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Archive de pédiatrie 2012 ; 19 ; : 741-744

Présenté par :
Soualhi med Islem interne en Médecine
Plan
 Introduction
 Cas clinique
 Discussion
 Conclusion
Introduction
 Vascularité aigue systémique => artères de moyen

calibre
 Composante immunologique
 Enfants et NRS +++ , possible chez l’adolescent !
 Complication redoutée : atteinte coronaire
 Pb résistance au thérapeutiques usuelles
Cas clinique
 Garçon , 14 ans , Fièvre avec AEG > 6j + Sd inflammatoire

majeur « CRP 435 mg/l »
 MK évoquée => TRT instauré a J7 :
2 doses « Ig + aspirine » a 24h d’intervalle
 persistance de la fièvre !! + Apparition signes cliniques
SAM: confirmé par un myélogramme .
 Resistance aux Ig et aux CTC a forte dose+ SAM+ atteinte

coronaire
Une dose d’infleximab ….. A J16
Apyrexie le lendemain !!
Maladie de kawazaki
Discussion
 Resistance au TRT de Première intention
 Le SAM est une complication rare de la MK : 5 des 8

critères suivants
Fièvre

SPMG

Cytopénie

Hyper TG /Diminution
Fibrinogène

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fonction NK

Hemophagocytose
dans la MO

Augmentation
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Augmentation recepteur
soluble du IL2

 Une seconde dose d’Ig => apyrexie chez 80% des

patient initialement non répondeurs
Conclusion
 MK souvent : forme atypique chez les Adolescents
 Possibilité d’association à un SAM
 Cas résistance aux immunoglobulines ,anti TNF-alpha

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