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Tumeurs de la fosse cérébrale 
postérieure de l'adulte 
JL Sarrazin 
O Hélie 
C Lévèque 
F Minvielle 
YS Cordoliani 
31-658-D-10 
R é s u m é. – Les tumeurs de la fosse cérébrale postérieure (FCP) de l’adulte sont 
surtout des tumeurs bénignes développées à partir des gaines nerveuses, des 
méninges, de reliquats embryonnaires, du contenant ostéocartilagineux. La plupart de 
ces tumeurs siègent dans l’angle pontocérébelleux et schwannome, méningiome et 
tumeur épidermoïde y sont les plus fréquentes. 
Les tumeurs intra-axiales et intraventriculaires sont plus rares : les tumeurs 
astrocytaires surviennent surtout chez l’adulte jeune. Le médulloblastome et 
l’hémangioblastome sont des tumeurs surtout cérébelleuses. Des tumeurs 
gangliocytaires souvent peu symptomatiques et des tumeurs intraventriculaires 
(épendymome, subépendymome et papillome) peuvent également siéger dans la FCP. 
Les métastases sont ubiquitaires dans la FCP. 
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est la technique de choix pour 
l’exploration des tumeurs de la FCP. Sa résolution spatiale et en contraste en font un 
outil performant pour le diagnostic, le bilan préthérapeutique et le suivi postopératoire 
de ces tumeurs, quelle que soit leur origine. 
© 1999, Elsevier, Paris. 
Introduction 
À la différence des tumeurs supratentorielles, les tumeurs de la FCP 
naissent le plus souvent de structures extra-axiales (contenant 
ostéocartilagineux, éléments vasculaires ou nerveux ou méninges), et 
moins fréquemment dans le système nerveux central (SNC) lui-même 
(tronc cérébral, cervelet, IVe ventricule). 
Cette variété d’origine entraîne une disparité dans le mode d’expression 
clinique, la facilité diagnostique et les possibilités thérapeutiques de ces 
différentes tumeurs. Ces notions imposent l’obligation d’une 
présentation séparée des deux grands types de tumeurs : les tumeurs 
dites extra-axiales ; les tumeurs intra-axiales et intraventriculaires. 
Chez l’adulte, la proportion des tumeurs de la FCP par rapport à 
l’ensemble des tumeurs du SNC est d’environ un tiers. 
Jean-Luc Sarrazin : Spécialiste des hôpitaux des Armées. 
Olivier Hélie : Spécialiste des hôpitaux des Armées. 
Christophe Lévèque : Spécialiste des hôpitaux des Armées. 
François Minvielle : Assistant des hôpitaux des Armées. 
Yves-Sébastien Cordoliani : Professeur agrégé du Val-de-Grâce. 
Service d’imagerie médicale, hôpital d’instruction des Armées du Val-de-Grâce, 74, 
boulevard de Port-Royal, 75230 Paris cedex 05, France. 
Toute référence à cet article doit porter la mention : Sarrazin JL, Hélie O, Lévèque 
C, Minvielle F et Cordoliani YS. Tumeurs de la fosse cérébrale postérieure de 
l’adulte. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Radiodiagnostic – Neuroradiologie- 
Appareil locomoteur, 31-658-D-10, 1999, 16 p. 
À la différence de l’enfant chez qui prédominent les tumeurs intra-axiales 
plutôt malignes, la plupart des processus expansifs de l’adulte 
occupant la FCP sont extra-axiaux et bénins. 
L’imagerie est la pierre angulaire du diagnostic des tumeurs de la FCP, 
du bilan préthérapeutique et du suivi après un traitement dont elle guide 
le choix. 
L’IRM, dont le choix premier est naturel pour la plupart des indications 
d’étude du SNC, s’impose d’autant plus pour l’exploration de la FCP 
que les performances scanographiques sont limitées dans cette région 
anatomique par les artefacts de durcissement de rayons. Le scanner peut 
cependant être utile en complément de l’IRM pour l’étude des structures 
osseuses, ou la mise en évidence d’éventuels composants calciques. 
La palette de contraste disponible aujourd’hui en IRM et sa résolution 
spatiale font qu’il est « réducteur » de vouloir définir un seul protocole 
d’exploration pour l’ensemble des tumeurs de la FCP, une tumeur intra-axiale 
ne s’étudiant pas comme une tumeur extra-axiale. 
Les modes d’exploration en imagerie seront détaillés pour chaque type 
de tumeur. 
Classification et origine des tumeurs 
de la fosse cérébrale postérieure (tableau I) 
Les tumeurs de la FCP représentent moins de 30 % de l’ensemble des 
tumeurs du SNC chez l’adulte (70 % chez l’enfant). 
Plus de la moitié de ces tumeurs sont développées à partir d’éléments 
vasculonerveux, des méninges, du contenant ostéocartilagineux ou 
encore de reliquats embryonnaires, et siègent en dehors du tissu 
cérébral : elles sont dites extra-axiales. La plupart de ces tumeurs siègent 
dans la citerne de l’angle pontocérébelleux. 
© Elsevier, Paris ENCYCLOPÉDIE MÉDICO-CHIRURGICALE 31-658-D-10
31-658-D-10 TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE DE L’ADULTE Radiodiagnostic 
Tableau I. – Principales tumeurs de la fosse cérébrale postérieure chez l’adulte. 
Tumeurs extra-axiales Tumeurs intra-axiales Tumeurs intraventriculaires 
Nature Siège Nature Siège 
D’origine nerveuse : Angle pontocérébelleux (VIII) Astrocytome Tronc cérébral Épendymome 
schwannome Citerne prépontique (V) Médulloblastome Vermis (enfant) Papillome 
Foramen jugulaire (IX, X, XI) Gangliocytome, Lhermitte- 
Les autres tumeurs dérivent de cellules issues du tube neural et siègent 
dans le tissu cérébral ou dans les ventricules. Elles sont dites intra-axiales 
ou intraventriculaires. 
Les tumeurs métastatiques peuvent être intra- ou extra-axiales ou 
intraventriculaires. 
Tumeurs extra-axiales 
Il s’agit des tumeurs de la FCP les plus fréquentes chez l’adulte. 
En dehors des tumeurs métastatiques, trois types histologiques dominent 
les étiologies de ces tumeurs : les tumeurs dérivées des cellules de 
Schwann (schwannomes), les tumeurs dérivées des cellules 
arachnoïdiennes (méningiomes), et les tumeurs dérivant de reliquats 
embryonnaires (tumeurs épidermoïdes en particulier). 
Le siège de prédilection de ces processus est la citerne de l’angle 
pontocérébelleux. 
Tumeurs des gaines des nerfs 
de la fosse cérébrale postérieure 
Les tumeurs bénignes d’origine nerveuse peuvent naître sur toutes les 
paires crâniennes. 
Cependant, la plupart de ces tumeurs atteignent le paquet 
acousticofacial. Les autres paires crâniennes touchées sont, par ordre de 
fréquence, le nerf trijumeau (V) et les nerfs mixtes. 
Il s’agit de tumeurs de la gaine des nerfs, composée de cellules de 
Schwann, qui doivent donc être appelées schwannomes plutôt que 
neurinomes. Les schwannomes sont des tumeurs bénignes qui ne 
dégénèrent pas. Il faut différencier les schwannomes des neurofibromes 
qui sont des tumeurs développées non seulement à partir des cellules de 
Schwann mais aussi à partir d’éléments fibroblastiques avec dissociation 
des fibres nerveuses. À la différence des schwannomes, les 
neurofibromes peuvent dégénérer. Il est important de souligner que les 
tumeurs d’origine nerveuse intracrâniennes sont des schwannomes et 
que les neurofibromes sont, dans cette situation, exceptionnels. Cette 
distinction est importante dans le cadre des neurofibromatoses : la 
neurofibromatose de type 1 (NF1 ou maladie de von Recklinghausen) 
comporte des lésions du SNC qui sont des gliomes (en particulier des 
nerfs optiques ou du chiasma) et des tumeurs des nerfs périphériques qui 
sont des neurofibromes ou des névromes plexiformes, alors que la 
neurofibromatose de type 2 (NF2) se définit par la présence de 
hémisphère cérébelleux 
hémisphère cérébelleux (adulte) 
schwannome bilatéral du paquet acousticofacial, parfois associée à des 
schwannomes des autres paires crâniennes (V, nerfs mixtes), à des 
méningiomes multiples et, moins fréquemment, à des épendymomes. 
Ce chapitre sera essentiellement consacré au schwannome vestibulaire. 
Schwannome vestibulaire 
C’est la plus fréquente des tumeurs de la FCP chez l’adulte. 
Origine 
La myéline de la gaine des nerfs du paquet acousticofacial a une origine 
oligodendrocytaire pour la portion cisternale et est fabriquée par des 
cellules de Schwann pour la portion intraméatique : les schwannomes 
du paquet acousticofacial naissent donc pour la plupart dans le méat 
acoustique interne. 
Leur origine nerveuse précise n’est pas non plus indifférente : en effet, 
ces schwannomes se développent dans plus de 90 % des cas sur le nerf 
vestibulaire, qui est en situation postérieure dans le méat acoustique 
interne, et plus précisément encore, immédiatement en dehors du 
ganglion de Scarpa, sur le nerf vestibulaire supérieur. 
Le « neurinome de l’acoustique » est donc devenu, selon une 
terminologie reconnue, « schwannome vestibulaire ». 
Fréquence 
Les schwannomes vestibulaires représentent 80 % des tumeurs de 
l’angle pontocérébelleux de l’adulte. 
Âge et sexe 
L’âge moyen de découverte d’un schwannome vestibulaire est de 
50 ans, avec des limites extrêmes allant de 16 à 85 ans selon les séries. 
En dehors des phacomatoses, le schwannome vestibulaire est une 
tumeur de l’adulte, aucun cas n’ayant été rapporté dans l’enfance. 
Il existe une petite prédominance féminine avec, selon les séries, trois 
femmes atteintes pour deux hommes. 
Clinique 
Examens complémentaires : bien que le schwannome se développe sur 
le nerf vestibulaire, le premier symptôme chronologique, et par ordre de 
fréquence, est une hypoacousie de perception unilatérale d’évolution 
lente [32]. 
Duclos... 
Hémisphère cérébelleux 
(adulte) 
Méningiome 
D’origine méningée : Angle pontocérébelleux Hémangioblastome Hémisphère cérébelleux Tumeur épidermoïde 
Tente du cervelet 
méningiome Clivus 
Convexité 
Foramen magnum 
Siégeant dans l’os : 
chordome Clivus 
chondrosarcome Clivus 
granulome à cholestérine Apex pétreux 
D’origine embryonnaire : 
tumeur épidermoïde Angle pontocérébelleux 
Divers : 
paragangliome Foramen jugulaire 
Métastases 
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Radiodiagnostic TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE DE L’ADULTE 31-658-D-10 
Chez des patients de plus de 50 ans, cette baisse de l’audition est souvent 
négligée, ce qui rend compte d’un délai moyen entre le début des 
symptômes et le diagnostic de plus de 3 ans. 
Plus rarement, cette hypoacousie peut être d’apparition brutale. 
Les autres symptômes principaux sont les acouphènes et les vertiges. 
L’examen clinique montre souvent un nystagmus, alors que le signe de 
Romberg, la déviation des index et la marche en « étoile » sont plus 
tardifs [26]. 
Plus rarement enfin, la découverte de la tumeur se fait devant une 
symptomatologie neurologique avec un syndrome cérébelleux et/ou des 
signes d’hypertension intracrânienne. 
L’audiométrie tonale est le prolongement de l’examen clinique et va 
montrer une surdité unilatérale de perception d’origine rétrocochléaire. 
Les potentiels évoqués auditifs ont une bonne fiabilité pour un opérateur 
expérimenté, montrant l’augmentation des latences de l’onde V et des 
latences I-III et I-IV. 
Anatomie microscopique 
Les schwannomes sont des tumeurs bien limitées, encapsulées, de forme 
sphérique. 
Microscopiquement, deux aspects sont décrits : 
– un aspect fibrillaire dense avec des cellules contenant peu de 
cytoplasme et des noyaux de forme allongée, ce type histologique est 
appelé Antoni A. 
– le type histologique Antoni B est fait d’un tissu réticulaire lâche où la 
densité cellulaire est moindre. Il n’y a pas de mitose intralésionnelle et 
les fibres nerveuses sont refoulées et incorporées à la capsule [30]. 
Imagerie 
L’évolution de l’IRM, sa résolution spatiale et en contraste ont modifié 
l’approche radiologique du schwannome vestibulaire : cette approche 
comporte toujours une étape diagnostique, mais elle doit être également 
préthérapeutique et souvent postopératoire. 
Technique d’exploration d’une suspicion 
de schwannome vestibulaire 
· Séquences 
L’arsenal pour explorer la FCP, et en particulier les méats acoustiques 
internes, comporte des séquences pondérées T1 (dont les coupes ont une 
épaisseur de 2 ou 3 mm) obtenues selon différents plans (axial et frontal 
essentiellement), sans et avec injection de produit de contraste, parfois 
associées à la saturation du signal de la graisse, mais aussi des séquences 
pondérées T2 (obtenues selon les machines par écho de spin ou écho de 
gradient) dont l’acquisition en 3DFT autorise une excellente résolution 
spatiale avec des coupes d’épaisseur inférieure à 1 mm et des matrices 
étendues. Ces séquences à forte pondération T2 et à haute résolution 
spatiale permettent une étude « anatomique » du paquet acousticofacial 
et la mise en évidence de tumeurs de moins de 2 mm (fig 1). 
· Protocole d’exploration d’une hypoacousie de perception 
d’origine rétrocochléaire 
L’exploration par IRM peut débuter par celle de l’ensemble de la tête, 
afin de ne pas méconnaître une anomalie de la charnière bulbomédullaire 
ou une affection démyélinisante. 
Le recherche d’un schwannome vestibulaire passe aujourd’hui par la 
réalisation première d’une séquence haute résolution spatiale pondérée 
T2. Si cette séquence est normale, un radiologue expérimenté pourra 
arrêter là son exploration. 
En cas de doute ou de mise en évidence d’un processus pathologique, il 
faut alors compléter l’examen par des séquences pondérées T1 avec 
injection de produit de contraste dans les plans axial et frontal. 
Étape diagnostique 
Le diagnostic repose sur des arguments morphologiques et de signal. 
Le schwannome vestibulaire est un processus occupant le méat 
acoustique interne et l’angle pontocérébelleux dans la grande majorité 
des cas (74 %). Du fait de son origine sur le nerf vestibulaire, la tumeur 
peut, plus rarement, être strictement intraméatique (21 %des cas) et est 
alors de petite taille. 
1 Coupe axiale pondérée T2 en acquisition volumique (coupes fines et matrice 
étendue). 
Schwannome vestibulaire de 2,5 mmsitué à la partie postérieure du méat acoustique 
interne. Dans l’angle pontocérébelleux, le nerf facial est en avant, et le nerf cochléo-vestibulaire 
plus postérieur. 
Enfin, la croissance de la tumeur peut faire qu’elle s’accouche 
complètement dans l’angle pontocérébelleux et, dans 5 % des cas, la 
tumeur peut apparaître strictement extracanalaire lors de sa découverte. 
Dans le cas le plus habituel d’une lésion intra- et extraméatique, 
l’extension de cette tumeur par rapport au porus n’est pas symétrique : 
en effet, l’origine sur un nerf postérieur du paquet acousticofacial du 
schwannome limite son développement vers l’avant, entravé par les 
nerfs antérieurs, et en particulier par le nerf facial [18]. 
Cette disposition anatomique rend compte de l’aspect bien connu du 
schwannome vestibulaire, celui d’une tumeur de l’angle 
pontocérébelleux avec un prolongement intraméatique, à contours 
convexes, arrondie ou ovalaire, dont la face antérieure ne déborde pas 
de plus de 1 cm du bord antérieur du porus, alors que l’extension 
postérieure est toujours plus importante, quelle que soit la taille de la 
tumeur (fig 2) [19]. 
Cette règle ne souffre d’exception que si la tumeur est volumineuse et 
kystique. 
Les angles de raccordement avec la face postérieure du rocher, lorsque 
la tumeur a une composante extraméatique, sont aigus. 
À côté de l’aspect morphologique, le comportement en signal est le 
deuxième paramètre permettant d’affirmer le diagnostic de 
schwannome. 
En pondération T1 en contraste spontané et en pondération T2, le signal 
n’est pas spécifique : 
– en T1, le schwannome apparaît en signal intermédiaire, plus élevé que 
celui du liquide cérébrospinal et en iso- ou en hyposignal modéré au 
tronc cérébral ; 
– En T2, dans 85 % des cas, il est en hypersignal par rapport au signal 
du tronc cérébral mais toujours nettement moins élevé toutefois que 
celui du liquide cérébrospinal [6]. 
Après injection de produit de contraste intraveineux, il existe un 
rehaussement lésionnel important, le schwannome étant alors en franc 
hypersignal [2, 4]. 
Les petites tumeurs sont le plus souvent homogènes en toutes 
pondérations et après injection de produit de contraste. 
Les tumeurs plus volumineuses sont volontiers hétérogènes avec des 
plages en hypersignal en pondération T2, qui restent en hyposignal après 
injection de produit de contraste : ces plages rendent probablement 
compte de l’existence de zones de nécrose plus que de zones de fibrose 
avasculaire [2]. 
Le schwannome vestibulaire kystique [41] est une forme particulière peu 
fréquente (5 % des schwannomes vestibulaires de l’angle 
pontocérébelleux), souvent de grande taille. Il existe des zones kystiques 
intratumorales dues à la coalescence des plages nécrotiques (fig 3). Le 
schwannome vestibulaire peut être associé à des formations kystiques 
de signal habituellement un peu plus intense en T1 et en T2 que le liquide 
cérébrospinal, sans paroi propre décelable ou rehaussée après injection 
page 3
31-658-D-10 TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE DE L’ADULTE Radiodiagnostic 
A B façon intense et hétérogène. 
A B injection de produit de contraste. 
A B injection de produit de contraste 
de produit de contraste et correspondant à des pseudokystes 
arachnoïdiens, réalisant ainsi une autre forme de schwannome 
vestibulaire kystique (fig 4). 
Si les études anatomopathologiques montrent parfois des dépôts 
d’hémosidérine témoignant de phénomènes hémorragiques 
intratumoraux, l’imagerie ne met que très rarement en évidence ces 
saignements microscopiques. L’hémorragie massive intratumorale est 
exceptionnelle. 
En dehors de cette sémiologie directe, qui permet d’affirmer en IRM le 
diagnostic de schwannome vestibulaire dans la plupart des cas, il faut 
noter que plus de 50 % de ces tumeurs s’accompagnent d’un 
élargissement du méat acoustique interne, signe qui a été longtemps un 
des piliers du diagnostic de schwannome vestibulaire. 
Très exceptionnellement, il peut être mis en évidence une prise de 
contraste en « queue de comète » adjacente à ce schwannome [28]. 
2 A. Coupe axiale transverse pondérée T1 après 
injection de produit de contraste au niveau des 
méats acoustiques internes. 
B. Coupe frontale pondérée T1 après injection de 
produit de contraste. 
Schwannome vestibulaire typique avec une por-tion 
intraméatique élargissant le méat acoustique 
interne et une extension dans l’angle pontocéré-belleux 
asymétrique par rapport au porus avec un 
débord postérieur prédominant, rehaussé de 
3 Schwannome kystique : plages intratumorales 
en hypersignal T2, en hyposignal T1, dont les parois 
sont rehaussées après injection de produit de 
contraste et apparaissent, pour certaines d’entre 
elles, un peu épaisses et irrégulières. Ces plages 
correspondent à la coalescence de zones tumorales 
nécrotiques. 
A. Coupe axiale transverse pondérée T2 centrée 
sur les méats acoustiques internes. 
B. Coupe au même niveau pondérée T1 après 
4 Schwannome kystique avec une portion charnue 
se rehaussant après injection de produit de contraste 
et portion kystique sans paroi propre correspondant à 
un pseudokyste arachnoïdien. 
A. Coupe axiale transverse pondérée T2. 
B. Coupe au même niveau, pondérée T1 après 
Dans l’immense majorité des cas, le diagnostic de schwannome 
vestibulaire peut être porté avec certitude à l’issue de l’IRM. 
· Diagnostic différentiel (tableaux II, III) 
Lorsque la tumeur est volumineuse, le diagnostic avec un méningiome 
peut, rarement, être difficile, la lésion débordant alors largement le bord 
antérieur du porus. De même, il peut exister un doute diagnostique avec 
un exceptionnel petit méningiome de forme nodulaire centré sur le porus 
du méat acoustique interne : il faut alors s’aider de l’aspect de l’os 
adjacent, du signal, de la présence d’un rehaussement linéaire adjacent à 
la tumeur, critères qui, même s’ils ne sont pas spécifiques, peuvent 
orienter vers le diagnostic. L’étude de la dynamique de rehaussement de 
la tumeur peut être utile : en effet, même si schwannome et méningiome 
se rehaussent de façon intense après injection de produit de contraste, le 
mode de rehaussement n’est pas le même : le méningiome est une 
tumeur richement vascularisée, alors que le rehaussement du 
page 4
Radiodiagnostic TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE DE L’ADULTE 31-658-D-10 
Tableau II. – Lésions de l’angle pontocérébelleux et du méat acoustique interne se rehaussant après injection de produit de contraste. 
Lésion Éléments du diagnostic 
Schwannome (cf tableau III) 
Méningiome (cf tableau III) 
Métastases/lymphome souvent multiples à la fois intra- et extraméatiques 
Hémangiome fossette du ganglion géniculé, pas de prolongement dans l’APC 
Névrite rehaussement plutôt linéaire, contexte clinique (infection...) 
Neurosarcoïdose lésion exceptionnellement isolée dans l’APC et/ou dans le MAI 
Anévrisme organisé (PICA) très rare, situation basse par rapport au MAI pas de prolongement intraméatique 
Tumeur intra-axiale latérale ou exophytique médulloblastome (adulte), gliome processus volumineux, pas de prolongement intraméatique 
Tumeur intraventriculaire accouchée dans l’APC épendymome, papillome : lésion volumineuse pas de prolongement intraméatique 
APC : angle pontocérébelleux ; MAI : méat acoustique interne. PICA : artère cérébelleuse postéro-inférieure. 
Tableau III. – Éléments du diagnostic différentiel entre schwannome et méningiome de l’angle pontocérébelleux. 
schwannome est dû à la présence d’un tissu interstitiel lâche dans lequel 
diffuse le produit de contraste.Aussi, un rehaussement intense et précoce 
est-il en faveur du méningiome alors qu’un rehaussement plus tardif 
plaide pour le schwannome [14]. 
Les autres tumeurs de l’angle pontocérébelleux et du méat acoustique 
interne se rehaussant après injection de produit de contraste sont 
beaucoup plus rares : l’hémangiome (dont le siège dans cette région est 
surtout la fossette du ganglion géniculé) ou le lymphome. 
Peuvent être également discutés des rehaussements intraméatiques 
d’origine infectieuse (le rehaussement étant alors plutôt linéaire) ou de 
très rares cas de neurosarcoïdose débutant dans cette localisation. 
Enfin, redoutable et exceptionnel diagnostic différentiel, un anévrisme 
géant thrombosé et organisé d’une artère cérébelleuse inférieure peut se 
rehausser après injection et en imposer pour un schwannome, mais cette 
lésion est habituellement plus inférieure et interne dans l’angle 
pontocérébelleux et il n’y a pas de prolongement intracanalaire. 
Bilan préthérapeutique et éléments du traitement 
Ce bilan doit permettre de choisir la thérapeutique la plus adaptée 
(abstention, chirurgie, radiothérapie) et, en cas d’intervention 
chirurgicale, il participe au choix de la voie d’abord. 
· Paramètres du bilan préthérapeutique (fig 5, 6, 7) 
La situation de la lésion doit être précisée : intra- et extraméatique, 
intraméatique pure ou extraméatique pure. 
L’extension de la tumeur est un critère de choix de la voie d’abord 
chirurgicale : il faut apprécier l’extension de la tumeur au fond du méat 
acoustique interne qui est au mieux jugée sur les séquences en coupes 
fines en pondération T2, par l’existence ou l’absence d’une flaque de 
liquide cérébrospinal en hypersignal, piégée entre le schwannome et le 
fond du porus. 
La taille de la lésion est également un paramètre important qui doit être 
livré au clinicien pour guider son choix thérapeutique. 
Plusieurs classifications ont été proposées en fonction de cette taille. 
Celle de Portmann et Bébear propose de classer les schwannomes 
vestibulaires en quatre stades : 
– stade I : intracanalaire ; 
– stade II : développé dans l’angle pontocérébelleux, ne refoulant pas 
le tronc cérébral de diamètre inférieur à 20 mm ; 
– stade III : refoulant le tronc cérébral et développé jusqu’au nerf 
trijumeau ; 
Situation 
Extension 
par rapport 
au porus du MAI 
Forme/angles 
de raccordement 
avec la face 
postérieure 
du rocher 
Rehaussement 
Rehaussement 
adjacent 
(méninges) 
Atteinte osseuse 
Schwannome purement intraméatique 
ou intra- et extraméati-que 
dans 95 % des cas 
extension antérieure 
limitée 
arrondi ou ovalaire 
angles de raccorde-ment 
aigus 
intense moins 
rapide 
possible mais très rare élargissement du MAI 
Méningiome APC prolongement 
intraméatique rare 
indifférente angles de raccorde-ment 
obtus implantation 
durale large 
intense plus 
rapide 
relativement constant condensation osseuse 
en regard 
APC : angle pontocérébelleux ; MAI : méat acoustique interne. 
5 Schwannome vestibulaire strictement intracana-laire. 
Extension de la tumeur au fond du méat acous-tique 
interne, bien mise en évidence sur la séquence 
pondérée T2. 
A. Coupe axiale transverse pondérée T2. 
B. Coupe, au même niveau, pondérée T1 après 
A B injection de produit de contraste. 
page 5
31-658-D-10 TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE DE L’ADULTE Radiodiagnostic 
– stade IV : atteignant les nerfs mixtes, amputant la pointe du rocher, 
s’engageant dans l’incisure tentorielle et entraînant des signes 
d’hypertension intracrânienne. 
Les autres paramètres, essentiels bien sûr, sont cliniques (âge, état 
général) et audiométriques. 
· Conduite à tenir 
De façon simple, trois attitudes peuvent être discutées devant la 
découverte d’un schwannome vestibulaire : l’abstention, la chirurgie, la 
radiothérapie (que nous n’aborderons pas). 
Abstention 
L’IRM permet de découvrir des schwannomes vestibulaires de très 
petite taille, de l’ordre de 2 à 3mm. 
Le temps de doublement moyen des schwannomes vestibulaires est 
estimé à environ 3 ans [27, 36]. 
Chez des patients âgés dont l’audition est déjà compromise, une 
intervention sacrifiant le labyrinthe, qui n’est pas exempte de 
complications, est sûrement très discutable, surtout devant ce faible 
risque évolutif. L’abstention se justifie également par la possibilité d’une 
surveillance précise en IRM, garantissant une évolution plus rapide. La 
fréquence des IRM de surveillance, du fait du temps de doublement 
volumique long, peut être annuelle ou bisannuelle. 
Chirurgie 
La chirurgie dont le but, il y a quelques dizaines d’années, était la survie 
du patient, est devenue une chirurgie fonctionnelle avec la préservation 
obligatoire du nerf facial et peut tenter, dans un certain nombre de cas, 
de sauvegarder l’audition restante. 
Les voies d’abord peuvent être classées en trois catégories [31] ; 
– les voies transpétreuses qui sacrifient l’audition en traversant le 
rocher, essentiellement la voie translabyrinthique postérieure qui est la 
voie d’élection pour l’exérèse des schwannomes vestibulaires quelles 
que soient leur taille ou leur extension ; 
– la voie sus-pétreuse qui est un abord techniquement difficile réservé 
aux schwannomes intraméatiques dans un but de préservation de 
l’audition ; 
– la voie mastoïdorétrosigmoïde (MRS), voie postérieure oto-neuro-chirurgicale, 
qui permet l’abord de petites tumeurs de l’angle 
pontocérébelleux n’atteignant pas le fond du méat acoustique interne, 
avec tentative de conservation de l’audition. 
Les critères du choix de la voie d’abord sont les suivants, parmi lesquels 
les paramètres morphologiques ne sont pas les moindres : 
– le terrain : l’âge, l’état général et le morphotype peuvent inciter à 
choisir la voie d’abord la plus aisée ; 
– l’audition : les voies d’abord permettant une tentative de conservation 
de l’audition ne peuvent être envisagées que s’il existe une audition utile 
définie par l’audiométrie tonale et vocale ; 
– la tumeur : la taille, l’extension et l’aspect en imagerie (caractère 
kystique ou non) de la tumeur interviennent pour juger de la technique 
d’exérèse optimale. 
De façon simpliste, le choix peut être présenté de la façon suivante : 
– si le patient a un état général limite et/ou une audition déficiente et/ou 
si la tumeur est volumineuse, la voie translabyrinthique postérieure est 
choisie ; 
– si une audition utile est conservée, la voie sus-pétreuse peut être 
utilisée en cas de schwannome strictement intracanalaire, alors que la 
voie MRS est préférée si la tumeur s’accouche de moins de 20 mmdans 
l’angle pontocérébelleux [35]. 
Si la connaissance de ces voies d’abord est nécessaire au bilan 
préthérapeutique des schwannomes vestibulaires, elle est également 
indispensable pour le suivi postopératoire. 
Imagerie postopératoire (fig 8) 
Après exérèse d’un schwannome vestibulaire, la difficulté est de 
reconnaître l’existence d’un reliquat tumoral qui va guider la conduite 
de la surveillance postopératoire. 
La clinique ne permet pas d’affirmer le diagnostic de reliquat tumoral, 
surtout si l’audition a été sacrifiée. La même remarque vaut pour les 
explorations audiométriques et électrophysiologiques qui sont 
inopérantes pour ce diagnostic. 
En fait, la certitude de l’existence d’un reliquat tumoral peut être 
apportée par le chirurgien lui-même qui peut avoir volontairement laissé 
un fragment de schwannome : cela est vrai surtout si la tumeur est 
difficilement clivable du nerf facial, les interventions se faisant sous 
monitorage électrophysiologique peropératoire du nerf facial. Le 
reliquat est alors volontiers en situation antérieure. 
L’IRM est l’élément clé du diagnostic de reliquat tumoral et donc de la 
surveillance postopératoire : elle permet de confirmer, et aussi de 
préciser, l’aspect du reliquat laissé par le chirurgien, mais aussi de mettre 
en évidence des reliquats alors que l’exérèse paraissait 
macroscopiquement complète. Par exemple, en cas de voie MRS, le 
fond du méat acoustique interne est mal contrôlé par le chirurgien et un 
reliquat tumoral peut n’être mis en évidence que par l’imagerie. 
Si l’IRM est l’examen clé de cette surveillance, sa lecture n’est pas 
toujours aisée [25, 37, 42]. 
Ce sont les séquences injectées qui vont permettre le diagnostic de 
reliquat tumoral, en montrant un processus nodulaire, à bords convexes, 
se rehaussant après injection de produit de contraste. 
La difficulté diagnostique vient de l’existence de rehaussements 
iatrogènes : 
– certains de ces rehaussements sont fréquents et faciles à identifier : il 
s’agit des rehaussements linéaires fins, qu’ils soient périphériques ou sur 
le trajet d’un nerf ; 
– le deuxième type de rehaussement peut poser plus de problèmes 
diagnostiques : il s’agit de rehaussements linéaires épais ou nodulaires : 
ils sont dus au développement de tissu de granulation autour de matériel 
résorbable le plus souvent. Leur caractère linéaire, bien mis en évidence 
sur les coupes successives et sur les différentes incidences permet dans 
la plupart des cas d’éliminer le diagnostic de reliquat. 
6 Coupe axiale transverse pondérée T2. Schwannome vestibulaire strictement 
extracanalaire. Les nerfs, cochléaire en avant et vestibulaire en arrière, sont bien vus 
dans le méat acoustique interne. Le nerf facial est en avant de la tumeur, dans l’angle 
pontocérébelleux. 
7 Coupe frontale pondérée T1 après injection de produit de contraste. Volumineux 
schwannome vestibulaire exerçant un effet de masse sur le tronc cérébral et entraî-nant 
une dilatation des ventricules supratentoriels. 
page 6
Radiodiagnostic TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE DE L’ADULTE 31-658-D-10 
A B C 
8 Aspect postopératoire : voie mastoïdorétrosigmoïde. Poche liquidienne de l’angle pontocérébelleux. Prise de contraste linéaire épaisse située à la face supérieure du méat 
acoustique interne gauche, iatrogène. Pas de reliquat tumoral. 
A. Coupe axiale pondérée T2 passant par les méats acoustiques internes. 
B. Coupe, au même niveau, en pondération T1 après injection de produit de contraste. 
C. Coupe frontale en pondération T1, après injection de produit de contraste. 
Le diagnostic de reliquat est donc posé parce que le chirurgien le signale 
et/ou parce que l’IRM postopératoire met en évidence un processus à 
bords convexes se rehaussant après injection, les pièges diagnostiques 
étant au mieux éliminés grâce à la connaissance de la technique 
chirurgicale et des images postopératoires « habituelles ». 
L’évolution de ces reliquats est imprévisible [33] : dans près de la moitié 
des cas, il existe une augmentation de volume réalisant ainsi une 
récurrence tumorale. La dynamique de cette croissance est également 
aléatoire : certains reliquats connaissent une période de stabilité de 
plusieurs mois pour croître de façon rapide ensuite. Enfin, la vitesse de 
croissance des récurrences apparaît peu différente de celle des 
schwannomes vestibulaires « natifs ». 
· Conduite à tenir en imagerie pour la surveillance postopératoire 
des schwannomes vestibulaires 
En dehors des complications aiguës qui ne seront pas abordées, le rôle 
capital de l’IRM dans le diagnostic et le suivi des reliquats tumoraux 
imposent un schéma pour la surveillance postopératoire des 
schwannomes vestibulaires. 
Une IRM précoce (dans les 2 premiers mois, au mieux le premier mois) 
est indispensable : il s’agit d’un examen de référence qui permet en outre 
de mettre en évidence d’éventuels phénomènes hémorragiques. 
Si, en accord avec le compte rendu opératoire, l’IRM porte le diagnostic 
de reliquat tumoral, une surveillance annuelle doit être effectuée et, du 
fait de l’aléa de la croissance, doit être prolongée. 
Si ce premier examen élimine formellement la présence d’un reliquat 
macroscopiquement visible, un examen pourra être effectué au bout de 
2 ans, puis entre 5 et 8 ans. 
Autres schwannomes de la fosse cérébrale 
postérieure 
Les schwannomes des autres paires crâniennes sont beaucoup moins 
fréquents que les schwannomes vestibulaires. 
Il s’agit des schwannomes du trijumeau, des schwannomes des nerfs 
mixtes et des schwannomes du nerf facial. 
L’aspect de la lésion elle-même en IRM est comparable à celui du 
schwannome vestibulaire : processus arrondi ou ovalaire, de contours 
nets et réguliers, de signal intermédiaire en T1 et en T2, se rehaussant 
fortement après injection de produit de contraste de façon plus ou moins 
homogène. 
– Les schwannomes duVpeuvent naître du ganglion de Gasser et avoir 
alors une extension plutôt antérieure dans la fosse temporale ou être 
rétrogassériens s’étendant dans la FCP. Il peut alors exister une érosion 
de la pointe du rocher. 
– Les schwannomes du VII naissent soit sur la deuxième ou troisième 
portion du facial intrapétreux ou, le plus souvent, dans la fossette du 
ganglion géniculé : ils peuvent avoir rarement une extension dans le 
méat acoustique interne. Les schwannomes du facial purement 
intraméatique sont exceptionnels. 
– Les schwannomes des nerfs mixtes naissent dans la région du 
foramen jugulaire qui est élargi. Le diagnostic de ces lésions se pose 
avec, outre les lésions secondaires toujours possibles, le paragangliome 
du glomus jugulaire, tumeur très vascularisée dont la chirurgie est 
difficile. 
Méningiomes de la fosse cérébrale 
postérieure 
Les méningiomes sont les deuxièmes tumeurs de la FCP chez l’adulte 
par ordre de fréquence. 
Origine 
Les méningiomes se développent essentiellement à partir des cellules 
des villosités arachnoïdiennes qui s’invaginent en « doigt de gant » dans 
les veines et les sinus dure-mériens. 
Cette origine préférentielle explique la fréquence relativement peu 
élevée des méningiomes de la fosse crânienne postérieure en rapport 
avec la pauvreté des formations sinusiennes de l’étage sous-tentoriel. 
Fréquence 
Les méningiomes de la fosse crânienne postérieure représentent 7 à 
12 % des tumeurs de cette région et un peu plus de 9 % de l’ensemble 
des méningiomes intracrâniens [16]. 
Âge et sexe 
La majorité des méningiomes est diagnostiquée entre 20 et 60 ans, avec 
un pic de fréquence entre 45 et 50 ans [15]. 
Les femmes sont nettement plus touchées que les hommes avec un sex-ratio 
de quatre femmes pour un homme. 
Clinique 
L’atteinte des nerfs crâniens est le mode de révélation le plus fréquent, 
mais la symptomatologie est souvent d’évolution lente, ce qui retarde le 
diagnostic. Cette symptomatologie dépend donc de la topographie du 
méningiome et il peut s’agir d’une hypoesthésie faciale ou d’une 
symptomatologie vestibulaire. 
Le deuxième mode de révélation est l’existence de céphalées qui 
peuvent être occipitales mais qui n’ont le plus souvent aucune valeur 
localisatrice. 
La survenue d’une symptomatologie neurologique est rare. 
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31-658-D-10 TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE DE L’ADULTE Radiodiagnostic 
Siège des tumeurs 
Par ordre de fréquence, les méningiomes de la FCP se situent : 
– à la face postérieure du rocher, au voisinage du sinus pétreux 
supérieur dans 50 à 84 % des cas selon les séries ; 
– sur le bord libre de la tente du cervelet (7,3 à 21 %) ; 
– sur le clivus (5,2 à 7,3 %) ; 
– sur la convexité (1,2 à 18,5 %) ; 
– dans le foramen magnum (4 à 9 %). 
Imagerie 
Le diagnostic et surtout le bilan préchirurgical précis requièrent la 
réalisation d’une IRM complétée par une exploration scanographique. 
L’IRM doit comporter des séquences en pondération T2, T1, sans puis 
après injection de produit de contraste. Les coupes scanographiques de 
1 à 3 mmd’épaisseur sont acquises avec un filtre favorisant la résolution 
spatiale (« osseux »), centrées sur la FCP. 
Diagnostic 
Le méningiome est reconnu d’abord sur des critères morphologiques : 
– il s’agit d’une tumeur extra-axiale, à large base d’implantation dure-mérienne, 
se raccordant à cette dure-mère avec des angles obtus ; 
– il existe souvent, mais moins fréquemment qu’à l’étage sus-tentoriel, 
une réaction osseuse au voisinage de la zone d’insertion bien visible au 
scanner sous la forme d’une hyperostose ou d’une érosion. 
L’IRM peut aider à mettre en évidence des envahissements de l’os 
médullaire adjacent alors que l’os cortical apparaît intact [10]. 
Le signal des méningiomes est le deuxième paramètre permettant leur 
diagnostic en IRM ; ce signal dépend de la nature histologique du 
méningiome : en FCP, comme en sus-tentoriel, il s’agit dans la plupart 
des cas de méningiomes méningothéliaux ou de méningiomes de type 
transitionnel. 
En pondération T2, du fait de leur importante cellularité et de leur 
hypervascularisation, les méningiomes méningothéliaux et 
angioblastiques sont plutôt en hypersignal au cortex et les méningiomes 
transitionnels et fibroblastiques sont en iso- et hyposignal au cortex. 
En pondération T1, les méningiomes sont dans leur grande majorité, et 
quelle que soit leur histologie, en isosignal au cortex. 
Une des caractéristiques des méningiomes est leur prise de contraste 
massive et précoce, d’autant plus importante qu’il s’agit de 
méningiomes angioblastiques. La cinétique de la prise de contraste, 
différente de celle des schwannomes avec un rehaussement plus précoce 
et plus intense, pourrait, dans de rares cas de doute diagnostique, 
permettre d’affirmer la nature de la lésion [14]. 
La plage tumorale est hétérogène dans la moitié des cas environ : cette 
hétérogénéité peut être due à la présence de calcifications (bien mises en 
évidence au scanner), de plages nécrotiques ou de kystes. 
Il faut noter que dans près de la moitié des méningiomes 
méningothéliaux, il est mis en évidence une structure radiaire, avec des 
travées en hyposignal en T1 et en T2 convergeant vers le pédicule 
d’insertion, correspondant vraisemblablement au stroma conjonctif 
accompagnant les divisions vasculaires centrotumorales (fig 9) [10]. 
L’injection de produit de contraste permet de mettre en évidence, dans 
près des trois quarts des cas, un épaississement avec rehaussement de la 
méninge adjacente à la tumeur, donnant ce que certains ont appelé le 
signe de la « queue de comète » [21]. Cet aspect de pachyméninge, bien 
que très évocateur du diagnostic de méningiome, n’est cependant pas 
spécifique de ce diagnostic. 
Sa signification n’est pas clairement définie : il peut correspondre à une 
hypervascularisation avec prolifération de tissu conjonctif sans cellule 
tumorale, mais certaines études récentes laissent à penser qu’il s’agit, 
dans près des deux tiers des cas, d’une extension tumorale. 
Diagnostic différentiel (tableaux II, III) 
Le principal diagnostic différentiel est le schwannome vestibulaire, 
autre tumeur de l’angle pontocérébelleux se rehaussant fortement après 
injection de produit de contraste. 
L’autre diagnostic à évoquer est celui de tumeur maligne secondaire. 
Il peut rarement être discuté dans le cas d’une tumeur de l’angle 
pontocérébelleux sans prolongement intraméatique, une tumeur 
intraventriculaire accouchée dans l’angle : épendymome ou plus 
rarement papillome, ou une tumeur hémisphérique cérébelleuse très 
latérale : médulloblastome, ou encore une tumeur gliale du tronc 
exophytique. 
Bilan préchirurgical 
Le chirurgien, pour minorer le risque hémorragique, doit atteindre la 
base d’implantation de la tumeur en premier. Le siège doit être reconnu 
par l’imagerie, comme la taille et l’extension précise du méningiome qui 
vont conditionner la voie d’abord et la technique chirurgicale. 
Une classification anatomoradiologique a été proposée qui tient compte 
des données de l’imagerie médicale pour guider le chirurgien [3]. 
La localisation à la face postérieure du rocher est la plus fréquente : il 
convient de définir la situation du méningiome par rapport au porus du 
méat acoustique interne : il peut être postérieur, à la partie moyenne de 
la face postérieure du rocher, ou antérieur au porus. 
Il peut être parfois difficile de reconnaître, si la tumeur est volumineuse, 
les méningiomes de la face postérieure du rocher à extension clivale et 
les méningiomes du clivus étendus à la face postérieure du rocher : il 
s’agit pourtant d’un élément important de l’approche chirurgicale. 
Deux signes peuvent aider à affirmer la situation du méningiome en cas 
de doute (fig 10) : 
– la situation du nerf trijumeau : 
9 Méningiome. Coupe axiale pondérée T1 après injection de produit de contraste. 
Processus extra-axial implanté sur la face postérieure du rocher gauche, avec une 
extension dans le méat acoustique interne très intense après injection de produit de 
contraste. Rehaussement des méninges adjacentes. Structure tumorale « radiaire ». 
10 Méningiome. Coupe axiale transverse pondérée T2 passant par la protubé-rance 
annulaire. Processus extra-axial en hypersignal par rapport à la substance 
grise, à base d’implantation clivale, sur le bord libre de la tente du cervelet et sur la face 
postérieure de l’apex pétreux. 
L’origine clivale est bien démontrée par le refoulement en dehors de la portion 
cisternale du V et par la direction sagittale de la flèche tumorale. 
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Radiodiagnostic TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE DE L’ADULTE 31-658-D-10 
– si le nerf trijumeau est refoulé en dedans et plutôt en avant par la 
tumeur, il s’agit d’un méningiome de la face postérieure du rocher 
étendu au clivus ; 
– si le nerf trijumeau est refoulé en dehors et plutôt en arrière par la 
tumeur, il s’agit d’un méningiome du clivus atteignant la face 
postérieure du rocher ; 
– la direction de la flèche de la tumeur : la flèche de la tumeur peut être 
définie par le plus grand diamètre tumoral mesuré sur une ligne abaissée 
perpendiculairement à la base d’implantation : 
– s’il s’agit d’un méningiome de la face postérieure du rocher, cette 
flèche est latérale avec une orientation oblique plutôt frontale et les 
structures encéphaliques sont refoulées de dehors en dedans ; 
– s’il s’agit d’un méningiome clival, la flèche est médiane avec une 
orientation sagittale et les structures encéphaliques sont refoulées de 
l’avant vers l’arrière. 
Cette flèche sert également à estimer le volume tumoral. 
L’extension tumorale se fait suivant la base d’implantation, en avant 
vers le clivus, en haut vers la tente ou même en transtentoriel, en bas vers 
le foramen magnum et le foramen jugulaire. 
· Traitement et surveillance postopératoire 
Le traitement du méningiome reste aujourd’hui d’abord et avant tout 
chirurgical : l’exérèse totale offre les meilleures chances de guérison 
définitive, le taux de récurrence augmentant de façon proportionnelle 
avec la taille de la tumeur et donc avec le risque d’exérèse incomplète. 
Les possibilités chirurgicales dépendent donc de la taille de la tumeur, 
dont il faut espérer qu’avec les progrès de l’imagerie, elle soit le plus 
petite possible lors du diagnostic mais aussi de la situation de la tumeur 
par rapport aux structures nerveuses et/ou fonctionnellement 
importantes. 
Les techniques chirurgicales des méningiomes de la FCP combinent 
dans la plupart des cas une approche oto-neuro-chirurgicale. 
L’alternative ou le complément de cette thérapeutique chirurgicale est 
représenté par la radiothérapie et en particulier par l’irradiation 
multifaisceaux. 
Le traitement médical antihormones sexuelles femelles n’a pas fait la 
preuve de leur efficacité thérapeutique. 
Quel que soit le choix du traitement, et en particulier dans le cas d’une 
chirurgie, la surveillance postopératoire est assurée par l’IRM. La 
difficulté essentielle de l’interprétation de ces IRM postopératoires est 
l’aspect normalement épaissi et rehaussé de la méninge du site 
opératoire qui doit être distingué d’un éventuel reliquat tumoral. 
Tumeurs épidermoïdes 
Les termes de « tumeur » ou de « kyste » épidermoïde sont mieux 
adaptés que celui de « cholestéatome » qui peut prêter à confusion avec 
les cholestéatomes secondaires de l’oreille moyenne. 
Origine 
Il s’agit d’une lésion congénitale dysgénétique due à la probable 
inclusion d’éléments épithéliaux dans le tube neural lors de sa fermeture 
entre la troisième et la cinquième semaine de vie intra-utérine. Cette 
hypothèse permet d’expliquer les kystes épidermoïdes de la ligne 
médiane. 
Les kystes latéraux proviendraient de reliquats épiblastiques inclus plus 
tardivement lors de la formation des vésicules cérébrales ou de 
l’enfouissement des placodes auditives [7]. 
Évolution 
La couche basale de ce kyste se comporte comme l’épiderme normal, 
avec une multiplication de l’épithélium et amincissement des autres 
couches qui desquament, ce qui entraîne une accumulation de kératine 
dans le kyste et donc sa croissance. 
Sa consistance molle le fait se mouler sur les structures adjacentes lors 
de cette croissance. 
Fréquence 
Ces tumeurs représentent 0,2 à 1 % de l’ensemble des tumeurs 
intracrâniennes primitives. 
Âge et sexe 
Ces tumeurs congénitales d’évolution lente peuvent être donc 
découvertes à tout âge. 
Cependant, la découverte dans l’enfance est exceptionnelle et le pic 
d’âge du diagnostic se situe entre la quatrième et la cinquième décennie. 
Il n’y a pas de prédominance de sexe [9]. 
Clinique 
Il existe souvent une discordance entre la clinique et la taille de la lésion. 
Le mode de découverte le plus fréquent est une symptomatologie de 
nerfs crâniens (VIII, VII, V), plus rarement il s’agit d’une atteinte 
neurologique par compression du tronc cérébral ou cérébelleuse qui 
amènera à porter le diagnostic de tumeur épidermoïde. 
Ailleurs, ce sont des céphalées banales qui permettent de découvrir cette 
tumeur. 
L’hypertension intracrânienne est un mode de révélation peu fréquent. 
La découverte fortuite est également possible. 
Siège de la tumeur 
Le siège le plus fréquent de la tumeur est de loin l’angle 
pontocérébelleux (près de la moitié des cas). 
Il s’agit d’ailleurs de la troisième tumeur de l’angle pontocérébelleux 
par ordre de fréquence, après le schwannome vestibulaire et le 
méningiome. 
Les autres sites sont plutôt sur la ligne médiane et, en ce qui concerne la 
FCP, la deuxième localisation est le quatrième ventricule. 
Anatomopathologie [7] 
– Macroscopie : il s’agit d’une lésion bien limitée avec une surface 
irrégulière et nodulaire de couleur blanc nacré, cet aspect l’ayant fait 
qualifier lors des premières descriptions de « tumeur perlée ». Son 
contenu, dont la consistance évoque la cire de bougie, est composé de 
lamelles blanchâtres. 
– Microscopie : sa paroi comprend une mince capsule de tissu 
conjonctif sur laquelle repose un épithélium stratifié et kératinisé. Son 
contenu est formé d’un matériel riche en cholestérol provenant de la 
dégradation de la kératine. 
Imagerie 
L’aspect en imagerie de la lésion peut être évocateur du diagnostic : il 
s’agit le plus souvent d’une lésion de contours polyédriques nets et 
irréguliers qui se moule sur les structures cérébrales adjacentes en les 
déformant (fig 11). 
Elle englobe les structures nerveuses en les étirant. Il existe une 
extension dans le cavum de Meckel dans près de la moitié des cas des 
localisations à l’angle pontocérébelleux. L’extension au fond du méat 
acoustique externe est exceptionnelle mais peut exister (fig 12). 
La plage de ces tumeurs est hétérogène avec un aspect « marbré ». Son 
bord interne est souvent festonné [17]. 
La taille des tumeurs est importante au moment de leur découverte, mais 
le retentissement sur les structures adjacentes est modéré et en 
particulier, une hydrocéphalie est rare. 
Le signal des tumeurs est proche de celui du liquide cérébrospinal, en 
hyposignal T1 et en hypersignal T2. Cependant, les tumeurs 
épidermoïdes apparaissent en hypersignal par rapport au liquide 
cérébrospinal dans trois quarts des cas en pondération T1 et dans 95 % 
en pondération rhô selon certains auteurs [27]. 
Il faut souligner que même si le diagnostic est porté dans la grande 
majorité des cas grâce aux séquences « classiques » écho de spin (T1, 
rhô, T2), d’autres séquences facilitent grandement ce diagnostic et 
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31-658-D-10 TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE DE L’ADULTE Radiodiagnostic 
A B C 
11 Tumeur épidermoïde. Processus extra-axial de l’angle pontocérébelleux gauche, de contours un peu irréguliers, en hyposignal T1, en hypersignal T2, proche du signal du 
liquide cérébrospinal (LCS), de signal nettement moins élevé que celui du LCS en séquence CISS. 
Le caractère hétérogène de la plage tumorale est mieux mis en évidence sur cette séquence CISS que sur les séquences T1 et T2 acquises en écho de spin. 
A B C 
précisent mieux que ces dernières l’extension précise de ces lésions ainsi 
que l’éventuelle existence de reliquat postopératoire : il s’agit, non pas 
tant des séquences de diffusion qui, très sensibles à l’eau libre, 
permettent un diagnostic facile mais dont la résolution spatiale est 
insuffisante que des séquences à TR long avec annulation du signal de 
l’eau (FLAIR) et des séquences à écho stimulé type CISS [13, 34]. 
En rhô et en FLAIR, la périphérie de la tumeur est très fréquemment en 
hypersignal. 
Très rarement, la tumeur épidermoïde peut avoir un signal très élevé en 
pondération T1 associé à un hyposignal en pondération T2 [17]. 
Après injection de produit de contraste, la tumeur épidermoïde ne se 
rehausse pas. Il peut être constaté une prise de contraste périphérique 
toujours incomplète, rendant compte très probablement du 
rehaussement d’une structure au contact de la tumeur. 
En scanner, il s’agit d’une lésion hypodense mesurée entre -20 et 50 UH 
(unités Hounsfield). Là encore, exceptionnellement, la tumeur peut être 
spontanément hyperdense. 
Il n’y a habituellement pas de calcification tumorale. 
Le principal diagnostic différentiel est celui de formation kystique 
comme le kyste arachnoïdien ou l’exceptionnel kyste neurentérique. Si, 
en scanner surtout et en IRM plus rarement, et avant l’avènement des 
nouvelles séquences, l’imagerie pouvait parfois ne pas trancher, le 
diagnostic et l’extension précise des lésions sont aujourd’hui toujours 
possibles. 
Les tumeurs dermoïdes sont toujours médianes et le diagnostic ne peut 
se poser qu’avec les exceptionnelles tumeurs épidermoïdes 
hyperintenses en pondération T1. 
Les lipomes sont de plus petite taille et là encore en hypersignal en 
pondération T1, s’effaçant avec la saturation du signal de la graisse, ces 
deux caractères étant extrêmement rares pour les tumeurs épidermoïdes. 
Les autres lésions de l’angle pontocérébelleux se rehaussent après 
injection et le diagnostic avec les tumeurs épidermoïdes ne se pose donc 
pas. 
De même, le diagnostic de tumeur épidermoïde intraventriculaire est 
posé sur son absence de rehaussement. 
Traitement 
Le seul traitement des tumeurs épidermoïdes est chirurgical. La 
radiothérapie n’a bien sûr aucune efficacité sur ces tumeurs non 
néoplasiques. 
Il consiste à vider le contenu kystique et à pratiquer une exérèse 
complète de la paroi. 
A. Coupe pondérée T2 (écho de spin rapide) au même niveau. 
B. Coupe axiale transverse pondérée T1 (écho de spin) en contraste spontané. 
C. Coupe axiale transverse d’une séquence type CISS. 
12 Tumeur épidermoïde intracanalaire. Processus hétérogène en hypersignal T2, hypersignal FLAIR, hyposignal T1, centré sur le méat acoustique interne dont il atteint le fond, 
avec une extension dans l’angle pontocérébelleux. Aspect « marbré » en pondération T1. Pas de rehaussement après injection de produit de contraste. 
A. Coupe axiale pondérée T2, passant par les méats acoustiques internes. 
B. Coupe axiale pondérée T2, avec annulation du signal de l’eau (FLAIR) au même niveau. 
C. Coupe sagittale pondérée T1 latérale droite. 
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Radiodiagnostic TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE DE L’ADULTE 31-658-D-10 
A B injection de produit de contraste 
Cependant, cette exérèse complète ne doit pas se faire au détriment du 
sacrifice d’une structure nerveuse à laquelle peut adhérer intimement la 
tumeur. 
C’est pourquoi l’exérèse est dans un certain nombre de cas incomplète : 
il existe alors deux risques : celui, aigu, de méningite chimique 
aseptique postopératoire et celui à terme de récurrence, la croissance du 
résidu étant toutefois aussi lente que celle de la tumeur « native ». 
Tumeurs intra-axiales et intraventriculaires 
Si les tumeurs de la FCP de l’enfant sont essentiellement intra-axiales 
ou intraventriculaires et volontiers malignes, chez l’adulte, ces tumeurs 
sont beaucoup plus rares. 
Leur reconnaissance est aujourd’hui facile grâce à l’IRM. Cependant, le 
diagnostic de leur nature reste difficile et s’appuie, en plus des arguments 
morphologiques, sur des critères cliniques et d’âge, et pose le problème 
d’une éventuelle biopsie toujours délicate dans cette région. 
Tumeurs gliales, lymphomes et métastases 
Les tumeurs gliales et les lymphomes de la FCP sont, chez l’adulte, des 
tumeurs rares. De ce fait, seuls quelques éléments seront développés 
dans ce paragraphe, leurs caractères histologiques ne les différenciant 
pas des tumeurs de même nature supratentorielles. 
Tumeurs gliales 
Elles peuvent siéger dans le tronc cérébral ou dans les hémisphères 
cérébelleux. 
L’aspect en IRM n’est pas spécifique : 
– le siège est affirmé sur la présence d’un processus déformant et 
élargissant le tronc cérébral ou le cervelet, laminant les citernes 
adjacentes, refoulant le IVe ventricule ; 
– il s’agit souvent de tumeur infiltrante, de contours mal limités, 
s’accompagnant d’une plage d’oedème peu étendue ; 
– le signal n’est pas caractéristique, en hyposignal T1, hypersignal T2. 
Le rehaussement est variable selon le grade de la lésion. 
Les astrocytomes pilocytiques siègent volontiers dans la FCP, s’ils ont 
un aspect relativement caractéristique avec une portion charnue et une 
portion kystique dont la paroi se rehausse. Ils sont exceptionnels à l’âge 
adulte. 
Le grade de la lésion est variable et il peut exister, dans la FCP, 
d’authentiques glioblastomes dont l’aspect en IRM ne diffère pas de 
celui des glioblastomes de l’étage sus-tentoriel avec une prise de 
contraste hétérogène et des plages de nécrose intratumorales. 
Lymphomes 
Ceux de la FCP représentent moins de 20 % des lymphomes primitifs 
du SNC. Il surviennent, comme les autres lymphomes primitifs du SNC, 
volontiers chez des patients dont l’immunité est compromise que ce soit 
de façon congénitale ou acquise. 
13 Médulloblastome. Homme de 23 ans. Proces-sus 
médian siégeant dans le vermis cérebelleux, 
laminant et refoulant en avant le IVe ventricule, de 
plage hétérogène, en hypersignal en pondération T2, 
rehaussé modérément après injection de produit de 
contraste. 
A. Coupe axiale transverse pondérée T2. 
B. Coupe au même niveau pondérée T1, après 
Leur aspect est celui d’un processus infiltrant de siège périventriculaire 
ou avec une extension leptoméningée (et possibilité dans ce cas 
d’atteinte des nerfs crâniens dans les citernes péripontiques) se 
rehaussant après injection de produit de contraste. 
Leur thérapeutique repose sur la corticothérapie et une éventuelle 
radiothérapie. 
Métastases 
Leur diagnostic doit être évoqué lorsqu’il existe plusieurs processus 
rehaussés après injection de produit de contraste et/ou quand il existe un 
contexte de néoplasie primitive. 
Le diagnostic est plus difficile en cas de lésion unique et d’absence de 
contexte clinique, l’aspect des métastases étant peu spécifique et 
variable selon le primitif, même si les lésions secondaires siègent 
souvent à la jonction substance blanche-substance grise, sont bien 
limitées et volontiers entourées d’une plage d’oedème relativement 
importante. 
Le recours à la difficile biopsie, nécessaire en cas de suspicion de tumeur 
gliale ou de lymphome, ne sera envisagé, si le diagnostic de métastase 
est évoqué, qu’après une recherche soigneuse de l’éventuelle néoplasie 
primitive. 
Tumeurs cérébelleuses non gliales 
et non lymphomateuses 
Trois types de tumeurs essentiellement peuvent siéger dans le cervelet : 
le médulloblastome, l’hémangioblastome et les gangliocytomes. Entité 
voisine des gangliocytomes, les tumeurs dysembryoplasiques 
neuroépithéliales (DNET) sont également décrites dans ce chapitre. 
Médulloblastome (fig 13) 
Ce sont des tumeurs malignes développées à partir de cellules 
neuroectodermiques indifférenciées. 
Ils représentent moins de 1 %des tumeurs intracrâniennes chez l’adulte. 
Épidémiologie. Clinique 
Les médulloblastomes sont des tumeurs de l’adulte jeune, 80 %des cas 
survenant entre 20 et 35 ans. 
Il existe une prédominance masculine avec un sex-ratio de deux 
hommes pour une femme. 
Les circonstances cliniques de découverte d’un médulloblastome sont 
soit un tableau d’hypertension intracrânienne plus ou moins marqué, soit 
une symptomatologie cérébelleuse à type d’ataxie. Rarement, ont été 
décrites des céphalées posturales et des atteintes des paires crâniennes, 
en particulier une hypoacousie de perception. 
L’intervalle de temps séparant les premiers signes cliniques du 
diagnostic est habituellement assez bref (moins de 1 année en moyenne). 
Imagerie 
Il s’agit d’un processus volontiers de grande taille (entre 3 et 6 cm lors 
de sa découverte) siégeant préférentiellement dans les hémisphères 
cérébelleux et moins fréquemment dans le vermis, ce qui le différencie 
page 11
31-658-D-10 TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE DE L’ADULTE Radiodiagnostic 
A B C 
14 Hémangioblastome (dans le cadre d’une maladie de von Hippel-Lindau). Processus siégeant dans l’hémisphère cérébelleux gauche avec un composant nodulaire fortement 
rehaussé après injection de produit de contraste, et une portion kystique dont la paroi ne se modifie pas après injection de produit de contraste, entouré d’une couronne d’oedème. 
Effet de masse sur les structures adjacentes. 
A. Coupe axiale transverse pondérée rhô, passant par les hémisphères cérébelleux. 
B. Coupe au même niveau pondérée T1, après injection de produit de contraste. 
C. Coupe frontale pondérée T1, après injection de produit de contraste. 
de la tumeur de l’enfant qui se situe dans le vermis ou dans le IVe 
ventricule. Le siège latéral de la tumeur s’explique par son 
développement à partir de cellules provenant de la migration des cellules 
peu différenciées du plancher du IVe ventricule vers les couches 
granuleuses périphériques [22]. 
Les limites de cette tumeur sont le plus souvent nettes avec le tissu 
cérébelleux adjacent. Plus rarement, la tumeur peut avoir un caractère 
infiltrant. L’oedème périphérique est d’importance variable, souvent 
modéré en regard du volume tumoral. 
Il existe volontiers une extension tumorale très périphérique jusqu’à la 
dure-mère avec même parfois un prolongement dans les citernes de 
l’angle pontocérébelleux le long des nerfs du paquet acousticofacial [20]. 
Cette tumeur est hétérogène en IRM souvent hypo-intense T1, plutôt 
hyperintense en pondération T2.Après injection de produit de contraste, 
il existe constamment un rehaussement qui est variable, fréquemment 
d’intensité moyenne. Il peut exister des portions kystiques ou 
nécrotiques, des plages hémorragiques. Des calcifications 
intralésionnelles ont été décrites mais sont rares [20]. 
Enfin, surtout si la tumeur est plus médiane, il peut exister une 
hydrocéphalie. 
La découverte d’un médulloblastome impose une exploration complète 
du névraxe puisque environ 30 %de ces tumeurs ont une dissémination 
métastatique. 
Chez l’adulte, la forme desmoplastique est fréquemment rencontrée : 
elle est caractérisée en anatomie pathologique par la présence de 
collagène et de réticuline en grande quantité mais n’a pas de caractère 
spécifique en imagerie. 
Plus récemment, a été décrite une forme lipomateuse qui atteint l’adulte 
de 40 à 50 ans dont le pronostic serait meilleur que celui du 
médulloblastome « classique ». Cette forme serait reconnue en IRM sur 
la présence de zones spontanément en hypersignal T1 [39]. 
Le diagnostic est porté sur les arguments cliniques, l’âge et l’aspect en 
imagerie de la tumeur. 
L’hémangioblastome dans sa forme solide peut poser un problème 
diagnostique. 
Mais ce diagnostic est surtout difficile quand la tumeur est très 
périphérique à large base d’implantation, avec une extension dans 
l’angle pontocérébelleux, le diagnostic de méningiome pouvant alors 
être évoqué. Cependant, outre les critères cliniques, le rehaussement des 
médulloblastomes est moins intense que celui des méningiomes et il n’y 
a jamais de rehaussement méningé adjacent au médulloblastome. 
Le diagnostic de certitude sera bien sûr anatomopathologique, mais il 
est important qu’il soit d’emblée évoqué par le radiologue : en effet, le 
caractère malin de cette tumeur, la dissémination sous-arachnoïdienne 
très fréquente impose une exploration complète du névraxe avec examen 
rachidien. 
Le traitement de cette tumeur est d’abord chirurgical local, complété par 
une radiothérapie. 
La surveillance en IRM sera semestrielle puis annuelle et explorera tête 
et rachis. 
Hémangioblastome (fig 14) 
Ce sont des tumeurs bénignes du SNC relativement rares (1 à 2,5 % de 
l’ensemble des tumeurs cérébrales). 
Sur un plan histologique, il s’agit de tumeurs vasculaires composées de 
très nombreux capillaires et de cellules d’aspect spongieux sans atypie 
cytonucléaire [11]. 
Épidémiologie. Clinique 
Il s’agit d’une tumeur de l’adulte jeune découverte le plus souvent entre 
20 ans et 40 ans. Il existe également une prédominance masculine avec 
deux hommes atteints pour une femme. 
Cliniquement, les premiers symptômes sont des céphalées dues à un 
syndrome d’hypertension intracrânienne. Ailleurs, la découverte de la 
tumeur est faite devant une symptomatologie cérébelleuse. 
Une polyglobulie liée à une sécrétion tumorale est un mode de 
découverte classique mais plus rare. 
Imagerie 
L’IRM permet de faire dans la plupart des cas le diagnostic 
d’hémangioblastome, quel que soit son aspect. 
Le siège de cette tumeur est cérébelleux, hémisphérique dans deux cas 
sur trois et vermien dans un cas sur trois [8]. Dans la FCP, il existe un autre 
site beaucoup moins fréquent, à la face postérieure du bulbe dans l’area 
postrema. 
Ses contours sont nets avec délimitation marquée avec les structures 
adjacentes. 
Son aspect peut aller d’une lésion purement kystique à celui d’une 
tumeur purement solide, certains auteurs ayant proposé six types 
d’aspect radiologique [11]. 
La forme la plus habituelle est celle d’une tumeur kystique avec un 
nodule mural : elle est alors souvent de grande taille du fait du 
composant kystique. 
Le kyste a un contenu un peu plus intense que le liquide cérébrospinal 
en T1 et est très intense en pondération T2. Après injection de produit de 
contraste, le nodule mural se rehausse très fortement alors que les parois 
du kyste ne rehaussent habituellement pas. 
Au contact de ce nodule, il est souvent mis en évidence des vaisseaux 
visibles sous la forme de structures serpigineuses vides de signal en 
séquences pondérées T1 et T2 acquises en écho de spin. 
page 12
Radiodiagnostic TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE DE L’ADULTE 31-658-D-10 
A B C 
15 Gangliogliome. Processus en hypersignal modéré au tissu cérébral en pondération T2, en isosignal en pondération T1, non rehaussé après injection de produit de contraste. 
A. Coupe axiale pondérée T2 passant par le bulbe. 
B. Coupe frontale pondérée T1, après injection de produit de contraste, passant par le IVe ventricule. 
C. Coupe sagittale pondérée T1, après injection de produit de contraste médiane. 
Lorsque la tumeur est solide, elle est alors de plus petite taille et son 
comportement est celui du nodule mural de la lésion kystique, avec un 
très fort rehaussement après injection de produit de contraste. Là encore, 
il existe fréquemment des vaisseaux au contact de la tumeur. 
L’oedème périlésionnel est absent ou modéré. L’effet de masse dépend 
de la taille du kyste et il convient de rechercher le retentissement sur le 
système ventriculaire sus-tentoriel et la position des amygdales 
cérébelleuses. 
Ces tumeurs peuvent être uniques ou multiples. De 20 à 25 % des 
hémangioblastomes cérébelleux entrent dans le cadre de la maladie de 
von Hippel-Lindau (VHL). Cette maladie génétique avec son cortège 
d’atteintes pancréatique, rénale, rétinienne est souvent déjà 
diagnostiquée lors de l’exploration IRM. Celle-ci pourra s’attacher à 
mettre en évidence d’autres localisations encéphaliques 
d’hémangioblastome beaucoup plus rares à l’étage sus-tentoriel, mais 
aussi à rechercher une tumeur (adénocarcinome) du sac 
endolymphatique dans la région de la fossette unguéale en arrière du 
porus du méat acoustique interne, tumeur associée à la maladie de VHL. 
En cas de tumeur unique, la principale difficulté diagnostique se pose 
très rarement devant une forme solide avec un médulloblastome. De 
même, une lésion vasculaire de type hémangiome caverneux 
fréquemment rencontrée en FCP est facilement éliminée en IRM. 
En cas (rare) de tumeurs multiples, la discussion peut se faire avec des 
localisations secondaires. 
Que la tumeur soit unique ou multiple, il convient là encore d’explorer 
l’ensemble du névraxe, en particulier la moelle épinière, à la recherche 
d’un hémangioblastome médullaire. 
Le traitement de ces tumeurs est uniquement chirurgical avec un bon 
résultat le plus souvent. 
Gangliocytome, gangliogliome (fig 15), 
maladiede Lhermitte-Duclos 
Les gangliocytomes sont des tumeurs neuronales ou glioneuronales, 
bénignes, rares (1 à 5 % des tumeurs cérébrales primitives). 
Elles sont connues à l’étage sus-tentoriel du fait de leur localisation 
périphérique corticale et temporale rendant compte de leur caractère 
épileptogène. 
En FCP, leurs caractéristiques sont moins connues du fait de leur grande 
latence clinique : en effet, à la différence des lésions supratentorielles, 
ces tumeurs ne s’expriment que par leur effet de masse souvent tardif en 
raison de leur potentiel évolutif faible. 
La maladie de Lhermitte-Duclos est une entité particulière encore 
appelée ganglioneurome dysplasique du cervelet : comme son nom 
l’indique, l’origine de cette lésion est incertaine : malformation ou 
tumeur ? Il faut noter que la maladie de Lhermitte-Duclos peut entrer 
dans le cadre d’un syndrome de Cowden ou syndrome des hamartomes 
multiples. 
Cependant son aspect en imagerie est souvent caractéristique, 
permettant un diagnostic de quasi-certitude. 
Épidémiologie. Clinique 
Dans les deux cas, il s’agit de tumeurs de l’enfant et de l’adulte jeune 
pour les gangliocytomes et de l’adulte jeune pour la maladie de 
Lhermitte-Duclos (entre la deuxième et la quatrième décennie). 
Le mode de révélation est essentiellement un syndrome d’hypertension 
intracrânienne d’intensité variable. Les signes neurologiques focaux 
(syndrome cérébelleux) sont rares et au second plan. 
Imagerie 
· Gangliocytome [1, 29] 
Leur siège est plutôt hémisphérique cérébelleux mais peut également 
être bulbaire. 
Leur aspect en IRM est variable : ils peuvent être kystiques et parfois 
calcifiés. Leur signal n’a rien de spécifique. 
Après injection, le rehaussement n’est pas constant. 
Aucun de ces éléments n’est spécifique. Il faut cependant noter que 
l’effet de masse et l’oedème engendré par la tumeur sont toujours très 
modérés quelle que soit sa taille. 
· Maladie de Lhermitte-Duclos [38] 
Son aspect est plus caractéristique : il s’agit d’une lésion hémisphérique 
cérébelleuse en hyposignal T1, hypersignal T2, d’apparence hétérogène 
avec la présence à la surface de la tumeur de striations parallèles 
évocatrices du diagnostic qui peuvent correspondre à l’épaississement 
du cortex lamellaire du cervelet [24]. 
Généralement, il n’y a pas de rehaussement après injection de produit 
de contraste. 
Le traitement de ces lésions si elles deviennent symptomatiques passe 
par la chirurgie qui est guidée par l’imagerie, les zones dysplasiques 
étant en cas de maladie de Lhermitte-Duclos difficiles à discerner 
macroscopiquement. 
Tumeurs dysembryoplasiques neuroépithéliales (fig 16) 
Comme pour les gangliocytomes, ces tumeurs de description récente 
sont connues à l’étage sus-tentoriel du fait de leur situation corticale et 
donc de leur caractère épileptogène. 
Dans la FCP, ces tumeurs sont peu connues. 
Cliniquement, comme pour les gangliocytomes, il n’y a pas ou peu de 
symptomatologie neurologique focale et elles se révèlent par des signes 
de la lignée d’hypertension intracrânienne. 
Imagerie 
Lors de leur découverte, ces lésions sont volumineuses, avec des 
portions kystiques, des portions charnues se rehaussant après injection 
de produit de contraste. Malgré leur taille, il n’y a pas d’oedème 
page 13
31-658-D-10 TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE DE L’ADULTE Radiodiagnostic 
A B de produit de contraste, passant par le bulbe. 
A B C 
17 Épendymome. Processus intraventriculaire implanté à la partie basse du IVe ventricule au niveau du plancher, hétérogène en hypersignal T2, rehaussé après injection de 
produit de contraste et comportant une portion kystique. 
périphérique et l’effet de masse est très modéré. Lorsqu’elles sont 
périphériques, elles peuvent, comme en sus-tentoriel, déformer l’os 
adjacent. 
Comme pour les gangliocytomes, l’aspect n’est pas spécifique. 
Cependant, l’association d’une clinique relativement pauvre sans 
syndrome neurologique focal et d’une tumeur volumineuse avec un effet 
de masse sans rapport avec sa taille, à la fois kystique et charnue, peu 
évolutive sur les examens successifs peut être évocatrice du diagnostic. 
Guidé par la clinique, le traitement est chirurgical et après chirurgie, 
même incomplète, il n’y a habituellement pas de récurrence tumorale. 
Tumeurs intraventriculaires 
En dehors des méningiomes qui sont très rares et qui ne seront pas 
abordés, il existe deux types de tumeurs du IVe ventricule : les tumeurs 
épendymaires et les papillomes. 
Tumeurs épendymaires 
Deux types de tumeurs peuvent être citées : les épendymomes et les 
subépendymomes [23]. 
Épendymomes (fig 17) 
Il s’agit de tumeurs bénignes développées à partir des cellules 
épendymaires, dont la fréquence, chez l’adulte, est estimée entre 3 et 
5 % des tumeurs cérébrales primitives. 
16 Tumeur dysembryoplasique neuroépithéliale. 
Volumineux processus de l’angle pontocérébelleux 
droit, de la partie droite de la protubérance annulaire, 
du pédoncule cérébelleux moyen et de l’hémisphère 
cérébelleux droit, de contours nets et lobulés, n’en-traînant 
qu’un effet de masse modéré sur les struc-tures 
adjacentes des encoches osseuses sur la face 
postérieure de l’apex pétreux. Composants, kystique 
et charnu, rehaussés après injection de produit de 
contraste. 
A. Coupe pondérée T2, passant par les méats 
acoustiques internes. 
B. Coupe axiale pondérée T1, après injection 
· Épidémiologie. Clinique 
Si les épendymomes infratentoriels sont plus fréquents chez l’enfant, ils 
peuvent également survenir chez l’adulte. Même si l’adulte jeune est 
plus concerné, cette tumeur peut se rencontrer au cours des cinquième 
ou sixième décennies. 
Le siège de la tumeur explique que la symptomatologie soit dominée par 
l’hypertension intracrânienne. Associée à celle-ci, il peut exister un 
syndrome vestibulaire central alors que la symptomatologie 
cérébelleuse est souvent fruste. 
· Imagerie 
Quand elle siège dans le IVe ventricule, son insertion se fait 
préférentiellement au niveau du plancher, dans le triangle bulbaire 
inférieur, beaucoup plus rarement sur le toit du IVe ventricule. 
Elle peut naître dans le récessus latéral et avoir alors une extension 
importante, voire complète dans l’angle pontocérébelleux par les 
foramen de Luschka [5]. 
Sa taille est variable et elle est volontiers assez volumineuse lors de sa 
découverte. 
Il s’agit d’un processus hétérogène plutôt en hyposignal T1 et en 
hypersignal T2.Après injection de produit de contraste, le rehaussement 
est constant plutôt modéré mais hétérogène. 
Il existe des calcifications dans près de la moitié des cas. De même, il est 
mis en évidence dans près de la moitié des cas un composant kystique, 
dont le contenu est plus intense en pondération T1 que le liquide 
cérébrospinal [40]. 
Les limites tumorales sont habituellement nettes. Il n’y a pas ou peu 
d’oedème périphérique et l’effet de masse peut être important. 
A. Coupe axiale pondérée T2, passant par le IVe ventricule. 
B. Coupe axiale pondérée T1, après injection de produit de contraste. 
C. Reconstruction sagittale médiane T1, après injection de produit de contraste. 
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Radiodiagnostic TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE DE L’ADULTE 31-658-D-10 
A B de produit de contraste. 
Dans sa situation intraventriculaire, le diagnostic de méningiome ou de 
papillome peut être évoqué. La clinique, l’âge, l’aspect et le 
comportement après injection pourront permettre de trancher. 
Si la tumeur est complètement accouchée dans l’angle 
pontocérébelleux, le diagnostic peut être plus difficile avec un 
méningiome. 
Le diagnostic d’épendymome impose une exploration de l’axe spinal car 
si l’éventualité d’une dissémination médullaire est plus rare que pour le 
médulloblastome, elle peut survenir dans 10 à 20 % des cas. 
Le traitement est chirurgical associé à de la radiothérapie postopératoire. 
Le pronostic n’est pas bon, estimé à 20 % de survie à 5 ans : les 
expansions cisternales sont un facteur de mauvais pronostic, mais le 
risque de récidive et la possibilité d’essaimage grèvent également ce 
pronostic. 
La surveillance postopératoire inclut, outre l’exploration encéphalique, 
un examen médullaire. 
Subépendymomes (fig 18) 
Il s’agit d’une tumeur bénigne rare développée à partir des cellules 
subépendymaires bipotentielles qui peuvent se différencier soit en 
cellules épendymaires soit en astrocytes. 
Elle est caractérisée par son évolution lente. 
· Épidémiologie. Clinique 
Lié à cette lenteur d’évolution, l’âge de découverte de la tumeur est entre 
40 et 60 ans. 
Cliniquement, son mode de révélation habituel est un syndrome 
d’hypertension intracrânienne. Cependant, elle peut également être 
découverte de façon fortuite. 
· Imagerie 
Son siège est purement intraventriculaire dans le IVe ventricule. Il n’y a 
pas d’extension latérale ou d’accouchement dans l’angle ponto-cérébelleux. 
18 Subépendymome. Processus occupant le IVe 
ventricule homogène en hypersignal modéré en pon-dération 
T2, isosignal non rehaussé en T1 après 
injection de produit de contraste. À noter un kyste 
arachnoïdien temporal gauche. 
A. Coupe axiale pondérée T2, passant par le 
IVe ventricule. 
B. Coupe sagittale T1 médiane, après injection 
19 Papillome récidivant. Patient déjà opéré. Pro-cessus 
situé dans le foramen de Luschka gauche en 
isosignal hétérogène au tissu cérébral en T2, se 
rehaussant après injection de produit de contraste de 
façon intense et un peu hétérogène. 
A. Coupe axiale pondérée T2, passant par le 
bulbe. 
B. Coupe frontale pondérée T1, après injection 
de produit de contraste, passant par le IVe ven-A 
B tricule. 
Elle se développe plus volontiers à la partie inférieure de ce 
IVe ventricule. 
Sa taille reste souvent modérée. 
Ses contours sont nets. Il n’y a pas d’oedème périphérique. 
Elle est en hyposignal au tissu cérébral en pondération T1, hypersignal 
en pondération T2 et surtout, dans la grande majorité des cas, elle ne se 
rehausse pas après injection de produit de contraste. Lorsqu’il existe un 
rehaussement, il est toujours partiel et peu intense [12]. 
Par ailleurs, les zones hémorragiques et les calcifications sont rares. 
Ces caractères permettent d’évoquer le diagnostic, ce qui est important : 
en effet, en cas de découverte fortuite, si le diagnostic de 
subépendymome est retenu, une surveillance en imagerie peut être 
proposée. 
Si la lésion est symptomatique, le traitement est chirurgical. Là encore 
si le diagnostic a été évoqué, une résection partielle de la tumeur est 
possible. 
Papillomes choroïdiens (fig 19) 
Il s’agit d’une tumeur bénigne prédominant chez l’enfant mais qui est 
rencontrée dans le IVe ventricule chez l’adulte. 
Épidémiologie. Clinique 
Il s’agit d’une tumeur de l’adulte jeune. La symptomatologie est 
représentée essentiellement par un syndrome d’hypertension 
intracrânienne. 
Imagerie 
Son siège est intraventriculaire mais elle peut s’accoucher par les 
foramen de Luschka dans l’angle pontocérébelleux, ou naître dans 
l’angle pontocérébelleux. 
Ses contours sont nets et irréguliers (cette tumeur est comparée à un 
« chou-fleur » en macroscopie). 
page 15
31-658-D-10 TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE DE L’ADULTE Radiodiagnostic 
Elle est en isosignal T1, en hypersignal T2 par rapport au tissu cérébral 
et surtout se rehausse de façon importante après injection de produit de 
contraste. Elle peut contenir des calcifications. 
Parfois le pédicule vasculaire peut être mis en évidence, visible sous la 
forme d’une structure serpigineuse en asignal. 
Les principaux diagnostics sont chez l’adulte l’épendymome, le 
méningiome et les métastases. 
Le traitement est chirurgical parfois difficile du fait du caractère très 
vasculaire de cette lésion. 
Références 
[1] Blatt GL, Ahuja A, Miller LL, Ostrow PT, Soloniuk DL. 
Cerebellomedullary ganglioglioma: CT and MR find-ings. 
AJNR Am J Neuroradiol 1995 ; 16 : 790-792 
[2] Cosnard G, Calcina P, Schill H et al. Histologie et si-gnal 
des neurinomes du VIII en IRM. Rev Im Med 
1993 ; 5 : 11-17 
[3] Desgeorges M, Sterkers O, Poncet J et al. Méningio-mes 
de la face postérieure du rocher. Méd Armées 
1993 ; 21 : 413-423 
[4] Duvoisin B, Fernandes J, Doyon D, Denys A, Sterkers 
JM, Bobin S. Magnetic resonance findings of 92 acous-tic 
neuromas. Eur J Radiol 1991 ; 13 : 96-102 
[5] Fukui M, Hogg J, Martinez A. Extraaxial ependymoma 
of the posterior fossa. AJNR Am J Neuroradiol 1997 ; 
18 : 1179-1181 
[6] Fukui M,Weissmann J, Curtin H, Kanal E. T2-weighted 
MR characteristics of internal auditory canal masses. 
AJNR Am J Neuroradiol 1996 ; 17 : 1221-1218 
[7] Gao P, Osborn A, Smirniopoulos J, Harris C. 
Radiologic-pathologic correlation epidermoid tumor of 
the cerebellopontine angle. AJNR Am J Neuroradiol 
1992 ; 13 : 863-872 
[8] Grand S, Maruelle P, Boubagra K, Passagia J, Lebas 
J. Aspect IRM des hémangioblastomes cérébelleux. À 
propos de 9 observations. J Neuroradiol 1995 ; 22 : 
20-27 
[9] Guy G, Alhayek G, Menei P, Mercier P. Tumeurs congé-nitales 
non neuroépithéliales. Encyl Méd Chir (Else-vier, 
Paris), Neurologie, 17-260-C-10, 1993 : 1-9 
[10] Hélie O, Soulié D, Sarrazin J, Derosier C, Cordoliani Y, 
Cosnard G. Imagerie par résonance magnétique et 
méningiomes de la fosse cérébrale postérieure. 
31 cas. J Neuroradiol 1995 ; 22 : 252-270 
[11] Ho V, Smirniotopoulos J, Murphy F, Rushing E. 
Radiologic-pathologic correlation: hemangioblastomas. 
AJNR Am J Neuroradiol 1992 ; 13 : 1343-1352 
[12] Hoeffel C, Boukobza M, Polivka M, Lot G, Guichard JP, 
Lafitte F et al. MR manifestations of subependymomas. 
AJNR Am J Neuroradiol 1995 ; 16 : 2121-2129 
[13] Ikushima I, Korogi Y, Hirai T et al. MR of epidermoids 
with a variety of pulse sequences. AJNR Am J Neuro-radiol 
1997 ; 18 : 1359-1363 
[14] Ikushima I, Korogi Y, Kuratsu J, Hirai T, Hamatake S et 
al . Dynamic MRI of meningiomas and schwannomas: 
is differential diagnosis possible? Neuroradiology 
1997 ; 39 : 633-638 
[15] Jan M, Bazeze V, Saudeau D, Autret A, Bertrand P, 
Gouaze A. Devenir des méningiomes intracrâniens 
chez l’adulte. Étude rétrospective d’une série médico-chirurgicale 
de 161 méningiomes. Neurochirurgie 
1986 ; 32 : 129-134 
[16] Jan M, Velut S. Méningiomes intracrâniens, sarcomes 
méningés. Mélanomes méningés primitifs. Encycl Méd 
Chir (Elsevier, Paris), Neurologie, 17-251-A-10, 1991 : 
1-21 
[17] Jeanbourquin D, Cordoliani Y, Derosier C, Cosnard G. 
Cholestéatomes de la fosse cérébrale postérieure : 
sept observations et revue de la littérature. J Radiol 
1993 ; 74 : 555-561 
[18] Jeanbourquin D, Cordoliani Y, Derosier C, Le Gall R, 
Pharaboz C, Cosnard G. Rapport du neurinome du VIII 
avec le porus du conduit auditif interne : à propos de 
110 cas. J Radiol 1991 ; 72 : 631-634 
[19] Jeanbourquin D, Le Marec E, Galidie G. Les aspects 
radiologiques du neurinome du VII. Ann Radiol 1992 ; 
35 : 16-21 
[20] Koci T, Chiang F, Mehringer C et al. Adult cerebellar 
medulloblastoma: imaging features with emphasis on 
MR findings. AJNR Am J Neuroradiol 1993 ; 14 : 
929-939 
[21] Larson JJ, Tew JM, Wiot JG, De Courtens-Myers GM. 
Association of meningiomas with dural “tails”, surgical 
significance. Acta Neurochir 1992 ; 114 : 59-63 
[22] Levy R, Blaivas M, Muraszko K, Robertson P. Desmo-plastic 
medulloblastoma: MR findings. AJNR Am J 
Neuroradiol 1997 ; 18 : 1364-1366 
[23] Lonjon M, Roche J, Chatel M. Tumeurs épendymaires. 
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Neurologie, 17-251- 
A-10, 1995 : 1-5 
[24] Meltzer C, Smirniotopoulos J, Jones R. The striated 
cerebellum: an MR imaging sign in Lhermitte-Duclos 
disease (dysplastic gangliocytoma). Radiology 1995 ; 
194 : 699-703 
[25] Mueller D, Gantz B, Dolan K. Gadolinium-enhanced 
MR of the postoperative internal auditory canal follow-ing 
acoustic neuroma resection via the middle fossa 
approach. AJNR Am J Neuroradiol 1992 ; 13 : 197-200 
[26] Nguyen J, Lacombe H, Keravel Y, Brugieres P, Gray F. 
Les neurinomes intracrâniens. Encycl Méd Chir (Else-vier, 
Paris), Neurologie, 17-250-B-10, 1989 : 1-9 
[27] Ogawa K, Ale. The growth rate of acoustic neuromas. 
Acta Otolaryngol 1991 ; 487 : 157-163 
[28] Paz-Fumagalli R, Daniels DL, Millen SJ, Meyer GA, 
Thieu TM. Dural “tail” associated with an acoustic 
schwannoma in MR imaging with gadopentetate dime-glumine. 
AJNR Am J Neuroradiol 1991 ; 12 : 1206 
[29] Peretti-Viton P, Perez-Castillo AM, Raybaud C, Grisoli 
F, Bernard F, Poncet M et al. Imagerie par résonance 
magnétique des gangliogliomes et gangliocytomes du 
système nerveux central. J Neuroradiol 1991 ; 18 : 
189-199 
[30] Poirier J, Gray F, Escourolle R. Manuel de neuropatho-logie. 
Paris : Masson, 1989 
[31] Poncet JL, Nottet JB, Kossowski M, Rondet P, Salf E, 
Aammar A et al. Les voies d’abord pétreuses des tu-meurs 
de l’angle ponto-cérébelleux. Ann Radiol 1992 ; 
35 : 50-70 
[32] Portmann M, Guerin J, Bebear J, Duriez F, Portmann 
D. À propos des premiers symptômes cliniques des 
neurinomes de l’acoustique. Rev Laryngol 1988 ; 109 : 
401-404 
[33] Rousset J. Reliquats tumoraux après exérèse des 
schwannomes vestibulaires : diagnostic et évolution en 
IRM : à propos de 16 cas. [thèse], Université de Bor-deaux, 
1997 : 1-70 
[34] Sakamoto Y, Takahashi M, Ushio Y, Korogi Y. Visibility 
of epidermoid tumor on steady-state free precession 
images. AJNR Am J Neuroradiol 1994 ; 15 : 1737-1744 
[35] Samii M, Matthies C. Management of 1 000 vestibular 
schwannomas (acoustic neuromas): hearing function 
in 1 000 tumor resections. Neurosurgery 1997 ; 40 : 
248-257 
[36] Sarazin L, Jolivet O, Doyon D. Évaluation informatique 
du volume tumoral en IRM. J Radiol 1993 ; 74 : 
455-460 
[37] Smith M, Castillo M, Campbell J, Pillsbury H, Walters 
T. Baseline and follow-up MRI of the internal auditory 
canal after suboccipital resection of acoustic schwan-noma: 
Neurora-diology 
appearances and clinical correlations. 1995 ; 37 : 317-320 
[38] Sonier C, Feve J, De Kersaint-Gilly A, Ruchoux M, 
Rymer R, Auffray E. La maladie de Lhermitte-Duclos : 
une cause d’hypertension intracrânienne de l’adulte. J 
Neuroradiol 1992 ; 19 : 133-138 
[39] Soylemezoglu F, Soffer D, Onol B. Lipomatous 
medulloblastoma in adults: a distinct clinicopathologi-cal 
entity. Am J Surg Pathol 1996 ; 20 : 413-418 
[40] Spoto GP, Press GA, Hesselink JR, Solomon M. Intra-cranial 
ependymoma and subependymoma: MR mani-festations. 
AJNR Am J Neuroradiol 1990 ; 11 : 83-91 
[41] Tali E, Yuh W, Nguyen H et al. Cystic acoustic schwan-nomas: 
MR characteristics. AJNR Am J Neuroradiol 
1993 ; 14 : 12411247 
[42] Weissman JL, Hirsch BE, Fukui MB, Rudy TE. The 
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  • 1. Tumeurs de la fosse cérébrale postérieure de l'adulte JL Sarrazin O Hélie C Lévèque F Minvielle YS Cordoliani 31-658-D-10 R é s u m é. – Les tumeurs de la fosse cérébrale postérieure (FCP) de l’adulte sont surtout des tumeurs bénignes développées à partir des gaines nerveuses, des méninges, de reliquats embryonnaires, du contenant ostéocartilagineux. La plupart de ces tumeurs siègent dans l’angle pontocérébelleux et schwannome, méningiome et tumeur épidermoïde y sont les plus fréquentes. Les tumeurs intra-axiales et intraventriculaires sont plus rares : les tumeurs astrocytaires surviennent surtout chez l’adulte jeune. Le médulloblastome et l’hémangioblastome sont des tumeurs surtout cérébelleuses. Des tumeurs gangliocytaires souvent peu symptomatiques et des tumeurs intraventriculaires (épendymome, subépendymome et papillome) peuvent également siéger dans la FCP. Les métastases sont ubiquitaires dans la FCP. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est la technique de choix pour l’exploration des tumeurs de la FCP. Sa résolution spatiale et en contraste en font un outil performant pour le diagnostic, le bilan préthérapeutique et le suivi postopératoire de ces tumeurs, quelle que soit leur origine. © 1999, Elsevier, Paris. Introduction À la différence des tumeurs supratentorielles, les tumeurs de la FCP naissent le plus souvent de structures extra-axiales (contenant ostéocartilagineux, éléments vasculaires ou nerveux ou méninges), et moins fréquemment dans le système nerveux central (SNC) lui-même (tronc cérébral, cervelet, IVe ventricule). Cette variété d’origine entraîne une disparité dans le mode d’expression clinique, la facilité diagnostique et les possibilités thérapeutiques de ces différentes tumeurs. Ces notions imposent l’obligation d’une présentation séparée des deux grands types de tumeurs : les tumeurs dites extra-axiales ; les tumeurs intra-axiales et intraventriculaires. Chez l’adulte, la proportion des tumeurs de la FCP par rapport à l’ensemble des tumeurs du SNC est d’environ un tiers. Jean-Luc Sarrazin : Spécialiste des hôpitaux des Armées. Olivier Hélie : Spécialiste des hôpitaux des Armées. Christophe Lévèque : Spécialiste des hôpitaux des Armées. François Minvielle : Assistant des hôpitaux des Armées. Yves-Sébastien Cordoliani : Professeur agrégé du Val-de-Grâce. Service d’imagerie médicale, hôpital d’instruction des Armées du Val-de-Grâce, 74, boulevard de Port-Royal, 75230 Paris cedex 05, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Sarrazin JL, Hélie O, Lévèque C, Minvielle F et Cordoliani YS. Tumeurs de la fosse cérébrale postérieure de l’adulte. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Radiodiagnostic – Neuroradiologie- Appareil locomoteur, 31-658-D-10, 1999, 16 p. À la différence de l’enfant chez qui prédominent les tumeurs intra-axiales plutôt malignes, la plupart des processus expansifs de l’adulte occupant la FCP sont extra-axiaux et bénins. L’imagerie est la pierre angulaire du diagnostic des tumeurs de la FCP, du bilan préthérapeutique et du suivi après un traitement dont elle guide le choix. L’IRM, dont le choix premier est naturel pour la plupart des indications d’étude du SNC, s’impose d’autant plus pour l’exploration de la FCP que les performances scanographiques sont limitées dans cette région anatomique par les artefacts de durcissement de rayons. Le scanner peut cependant être utile en complément de l’IRM pour l’étude des structures osseuses, ou la mise en évidence d’éventuels composants calciques. La palette de contraste disponible aujourd’hui en IRM et sa résolution spatiale font qu’il est « réducteur » de vouloir définir un seul protocole d’exploration pour l’ensemble des tumeurs de la FCP, une tumeur intra-axiale ne s’étudiant pas comme une tumeur extra-axiale. Les modes d’exploration en imagerie seront détaillés pour chaque type de tumeur. Classification et origine des tumeurs de la fosse cérébrale postérieure (tableau I) Les tumeurs de la FCP représentent moins de 30 % de l’ensemble des tumeurs du SNC chez l’adulte (70 % chez l’enfant). Plus de la moitié de ces tumeurs sont développées à partir d’éléments vasculonerveux, des méninges, du contenant ostéocartilagineux ou encore de reliquats embryonnaires, et siègent en dehors du tissu cérébral : elles sont dites extra-axiales. La plupart de ces tumeurs siègent dans la citerne de l’angle pontocérébelleux. © Elsevier, Paris ENCYCLOPÉDIE MÉDICO-CHIRURGICALE 31-658-D-10
  • 2. 31-658-D-10 TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE DE L’ADULTE Radiodiagnostic Tableau I. – Principales tumeurs de la fosse cérébrale postérieure chez l’adulte. Tumeurs extra-axiales Tumeurs intra-axiales Tumeurs intraventriculaires Nature Siège Nature Siège D’origine nerveuse : Angle pontocérébelleux (VIII) Astrocytome Tronc cérébral Épendymome schwannome Citerne prépontique (V) Médulloblastome Vermis (enfant) Papillome Foramen jugulaire (IX, X, XI) Gangliocytome, Lhermitte- Les autres tumeurs dérivent de cellules issues du tube neural et siègent dans le tissu cérébral ou dans les ventricules. Elles sont dites intra-axiales ou intraventriculaires. Les tumeurs métastatiques peuvent être intra- ou extra-axiales ou intraventriculaires. Tumeurs extra-axiales Il s’agit des tumeurs de la FCP les plus fréquentes chez l’adulte. En dehors des tumeurs métastatiques, trois types histologiques dominent les étiologies de ces tumeurs : les tumeurs dérivées des cellules de Schwann (schwannomes), les tumeurs dérivées des cellules arachnoïdiennes (méningiomes), et les tumeurs dérivant de reliquats embryonnaires (tumeurs épidermoïdes en particulier). Le siège de prédilection de ces processus est la citerne de l’angle pontocérébelleux. Tumeurs des gaines des nerfs de la fosse cérébrale postérieure Les tumeurs bénignes d’origine nerveuse peuvent naître sur toutes les paires crâniennes. Cependant, la plupart de ces tumeurs atteignent le paquet acousticofacial. Les autres paires crâniennes touchées sont, par ordre de fréquence, le nerf trijumeau (V) et les nerfs mixtes. Il s’agit de tumeurs de la gaine des nerfs, composée de cellules de Schwann, qui doivent donc être appelées schwannomes plutôt que neurinomes. Les schwannomes sont des tumeurs bénignes qui ne dégénèrent pas. Il faut différencier les schwannomes des neurofibromes qui sont des tumeurs développées non seulement à partir des cellules de Schwann mais aussi à partir d’éléments fibroblastiques avec dissociation des fibres nerveuses. À la différence des schwannomes, les neurofibromes peuvent dégénérer. Il est important de souligner que les tumeurs d’origine nerveuse intracrâniennes sont des schwannomes et que les neurofibromes sont, dans cette situation, exceptionnels. Cette distinction est importante dans le cadre des neurofibromatoses : la neurofibromatose de type 1 (NF1 ou maladie de von Recklinghausen) comporte des lésions du SNC qui sont des gliomes (en particulier des nerfs optiques ou du chiasma) et des tumeurs des nerfs périphériques qui sont des neurofibromes ou des névromes plexiformes, alors que la neurofibromatose de type 2 (NF2) se définit par la présence de hémisphère cérébelleux hémisphère cérébelleux (adulte) schwannome bilatéral du paquet acousticofacial, parfois associée à des schwannomes des autres paires crâniennes (V, nerfs mixtes), à des méningiomes multiples et, moins fréquemment, à des épendymomes. Ce chapitre sera essentiellement consacré au schwannome vestibulaire. Schwannome vestibulaire C’est la plus fréquente des tumeurs de la FCP chez l’adulte. Origine La myéline de la gaine des nerfs du paquet acousticofacial a une origine oligodendrocytaire pour la portion cisternale et est fabriquée par des cellules de Schwann pour la portion intraméatique : les schwannomes du paquet acousticofacial naissent donc pour la plupart dans le méat acoustique interne. Leur origine nerveuse précise n’est pas non plus indifférente : en effet, ces schwannomes se développent dans plus de 90 % des cas sur le nerf vestibulaire, qui est en situation postérieure dans le méat acoustique interne, et plus précisément encore, immédiatement en dehors du ganglion de Scarpa, sur le nerf vestibulaire supérieur. Le « neurinome de l’acoustique » est donc devenu, selon une terminologie reconnue, « schwannome vestibulaire ». Fréquence Les schwannomes vestibulaires représentent 80 % des tumeurs de l’angle pontocérébelleux de l’adulte. Âge et sexe L’âge moyen de découverte d’un schwannome vestibulaire est de 50 ans, avec des limites extrêmes allant de 16 à 85 ans selon les séries. En dehors des phacomatoses, le schwannome vestibulaire est une tumeur de l’adulte, aucun cas n’ayant été rapporté dans l’enfance. Il existe une petite prédominance féminine avec, selon les séries, trois femmes atteintes pour deux hommes. Clinique Examens complémentaires : bien que le schwannome se développe sur le nerf vestibulaire, le premier symptôme chronologique, et par ordre de fréquence, est une hypoacousie de perception unilatérale d’évolution lente [32]. Duclos... Hémisphère cérébelleux (adulte) Méningiome D’origine méningée : Angle pontocérébelleux Hémangioblastome Hémisphère cérébelleux Tumeur épidermoïde Tente du cervelet méningiome Clivus Convexité Foramen magnum Siégeant dans l’os : chordome Clivus chondrosarcome Clivus granulome à cholestérine Apex pétreux D’origine embryonnaire : tumeur épidermoïde Angle pontocérébelleux Divers : paragangliome Foramen jugulaire Métastases page 2
  • 3. Radiodiagnostic TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE DE L’ADULTE 31-658-D-10 Chez des patients de plus de 50 ans, cette baisse de l’audition est souvent négligée, ce qui rend compte d’un délai moyen entre le début des symptômes et le diagnostic de plus de 3 ans. Plus rarement, cette hypoacousie peut être d’apparition brutale. Les autres symptômes principaux sont les acouphènes et les vertiges. L’examen clinique montre souvent un nystagmus, alors que le signe de Romberg, la déviation des index et la marche en « étoile » sont plus tardifs [26]. Plus rarement enfin, la découverte de la tumeur se fait devant une symptomatologie neurologique avec un syndrome cérébelleux et/ou des signes d’hypertension intracrânienne. L’audiométrie tonale est le prolongement de l’examen clinique et va montrer une surdité unilatérale de perception d’origine rétrocochléaire. Les potentiels évoqués auditifs ont une bonne fiabilité pour un opérateur expérimenté, montrant l’augmentation des latences de l’onde V et des latences I-III et I-IV. Anatomie microscopique Les schwannomes sont des tumeurs bien limitées, encapsulées, de forme sphérique. Microscopiquement, deux aspects sont décrits : – un aspect fibrillaire dense avec des cellules contenant peu de cytoplasme et des noyaux de forme allongée, ce type histologique est appelé Antoni A. – le type histologique Antoni B est fait d’un tissu réticulaire lâche où la densité cellulaire est moindre. Il n’y a pas de mitose intralésionnelle et les fibres nerveuses sont refoulées et incorporées à la capsule [30]. Imagerie L’évolution de l’IRM, sa résolution spatiale et en contraste ont modifié l’approche radiologique du schwannome vestibulaire : cette approche comporte toujours une étape diagnostique, mais elle doit être également préthérapeutique et souvent postopératoire. Technique d’exploration d’une suspicion de schwannome vestibulaire · Séquences L’arsenal pour explorer la FCP, et en particulier les méats acoustiques internes, comporte des séquences pondérées T1 (dont les coupes ont une épaisseur de 2 ou 3 mm) obtenues selon différents plans (axial et frontal essentiellement), sans et avec injection de produit de contraste, parfois associées à la saturation du signal de la graisse, mais aussi des séquences pondérées T2 (obtenues selon les machines par écho de spin ou écho de gradient) dont l’acquisition en 3DFT autorise une excellente résolution spatiale avec des coupes d’épaisseur inférieure à 1 mm et des matrices étendues. Ces séquences à forte pondération T2 et à haute résolution spatiale permettent une étude « anatomique » du paquet acousticofacial et la mise en évidence de tumeurs de moins de 2 mm (fig 1). · Protocole d’exploration d’une hypoacousie de perception d’origine rétrocochléaire L’exploration par IRM peut débuter par celle de l’ensemble de la tête, afin de ne pas méconnaître une anomalie de la charnière bulbomédullaire ou une affection démyélinisante. Le recherche d’un schwannome vestibulaire passe aujourd’hui par la réalisation première d’une séquence haute résolution spatiale pondérée T2. Si cette séquence est normale, un radiologue expérimenté pourra arrêter là son exploration. En cas de doute ou de mise en évidence d’un processus pathologique, il faut alors compléter l’examen par des séquences pondérées T1 avec injection de produit de contraste dans les plans axial et frontal. Étape diagnostique Le diagnostic repose sur des arguments morphologiques et de signal. Le schwannome vestibulaire est un processus occupant le méat acoustique interne et l’angle pontocérébelleux dans la grande majorité des cas (74 %). Du fait de son origine sur le nerf vestibulaire, la tumeur peut, plus rarement, être strictement intraméatique (21 %des cas) et est alors de petite taille. 1 Coupe axiale pondérée T2 en acquisition volumique (coupes fines et matrice étendue). Schwannome vestibulaire de 2,5 mmsitué à la partie postérieure du méat acoustique interne. Dans l’angle pontocérébelleux, le nerf facial est en avant, et le nerf cochléo-vestibulaire plus postérieur. Enfin, la croissance de la tumeur peut faire qu’elle s’accouche complètement dans l’angle pontocérébelleux et, dans 5 % des cas, la tumeur peut apparaître strictement extracanalaire lors de sa découverte. Dans le cas le plus habituel d’une lésion intra- et extraméatique, l’extension de cette tumeur par rapport au porus n’est pas symétrique : en effet, l’origine sur un nerf postérieur du paquet acousticofacial du schwannome limite son développement vers l’avant, entravé par les nerfs antérieurs, et en particulier par le nerf facial [18]. Cette disposition anatomique rend compte de l’aspect bien connu du schwannome vestibulaire, celui d’une tumeur de l’angle pontocérébelleux avec un prolongement intraméatique, à contours convexes, arrondie ou ovalaire, dont la face antérieure ne déborde pas de plus de 1 cm du bord antérieur du porus, alors que l’extension postérieure est toujours plus importante, quelle que soit la taille de la tumeur (fig 2) [19]. Cette règle ne souffre d’exception que si la tumeur est volumineuse et kystique. Les angles de raccordement avec la face postérieure du rocher, lorsque la tumeur a une composante extraméatique, sont aigus. À côté de l’aspect morphologique, le comportement en signal est le deuxième paramètre permettant d’affirmer le diagnostic de schwannome. En pondération T1 en contraste spontané et en pondération T2, le signal n’est pas spécifique : – en T1, le schwannome apparaît en signal intermédiaire, plus élevé que celui du liquide cérébrospinal et en iso- ou en hyposignal modéré au tronc cérébral ; – En T2, dans 85 % des cas, il est en hypersignal par rapport au signal du tronc cérébral mais toujours nettement moins élevé toutefois que celui du liquide cérébrospinal [6]. Après injection de produit de contraste intraveineux, il existe un rehaussement lésionnel important, le schwannome étant alors en franc hypersignal [2, 4]. Les petites tumeurs sont le plus souvent homogènes en toutes pondérations et après injection de produit de contraste. Les tumeurs plus volumineuses sont volontiers hétérogènes avec des plages en hypersignal en pondération T2, qui restent en hyposignal après injection de produit de contraste : ces plages rendent probablement compte de l’existence de zones de nécrose plus que de zones de fibrose avasculaire [2]. Le schwannome vestibulaire kystique [41] est une forme particulière peu fréquente (5 % des schwannomes vestibulaires de l’angle pontocérébelleux), souvent de grande taille. Il existe des zones kystiques intratumorales dues à la coalescence des plages nécrotiques (fig 3). Le schwannome vestibulaire peut être associé à des formations kystiques de signal habituellement un peu plus intense en T1 et en T2 que le liquide cérébrospinal, sans paroi propre décelable ou rehaussée après injection page 3
  • 4. 31-658-D-10 TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE DE L’ADULTE Radiodiagnostic A B façon intense et hétérogène. A B injection de produit de contraste. A B injection de produit de contraste de produit de contraste et correspondant à des pseudokystes arachnoïdiens, réalisant ainsi une autre forme de schwannome vestibulaire kystique (fig 4). Si les études anatomopathologiques montrent parfois des dépôts d’hémosidérine témoignant de phénomènes hémorragiques intratumoraux, l’imagerie ne met que très rarement en évidence ces saignements microscopiques. L’hémorragie massive intratumorale est exceptionnelle. En dehors de cette sémiologie directe, qui permet d’affirmer en IRM le diagnostic de schwannome vestibulaire dans la plupart des cas, il faut noter que plus de 50 % de ces tumeurs s’accompagnent d’un élargissement du méat acoustique interne, signe qui a été longtemps un des piliers du diagnostic de schwannome vestibulaire. Très exceptionnellement, il peut être mis en évidence une prise de contraste en « queue de comète » adjacente à ce schwannome [28]. 2 A. Coupe axiale transverse pondérée T1 après injection de produit de contraste au niveau des méats acoustiques internes. B. Coupe frontale pondérée T1 après injection de produit de contraste. Schwannome vestibulaire typique avec une por-tion intraméatique élargissant le méat acoustique interne et une extension dans l’angle pontocéré-belleux asymétrique par rapport au porus avec un débord postérieur prédominant, rehaussé de 3 Schwannome kystique : plages intratumorales en hypersignal T2, en hyposignal T1, dont les parois sont rehaussées après injection de produit de contraste et apparaissent, pour certaines d’entre elles, un peu épaisses et irrégulières. Ces plages correspondent à la coalescence de zones tumorales nécrotiques. A. Coupe axiale transverse pondérée T2 centrée sur les méats acoustiques internes. B. Coupe au même niveau pondérée T1 après 4 Schwannome kystique avec une portion charnue se rehaussant après injection de produit de contraste et portion kystique sans paroi propre correspondant à un pseudokyste arachnoïdien. A. Coupe axiale transverse pondérée T2. B. Coupe au même niveau, pondérée T1 après Dans l’immense majorité des cas, le diagnostic de schwannome vestibulaire peut être porté avec certitude à l’issue de l’IRM. · Diagnostic différentiel (tableaux II, III) Lorsque la tumeur est volumineuse, le diagnostic avec un méningiome peut, rarement, être difficile, la lésion débordant alors largement le bord antérieur du porus. De même, il peut exister un doute diagnostique avec un exceptionnel petit méningiome de forme nodulaire centré sur le porus du méat acoustique interne : il faut alors s’aider de l’aspect de l’os adjacent, du signal, de la présence d’un rehaussement linéaire adjacent à la tumeur, critères qui, même s’ils ne sont pas spécifiques, peuvent orienter vers le diagnostic. L’étude de la dynamique de rehaussement de la tumeur peut être utile : en effet, même si schwannome et méningiome se rehaussent de façon intense après injection de produit de contraste, le mode de rehaussement n’est pas le même : le méningiome est une tumeur richement vascularisée, alors que le rehaussement du page 4
  • 5. Radiodiagnostic TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE DE L’ADULTE 31-658-D-10 Tableau II. – Lésions de l’angle pontocérébelleux et du méat acoustique interne se rehaussant après injection de produit de contraste. Lésion Éléments du diagnostic Schwannome (cf tableau III) Méningiome (cf tableau III) Métastases/lymphome souvent multiples à la fois intra- et extraméatiques Hémangiome fossette du ganglion géniculé, pas de prolongement dans l’APC Névrite rehaussement plutôt linéaire, contexte clinique (infection...) Neurosarcoïdose lésion exceptionnellement isolée dans l’APC et/ou dans le MAI Anévrisme organisé (PICA) très rare, situation basse par rapport au MAI pas de prolongement intraméatique Tumeur intra-axiale latérale ou exophytique médulloblastome (adulte), gliome processus volumineux, pas de prolongement intraméatique Tumeur intraventriculaire accouchée dans l’APC épendymome, papillome : lésion volumineuse pas de prolongement intraméatique APC : angle pontocérébelleux ; MAI : méat acoustique interne. PICA : artère cérébelleuse postéro-inférieure. Tableau III. – Éléments du diagnostic différentiel entre schwannome et méningiome de l’angle pontocérébelleux. schwannome est dû à la présence d’un tissu interstitiel lâche dans lequel diffuse le produit de contraste.Aussi, un rehaussement intense et précoce est-il en faveur du méningiome alors qu’un rehaussement plus tardif plaide pour le schwannome [14]. Les autres tumeurs de l’angle pontocérébelleux et du méat acoustique interne se rehaussant après injection de produit de contraste sont beaucoup plus rares : l’hémangiome (dont le siège dans cette région est surtout la fossette du ganglion géniculé) ou le lymphome. Peuvent être également discutés des rehaussements intraméatiques d’origine infectieuse (le rehaussement étant alors plutôt linéaire) ou de très rares cas de neurosarcoïdose débutant dans cette localisation. Enfin, redoutable et exceptionnel diagnostic différentiel, un anévrisme géant thrombosé et organisé d’une artère cérébelleuse inférieure peut se rehausser après injection et en imposer pour un schwannome, mais cette lésion est habituellement plus inférieure et interne dans l’angle pontocérébelleux et il n’y a pas de prolongement intracanalaire. Bilan préthérapeutique et éléments du traitement Ce bilan doit permettre de choisir la thérapeutique la plus adaptée (abstention, chirurgie, radiothérapie) et, en cas d’intervention chirurgicale, il participe au choix de la voie d’abord. · Paramètres du bilan préthérapeutique (fig 5, 6, 7) La situation de la lésion doit être précisée : intra- et extraméatique, intraméatique pure ou extraméatique pure. L’extension de la tumeur est un critère de choix de la voie d’abord chirurgicale : il faut apprécier l’extension de la tumeur au fond du méat acoustique interne qui est au mieux jugée sur les séquences en coupes fines en pondération T2, par l’existence ou l’absence d’une flaque de liquide cérébrospinal en hypersignal, piégée entre le schwannome et le fond du porus. La taille de la lésion est également un paramètre important qui doit être livré au clinicien pour guider son choix thérapeutique. Plusieurs classifications ont été proposées en fonction de cette taille. Celle de Portmann et Bébear propose de classer les schwannomes vestibulaires en quatre stades : – stade I : intracanalaire ; – stade II : développé dans l’angle pontocérébelleux, ne refoulant pas le tronc cérébral de diamètre inférieur à 20 mm ; – stade III : refoulant le tronc cérébral et développé jusqu’au nerf trijumeau ; Situation Extension par rapport au porus du MAI Forme/angles de raccordement avec la face postérieure du rocher Rehaussement Rehaussement adjacent (méninges) Atteinte osseuse Schwannome purement intraméatique ou intra- et extraméati-que dans 95 % des cas extension antérieure limitée arrondi ou ovalaire angles de raccorde-ment aigus intense moins rapide possible mais très rare élargissement du MAI Méningiome APC prolongement intraméatique rare indifférente angles de raccorde-ment obtus implantation durale large intense plus rapide relativement constant condensation osseuse en regard APC : angle pontocérébelleux ; MAI : méat acoustique interne. 5 Schwannome vestibulaire strictement intracana-laire. Extension de la tumeur au fond du méat acous-tique interne, bien mise en évidence sur la séquence pondérée T2. A. Coupe axiale transverse pondérée T2. B. Coupe, au même niveau, pondérée T1 après A B injection de produit de contraste. page 5
  • 6. 31-658-D-10 TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE DE L’ADULTE Radiodiagnostic – stade IV : atteignant les nerfs mixtes, amputant la pointe du rocher, s’engageant dans l’incisure tentorielle et entraînant des signes d’hypertension intracrânienne. Les autres paramètres, essentiels bien sûr, sont cliniques (âge, état général) et audiométriques. · Conduite à tenir De façon simple, trois attitudes peuvent être discutées devant la découverte d’un schwannome vestibulaire : l’abstention, la chirurgie, la radiothérapie (que nous n’aborderons pas). Abstention L’IRM permet de découvrir des schwannomes vestibulaires de très petite taille, de l’ordre de 2 à 3mm. Le temps de doublement moyen des schwannomes vestibulaires est estimé à environ 3 ans [27, 36]. Chez des patients âgés dont l’audition est déjà compromise, une intervention sacrifiant le labyrinthe, qui n’est pas exempte de complications, est sûrement très discutable, surtout devant ce faible risque évolutif. L’abstention se justifie également par la possibilité d’une surveillance précise en IRM, garantissant une évolution plus rapide. La fréquence des IRM de surveillance, du fait du temps de doublement volumique long, peut être annuelle ou bisannuelle. Chirurgie La chirurgie dont le but, il y a quelques dizaines d’années, était la survie du patient, est devenue une chirurgie fonctionnelle avec la préservation obligatoire du nerf facial et peut tenter, dans un certain nombre de cas, de sauvegarder l’audition restante. Les voies d’abord peuvent être classées en trois catégories [31] ; – les voies transpétreuses qui sacrifient l’audition en traversant le rocher, essentiellement la voie translabyrinthique postérieure qui est la voie d’élection pour l’exérèse des schwannomes vestibulaires quelles que soient leur taille ou leur extension ; – la voie sus-pétreuse qui est un abord techniquement difficile réservé aux schwannomes intraméatiques dans un but de préservation de l’audition ; – la voie mastoïdorétrosigmoïde (MRS), voie postérieure oto-neuro-chirurgicale, qui permet l’abord de petites tumeurs de l’angle pontocérébelleux n’atteignant pas le fond du méat acoustique interne, avec tentative de conservation de l’audition. Les critères du choix de la voie d’abord sont les suivants, parmi lesquels les paramètres morphologiques ne sont pas les moindres : – le terrain : l’âge, l’état général et le morphotype peuvent inciter à choisir la voie d’abord la plus aisée ; – l’audition : les voies d’abord permettant une tentative de conservation de l’audition ne peuvent être envisagées que s’il existe une audition utile définie par l’audiométrie tonale et vocale ; – la tumeur : la taille, l’extension et l’aspect en imagerie (caractère kystique ou non) de la tumeur interviennent pour juger de la technique d’exérèse optimale. De façon simpliste, le choix peut être présenté de la façon suivante : – si le patient a un état général limite et/ou une audition déficiente et/ou si la tumeur est volumineuse, la voie translabyrinthique postérieure est choisie ; – si une audition utile est conservée, la voie sus-pétreuse peut être utilisée en cas de schwannome strictement intracanalaire, alors que la voie MRS est préférée si la tumeur s’accouche de moins de 20 mmdans l’angle pontocérébelleux [35]. Si la connaissance de ces voies d’abord est nécessaire au bilan préthérapeutique des schwannomes vestibulaires, elle est également indispensable pour le suivi postopératoire. Imagerie postopératoire (fig 8) Après exérèse d’un schwannome vestibulaire, la difficulté est de reconnaître l’existence d’un reliquat tumoral qui va guider la conduite de la surveillance postopératoire. La clinique ne permet pas d’affirmer le diagnostic de reliquat tumoral, surtout si l’audition a été sacrifiée. La même remarque vaut pour les explorations audiométriques et électrophysiologiques qui sont inopérantes pour ce diagnostic. En fait, la certitude de l’existence d’un reliquat tumoral peut être apportée par le chirurgien lui-même qui peut avoir volontairement laissé un fragment de schwannome : cela est vrai surtout si la tumeur est difficilement clivable du nerf facial, les interventions se faisant sous monitorage électrophysiologique peropératoire du nerf facial. Le reliquat est alors volontiers en situation antérieure. L’IRM est l’élément clé du diagnostic de reliquat tumoral et donc de la surveillance postopératoire : elle permet de confirmer, et aussi de préciser, l’aspect du reliquat laissé par le chirurgien, mais aussi de mettre en évidence des reliquats alors que l’exérèse paraissait macroscopiquement complète. Par exemple, en cas de voie MRS, le fond du méat acoustique interne est mal contrôlé par le chirurgien et un reliquat tumoral peut n’être mis en évidence que par l’imagerie. Si l’IRM est l’examen clé de cette surveillance, sa lecture n’est pas toujours aisée [25, 37, 42]. Ce sont les séquences injectées qui vont permettre le diagnostic de reliquat tumoral, en montrant un processus nodulaire, à bords convexes, se rehaussant après injection de produit de contraste. La difficulté diagnostique vient de l’existence de rehaussements iatrogènes : – certains de ces rehaussements sont fréquents et faciles à identifier : il s’agit des rehaussements linéaires fins, qu’ils soient périphériques ou sur le trajet d’un nerf ; – le deuxième type de rehaussement peut poser plus de problèmes diagnostiques : il s’agit de rehaussements linéaires épais ou nodulaires : ils sont dus au développement de tissu de granulation autour de matériel résorbable le plus souvent. Leur caractère linéaire, bien mis en évidence sur les coupes successives et sur les différentes incidences permet dans la plupart des cas d’éliminer le diagnostic de reliquat. 6 Coupe axiale transverse pondérée T2. Schwannome vestibulaire strictement extracanalaire. Les nerfs, cochléaire en avant et vestibulaire en arrière, sont bien vus dans le méat acoustique interne. Le nerf facial est en avant de la tumeur, dans l’angle pontocérébelleux. 7 Coupe frontale pondérée T1 après injection de produit de contraste. Volumineux schwannome vestibulaire exerçant un effet de masse sur le tronc cérébral et entraî-nant une dilatation des ventricules supratentoriels. page 6
  • 7. Radiodiagnostic TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE DE L’ADULTE 31-658-D-10 A B C 8 Aspect postopératoire : voie mastoïdorétrosigmoïde. Poche liquidienne de l’angle pontocérébelleux. Prise de contraste linéaire épaisse située à la face supérieure du méat acoustique interne gauche, iatrogène. Pas de reliquat tumoral. A. Coupe axiale pondérée T2 passant par les méats acoustiques internes. B. Coupe, au même niveau, en pondération T1 après injection de produit de contraste. C. Coupe frontale en pondération T1, après injection de produit de contraste. Le diagnostic de reliquat est donc posé parce que le chirurgien le signale et/ou parce que l’IRM postopératoire met en évidence un processus à bords convexes se rehaussant après injection, les pièges diagnostiques étant au mieux éliminés grâce à la connaissance de la technique chirurgicale et des images postopératoires « habituelles ». L’évolution de ces reliquats est imprévisible [33] : dans près de la moitié des cas, il existe une augmentation de volume réalisant ainsi une récurrence tumorale. La dynamique de cette croissance est également aléatoire : certains reliquats connaissent une période de stabilité de plusieurs mois pour croître de façon rapide ensuite. Enfin, la vitesse de croissance des récurrences apparaît peu différente de celle des schwannomes vestibulaires « natifs ». · Conduite à tenir en imagerie pour la surveillance postopératoire des schwannomes vestibulaires En dehors des complications aiguës qui ne seront pas abordées, le rôle capital de l’IRM dans le diagnostic et le suivi des reliquats tumoraux imposent un schéma pour la surveillance postopératoire des schwannomes vestibulaires. Une IRM précoce (dans les 2 premiers mois, au mieux le premier mois) est indispensable : il s’agit d’un examen de référence qui permet en outre de mettre en évidence d’éventuels phénomènes hémorragiques. Si, en accord avec le compte rendu opératoire, l’IRM porte le diagnostic de reliquat tumoral, une surveillance annuelle doit être effectuée et, du fait de l’aléa de la croissance, doit être prolongée. Si ce premier examen élimine formellement la présence d’un reliquat macroscopiquement visible, un examen pourra être effectué au bout de 2 ans, puis entre 5 et 8 ans. Autres schwannomes de la fosse cérébrale postérieure Les schwannomes des autres paires crâniennes sont beaucoup moins fréquents que les schwannomes vestibulaires. Il s’agit des schwannomes du trijumeau, des schwannomes des nerfs mixtes et des schwannomes du nerf facial. L’aspect de la lésion elle-même en IRM est comparable à celui du schwannome vestibulaire : processus arrondi ou ovalaire, de contours nets et réguliers, de signal intermédiaire en T1 et en T2, se rehaussant fortement après injection de produit de contraste de façon plus ou moins homogène. – Les schwannomes duVpeuvent naître du ganglion de Gasser et avoir alors une extension plutôt antérieure dans la fosse temporale ou être rétrogassériens s’étendant dans la FCP. Il peut alors exister une érosion de la pointe du rocher. – Les schwannomes du VII naissent soit sur la deuxième ou troisième portion du facial intrapétreux ou, le plus souvent, dans la fossette du ganglion géniculé : ils peuvent avoir rarement une extension dans le méat acoustique interne. Les schwannomes du facial purement intraméatique sont exceptionnels. – Les schwannomes des nerfs mixtes naissent dans la région du foramen jugulaire qui est élargi. Le diagnostic de ces lésions se pose avec, outre les lésions secondaires toujours possibles, le paragangliome du glomus jugulaire, tumeur très vascularisée dont la chirurgie est difficile. Méningiomes de la fosse cérébrale postérieure Les méningiomes sont les deuxièmes tumeurs de la FCP chez l’adulte par ordre de fréquence. Origine Les méningiomes se développent essentiellement à partir des cellules des villosités arachnoïdiennes qui s’invaginent en « doigt de gant » dans les veines et les sinus dure-mériens. Cette origine préférentielle explique la fréquence relativement peu élevée des méningiomes de la fosse crânienne postérieure en rapport avec la pauvreté des formations sinusiennes de l’étage sous-tentoriel. Fréquence Les méningiomes de la fosse crânienne postérieure représentent 7 à 12 % des tumeurs de cette région et un peu plus de 9 % de l’ensemble des méningiomes intracrâniens [16]. Âge et sexe La majorité des méningiomes est diagnostiquée entre 20 et 60 ans, avec un pic de fréquence entre 45 et 50 ans [15]. Les femmes sont nettement plus touchées que les hommes avec un sex-ratio de quatre femmes pour un homme. Clinique L’atteinte des nerfs crâniens est le mode de révélation le plus fréquent, mais la symptomatologie est souvent d’évolution lente, ce qui retarde le diagnostic. Cette symptomatologie dépend donc de la topographie du méningiome et il peut s’agir d’une hypoesthésie faciale ou d’une symptomatologie vestibulaire. Le deuxième mode de révélation est l’existence de céphalées qui peuvent être occipitales mais qui n’ont le plus souvent aucune valeur localisatrice. La survenue d’une symptomatologie neurologique est rare. page 7
  • 8. 31-658-D-10 TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE DE L’ADULTE Radiodiagnostic Siège des tumeurs Par ordre de fréquence, les méningiomes de la FCP se situent : – à la face postérieure du rocher, au voisinage du sinus pétreux supérieur dans 50 à 84 % des cas selon les séries ; – sur le bord libre de la tente du cervelet (7,3 à 21 %) ; – sur le clivus (5,2 à 7,3 %) ; – sur la convexité (1,2 à 18,5 %) ; – dans le foramen magnum (4 à 9 %). Imagerie Le diagnostic et surtout le bilan préchirurgical précis requièrent la réalisation d’une IRM complétée par une exploration scanographique. L’IRM doit comporter des séquences en pondération T2, T1, sans puis après injection de produit de contraste. Les coupes scanographiques de 1 à 3 mmd’épaisseur sont acquises avec un filtre favorisant la résolution spatiale (« osseux »), centrées sur la FCP. Diagnostic Le méningiome est reconnu d’abord sur des critères morphologiques : – il s’agit d’une tumeur extra-axiale, à large base d’implantation dure-mérienne, se raccordant à cette dure-mère avec des angles obtus ; – il existe souvent, mais moins fréquemment qu’à l’étage sus-tentoriel, une réaction osseuse au voisinage de la zone d’insertion bien visible au scanner sous la forme d’une hyperostose ou d’une érosion. L’IRM peut aider à mettre en évidence des envahissements de l’os médullaire adjacent alors que l’os cortical apparaît intact [10]. Le signal des méningiomes est le deuxième paramètre permettant leur diagnostic en IRM ; ce signal dépend de la nature histologique du méningiome : en FCP, comme en sus-tentoriel, il s’agit dans la plupart des cas de méningiomes méningothéliaux ou de méningiomes de type transitionnel. En pondération T2, du fait de leur importante cellularité et de leur hypervascularisation, les méningiomes méningothéliaux et angioblastiques sont plutôt en hypersignal au cortex et les méningiomes transitionnels et fibroblastiques sont en iso- et hyposignal au cortex. En pondération T1, les méningiomes sont dans leur grande majorité, et quelle que soit leur histologie, en isosignal au cortex. Une des caractéristiques des méningiomes est leur prise de contraste massive et précoce, d’autant plus importante qu’il s’agit de méningiomes angioblastiques. La cinétique de la prise de contraste, différente de celle des schwannomes avec un rehaussement plus précoce et plus intense, pourrait, dans de rares cas de doute diagnostique, permettre d’affirmer la nature de la lésion [14]. La plage tumorale est hétérogène dans la moitié des cas environ : cette hétérogénéité peut être due à la présence de calcifications (bien mises en évidence au scanner), de plages nécrotiques ou de kystes. Il faut noter que dans près de la moitié des méningiomes méningothéliaux, il est mis en évidence une structure radiaire, avec des travées en hyposignal en T1 et en T2 convergeant vers le pédicule d’insertion, correspondant vraisemblablement au stroma conjonctif accompagnant les divisions vasculaires centrotumorales (fig 9) [10]. L’injection de produit de contraste permet de mettre en évidence, dans près des trois quarts des cas, un épaississement avec rehaussement de la méninge adjacente à la tumeur, donnant ce que certains ont appelé le signe de la « queue de comète » [21]. Cet aspect de pachyméninge, bien que très évocateur du diagnostic de méningiome, n’est cependant pas spécifique de ce diagnostic. Sa signification n’est pas clairement définie : il peut correspondre à une hypervascularisation avec prolifération de tissu conjonctif sans cellule tumorale, mais certaines études récentes laissent à penser qu’il s’agit, dans près des deux tiers des cas, d’une extension tumorale. Diagnostic différentiel (tableaux II, III) Le principal diagnostic différentiel est le schwannome vestibulaire, autre tumeur de l’angle pontocérébelleux se rehaussant fortement après injection de produit de contraste. L’autre diagnostic à évoquer est celui de tumeur maligne secondaire. Il peut rarement être discuté dans le cas d’une tumeur de l’angle pontocérébelleux sans prolongement intraméatique, une tumeur intraventriculaire accouchée dans l’angle : épendymome ou plus rarement papillome, ou une tumeur hémisphérique cérébelleuse très latérale : médulloblastome, ou encore une tumeur gliale du tronc exophytique. Bilan préchirurgical Le chirurgien, pour minorer le risque hémorragique, doit atteindre la base d’implantation de la tumeur en premier. Le siège doit être reconnu par l’imagerie, comme la taille et l’extension précise du méningiome qui vont conditionner la voie d’abord et la technique chirurgicale. Une classification anatomoradiologique a été proposée qui tient compte des données de l’imagerie médicale pour guider le chirurgien [3]. La localisation à la face postérieure du rocher est la plus fréquente : il convient de définir la situation du méningiome par rapport au porus du méat acoustique interne : il peut être postérieur, à la partie moyenne de la face postérieure du rocher, ou antérieur au porus. Il peut être parfois difficile de reconnaître, si la tumeur est volumineuse, les méningiomes de la face postérieure du rocher à extension clivale et les méningiomes du clivus étendus à la face postérieure du rocher : il s’agit pourtant d’un élément important de l’approche chirurgicale. Deux signes peuvent aider à affirmer la situation du méningiome en cas de doute (fig 10) : – la situation du nerf trijumeau : 9 Méningiome. Coupe axiale pondérée T1 après injection de produit de contraste. Processus extra-axial implanté sur la face postérieure du rocher gauche, avec une extension dans le méat acoustique interne très intense après injection de produit de contraste. Rehaussement des méninges adjacentes. Structure tumorale « radiaire ». 10 Méningiome. Coupe axiale transverse pondérée T2 passant par la protubé-rance annulaire. Processus extra-axial en hypersignal par rapport à la substance grise, à base d’implantation clivale, sur le bord libre de la tente du cervelet et sur la face postérieure de l’apex pétreux. L’origine clivale est bien démontrée par le refoulement en dehors de la portion cisternale du V et par la direction sagittale de la flèche tumorale. page 8
  • 9. Radiodiagnostic TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE DE L’ADULTE 31-658-D-10 – si le nerf trijumeau est refoulé en dedans et plutôt en avant par la tumeur, il s’agit d’un méningiome de la face postérieure du rocher étendu au clivus ; – si le nerf trijumeau est refoulé en dehors et plutôt en arrière par la tumeur, il s’agit d’un méningiome du clivus atteignant la face postérieure du rocher ; – la direction de la flèche de la tumeur : la flèche de la tumeur peut être définie par le plus grand diamètre tumoral mesuré sur une ligne abaissée perpendiculairement à la base d’implantation : – s’il s’agit d’un méningiome de la face postérieure du rocher, cette flèche est latérale avec une orientation oblique plutôt frontale et les structures encéphaliques sont refoulées de dehors en dedans ; – s’il s’agit d’un méningiome clival, la flèche est médiane avec une orientation sagittale et les structures encéphaliques sont refoulées de l’avant vers l’arrière. Cette flèche sert également à estimer le volume tumoral. L’extension tumorale se fait suivant la base d’implantation, en avant vers le clivus, en haut vers la tente ou même en transtentoriel, en bas vers le foramen magnum et le foramen jugulaire. · Traitement et surveillance postopératoire Le traitement du méningiome reste aujourd’hui d’abord et avant tout chirurgical : l’exérèse totale offre les meilleures chances de guérison définitive, le taux de récurrence augmentant de façon proportionnelle avec la taille de la tumeur et donc avec le risque d’exérèse incomplète. Les possibilités chirurgicales dépendent donc de la taille de la tumeur, dont il faut espérer qu’avec les progrès de l’imagerie, elle soit le plus petite possible lors du diagnostic mais aussi de la situation de la tumeur par rapport aux structures nerveuses et/ou fonctionnellement importantes. Les techniques chirurgicales des méningiomes de la FCP combinent dans la plupart des cas une approche oto-neuro-chirurgicale. L’alternative ou le complément de cette thérapeutique chirurgicale est représenté par la radiothérapie et en particulier par l’irradiation multifaisceaux. Le traitement médical antihormones sexuelles femelles n’a pas fait la preuve de leur efficacité thérapeutique. Quel que soit le choix du traitement, et en particulier dans le cas d’une chirurgie, la surveillance postopératoire est assurée par l’IRM. La difficulté essentielle de l’interprétation de ces IRM postopératoires est l’aspect normalement épaissi et rehaussé de la méninge du site opératoire qui doit être distingué d’un éventuel reliquat tumoral. Tumeurs épidermoïdes Les termes de « tumeur » ou de « kyste » épidermoïde sont mieux adaptés que celui de « cholestéatome » qui peut prêter à confusion avec les cholestéatomes secondaires de l’oreille moyenne. Origine Il s’agit d’une lésion congénitale dysgénétique due à la probable inclusion d’éléments épithéliaux dans le tube neural lors de sa fermeture entre la troisième et la cinquième semaine de vie intra-utérine. Cette hypothèse permet d’expliquer les kystes épidermoïdes de la ligne médiane. Les kystes latéraux proviendraient de reliquats épiblastiques inclus plus tardivement lors de la formation des vésicules cérébrales ou de l’enfouissement des placodes auditives [7]. Évolution La couche basale de ce kyste se comporte comme l’épiderme normal, avec une multiplication de l’épithélium et amincissement des autres couches qui desquament, ce qui entraîne une accumulation de kératine dans le kyste et donc sa croissance. Sa consistance molle le fait se mouler sur les structures adjacentes lors de cette croissance. Fréquence Ces tumeurs représentent 0,2 à 1 % de l’ensemble des tumeurs intracrâniennes primitives. Âge et sexe Ces tumeurs congénitales d’évolution lente peuvent être donc découvertes à tout âge. Cependant, la découverte dans l’enfance est exceptionnelle et le pic d’âge du diagnostic se situe entre la quatrième et la cinquième décennie. Il n’y a pas de prédominance de sexe [9]. Clinique Il existe souvent une discordance entre la clinique et la taille de la lésion. Le mode de découverte le plus fréquent est une symptomatologie de nerfs crâniens (VIII, VII, V), plus rarement il s’agit d’une atteinte neurologique par compression du tronc cérébral ou cérébelleuse qui amènera à porter le diagnostic de tumeur épidermoïde. Ailleurs, ce sont des céphalées banales qui permettent de découvrir cette tumeur. L’hypertension intracrânienne est un mode de révélation peu fréquent. La découverte fortuite est également possible. Siège de la tumeur Le siège le plus fréquent de la tumeur est de loin l’angle pontocérébelleux (près de la moitié des cas). Il s’agit d’ailleurs de la troisième tumeur de l’angle pontocérébelleux par ordre de fréquence, après le schwannome vestibulaire et le méningiome. Les autres sites sont plutôt sur la ligne médiane et, en ce qui concerne la FCP, la deuxième localisation est le quatrième ventricule. Anatomopathologie [7] – Macroscopie : il s’agit d’une lésion bien limitée avec une surface irrégulière et nodulaire de couleur blanc nacré, cet aspect l’ayant fait qualifier lors des premières descriptions de « tumeur perlée ». Son contenu, dont la consistance évoque la cire de bougie, est composé de lamelles blanchâtres. – Microscopie : sa paroi comprend une mince capsule de tissu conjonctif sur laquelle repose un épithélium stratifié et kératinisé. Son contenu est formé d’un matériel riche en cholestérol provenant de la dégradation de la kératine. Imagerie L’aspect en imagerie de la lésion peut être évocateur du diagnostic : il s’agit le plus souvent d’une lésion de contours polyédriques nets et irréguliers qui se moule sur les structures cérébrales adjacentes en les déformant (fig 11). Elle englobe les structures nerveuses en les étirant. Il existe une extension dans le cavum de Meckel dans près de la moitié des cas des localisations à l’angle pontocérébelleux. L’extension au fond du méat acoustique externe est exceptionnelle mais peut exister (fig 12). La plage de ces tumeurs est hétérogène avec un aspect « marbré ». Son bord interne est souvent festonné [17]. La taille des tumeurs est importante au moment de leur découverte, mais le retentissement sur les structures adjacentes est modéré et en particulier, une hydrocéphalie est rare. Le signal des tumeurs est proche de celui du liquide cérébrospinal, en hyposignal T1 et en hypersignal T2. Cependant, les tumeurs épidermoïdes apparaissent en hypersignal par rapport au liquide cérébrospinal dans trois quarts des cas en pondération T1 et dans 95 % en pondération rhô selon certains auteurs [27]. Il faut souligner que même si le diagnostic est porté dans la grande majorité des cas grâce aux séquences « classiques » écho de spin (T1, rhô, T2), d’autres séquences facilitent grandement ce diagnostic et page 9
  • 10. 31-658-D-10 TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE DE L’ADULTE Radiodiagnostic A B C 11 Tumeur épidermoïde. Processus extra-axial de l’angle pontocérébelleux gauche, de contours un peu irréguliers, en hyposignal T1, en hypersignal T2, proche du signal du liquide cérébrospinal (LCS), de signal nettement moins élevé que celui du LCS en séquence CISS. Le caractère hétérogène de la plage tumorale est mieux mis en évidence sur cette séquence CISS que sur les séquences T1 et T2 acquises en écho de spin. A B C précisent mieux que ces dernières l’extension précise de ces lésions ainsi que l’éventuelle existence de reliquat postopératoire : il s’agit, non pas tant des séquences de diffusion qui, très sensibles à l’eau libre, permettent un diagnostic facile mais dont la résolution spatiale est insuffisante que des séquences à TR long avec annulation du signal de l’eau (FLAIR) et des séquences à écho stimulé type CISS [13, 34]. En rhô et en FLAIR, la périphérie de la tumeur est très fréquemment en hypersignal. Très rarement, la tumeur épidermoïde peut avoir un signal très élevé en pondération T1 associé à un hyposignal en pondération T2 [17]. Après injection de produit de contraste, la tumeur épidermoïde ne se rehausse pas. Il peut être constaté une prise de contraste périphérique toujours incomplète, rendant compte très probablement du rehaussement d’une structure au contact de la tumeur. En scanner, il s’agit d’une lésion hypodense mesurée entre -20 et 50 UH (unités Hounsfield). Là encore, exceptionnellement, la tumeur peut être spontanément hyperdense. Il n’y a habituellement pas de calcification tumorale. Le principal diagnostic différentiel est celui de formation kystique comme le kyste arachnoïdien ou l’exceptionnel kyste neurentérique. Si, en scanner surtout et en IRM plus rarement, et avant l’avènement des nouvelles séquences, l’imagerie pouvait parfois ne pas trancher, le diagnostic et l’extension précise des lésions sont aujourd’hui toujours possibles. Les tumeurs dermoïdes sont toujours médianes et le diagnostic ne peut se poser qu’avec les exceptionnelles tumeurs épidermoïdes hyperintenses en pondération T1. Les lipomes sont de plus petite taille et là encore en hypersignal en pondération T1, s’effaçant avec la saturation du signal de la graisse, ces deux caractères étant extrêmement rares pour les tumeurs épidermoïdes. Les autres lésions de l’angle pontocérébelleux se rehaussent après injection et le diagnostic avec les tumeurs épidermoïdes ne se pose donc pas. De même, le diagnostic de tumeur épidermoïde intraventriculaire est posé sur son absence de rehaussement. Traitement Le seul traitement des tumeurs épidermoïdes est chirurgical. La radiothérapie n’a bien sûr aucune efficacité sur ces tumeurs non néoplasiques. Il consiste à vider le contenu kystique et à pratiquer une exérèse complète de la paroi. A. Coupe pondérée T2 (écho de spin rapide) au même niveau. B. Coupe axiale transverse pondérée T1 (écho de spin) en contraste spontané. C. Coupe axiale transverse d’une séquence type CISS. 12 Tumeur épidermoïde intracanalaire. Processus hétérogène en hypersignal T2, hypersignal FLAIR, hyposignal T1, centré sur le méat acoustique interne dont il atteint le fond, avec une extension dans l’angle pontocérébelleux. Aspect « marbré » en pondération T1. Pas de rehaussement après injection de produit de contraste. A. Coupe axiale pondérée T2, passant par les méats acoustiques internes. B. Coupe axiale pondérée T2, avec annulation du signal de l’eau (FLAIR) au même niveau. C. Coupe sagittale pondérée T1 latérale droite. page 10
  • 11. Radiodiagnostic TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE DE L’ADULTE 31-658-D-10 A B injection de produit de contraste Cependant, cette exérèse complète ne doit pas se faire au détriment du sacrifice d’une structure nerveuse à laquelle peut adhérer intimement la tumeur. C’est pourquoi l’exérèse est dans un certain nombre de cas incomplète : il existe alors deux risques : celui, aigu, de méningite chimique aseptique postopératoire et celui à terme de récurrence, la croissance du résidu étant toutefois aussi lente que celle de la tumeur « native ». Tumeurs intra-axiales et intraventriculaires Si les tumeurs de la FCP de l’enfant sont essentiellement intra-axiales ou intraventriculaires et volontiers malignes, chez l’adulte, ces tumeurs sont beaucoup plus rares. Leur reconnaissance est aujourd’hui facile grâce à l’IRM. Cependant, le diagnostic de leur nature reste difficile et s’appuie, en plus des arguments morphologiques, sur des critères cliniques et d’âge, et pose le problème d’une éventuelle biopsie toujours délicate dans cette région. Tumeurs gliales, lymphomes et métastases Les tumeurs gliales et les lymphomes de la FCP sont, chez l’adulte, des tumeurs rares. De ce fait, seuls quelques éléments seront développés dans ce paragraphe, leurs caractères histologiques ne les différenciant pas des tumeurs de même nature supratentorielles. Tumeurs gliales Elles peuvent siéger dans le tronc cérébral ou dans les hémisphères cérébelleux. L’aspect en IRM n’est pas spécifique : – le siège est affirmé sur la présence d’un processus déformant et élargissant le tronc cérébral ou le cervelet, laminant les citernes adjacentes, refoulant le IVe ventricule ; – il s’agit souvent de tumeur infiltrante, de contours mal limités, s’accompagnant d’une plage d’oedème peu étendue ; – le signal n’est pas caractéristique, en hyposignal T1, hypersignal T2. Le rehaussement est variable selon le grade de la lésion. Les astrocytomes pilocytiques siègent volontiers dans la FCP, s’ils ont un aspect relativement caractéristique avec une portion charnue et une portion kystique dont la paroi se rehausse. Ils sont exceptionnels à l’âge adulte. Le grade de la lésion est variable et il peut exister, dans la FCP, d’authentiques glioblastomes dont l’aspect en IRM ne diffère pas de celui des glioblastomes de l’étage sus-tentoriel avec une prise de contraste hétérogène et des plages de nécrose intratumorales. Lymphomes Ceux de la FCP représentent moins de 20 % des lymphomes primitifs du SNC. Il surviennent, comme les autres lymphomes primitifs du SNC, volontiers chez des patients dont l’immunité est compromise que ce soit de façon congénitale ou acquise. 13 Médulloblastome. Homme de 23 ans. Proces-sus médian siégeant dans le vermis cérebelleux, laminant et refoulant en avant le IVe ventricule, de plage hétérogène, en hypersignal en pondération T2, rehaussé modérément après injection de produit de contraste. A. Coupe axiale transverse pondérée T2. B. Coupe au même niveau pondérée T1, après Leur aspect est celui d’un processus infiltrant de siège périventriculaire ou avec une extension leptoméningée (et possibilité dans ce cas d’atteinte des nerfs crâniens dans les citernes péripontiques) se rehaussant après injection de produit de contraste. Leur thérapeutique repose sur la corticothérapie et une éventuelle radiothérapie. Métastases Leur diagnostic doit être évoqué lorsqu’il existe plusieurs processus rehaussés après injection de produit de contraste et/ou quand il existe un contexte de néoplasie primitive. Le diagnostic est plus difficile en cas de lésion unique et d’absence de contexte clinique, l’aspect des métastases étant peu spécifique et variable selon le primitif, même si les lésions secondaires siègent souvent à la jonction substance blanche-substance grise, sont bien limitées et volontiers entourées d’une plage d’oedème relativement importante. Le recours à la difficile biopsie, nécessaire en cas de suspicion de tumeur gliale ou de lymphome, ne sera envisagé, si le diagnostic de métastase est évoqué, qu’après une recherche soigneuse de l’éventuelle néoplasie primitive. Tumeurs cérébelleuses non gliales et non lymphomateuses Trois types de tumeurs essentiellement peuvent siéger dans le cervelet : le médulloblastome, l’hémangioblastome et les gangliocytomes. Entité voisine des gangliocytomes, les tumeurs dysembryoplasiques neuroépithéliales (DNET) sont également décrites dans ce chapitre. Médulloblastome (fig 13) Ce sont des tumeurs malignes développées à partir de cellules neuroectodermiques indifférenciées. Ils représentent moins de 1 %des tumeurs intracrâniennes chez l’adulte. Épidémiologie. Clinique Les médulloblastomes sont des tumeurs de l’adulte jeune, 80 %des cas survenant entre 20 et 35 ans. Il existe une prédominance masculine avec un sex-ratio de deux hommes pour une femme. Les circonstances cliniques de découverte d’un médulloblastome sont soit un tableau d’hypertension intracrânienne plus ou moins marqué, soit une symptomatologie cérébelleuse à type d’ataxie. Rarement, ont été décrites des céphalées posturales et des atteintes des paires crâniennes, en particulier une hypoacousie de perception. L’intervalle de temps séparant les premiers signes cliniques du diagnostic est habituellement assez bref (moins de 1 année en moyenne). Imagerie Il s’agit d’un processus volontiers de grande taille (entre 3 et 6 cm lors de sa découverte) siégeant préférentiellement dans les hémisphères cérébelleux et moins fréquemment dans le vermis, ce qui le différencie page 11
  • 12. 31-658-D-10 TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE DE L’ADULTE Radiodiagnostic A B C 14 Hémangioblastome (dans le cadre d’une maladie de von Hippel-Lindau). Processus siégeant dans l’hémisphère cérébelleux gauche avec un composant nodulaire fortement rehaussé après injection de produit de contraste, et une portion kystique dont la paroi ne se modifie pas après injection de produit de contraste, entouré d’une couronne d’oedème. Effet de masse sur les structures adjacentes. A. Coupe axiale transverse pondérée rhô, passant par les hémisphères cérébelleux. B. Coupe au même niveau pondérée T1, après injection de produit de contraste. C. Coupe frontale pondérée T1, après injection de produit de contraste. de la tumeur de l’enfant qui se situe dans le vermis ou dans le IVe ventricule. Le siège latéral de la tumeur s’explique par son développement à partir de cellules provenant de la migration des cellules peu différenciées du plancher du IVe ventricule vers les couches granuleuses périphériques [22]. Les limites de cette tumeur sont le plus souvent nettes avec le tissu cérébelleux adjacent. Plus rarement, la tumeur peut avoir un caractère infiltrant. L’oedème périphérique est d’importance variable, souvent modéré en regard du volume tumoral. Il existe volontiers une extension tumorale très périphérique jusqu’à la dure-mère avec même parfois un prolongement dans les citernes de l’angle pontocérébelleux le long des nerfs du paquet acousticofacial [20]. Cette tumeur est hétérogène en IRM souvent hypo-intense T1, plutôt hyperintense en pondération T2.Après injection de produit de contraste, il existe constamment un rehaussement qui est variable, fréquemment d’intensité moyenne. Il peut exister des portions kystiques ou nécrotiques, des plages hémorragiques. Des calcifications intralésionnelles ont été décrites mais sont rares [20]. Enfin, surtout si la tumeur est plus médiane, il peut exister une hydrocéphalie. La découverte d’un médulloblastome impose une exploration complète du névraxe puisque environ 30 %de ces tumeurs ont une dissémination métastatique. Chez l’adulte, la forme desmoplastique est fréquemment rencontrée : elle est caractérisée en anatomie pathologique par la présence de collagène et de réticuline en grande quantité mais n’a pas de caractère spécifique en imagerie. Plus récemment, a été décrite une forme lipomateuse qui atteint l’adulte de 40 à 50 ans dont le pronostic serait meilleur que celui du médulloblastome « classique ». Cette forme serait reconnue en IRM sur la présence de zones spontanément en hypersignal T1 [39]. Le diagnostic est porté sur les arguments cliniques, l’âge et l’aspect en imagerie de la tumeur. L’hémangioblastome dans sa forme solide peut poser un problème diagnostique. Mais ce diagnostic est surtout difficile quand la tumeur est très périphérique à large base d’implantation, avec une extension dans l’angle pontocérébelleux, le diagnostic de méningiome pouvant alors être évoqué. Cependant, outre les critères cliniques, le rehaussement des médulloblastomes est moins intense que celui des méningiomes et il n’y a jamais de rehaussement méningé adjacent au médulloblastome. Le diagnostic de certitude sera bien sûr anatomopathologique, mais il est important qu’il soit d’emblée évoqué par le radiologue : en effet, le caractère malin de cette tumeur, la dissémination sous-arachnoïdienne très fréquente impose une exploration complète du névraxe avec examen rachidien. Le traitement de cette tumeur est d’abord chirurgical local, complété par une radiothérapie. La surveillance en IRM sera semestrielle puis annuelle et explorera tête et rachis. Hémangioblastome (fig 14) Ce sont des tumeurs bénignes du SNC relativement rares (1 à 2,5 % de l’ensemble des tumeurs cérébrales). Sur un plan histologique, il s’agit de tumeurs vasculaires composées de très nombreux capillaires et de cellules d’aspect spongieux sans atypie cytonucléaire [11]. Épidémiologie. Clinique Il s’agit d’une tumeur de l’adulte jeune découverte le plus souvent entre 20 ans et 40 ans. Il existe également une prédominance masculine avec deux hommes atteints pour une femme. Cliniquement, les premiers symptômes sont des céphalées dues à un syndrome d’hypertension intracrânienne. Ailleurs, la découverte de la tumeur est faite devant une symptomatologie cérébelleuse. Une polyglobulie liée à une sécrétion tumorale est un mode de découverte classique mais plus rare. Imagerie L’IRM permet de faire dans la plupart des cas le diagnostic d’hémangioblastome, quel que soit son aspect. Le siège de cette tumeur est cérébelleux, hémisphérique dans deux cas sur trois et vermien dans un cas sur trois [8]. Dans la FCP, il existe un autre site beaucoup moins fréquent, à la face postérieure du bulbe dans l’area postrema. Ses contours sont nets avec délimitation marquée avec les structures adjacentes. Son aspect peut aller d’une lésion purement kystique à celui d’une tumeur purement solide, certains auteurs ayant proposé six types d’aspect radiologique [11]. La forme la plus habituelle est celle d’une tumeur kystique avec un nodule mural : elle est alors souvent de grande taille du fait du composant kystique. Le kyste a un contenu un peu plus intense que le liquide cérébrospinal en T1 et est très intense en pondération T2. Après injection de produit de contraste, le nodule mural se rehausse très fortement alors que les parois du kyste ne rehaussent habituellement pas. Au contact de ce nodule, il est souvent mis en évidence des vaisseaux visibles sous la forme de structures serpigineuses vides de signal en séquences pondérées T1 et T2 acquises en écho de spin. page 12
  • 13. Radiodiagnostic TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE DE L’ADULTE 31-658-D-10 A B C 15 Gangliogliome. Processus en hypersignal modéré au tissu cérébral en pondération T2, en isosignal en pondération T1, non rehaussé après injection de produit de contraste. A. Coupe axiale pondérée T2 passant par le bulbe. B. Coupe frontale pondérée T1, après injection de produit de contraste, passant par le IVe ventricule. C. Coupe sagittale pondérée T1, après injection de produit de contraste médiane. Lorsque la tumeur est solide, elle est alors de plus petite taille et son comportement est celui du nodule mural de la lésion kystique, avec un très fort rehaussement après injection de produit de contraste. Là encore, il existe fréquemment des vaisseaux au contact de la tumeur. L’oedème périlésionnel est absent ou modéré. L’effet de masse dépend de la taille du kyste et il convient de rechercher le retentissement sur le système ventriculaire sus-tentoriel et la position des amygdales cérébelleuses. Ces tumeurs peuvent être uniques ou multiples. De 20 à 25 % des hémangioblastomes cérébelleux entrent dans le cadre de la maladie de von Hippel-Lindau (VHL). Cette maladie génétique avec son cortège d’atteintes pancréatique, rénale, rétinienne est souvent déjà diagnostiquée lors de l’exploration IRM. Celle-ci pourra s’attacher à mettre en évidence d’autres localisations encéphaliques d’hémangioblastome beaucoup plus rares à l’étage sus-tentoriel, mais aussi à rechercher une tumeur (adénocarcinome) du sac endolymphatique dans la région de la fossette unguéale en arrière du porus du méat acoustique interne, tumeur associée à la maladie de VHL. En cas de tumeur unique, la principale difficulté diagnostique se pose très rarement devant une forme solide avec un médulloblastome. De même, une lésion vasculaire de type hémangiome caverneux fréquemment rencontrée en FCP est facilement éliminée en IRM. En cas (rare) de tumeurs multiples, la discussion peut se faire avec des localisations secondaires. Que la tumeur soit unique ou multiple, il convient là encore d’explorer l’ensemble du névraxe, en particulier la moelle épinière, à la recherche d’un hémangioblastome médullaire. Le traitement de ces tumeurs est uniquement chirurgical avec un bon résultat le plus souvent. Gangliocytome, gangliogliome (fig 15), maladiede Lhermitte-Duclos Les gangliocytomes sont des tumeurs neuronales ou glioneuronales, bénignes, rares (1 à 5 % des tumeurs cérébrales primitives). Elles sont connues à l’étage sus-tentoriel du fait de leur localisation périphérique corticale et temporale rendant compte de leur caractère épileptogène. En FCP, leurs caractéristiques sont moins connues du fait de leur grande latence clinique : en effet, à la différence des lésions supratentorielles, ces tumeurs ne s’expriment que par leur effet de masse souvent tardif en raison de leur potentiel évolutif faible. La maladie de Lhermitte-Duclos est une entité particulière encore appelée ganglioneurome dysplasique du cervelet : comme son nom l’indique, l’origine de cette lésion est incertaine : malformation ou tumeur ? Il faut noter que la maladie de Lhermitte-Duclos peut entrer dans le cadre d’un syndrome de Cowden ou syndrome des hamartomes multiples. Cependant son aspect en imagerie est souvent caractéristique, permettant un diagnostic de quasi-certitude. Épidémiologie. Clinique Dans les deux cas, il s’agit de tumeurs de l’enfant et de l’adulte jeune pour les gangliocytomes et de l’adulte jeune pour la maladie de Lhermitte-Duclos (entre la deuxième et la quatrième décennie). Le mode de révélation est essentiellement un syndrome d’hypertension intracrânienne d’intensité variable. Les signes neurologiques focaux (syndrome cérébelleux) sont rares et au second plan. Imagerie · Gangliocytome [1, 29] Leur siège est plutôt hémisphérique cérébelleux mais peut également être bulbaire. Leur aspect en IRM est variable : ils peuvent être kystiques et parfois calcifiés. Leur signal n’a rien de spécifique. Après injection, le rehaussement n’est pas constant. Aucun de ces éléments n’est spécifique. Il faut cependant noter que l’effet de masse et l’oedème engendré par la tumeur sont toujours très modérés quelle que soit sa taille. · Maladie de Lhermitte-Duclos [38] Son aspect est plus caractéristique : il s’agit d’une lésion hémisphérique cérébelleuse en hyposignal T1, hypersignal T2, d’apparence hétérogène avec la présence à la surface de la tumeur de striations parallèles évocatrices du diagnostic qui peuvent correspondre à l’épaississement du cortex lamellaire du cervelet [24]. Généralement, il n’y a pas de rehaussement après injection de produit de contraste. Le traitement de ces lésions si elles deviennent symptomatiques passe par la chirurgie qui est guidée par l’imagerie, les zones dysplasiques étant en cas de maladie de Lhermitte-Duclos difficiles à discerner macroscopiquement. Tumeurs dysembryoplasiques neuroépithéliales (fig 16) Comme pour les gangliocytomes, ces tumeurs de description récente sont connues à l’étage sus-tentoriel du fait de leur situation corticale et donc de leur caractère épileptogène. Dans la FCP, ces tumeurs sont peu connues. Cliniquement, comme pour les gangliocytomes, il n’y a pas ou peu de symptomatologie neurologique focale et elles se révèlent par des signes de la lignée d’hypertension intracrânienne. Imagerie Lors de leur découverte, ces lésions sont volumineuses, avec des portions kystiques, des portions charnues se rehaussant après injection de produit de contraste. Malgré leur taille, il n’y a pas d’oedème page 13
  • 14. 31-658-D-10 TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE DE L’ADULTE Radiodiagnostic A B de produit de contraste, passant par le bulbe. A B C 17 Épendymome. Processus intraventriculaire implanté à la partie basse du IVe ventricule au niveau du plancher, hétérogène en hypersignal T2, rehaussé après injection de produit de contraste et comportant une portion kystique. périphérique et l’effet de masse est très modéré. Lorsqu’elles sont périphériques, elles peuvent, comme en sus-tentoriel, déformer l’os adjacent. Comme pour les gangliocytomes, l’aspect n’est pas spécifique. Cependant, l’association d’une clinique relativement pauvre sans syndrome neurologique focal et d’une tumeur volumineuse avec un effet de masse sans rapport avec sa taille, à la fois kystique et charnue, peu évolutive sur les examens successifs peut être évocatrice du diagnostic. Guidé par la clinique, le traitement est chirurgical et après chirurgie, même incomplète, il n’y a habituellement pas de récurrence tumorale. Tumeurs intraventriculaires En dehors des méningiomes qui sont très rares et qui ne seront pas abordés, il existe deux types de tumeurs du IVe ventricule : les tumeurs épendymaires et les papillomes. Tumeurs épendymaires Deux types de tumeurs peuvent être citées : les épendymomes et les subépendymomes [23]. Épendymomes (fig 17) Il s’agit de tumeurs bénignes développées à partir des cellules épendymaires, dont la fréquence, chez l’adulte, est estimée entre 3 et 5 % des tumeurs cérébrales primitives. 16 Tumeur dysembryoplasique neuroépithéliale. Volumineux processus de l’angle pontocérébelleux droit, de la partie droite de la protubérance annulaire, du pédoncule cérébelleux moyen et de l’hémisphère cérébelleux droit, de contours nets et lobulés, n’en-traînant qu’un effet de masse modéré sur les struc-tures adjacentes des encoches osseuses sur la face postérieure de l’apex pétreux. Composants, kystique et charnu, rehaussés après injection de produit de contraste. A. Coupe pondérée T2, passant par les méats acoustiques internes. B. Coupe axiale pondérée T1, après injection · Épidémiologie. Clinique Si les épendymomes infratentoriels sont plus fréquents chez l’enfant, ils peuvent également survenir chez l’adulte. Même si l’adulte jeune est plus concerné, cette tumeur peut se rencontrer au cours des cinquième ou sixième décennies. Le siège de la tumeur explique que la symptomatologie soit dominée par l’hypertension intracrânienne. Associée à celle-ci, il peut exister un syndrome vestibulaire central alors que la symptomatologie cérébelleuse est souvent fruste. · Imagerie Quand elle siège dans le IVe ventricule, son insertion se fait préférentiellement au niveau du plancher, dans le triangle bulbaire inférieur, beaucoup plus rarement sur le toit du IVe ventricule. Elle peut naître dans le récessus latéral et avoir alors une extension importante, voire complète dans l’angle pontocérébelleux par les foramen de Luschka [5]. Sa taille est variable et elle est volontiers assez volumineuse lors de sa découverte. Il s’agit d’un processus hétérogène plutôt en hyposignal T1 et en hypersignal T2.Après injection de produit de contraste, le rehaussement est constant plutôt modéré mais hétérogène. Il existe des calcifications dans près de la moitié des cas. De même, il est mis en évidence dans près de la moitié des cas un composant kystique, dont le contenu est plus intense en pondération T1 que le liquide cérébrospinal [40]. Les limites tumorales sont habituellement nettes. Il n’y a pas ou peu d’oedème périphérique et l’effet de masse peut être important. A. Coupe axiale pondérée T2, passant par le IVe ventricule. B. Coupe axiale pondérée T1, après injection de produit de contraste. C. Reconstruction sagittale médiane T1, après injection de produit de contraste. page 14
  • 15. Radiodiagnostic TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE DE L’ADULTE 31-658-D-10 A B de produit de contraste. Dans sa situation intraventriculaire, le diagnostic de méningiome ou de papillome peut être évoqué. La clinique, l’âge, l’aspect et le comportement après injection pourront permettre de trancher. Si la tumeur est complètement accouchée dans l’angle pontocérébelleux, le diagnostic peut être plus difficile avec un méningiome. Le diagnostic d’épendymome impose une exploration de l’axe spinal car si l’éventualité d’une dissémination médullaire est plus rare que pour le médulloblastome, elle peut survenir dans 10 à 20 % des cas. Le traitement est chirurgical associé à de la radiothérapie postopératoire. Le pronostic n’est pas bon, estimé à 20 % de survie à 5 ans : les expansions cisternales sont un facteur de mauvais pronostic, mais le risque de récidive et la possibilité d’essaimage grèvent également ce pronostic. La surveillance postopératoire inclut, outre l’exploration encéphalique, un examen médullaire. Subépendymomes (fig 18) Il s’agit d’une tumeur bénigne rare développée à partir des cellules subépendymaires bipotentielles qui peuvent se différencier soit en cellules épendymaires soit en astrocytes. Elle est caractérisée par son évolution lente. · Épidémiologie. Clinique Lié à cette lenteur d’évolution, l’âge de découverte de la tumeur est entre 40 et 60 ans. Cliniquement, son mode de révélation habituel est un syndrome d’hypertension intracrânienne. Cependant, elle peut également être découverte de façon fortuite. · Imagerie Son siège est purement intraventriculaire dans le IVe ventricule. Il n’y a pas d’extension latérale ou d’accouchement dans l’angle ponto-cérébelleux. 18 Subépendymome. Processus occupant le IVe ventricule homogène en hypersignal modéré en pon-dération T2, isosignal non rehaussé en T1 après injection de produit de contraste. À noter un kyste arachnoïdien temporal gauche. A. Coupe axiale pondérée T2, passant par le IVe ventricule. B. Coupe sagittale T1 médiane, après injection 19 Papillome récidivant. Patient déjà opéré. Pro-cessus situé dans le foramen de Luschka gauche en isosignal hétérogène au tissu cérébral en T2, se rehaussant après injection de produit de contraste de façon intense et un peu hétérogène. A. Coupe axiale pondérée T2, passant par le bulbe. B. Coupe frontale pondérée T1, après injection de produit de contraste, passant par le IVe ven-A B tricule. Elle se développe plus volontiers à la partie inférieure de ce IVe ventricule. Sa taille reste souvent modérée. Ses contours sont nets. Il n’y a pas d’oedème périphérique. Elle est en hyposignal au tissu cérébral en pondération T1, hypersignal en pondération T2 et surtout, dans la grande majorité des cas, elle ne se rehausse pas après injection de produit de contraste. Lorsqu’il existe un rehaussement, il est toujours partiel et peu intense [12]. Par ailleurs, les zones hémorragiques et les calcifications sont rares. Ces caractères permettent d’évoquer le diagnostic, ce qui est important : en effet, en cas de découverte fortuite, si le diagnostic de subépendymome est retenu, une surveillance en imagerie peut être proposée. Si la lésion est symptomatique, le traitement est chirurgical. Là encore si le diagnostic a été évoqué, une résection partielle de la tumeur est possible. Papillomes choroïdiens (fig 19) Il s’agit d’une tumeur bénigne prédominant chez l’enfant mais qui est rencontrée dans le IVe ventricule chez l’adulte. Épidémiologie. Clinique Il s’agit d’une tumeur de l’adulte jeune. La symptomatologie est représentée essentiellement par un syndrome d’hypertension intracrânienne. Imagerie Son siège est intraventriculaire mais elle peut s’accoucher par les foramen de Luschka dans l’angle pontocérébelleux, ou naître dans l’angle pontocérébelleux. Ses contours sont nets et irréguliers (cette tumeur est comparée à un « chou-fleur » en macroscopie). page 15
  • 16. 31-658-D-10 TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE DE L’ADULTE Radiodiagnostic Elle est en isosignal T1, en hypersignal T2 par rapport au tissu cérébral et surtout se rehausse de façon importante après injection de produit de contraste. Elle peut contenir des calcifications. Parfois le pédicule vasculaire peut être mis en évidence, visible sous la forme d’une structure serpigineuse en asignal. Les principaux diagnostics sont chez l’adulte l’épendymome, le méningiome et les métastases. Le traitement est chirurgical parfois difficile du fait du caractère très vasculaire de cette lésion. Références [1] Blatt GL, Ahuja A, Miller LL, Ostrow PT, Soloniuk DL. Cerebellomedullary ganglioglioma: CT and MR find-ings. AJNR Am J Neuroradiol 1995 ; 16 : 790-792 [2] Cosnard G, Calcina P, Schill H et al. Histologie et si-gnal des neurinomes du VIII en IRM. Rev Im Med 1993 ; 5 : 11-17 [3] Desgeorges M, Sterkers O, Poncet J et al. Méningio-mes de la face postérieure du rocher. Méd Armées 1993 ; 21 : 413-423 [4] Duvoisin B, Fernandes J, Doyon D, Denys A, Sterkers JM, Bobin S. Magnetic resonance findings of 92 acous-tic neuromas. Eur J Radiol 1991 ; 13 : 96-102 [5] Fukui M, Hogg J, Martinez A. Extraaxial ependymoma of the posterior fossa. AJNR Am J Neuroradiol 1997 ; 18 : 1179-1181 [6] Fukui M,Weissmann J, Curtin H, Kanal E. T2-weighted MR characteristics of internal auditory canal masses. AJNR Am J Neuroradiol 1996 ; 17 : 1221-1218 [7] Gao P, Osborn A, Smirniopoulos J, Harris C. Radiologic-pathologic correlation epidermoid tumor of the cerebellopontine angle. AJNR Am J Neuroradiol 1992 ; 13 : 863-872 [8] Grand S, Maruelle P, Boubagra K, Passagia J, Lebas J. Aspect IRM des hémangioblastomes cérébelleux. À propos de 9 observations. J Neuroradiol 1995 ; 22 : 20-27 [9] Guy G, Alhayek G, Menei P, Mercier P. Tumeurs congé-nitales non neuroépithéliales. Encyl Méd Chir (Else-vier, Paris), Neurologie, 17-260-C-10, 1993 : 1-9 [10] Hélie O, Soulié D, Sarrazin J, Derosier C, Cordoliani Y, Cosnard G. Imagerie par résonance magnétique et méningiomes de la fosse cérébrale postérieure. 31 cas. J Neuroradiol 1995 ; 22 : 252-270 [11] Ho V, Smirniotopoulos J, Murphy F, Rushing E. Radiologic-pathologic correlation: hemangioblastomas. AJNR Am J Neuroradiol 1992 ; 13 : 1343-1352 [12] Hoeffel C, Boukobza M, Polivka M, Lot G, Guichard JP, Lafitte F et al. MR manifestations of subependymomas. AJNR Am J Neuroradiol 1995 ; 16 : 2121-2129 [13] Ikushima I, Korogi Y, Hirai T et al. MR of epidermoids with a variety of pulse sequences. AJNR Am J Neuro-radiol 1997 ; 18 : 1359-1363 [14] Ikushima I, Korogi Y, Kuratsu J, Hirai T, Hamatake S et al . Dynamic MRI of meningiomas and schwannomas: is differential diagnosis possible? Neuroradiology 1997 ; 39 : 633-638 [15] Jan M, Bazeze V, Saudeau D, Autret A, Bertrand P, Gouaze A. Devenir des méningiomes intracrâniens chez l’adulte. Étude rétrospective d’une série médico-chirurgicale de 161 méningiomes. Neurochirurgie 1986 ; 32 : 129-134 [16] Jan M, Velut S. Méningiomes intracrâniens, sarcomes méningés. Mélanomes méningés primitifs. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Neurologie, 17-251-A-10, 1991 : 1-21 [17] Jeanbourquin D, Cordoliani Y, Derosier C, Cosnard G. Cholestéatomes de la fosse cérébrale postérieure : sept observations et revue de la littérature. J Radiol 1993 ; 74 : 555-561 [18] Jeanbourquin D, Cordoliani Y, Derosier C, Le Gall R, Pharaboz C, Cosnard G. Rapport du neurinome du VIII avec le porus du conduit auditif interne : à propos de 110 cas. J Radiol 1991 ; 72 : 631-634 [19] Jeanbourquin D, Le Marec E, Galidie G. Les aspects radiologiques du neurinome du VII. Ann Radiol 1992 ; 35 : 16-21 [20] Koci T, Chiang F, Mehringer C et al. Adult cerebellar medulloblastoma: imaging features with emphasis on MR findings. AJNR Am J Neuroradiol 1993 ; 14 : 929-939 [21] Larson JJ, Tew JM, Wiot JG, De Courtens-Myers GM. Association of meningiomas with dural “tails”, surgical significance. Acta Neurochir 1992 ; 114 : 59-63 [22] Levy R, Blaivas M, Muraszko K, Robertson P. Desmo-plastic medulloblastoma: MR findings. AJNR Am J Neuroradiol 1997 ; 18 : 1364-1366 [23] Lonjon M, Roche J, Chatel M. Tumeurs épendymaires. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Neurologie, 17-251- A-10, 1995 : 1-5 [24] Meltzer C, Smirniotopoulos J, Jones R. The striated cerebellum: an MR imaging sign in Lhermitte-Duclos disease (dysplastic gangliocytoma). Radiology 1995 ; 194 : 699-703 [25] Mueller D, Gantz B, Dolan K. Gadolinium-enhanced MR of the postoperative internal auditory canal follow-ing acoustic neuroma resection via the middle fossa approach. AJNR Am J Neuroradiol 1992 ; 13 : 197-200 [26] Nguyen J, Lacombe H, Keravel Y, Brugieres P, Gray F. Les neurinomes intracrâniens. Encycl Méd Chir (Else-vier, Paris), Neurologie, 17-250-B-10, 1989 : 1-9 [27] Ogawa K, Ale. The growth rate of acoustic neuromas. Acta Otolaryngol 1991 ; 487 : 157-163 [28] Paz-Fumagalli R, Daniels DL, Millen SJ, Meyer GA, Thieu TM. Dural “tail” associated with an acoustic schwannoma in MR imaging with gadopentetate dime-glumine. AJNR Am J Neuroradiol 1991 ; 12 : 1206 [29] Peretti-Viton P, Perez-Castillo AM, Raybaud C, Grisoli F, Bernard F, Poncet M et al. Imagerie par résonance magnétique des gangliogliomes et gangliocytomes du système nerveux central. J Neuroradiol 1991 ; 18 : 189-199 [30] Poirier J, Gray F, Escourolle R. Manuel de neuropatho-logie. Paris : Masson, 1989 [31] Poncet JL, Nottet JB, Kossowski M, Rondet P, Salf E, Aammar A et al. Les voies d’abord pétreuses des tu-meurs de l’angle ponto-cérébelleux. Ann Radiol 1992 ; 35 : 50-70 [32] Portmann M, Guerin J, Bebear J, Duriez F, Portmann D. À propos des premiers symptômes cliniques des neurinomes de l’acoustique. Rev Laryngol 1988 ; 109 : 401-404 [33] Rousset J. Reliquats tumoraux après exérèse des schwannomes vestibulaires : diagnostic et évolution en IRM : à propos de 16 cas. [thèse], Université de Bor-deaux, 1997 : 1-70 [34] Sakamoto Y, Takahashi M, Ushio Y, Korogi Y. Visibility of epidermoid tumor on steady-state free precession images. AJNR Am J Neuroradiol 1994 ; 15 : 1737-1744 [35] Samii M, Matthies C. Management of 1 000 vestibular schwannomas (acoustic neuromas): hearing function in 1 000 tumor resections. Neurosurgery 1997 ; 40 : 248-257 [36] Sarazin L, Jolivet O, Doyon D. Évaluation informatique du volume tumoral en IRM. J Radiol 1993 ; 74 : 455-460 [37] Smith M, Castillo M, Campbell J, Pillsbury H, Walters T. Baseline and follow-up MRI of the internal auditory canal after suboccipital resection of acoustic schwan-noma: Neurora-diology appearances and clinical correlations. 1995 ; 37 : 317-320 [38] Sonier C, Feve J, De Kersaint-Gilly A, Ruchoux M, Rymer R, Auffray E. La maladie de Lhermitte-Duclos : une cause d’hypertension intracrânienne de l’adulte. J Neuroradiol 1992 ; 19 : 133-138 [39] Soylemezoglu F, Soffer D, Onol B. Lipomatous medulloblastoma in adults: a distinct clinicopathologi-cal entity. Am J Surg Pathol 1996 ; 20 : 413-418 [40] Spoto GP, Press GA, Hesselink JR, Solomon M. Intra-cranial ependymoma and subependymoma: MR mani-festations. AJNR Am J Neuroradiol 1990 ; 11 : 83-91 [41] Tali E, Yuh W, Nguyen H et al. Cystic acoustic schwan-nomas: MR characteristics. AJNR Am J Neuroradiol 1993 ; 14 : 12411247 [42] Weissman JL, Hirsch BE, Fukui MB, Rudy TE. The evolving MR appearance of structures in the internal auditory canal after removal of an acoustic neuroma. AJNR Am J Neuroradiol 1997 ; 18 : 313-323 page 16