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Anesthésie et mastocytose systémique
Hôpital de la pitié Salpêtrière
Service d’anesthésie-réanimation
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Olivier Imauven
Interne en anesthésie-réanimation (S4)
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Dosage tryptase plasmatique
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Au bloc
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Dégranulation:
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18
Homéothermie en salle de travail
APM précoce souhaitable pour éviter une réaction induite par la douleur
Possibilité d’utiliser les anesthésiques locaux et le sufentanil
morphine à éviter
Aggravation clinique 33% patientes
Amélioration clinique 30%
Pas d’implications maternelles et/ou foetales spécifiques
Ocytociques et prostaglandines non contre indiquées
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Rappel des facteurs déclenchants des crises aux professionnels
impliqués dans la prise en charge
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  • 1. Anesthésie et mastocytose systémique Hôpital de la pitié Salpêtrière Service d’anesthésie-réanimation 1 Olivier Imauven Interne en anesthésie-réanimation (S4)
  • 2. Vous voyez en consultation… Mme.T 35a vient à sa consultation d’anesthésie à 32SA G1P0 en vue d’un accouchement dans votre structure hospitalière. Elle n’a aucun antécédent chirurgical, elle vous informe qu’elle est suivie en hématologie dans un hôpital voisin pour une mastocytose systémique découverte à l’occasion d’un urticaire géant avec bronchospasme consécutif à la prise d’AINS qui a nécessité une hospitalisation en soins intensif. 2
  • 4. La mastocytose systémique ? 4 Groupes de maladies causées par l’accumulation et une prolifération anormale des mastocytes dans le foie, la rate, la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques, le tractus digestif, et la peau.
  • 5. La mastocytose systémique ? Maladie HEMATOLOGIQUE: assimilée à un syndrome myéloprolifératif Maladie RARE: 1300 cas au cours de l’année 2006 en France Maladie GENETIQUE : mutation récepteur tyrosine kinase C-KIT, formes familiales et sporadiques Maladie POLYMORPHE: Formes cutanées et formes systémiques ( avec 4 groupes de gravités d’indolent à aggressif avec médiane survie 4 ans) 5
  • 6. La mastocytose systémique ? -Urticaire pigmentaire avec prurit sévère (90%) 6 Cliniquement -Poussées vasomotrices/réactions anaphylactiques: « flush » avec plaques d’urticaire, tachycardie, collapsus, bronchospasme, ACR… 1/LIBERATION DES MEDIATEURS MASTOCYTAIRES Mastocytose systémique de l’adulte : aspects physiopathologiques et manifestations cliniques Systemic mastocytosis in adults: pathophysiology and clinical manifestations G. Damaj1, 2, O. Hermine2, 3 (Poussées non corrélées à la masse mastocytaire) -Signes digestifs (25%): Douleurs abdominales, nausées, vomissements, diarrhées
  • 7. La mastocytose systémique ? 7 Cliniquement Cytopénies Hépatosplénomégalie, adénopathies Hyperéosinophilie Atteinte osseuse/fractures pathologiques 2/SYNDROME TUMORAL
  • 8. La mastocytose systémique ? 8 Evolution -Favorable si cutanée isolée -Maligne si systémique: Infiltration médullaire avec pancytopénie, leucémie à mastocytes FDR mauvais pronostic: âge >60 ans, augmentation PAL et β2-microglobuline Masse mutationnelle du gène c-KIT Existence d’une pathologie hématologique clonale non mastocytaire. Présence et le nombre de mutations additionnelles sont des facteurs de mauvais pronostic
  • 9. La mastocytose systémique ? 9 Quand y penser ? -Il faut suspecter une mastocytose en cas de réaction anaphylactique de sévérité inhabituelle -En cas de manifestations même bénignes d’anaphylaxie (urticaire, prurit généralisé, angioedème), un dépistage par le dosage de la tryptase sérique peut précocement identifier des patients susceptibles de développer une mastocytose, voire présentant un diagnostic de mastocytose - Si la tryptase sérique est élevée à distance d’une réaction anaphylactique, une mastocytose doit être suspectée - La fréquence des mastocytoses est plus élevée chez des patients ayant présenté une réaction anaphylactique aux venins d’hyménoptères Rev Med Suisse 2009; volume 5. 837-842 Sophie Comte-Perret, Pierre-Alexandre Bart, Annette Leimgruber, François Spertini
  • 11. La mastocytose systémique ? 11 Diagnostic
  • 12. La mastocytose systémique ? 12 Différentiels Tumeurs surrénaliennes, VIPome, gastrinome leucémie à mastocytes, mastocytome..
  • 13. La mastocytose systémique ? 13 Traitement EVICTION DES FACTEURS DECLENCHANTS Stylo auto-injecteurs adrénaline Anti histaminiques pour le prurit Corticoïdes pour les formes cutanées sévères Inhibiteurs leucotriènes pour les formes respiratoires sévères Interféron/cladribine: diminution masse mastocytaire ITK si absence mutation c-kit Omalizumab pour certaines formes IgE médiées
  • 14. Implications anesthésiques 14 Pendant la consultation Etablissement d’un protocole personnalisé de prise en charge Identifier et éviter les facteurs déclenchants NFS, plaquettes, TP, TCA, bilan hépatique Dosage tryptase plasmatique
  • 15. Implications anesthésiques 15 Au bloc Ambiance silencieuse en début de programme Homéothermie 20°C Manipulations avec prudence car risque de fracture ostéoporotique Eviction des frottements, frictions, garrots Dosage tryptase durant l’intervention ? Adrénaline prête en salle
  • 16. Implications anesthésiques 16 Au bloc Eviction des médicaments fréquemment impliqués
  • 17. Implications anesthésiques 17 Dégranulation: IgE médiée Médiée par le complément Aliments Médicaments Hormones Stress Contacts physiques …
  • 18. Implications obstétricales 18 Homéothermie en salle de travail APM précoce souhaitable pour éviter une réaction induite par la douleur Possibilité d’utiliser les anesthésiques locaux et le sufentanil morphine à éviter Aggravation clinique 33% patientes Amélioration clinique 30% Pas d’implications maternelles et/ou foetales spécifiques Ocytociques et prostaglandines non contre indiquées
  • 19. Implications anesthésiques 19 Concernant madame B: Poursuite de l’hydroxyzine PO en salle de travail Respect des règles concernant le calme et l’homéothermie Adrénaline disponible en salle Rappel des facteurs déclenchants des crises aux professionnels impliqués dans la prise en charge Analgésie péridurale précoce à 3cm de diltation cervicale Ropivacaïne/ Sufentanil Accouchement au bout de 8 heures de travail spontané Pas d’HPP, pas de manifestations cutanées ni hémodynamiques
  • 20. TAKE HOME 20 Maladie rare Maladie potentiellement grave Nécessité de connaissance des facteurs déclenchants