	pulmonaire.	
Les	plus	uilisés	sont	les	diuréiques	de	l’anse.
6.2.2. TRAITEMENT DE L’HTA
-	Si	le	RSS	est	insuisant,	la	priorité	est	aux	diuréiques	en	pariculier	de	l’anse	(furosémide).
-	En	cas	de	besoin,	d’autres	anihypertenseurs	peuvent	être	uilisés	tels	que	les	inhibiteurs	calciques	et	les	bêtabloquants.
6.2.3. TRAITEMENT DE L’INFECTION STREPTOCOCCIQUE
Par	la	Pénicilline	G	et	en	cas	d’allergie	par	l’Érythromycine.
6.3. TRAITEMENT DES GN RAPIDEMENT PROGRESSIVES
Ces	formes	nécessitent	le	recours	à	l’EER	durant	la	phase	anurique.
Le	traitement	éiopathogénique	est	encore	mal	codiié.	Il	sera	uilisé	de	façon	intensive	esseniellement	dans	les	formes	
extracapillaires	difuses	(croissants	>	50	%)	et	surtout	après	avoir	éliminé	une	infecion	évoluive	(qu’il	faudra	traiter	avant	
de	démarrer	tout	traitement	immunosuppresseur).	Seront	uilisés,	bien	souvent	associés,	compte	tenu	de	la	gravité	de	
cete	afecion	:	les	coricoïdes,	les	immunosuppresseurs	notamment	le	cyclophosphamide	et	les	échanges	plasmaiques.
6.4. SCOLARITÉ ET VACCINATION
La	scolarité	peut	être	autorisée	4	à	6	semaines	après	l’épisode	aigu.
En	ce	qui	concerne	la	vaccinaion,	il	est	prudent	d’atendre	2	ans	après	la	dispariion	des	anomalies	urinaires	pour	efectuer	
les	vaccinaions	anitétaniques	et	anidiphtériques.
7. CONCLUSION
La	GNA	a	diminué	dans	notre	pays,	mais	elle	se	voit	encore	surtout	dans	les	milieux	défavorisés.	Elle	succède	le	plus	sou-
vent	à	une	infecion	streptococcique.
Elle	se	traduit	cliniquement	par	un	syndrome	néphriique	aigu,	immunologiquement	par	une	hypocomplémentémie	qui	
est	transitoire	et	histologiquement	par	une	proliféraion	endocapillaire	exsudaive.
Dans	sa	forme	commune,	c’est	une	afecion	bénigne	qui	guérit	sans	séquelles.	Le	problème	se	pose	pour	la	forme	associée	
à	une	proliféraion	extracapillaire	pourvoyeuse	de	séquelles	anatomiques	et	d’insuisance	rénale.	Son	meilleur	traitement	
reste	prévenif.	
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ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 33
GNA : PHYSIOPATHOLOGIE
ANNEXE 1
Simulaion infecieuse
CIC préformés
et « trappés »
Déséquilibre
glomérulotubulaire
Formaion in situ de CI
(Ag « plantés »)
Dépôts glomérulaires
Simulaion du complément
Rétenion hydrosodée
$FG
hSRA A
Réacion exsudaive
$Complément
Œdème HTA
Hématurie, protéinurie
Insuisance rénale
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34 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2
QCM 1 Au	cours	d’une	GNA	post	angineuse	typique	de	l’enfant	:
	A-	La	guérison	sans	séquelles	peut	habituellement	être	airmée	après	1	mois	d’évoluion.	
B-	La	PBR	précoce	est	indispensable		
C-	Les	lésions	rénales	habituelles	sont	les	glomérules	en	«	pain	à	cacheter	»
D-	Le	streptocoque	est	le	germe	le	plus	souvent	responsable	
E-	Il	existe	à	la	PBR	une	proliféraion	endocapillaire	exsudaive.
QCM 2 Le	traitement	habituel	d’une	GNA	post	streptococcique	comporte	:
A-	Coricothérapie		 B-		Réducion	des	boissons	adaptée	à	la	diurèse			
C-	Restricion	sodée		 D-	Anibiothérapie	par	pénicilline	ou	macrolides	
E-		Diuréiques
QCM 3 En	faveur	d’une	glomérulonéphrite	aiguë	post-streptococcique	on	reient	:		
A-	Délai	de	2	à	3	jours	après	l’épisode	infecieux	iniial.	 B-		HTA	
C-	Absence	d’hématurie				 D-	Œdèmes		
E-		Abaissement	du	complément	au-delà	de	8	semaines.	
QCM 4 Durant	la	phase	aiguë	d’une	glomérulonéphrite	aiguë	post-streptococcique,	le	traitement	comprend	:	
A-	Repos	au	lit	 B-	Amygdalectomie	
C-	Régime	sans	sel	avec	ou	sans	diuréiques		 D-	Vaccin	ani-streptococcique	
E-	Coricoïdes	
Cas clinique
Un	paient	âgé	de	23	ans,	est	hospitalisé	pour	œdèmes	des	membres	inférieurs	apparus	3	jours	plut	tôt.	Le	premier	jour,	la	
diurèse	est	de	500	ml/24H,	le	poids	est	de	60	kg	et	la	PA	à	16/10	cm	Hg.
A	la	biologie	il	a	:	
-	Protéinurie	à	1,6	g/24H	 -	Hématurie	à	105/ml
-	Créaininémie	à	130	µmol/l	 -	Proidémie	à	62	g/l
-	Hématocrite	à	37	%	
Lors	de	sa	sorie,	après	15	jours	d’hospitalisaion,	le	poids	est	de	53	kg,	la	PA	à	13/8	cm	Hg,	la	diurèse	à	1500	ml/24	H,	la	
protéinurie	à	0,5	g/24H,	la	créaininémie	à	100	µmol/l	et	il	persiste	une	hématurie	microscopique.
Quesion	1	:	Quelle	hypothèse	diagnosique	formulez-vous	?
A-	Syndrome	néphroique	impur		 B-	Glomérulonéphrite	aiguë	
C-	Maladie	de	Berger		 D-	Néphrite	tubulo-intersiielle	aiguë
E-	Poussée	aiguë	sur	glomérulonéphrite	chronique.	
EVALUATION FORMATIVE
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ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 35
Quesion	2	:	L’examen	complémentaire	le	plus	uile	au	diagnosic	est	:
A-	UIV	 B-	Dosage	du	complément	
C-	Recherche	de	complexes	immuns	circulants		 D-	Dosage	pondéral	des	immunoglobulines	plasmaiques	
E-	ECBU
Quesion	3	:	Ce	paient	a	été	traité	par	:	
A-	Coricoïdes		 B-	Régime	sans	sel
C-	Diuréiques	 D-	Hypolipémiants
E-	Hémodialyse	
Réponses:
QCM1:D,E
QCM2:B,C,D,E
QCM3:B,D
QCM4:A,C
CASCLINIQUE
Quesion1:B
Quesion2:B
Quesion3:B,C
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INTRODUCTION
Le	syndrome	néphroique	(SN)	est	une	enité	clinique	de	cause	variable	caractérisée	par	une	protéinurie	massive.	Sa	déi-
niion	est	biologique	associant	:
•	Une	protéinurie	permanente	>	3	g/24	h/1,73	m2	ou	>0,25	g/mmol	de	créainine	urinaire	chez	l’adulte	et	>	50	mg/Kg/24H	
chez	l’enfant.
•	Une	hypoalbuminémie	<	30	g/l.
•	Une	hypoproidémie	<	60	g/l.
Le	SN	traduit	toujours	une	néphropathie	glomérulaire.	Le	tableau	clinique	est	dominé	par	les	œdèmes	et	il	existe	souvent	
une	hyperlipémie,	mais	ces	deux	éléments	ne	sont	ni	constants	ni	indispensables	pour	déinir	le	SN.
Le	SN	est	dit	pur	en	l’absence	d’hypertension	artérielle	(HTA),	d’hématurie	et	d’insuisance	rénale	organique.	L’existence	
d’au	moins	un	de	ces	trois	éléments	déinit	le	SN	impur.
Le	SN	est	dit	primiif	quand	l’ateinte	rénale	est	isolée.	Il	est	dit	secondaire	lorsqu’une	cause	est	responsable	de	l’ateinte	
rénale.
Le	SN	se	rencontre	à	tous	les	âges.	La	néphrose	représentant	les	lésions	de	lésion	glomérulaire	minime,	hyalinose	segmen-
taire	et	focale	et	proliféraion	mésengiale	difuse,	est	fréquente	avant	16	ans	où	elle	représente	70	%	des	SN	;	elle	est	quasi	
exclusive	entre	3	et	12	ans	et	sa	fréquence	va	diminuer	avec	l’âge.	Une	prédominance	masculine	est	observée	chez	l’enfant	
et	qui	va	disparaître	à	l’âge	adulte.
En	Tunisie,	parmi	les	paients	qui	ont	bénéicié	d’une	poncion-biopsie	rénale,	64	%	des	enfants	et	42	%	des	adultes	ont	un	SN.
36 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2
LES SYNDROMES NEPHROTIQUES
Les objecifs éducaionnels
Au	terme	de	ce	cours,	l’étudiant	pourra	:
1.	 Déinir	le	syndrome	néphroique	(SN)
2.	 Disinguer	les	diférences	entre	SN	pur	et	impur	et	entre	SN	primiif	et	secondaire.
3.	 Expliquer	les	mécanismes	de	la	protéinurie	et	de	l’œdème.
4.	 Connaître	les	signes	cliniques,	biologiques	et	histologiques	de	la	lésion	glomérulaire	minime.
5.	 Connaître	les	éléments	de	surveillance	clinique	et	biologique	du	SN.
6.	 Rechercher	les	complicaions	du	SN.
7.	 Énumérer	les	principales	glomérulonéphrites	chroniques	(GNC)	primiives	pouvant	se	compli-
quer	de	SN	et	dire	schémaiquement	leurs	modalités	évoluives.
8.	 Connaitre	les	principales	éiologies	du	SN.
9.	 Citer	les	mesures	hygiéno-diétéiques	à	suivre	chez	un	paient	ayant	un	SN
10.	 Citer	les	diférents	traitements	symptomaiques	au	cours	des	GNC
11.	 Prescrire	un	traitement	éiopathogénique	au	cours	des	GNC
12.	 Rédiger	l’ordonnance	médicale	d’un	paient	ayant	un	SN	en	rapport	avec	une	lésion		glomérulaire	
minime	(LGM).
13.	 Connaître	les	indicaions	du	traitement	éiopathogénique	au	cours	des	autres	GNC	(en	dehors	de	
la	LGM).
14.	 Connaître	les	efets	secondaires	des	principaux	immunosuppresseurs	uilisés	au	cours	des	GNC.
Connaissances prérequises
Sont	considérés	pré-requis	:	l’examen	clinique	et	les	examens	complémentaires	en	néphrologie,	la	
classiicaion	des	néphropathies	glomérulaires	chroniques	et	leur	traitement.
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ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 37
Le	traitement	du	SN	comporte	deux	volets	:	un	traitement	symptomaique	et	éiopathogénique.
Le	traitement	du	SN	doit	être	précoce,	prolongé	et	à	dose	suisante.	La	connaissance	des	efets	secondaires	des	médica-
ments	uilisés	est	importante.	Ces	efets	doivent	être	recherchés	régulièrement	ain	d’éviter	des	complicaions	pouvant	
être	graves	metant	en	jeu	le	pronosic	vital	des	paients.
1. PHYSIOPATHOLOGIE (ANNEXE 1) :
1.1. LA PROTÉINURIE :
La	iltraion	glomérulaire	dépend	esseniellement	de	:
-	La	taille	des	molécules	:	l’albumine	qui	a	un	poids	moléculaire	de	70	000	Dalton	ne	traverse	pas	la	barrière	glomérulaire.
-	La	charge	électrique	des	molécules	:	la	membrane	basale	glomérulaire	(MBG)	qui	est	chargée	négaivement	va	repousser	
toutes	les	molécules	chargées	négaivement	comme	l’albumine.
Une	protéinurie	pathologique	apparaît	lorsqu’il	existe	une	ateinte	de	la	MBG	qui	peut	être	foncionnelle	par	perte	de	sa	
charge	négaive	ou	lésionnelle	par	la	présence	de	dépôts	ou	de	proliféraion	cellulaire	à	son	niveau.
Le	mécanisme	de	cete	anomalie	reste	incomplètement	élucidé	et	de	nombreuses	hypothèses	ont	été	avancées	:
•	Plusieurs	arguments	plaident	en	faveur	d’un	mécanisme	immunologique	impliquant	les	lymphocytes	T	et	les	lympho-
kines.	Parmi	ces	arguments,	on	cite	la	survenue	de	rémission	du	SN	après	la	rougeole	qui	est	une	maladie	anergisante,	
l’eicacité	des	coricoïdes	et	des	agents	alkylants.
•	D’autres	arguments	plaident	en	faveur	du	terrain	allergique.	En	efet,	la	fréquence	de	l’allergie	serait	anormalement	
élevée	chez	ces	paients	et	leur	entourage.	De	plus,	il	existe	une	élévaion	des	IgE	et	une	rechute	du	SN	lors	de	la	réexpo-
siion	à	l’allergène.
•	Des	 arguments	 plaident	 en	 faveur	 d’un	 terrain	 familial.	 En	 efet,	 des	 SN	 familiaux	 ont	 été	 rapportés	 chez	 plusieurs	
membres	d’une	seule	famille.	Il	s’agit	souvent	d’une	hyalinose	segmentaire	et	focale.
1.2. L’ŒDÈME :
Il	existe	iniialement	une	ateinte	de	la	MBG	qui	provoque	une	protéinurie	massive.	Cete	protéinurie	va	entraîner	une	hy-
poalbuminémie,	une	baisse	de	la	pression	oncoique,	un	transfert	de	liquide	du	secteur	vasculaire	vers	l’espace	intersiiel.	
Il	en	résulte	une	hypovolémie	eicace,	un	hyperaldostéronisme	et	une	diminuion	de	l’excréion	urinaire	de	sodium.	
Par	ailleurs,	il	est	admis	actuellement	qu’il	existe	une	incapacité	rénale	à	excréter	le	sodium	liée	à	une	diminuion	de	la	
sensibilité	du	tube	collecteur	au	facteur	natriuréique	auriculaire.
1.3. LES AUTRES SIGNES ET COMPLICATIONS DU SN : (Voir	annexe	2)
2. SYMPTOMATOLOGIE :
Le	type	de	descripion	est	le	«	SN	pur	et	primiif	de	l’enfant	».
2.1. CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE :
A. ŒDÈME :
C’est	la	circonstance	de	découverte	(CDD)	la	plus	fréquente.	L’œdème	est	constaté	par	l’enfant	ou	par	son	entourage	fa-
milial	ou	scolaire.	Son	installaion	est	le	plus	souvent	explosive	et	brutale,	parfois	elle	est	insidieuse.	L’œdème	peut	être	
précédé	par	une	infecion,	une	manifestaion	allergique	ou	une	vaccinaion	récente.
B. PROTÉINURIE :
La	découverte	systémaique	d’une	protéinurie	reste	malheureusement	une	CDD	rare	dans	notre	pays.
C. COMPLICATION :
Cete	CDD	est	rare	et	ne	doit	plus	se	voir.	Il	faut	toujours	rechercher	une	protéinurie	devant	une	infecion	ou	une	throm-
bose	vasculaire.
2.2. SIGNES PHYSIQUES :
Le	tableau	est	dominé	par	le	syndrome	œdémateux.
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A. LES ŒDÈMES :
Ils	sont	de	type	rénal	:	blancs,	mous,	gardant	le	godet,	indolores,	symétriques,	bilatéraux	et	déclives.	Ils	sont	d’intensité	
variable,	discrets	au	début	puis	deviennent	rapidement	difus	pour	intéresser	les	séreuses	formant	au	maximum	un	tableau	
d’anasarque	avec	pleurésie,	péricardite,	ascite,	hydrocèle	vaginale	et	hydarthrose.
B. EXAMEN DES URINES :
Les	urines	sont	rares,	claires	et	l’examen	aux	bandeletes	réacives	révèle	une	protéinurie	abondante	sans	hématurie.
C. MESURE DE LA PRESSION ARTÉRIELLE :
Elle	est	normale	et	peut	être	même	basse	chez	l’enfant	expliquant	entre	autres	les	thromboses	vasculaires.
D. DÉNUTRITION AVEC RETARD DE CROISSANCE :
Les	troubles	des	phanères	et	la	fonte	musculaire	sont	rares	et	se	voient	lorsque	la	protéinurie	est	durable	et	massive.
Dans	tous	les	cas,	l’examen	clinique	doit	être	complet	à	la	recherche	notamment	de	:
-	Signes	extra	rénaux	qui	sont	absents	dans	cete	forme	de	descripion.
-	Complicaions	du	SN.
-	Foyers	infecieux.
2.3. BIOLOGIE :
A. LES URINES :
-	La	protéinurie	est	permanente	et	abondante	>	50	mg/kg/j.
-	L’électrophorèse	des	protéines	urinaires	montre	que	cete	protéinurie	est	sélecive	(riche	en	albumine	dont	le	taux	≥	
80	%).
-	L’ionogramme	urinaire	trouve	un	rapport	NA+/K+	inversé	(<1)	témoin	de	l’hyperaldostéronisme	secondaire.
-	L’ECBU	ne	retrouve	pas	d’hématurie	microscopique	et	peut	révéler	une	infecion	urinaire	compliquant	le	SN.
B. LE SANG :
-	L’électrophorèse	des	proides	sériques	montre	une	hypoproidémie	<	60	g/l,	une	hypoalbuminémie	<	30	g/l,	une	hype-
ralpha2	et	bêta	globulinémie	et	une	hypogammaglobulinémie.
-	Hyperlipémie	avec	augmentaion	du	cholestérol	total	(surtout	du	LDL	cholestérol)	et	des	triglycérides.	Le	HDL	cholestérol	
est	normal	ou	bas.
-	Hypocalcémie	portant	sur	la	fracion	liée	à	l’albumine.	Toutefois,	si	le	SN	se	prolonge,	une	hypocalcémie	vraie	peut	se	voir	
par	fuite	urinaire	de	la	25	-Hydroxyvitamine	D3.
-	La	créaininémie	est	normale,	il	n’y	a	pas	d’insuisance	rénale	organique
-	L’ionogramme	sanguin	est	le	plus	souvent	normal.
-	La	vitesse	de	sédimentaion	est	augmentée.
-	La	numéraion	formule	sanguine	(NFS)	est	normale.	Une	hyper	leucocytose	doit	faire	rechercher	une	infecion.
-	Le	bilan	immunologique	peut	retrouver	des	complexes	immuns	circulants.	Le	complément	sérique	est	normal	et	la	re-
cherche	des	AAN	et	de	la	cryoglobulinémie	sont	négaives.
2.4. RADIOLOGIE :
A. ARBRE URINAIRE SANS PRÉPARATION : Les	reins	sont	de	taille	normale.
B. ÉCHOGRAPHIE ABDOMINALE ET RÉNALE :
Elle	conirme	la	taille	normale	des	reins	qui	ont	une	bonne	diférenciaion	coricosinusale.	Il	n’y	a	pas	d’hépatomégalie	ni	
de	splénomégalie.
C. RADIO THORAX : peut	montrer	une	pleurésie	le	plus	souvent	bilatérale	et	permet	d’éliminer	une	infecion	broncho-pul-
monaire.
2.5. HISTOLOGIE RÉNALE :
Devant	un	enfant	qui	présente	un	SN	pur	sans	aucun	signe	extra	rénal,	le	diagnosic	de	SN	primiif	à	lésions	glomérulaires	
minimes	est	le	plus	vraisemblable.	La	poncion-biopsie	rénale	(PBR)	n’est	pas	systémaique	devant	ce	tableau	et	la	corico-
thérapie	doit	être	insituée	après	avoir	éliminé	les	contre-indicaions.
A. INDICATIONS DE LA PBR :
La	PBR	sera	faite	chez	l’enfant	dont	l’âge est < 3 ans ou > 12 ans	en	cas	de	SN	impur	et	en	cas	de	SN	non	corico	sensible.
B. PRÉCAUTIONS :
Des	précauions	doivent	être	prises	avant,	pendant	et	après	la	réalisaion	d’une	PBR	(Annexe	3).
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ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 39
C. RÉSULTATS :
Si	elle	est	faite,	la	PBR	va	montrer	:
-	Microscopie	opique	(MO)	:	il	n’y	a	pas	de	lésions	glomérulaires	visibles.
-	Immunoluorescence	(IF)	:	il	n’y	a	pas	de	ixaion	avec	les	sérums	ani	immunoglobulines	et	ani	complément.
-	Microscopie	électronique	:	elle	montre	une	fusion	des	pieds	des	podocytes.
2.6. ÉVOLUTION :
A. LES ÉLÉMENTS DE SURVEILLANCE:
Les	éléments	de	surveillance	sont	:
- Cliniques :
Représentés	par	les	paramètres	de	la	pancarte	:	courbe	du	poids	et	de	la	diurèse,	température,	TA,	aspect	des	urines	et	
leur	examen	aux	bandeletes	réacives.	Ainsi	que	la	recherche	de	l’œdème,	l’examen	des	mollets	et	la	recherche	d’un	foyer	
infecieux.
- Biologiques :
La	protéinurie	de	24	h,	l’ionogramme	urinaire,	la	créaininémie,	la	glycémie,	l’électrophorèse	des	proides,	la	calcémie,	le	
cholestérol,	les	triglycérides,	la	NFS,	la	C	réacive	protéine	et	la	vitesse	de	sédimentaion.
B. LES MODALITÉS ÉVOLUTIVES :
L’évoluion	ne	se	conçoit	que	chez	un	enfant	traité	par	les	coricoïdes.
-	Dans	la	majorité	des	cas	(90	%),	le	SN	est	corico	sensible.	L’enfant	se	met	en	rémission	dans	un	délai	de	10	jours	à	4	–	5	
semaines.	Il	y	a	diminuion	puis	dispariion	des	œdèmes,	augmentaion	de	la	diurèse,	la	protéinurie	diminue	puis	s’annule	
et	l’électrophorèse	des	proides	devient	normale.
	 Si	la	rémission	se	prolonge	au-delà	de	8	–	24	mois,	on	parle	de	«	guérison	»	(25	%	des	cas).	Toutefois,	la	surveillance	doit	
être	poursuivie,	car	il	y	a	toujours	la	possibilité	de	rechutes.
	 On	peut	avoir	des	rechutes	espacées	du	SN	(15	%	des	cas)	qui	sont	en	règle	corico	sensibles.	Elles	doivent	être	prévenues	
par	le	dépistage	et	le	traitement	précoce	des	infecions,	l’abstenion	temporaire	de	la	vaccinaion	et	la	coricothérapie	
bien	conduite.
-	Le	SN	peut	être	corico	dépendant	(50	%	des	cas)	:	une	rechute	survient	lors	de	la	diminuion	de	la	dose	des	coricoïdes	
ou	à	l’arrêt	du	traitement.	Il	nécessite	généralement	un	traitement	immunosuppresseur	tel	que	la	Ciclosporine.
-	Le	SN	peut	être	corico-résistant	(10	%	des	cas)	:	chez	l’enfant,	la	protéinurie	persiste	4	à	5	semaines	après	une	corico-
thérapie	bien	conduite	à	la	dose	de	2	mg/kg/j	per	os	et	après	1	g/j	de	Méthyl-Prednisolone	durant	3	jours.	Là	aussi,	c’est	
l’indicaion	d’un	traitement	immunosuppresseur.
C. LES COMPLICATIONS :
Elles	ne	sont	pas	fréquentes	et	sont	parfois	graves.	Elles	doivent	être	dépistées	régulièrement	et	prévenues	au	cours	des	
poussées	de	la	maladie.
- Infecieuses
Elles	sont	favorisées	par	l’hypogammaglobulinémie,	la	fuite	urinaire	du	facteur	B,	la	dénutriion,	la	coricothérapie	et	le	
traitement	immunosuppresseur.	Elles	peuvent	être	bactériennes,	virales	ou	parasitaires.
- Thromboemboliques
Elles	sont	favorisées	par	l’alitement,	l’hyperviscosité	liée	à	l’hypovolémie	(aggravée	par	les	diuréiques)	et	les	anomalies	
de	l’hémostase.	Elles	peuvent	être	veineuses	et	rarement	artérielles.	Elles	doivent	être	prévenues	par	les	ani	vitamine	K	
chaque	fois	que	l’albuminémie	est	<	à	20	g/l.
- Insuisance rénale aiguë foncionnelle
Se	voit	en	cas	de	SN	intense.	Elle	est	liée	à	l’hypovolémie	qui	est	aggravée	par	les	diuréiques.
- Crise abdominale néphroique
Faite	de	douleur	abdominale	pseudo	chirurgicale	en	rapport	avec	des	microthromboses	des	vaisseaux	mésentériques.
- Troubles trophiques et careniels
Comme	en	témoigne	la	fonte	musculaire,	les	troubles	des	phanères	et	le	retard	de	croissance.	Ils	sont	l’apanage	des	formes	
coricorésistantes	et	coricodépendantes.
- Complicaions liées au traitement (voir annexe 4)
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  • 1. NÉPHROLOGIE ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 www.fmt.rnu.tn DCEM2DCEM2 UNIVERSITE TUNIS EL MANAR FACULTE DE MEDECINE DE TUNIS Enseignants ayant participé à l’élaboration du module d’enseignement Pr Fethi El Younsi, Pr Ezzeddine Abderrahim, Pr Rym Goucha, Pr Hayet Kaaroud Pr Hafedh Hedri, Pr Ag Karim Zouaghi, Pr Ag Soumaya Beji, Pr Jannette Laabidi, Pr Ag Mondher Ounissi, Pr Ag Samia Barbouch, Pr Ag Imed Helal, Pr Ag Lamia Rais Dr Karima Boubaker, Pr Ag Lilia Ben Fatma, Pr Ag Imen Gorsane,Dr Amel Harzallah, Dr Raja Aouadia, Dr Hanene Gaied, Dr Issam Salouège, Pr Faika Mami, Pr Rafika Bardi Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 2. 2 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 PLAN Les exploraions complémentaires en néphrologie Néphrologie 3 Classiicaion des néphropathies glomérulaires chroniques Néphrologie 12 Néphropathies à médiaion immune Immunologie 22 Les glomérulonéphrites aiguës post infecieuses Néphrologie 26 Les syndromes néphroiques Néphrologie 36 Les glomérulonéphrites chroniques secondaires Néphrologie 52 Les néphropathies intersiielles Néphrologie 79 La polykystose rénale de l’adulte Néphrologie 86 Les troubles de l’hydrataion Néphrologie 97 Les dyskaliémies Néphrologie 109 Rein et HTA Néphrologie 119 Insuisance rénale aiguë Néphrologie 136 Insuisance rénale chronique Néphrologie 151 Rein et médicaments Pharmacologie 161 Immunologie de laTransplantaion rénale Immunologie 165 Diétéique des hyper uricémies Nutriion 170 Alimentaion de l’adulte insuisant rénal chronique Nutriion 174 Prévenion des maladies rénales chroniques Néphrologie 179 Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 3. INTRODUCTION Ces exploraions permetent de conirmer la maladie rénale, en se basant sur les exploraions biologiques, morphologiques et histologiques et de déinir les principaux syndromes en néphrologies I/ EXPLORATIONS BIOLOGIQUES : A-EXPLORATIONS URINAIRES 1- LA PROTÉINURIE : a- Filtraion glomérulaire des protéines : Plusieurs facteurs interviennent dans l’ultrailtraion des protéines. • La taille des molécules : La taille des molécules est un élément déterminant dans leur excréion rénale. Les molécules d’un poids moléculaire inférieur à 40 000 D peuvent être ultra iltrées. L’albumine est une protéine de poids moléculaire intermédiaire et elle est peu iltrée. • Les condiions hémodynamiques locales : Le passage des macromolécules à travers la barrière glomérulaire est lié à un facteur de perméabilité. Ce facteur dépend du débit sanguin glomérulaire, du gradient de pression transmembranaire, du coeicient d’ultrailtraion du capillaire glo- mérulaire. • La charge électrique des protéines : La restricion à la iltraion glomérulaire des protéines anioniques dépend fortement des charges électriques négaives ixées sur les parois des capillaires glomérulaires, lesquelles forment en quelque sorte une barrière électrostaique. La plupart des protéines de la circulaion portent des charges négaives, notamment l’albumine une répulsion électrosta- ique se crée donc entre les protéines et la membrane glomérulaire. • Rôle de la coniguraion moléculaire : La coniguraion moléculaire des protéines peut changer : on parle de lexibilité de la molécule. Par exemple le dextran est lexible et peut adopter une coniguraion lui donnant une taille plus peite ce qui lui permet de traverser plus facilement la membrane glomérulaire. Par contre l’albumine est peu lexible et se présente au contraire comme une sphère rigide. ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 3 LES EXPLORATIONS COMPLEMENTAIRES EN NEPHROLOGIE Les objecifs éducaionnels Au terme de ce cours, l’étudiant pourra : 1- Citer les diférentes formes de protéinurie, leur mécanisme et leur signiicaion. 2- Reconnaître les techniques de recherche d’une protéinurie. 3- Interpréter les résultats du sédiment urinaire et l’uroculture. 4- Citer les principes uilisés pour mesurer le débit de iltraion glomérulaire chez les paients. 5- Reconnaître le pouvoir de concentraion et de diluion du rein ainsi que le pouvoir d’acidiicaion. 6- Reconnaître les principaux syndromes en néphrologie 7- Reconnaître les indicaions et les contre indicaions de la poncion biopsie rénale. 8- Préciser les précauions à prendre avant la praique d’une poncion biopsie rénale et les éléments de surveillance après. Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 4. 4 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 Ainsi dans les condiions normales, les grosses molécules telles que les immunoglobulines ne franchissent pas la barrière glomérulaire, l’albumine passe en faible quanité et les chaînes légères d’immunoglobulines et la B2 microglobuline sont normalement iltrées. b- Réabsorpion tubulaire des protéines : Les protéines présentes dans l’urine primiive n’apparaissent cependant pas dans l’urine déiniive en raison d’une réab- sorpion tubulaire très intense à plus de 99 % au niveau du tube contourné proximal. Cete réabsorpion fait appel à difé- rents processus d’absorpion : endocytose puis catabolisme intra cellulaire. La quanité éliminée dans les urines est alors négligeable par rapport à la quanité iltrée. c- Les diférents types de protéinurie : c1 - Protéinurie physiologique : Elle est composée principalement des protéines de bas poids moléculaire : des chaînes légères d’immunoglobulines, de la β2 micro globuline et des protéines d’origine tubulaire rénale (protéine de Tamm – Horsfall, mucoprotéine synthéisée par la branche ascendante de l’anse de Henlé). c2 - Protéinuries intermitentes : Ce sont les plus fréquentes ; elles sont causées par des condiions physiologiques ou pathologiques qui ne sont pas asso- ciées avec une morbidité ou une mortalité. Intermitente ou transitoire, la protéinurie est souvent inférieure à 1 g/l, avec une prédominance d’albumine. -Les protéinuries hémodynamiques sont liées à des modiicaions temporaires de l’hémodynamique rénale au décours d’une ièvre, d’un exercice violent, d’un stress, d’une exposiion au froid, d’une HTA mal équilibrée, lors de la grossesse… -Les protéinuries orthostaiques sont les plus fréquentes des protéinuries intermitentes. Elles sont souvent comprises entre 150 mg/24 h et 1 g/24 h sur des urines recueillies chez le sujet debout, mais inférieures à 150 mg/24 h lorsqu’il est allongé. Elles sont rencontrées chez environ 20 % des adultes jeunes et disparaissent pour la très grande majorité avec l’âge. c3- Protéinuries pathologiques : Sont majoritairement glomérulaires. Les Protéinuries glomérulaires : Dans un certain nombre de situaions pathologiques la barrière de iltraion glomérulaire est altérée soit par une ateinte foncionnelle secondaire à une perte des charges négaives soit par une ateinte lésionnelle de la membrane basale glomé- rulaire crée par la présence de dépôts endo ou extra membraneux. L’altéraion de la barrière de iltraion glomérulaire va laisser passer dans l’urine des quanités importantes de macromolécules dont notamment des protéines. Cete protéinurie peut avoir plusieurs mécanismes et signiicaions. *La micro albuminurie : L’excréion urinaire d’albumine vraie est inférieure à 20 mg/24h et sur un échanillon d’urine le raio albumine/créainine urinaire est inférieur à 0,2 g/g ou inférieur à 0,02 g/mmol. La micro albuminurie est déinie par une excréion urinaire d’al- bumine supérieure à 30 mg/24 heures, mais qui reste inférieure à 300 mg/ 24 heures ou par un raio albumine / créainine urinaire entre 30-300 mg/g ou 3 - 30 mg/mmol sur échanillon. Cete micro albuminurie est non détectable par les bandeletes convenionnelles et quaniiée par un dosage immunolo- gique spéciique. La détecion de la micro albuminurie est extrêmement importante pour le dépistage et le suivi de certaines maladies ré- nales notamment une néphropathie liée au diabète. Il est recommandé de la doser tous les ans chez les diabéiques type 2 et à parir de la 5éme année d’évoluion du diabète tous les ans chez les diabéiques de type 1. La micro albuminurie a une double signiicaion chez les diabéiques, un marqueur précoce de néphropathie et de risque cardiovasculaire. *La macro protéinurie : Le taux de cete protéinurie est variable, mais supérieur à 0,5 g/24h, détectée par les bandeletes réacives. Le syndrome néphroique est une enité clinique caractérisée par une protéinurie massive supérieure à 3 g/24 h. L’albumine est le composé esseniel de la protéinurie glomérulaire. La protéinurie est dite sélecive si le taux d’albumine est > 85 %, ou un indice de sélecivité<0,1. La protéinurie est non sélecive si le taux d’albumine <75 %, ou IS>0,2, l’indice de sélecivité est déini par le rapport IgG/Transferrine. Il existe une certaine corrélaion entre l’indice de sélecivité et l’importance des lésions histologiques par exemple au cours du syndrome néphroique secondaire à une lésion glomérulaire minime la protéinurie est sélecive. Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 5. ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 5 Les protéinuries tubulaires sont moins fréquentes et restent modérées (< 1 g/l). Elles sont consituées en majorité de pro- téines de faible poids moléculaire telles que la β2 micro globuline, l’albumine en représente moins de 30 %. Les protéinuries de surcharge elles ne sont pas détectables par les bandeletes urinaires usuelles. Du fait de leur faible poids moléculaire telle que la protéinurie de « Bence Jones », elles passent dans les urines en l’absence de toute lésion organique ou foncionnelle du rein. Dans le myélome muliple, la protéinurie de « Bence Jones » peut ateindre des valeurs très élevées (plus de 10 g/24 h). D-LES MOYENS DE DIAGNOSTIC DES PROTÉINURIES : d1 - Méthodes semi-quanitaives : par les bandeletes urinaires. (Voir cours sémiologie PCM2). d2 - Méthodes quanitaives : Tableau 2 - Dosage pondéral de la protéinurie sur des urines de 24 h. - Rapport protéine / Créainine urinaire sur échanillon d’urine. - Le raio protéine /créainine urinaire est mesuré sur un échanillon d’urine, prélevé préféreniellement le main. 2- LE SÉDIMENT URINAIRE : L’étude du sédiment urinaire sera faite sur des urines fraîches. Le recueil se fait au milieu du jet pour éviter la contamina- ion. Chez la femme il sera praiqué en dehors de la période des règles. Le sédiment urinaire est consitué des éléments (hémaies, leucocytes, cellules épithéliales), des cylindres et des cristaux. L’examen se fait entre lame et lamelle en microscopie opique convenionnelle. Le microscope à contraste de phase et uile pour l’étude des hémaies et des cylindres. a- Les hémaies : a.1- Le nombre : Le diagnosic d’hématurie est conirmé s’il existe plus de 10 000 hémaies/ml ou 10/mm3 . La valeur sémiologique de l’hé- maturie microscopique est la même que l’hématurie macroscopique (il faut faire dans les 2 cas une enquête éiologique) a.2- La morphologie : Les hémaies déformées évoquent une origine glomérulaire de l’hématurie, mais lorsqu’elles sont intactes elles évoquent une origine urologique. b- Les leucocytes : b.1- Nombre : Si le nombre de GB est supérieur à > 10 000 éléments/ml ou >10/mm3 , on parle d’une leucocyturie. Cete leucocyturie peut être en rapport avec une infecion urinaire. Dans certains cas la leucocyturie est asepique c.-à-d. sans germes et dans ce cas il faut alors penser à une infecion urinaire décapitée par les anibioiques, contaminaion de l’urine par les leucocytes vaginaux (leucorrhée), tuberculose urinaire, néphropathie intersiielle, diabète, lupus ou à une infecion à chlamydiae. b.2- Morphologie : La présence de nombreux leucocytes altérés témoigne d’une pyurie c- Les cellules épithéliales: Elles sont habituellement peu nombreuses le plus souvent de type squameux. Les cellules épithéliales retrouvées dans les urines peuvent provenir de tout l’arbre urinaire. La présence de cellules tubu- laires isolées, mais surtout associées à des cylindres tubulaires oriente le diagnosic vers une nécrose tubulaire aiguë ou pyélonéphrite. d- les cylindres : Ce sont des agglomérats de protéines et des cellules formées dans la lumière tubulaire distale et des tubules collecteurs. Leur formaion en cylindres est favorisée par un pH urinaire acide et des urines concentrées. Ils sont formés d’une matrice organique composée esseniellement de mucoprotéines de Tamm-Horsfall et d’éléments igurés associés. Leur présence signe l’origine glomérulaire de la pathologie. On disingue quatre types : Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 6. 6 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 d.1- Les cylindres hyalins : Ils sont formés exclusivement de matrice sans cellules associées et qui se moule dans la lumière du tubule ; sans signiica- ion pathologique. d.2- Les cylindres cellulaires - Hémaiques : Contenant des GR qui s’empilent les uns sur les autres, l’ensemble étant maintenu dans cete coniguraion grâce à la ma- trice. Ces formaions sont très évocatrices des glomérulonéphrites proliféraives. - Leucocytaires : Contenant des leucocytes. Leur formaion est similaire à celle des cylindres hémaiques. Leur présence témoigne d’une infecion ou inlammaion du parenchyme rénal. d.3- Les cylindres granuleux : Contenant des débris cellulaires témoignant d’une agression tubulaire (protéinurie abondante, inlammaion). d.4- Les cylindres lipidiques : La matrice est composée esseniellement de cholestérol. Leur présence témoigne d’une altéraion sévère de la membrane basale glomérulaire. e- Les cristaux : La présence de cristaux d’oxalate de calcium, d’acide urique, de calcium n’a pas de signiicaion pathologique. Certains cristaux comme ceux de cysine sont toujours pathologiques. 3- L’EXAMEN CYTOBACTÉRIOLOGIQUE DES URINES (ECBU) : La technique de prélèvement des urines doit être rigoureuse : après toilete du méat et du gland chez l’homme et après toilete vulvaire chez la femme. L’ECBU sera fait le plus souvent sur le milieu de la micion et sur des urines recueillies dans un récipient stérile, conservées à + 4 ° jusqu’à la mise en culture. L’ECBU doit déterminer la numéraion des germes : l’infecion urinaire est autheniiée par une concentraion égale ou supérieure de 105 germes/ml. L’ECBU doit déterminer le germe en cause. Il permet aussi de quaniier les hémaies et les leucocytes dans les urines. 4- LES ÉLECTROLYTES : Les valeurs normales sont : Le sodium urinaire = 100-250 mmol/24h Le potassium urinaire = 50 – 100 mmol/24h Urée urinaire = 250 – 500 mmol/24h. Créainine urinaire = 7 – 14 mmol/24h. La valeur du sodium urinaire permet le diagnosic diféreniel entre ateinte foncionnelle et organique d’une insuisance rénale aiguë, le rapport sodium/potassium urinaire est normalement supérieur à 1. Il relète l’acivité minéralocoricoïde. Un rapport inférieur à 1 traduit une insuisance rénale foncionnelle liée en général à une hypovolémie par fuite sodée en dehors d’un régime désodé, d’une prise de diuréiques ou d’un inhibiteur de l’enzyme de conversion et d’un antagoniste du récepteur de l’angiotensine II. Le contrôle de la natriurèse peut être uile dans le suivi d’un régime désodé chez le paient hypertendu (régime normal >100 mmol/J ou 6 g/J de Nacl), dans le suivi des paients lithiasiques, puisque la réabsorpion tubulaire du calcium et de l’acide urique est étroitement liée à celle du sodium, et dans le suivi des paients sous diuréiques. La kaliurèse peut servir à l’évaluaion de paients avec une hypokaliémie inexpliquée. Une kaliurèse efondrée (< 20 mmol/l ou 25 mmol/24 h) oriente vers une perte extrarénale de potassium par diarrhées ou abus de laxaifs. Une kaliurèse conser- vée (> 20 mmol/l ou 25 mmol/24 h) est rencontrée dans les cas d’hypercoricisme, dans certaines maladies tubulaires rénales, chez les paients sous diuréiques. Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 7. ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 7 L’urée urinaire : Chez le sujet sans afecion hépaique ou rénale, c’est un témoin du métabolisme proidique permetant de comparer les pertes quoidiennes d’azote aux apports et ainsi de suspecter une mauvaise compliance à un régime ou un état hypercatabolique si l’excréion d’azote est supérieure aux entrées. En cas de lithiase rénale, l’excréion de l’urée permet d’évaluer les apports proidiques dont l’excès est un facteur d’hyper- calciurie, d’hypocitraturie et d’hyperuricurie, voire d’hyper- oxalurie. Le rapport de l’urée urinaire sur l’urée plasmaique permet de diférencier une insuisance rénale aiguë foncionnelle d’une insuisance rénale organique. La créainine urinaire : La première applicaion de la déterminaion de la créaininurie des 24 heures est la validaion de la qualité du recueil des urines. Le dosage de la créaininurie permet de déterminer la clairance de la créainine, la fracion d’excréion des solutés (Na+, K+, Ca++…..) et l’évaluaion de l’abondance de la protéinurie sur échanillon d’urine. B- EXPLORATIONS SANGUINES : 1- LES ÉPREUVES FONCTIONNELLES : Permetent une évaluaion de la iltraion rénale globale et apprécient les diférentes foncions du néphron (concentraion, diluion, acidiicaion…) a- l’appréciaion de la foncion rénale : • Clairance de l’inuline (technique historique de référence) o Chez l’adulte jeune : −127 ± 20 ml/min/1,73 m2 (H) −118 ± 20 ml/min/1,73 m2 (F) o S’abaisse en moyenne de 1 ml/min/1,73 m2 /an à parir de 20-30 ans • Marqueurs isotopiques (51 Cr-EDTA, 99 m Tc- DTPA) • iohexol Le calcul du DFG par l’inuline n’est plus uilisé cependant les 2 autres techniques ne sont pas encore uilisables dans notre pays. Non applicables en praique clinique de rouine. b) Méthode d’esimaion du DFG - b1 : Urée sanguine : n’est pas un bon marqueur d’évaluaion du DFG, car le taux d’urée dépend de l’apport azoté, de la situaion catabolique et de la foncion hépaique. - b2 : Créaininémie : marqueur imparfait du DFG •Producion endogène variable (dépend du sexe, de l’âge, de la masse musculaires, de la race.) •Dosage non standardisé. •Relaion non linéaire entre créaininémie et DFG - b3 : Clairance de la créainine. CI = U x V/P U = créainine urinaire P = créainine plasmaique V = débit urinaire sur 24 heures - risque d’erreurs lié au recueil des urines. - suresimaion du DFG puisque la créainine urinaire = iltraion glomérulaire + sécréion tubulaire. - doit être rapportée à la surface corporelle de référence de 1,73 m2 - b4 : Cystacine C : très coûteuse n’est pas un examen de rouine. - b5 : En praique, esimaion de la foncion rénale : •Selon la formule de Cockcrot et Gault : CLCR (ML/MIN) = [(140 – âge) x poids (kg)/créaininémie (µmol/l)] x K K= 1,23 (Hommes) et 1,04 (Femmes) Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 8. 8 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 Facile à uiliser en praique courante pour évaluer le degré d’insuisance rénale chronique, pour adapter les doses des médicaments, mais sous-esime le DFG chez les sujets âgés > 75 ans et chez les sujets dénutris, de même elle suresime le DFG chez le sujet obèse > 30 kg/m2 et en cas d’œdèmes. •Selon la formule MDRD (Modiicaion of Diet in Renal Disease), simpliiée : DFG ESTIMÉ (ML/MIN/1,73 m2 ) = 186x créaininémie (mg/dl)-1,154 x (âge)-0,203 x 0,742 si sujet de sexe féminin x 1,210 pour les Afro-Américains. −Intègre la créaininémie, l’âge, le sexe et l’origine ethnique. −DFG rapporté à 1,73 m2 de surface corporelle. −une performance prédicive supérieure, en pariculier chez le sujet âgé ou obèse. b- Etude des foncions tubulaires : L’appréciaion des diverses foncions rénales tels que le pouvoir de concentraion ou de diluion et certaines foncions tubulaires relèvent d’exploraions minuieuses qui ne peuvent être faites qu’en milieu spécialisé. b-1. La foncion de concentraion ou diluion. : L’osmolarité plasmaique est ixe voisine de 300 mosm/kg. L’osmolarité de l’urine est variable en foncion de l’alimentaion et des boissons, habituellement comprise entre 500 et 800 mosm/kg. Le pouvoir de diluion et de concentraion des urines dépend de l’ADH et de l’intégrité rénale. • Etude du pouvoir de concentraion : restricion hydrique. Le sujet subit un jeune hydrique de 15 heures. Les urines sont recueillies entre la 12ème et la 15ème heure. L’osmolarité des urines recueillies doit être supérieure à 900 mosm/kg. Si l’osmolarité est basse, c’est que le pouvoir de concentraion est altéré soit par un diabète insipide vrai (déicit en ADH) soit par un diabète insipide néphrogénique. • Le pouvoir de diluion : charge hydrique. Après une charge aqueuse de 20 ml/kg de poids corporel en 3 à 6 heures, normalement 50 % de la charge aqueuse sont éliminées en 2 heures et 80 % en 5 heures. L’osmolarité des urines doit pouvoir s’abaisser à 80 mosm/kg. Le pouvoir de diluion est touché en cas de syndrome de schwartz barter (sécréion inappropriée d’ADH avec une réab- sorpion excessive d’eau et une osmolarité urinaire élevée > 300 mosml/kg). b.2- Etude du pouvoir d’acidiicaion : Les acidoses tubulaires rénales répondent à la déiniion suivante : - Un trou anionique plasmaique < 16 meq/l. - Une hyper chlorémie > 105 meq/l sans autres causes d’acidose hyperchlorémique en pariculier la diarrhée - Un DFG ≥ 40 ml/1,73 m2 SC. On disingue 3 types d’acidose L’acidose tubulaire proximale type II est due à un défaut de réabsorpion de HCO3 au niveau du tube contourné proximal. L’acidose tubulaire distale de type I est due à un déicit de sécréion d’ions H+ dans la lumière du tubule distal et tubule collecteur. L’acidose tubulaire distale de type IV hyperkaliémique est due à un déicit combiné d’excréion des ions H+ et des ions potassium par l’épithélium du canal collecteur corical. II- EXPLORATIONS IMMUNOLOGIQUES (VOIR COURS IMMUNOLOGIE) III- EXPLORATIONS RADIOLOGIQUES (VOIR COURS RADIOLOGIE) Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 9. ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 9 IV- LES PRINCIPAUX SYNDROMES NÉPHROLOGIQUES : Les principaux éléments sémiologiques sont la présence ou non d’une hypertension artérielle, d’œdèmes ou d’un syn- drome urinaire : protéinurie ou anomalie du sédiment urinaire, hématurie, cylindres hémaiques, leucocyturie. A-LE SYNDROME DE NÉPHROPATHIE GLOMÉRULAIRE : Est plus variable dans sa présentaion. La protéinurie est généralement au premier plan, des œdèmes sont possibles en foncion de l’importance de la protéinurie (syndrome néphroique). L’hypertension artérielle est fréquente. L’insuisance rénale est également fréquente, mais sa progression est variable selon le type de l’ateinte glomérulaire. Le diagnosic re- pose quasi exclusivement sur l’analyse histologique du issu rénal obtenu par biopsie rénale percutanée. B-LE SYNDROME DE NÉPHROPATHIE TUBULAIRE : Il s’agit le plus souvent d’une nécrose tubulaire aiguë, première cause d’insuisance rénale aiguë organique. L’insuisance rénale aiguë est au premier plan, le syndrome urinaire est généralement absent et l’hypotension fréquente. Le diagnosic repose sur le contexte évocateur et la présentaion clinique. Dans les tubulopathies proximales existe le plus souvent une protéinurie tubulaire isolée ou associée à d’autres anomalies (glycosurie normoglycémique, aminoacidurie). Cete ateinte tubulaire peut être secondaire à une maladie générale (ma- ladie auto-immune, myélome muliple, amylose…) ou primiive. C-LE SYNDROME DE NÉPHROPATHIE INTERSTITIELLE : Est caractérisé par une présentaion insidieuse avec un syndrome urinaire modérée parfois limité à une leucocyturie. L’hy- pertension artérielle est moins fréquente que dans les syndromes glomérulaires ou vasculaires et elle est le plus souvent tardive concomitante à l’insuisance rénale avancée. D-LE SYNDROME DE NÉPHROPATHIE VASCULAIRE : Est caractérisé par une hypertension artérielle au premier plan, un syndrome urinaire pauvre ou absent et une insuisance rénale souvent sévère et rapidement progressive. Le diagnosic de ces néphropathies vasculaires repose esseniellement sur l’imagerie artérielle. Tableau 1 : Caractérisiques sémiologiques des syndromes néphrologiques Néphropathie Protéinurie Hématurie Leucocyturie HTA Ins rénale N. glomérulaires +++ Albuminurie + - ++ ++ N. vasculaires + ou 0 + ou 0 - +++ ++ N. intersiielles + ou 0 + ou 0 ++ 0 + N. tubulaires +ou 0 Tubulaire 0 0 0 +++ (IRA) Tableau 2 : Valeurs pathologiques de la protéinurie et d’albuminurie PROTÉINURIE ALBUMINURIE Normal <0,2 g/24 h <30 mg/24 h Pathologique >0,5 g/24 h >300 mg/24h >500 mg/g de créaininurie >300 mg/g de créaininurie Pathologique >50 mg/mmol de créaininurie >30 mg/mmol de créaininurie Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 10. 10 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 V- EXPLORATIONS HISTOLOGIQUES : LA PONCTION-BIOPSIE RÉNALE A- INDICATION 1- L’ADULTE : la PBR est indiquée : • devant toute néphropathie glomérulaire, que celle-ci soit aiguë ou chronique, primiive ou secondaire. • IRA organique d’éiologie imprécise. 2- L’ENFANT : la PBR est indiquée : • Au cours des néphropathies glomérulaires avant l’âge de 2 ans. • Syndrome néphroique impur. • Syndrome néphroique corico-résistant ou corico-dépendant. • Néphropathies glomérulaires des maladies systémiques. • Certaines néphropathies héréditaires et congénitales. B- CONTRE INDICATIONS : • Rein unique organique ou foncionnel • Polykystose rénale • Tumeurs et kystes du rein • Abcès du rein • Dilataion des cavités rénales • L’HTA sévère mal contrôlée • L’hypocoagulabilité. • Microanévrysme C- PRÉCAUTIONS : 1- AVANT LA PBR : • contrôle de la TA • groupage sanguin • bilan d’hémostase complet : TCA – Plaquetes – TP ; • échographie rénale. 2- APRÈS LA PBR : • repos au lit pendant 24 h • cure de diurèse • surveillance de la fosse lombaire à la recherche d’un empâtement (hématome péri rénal) • surveillance de la TA, du pouls, de la diurèse et de l’aspect des urines. D- INCIDENTS ET ACCIDENTS : Hématurie, hématome, plaie des voies excrétrices, istules artérioveineuses. E- RÉSULTATS : L’ateinte histologique peut être glomérulaire, tubulaire, intersiielle ou vasculaire. Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 11. ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 11 1. Parmi les proposiions suivantes et concernant la protéinurie d’origine glomérulaire, quelle (s) est (sont) celle (s) qui est (sont) exacte (s). A. Elle est détectée par les bandeletes réacives B. Elle est faite esseniellement d’albumine C. Elle est toujours sélecive D. Elle est toujours responsable d’un syndrome néphroique E. Elle s’accompagne toujours d’une hématurie 2. Calculez la clearance de la créainine chez un paient de sexe masculin âgé de 55 ans ayant un poids de 60 kg et une créainine plasmaique à 200 µmol/l par la formule de Cockcrot et Gault. 3. Calculez la clearance de la créainine chez un paient ayant une surface corporelle de 1m250, une créainine plasmaique à 300 µmol/l, une créainine urinaire à 2000 µmol/l et un débit urinaire de 2000ml/24H. EVALUATION FORMATIVE Réponses: Quesion1:A-B Quesion2:FormuledeCG=[140-Age(ans)]×Poids(Kg)×1,23:31,36ml/mn Créainine(µmol/l) Quesion3:CC:UXV P U:créainineurinaire,P:créainineplasmaique,V:Débiturinairede24h Cc:2000µmol/lx2000ml:2000x2000ml:9,2ml/mn 300µmol/Lx24h300x1440mn Cccorrigée:clairancecréaininemesuréex1,73m2 S/C:10,61ml/mn/1.73m2 SC Surfacecorporelle Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 12. INTRODUCTION Les maladies glomérulaires sont caractérisées par des anomalies qui touchent les cellules propres du glomérule ou le ma- tériel matriciel qui leur est associé, ou qui résultent de la présence de dépôts anormaux dans les diférents compariments du glomérule. Le concept des néphropathies glomérulaires a vu le jour des la in du 19è siècle, mais ce n’est qu’à parir de 1950, date d’introducion de la poncion-biopsie rénale (PBR) qu’on a pu mieux comprendre les néphropathies glomé- rulaires, ceci grâce d’abord à l’étude aux microscopes opique (M.O) et électronique (M. E) et plus tard grâce à l’étude en immunoluorescence (IF). En efet la biopsie rénale est dans la plupart des cas indispensable au diagnosic, elle permet parfois d’en préciser la cause et habituellement d’établir un pronosic et de guider la thérapeuique. Toutes les néphropa- thies glomérulaires se traduisent au plan clinique par la même symptomatologie (avec un dénominateur commun la pro- téinurie), mais avec des variantes dans la fréquence et l’intensité des signes. Cependant, elles n’ont pas la même évoluion ni le même pronosic. Pour ceci, il est capital de connaître le type histologique de la néphropathie glomérulaire en cause, car c’est lui seul qui détermine l’histoire naturelle et le pronosic de la glomérulonéphrite. LES LÉSIONS ÉLÉMENTAIRES Schémaiquement les lésions élémentaires du glomérule peuvent être classées en 4 catégories : • Les altéraions cellulaires et les anomalies du nombre de cellules • La présence de dépôts anormaux • Les anomalies de la matrice extracellulaire. A-LES ALTÉRATIONS CELLULAIRES ET LES ANOMALIES DU NOMBRE DES CELLULES : 1- CELLULES ENDOTHÉLIALES : La turgescence des cellules endothéliales est observée dans les formes secondaires telles que : la toxémie gravidique et la microangiopathie thromboique. 2- LE PODOCYTE : Au cours des protéinuries abondantes les podocytes ontun cytoplasme hypertrophié contenant parfois des gouteletes hyalines ou des vacuoles (néphrose lipoïdique : LGM, HSF.) 3- LES CELLULES MÉSANGIALES: La proliféraion touche surtout les cellules mésangiales. 12 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 CLASSIFICATION DES NEPHROPATHIES GLOMERULAIRES CHRONIQUES Les objecifs éducaionnels Au terme de ce cours, l’étudiant pourra : 1- Reconnaître les lésions élémentaires rencontrées au cours des GNC 2- Evoquer le diagnosic de LGM devant les lésions qui la caractérisent 3- Evoquer le diagnosic de GEM devant les lésions qui la caractérisent 4 - Evoquer le diagnosic de GN mésangiale devant les lésions qui la caractérisent 5 - Evoquer le diagnosic de GNEC devant les lésions qui la caractérisent 6 - Evoquer le diagnosic de HSF devant les lésions qui la caractérisent 7- Evoquer le diagnosic de GN proliféraive segmentaire et focale à dépôts mésangiaux d’Ig A devant les lésions qui la caractérisent Connaissances prérequises L’étudiant doit connaître l’histologie rénale normale. Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 13. ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 13 4- LES POLYNUCLÉAIRES ET LES MACROPHAGES : Ils peuvent être dans les lumières des capillaires au cours des GNA (surtout PN), mais aussi au cours des GNMP des cryo- globulinémie, du lupus érythémateux systémique… 5- LES CELLULES ÉPITHÉLIALES DE LA CAPSULE DE BOWMAN: Leur proliféraion encore appelée proliféraion extracapillaire occupe la chambre urinaire et forme le « croissant ». Le croissant peut être circonféreniel comblant la totalité de la chambre urinaire ou segmentaire n’en comblant qu’une parie. B-LA PRÉSENCE DE DÉPÔTS ANORMAUX Les dépôts sont toujours extracellulaires et localisés au contact des composants matriciels. C’est l’étude en IF qui aide à leur détecion et leur localisaion : 1- DÉPÔTS EXTRA MEMBRANEUX : Ils sont granuleux réguliers et tapissant le versant externe de la paroi du capillaire glomérulaire dans la GEM et sont com- posés surtout d’IgG, parfois de C3. • Ils sont volumineux épars et composés de C3 dans la GNA. 2- DÉPÔTS MÉSANGIAUX : Ils siègent dans la matrice mésangiale. Ils sont composés d’IgA et à un moindre degré de C3 dans la maladie de Berger. • Ils sont composés d’IgG, C3 et C1 q dans le LES. 3- DÉPÔTS SOUS ENDOTHÉLIAUX Ils sont situés dans l’espace sous endothélial entre la membrane basale et la cellule endothéliale. • Dans la GNMP de type 1 ils sont composés d’IgG, IgM et parfois IgA • Dans le LES ils sont composés d’IgG, IgA, IgM, C3 et C1q. • Dans le purpura rhumatoïde ils sont composés d’IgA, C3 et ibrine. 4- DÉPÔTS DENSES INTRAMEMBRANEUX Ils siègent dans la la lamina densa et caractérisent la GNMP de type III. (Ils peuvent se voir dans les membranes basales des tubes et de la capsule de Bowman). 5- DÉPÔTS LINÉAIRES Ils sont mis en évidence en IF, et faits de IgG dans la maladie auto-immune à anicorps ani-membrane basale glomérulaire (Good Pasture et apparentés). 6- DÉPÔTS INTRACAPILLAIRES C-ANOMALIES DE LA MATRICE EXTRACELLULAIRE Elles incluent les anomalies propres de la membrane basale glomérulaire et celles qui résultent d’une synthèse anormale en réponse à la présence de dépôts anormaux ou de phénomènes proliféraifs. A- MEMBRANE BASALE a.1- La rupture de la paroi du capillaire : elle se complique de GN extracapillaires. a.2- Les irrégularités et les amincissements se voient dans les NG héréditaires et le syndrome d’Alport a.3- Les massues ou spicules : ce sont des formaions membranoïdes sur le versant externe de la membrane glomérulaire (GNEM) a.4- L’aspect en double contour : Il est lié à la proliféraion mésangiale qui induit un glissement mésangial s’interposant entre la membrane basale et la cellule endothéliale (GNMP). a.5- Les espaces clairs sous endothéliaux : Ils sont la conséquence du décollement de la cellule endothéliale turgescente (MAT) B- MATRICE MÉSANGIALE b.1- Épaississement difus : Du à une synthèse accrue du matériel matriciel qui peut s’organiser en nodules : GN du diabète, GNMP, maladie des chaînes légères. b.2- Mésangiolyse : Efacement et dispariion de la structure de l’axe mésangial (MAT, glomérulopathie d’allogrefe) Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 14. 14 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 D- DÉFINITION DES LÉSIONS Les lésions sont dites : • Difuses : quand elles touchent tous les glomérules • Focales : quand elles touchent quelques glomérules • Segmentaires : quand elles touchent une parie du glomérule. • Globales quand elles touchent la totalité du glomérule Ces lésions peuvent être réversibles, ou contraire abouir à la destrucion des glomérules. Elles représentant des réponses du glomérule à diférents simuli le plus souvent d’origine immunologique. CLASSIFICATION Plusieurs classiicaions des néphropathies glomérulaires ont été proposées. Les unes se basent sur la clinique, les autres sur l’évoluion ou l’éiologie. Chacune d’entre elles a ses imperfecions. La plus admise actuellement est la classiicaion histopathologique qui est simple, saisfaisante. Elle est basée esseniellement sur la M.O. A.LES NÉPHROPATHIES GLOMÉRULAIRES CHRONIQUES PRIMITIVES 1. NÉPHROPATHIES GLOMÉRULAIRES DIFFUSES 1.1- Lésions non proliféraives : LGM : lésion glomérulaire minime - MO : caractérisée sur le plan opique par l’absence de lésions. - En IF : par l’absence de dépôts. - En ME : fusion des pédicelles des podocytes Elle donne sur le plan clinique un syndrome néphroique pur et en apparence primiif d’installaion rapide. C’est la lésion rencontrée dans 90 % des SN de l’enfant et 10 % des SN de l’adulte. Elle est coricosensible et de bon pronosic G.E.M. : glomérulonéphrite extra membraneuse il en existe 3 types (type I, II et III), le plus fréquent est le type II caractérisé par : MO: Aspect épaissi et rigide des MBG Aspect hachuré à la coloraion argenique IF : ixaion pariétale granuleuse Ig G – C3, présente même en l’absence de lésions en opique Elle donne sur le plan clinique un syndrome néphroique intense associée dans 30 à 50 % a une hématurie microscopique, rarement une HTA. C’est une néphropathie qui se voit chez l’adulte. Une éiologie doit être recherchée avant de conclure au caractère primiif. Elle se complique plus que les autres GN de thromboses. Elle n’est pas toujours coricosensible et évolue dans 30 % des cas vers l’insuisance rénale. 1.2- Lésions proliféraives GN Proliféraive mésangiale pure : MO : proliféraion des cellules mésangiales sans autres anomalies associées. IF : dépôts d’Ig M et de C3 mésangiaux. Clinique : SN pur ou associé à une Hm le plus souvent coricorésistant. Elle fait parie avec LGM et la HSF ce qu’on appelle les néphroses. GN membrano-proliféraive : GNMP il en existe plusieurs types. Les plus fréquents sont le type 1 et le type 2. le type 1 ou à doubles contours est caractérisé par MO : * Proliféraion des cellules mésangiales * Hypertrophie de la matrice mésangiale * Aspect en double contour des membranes basales glomérulaires IF : Fixaion pariétale sous endothéliale et mésangiale d’Ig G, Ig M, C3 et C1q Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 15. ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 15 Le type 2 est caractérisé par un aspect rubané des MBG en opique et des dépôts prédominants de C3 en IF. Au plan clinique : c’est une forme grave il existe habituellement un syndrome néphroique impur avec HTA, insuisance rénale (IR) et hématurie, avec souvent une hypocomplémentémie persistante et une anémie disproporionnée par rapport au degré de l’IR. Il s’agit d’une forme grave, car elle évolue vers l’IRC, cete évoluion n’est pas inluencée par les thérapeuiques. GN proliféraives extra capillaires : sont rarement primiives. La proliféraion extra capillaire peut être isolée ou associée à une proliféraion endocapillaire. MO : En plus de la proliféraion endocapillaire qui peut ou non être présente, il existe une proliféraion extra capillaire (cellules épithéliales de la capsule de Bowman entraînant la formaion de croissants. Ces croissants peuvent être difus ou focaux, segmentaires ou circonféreniels cellulaires, ibrocellulaires ou ibreux. Clinique : Néphropathie glomérulaire avec hématurie et IR rapidement progressive. L’HTA est fréquente chez l’enfant ou en cas de proliféraion endocapillaire associée. C’est une urgence diagnosique et thérapeuique L’évoluion est grevée d’un lourd pourcentage d’Insuisance rénale chronique. 2. NÉPHROPATHIES GLOMÉRULAIRES FOCALES 2.1 Non proliféraives : Hyalinose segmentaire et focale (HSF) • MO : dépôts hyalins scléreux entraînant une coalescence des anses capillaires entre elles et un accolement à la capsule de Bowmann → Formaion de synéchies loculo-capsulaires. Les lésions sont segmentaires et focales et siègent le plus souvent au niveau des glomérules juxta médullaires d’où parfois la diiculté diagnosique. • IF : ixaion segmentaire des sérums ani Ig M et ani C3. C’est une cause fréquente de SN de l’adulte. Le début est souvent brutal avec SN impur par l’hématurie et l’HTA. Elle est moins sensible que la LGM au traitement coricoïde et peut évoluer vers l’IRC. 2.2 Lésions proliféraives La glomérulonéphrite segmentaire et focale : à dépôts mésangiaux d’IgA MO : Elle est caractérisée par une proliféraion segmentaire du glomérule et qui touche seulement quelques glomérules, s’y ajoute parfois une proliféraion extra capillaire et des synéchies loculo-capsulaires. IF : Fixaion mésangiale difuse du sérum ani Ig A Clinique : Hématurie macroscopique récidivante succédant le plus souvent à un épisode infecieux, mais avec intervalle très court entre l’infecion et l’hématurie. Parfois tableau fait de protéinurie +hématurie microscopique. Cete glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA est appelée aussi maladie de Berger. Son évoluion est variable, elle nécessite l’éradicaion de tout foyer infecieux et peut nécessiter une coricothérapie. Le diagnosic repose sur l’IF. Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 16. 16 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2   Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 17. ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 17 Schéma des lésions de LGM Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 18. 18 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 Fusion des pédicelles en microscopie électronique Fusion des pédicelles en microscopie électronique Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 19. ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 19 Schéma des lésions de GEM Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 20. 20 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 21. ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 21 Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 22. La cause des maladies rénales à médiaion immunitaire est liée à la présence d’un simulus anigénique qui va déclencher la réponse immune. Ces simuli sont en rapport avec des anigènes dont la liste est longue et probablement non déiniive. Ainsi, les anigènes sont classés en type rénal ou extra rénal (en foncion de leur origine issulaire) ou en soi ou non-soi. Mais souvent l’anigène responsable est inconnu. 1. PATHOGÉNIE : Pour être responsable d’une maladie à médiaion immune, l’anigène doit se localiser au niveau du rein et susciter une réponse inlammatoire locale. Certains anigènes d’origine extra rénale nécessitent un mécanisme de dépôt ou d’implan- taion dans le rein. Ces anigènes peuvent se trouver sous forme de complexes immuns circulants, associés à des anicorps spéciiques (Ac) et selon leurs caractérisiques physicochimiques (charge, masse, etc.), ils vont se déposer dans des sites diférents. Ainsi, le glomérule (Fig 1) est un peloton d’anses capillaires qui s’enroulent autour d’une structure de souien, le mésangium, matrice contenant esseniellement des consituants semblables à ceux de la membrane basale. Des cellules mésangiales, cellules douées de propriétés phagocytaires et ayant des Récepteurs Fc gamma membranaires sont engluées dans cete matrice. La paroi capillaire est consituée de 3 couches : l’endothélium réalisant une couche disconinue, la membrane basale faite esseniellement de laminine, de protéoglycanes et de collagène type IV enin l’épithélium formé de volumineuses cellules, les podocytes possédant de longs prolongements cytoplasmiques, les pédicelles et des récepteurs membranaires CR1 des fracions C3 b et C3 bi du complément. Figure 1 : glomérule rénal Dans la maladie de Berger, les complexes immuns (CI) coniennent des IgA et se localisent préféreniellement dans le mé- sangium en raison des dimensions imposantes des IgA. Les complexes immuns avec des anigènes bactériens et des IgG ont une taille plus peite et se retrouvent à l’intérieur de la MBG ou sur le versant épithélial. Une fois localisés, les complexes immuns entraînent et entreiennent des lésions inlammatoires par l’intermédiaire d’un ou plusieurs types de réacions immunitaires. (V.Tableau 1) Les types les plus rares sont ceux en rapport avec des réacions à médiaion IgE ou à des déicits en complément. Le tableau histopathologique dépend du siège et du type de la réponse immune. 22 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 NEPHROPATHIES A MEDIATION IMMUNE Les objecifs éducaionnels Au terme de ce cours, l’étudiant pourra : 1- Connaître les caractérisiques immunologiques du glomérule. 2- Préciser le rôle des anicorps dans les maladies rénales. 3- Préciser le rôle des complexes immuns dans les maladies rénales à médiaion immune. 4- Indiquer les mécanismes lésionnels impliqués dans les néphropathies à médiaion immune. Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 23. ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 23 2. MALADIE RÉNALE PAR HYPERSENSIBILITÉ (HS) DE TYPE I À IGE : La réponse immune est déclenchée lorsque des lymphocytes T reconnaissent des allergènes spéciiques et libèrent des cytokines de type 2 : IL4 et IL5, augmentant la producion d’IgE et d’éosinophiles (PNE) et acivant les mastocytes et les basophiles. La sensibilisaion des mastocytes par des IgE et par la suite la ixaion des allergènes a pour conséquence la libéraion d’amines vasoacives et de médiateurs néoformés (Prostaglandines et leucotriènes) ainsi que des cytokines. Les efets sont un vasospasme, une coagulaion médiée par les plaquetes avec thrombose et dépôt de ibrine. Dans certaines maladies rénales inlammatoires, on observe des dépôts d’IgE et des iniltrats de PNE, en pariculier dans la maladie rénale tubulo-intersiielle due aux pénicillines, en pariculier la méthicilline qui est associée à une hyper éosino- philie, à une iniltraion rénale à PNE à des dépôts d’IgE, à une bonne réponse aux coricoïdes et à une amélioraion rapide après arrêt de médicament responsable. 3. MALADIE RÉNALE À ANTICORPS CYTOTOXIQUES (HS TYPE II) 3.1 LE SYNDROME DE GOOD PASTURE en est le prototype. La lésion rénale est causée par le dépôt des Ac spéci- iques du collagène IV de la MBG. Le complexe immun formé in situ acive le complément par la voie classique. Ceci abouit à la formaion du complexe d’ataque membranaire qui va créer des canaux lyiques dans la membrane. D’autre part, les fracions acivées du complément comme les composants C3a, C4 a et C5a vont avoir des propriétés pro-inlammatoires et chimiotaciques. L’alux de polynucléaires et autres cellules inlammatoires possédant les récepteurs de ces fracions du complément se traduit par une libéraion de radicaux libres, d’anion superoxyde, d’enzymes protéolyiques et de média- teurs inlammatoires. Tout ceci abouit à la créaion de lésions supplémentaires ainsi qu’à l’implicaion des plaquetes et à une acivaion du système de la coagulaion avec dépôt de ibrine. Ainsi dans ce type de pathologie, les Ac cytotoxiques se localisent le long de la MBG selon une distribuion linéaire (cf. cours exploraions immunologiques) semblable à celle du complément. L’histopathologie est caractérisée par une destrucion nécrosante de l’architecture glomérulaire et le dépôt de ibrine en croissants. 3.2 LES ANCA (anicorps ani cytoplasme des polynucléaires) provoquent aussi une maladie rénale médiée par les Ac cytotoxiques, en efet ces auto-anicorps jouent un rôle dans la granulomatose de Wegener et dans d’autres vascularites. Les ANCA reconnaissent des composants spéciiques comme l’élastase, la myéloperoxydase, la protéinase3, la BPI, la lac- toferrine, le lysozyme. Et bien que les évènements qui iniient leur producion sont inconnus, il est concevable que les ANCA acivent les polynucléairesneutrophiles(PNN). Ainsi, il y a une augmlentaion du nombre d’intégrines membranaires, entraînant le laminage et la migraion de ces cellules le long de l’endothélium vasculaire du rein et d’autres organes. L’ad- hésion des PNN aux cellules endothéliales provoque aussi l’acivaion de ces dernières avec augmentaion de l’expression des molécules ICAM quoi vont ainsi renforcer le lien entre ces cellules, donnant lieu à une producion de radicaux libres, d’enzymes, une acivaion des Lc T avec libéraion de cytokines et de chimiokines avec lésions des cellules endothéliales. L’endothélium vasculaire est pariculièrement vulnérable aux agressions. Malgré le fait que des dépôts d’Ig soient rarement mis en évidence, il a été suggéré que la ANCA complexée à la protéinase 3 ou à la MPO se lierait à l’endothélium le long de la MBG en raison de la charge électrique caionique de ces auto-anigènes. Le dépôt des complexes immuns ANCA-Ag le long de la MBG iniie et propage les lésions médiées par les ANCA. L’analyse histopathologique de la granulomatose de Wegener met en évidence une GN nécrosante à croissants rapidement progressive (GNRP) et des granulomes à Lc T dans les reins et les voies respiratoires. L’acivaion des PNN par les ANCA peut être impliquée dans la pathogénie des GN nécro- santes idiopathiques et des GNRP sans ateinte respiratoire et dans la polyangéite microscopique, une forme fréquente de vascularite rénale sans granulome ni dépôt d’Ig. Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 24. 24 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 Tableau I Type de réacion immune Néphropathie associée Anigène ou éiologie Ig Complément ibrine Cytotoxique (hyper- sensibilité type II) Néphropathie ani MBG MBG Linéaire MBG Linéaire ou absent extracapillaire # # # # Néphropathie ani MBT Anigène tubulaire Linéaire MBT Linéaire le long MBT #### GN de Wegener Cytoplasme des PN Complexes immuns type III GN à complexes immmuns (post strepto, maladie sérique LES) Divers exogènes et endogènes En amas dans les parois capillaires ou l’intersiium En amas capillaires ou intersiium minime Hypersensibilité retardée Rejet chronique d’allogrefe GN chronique Anigènes HLA classe II Ag rénaux Granulaire difus Variable Granulaire difus Variable Vasculaire Vasculaire Médiaion par IgE Néphropathie tubulointersiielle Divers (ex.pénicilline) Intersiiel Acivaion directe du complément (voie alterne) GN membrano-proliféraive CI, C3Nef Parfois IgG mésangium) C3 sous endothélial ou intramembraneux rare Déicit congénital en Complément Syndrome apparenté au lupus Déicit en C2 Focal et mésangial Focal et mésangial ### # SHU Déicit en facteur H Nécrose ischémique thromboique GN : glomérulonéphrite MBG membrane basale glomérulaire MBT : membrane basale tubulaire SHU : syndrome hémolyique et urémique 4. MALADIE RÉNALE MÉDIÉE PAR LES COMPLEXES IMMUNS (TYPE III) Les complexes immuns se localisent dans le mésan- gium, dans la paroi des capillaires glomérulaires et dans l’intersiium rénal et peuvent être mis en évi- dence dans la circulaion sanguine. La biopsie rénale montre la présence d’Ac et de complément dans ces sites avec aspect bosselé, granuleux et irrégulier. Les mécanismes peuvent être analogues à ceux vus au cours de la maladie sérique expérimentale où l’in- jecion d’une forte dose de protéine hétérologue chez l’animal induit la formaion de complexes immuns cir- culants. Lorsqu’ils ateignent une taille importante, ils sont suscepibles de se déposer dans des sites comme le mésangium et les parois capillaires glomérulaires (v. Fig 2). Des molécules endogènes et exogènes très variées peuvent jouer le rôle d’anigènes lors de la formaion de ces complexes immuns. C’est ainsi que dans la né- phropathie lupique, les complexes sont formés d’ADN -Ac ani ADN et dans la GNA post streptococcique, ce sont les anigènes des parois streptococciques qui as- surent la base des complexes. Figure 2 : Maladie sérique expérimentale Certains facteurs favorisent le dépôt des complexes immuns et leur pathogénicité : Ce sont la taille, la forme, la charge électrique, la classe et l’ainité de l’anicorps, les condiions hémodynamiques, la libéra- ion d’amines vasoacives augmentant la perméabilité vasculaire, la présence de récepteurs CR1 sur les cellules épithéliales glomérulaires et de récepteurs Fc gamma sur les cellules intersiielles et mésangiales ainsi que la capacité de l’organisme à assurer la clairance de ces complexes immuns, cete capacité étant tributaire entre autres du système complémentaire. Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 25. ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 25 Les CI sont déposés dans la paroi capillaire glomérulaire, surtout au niveau sous-épithélial. La localisaion des CI avec aci- vaion du Complément est à la base de la pathogénie de la GNRP. En praique on peut observer tous les tableaux histopathologiques : lésions minimes, GN mésangioproliféraive, GNEM, membranoproliféraive, mésangiocapiullaire et rapidement progressive. 5. MALADIE RÉNALE À IMMUNITÉ CELLULAIRE (HS DE TYPE IV) Le cas typique est l’allogrefe rénale où l’acivité cytotoxique des Lc TCD8 et d’autres cellules est induite par les cytokines des T helper reconnaissant les alloanigènes (cf. cours immunologie grefe rénale). La maladie rénale à immunité cellulaire semble jouer un rôle dans la GN chronique post streptococcique. Les Lc simulés par l’exposiion aux Ag de paroi streptococcique peuvent avoir une réacion croisée avec des Ag glomérulaires provoquant une apoptose progressive et une sclérose du parenchyme rénal. 6. MALADIE RÉNALE DIRECTEMENT MÉDIÉE PAR LE COMPLÉMENT : La lésion rénale peut survenir en l’absence apparente d’Ag et d’Ac. Le C3 et la properdine se déposent dans le mésangium et la paroi du capillaire glomérulaire. Le mécanisme exact est obscur, mais environ la moiié des malades qui ont une né- phropathie associée à des dépôts de C3 ont un auto-anicorps IgG (C3 nef) qui est dirigé contre la C3 convertase de la voie alterne et qui la stabilise et augmente sa demi-vie. Cete convertase stabilisée va agir sur le C3 pour le cliver en C3 a et C3b. Ce dernier peut se déposer dans le mésangium, dans les zones sous – endothéliales ou sur les récepteurs CR1 à l’intérieur des parois capillaires, provoquant des lésions inlammatoires locales. L’acivaion directe du complément entraîne une néphropathie caractérisée par une proliféraion d’éléments cellulaires à l’intérieur des glomérules rénaux et un épaississement de la paroi capillaire. Ces altéraions ideniiées sur les coupes his- tologiques correspondent à la GN membrano-proliféraive type I ou II ou III. Le type I est caractérisé par le dépôt de C3, principalement dans les zones sous endothéliales le long de la paroi capillaire, le type II est surtout associé à des dépôts denses intra membraneux. Le type III emprunte des aspects des types I et II. Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 26. DEFINITION – INTRODUCTION Les GNA post infecieuses sont déinies par une inlammaion aiguë exsudaive non suppuraive des capillaires gloméru- laires des 2 reins. Elles ont en commun le fait de survenir au décours d’infecions, d’avoir une pathogénie par complexes immuns et d’être poteniellement curables grâce au traitement ani-infecieux. Elles sont caractérisées : - Cliniquement par l’appariion après un intervalle libre de 1 à 2 semaines d’un syndrome néphriique aigu (SNA) associant au complet : une oligurie, une hématurie, une protéinurie, une hypertension artérielle, des œdèmes et une insuisance rénale. - Histologiquement, par une proliféraion endocapillaire associée à un alux de polynucléaires en intraglomérulaire. Dans leurs formes communes, leur évoluion se fait généralement vers la guérison sans séquelles. Dans les formes asso- ciées à une proliféraion extracapillaire, le tableau est plus bruyant et l’évoluion vers l’insuisance rénale (IR) est fréquente. Son meilleur traitement reste prévenif. 1. ÉPIDÉMIOLOGIE 1-1 INCIDENCE/PRÉVALENCE : Son incidence est diicile à établir du fait de la fréquence des formes insidieuses : 4 à 19 fois plus fréquentes. L’incidence des GNA a considérablement diminué dans les pays industrialisés, mais elle reste importante dans les pays sous-dévelop- pés ou en voie de développement. - Dans les pays en développement, l’incidence est d’environ 24,3 cas pour 100 000 personnes-années chez les adultes et 2 cas pour 100 000 personnes-années chez les enfants - Dans les pays développés, la prévalence chez les adultes et les enfants est de 6 et 0,3 cas pour 100 000 personnes-années, respecivement. - En Tunisie, elle représente 10 % des néphropathies glomérulaires (NG) de l’enfant et 16 % des NG de l’adulte qui ont été biopsiées. 26 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 LES GLOMERULONEPHRITES AIGUES (GNA) POST INFECTIEUSES Les objecifs éducaionnels Au terme de ce cours, l’étudiant pourra : 1. Déinir la GNA post infecieuse. 2. Citer les éléments du syndrome néphriique aigu. 3. Reconnaître la physiopathologie des œdèmes. 4. Poser le diagnosic de GNA post infecieuse commune en se basant sur des arguments cliniques et biologiques. 5. Spéciier les indicaions de la poncion biopsie rénale (PBR) devant un paient qui présente une GNA post infecieuse. 6. Citer les éléments de surveillance de la GNA 7. Evaluer le pronosic de la GNA 8. Etablir la stratégie thérapeuique des GNA post infecieuses. Connaissances prérequises Sont considérés pré- requis: l’examen clinique et les examens complémentaires en néphrologie Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 27. ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 27 Elle s’observe fréquemment quand les condiions d’hygiènes sont médiocres en pariculier en cas d’infecions cutanées (gales, impéigo...). Les GNA post infecieuses surviennent sous forme épidémique ou sporadique : - Épidémique notamment pendant les périodes de guerre et au cours des catastrophes naturelles. - Sporadiques avec 2 pics/an (automne et printemps) correspondant à la recrudescence des infecions oropharyngées. En efet les formes secondaires aux infecions rhinopharyngées prédominent en hiver et au printemps alors que les ateintes secondaires aux infecions cutanées se voient plus fréquemment en été. 1-2 ÂGE ET SEXE : Elle peut s’observer à tous les âges, mais elle est fréquente chez l’enfant entre 2 et 12 ans. Elle a une prédominance mas- culine avec un sexe-raio de 2/1. 1-3 AGENT PATHOGÈNE : Le streptocoque bêta hémolyique du groupe A, est le plus fréquemment incriminé. Les souches les plus néphritogènes sont : 12-25-49. 2. PHYSIOPATHOLOGIE (VOIR ANNEXE 1) 2.1 MÉCANISME DES LÉSIONS GLOMÉRULAIRES : Type de descripion : GNA post streptococcique La physiopathologie de la GNA post streptococcique fait appel à un mécanisme immunologique consécuif à la mise en circulaion de complexes immuns comme en témoigne la similitude avec la maladie sérique expérimentale. Les principaux arguments en faveur de cete hypothèse sont : - L’existence d’un intervalle libre entre l’infecion et le début de la néphropathie. - La présence de complexes immuns circulants (CIC) chez 2/3 des paients durant la première semaine de la maladie - La baisse transitoire du complément - La mise en évidence en IF de dépôts immuns glomérulaires. 2.2.1 NÉPHRITOGÉNICITÉ STREPTOCOCCIQUE: Elle est due : - à un miméisme moléculaire entre les fracions des streptocoques et les composants structuraux du rein -Au développement d’une réacion auto-immune - A la liaison plasminogène/plasmine par les protéines de surface des streptocoques - A la formaion des complexes immuns comprenant des anigènes streptococciques dans le glomérule 2.2.2 RÔLE DU COMPLÉMENT : L’immunité humorale joue un rôle clé dans la pathogénie des lésions rénales. La voie d’acivaion du complément pré- dominante est la voie alterne. L’acivaion du complément conduit au composant terminal C5b-9 ou complexe d’ataque membranaire qui est capable d’altérer l’intégrité de la membrane basale glomérulaire. 2.2.3 RÔLE DES CELLULES : La GNA post streptococcique est caractérisée par une hypercellularité glomérulaire difuse résultant de l’accumulaion des leucocytes, de la proliféraion des cellules endothéliales et de l’expansion de la matrice mésangiale. 2.2 MÉCANISME DES MANIFESTATIONS CLINIQUES : Les manifestaions cliniques sont le résultat direct ou indirect de la réponse inlammatoire dont le degré détermine la sé- vérité des symptômes et des signes cliniques. Cete réponse inlammatoire est iniiée par la simulaion infecieuse qui abouit à la formaion de complexes immuns qui sont soit préformés dans la circulaion sanguine et trappés par la suite au niveau des glomérules, soit formés in situ. L’inlammaion glomérulaire réduit la iltraion glomérulaire sans diminuer le débit sanguin rénal. La réducion du débit de iltraion glomérulaire avec préservaion des foncions tubulaires entraîne une augmentaion de la réabsorpion hydro- sodée avec oligurie et œdème. L’hypertension artérielle est mulifactorielle, mais elle est due principalement à la rétenion hydrosodée et à moindre de- gré à l’acivaion du système rénine angiotensine. Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 28. 28 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 3. ÉTUDE CLINIQUE Type de descripion : “GNA post streptococcique du grand enfant “ 3.1. SYMPTOMATOLOGIE 3.1.1. SIGNES CLINIQUES a. Début - Il est le plus souvent insidieux et progressif survenant après un intervalle libre de 10 à 20 j après une infecion, le plus souvent une angine. L’enfant est asthénique, anorexique, ayant une ièvre modérée et des œdèmes palpébraux. - Le début peut être parfois brutal par une hématurie macroscopique, des œdèmes voire une complicaion (des convul- sions ou un œdème aigu du poumon). b. Phase d’état En quelques jours, la triade classique se consitue : b.1. Les œdèmes Ils sont constatés dans plus de 80 % des cas. Ils sont de type rénal c’est-à-dire, blancs, mous, gardant le godet, indolores, bi- latéraux et déclives. Ils ont une intensité variable et peuvent être localisés ou généralisés donnant un tableau d’anasarque. b.2. syndrome urinaire - L’oligurie est habituelle alors que l’anurie est rare et de courte durée. - L’hématurie macroscopique représente le premier signe de la maladie dans 40 à 70 % des cas. Les urines sont franche- ment rouges ou brunes ayant un aspect “ bouillon sale ” ou “ Coca Cola ”. Cete hématurie a les caractères d’une héma- turie néphrologique. - L’analyse des urines aux bandeletes réacives retrouve une hématurie abondante et une protéinurie. b.3. HTA Elle est constamment présente pendant la phase aiguë systolo-diastolique légère à modérée. Son absence doit faire recon- sidérer le diagnosic. Une HTA sévère peut se voir, ses complicaions peuvent metre en jeu le pronosic vital ; l’enfant peut se plaindre de mani- festaions encéphaliques à type de céphalées, de somnolence, de confusion mentale ou de convulsions. Dans tous les cas, l’examen clinique doit être complet à la recherche d’un foyer infecieux (en règle absent à ce stade), d’un soule cardiaque et de signes de surcharge en pariculier pulmonaires. 3.1.2. SIGNES BIOLOGIQUES a. Les urines : L’étude du sédiment urinaire trouve : - Protéinurie : dans 50 % des cas, elle est modérée et inférieure à 0,5 g/24H. Elle dépasse rarement les 3 g/24 H et elle est non sélecive. - Hématurie : le plus souvent macroscopique, mais être microscopique. Elle est consituée de cylindres hémaiques témoi- gnant de l’origine glomérulaire de l’hématurie. - L’ionogramme urinaire montre : − Natriurèse basse avec Na/K urinaire < 1 − Urée urinaire élevée avec urée urinaire/urée plasmaique > 10 b. Dans le sang b.1. Bilan rénal, électrolyique et inlammatoire L’augmentaion de l’azotémie et de la créaininémie est fréquente, mais le plus souvent modérée. La natrémie est normale, parfois légèrement diminuée. L’électrophorèse des proides sériques montre rarement un syndrome néphroique modéré, transitoire et sans perturba- ions lipidiques associées. On peut observer une hyperleucocytose, une VS accélérée et une augmentaion de la CRP rentrant dans le cadre d’un syndrome inlammatoire. b.2. Bilan témoignant de l’infecion streptococcique La culture du prélèvement de gorge peut isoler le streptocoque bêta hémolyique du groupe A. L’augmentaion des ASLO > 250 U/ml se voit dans 70 % des cas. En fait, c’est l’augmentaion du taux entre 2 prélèvements faits à 1 ou 2 semaines d’in- tervalle qui est plus évocatrice d’une infecion récente. Sont plus spéciiques, l’augmentaion des Anicorps ani-zymogène. Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 29. ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 29 En cas d’infecion cutanée, il y a peu de réponses des ASLO d’où l’intérêt de doser les ani-désoxyribonucléases B encore appelées ani DNase B, qui seront élevés dans plus de 90 % des cas. L’immunité contre la protéine M du streptocoque est spéciique et durable, ce qui explique la rareté des rechutes de la maladie. b.3. Perturbaions immunologiques - Le complément sérique hémolyique total (CH5O) et la fracion C3 sont constamment diminués à la phase aiguë de la maladie. Les composants iniiaux (C2, C4 et C1q) sont inconstamment diminués, ce qui témoigne d’une acivaion du complément préféreniellement par la voie alterne. L’absence de la baisse du complément durant la phase aiguë doit faire reconsidérer le diagnosic. - CIC et Cryoglobulinémie sont fréquemment posiifs au cours de la phase aiguë de la GNA. 3.1.3. SIGNES RADIOLOGIQUES a. Radio thorax : peut montrer une surcharge vasculaire et pulmonaire ou la présence d’un émoussement des culs de sac pleuraux. b. AUSP : montre des reins de taille normale. c. Échographie rénale : elle conirme la taille normale des reins et montre que leur diférenciaion coricosinusale est conservée. 3.1.4. LA BIOPSIE RÉNALE - Devant cete forme typique de GNA post infecieuse, il n’y a aucune indicaion à faire une PBR chez l’enfant. - La PBR sera indiquée chez l’adulte chaque fois que le tableau de GNA est atypique (présence de signes extrarénaux, IR rapidement progressive ou évoluion inhabituelle sur le plan clinique et/ou biologique). Dans tous les cas, des précauions doivent être prises avant, pendant et après sa réalisaion. Si elle est faite, elle montre : a- Microscopie opique. - Proliféraion endocapillaire avec hypercellularité impliquant les cellules endothéliales et mésangiales. - Réacion exsudaive faite d’œdème et d’iniltraion par des polynucléaires occupant les lumières capillaires. - Dépôts ibrinoïdes appelés “ humps ” situés sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire, de forme trian- gulaire en chapeau de gendarme et de couleur rougeâtre à la coloraion au trichrome. Ces “ humps ” ne sont pas patho- gnomoniques, mais très évocateurs de la GNA post infecieuse. b- Immunoluorescence Elle met en évidence des dépôts granulaires d’Ig G et de C3 (rarement C1q et C4) le long de la paroi des capillaires glomé- rulaires et dans le mésangium donnant un aspect en ciel étoilé. c- Microscopie électronique (n’est pas de praique systémaique) On voit des nodules électroniquement denses en forme de massue et qui correspondent aux “ humps ” observés en mi- croscopie opique. 3.2. ÉVOLUTION 3.2.1. ÉLÉMENTS DE SURVEILLANCE a. Cliniques : représentés par les paramètres de la pancarte à savoir la diurèse, le poids, le rythme respiratoire, la TA, la FC, la température et l’examen des urines aux bandeletes réacives (Protéinurie et hématurie). b. Biologiques : dosage de la Protéinurie des 24 h, hématurie (HLM ou ECBU), foncion rénale : créaininémie, Complé- ment sérique (hémolyique total et ses fracions). 3.2.2. ÉVOLUTION IMMÉDIATE Presque constamment, avec des mesures thérapeuiques appropriées, l’évoluion immédiate est favorable. En efet, les signes cliniques esseniels s’estompent en une semaine : la diurèse augmente, les œdèmes diminuent, l’hématurie macros- copique devient microscopique et la pression artérielle se normalise. Le taux de créaininémie se normalise rapidement. Le complément sérique se normalise à la 8è semaine (s’il reste bas au-delà de la 8è semaine, le diagnosic de GNA post infecieuse doit être révisé). La protéinurie disparaît en premier en quelques semaines alors que l’hématurie microscopique peut metre 6 mois à 1 an pour disparaître. Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 30. 30 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 3.2.3. ÉVOLUTION À LONG TERME La guérison complète ne peut être airmée qu’après 1 an du début de la maladie avec dispariion de la protéinurie et de l’hématurie. Si la biopsie rénale est refaite, elle montrerait une resituion « Ad Integrum» du parenchyme rénal. Le pronos- ic lointain est bon dans cete forme typique de l’enfant. Les facteurs de mauvais pronosic sont : l’existence d’un SN au début de la maladie, l’intensité des lésions exsudaives à la PBR et la présence de humps. 4.FORMES CLINIQUES 4.1. FORMES SYMPTOMATIQUES 4.1.1. FORMES FRUSTES Elles sont fréquentes et passent souvent inaperçues. Elles sont limitées aux seules anomalies urinaires à savoir l’hématurie et la protéinurie. Le diagnosic est évoqué lors d’un examen systémaique des urines au décours d’une angine. Ces formes requièrent la même aitude et la même surveillance que la forme typique. 4.1.2. FORMES HÉMATURIQUES L’hématurie macroscopique est isolée, la présence de cylindres hémaiques oriente vers l’origine glomérulaire. Le diagnos- ic repose sur la noion d’intervalle libre entre l’épisode infecieux et l’hématurie, l’hypocomplémentémie et l’histologie rénale qui conirme le diagnosic en éliminant entre autres, une néphropathie à dépôts mésangiaux d’Ig A. 4.2. LA GNA MALIGNE Elle se voit chez l’enfant et parfois chez l’adulte. Le tableau clinique est alarmant, il est celui d’une glomérulonéphrite rapidement progressive, souvent oligoanurique. L’existence d’une oligoanurie, d’un SN ou d’une IR persistante au delà de 8 – 10 jours imposent une PBR qui aura un triple intérêt : - Diagnosic : en montrant en plus des éléments déjà décrits, une proliféraion extracapillaire avec formaion de croissants épithéliaux. - Pronosic : qui dépend du nombre de glomérules intéressés par la proliféraion extracapillaire. - Thérapeuique : puisqu’en plus du traitement ani-infecieux, ces formes nécessitent pour la plupart des auteurs un trai- tement coricoïde et immunosuppresseur souvent lourd associé ou non à des séances d’échanges plasmaiques. 4.3. FORMES SELON LE TERRAIN 4.3.1. FORME DU NOURRISSON La GNA est rare avant 2 ans et son diagnosic est parfois diicile. Ces formes sont pariculières par le risque important d’encéphalopathie hypertensive avec risque de convulsions et d’accident vasculaire cérébral. 4.3.2. FORME DE L’ADULTE La GNA étant moins fréquente que chez l’enfant, la PBR sera faite systémaiquement ain d’éliminer une NG chronique à début aigu. 4.3.3. FORME DU SUJET ÂGÉ Ces formes sont graves en raison d’une mauvaise tolérance cardiaque, de la rétenion hydrosodée et de l’HTA. 4.3.4. FORME DE LA FEMME ENCEINTE La GNA risque d’être confondue avec une néphropathie gravidique. Le pronosic fœtal est souvent grave. 4.3.5. FORME DU TRANSPLANTÉ RÉNAL Elle est rare et pose le problème du diagnosic d’une GN chez un grefé d’où l’intérêt de la PBR. 4.4. FORMES ÉTIOLOGIQUES 4.4.1. SELON L’AGENT INFECTIEUX L’agent infecieux peut être : bactérien (staphylocoques, salmonella, brucella), viral (CMV, virus coxsackie, MNI, varicelle ou oreillons) ou parasitaire (plasmodium falciparum, toxoplasma Gondii). 4.4.2. SELON LA LOCALISATION DE L’INFECTION Le plus souvent une angine, mais aussi une scarlaine, une sinusite, une rhinopharyngite, une oite ou une pyodermite. Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 31. ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 31 Deux afecions méritent d’être plus analysées : a. GNA des endocardites infecieuses aiguës Survient souvent quand le diagnosic d’endocardite et donc le traitement sont établis tardivement. Il existe le plus souvent une hypocomplémentémie portant sur le CH50, C3 et C4. L’aspect histologique, correspond habituellement à une GN pro- liféraive segmentaire et focale. Le traitement anibioique approprié entraîne la dispariion de l’ateinte rénale. b. Suppuraions et abcès profonds Tels que : abcès du poumon, suppuraions intra abdominales et pontage artériel infecté. Les hémocultures sont le plus souvent négaives. L’éradicaion de l’infecion n’entraîne pas constamment la guérison de l’ateinte rénale. 4.5. GNA SURAJOUTÉE A D’AUTRES GNC Peuvent se voir au cours de la maladie de Berger ou du diabète (d’où l’intérêt de la PBR chaque fois que le tableau n’est pas celui d’une néphropathie diabéique). 5. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL 5.1. DEVANT UNE HEMATURIE MACROSCOPIQUE ISOLÉE 5.1.1. CAUSES UROLOGIQUES L’hématurie est dans ce cas de type urologique. L’AUSP, l’échographie et l’UIV permetent de poser le diagnosic. 5.1.2. DRÉPANOCYTOSE Évoquée chez un paient originaire du Nord-Ouest et présentant une anémie. L’électrophorèse de l’hémoglobine permet de poser le diagnosic. 5.1.3. MALADIE DE BERGER - Cliniquement, l’hématurie est typiquement macroscopique, récidivante et survenant quelques heures après le début d’une infecion ORL (sans intervalle libre). - Histologiquement, le rein peut être normal ou le siège d’une proliféraion segmentaire et focale. L’IF permet de poser le diagnosic en montrant une ixaion mésangiale difuse du sérum ani-IgA. 5.1.4. LE SYNDROME D’ALPORT C’est une afecion héréditaire, sa transmission est probablement hétérogène, mais la majorité des familles ateintes a une transmission liée au chromosome X. Il s’agit d’une néphropathie hématuriante associée à une surdité de percepion et des anomalies oculaires et qui évoluent lentement vers l’IRC. La ME lorsqu’elle est faite, permet de poser le diagnosic en montrant l’aspect feuilleté des MB. 5.2. DEVANT UN SYNDROME NÉPHRITIQUE AIGU 5.2.1. MALADIE DE BERGER Qui peut se manifester par un syndrome néphriique aigu. 5.2.2. GN MEMBRANOPROLIFÉRATIVE (GNMP) - Dans 1/3 des cas, elle se manifeste par un syndrome néphriique aigu qui est durable. - L’hypocomplémentémie est fréquente, mais persistante ne se normalisant pas au delà de la huiième semaine. - Il existe une anémie plus importante que ne le voudrait le degré de l’IR. - Histologiquement, il existe une proliféraion endocapillaire intéressant les cellules mésangiales avec un épaississement du issu mesangial des anomalies des membranes basales glomérulaires. 5.2.3. GN EXTRACAPILLAIRES Cliniquement, le syndrome néphriique est pariculier par l’absence d’HTA et l’aggravaion rapide et progressive de la fonc- ion rénale. Devant ce tableau, la PBR doit être faite en urgence et le résultat doit être rapide vu son intérêt diagnosic, pronosic et thérapeuique. La MO montre la présence d’une GN extracapillaire avec des croissants épithéliaux envahissant la chambre urinaire. Le pronosic est d’autant plus sévère que les croissants sont circonféreniels et touchant un nombre élevé de glomérules. Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 32. 32 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 6. TRAITEMENT 6.1. LE TRAITEMENT PRÉVENTIF Il repose sur : - l’amélioraion du niveau de vie des citoyens - le rapprochement des centres de soins des citoyens - et le traitement de toutes les infecions précocement et par une anibiothérapie adaptée. 6.2. TRAITEMENT DE LA GNA COMMUNE Le traitement de cete forme est purement symptomaique. 6.2.1. TRAITEMENT DES ŒDÈMES - Repos au lit. - Diminuion des apports hydriques et régime sans sel (RSS) pendant la phase oligoanurique. - Diuréiques en cas de surcharge importante en pariculier pulmonaire. Les plus uilisés sont les diuréiques de l’anse. 6.2.2. TRAITEMENT DE L’HTA - Si le RSS est insuisant, la priorité est aux diuréiques en pariculier de l’anse (furosémide). - En cas de besoin, d’autres anihypertenseurs peuvent être uilisés tels que les inhibiteurs calciques et les bêtabloquants. 6.2.3. TRAITEMENT DE L’INFECTION STREPTOCOCCIQUE Par la Pénicilline G et en cas d’allergie par l’Érythromycine. 6.3. TRAITEMENT DES GN RAPIDEMENT PROGRESSIVES Ces formes nécessitent le recours à l’EER durant la phase anurique. Le traitement éiopathogénique est encore mal codiié. Il sera uilisé de façon intensive esseniellement dans les formes extracapillaires difuses (croissants > 50 %) et surtout après avoir éliminé une infecion évoluive (qu’il faudra traiter avant de démarrer tout traitement immunosuppresseur). Seront uilisés, bien souvent associés, compte tenu de la gravité de cete afecion : les coricoïdes, les immunosuppresseurs notamment le cyclophosphamide et les échanges plasmaiques. 6.4. SCOLARITÉ ET VACCINATION La scolarité peut être autorisée 4 à 6 semaines après l’épisode aigu. En ce qui concerne la vaccinaion, il est prudent d’atendre 2 ans après la dispariion des anomalies urinaires pour efectuer les vaccinaions anitétaniques et anidiphtériques. 7. CONCLUSION La GNA a diminué dans notre pays, mais elle se voit encore surtout dans les milieux défavorisés. Elle succède le plus sou- vent à une infecion streptococcique. Elle se traduit cliniquement par un syndrome néphriique aigu, immunologiquement par une hypocomplémentémie qui est transitoire et histologiquement par une proliféraion endocapillaire exsudaive. Dans sa forme commune, c’est une afecion bénigne qui guérit sans séquelles. Le problème se pose pour la forme associée à une proliféraion extracapillaire pourvoyeuse de séquelles anatomiques et d’insuisance rénale. Son meilleur traitement reste prévenif. Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 33. ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 33 GNA : PHYSIOPATHOLOGIE ANNEXE 1 Simulaion infecieuse CIC préformés et « trappés » Déséquilibre glomérulotubulaire Formaion in situ de CI (Ag « plantés ») Dépôts glomérulaires Simulaion du complément Rétenion hydrosodée $FG hSRA A Réacion exsudaive $Complément Œdème HTA Hématurie, protéinurie Insuisance rénale Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 34. 34 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 QCM 1 Au cours d’une GNA post angineuse typique de l’enfant : A- La guérison sans séquelles peut habituellement être airmée après 1 mois d’évoluion. B- La PBR précoce est indispensable C- Les lésions rénales habituelles sont les glomérules en « pain à cacheter » D- Le streptocoque est le germe le plus souvent responsable E- Il existe à la PBR une proliféraion endocapillaire exsudaive. QCM 2 Le traitement habituel d’une GNA post streptococcique comporte : A- Coricothérapie B- Réducion des boissons adaptée à la diurèse C- Restricion sodée D- Anibiothérapie par pénicilline ou macrolides E- Diuréiques QCM 3 En faveur d’une glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique on reient : A- Délai de 2 à 3 jours après l’épisode infecieux iniial. B- HTA C- Absence d’hématurie D- Œdèmes E- Abaissement du complément au-delà de 8 semaines. QCM 4 Durant la phase aiguë d’une glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique, le traitement comprend : A- Repos au lit B- Amygdalectomie C- Régime sans sel avec ou sans diuréiques D- Vaccin ani-streptococcique E- Coricoïdes Cas clinique Un paient âgé de 23 ans, est hospitalisé pour œdèmes des membres inférieurs apparus 3 jours plut tôt. Le premier jour, la diurèse est de 500 ml/24H, le poids est de 60 kg et la PA à 16/10 cm Hg. A la biologie il a : - Protéinurie à 1,6 g/24H - Hématurie à 105/ml - Créaininémie à 130 µmol/l - Proidémie à 62 g/l - Hématocrite à 37 % Lors de sa sorie, après 15 jours d’hospitalisaion, le poids est de 53 kg, la PA à 13/8 cm Hg, la diurèse à 1500 ml/24 H, la protéinurie à 0,5 g/24H, la créaininémie à 100 µmol/l et il persiste une hématurie microscopique. Quesion 1 : Quelle hypothèse diagnosique formulez-vous ? A- Syndrome néphroique impur B- Glomérulonéphrite aiguë C- Maladie de Berger D- Néphrite tubulo-intersiielle aiguë E- Poussée aiguë sur glomérulonéphrite chronique. EVALUATION FORMATIVE Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 35. ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 35 Quesion 2 : L’examen complémentaire le plus uile au diagnosic est : A- UIV B- Dosage du complément C- Recherche de complexes immuns circulants D- Dosage pondéral des immunoglobulines plasmaiques E- ECBU Quesion 3 : Ce paient a été traité par : A- Coricoïdes B- Régime sans sel C- Diuréiques D- Hypolipémiants E- Hémodialyse Réponses: QCM1:D,E QCM2:B,C,D,E QCM3:B,D QCM4:A,C CASCLINIQUE Quesion1:B Quesion2:B Quesion3:B,C Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 36. INTRODUCTION Le syndrome néphroique (SN) est une enité clinique de cause variable caractérisée par une protéinurie massive. Sa déi- niion est biologique associant : • Une protéinurie permanente > 3 g/24 h/1,73 m2 ou >0,25 g/mmol de créainine urinaire chez l’adulte et > 50 mg/Kg/24H chez l’enfant. • Une hypoalbuminémie < 30 g/l. • Une hypoproidémie < 60 g/l. Le SN traduit toujours une néphropathie glomérulaire. Le tableau clinique est dominé par les œdèmes et il existe souvent une hyperlipémie, mais ces deux éléments ne sont ni constants ni indispensables pour déinir le SN. Le SN est dit pur en l’absence d’hypertension artérielle (HTA), d’hématurie et d’insuisance rénale organique. L’existence d’au moins un de ces trois éléments déinit le SN impur. Le SN est dit primiif quand l’ateinte rénale est isolée. Il est dit secondaire lorsqu’une cause est responsable de l’ateinte rénale. Le SN se rencontre à tous les âges. La néphrose représentant les lésions de lésion glomérulaire minime, hyalinose segmen- taire et focale et proliféraion mésengiale difuse, est fréquente avant 16 ans où elle représente 70 % des SN ; elle est quasi exclusive entre 3 et 12 ans et sa fréquence va diminuer avec l’âge. Une prédominance masculine est observée chez l’enfant et qui va disparaître à l’âge adulte. En Tunisie, parmi les paients qui ont bénéicié d’une poncion-biopsie rénale, 64 % des enfants et 42 % des adultes ont un SN. 36 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 LES SYNDROMES NEPHROTIQUES Les objecifs éducaionnels Au terme de ce cours, l’étudiant pourra : 1. Déinir le syndrome néphroique (SN) 2. Disinguer les diférences entre SN pur et impur et entre SN primiif et secondaire. 3. Expliquer les mécanismes de la protéinurie et de l’œdème. 4. Connaître les signes cliniques, biologiques et histologiques de la lésion glomérulaire minime. 5. Connaître les éléments de surveillance clinique et biologique du SN. 6. Rechercher les complicaions du SN. 7. Énumérer les principales glomérulonéphrites chroniques (GNC) primiives pouvant se compli- quer de SN et dire schémaiquement leurs modalités évoluives. 8. Connaitre les principales éiologies du SN. 9. Citer les mesures hygiéno-diétéiques à suivre chez un paient ayant un SN 10. Citer les diférents traitements symptomaiques au cours des GNC 11. Prescrire un traitement éiopathogénique au cours des GNC 12. Rédiger l’ordonnance médicale d’un paient ayant un SN en rapport avec une lésion glomérulaire minime (LGM). 13. Connaître les indicaions du traitement éiopathogénique au cours des autres GNC (en dehors de la LGM). 14. Connaître les efets secondaires des principaux immunosuppresseurs uilisés au cours des GNC. Connaissances prérequises Sont considérés pré-requis : l’examen clinique et les examens complémentaires en néphrologie, la classiicaion des néphropathies glomérulaires chroniques et leur traitement. Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 37. ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 37 Le traitement du SN comporte deux volets : un traitement symptomaique et éiopathogénique. Le traitement du SN doit être précoce, prolongé et à dose suisante. La connaissance des efets secondaires des médica- ments uilisés est importante. Ces efets doivent être recherchés régulièrement ain d’éviter des complicaions pouvant être graves metant en jeu le pronosic vital des paients. 1. PHYSIOPATHOLOGIE (ANNEXE 1) : 1.1. LA PROTÉINURIE : La iltraion glomérulaire dépend esseniellement de : - La taille des molécules : l’albumine qui a un poids moléculaire de 70 000 Dalton ne traverse pas la barrière glomérulaire. - La charge électrique des molécules : la membrane basale glomérulaire (MBG) qui est chargée négaivement va repousser toutes les molécules chargées négaivement comme l’albumine. Une protéinurie pathologique apparaît lorsqu’il existe une ateinte de la MBG qui peut être foncionnelle par perte de sa charge négaive ou lésionnelle par la présence de dépôts ou de proliféraion cellulaire à son niveau. Le mécanisme de cete anomalie reste incomplètement élucidé et de nombreuses hypothèses ont été avancées : • Plusieurs arguments plaident en faveur d’un mécanisme immunologique impliquant les lymphocytes T et les lympho- kines. Parmi ces arguments, on cite la survenue de rémission du SN après la rougeole qui est une maladie anergisante, l’eicacité des coricoïdes et des agents alkylants. • D’autres arguments plaident en faveur du terrain allergique. En efet, la fréquence de l’allergie serait anormalement élevée chez ces paients et leur entourage. De plus, il existe une élévaion des IgE et une rechute du SN lors de la réexpo- siion à l’allergène. • Des arguments plaident en faveur d’un terrain familial. En efet, des SN familiaux ont été rapportés chez plusieurs membres d’une seule famille. Il s’agit souvent d’une hyalinose segmentaire et focale. 1.2. L’ŒDÈME : Il existe iniialement une ateinte de la MBG qui provoque une protéinurie massive. Cete protéinurie va entraîner une hy- poalbuminémie, une baisse de la pression oncoique, un transfert de liquide du secteur vasculaire vers l’espace intersiiel. Il en résulte une hypovolémie eicace, un hyperaldostéronisme et une diminuion de l’excréion urinaire de sodium. Par ailleurs, il est admis actuellement qu’il existe une incapacité rénale à excréter le sodium liée à une diminuion de la sensibilité du tube collecteur au facteur natriuréique auriculaire. 1.3. LES AUTRES SIGNES ET COMPLICATIONS DU SN : (Voir annexe 2) 2. SYMPTOMATOLOGIE : Le type de descripion est le « SN pur et primiif de l’enfant ». 2.1. CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE : A. ŒDÈME : C’est la circonstance de découverte (CDD) la plus fréquente. L’œdème est constaté par l’enfant ou par son entourage fa- milial ou scolaire. Son installaion est le plus souvent explosive et brutale, parfois elle est insidieuse. L’œdème peut être précédé par une infecion, une manifestaion allergique ou une vaccinaion récente. B. PROTÉINURIE : La découverte systémaique d’une protéinurie reste malheureusement une CDD rare dans notre pays. C. COMPLICATION : Cete CDD est rare et ne doit plus se voir. Il faut toujours rechercher une protéinurie devant une infecion ou une throm- bose vasculaire. 2.2. SIGNES PHYSIQUES : Le tableau est dominé par le syndrome œdémateux. Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 38. 38 ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 A. LES ŒDÈMES : Ils sont de type rénal : blancs, mous, gardant le godet, indolores, symétriques, bilatéraux et déclives. Ils sont d’intensité variable, discrets au début puis deviennent rapidement difus pour intéresser les séreuses formant au maximum un tableau d’anasarque avec pleurésie, péricardite, ascite, hydrocèle vaginale et hydarthrose. B. EXAMEN DES URINES : Les urines sont rares, claires et l’examen aux bandeletes réacives révèle une protéinurie abondante sans hématurie. C. MESURE DE LA PRESSION ARTÉRIELLE : Elle est normale et peut être même basse chez l’enfant expliquant entre autres les thromboses vasculaires. D. DÉNUTRITION AVEC RETARD DE CROISSANCE : Les troubles des phanères et la fonte musculaire sont rares et se voient lorsque la protéinurie est durable et massive. Dans tous les cas, l’examen clinique doit être complet à la recherche notamment de : - Signes extra rénaux qui sont absents dans cete forme de descripion. - Complicaions du SN. - Foyers infecieux. 2.3. BIOLOGIE : A. LES URINES : - La protéinurie est permanente et abondante > 50 mg/kg/j. - L’électrophorèse des protéines urinaires montre que cete protéinurie est sélecive (riche en albumine dont le taux ≥ 80 %). - L’ionogramme urinaire trouve un rapport NA+/K+ inversé (<1) témoin de l’hyperaldostéronisme secondaire. - L’ECBU ne retrouve pas d’hématurie microscopique et peut révéler une infecion urinaire compliquant le SN. B. LE SANG : - L’électrophorèse des proides sériques montre une hypoproidémie < 60 g/l, une hypoalbuminémie < 30 g/l, une hype- ralpha2 et bêta globulinémie et une hypogammaglobulinémie. - Hyperlipémie avec augmentaion du cholestérol total (surtout du LDL cholestérol) et des triglycérides. Le HDL cholestérol est normal ou bas. - Hypocalcémie portant sur la fracion liée à l’albumine. Toutefois, si le SN se prolonge, une hypocalcémie vraie peut se voir par fuite urinaire de la 25 -Hydroxyvitamine D3. - La créaininémie est normale, il n’y a pas d’insuisance rénale organique - L’ionogramme sanguin est le plus souvent normal. - La vitesse de sédimentaion est augmentée. - La numéraion formule sanguine (NFS) est normale. Une hyper leucocytose doit faire rechercher une infecion. - Le bilan immunologique peut retrouver des complexes immuns circulants. Le complément sérique est normal et la re- cherche des AAN et de la cryoglobulinémie sont négaives. 2.4. RADIOLOGIE : A. ARBRE URINAIRE SANS PRÉPARATION : Les reins sont de taille normale. B. ÉCHOGRAPHIE ABDOMINALE ET RÉNALE : Elle conirme la taille normale des reins qui ont une bonne diférenciaion coricosinusale. Il n’y a pas d’hépatomégalie ni de splénomégalie. C. RADIO THORAX : peut montrer une pleurésie le plus souvent bilatérale et permet d’éliminer une infecion broncho-pul- monaire. 2.5. HISTOLOGIE RÉNALE : Devant un enfant qui présente un SN pur sans aucun signe extra rénal, le diagnosic de SN primiif à lésions glomérulaires minimes est le plus vraisemblable. La poncion-biopsie rénale (PBR) n’est pas systémaique devant ce tableau et la corico- thérapie doit être insituée après avoir éliminé les contre-indicaions. A. INDICATIONS DE LA PBR : La PBR sera faite chez l’enfant dont l’âge est < 3 ans ou > 12 ans en cas de SN impur et en cas de SN non corico sensible. B. PRÉCAUTIONS : Des précauions doivent être prises avant, pendant et après la réalisaion d’une PBR (Annexe 3). Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS
  • 39. ANNÉE UNIVERSITAIRE 2016-2017 / NÉPHROLOGIE - DCEM2 39 C. RÉSULTATS : Si elle est faite, la PBR va montrer : - Microscopie opique (MO) : il n’y a pas de lésions glomérulaires visibles. - Immunoluorescence (IF) : il n’y a pas de ixaion avec les sérums ani immunoglobulines et ani complément. - Microscopie électronique : elle montre une fusion des pieds des podocytes. 2.6. ÉVOLUTION : A. LES ÉLÉMENTS DE SURVEILLANCE: Les éléments de surveillance sont : - Cliniques : Représentés par les paramètres de la pancarte : courbe du poids et de la diurèse, température, TA, aspect des urines et leur examen aux bandeletes réacives. Ainsi que la recherche de l’œdème, l’examen des mollets et la recherche d’un foyer infecieux. - Biologiques : La protéinurie de 24 h, l’ionogramme urinaire, la créaininémie, la glycémie, l’électrophorèse des proides, la calcémie, le cholestérol, les triglycérides, la NFS, la C réacive protéine et la vitesse de sédimentaion. B. LES MODALITÉS ÉVOLUTIVES : L’évoluion ne se conçoit que chez un enfant traité par les coricoïdes. - Dans la majorité des cas (90 %), le SN est corico sensible. L’enfant se met en rémission dans un délai de 10 jours à 4 – 5 semaines. Il y a diminuion puis dispariion des œdèmes, augmentaion de la diurèse, la protéinurie diminue puis s’annule et l’électrophorèse des proides devient normale. Si la rémission se prolonge au-delà de 8 – 24 mois, on parle de « guérison » (25 % des cas). Toutefois, la surveillance doit être poursuivie, car il y a toujours la possibilité de rechutes. On peut avoir des rechutes espacées du SN (15 % des cas) qui sont en règle corico sensibles. Elles doivent être prévenues par le dépistage et le traitement précoce des infecions, l’abstenion temporaire de la vaccinaion et la coricothérapie bien conduite. - Le SN peut être corico dépendant (50 % des cas) : une rechute survient lors de la diminuion de la dose des coricoïdes ou à l’arrêt du traitement. Il nécessite généralement un traitement immunosuppresseur tel que la Ciclosporine. - Le SN peut être corico-résistant (10 % des cas) : chez l’enfant, la protéinurie persiste 4 à 5 semaines après une corico- thérapie bien conduite à la dose de 2 mg/kg/j per os et après 1 g/j de Méthyl-Prednisolone durant 3 jours. Là aussi, c’est l’indicaion d’un traitement immunosuppresseur. C. LES COMPLICATIONS : Elles ne sont pas fréquentes et sont parfois graves. Elles doivent être dépistées régulièrement et prévenues au cours des poussées de la maladie. - Infecieuses Elles sont favorisées par l’hypogammaglobulinémie, la fuite urinaire du facteur B, la dénutriion, la coricothérapie et le traitement immunosuppresseur. Elles peuvent être bactériennes, virales ou parasitaires. - Thromboemboliques Elles sont favorisées par l’alitement, l’hyperviscosité liée à l’hypovolémie (aggravée par les diuréiques) et les anomalies de l’hémostase. Elles peuvent être veineuses et rarement artérielles. Elles doivent être prévenues par les ani vitamine K chaque fois que l’albuminémie est < à 20 g/l. - Insuisance rénale aiguë foncionnelle Se voit en cas de SN intense. Elle est liée à l’hypovolémie qui est aggravée par les diuréiques. - Crise abdominale néphroique Faite de douleur abdominale pseudo chirurgicale en rapport avec des microthromboses des vaisseaux mésentériques. - Troubles trophiques et careniels Comme en témoigne la fonte musculaire, les troubles des phanères et le retard de croissance. Ils sont l’apanage des formes coricorésistantes et coricodépendantes. - Complicaions liées au traitement (voir annexe 4) Ce poly a ete telechargé depuis med-tmss.blogspot.com/2016/08/cours.html | Page Fb : www.facebook.com/Faculte.de.Medecine.TMSS