Este documento presenta información sobre varios tumores hepáticos y de la vía biliar. Describe la epidemiología, clínica, anatomía patológica y diagnóstico de lesiones como la hiperplasia nodular focal, adenoma hepático, quistes biliares, hamartoma biliar, cistadenoma biliar y carcinoma hepatocelular. Incluye detalles sobre factores de riesgo, complicaciones, posibilidades terapéuticas y particularidades de estos tumores.

1. Tumores Hepatocitarios
Hiperplasia Nodular Focal

2. Epidemiología
• Prevalencia del 3%
• Más frecuente en mujeres jóvenes (± 30 años)
• 30% en hombres
• 20% en asociación con hemangioma hepático
• Es una proliferación hepatocitaria II a una alteración
vascular ( ↑ flujo arterial local)
• Estudios han revelado que NO hay asociación con los
gestágenos orales
-Mathieu D, et al. Oral contraceptive use and focal nodular hyperplasia of the liver.
Gastroenterology 2000 ; 118 : 560-564
-Weimann A,et al.Pregnancy in women with observed focal nodular hyperplasia of the liver.
Lancet 1998 ; 351 : 1251-1252
[

3. Clínica
• 75% son asintomáticos
• Dolor, dispepsia,
diarrea, etc.
• Complicaciones:
necrosis,
hemoperitoneo e
hipertensión portal por
compresión

4. Anatomía Patológica
• 75-80% única
• No encapsulada
• Sub-capsular
• En el borde inferior del hígado
• < 5 cm
• Histología: 80% están formados
por hepatocitos normales
formando seudolobulillos,
rodeados de septos fibrosos y
vasos sanguíneos con
hiperplasia de la íntima.

5. Diagnóstico
• Ecografía:
- 45-54% son
isoecogénicos
- Homogéneos
- Comprimen
estructuras vasculares
vecinas

6. Diagnóstico
• Tomografía:
- Requiere medio de contraste
- Antes de la inyección es
isodensa (semeja al
parénquima)
- En la fase arterial capta
contraste
- En la fase portal pierde
rápidamente la captación
excepto por la parte central que
corresponde a fibrosis
- Sensibilidad 60-67%

7. Diagnóstico
• Resonancia Magnética:
- Es el mejor método para el diagnóstico
- Sensibilidad del 70% y especificidad del 97%
• Arteriografía:
- La lesión es hipervascular
- Imágen de “rayos de rueda de bicicleta”
- Rara vez utilizada, sólo en casos muy particulares como estudio
preoperatorio

8. Conducta y Tratamiento
• Evolución benigna
• La mayoría cursan con un tamaño estable ó desaparecen
• Rara vez crecen
• NO son lesiones pre-malignas
• Dx. Diferencial con el adenoma (solamente con TAC ó
IRM
• Biopsia percutánea brinda poca información, por lo que se
requiere de una biopsia abierta*
• En caso de duda debe hacerse resección
• No se justifica la suspensión de GO
*Bili H,et al.Diagnosis of an hyperechogenic liver mass.1990. Ann Gastroentérol
Hépatol 1990 ; 26 : 203-208

9. Adenoma Hepático

10. Epidemiología
• Raro
• Prevalencia 1/10.000
• 80% mujeres (25-35 años)
• Relacionado al uso de GO
• Contienen un 30% de
receptores de estrógenos
• Incidencia ha disminuído por el
uso de microdosis
• Fact. de riesgo: glucogenosis,
galactosemis, uso de
andrógenos, DM, anastomosis
portocava.

11. Clínica
• 75% son asintomáticos
• Síntomas: vómitos, hepatomegalia,
dolor,etc.
• Pueden alterar las enzimas hepáticas (FA y
ALT)
• Alfa-FP es normal

12. Anatomía Patológica
• 85% única
• Homogénea
• Sub-capsular
• Gran tamaño (5-15cm)
• 10% casos son > de 2
• Poliademomatosis si son > 10 lesiones
• Histología: hepatocitos normales
rodeados de una ceapsula fibrosa, sin
ductos biliares y frecuentemente con
focos de hemorragia y/o necrosis.

13. Diagnóstico
• Ecografía:
-Puede ser iso, hiper ó
hipoecogénica
- Diferente al
parénquima
- En la periferia puede
existir gran
vascularización

14. Diagnóstico
• Tomografía:
- Lesión hipodensa
- Capta medio en la fase arterial
- En la fase portal su porción central
es hipodensa (dif. de HNF) que
corresponde a necrosis

15. Conducta y Tratamiento
• 30% se complican con hemorragias, sobretodo las lesiones
subcapsulares
• Se han reportado casos de transformación maligna*
• La resección es la regla
• Adenomas pequeños (<3cm) que se estabilizan o
disminuyen con la suspensión de GO se vigilan
• US semestral por 2 años
• En caso de poliadenomatosis se resecan las lesiones más
voluminosas

16. Tumores Biliares
Quistes Biliares

17. Epidemiología
• Lesión más frecuente de la vía biliar
• Más frecuente en mujeres
• Prevalencia de 2 a 4%

18. Clínica
• La mayoría son
asintomáticos
• Los de gran volumen
pueden asociarse a una
sensación de pesantez
o dolor en HCD ó
epigastrio

19. Anatomía Patológica
• Cavidad intrahepática
rodeada por epitelio
biliar, con una pared
fina que NO se
comunica con la vía
biliar y contiene un
líquido seroso

20. Diagnóstico
• Ecografía:
- Imágen transonora,
homogénea, con
reforzamiento de la
pared posterior y
paredes finas.
- Pueden ser
polilobulados

21. Diagnóstico
• Tomografía:
- Bien delimitada
- Homogénea
- No hay cambio con la
inyección de medio de
contraste

22. Diagnóstico
• Resonancia
Magnética:
- Aparece como una
hiposeñal
- Permite detectar
lesiones muy pequeñas

23. Diagnóstico Diferencial
1. Quistes Parasitarios (quiste hidatídico)
2. Abscesos y hematomas (pared más
gruesa)
3. Metástasis necróticas seudoquísticas
(tumores endocrinos y ováricos)
4. Cistadenoma-cistadenocarcinoma
5. Ectasia de los ductos biliares (Enf. de
Caroli)

24. Complicaciones
• Ruptura
• Hemorragia
• Infección
• Ocurren generalmente con quistes
voluminosos

25. Conducta y Tratamiento
• No requieren tratamiento
• Punción sólo en caso de aquellos que
producen dolor por su tamaño
• Se puede resecar el domo del quiste ó
realizar una alcoholización percutánea

26. Hamartoma biliar y Adenoma
biliar (Colangioma Benigno)

27. Epidemiología
• Adenoma:
• Hamartoma:
- Menos frequente
- Lesión rara
- Pequeño (<2cm)
- Denominada Complejo de von
Meyenburg - Corresponde a una lesión
cicatrizal ó hamartoma de
- Asociada a una enfermedad
glándulas peribiliares
poliquística
- Dx fortuito en la pieza
- Generalmente de pequeño tamaño
quirúrgica
(promedio 0,5 cm)
- Subcapsular
- No encapsulada
- Bien delimitada

28. Histología
• Hamartoma: • Adenoma:
Proliferación de Ductos biliares
neoductos biliares, uniformes y regulares,
encasillados en un que contienen mucina
estroma fibroso y (no bilis), en un
situado en la zona estroma escleriforme y
periportal, dilatados y un infiltrado
que contienen bilis o linfocitario
detritos protéicos

29. Cistadenoma Biliar

30. Epidemiología
• Raro
• Prevalencia 1/10.000 a
1/100.000
• Más frecuente en la
mujer (80%)
• Siempre después de
los 40-50 años

31. Anatomía Patológica
• Voluminosos
• Cavidades rodeadas de
epitelio ductal
mucosecretor en un
estroma de tipo
ovárico

32. Clínica
• Síntomas producidos por el tamaño del
tumor:
- Dolor
- Pesantez
- Sensación de masa
- Ictericia

33. Diagnóstico
• Ecografía:Lesión
quística, con
reforzamiento
posterior, multilocular
• Tomografía:
Hipodensa de
contenido líquido
• NINGUNO puede
diferenciarlo del
cistadenocarcinoma

34. Conducta y Tratamiento
• Riesgo de transformación maligna en 25%
• Complicaciones: ruptura, hemorragia
intratumoral y compresión
• Biopsia está contraindicada por el riesgo de
malignidad (diseminación tumoral)
• En caso de duda se sugiere la resección
quirúrgica

35. Tumores Malignos del Hígado y
la Vía Biliar

36. Carcinoma Hepatocelular

37. Anatomía Patológica
• Origen Epitelial derivado de hepatocitos
• Puede ser nodular ó infiltrante
• 10% multifocal
• Los nodulares tienen frecuentemente una cápsula
• Son homogéneos de contenido necrótico ó hemorrágico
• Abundante vascularización arterial
• Calcificaciones son raras
• Puede producir bilis
• Extensión frecuentemente a ramas portales

38. Particularidades
• 80% asociado a enfermedades crónicas del hígado
• 7% puede ser diagnósticado con exámenes de rutina*
• Más grecuente asociado a virus B y C, cirrosis alcohólica y
hemocromatosis
• Otras: Enf. de Wilson, Tirosinemias, Glucogenosis tipo I,
adenomas, parasitosis (schistosomiasis), Cloruro de vinilo,
Thorotrast, etc.
Chalasani N, et al. Screening for hepatocellular carcinoma in patients with advanced cirrhosis.
Am J Gastroenterol. 1999 ; 94 : 2988-2993

39. Particularidades
• Metástasis frecuentes en lesiones avanzadas
• 55% a pulmón*
• 41% tiene metástasis ganglionares*
• 28% hueso*
• 9% causa obstrucción biliar
Katyal S, et al. Extrahepatic metastases of hepatocellular carcinoma.
Radiology 2000 ; 216 : 698-703

40. Diagnóstico
• Ecografía:
- Las lesiones peq. Son
hipoecogénicas y homogéneas
- Las lesiones grandes son hiper ó
hipoecogénicas y heterogéneas
- Se nota un halo
hiperecogénico(cápsula)
- Doppler muestra un flujo pulsátil
dentro del tumor y trombosis de
alguna rama portal

41. Diagnóstico
• Tomografía:
- Son hipodensas
- En la fase arterial captan medio de
contraste
- Invasión portal 33-47% de los
casos
- Hipervascularización tumoral
(signo de Okuda)

42. Diagnóstico
• Resonancia Magnética:
- Lesión hipointensa
- Capta el medio de
contraste en forma
heterogénea

43. Posibilidades terapéuticas
• Dependen si el nódulo es único o si son
múltiples
• Dependen respecto a su relación con el
tronco de la vena porta ó a una rama lobar
• La insuficiencia hepática y el volumen
hepático restante son los factores limitantes
de las hepatectomías

44. Biopsia Percutánea?
• Contraindicada si se piensa en transplante hepático por riesgo de
diseminación tumoral*
• En los casos que se asocian a niveles de AFP >250 ng/ml no es
necesaria
• 31% de falsos negativos
• Riesgo de hemorragia (tipo de hepatopatía) de 0.3% a 2.2%
Loulha et al. Liver resection and needle liver biopsy cause hematogenous dissemination of liver cells.
Hepatology, 1999. 29(3):879-82.

45. Algoritmo
Tipo de Hígado
Cirrosis NO Cirrosis
Nódulo Nódulo
HCC es la HCC es raro
primera Pensar otros
posibilidad diagnósticos

46. Hepatectomías
• Casos resecables
• Requiere manejo
multidisciplinario (oncólogos,
hepatólogos, cirujanos, etc)
• Márgen mínimo de 2mm
• Pensar siempre en dejar >30%
del volumen hepático total

47. Transplante Hepático
• Actualmente se discute la opción
• Es la mejor resección*
• Para lesiones pequeñas (< 3-5 cm) y < 3
nódulos
• Cuando no es posible la resección por su
localización ó por insuficiencia
hepatocelular post-resección
Bruix, J et al. Clinical Management of Hepatocellular Carcinoma. Conclusions of the Barcelona 2000
EASL Conference. J Hepatology. 35(2001):421-430

48. Percutáneo (Radiofrecuencia)
• En nódulos únicos
(<2), de 3 a 5 cm
• Visible y fácilmente
localizables por
ecografía
• Contraindicaciones:
alteraciones de la
coagulación y ascitis

49. Quimioembolización
• Inyección arterial
selectiva en la arteria
hepática con
quimioterapia
(adriamycina) con
lipiodol
• Usado generalmente
en lesiones
inoperables (HCC
multifocal ó difuso)

50. Otros
• Crioterapia
• Inyección con etanol

51. Otros tumores hepáticos
• Carcinoma Fibrolamelar
• Hepatoblastoma
• Hemangioendotelioma epitelioide
• Angiosarcoma
• Linfomas
• Leiomiosarcoma
• Sarcoma de Kaposi
• Hemangiopericitoma

52. Tumores Biliares
Colangiocarcinoma

53. Epidemiología
• Segundo tumor maligno del aparato hepatobiliar
• 10% de tumores hepatobiliares
• Se origina de los colangiocitos
• 20-25% son intrahepáticos ó periféricos
• 50-60% son hiliares (Klatskin)
• Factores que favorecen su desarrollo son:
1. Estasis biliar
2. Infección
3. Inflamación crónica de la vía biliar

54. Epidemiología
• Factores de riesgo son:
1. Quistes de colédoco
2. Colangitis esclerosante (5-18%)
3. Litiasis biliar
4. Enfermedad de Caroli
5. Adenomas de Vía biliar
6. Papilomatosis biliar
7. Complejos de von Meyenburg
8. Parasitosis por Chlonorchis sinensis

55. Epidemiología
• En la 6ta década
• Igual en hombres y mujeres
• Alta tasa de metástasis

56. Clínica
• Pérdida de peso
• Dolor abdominal
• Pesantez en el HCD
• Hepatomegalia
• Ictericia (Klatskin)
• CEA elevado en 30% de los casos
• Ca 19-9 elevado

57. Diagnóstico
• Ecografía: Muestra una masa
hiper o hipoecogénica ó
dilatación de la vía biliar
• TAC: masa tumoral hipodensa,
heterogénea asociada a
dilatación de la V.B.
• Resonancia Magnética: Es el
mejor método para evaluar
tumores biliares

58. Clasificación
• Según la clasificación de Bismuth

59. Anatomía Patológica
• Tumor mucosecretor
que forma estructuras
tubulares y que infiltra
entre los hepatocitos,
los ductos biliares,
estructuras nerviosas y
vasculares.

60. Tratamiento
• Debe ser multidisciplinario
• La cirugía es la única cura
• Klatskin tipo I y II: Resección de la V.B extrahepática, disección
ganglionar y colecistectomía
• Klatskin tipo III: Hepatectomía y resección del segmento 1
• Klatskin IV: raramente resecables. Hepatectomía derecha ó
izquierda extendida

61. Tratamiento
• Los intrahepáticos se tratan con resección
del segmento afectado
• Transplante hepático para los perihiliares no
resecables de menos de 3 cm sin
metástasis*
De Vreede I, et al. Prolonged disease-free survival after orthotopic liver transplantation
plus adjuvant chemoirradiation for cholangiocarcinoma. Liver Transpl 2000;6:309-316

62. Otras terapias
• Quimioterapia adyuvante ó neoadyuvante
• Irradiación externa a dosis altas
• Fototerapia dinámica guiada por endoscopía
• Implantes de iridium

63. Pronóstico
• 20-40% a 5 años en los pacientes resecados
• 17 a 35% a 5 años en los pacientes
transplantados*
De Vreede I, et al. Prolonged disease-free survival after orthotopic liver transplantation
plus adjuvant chemoirradiation for cholangiocarcinoma. Liver Transpl 2000;6:309-316

64. Cistadenocarcinoma

65. Epidemiología
• Tumor raro
• Entre los 40 y 60 años
• 80% en mujeres
• Son mucinosos
• Pueden desarrollarse a partid de:
- cistadenomas biliares
- Enfermedad de Caroli
- Poliquistosis hepática
- Quistes de colédoco
- Fibrosis hepática congénita

66. Clínica
• Hepatomegalia
• Dolor abdominal (60%)
• Masa HCD
• Ictericia por compresión´
• Diferenciarlo del quiste hidatídico (serología)
• Pude existir ↑ de FA y GGT

67. Diagnóstico
• Ecografía: quiste de paredes gruesas
y vegetaciones intraquísticas
• Tomografía: Puede confirmar el
caracter maligno por la presencia de
calcificaciones y/o lesiones
papilares de gran tamaño
• Resonancia: No aporta más
información que una hemorragia
intraquística que indica malignidad
• Biopsia por punción: NO se
recomienda

68. Anatomía Patológica
• Tumor de gran volumen
• Multilocular
• Pared gruesa con nódulos
murales
• Histológicamente la pared
contierne formaciones papilares,
con células mucosecretoras,
epitelio seudo-ovariano (90%)

69. Conducta y Tratamiento
• Evolución lenta
• Metástasis infrecuentes
• La resección quirúrgica completa es la
REGLA
• NO requiere tratamiento adyuvante
• Buen pronóstico a largo plazo

70. Malformaciones Congénitas de
las Vías Biliares

71. Generalidades
• Quiste de colédoco es la más frecuente
• La dilatación congénita de la V.B fue descrita por Vater en
1723
• 60% antes de los 10 años
• Raras
• Prevalencia 1/100.000 a 1/200.000 en occidente
• Más frecuente en oriente 1/15.000
• 3:1 más frecuente en el sexo femenino
• Es una anomalía congénita

72. Mecanismo de formación
• Aparece por la malformación de la terminación del “canal
común bilio-pancreático” (CCBP)
• Reflujo de líquido pancreático en la vía biliar
• Alteración morfológica secundaria de la V.B y dilatación
consecuente a causa de la tripsina

73. Clasificación de Kimura
• Describe las
alteraciones de la
CCBP
• Variedad 1: Wirsung
se inserta en el
colédoco
• Variedad 2: Colédoco
se inserta en el
Wirsung

74. Clasificación
• Múltiples por Todani, Flanigant
y Alonso-Lej de 1959 (más
usada)
• Tipo 1: dialtación de toda
laV.B.P, fusiforme
• Tipo 2: Divertículo de la V.B
terminal
• Tipo 3: Coledococele
• Tipo 4: anomalías intra y
extrahepáticas
• Tipo 5: Enf. de Caroli

75. Complicaciones
• Pancreatitis
• Litiasis biliar a causa de la estasis
• Perforación por distensión e inflamación
• Cirrosis biliar en un 1/3 de los casos
• Malignidad*
Kobayashi et al. Risk of bile duct carcinogenesis after excision of extrahepatic bile ducts
in pancreatobiliary maljunction. Surgery 1999;126:939-944

76. Diagnostico
• Ecografía: Estudio
inicial
• CPRE: Delimita
anatomía ductal
biliopancreática
• Colangiografía por
RM: gran interés en la
actualidad

77. Tratamiento
• Debe ser la resección completa
de la V.B.E.H hasta la
emergencia de los conductos
hepáticos y una reconstrucción
biliodigestiva
• NO se debe dejar el quiste ni
realizar derivaciones
cistodigestivas por riesgo de
malignidad

79. Tratamiento
• En caso de infección:
1. Antibióticos
2. Drenaje biliar
percutáneo SOLO en
casos de colangitis
secundaria severa
3. Resección quirúrgica

80. Manejo de las Metástasis
Hepáticas

81. Generalidades
• Hígado es el sitio más frecuente en
pacientes con cáncer (40%)
• Pueden ser sincrónicas (30%) ó
metacrónicas (6-12 meses)
• Son 20 veces más frecuentes que los
tumores primarios de hígado

82. Cuando buscar?
1. En el curso de la investigación en un paciente
con un cáncer diagnosticado
2. En un paciente con síntomas:
a. Dolor epigástrico o HCD
b. Alteración del estado general (anorexia, pérdida
de peso, etc)
c. Ictericia ó hipertensión portal (raro)
d. Insuficiencia hepática fulminante (tumores
masivos)

83. Cómo diagnosticarlas?
• Examen físico: hepatomegalia,
nodularidad
• Laboratorio:
1. ↑ GGT y FA, transaminasas nls,
coagulación nl.
2. Marcadores tumorales dependiendo del
tumor (ACE, Ca 19-9, Ca 15-3, AFP, etc)

84. Cómo diagnosticarlas?
• Ecografía: Dx en 10% de los casos
• Tomografía
• Resonancia Magnética
• Biopsia quirúrgica:
1. Evitar diseminación en el trayecto
de la aguja
2. Obtener material para analizar el
tumor y el Hígado no tumoral
3. Requiere inmunohistoquímica

85. Principales origenes de las metástasis
hepáticas
Tumores digestivos (50%):
Adenocarcinomas colorrectales (40%)
Adenocarcinoma gástrico
Adenocarcinoma pancreático
Carcinomas esofágicos
Cancer de Vías Biliares
Cáncer urogenital (10%)
Cáncer de seno (5%)
Cáncer broncopulmonar
Diversos (10%) como linfomas malignos,
neuroendocrinos, melanomas malignos
y sarcomas
Origen desconocido (10%)

86. Cómo encontrar el origen?
• Historia clínica (Antecedentes tumorales)
• Radiografía de tórax
• Tomografía torácica
• Endoscopía alta y baja
• Broncoscopía
• Mamografía
• Ecografía y TAC abdominopélvico
• Marcadores tumorales

87. Origen desconocido?
• Resección de la lesión para análisis
histológico e inmunohistoquímica
• Biopsia quirúrgica en caso de que la
resección no sea posible
• Estudios anteriores

88. Metástasis Colorectales

89. Generalidades
• 40% de todas las metástasis hepáticas
• Sincrónicas tienen una sobrevida del 20% a 5 años
• Metacrónicas tienen una sobrevida de 25% a 5 años
• Factores de mal pronóstico:
1. Afección del estado general
2. Número de segmentos afectados
3. Metástasis extrahepáticas
4. Localización en lóbulo derecho
5. Disminución en el TP

90. Tratamiento
• Tratamiento multidisciplinario
• Es posible la resección el 10% de los casos
• Resección en lesiones <5 cm, número < 3, sin metástasis
extrahep. ni ganglionares se benefician de una
hepatectomía (sobrevida 30% a 5 años)-Criterios de
Milano
• En lesiones irresecables actualmente se piensa en QT
neoadyuvante como downsizing-downstaging (Two stage
Hepatectomy)*
• 67% de las lesiones se vuelven resecables
• Sobrevida mejoró de 58** a 70% a 5 años***
*Adam, R et al. Ann Surg 2000
**Jaeck et al. Ann Surg 2004

92. Principales errores a evitar:
Esperar a obtener la prueba histológica hasta que el contexto sea
evidente
Aceptar el diagnóstico de angioma hepático en un paciente con un
cáncer conocido
Aportar un pronóstico desesperado a corto plazo, en un paciente
asintomático, sobretodo si las PFH son normales y la histología incierta
Fallar en el diagnóstico de tumores quimio u hormonosensibles
No discutir sistemáticamente la resección quirúrgica
No pedir consejo especializado sobretodo en casos limítrofes o
tumores raros
No iniciar la quimioterapia en las meteastasis de cáncer colorectal
antes de la aparición de síntomas

93. “…concerning homoplastic transplantation of organs such as kidneys, I have never found positive results to
continue after a few months, whereas in autoplastic transplantation, the result was always positive. The
biological side of the question has to be investigated very much more and we must find out by what means to
prevent the reaction of the organism to a new organ.”
Alexis Carrel (Premio Nobel Medicina y Fisiología 1912)
“Scientific knowledge is in perpetual evolution; it finds itself changed from one day to the next.
Jean Piaget