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Lupus eritematoso sistemico

Resumen de lupus eritematoso sistémico

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Lupus eritematoso sistemico

  1. 1. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Enfermedad autoinmune, crónica progresiva, caracterizado por formación de autoanticuerpos y manifestaciones de inflamación mediada por mecanismos inmunes • Fases de exacerbación y remisión. • Sexo femenino • Relación M:H  9:1. • Incidencia entre 15-40 años de edad
  2. 2. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Síntomas inespecíficos: • Fatiga • Malestar general • Artralgias y artritis • Fiebre >38ºC • Pérdida de peso • Convulsiones • Alopecia Los hombres tiene mayor probabilidad de presentar discapacidad, hipertension arterial, trombosis, manifestaciones renales, hematológicas y serológicas. • Linfadenopatías • Cefalea • Parestesias • Úlceras orales por lo regular indoloras • Dermatosis fotosensibles
  3. 3. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Manifestaciones articulares (90%) • Artritis y artralgias  (no erosiva ni deformante) 76-91% manifestación inicial de la enfermedad. • Articulaciones frecuentemente afectadas: • IFP, Rodillas, Codos, Carpos, MCF, Hombros • Asociada a rigidez matutina • Afección simétrica o asimetrica • 10% artropatía de Jaccoud.
  4. 4. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Manifestaciones musculares • 5%  miositis, con debilidad muscular proximal, elevación de las enzimas musculares, cambios electromiográficos y alteraciones histopatológicas. • 50 a 80%  miagias aisladas, hasta dolor musculo esquelético difuso generalizado o fibromialgia secundaria
  5. 5. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Manifestaciones mucocutáneas • Son frecuentes  65 a 85% • Fotosensibilidad • Lesiones vasculares (telangiectasias, vasculitis, livedo reticularis) • Alopecia • Urticaria • Ulceras orales • Hemorragia subungueal
  6. 6. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
  7. 7. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Manifestaciones hematológicas Criterios de Clasificación de LES Paciente Anemia (70%) •Anemia hemolítica •Hb 10 g/dl •Hto. ---------------------- Trombocitopenia (15-30%) •<100,000 céls/mm³ en ausencia de medicamentos lesivos. •180,000 céls/mm³ Leucopenia (50%) •<4,000 céls/mm³. •4,000 céls/mm³ Linfopenia (95%) •<1,500 céls/mm³. •30%
  8. 8. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Manifestaciones renales • Manifestación inicial  5-25% • 20-50% de los pacientes desarrollará nefropatía lúpica • Principales manifestaciones: proteinuria (> 500 mg/24 horas), hematuria y cilindruria, síndrome nefrótico o nefrítico, con o sin insuficiencia renal • Hiperuricemia e hipercreatinemia • Edema en cara y piernas
  9. 9. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Manifestaciones renales • Paciente  Probable daño renal • Análisis del sedimento urinario: 20 eritrocitos PC, 25 leucocitos PC, y cilindros granulosos incontables. • Hipertensión Arterial • QS: creatinina sérica de 3.8 mg/dl
  10. 10. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Manifestaciones pulmonares • Agudas: hipoxemia reversible, neumonitis, tromboembolia y hemorragia pulmonar. • Crónicas: enfermedad pulmonar intersticial, hipertensión pulmonar y disfunción diafragmática.  SEROSITIS: Pleuritis---- 17 a 60% se presenta como dolor pleurítico en 45 a 60% con derrame pleural clínicamente visible en el 50%. Casi siempre bilateral.
  11. 11. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Manifestaciones digestivas • Los síntomas digestivos más comunes son: náuseas, diarrea, dolor abdominal y malestar inespecífico; hemorragia de tubo digestivo, pancreatitis, hepatitis lúpica y cirrosis biliar primaria. • Abdomen agudo 8 a 40% de los pacientes.
  12. 12. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Manifestaciones neurológicas • Frecuencia  25 a 75% de loa pacientes Sistema nervioso central: • Meningitis aséptica, enfermedad cerebrovascular, síndromes desmielinizantes, cefaleas, mielpatía, crisis convulsivas, psciosis. Sistema nervioso periférico: • Polrradiculopatía desmielinizante inflamatoria, mononeuropatía única o múltiple, miastenia grave, neuropatías craaneales.
  13. 13. Laboratorio  Anemia Moderada  Leucopenia 20-30%  Trombocitopenia  FR (+), VSG celerada, aCL, complejos inmunes circundantes, anti-U1-RNP  VDRL falso-positivo
  14. 14. Similitudes  Relación M:H  9:1  Edad de inicio: 20-40 años  Manifestaciones pulmonares: Pleuritis  Manifestaciones digestivas (dilatación del ID, estreñimiento, Sx de mala absorción, serositis peritoneal, pancreatitis, vasculitis mesentérica, sangrad de tubo digestivo, hepatitis)  Fenómeno de Raynaud  Eritema malar (40%)  75% --- afección articular, no deformante.
  15. 15.  Alteraciones renales: nefritis lúpica , membranosa.  Alteraciones mucocutáneas: ulceras orales, vasculitis cutánea, alopecia.  Alteraciones neurológicas: cefaleas, psicosis, meningitis, crisis convulsivas y neuropatía .
  16. 16. Diferencias  Los anticuerpos anti-Sm y anti-DNA nativo son negativos.
  17. 17. Laboratorio  Anti- Ro  Anti- La  ANA (+)  FR (+)  VSG (elevada)  PCR (elevada)  Anemia normocitica
  18. 18. Similitudes  GNPM  Fenómeno de Raynaud  Poliartritis recurrentes.  Afección pulmonar (neumonitis)  Disfagia, panceatitis, cirrosis biliar primaria y hepática.  Alteraciones mucocutáneas: vasculitis cutánea, ulceras orales  Neurológicas: trastornos psiquiátricos, alteraciones cognitivas, meningitis, crisis convulsivas, mielopatía y neuropatía .
  19. 19. Diferencias  xeroftalmia Xerostomia
  20. 20. Laboratorio  Anti- Ro  Anti- La  ANA (+)  FR (+)  VSG (elevada)  PCR (elevada)  Anemia normocitica
  21. 21. Similitudes  Artritis 10% Compromiso articular puede ser la primera manifestación  Debilidad muscular proximal y elevación de enzimas musculares.  Síntomas gastrointestinales  Compromiso renal ---- 20% de los casos  Hipertensión grave  Anemia  Trombocitopenia
  22. 22. Diferencias Artritis desaparece en 6 meses a 2 años siguientes Sx de CREST
  23. 23. Laboratorio  FR (+)  VSG (elevada)  PCR (elevada)  Anemia normocitica
  24. 24. Similitudes  Fatiga  Vasculitis  Sx antifosfolipido  Sx de sjorgren  Limitación del movimiento
  25. 25. Diferencias  Artritis erosiva y deformante  Leucositosis  Trombocitosis  ANA (-)  Rigidez matutina >30min  Anti CCP
  26. 26. Laboratorio  PCR (elevada)  Anemia normocitica
  27. 27. Similitudes  Poliartritis asimetrica en tobillos y muñecas  Artritis o artralgias no deformantes , no erosiva y no deformante  Vasculitis  Afectación pulmonar  Exantema  Ulceras orales  Síntomas gastrointestinales  Tromboflebitis superficial
  28. 28. Diferencias  Patergia positiva  Ulceras genitales  Afectación ocular
  29. 29. ESTUDIOS DE LABORATORIO PARA LES • LA presencia de anti- Sm y anti-ADNds nos van a orientar hacia el diagnóstico de LES.  Se pueden buscar epitopos de la región de unión RNA de la proteína A2 por el anti-A2-RA33, esta es capaz de distinguir a pacientes de AR y LES de aquellos con EMTC.  Niveles altos de proteínas del complemento:CH50, C3 y C4.  AAF  Anticuerpos anticardiolipina y anticoagulante lúpico
  30. 30. Se espera encontrar >0.5g/24h, esto para corroborar nefropatía lúpica. Valor normal: < 150mg/24h
  31. 31. Se realiza la misma para poder corroborar la afección renal debido a la consecuencia del depósito de inmunocomplejos.
  32. 32. ESTUDIOS DE GABINETE PARA LES Rx  artritis no erosiva •Neumonitis lupica •Serositis •Miocarditis, pericarditis •30% edema •Cambios electromiográficos •Pancretitis, esplenomegalia.

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