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Tumeurs de l'ampoule de Vater
Après la mise à jour du TNCD a) en 2023 1)
a) TNCD = Thésaurus National de Cancérologie Digestive.
1) Hautefeuille D, Gaujoux S, Bignon AL et al. Tumeurs de l'ampoule. Thésaurus
National de Cancérologie Digestive. www.snfge.org/tncd (accès libre)
Claude EUGÈNE 1
Tumeurs de l'ampoule de Vater
Plan
Claude EUGÈNE 2
Abréviations 3 Prise en charge 21
Introduction 4 Drainage 22
Épidémiologie 6 Les traitements (schéma) 23
Circonstances de découverte 8 Ampullectomie endoscopique 24
Diagnostic 10 Ampullectomie chirurgicale 28
Bilan 14 Duodéno-pancréatectomie céphalique 30
Pronostic Chimiothérapie adjuvante 32
Chimiothérapie palliative 33
Conclusions 34 / Références 36
Tumeurs de l'ampoule de Vater
Principales abréviations *
CPRE = Cholangio-Pancréatographie Rétrograde Endoscopique
DPC= Duodéno-Pancréatectomie Céphalique
IRM = Imagerie par résonance magnétique
R0 = Résection complète
R1 = Marges trop courtes ou touchées par la tumeur
R2 = Résection incomplète
TNCD = Thésaurus National de Cancérologie Digestive.
* Ces abréviations seront généralement à nouveau explicitées au cours de chaque diapo.
Claude EUGÈNE 3
Tumeurs de l'ampoule de Vater
Introduction
Claude EUGÈNE 4
Tumeurs de l'ampoule de Vater
Introduction 1) 2)
- Ampoule de Vater:
au confluent de la voie biliaire principale (cholédoque) et du canal pancréatique (canal de Wirsung)
au niveau du duodénum.
- Des tumeurs hétérogènes
=> Adénomes (lésions pré-cancéreuses)
Carcinogénèse semblable à celle des tumeurs coliques: épithélium normal => dysplasie => cancer.
=> Adénocarcinomes: trois sous-types histologiques
. Intestinal (30-40%)
. Bilio-pancréatique (45-60%)
. Mixte (Indéterminé) (10-20%) => indication d'immuno-marquages complémentaires
=> Autres tumeurs
. Rares (10%)
. Neuro-endocrines / Mésenchymateuses
1) Hautefeuille TNCD 2023/ 2) Roth 2023 (Réf. complètes en fin de topo)
Claude EUGÈNE 5
Tumeurs de l'ampoule de Vater
Épidémiologie
Claude EUGÈNE 6
Tumeurs de l'ampoule de Vater
Épidémiologie 1)
Tumeurs rares
Adénomes
0,1% (autopsies)
Adénnocarcinnomes
- Incidence annuelle:
a) USA: homme = 0,74/100000, femme = 0,48 /100000.
b) France: homme = 0,83/100000, femme = 0,75 /100000.
- L'incidence augmente après 50 ans.
- Âge médian du diagnostic: 71 ans.
1) Hautefeuille TNCD 2023 (Réf. complète en fin de topo)
Claude EUGÈNE 7
Tumeurs de l'ampoule de Vater
Circonstances de découverte
Claude EUGÈNE 8
Tumeurs de l'ampoule de Vater
Circonstances de découverte 1) 2) 3)
Fortuite (+++)
Gastroscopie faite pour une autre raison (30-40% des cas)
Dépistage
Polypose adénomateuse familiale
Syndrome de Lynch
Symptômes 3)
Ictère (# 16%), douleurs (# 14%), pancréatite aiguë (# 4%), angiocholite (1%)
1) Hautefeuille TNCD 2023 / 2) Roth 2023 / 3) Yzet 2023 (Réf. complètes en fin de topo)
Claude EUGÈNE 9
Tumeurs de l'ampoule de Vater
Diagnostic
Claude EUGÈNE 10
Tumeurs de l'ampoule de Vater
Diagnostic initial (1/2) 1)
Clinique
- Obstruction biliaire, angiocholite, pancréatite ?
Douleurs, ictère, fièvre et frissons, prurit.
- Antécédents personnels et familiaux
(cancers du syndrome de Lynch: colorectal, endomètre, ovaire, voies urinaires)
Biologie
- Bilan hépatique
Dont bilirubine et phosphatases alcalines (cholestase ?)
- Enzymes pancréatiques
- Marqueurs tumoraux
Au besoin après drainage biliaire: ACE et CA 19-9 (intérêt pronostique)
1) Hautefeuille TNCD 2023 (Réf. complète en fin de topo)
Claude EUGÈNE 11
Tumeurs de l'ampoule de Vater
Diagnostic initial (2/2) 1) 2) 3) 4) 5)
Endoscopie
- Gastroscope à visée axiale
Région ampullaire visualisable dans environ 50% des cas.
Le risque de faux négatif peut atteindre 20 à 50%.
L'utilisation d'un cap améliore cette détection (90%) 3)
- Duodénoscope à vision latérale
Surtout si ampoule mal vue en vision axiale.
Papilles principale et accessoire, description de la lésion, diverticule ?
Biopsies (idéalement à distance de l'orifice papillaire)
- Photographies et biopsies
Les biopsies doivent être faites avant une éventuelle sphinctérotomie.
Si crainte de faux négatif (ou faux + d'adénome en cas de migration lithiasique ou de calcul enclavé)
=> répéter les biopsies quelques semaines plus tard
=> lecture par un centre expert
1) Hautefeuille TNCD 2023 / 2) Roth 2023 / 3) Yzet 2023 / 4) Vanbiervliet ESGE 2021 / 5) Fumex 2021
(Réf. complètes en fin de topo)
Claude EUGÈNE 12
Tumeurs de l'ampoule de Vater
Diagnostic histologique 1) 2) 3)
Parfois difficile
- Aspect inflammatoire pseudo-tumoral après une migration lithiasique
=> Nouvelle endoscopie et biopsies à 6-12 semaines
=> Écho-endoscopie
- Classification histologique difficile
=> Différents panels d'immuno-marquage
1) Hautefeuille TNCD 2023 / 2) Roth 2023 / 3) Fumex 2021
Claude EUGÈNE 13
Tumeurs de l'ampoule de Vater
Bilan
Claude EUGÈNE 14
Tumeurs de l'ampoule de Vater
Bilan initial (1/4)
Échoendoscopie (+++) 1) 2)
Précise: l'envahissement des couches intestinales *
l'atteinte canalaire biliaire et pancréatique,
la présence de ganglion pathologique (rond, hypoéchogène, > 1 cm) .
Mais: sensibilité (69-83%) et spécificité (72-84%) imparfaites.
Envahissement de la musculeuse: facile à voir, franchissement de la musculaire muqueuse: moins
* Tumeur limitée à la muqueuse de l'ampoule = pT1a a) => risque ganglionnaire nul.
En revanche, si lésion pT1b => risque ganglionnaire 20%.
a) Classification TNM = diapo en fin de topo.
1) Hautefeuille TNCD 2023 / 2) Yzet 2023 (Réf. complètes en fin de topo)
Claude EUGÈNE 15
Tumeurs de l'ampoule de Vater
Bilan initial (2/4)
Échoendoscopie (EE) et autres moyens de "staging" 1) 2)
- EE imparfaite pour différencier:
. Adénome et cancer T1 a),
. Adénocarcinome T1a et T1b
- Staging T (tumoral) : EE meilleure que le scanner, comparable à l'IRM
b)
.
Staging N (ganglionnaire): IRM plus performante.
Donc IRM hépatique et pancréato-biliaire avant chirurgie pour mieux discerner l'atteinte
ganglionnaire et ne pas méconnaître de métastases hépatiques.
a) Classification TNM en fin de topo.
b) IRM = Imagerie par résonance magnétique.
1) Hautefeuille TNCD 2023 / 2) Yzet 2023 / 3) Vanbiervliet ESGE 2021 (Réf. complètes en fin de topo)
Claude EUGÈNE 16
Tumeurs de l'ampoule de Vater
Bilan initial (3/4)
Quelle place pour la CPRE a) ? 1)
- Angiocholite => Drainage endoscopique
Si angiocholite sur adénome, préférer une prothèse plastique sans sphinctérotomie,
pour ne pas gêner une résection endoscopique dans un 2ème temps.
- Adénocarcinome (comme pour le cancer pancréatique)
. Angiocholite ou retentissement important sur l'état général
. Bilirubine > 200 mcmol/L
. Délai opératoire > 3 semaines
. Patient inopérable ou nécessité d'un traitement néoadjuvant
a) CPRE = Cholangio-Pancréatographie Rétrograde Endoscopique
1) Hautefeuille TNCD 2023 (Réf. complète en fin de topo)
Claude EUGÈNE 17
Tumeurs de l'ampoule de Vater
Bilan initial (4/4)
Quelle place pour la coloscopie ? (avis d'experts 1) )
- Histoire familiale
Polypes ou cancers digestifs, polypose adénomateuse familiale, syndrome de Lynch
- Adénomes duodénaux
- Adénome ampullaire ou adénocarcinome de phénotype MSI/dMMR
- Signes d'alarme colique:
Rectorragies, méléna, anémie, trouble du transit récent...
1) Hautefeuille TNCD 2023 (Réf. complète en fin de topo)
Claude EUGÈNE 18
Tumeurs de l'ampoule de Vater
Pronostic
Claude EUGÈNE 19
Tumeurs de l'ampoule de Vater
Pronostic
Fonction de l'envahissement pariétal et ganglionnaire
Comme le montre le tableau ci-dessous d'après Roth 1)
1) Roth 2023 (Réf. complète en fin de topo)
Claude EUGÈNE 20
Classification TNM a) Atteinte ganglionnaire Survie (5 ans)
Tis 0 % 100 %
T1a 0 % 100 %
T1b 15% à 28% 45% à 70%
T2 20% à 51% < 50%
T3-T4 60% à 75% -
a) Résumée sur une diapo en fin de topo.
Tumeurs de l'ampoule de Vater
Prise en charge
Drainage
Résection
Claude EUGÈNE 21
Tumeurs de l'ampoule de Vater
Drainage ? 1)
Forme localisée
Seulement si indispensable (angiocholite, ictère avec bilirubinémie > 200 mcmol/L).
Pas de sphinctérotomie ou la plus simple possible
Prothèse plastique de fin calibre
Adénocarcinome > T1b a)
Donc candidat duodénopancréatectomie
=> prothèse métallique couverte
a) Classification TNM = diapo en fin de topo
1) Roth 2023 (Réf. complète en fin de topo)
Claude EUGÈNE 22
Tumeurs de l'ampoule de Vater
Traitement / Schéma introductif
Claude EUGÈNE 23
Endoscopique Chirurgicale
AMPULLECTOMIE DUODÉNO-PANCRÉATECTOMIE CÉPHALIQUE
- Adénome (+++)
- Adénocarcinome:
. Tis a)
. T1a N0 Non ulcéré
--
- Adénome > 3 cm
Envahissement canalaire > 20 mm
- Rattrapage après endoscopie
- Adénocarcinome T1b
et/ou N1
a) Classification TNM = diapo en fin de topo.
Tumeurs de l'ampoule de Vater
Ampullectomie endoscopique
Introduction 1) 2) 3)
Traitement de choix des lésions ampullaires superficielles
- Efficacité démontrée
Sous réserve d' une sélection rigoureuse
- Morbidité inférieure au traitement chirurgical
1) Hautefeuille TNCD 2023 / 2) Roth 2023 / 3) Fumex 2021 (Réf. complète en fin de topo)
Claude EUGÈNE 24
Tumeurs de l'ampoule de Vater
Ampullectomie endoscopique: pour qui ? 1) 2)
Traitement de choix des adénomes et de certains adénocarcinomes sans risque ganglionnaire
=> Adénome < 3 cm
Si résection R1 a) => ampullectomie chirurgicale ou radio-fréquence endocanalaire
=> Adénocarcinome < T1a
b)
- Taille: < 3 cm
- Envahissement intra-canalaire < 20 mm
- Envahissement ganglionnaire = 0 (écho-endoscopie et imagerie pré-opératoires)
=> en vue d'une résection monobloc et complète (taux R0: 47 à 93%)
Ne pas envisager l'ampullectomie endoscopique comme une 1ère étape, car complications fréquentes.
(Pancréatite aiguë c): 10-15%, hémorragie: 15-20%, perforation rétro-péritonéale: 3-5%)
Duodénopancréatectomie complémentaire si:
Exérèse incomplète (marges R1/R2, envahissement pariétal > T1b)
a) R1 = Marges trop courtes ou touchées par la tumeur, R2 = Résection incomplète
b) Classification TNM = diapo en fin de topo.
c) Prévention: suppositoire d'AINS (Anti-Inflammatoire Non Stéroïdien), indométacine + stent pancréatique.
1) Roth 2023 / 2) Yzet 2023 / 3) Vanbiervliet ESGE 2020 (Réf. complètes en fin de topo)
Claude EUGÈNE 25
Tumeurs de l'ampoule de Vater
Ampullectomie endoscopique: quels résultats ? * (1/2) 1) 2)
Étude multi-centrique de 227 patients 1)
Résection en bloc: # 65%
Résection R0: # 45%
Récidive: # 30%
Facteurs de récidive: résection R1, envahissement canalaire, taille > 2 cm.
Succès d'une reprise endoscopique: # 60%
Finalement, succès du traitement endoscopique: # 80% (suivi médian # 22 mois)
Résultat proches de séries précédentes (> 70%)
Effets secondaires # 40%
Pancréatite # 18%, hémorragie # 11%, perforation # 5%, sténose bilaire # 3%
Mortalité 0,9%
Étude de 31 adénocarcinomes 2) 27 Tis-T1a a) et 4 T1b
Tumeurs Tis-T1a: pas de récidive (suivi médian 48,5 mois)
Tumeurs T1b: pas de récidive (suivi médian 26,5 mois)
* Voir aussi la diapo N° 20 "Pronostic"
a) Classification TNM en fin de topo.
1) Gondran 2022 / 2) Yamamoto 2019 (Réf. complètes en fin de topo)
Claude EUGÈNE 26
Tumeurs de l'ampoule de Vater
Ampullectomie endoscopique: quels résultats ? * (2/2) 1) 2) 3)
Récidive
- Fréquente
> 11% après un suivi médian de 14,2 mois
# 30% dans une étude de 227 cas, mais succès d'une reprise endoscopique dans 60% des cas 3)
- L'ESGE a) suggère une surveillance endoscopique: (duodénoscope) avec biopsies de la cicatrice.
à 3, 6 et 12 mois, puis annuellement pendant 5 ans.
Traitement endoscopique de la récidive
=> R0 b) de 81%
Morbi-mortalité plus faible qu'en cas de DPC (Duodéno-Pancréatectomie Céphalique)
* Voir aussi la diapo N° 20 "Pronostic"
a) ESGE = European Society of Gastrointeqtinal Endoscopy.
b) R0 = Résection complète
1) Yzet 2023 / 2) Vanbiervliet ESGE 2021 / 3) Gondran 2022 (Réf. complètes en fin de topo)
Claude EUGÈNE 27
Tumeurs de l'ampoule de Vater
Ampullectomie chirurgicale (transduodénale) : pour qui ? (D'après Réf. 2)
1) 2)
Traitement peu employé d'une tumeur rare...
(Options fréquentes : ampullectomie (papillectomie) endoscopique et duodéno-pancréatectomie céphalique)
1) Roth 2023 / 2) Scroggie 2021 (Réf. complètes en fin de topo)
Claude EUGÈNE 28
Lésions
Indications de l'ampullectomie chirurgicale
Acceptées Controversées Non
Adénome
Taille > 3 cm
Envahissement canalaire > 20 mm
Échec de papillectomie endoscopique *
Taille
Polyadénomatose familiale
Adénocarcinome
T1 ou T2 a) non éligibles à la DPC b)
Bien différentiés **
( Pas de métastases ganglionnaires = +++)
T1 ou T2 a) éligibles à la DPC b)
Modérément différentiés
Nécessité d'une lymphadectomie
T3 ou T4 a) éligibles à la DPC b
Peu différentiés
Métastase ganglionnaire ou distante
Autres cas Sténose après sphinctérotomie Tumeur neuroendocrine
* Par exemple résidu adénomateux >2 cm, non accessible à une radiofréquence endobiliaire.
** Une étude a montré, métastases ganglionnaires: bren différentié = 10%, modérément différentié = 12%, peu différentiés = 27%
a) Score TNM: diapo en fin de topo.
b) DPC = Duodéno-Pancréatectomie Céphalique
Tumeurs de l'ampoule de Vater
Chirurgie: pour qui ?
a) Adénome
D'emblée, classiquement si > 3 cm ou après traitement endoscopique, si résidu endobiliaire > 2 cm
(résidu considéré comme trop étendu pour une radiofréquence endobiliaire de rattrapage)
b) Adénocarcinome: surtout fonction du risque ganglionnaire 1) 2)
a) Imagerie
Écho-endoscopie, scanner ou IRM => adénopathie d'allure tumorale
(Échoendoscopie = ganglion rond, hypoéchoégène, dédifférencié)
b) Histologie
- Stade pT1a a) (pas d'envahissement de la sous-muqueuse)
=> risque ganglionnaire quasi nul, mais peuvent quand même orienter vers la chirurgie:
dédifférentiation, emboles lympho-vasculaires, budding.
- Stade pT1b
=> risque ganglionnaire élevé (# 24%): envisager une DPC ( duodénopancréatectomie céphalique).
(diapo suivante)
a) Classification TNM: diapo en fin de topo.
1) Hautefeuille TNCD 2023/ 2) Yzet 2023 (Réf. complète en fin de topo)
Claude EUGÈNE 29
Tumeurs de l'ampoule de Vater
Duodéno-Pancréatectomie Céphalique (DPC) 1) 2) 3)
a) Adénocarcinome avec envahissement pariétal > pT1b a)
Stade constaté
- en imagerie dès le bilan initial
- sur pièce d'ampullectomie et/ou résidu tumoral (marges R2/R2) et/ou extension ganglionnaire
b) Parfois 1)
(concertation multidisciplinaire)
- Atteinte lymphovasculaire ou morphologie indifférenntiée (risque de récidive élevé)
- Adénome et persistance d'un résidu tumoral malgré différentes techniques.
- PAF avec atteinte duodénale non contrôlée endoscopiquement
a) Classification TNM: diapo en fin de topo.
b) PAF = Poly-Adénomatose Familiale.
1) Roth 2023 / 2) Hautefeuille TNCD 2023/ 3) Yzet 2023 (Réf. complète en fin de topo)
Claude EUGÈNE 30
Tumeurs de l'ampoule de Vater
Résumé concernant la résection * (D'après 1)
Résection RO a)
Ampullectomie endoscopique: # 76%, ampullectomie chirurgicale: # 96%, DPC b) : 98% 1) c)
Complications
Ampullectomie endoscopique: # 25%, ampullectomie chirurgicale: # 28%, DPC b) :45% 1) c)
* Voir aussi la diapo N° 20 "Pronostic"
a) RO = Résection complète
b) DPC = Duodéno-pancréatectomie céphalique
c) Cette méta-analyse inclut des ampullectomies endoscopiques avec injection sous-muqueuse et sans stent pancréatique,
1) Heise 2020 (Réf. complète en fin de topo)
Claude EUGÈNE 31
Tumeurs de l'ampoule de Vater
Chimiothérapie adjuvante
Recommandations du TNCD a) 1)
Basées sur un faible niveau de preuve.
- Faible risque => monochimiothérapie x 6 mois
. Gemcitabine ou LV5FU2 simplifié ou capécitabine
- Haut risque: pT3T4, pN+, peu différencié, R1 b) => polychimiothérapie x 6 mois
. Formes intestinales: FOLFOX ou CAPOX
. Formes bilio-pancréatiques et mixtes ou indéterminées: mFOLFIRINOX
a) TNCD = Thésaurus National de Cancérologie Digestive
b) R1 = Résection incomplète
1) Hautefeuille TNCD 2023 (Réf. complète en fin de topo)
Claude EUGÈNE 32
Tumeurs de l'ampoule de Vater
Chimiothérapie palliative
Recommandations du TNCD a) 1)
- Pas de référence
- Options consultables sur: Tumeurs de l'ampoule. Thésaurus National de
Cancérologie Digestive. www.snfge.org/tncd (Accès libre sur internet). 1)
a) TNCD = Thésaurus National de Cancérologie Digestive
1) Hautefeuille TNCD 2023 (Réf. complète en fin de topo)
Claude EUGÈNE 33
Tumeurs de l'ampoule de Vater
Conclusions
- Les tumeurs de l'ampoule de Vater comportent essentiellement les adénomes (lésions
dysplasiques à risque de cancérisation) et les adénocarcinomes, dont il y a 3 sous-types (intestinal,
bilio-pancréatique et mixte ou indéterminé).
- Le bilan d'extension pré-thérapeutique doit comporter une écho-endoscopie et pour les
adénocarcinomes opérables un scanner avec injection et une IRM.
- Le drainage biliaire ne doit être fait que s'il est indispensable.
- Les adénomes ampullaires < 3 cm et les adénocarcinomes pTis sont résécables
endoscopiquement. Les adénocarcinomes pT1a à faible risque ganglionnaire peuvent aussi être
traités endoscopiquement. L'ampullectomie endoscopique est une procédure à risque, mais elle est
moins morbide que le traitement chirurgical.
- Les adénocarcinomes > pT1b et/ou N1 nécessitent une duodéno-pancréatectomie céphalique.
Claude EUGÈNE 34
Cancers de l'ampoule / Classification TNM-UICC-AJCC (édition 2017)
Claude EUGÈNE 35
Tx ? (Non évaluable)
T0 Pas de tumeur primitive
Tis Carcinome in situ / Dysplasie de haut grade
T1
T1a
Tumeur limitée à l'ampoule de Vater ou au sphincter d'Oddi / Respect de la sous-muqueuse
(d0 de la classification japonaise)
T1b
Tumeur dépassant le sphincter d'Oddi et/ou envahissant la sous-muqueuse duodénale
(d1 de la classification japonaise)
T2 Tumeur envahissant la musculeuse (muscularis propria) duodénale
T3
T3a Tumeur envahissant le pancréas < 5 mm
T3b Tumeur envahissant le pancréas > 5 mm ou le tissu péri-pancréatique ou la séreuse duodénale
T4 Atteinte du tronc coeliaque, de l'artère mésentérique et/ou de l'artère hépatique commune
N1 1 à 3 métastases ganglionnaires régionales / N2 > 4 métastases ganglionnaires régionales
Références
Choisies pour leur valeur scientifique, didactique et leur facilité d'accès
- Hautefeuille D, Gaujoux S, Bignon AL et al. Tumeurs de l'ampoule. Thésaurus National
de Cancérologie Digestive. www.snfge.org/tncd (Accès libre sur internet).
- Roth G. Prise en charge des tumeurs localisées del'ampoule de Vater. Hépato-Gastro et
Oncologie Digestive 2023;30:938-946.
- Yzet C, Hautefeuille V, Pioche M. Prise en charge endoscopique ou chirurgicale des
lésions ampullaires. Hépato-Gastro et Oncologie Digestive 2023;30:587-591.
- Gondran H, Musquer NN, Perez-Cuadrado-Robles E et al. Effiicacy and safety of
endoscopic papillectomy: a multicenter, retrospective, cohort study on 227 patients. Ther
Adv Gastroenterol 2022;15:1-11. (Accès libre sur internet).
- Vanbiervliet G, Strijker M, Arvanitakis M et al. Endoscopic management of ampullary
tumors: European Society of Gastrointestinal Endoscopy (ESGE) Guideline. Endoscopy
2021;53:429-448. (Accès libre sur internet).
Claude EUGÈNE 36
Références
Choisies pour leur valeur scientifique, didactique et leur facilité d'accès
- Fumex F. Prise en charge endoscopique de l'ampullome vatérien. POST'U
2021;265-271. (Accès libre sur internet, iconographie)
- Heise C, Abou Ali E, Hasenclever D et al. Systematic review with meta-analysis:
endoscopic and surgical resection for ampullary lesions. J Clin Med 2020;9:3622 1-25
(Accès libre sur internet).
- Scroggie DL, Mavroeidis VK. Surgical ampullectomy: a comprehensive review.
World J Gastrointest Surg 2021;13(11):1338-1350. (Accès libre sur internet).
- Yamamoto K, Itoi T, Sofuni A et al. Expanding the indication of endoscopic
papillectomy for T1a ampullary carcinoma. Digest Endosc 2019.31(2):188-196.
Claude EUGÈNE 37

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Tumeurs de l'ampoule de Vater Signes Diagnostic Traitement

  • 1. Tumeurs de l'ampoule de Vater Après la mise à jour du TNCD a) en 2023 1) a) TNCD = Thésaurus National de Cancérologie Digestive. 1) Hautefeuille D, Gaujoux S, Bignon AL et al. Tumeurs de l'ampoule. Thésaurus National de Cancérologie Digestive. www.snfge.org/tncd (accès libre) Claude EUGÈNE 1
  • 2. Tumeurs de l'ampoule de Vater Plan Claude EUGÈNE 2 Abréviations 3 Prise en charge 21 Introduction 4 Drainage 22 Épidémiologie 6 Les traitements (schéma) 23 Circonstances de découverte 8 Ampullectomie endoscopique 24 Diagnostic 10 Ampullectomie chirurgicale 28 Bilan 14 Duodéno-pancréatectomie céphalique 30 Pronostic Chimiothérapie adjuvante 32 Chimiothérapie palliative 33 Conclusions 34 / Références 36
  • 3. Tumeurs de l'ampoule de Vater Principales abréviations * CPRE = Cholangio-Pancréatographie Rétrograde Endoscopique DPC= Duodéno-Pancréatectomie Céphalique IRM = Imagerie par résonance magnétique R0 = Résection complète R1 = Marges trop courtes ou touchées par la tumeur R2 = Résection incomplète TNCD = Thésaurus National de Cancérologie Digestive. * Ces abréviations seront généralement à nouveau explicitées au cours de chaque diapo. Claude EUGÈNE 3
  • 4. Tumeurs de l'ampoule de Vater Introduction Claude EUGÈNE 4
  • 5. Tumeurs de l'ampoule de Vater Introduction 1) 2) - Ampoule de Vater: au confluent de la voie biliaire principale (cholédoque) et du canal pancréatique (canal de Wirsung) au niveau du duodénum. - Des tumeurs hétérogènes => Adénomes (lésions pré-cancéreuses) Carcinogénèse semblable à celle des tumeurs coliques: épithélium normal => dysplasie => cancer. => Adénocarcinomes: trois sous-types histologiques . Intestinal (30-40%) . Bilio-pancréatique (45-60%) . Mixte (Indéterminé) (10-20%) => indication d'immuno-marquages complémentaires => Autres tumeurs . Rares (10%) . Neuro-endocrines / Mésenchymateuses 1) Hautefeuille TNCD 2023/ 2) Roth 2023 (Réf. complètes en fin de topo) Claude EUGÈNE 5
  • 6. Tumeurs de l'ampoule de Vater Épidémiologie Claude EUGÈNE 6
  • 7. Tumeurs de l'ampoule de Vater Épidémiologie 1) Tumeurs rares Adénomes 0,1% (autopsies) Adénnocarcinnomes - Incidence annuelle: a) USA: homme = 0,74/100000, femme = 0,48 /100000. b) France: homme = 0,83/100000, femme = 0,75 /100000. - L'incidence augmente après 50 ans. - Âge médian du diagnostic: 71 ans. 1) Hautefeuille TNCD 2023 (Réf. complète en fin de topo) Claude EUGÈNE 7
  • 8. Tumeurs de l'ampoule de Vater Circonstances de découverte Claude EUGÈNE 8
  • 9. Tumeurs de l'ampoule de Vater Circonstances de découverte 1) 2) 3) Fortuite (+++) Gastroscopie faite pour une autre raison (30-40% des cas) Dépistage Polypose adénomateuse familiale Syndrome de Lynch Symptômes 3) Ictère (# 16%), douleurs (# 14%), pancréatite aiguë (# 4%), angiocholite (1%) 1) Hautefeuille TNCD 2023 / 2) Roth 2023 / 3) Yzet 2023 (Réf. complètes en fin de topo) Claude EUGÈNE 9
  • 10. Tumeurs de l'ampoule de Vater Diagnostic Claude EUGÈNE 10
  • 11. Tumeurs de l'ampoule de Vater Diagnostic initial (1/2) 1) Clinique - Obstruction biliaire, angiocholite, pancréatite ? Douleurs, ictère, fièvre et frissons, prurit. - Antécédents personnels et familiaux (cancers du syndrome de Lynch: colorectal, endomètre, ovaire, voies urinaires) Biologie - Bilan hépatique Dont bilirubine et phosphatases alcalines (cholestase ?) - Enzymes pancréatiques - Marqueurs tumoraux Au besoin après drainage biliaire: ACE et CA 19-9 (intérêt pronostique) 1) Hautefeuille TNCD 2023 (Réf. complète en fin de topo) Claude EUGÈNE 11
  • 12. Tumeurs de l'ampoule de Vater Diagnostic initial (2/2) 1) 2) 3) 4) 5) Endoscopie - Gastroscope à visée axiale Région ampullaire visualisable dans environ 50% des cas. Le risque de faux négatif peut atteindre 20 à 50%. L'utilisation d'un cap améliore cette détection (90%) 3) - Duodénoscope à vision latérale Surtout si ampoule mal vue en vision axiale. Papilles principale et accessoire, description de la lésion, diverticule ? Biopsies (idéalement à distance de l'orifice papillaire) - Photographies et biopsies Les biopsies doivent être faites avant une éventuelle sphinctérotomie. Si crainte de faux négatif (ou faux + d'adénome en cas de migration lithiasique ou de calcul enclavé) => répéter les biopsies quelques semaines plus tard => lecture par un centre expert 1) Hautefeuille TNCD 2023 / 2) Roth 2023 / 3) Yzet 2023 / 4) Vanbiervliet ESGE 2021 / 5) Fumex 2021 (Réf. complètes en fin de topo) Claude EUGÈNE 12
  • 13. Tumeurs de l'ampoule de Vater Diagnostic histologique 1) 2) 3) Parfois difficile - Aspect inflammatoire pseudo-tumoral après une migration lithiasique => Nouvelle endoscopie et biopsies à 6-12 semaines => Écho-endoscopie - Classification histologique difficile => Différents panels d'immuno-marquage 1) Hautefeuille TNCD 2023 / 2) Roth 2023 / 3) Fumex 2021 Claude EUGÈNE 13
  • 14. Tumeurs de l'ampoule de Vater Bilan Claude EUGÈNE 14
  • 15. Tumeurs de l'ampoule de Vater Bilan initial (1/4) Échoendoscopie (+++) 1) 2) Précise: l'envahissement des couches intestinales * l'atteinte canalaire biliaire et pancréatique, la présence de ganglion pathologique (rond, hypoéchogène, > 1 cm) . Mais: sensibilité (69-83%) et spécificité (72-84%) imparfaites. Envahissement de la musculeuse: facile à voir, franchissement de la musculaire muqueuse: moins * Tumeur limitée à la muqueuse de l'ampoule = pT1a a) => risque ganglionnaire nul. En revanche, si lésion pT1b => risque ganglionnaire 20%. a) Classification TNM = diapo en fin de topo. 1) Hautefeuille TNCD 2023 / 2) Yzet 2023 (Réf. complètes en fin de topo) Claude EUGÈNE 15
  • 16. Tumeurs de l'ampoule de Vater Bilan initial (2/4) Échoendoscopie (EE) et autres moyens de "staging" 1) 2) - EE imparfaite pour différencier: . Adénome et cancer T1 a), . Adénocarcinome T1a et T1b - Staging T (tumoral) : EE meilleure que le scanner, comparable à l'IRM b) . Staging N (ganglionnaire): IRM plus performante. Donc IRM hépatique et pancréato-biliaire avant chirurgie pour mieux discerner l'atteinte ganglionnaire et ne pas méconnaître de métastases hépatiques. a) Classification TNM en fin de topo. b) IRM = Imagerie par résonance magnétique. 1) Hautefeuille TNCD 2023 / 2) Yzet 2023 / 3) Vanbiervliet ESGE 2021 (Réf. complètes en fin de topo) Claude EUGÈNE 16
  • 17. Tumeurs de l'ampoule de Vater Bilan initial (3/4) Quelle place pour la CPRE a) ? 1) - Angiocholite => Drainage endoscopique Si angiocholite sur adénome, préférer une prothèse plastique sans sphinctérotomie, pour ne pas gêner une résection endoscopique dans un 2ème temps. - Adénocarcinome (comme pour le cancer pancréatique) . Angiocholite ou retentissement important sur l'état général . Bilirubine > 200 mcmol/L . Délai opératoire > 3 semaines . Patient inopérable ou nécessité d'un traitement néoadjuvant a) CPRE = Cholangio-Pancréatographie Rétrograde Endoscopique 1) Hautefeuille TNCD 2023 (Réf. complète en fin de topo) Claude EUGÈNE 17
  • 18. Tumeurs de l'ampoule de Vater Bilan initial (4/4) Quelle place pour la coloscopie ? (avis d'experts 1) ) - Histoire familiale Polypes ou cancers digestifs, polypose adénomateuse familiale, syndrome de Lynch - Adénomes duodénaux - Adénome ampullaire ou adénocarcinome de phénotype MSI/dMMR - Signes d'alarme colique: Rectorragies, méléna, anémie, trouble du transit récent... 1) Hautefeuille TNCD 2023 (Réf. complète en fin de topo) Claude EUGÈNE 18
  • 19. Tumeurs de l'ampoule de Vater Pronostic Claude EUGÈNE 19
  • 20. Tumeurs de l'ampoule de Vater Pronostic Fonction de l'envahissement pariétal et ganglionnaire Comme le montre le tableau ci-dessous d'après Roth 1) 1) Roth 2023 (Réf. complète en fin de topo) Claude EUGÈNE 20 Classification TNM a) Atteinte ganglionnaire Survie (5 ans) Tis 0 % 100 % T1a 0 % 100 % T1b 15% à 28% 45% à 70% T2 20% à 51% < 50% T3-T4 60% à 75% - a) Résumée sur une diapo en fin de topo.
  • 21. Tumeurs de l'ampoule de Vater Prise en charge Drainage Résection Claude EUGÈNE 21
  • 22. Tumeurs de l'ampoule de Vater Drainage ? 1) Forme localisée Seulement si indispensable (angiocholite, ictère avec bilirubinémie > 200 mcmol/L). Pas de sphinctérotomie ou la plus simple possible Prothèse plastique de fin calibre Adénocarcinome > T1b a) Donc candidat duodénopancréatectomie => prothèse métallique couverte a) Classification TNM = diapo en fin de topo 1) Roth 2023 (Réf. complète en fin de topo) Claude EUGÈNE 22
  • 23. Tumeurs de l'ampoule de Vater Traitement / Schéma introductif Claude EUGÈNE 23 Endoscopique Chirurgicale AMPULLECTOMIE DUODÉNO-PANCRÉATECTOMIE CÉPHALIQUE - Adénome (+++) - Adénocarcinome: . Tis a) . T1a N0 Non ulcéré -- - Adénome > 3 cm Envahissement canalaire > 20 mm - Rattrapage après endoscopie - Adénocarcinome T1b et/ou N1 a) Classification TNM = diapo en fin de topo.
  • 24. Tumeurs de l'ampoule de Vater Ampullectomie endoscopique Introduction 1) 2) 3) Traitement de choix des lésions ampullaires superficielles - Efficacité démontrée Sous réserve d' une sélection rigoureuse - Morbidité inférieure au traitement chirurgical 1) Hautefeuille TNCD 2023 / 2) Roth 2023 / 3) Fumex 2021 (Réf. complète en fin de topo) Claude EUGÈNE 24
  • 25. Tumeurs de l'ampoule de Vater Ampullectomie endoscopique: pour qui ? 1) 2) Traitement de choix des adénomes et de certains adénocarcinomes sans risque ganglionnaire => Adénome < 3 cm Si résection R1 a) => ampullectomie chirurgicale ou radio-fréquence endocanalaire => Adénocarcinome < T1a b) - Taille: < 3 cm - Envahissement intra-canalaire < 20 mm - Envahissement ganglionnaire = 0 (écho-endoscopie et imagerie pré-opératoires) => en vue d'une résection monobloc et complète (taux R0: 47 à 93%) Ne pas envisager l'ampullectomie endoscopique comme une 1ère étape, car complications fréquentes. (Pancréatite aiguë c): 10-15%, hémorragie: 15-20%, perforation rétro-péritonéale: 3-5%) Duodénopancréatectomie complémentaire si: Exérèse incomplète (marges R1/R2, envahissement pariétal > T1b) a) R1 = Marges trop courtes ou touchées par la tumeur, R2 = Résection incomplète b) Classification TNM = diapo en fin de topo. c) Prévention: suppositoire d'AINS (Anti-Inflammatoire Non Stéroïdien), indométacine + stent pancréatique. 1) Roth 2023 / 2) Yzet 2023 / 3) Vanbiervliet ESGE 2020 (Réf. complètes en fin de topo) Claude EUGÈNE 25
  • 26. Tumeurs de l'ampoule de Vater Ampullectomie endoscopique: quels résultats ? * (1/2) 1) 2) Étude multi-centrique de 227 patients 1) Résection en bloc: # 65% Résection R0: # 45% Récidive: # 30% Facteurs de récidive: résection R1, envahissement canalaire, taille > 2 cm. Succès d'une reprise endoscopique: # 60% Finalement, succès du traitement endoscopique: # 80% (suivi médian # 22 mois) Résultat proches de séries précédentes (> 70%) Effets secondaires # 40% Pancréatite # 18%, hémorragie # 11%, perforation # 5%, sténose bilaire # 3% Mortalité 0,9% Étude de 31 adénocarcinomes 2) 27 Tis-T1a a) et 4 T1b Tumeurs Tis-T1a: pas de récidive (suivi médian 48,5 mois) Tumeurs T1b: pas de récidive (suivi médian 26,5 mois) * Voir aussi la diapo N° 20 "Pronostic" a) Classification TNM en fin de topo. 1) Gondran 2022 / 2) Yamamoto 2019 (Réf. complètes en fin de topo) Claude EUGÈNE 26
  • 27. Tumeurs de l'ampoule de Vater Ampullectomie endoscopique: quels résultats ? * (2/2) 1) 2) 3) Récidive - Fréquente > 11% après un suivi médian de 14,2 mois # 30% dans une étude de 227 cas, mais succès d'une reprise endoscopique dans 60% des cas 3) - L'ESGE a) suggère une surveillance endoscopique: (duodénoscope) avec biopsies de la cicatrice. à 3, 6 et 12 mois, puis annuellement pendant 5 ans. Traitement endoscopique de la récidive => R0 b) de 81% Morbi-mortalité plus faible qu'en cas de DPC (Duodéno-Pancréatectomie Céphalique) * Voir aussi la diapo N° 20 "Pronostic" a) ESGE = European Society of Gastrointeqtinal Endoscopy. b) R0 = Résection complète 1) Yzet 2023 / 2) Vanbiervliet ESGE 2021 / 3) Gondran 2022 (Réf. complètes en fin de topo) Claude EUGÈNE 27
  • 28. Tumeurs de l'ampoule de Vater Ampullectomie chirurgicale (transduodénale) : pour qui ? (D'après Réf. 2) 1) 2) Traitement peu employé d'une tumeur rare... (Options fréquentes : ampullectomie (papillectomie) endoscopique et duodéno-pancréatectomie céphalique) 1) Roth 2023 / 2) Scroggie 2021 (Réf. complètes en fin de topo) Claude EUGÈNE 28 Lésions Indications de l'ampullectomie chirurgicale Acceptées Controversées Non Adénome Taille > 3 cm Envahissement canalaire > 20 mm Échec de papillectomie endoscopique * Taille Polyadénomatose familiale Adénocarcinome T1 ou T2 a) non éligibles à la DPC b) Bien différentiés ** ( Pas de métastases ganglionnaires = +++) T1 ou T2 a) éligibles à la DPC b) Modérément différentiés Nécessité d'une lymphadectomie T3 ou T4 a) éligibles à la DPC b Peu différentiés Métastase ganglionnaire ou distante Autres cas Sténose après sphinctérotomie Tumeur neuroendocrine * Par exemple résidu adénomateux >2 cm, non accessible à une radiofréquence endobiliaire. ** Une étude a montré, métastases ganglionnaires: bren différentié = 10%, modérément différentié = 12%, peu différentiés = 27% a) Score TNM: diapo en fin de topo. b) DPC = Duodéno-Pancréatectomie Céphalique
  • 29. Tumeurs de l'ampoule de Vater Chirurgie: pour qui ? a) Adénome D'emblée, classiquement si > 3 cm ou après traitement endoscopique, si résidu endobiliaire > 2 cm (résidu considéré comme trop étendu pour une radiofréquence endobiliaire de rattrapage) b) Adénocarcinome: surtout fonction du risque ganglionnaire 1) 2) a) Imagerie Écho-endoscopie, scanner ou IRM => adénopathie d'allure tumorale (Échoendoscopie = ganglion rond, hypoéchoégène, dédifférencié) b) Histologie - Stade pT1a a) (pas d'envahissement de la sous-muqueuse) => risque ganglionnaire quasi nul, mais peuvent quand même orienter vers la chirurgie: dédifférentiation, emboles lympho-vasculaires, budding. - Stade pT1b => risque ganglionnaire élevé (# 24%): envisager une DPC ( duodénopancréatectomie céphalique). (diapo suivante) a) Classification TNM: diapo en fin de topo. 1) Hautefeuille TNCD 2023/ 2) Yzet 2023 (Réf. complète en fin de topo) Claude EUGÈNE 29
  • 30. Tumeurs de l'ampoule de Vater Duodéno-Pancréatectomie Céphalique (DPC) 1) 2) 3) a) Adénocarcinome avec envahissement pariétal > pT1b a) Stade constaté - en imagerie dès le bilan initial - sur pièce d'ampullectomie et/ou résidu tumoral (marges R2/R2) et/ou extension ganglionnaire b) Parfois 1) (concertation multidisciplinaire) - Atteinte lymphovasculaire ou morphologie indifférenntiée (risque de récidive élevé) - Adénome et persistance d'un résidu tumoral malgré différentes techniques. - PAF avec atteinte duodénale non contrôlée endoscopiquement a) Classification TNM: diapo en fin de topo. b) PAF = Poly-Adénomatose Familiale. 1) Roth 2023 / 2) Hautefeuille TNCD 2023/ 3) Yzet 2023 (Réf. complète en fin de topo) Claude EUGÈNE 30
  • 31. Tumeurs de l'ampoule de Vater Résumé concernant la résection * (D'après 1) Résection RO a) Ampullectomie endoscopique: # 76%, ampullectomie chirurgicale: # 96%, DPC b) : 98% 1) c) Complications Ampullectomie endoscopique: # 25%, ampullectomie chirurgicale: # 28%, DPC b) :45% 1) c) * Voir aussi la diapo N° 20 "Pronostic" a) RO = Résection complète b) DPC = Duodéno-pancréatectomie céphalique c) Cette méta-analyse inclut des ampullectomies endoscopiques avec injection sous-muqueuse et sans stent pancréatique, 1) Heise 2020 (Réf. complète en fin de topo) Claude EUGÈNE 31
  • 32. Tumeurs de l'ampoule de Vater Chimiothérapie adjuvante Recommandations du TNCD a) 1) Basées sur un faible niveau de preuve. - Faible risque => monochimiothérapie x 6 mois . Gemcitabine ou LV5FU2 simplifié ou capécitabine - Haut risque: pT3T4, pN+, peu différencié, R1 b) => polychimiothérapie x 6 mois . Formes intestinales: FOLFOX ou CAPOX . Formes bilio-pancréatiques et mixtes ou indéterminées: mFOLFIRINOX a) TNCD = Thésaurus National de Cancérologie Digestive b) R1 = Résection incomplète 1) Hautefeuille TNCD 2023 (Réf. complète en fin de topo) Claude EUGÈNE 32
  • 33. Tumeurs de l'ampoule de Vater Chimiothérapie palliative Recommandations du TNCD a) 1) - Pas de référence - Options consultables sur: Tumeurs de l'ampoule. Thésaurus National de Cancérologie Digestive. www.snfge.org/tncd (Accès libre sur internet). 1) a) TNCD = Thésaurus National de Cancérologie Digestive 1) Hautefeuille TNCD 2023 (Réf. complète en fin de topo) Claude EUGÈNE 33
  • 34. Tumeurs de l'ampoule de Vater Conclusions - Les tumeurs de l'ampoule de Vater comportent essentiellement les adénomes (lésions dysplasiques à risque de cancérisation) et les adénocarcinomes, dont il y a 3 sous-types (intestinal, bilio-pancréatique et mixte ou indéterminé). - Le bilan d'extension pré-thérapeutique doit comporter une écho-endoscopie et pour les adénocarcinomes opérables un scanner avec injection et une IRM. - Le drainage biliaire ne doit être fait que s'il est indispensable. - Les adénomes ampullaires < 3 cm et les adénocarcinomes pTis sont résécables endoscopiquement. Les adénocarcinomes pT1a à faible risque ganglionnaire peuvent aussi être traités endoscopiquement. L'ampullectomie endoscopique est une procédure à risque, mais elle est moins morbide que le traitement chirurgical. - Les adénocarcinomes > pT1b et/ou N1 nécessitent une duodéno-pancréatectomie céphalique. Claude EUGÈNE 34
  • 35. Cancers de l'ampoule / Classification TNM-UICC-AJCC (édition 2017) Claude EUGÈNE 35 Tx ? (Non évaluable) T0 Pas de tumeur primitive Tis Carcinome in situ / Dysplasie de haut grade T1 T1a Tumeur limitée à l'ampoule de Vater ou au sphincter d'Oddi / Respect de la sous-muqueuse (d0 de la classification japonaise) T1b Tumeur dépassant le sphincter d'Oddi et/ou envahissant la sous-muqueuse duodénale (d1 de la classification japonaise) T2 Tumeur envahissant la musculeuse (muscularis propria) duodénale T3 T3a Tumeur envahissant le pancréas < 5 mm T3b Tumeur envahissant le pancréas > 5 mm ou le tissu péri-pancréatique ou la séreuse duodénale T4 Atteinte du tronc coeliaque, de l'artère mésentérique et/ou de l'artère hépatique commune N1 1 à 3 métastases ganglionnaires régionales / N2 > 4 métastases ganglionnaires régionales
  • 36. Références Choisies pour leur valeur scientifique, didactique et leur facilité d'accès - Hautefeuille D, Gaujoux S, Bignon AL et al. Tumeurs de l'ampoule. Thésaurus National de Cancérologie Digestive. www.snfge.org/tncd (Accès libre sur internet). - Roth G. Prise en charge des tumeurs localisées del'ampoule de Vater. Hépato-Gastro et Oncologie Digestive 2023;30:938-946. - Yzet C, Hautefeuille V, Pioche M. Prise en charge endoscopique ou chirurgicale des lésions ampullaires. Hépato-Gastro et Oncologie Digestive 2023;30:587-591. - Gondran H, Musquer NN, Perez-Cuadrado-Robles E et al. Effiicacy and safety of endoscopic papillectomy: a multicenter, retrospective, cohort study on 227 patients. Ther Adv Gastroenterol 2022;15:1-11. (Accès libre sur internet). - Vanbiervliet G, Strijker M, Arvanitakis M et al. Endoscopic management of ampullary tumors: European Society of Gastrointestinal Endoscopy (ESGE) Guideline. Endoscopy 2021;53:429-448. (Accès libre sur internet). Claude EUGÈNE 36
  • 37. Références Choisies pour leur valeur scientifique, didactique et leur facilité d'accès - Fumex F. Prise en charge endoscopique de l'ampullome vatérien. POST'U 2021;265-271. (Accès libre sur internet, iconographie) - Heise C, Abou Ali E, Hasenclever D et al. Systematic review with meta-analysis: endoscopic and surgical resection for ampullary lesions. J Clin Med 2020;9:3622 1-25 (Accès libre sur internet). - Scroggie DL, Mavroeidis VK. Surgical ampullectomy: a comprehensive review. World J Gastrointest Surg 2021;13(11):1338-1350. (Accès libre sur internet). - Yamamoto K, Itoi T, Sofuni A et al. Expanding the indication of endoscopic papillectomy for T1a ampullary carcinoma. Digest Endosc 2019.31(2):188-196. Claude EUGÈNE 37