2. Grupo heterogéneo de enfermedades que
afectan al músculo esquelético
Presencia de debilidad muscular
Respuesta inflamatoria

3. Clasificación de Bohan y Peters
1. Polimiositis (PM)
2. Dermatomiositis (DM)
3. Dermatomiositis juvenil
4. Miositis asociada a neoplasia
5. Miositis asociada a otras enfermedades del tejido conectivo
6. Miositis por cuerpos de inclusión

4. • Son raras
• 1 caso por cada 100 000 anual
• Mas común en mujeres 2:1
• Pico máximo de la enfermedad
* 5 a 10 años
* 45 a 50 años
• 11-40% tiene asociación a otras enfermedades
del tejido conjuntivo

5. Factores genéticos:
HLA-B8 y HLA-DR3, agregación familiar, variaciones raciales
Factores ambientales:
VIH, HTLV-1, coxackievirus, Toxoplasma gondii, Trypanosoma
cruzi.

6. Dermatomiositis:
Activación y
deposito.
C5b9
Menor
número de
capilares
Microinfartos
y atrofia
perifascicular.
Infiltrado inflamatorio alrededor de vasos
por expresión de ICAM-1 y VCAM

7. Polimiositis:
Expresión
de proteínas
MHC
Reconocidos
por linfocitos
T CD8
Destrucción
de miocitos.

8. Manifestaciones clínicas musculares:
Debilidad progresiva:
* músculos del tronco
* cintura escapular
* cintura pélvica
El paciente consulta por:
* dificultad para levantarse de las sillas bajas
* subir escaleras
* incapacidad para mantener los brazos elevados
• Instauración subaguda
• Constante
• Bilateral y simétrica

9. Hiperlordosis compensadora Marcha de Trendelemburg

10. Manifestaciones clínicas cutáneas:
Pápulas de Gottron • 70% de los pacientes
• Eritema maculopapular en
prominencias óseas
• Placas eritematosas o
violáceas, descamativas y
con telangiectasias en su
superficie

11. Eritema de heliotropo
• 60% de los pacientes
• Eritema de parpados y zona
periorbicular de coloración
rojo violacea

12. Eritema difuso de áreas fotoexpuesttas
• 30% de los pacientes
• Eritema difuso en cara,
cuello, raiz de las
extremidades y tronco
• Cara anterior de tórax
dibujando una «V»

13. Alteraciones periungueales
• Eritema difuso, brillante, con
dilataciones irregulares y
tortuosas de las asas capilares.
• Engrosamientos,
hiperqueratosis e
irregularidades el la cutícula.

14. Manos de mecánico
• Hiperqueratosis de las caras
laterales y palmares de los
dedos.

15. Eritema de cuero cabelludo y alopecia
Edema
Otras manifestaciones cutaáneas

16. Calcinosis universalis
• 15% en adultos 50% en formas juveniles
• Depósitos difuso de calcio en los planos
fasciculares de la piel y el músculo
• Ulceración crónica del área afectada
• Celulitis secundaria
• Músculos de la cintura escapular y pélvica

17. Manifestaciones sistémicas:
Manifestaciones respiratorias
• Disnea
• Predisposición a neumonías por aspiración.
• Progresiva hipoxemia
• EPI 10% de pacientes.
• (tos no productiva y disnea progresiva)

18. Manifestaciones digestivas
• Divertículos esofágicos y RGE
• Disfagia (mal pronostico)
• Diverticulitis intestinal
• Ulceras astrointestinales
• Neumatosis intestinal
Fenómeno de Raynaud
• 10% de pacientes adultos

19. Manifestaciones articulares
• Artralgias 30% de pacientes
• Brusistis de hombros y caderas
• Artritis simétrica, no erosiva.
Manifestaciones cardiacas
• 40% de pacientes con
miocarditis, fibrosis miocárdica
y trastornos de la conducción

20. • Los reactantes de fase aguda pueden ser
normales.
• Enzimas musculares: CPK, AST, ALT, aldolasa,
LDH.
• ANA+ 50%
• Anti-Jo1
• Anti-Mi-2 y anti-SRP 10 a 15%
Laboratorio:

21. Gabinete:
EMG:
• Aumento de la actividad de inserción y fibrilaciones espontaneas
• Potenciales motores polifásicos, de baja amplitud y corta duración
• Descargas anormales de alta frecuencia

22. Biopsia de músculo:
• Cuadriceps o deltoides
• C5b9
• Infiltrado inflamatorio: linfocitos B (mas CD4 que CD8)
• Linfocitos T CD8

23. Imagenología por resonancia magnética (MRI)
Inflamación muscular
Edema con miostis activa
Fibrosis
calcificaciones
Espectometría por resonancia magnética (MRS)
Visión del metabolismo muscular
Compara la relación de fosforo en el músculo

24. Dermatomiositis Polimiositis Cuerpos de
inclus
Edad Niños y adultos Adultos >50 años
Inicio Subagudo Subagudo Crónico
Debilidad Proximal Proximal Selectiva
Simetria Simétrico Simétrico Asimétrico
Clin Sistémica Si Si Si
Clin Piel Si No Si
Calcinosis Si Rara vez No

25. Dermatomiositis Polimiositis Cuerpos de
inclusión
Asociado a enf
tejido conectivo
Si Si Si
Malignidad Si Si Si
Enzimas séricas Normal o
elevadas
Normal o
elevadas
Normal o
elevadas
EMG anormal Si Si Si
Biopsia anormal Atrofia
perifasicular
CD8 invasión de
fibras no
necróticas MHCI
CD8 invasión de
fibras no
necróticas MHCI

26. Medidas generales:
• Rehabilitación
• Ejercicios pasivos
• Medidas para evitar úlceras de decúbito
• Evitar la exposición directa a la luz solar

27. FARMACO DOSIS REACCIONES ADVERSAS
GLUCOCORTICCOIDES
Prednisona 0.5 a 1.5 mg/kg/día Hipoplasia suprarrenal,
depresión del eje hipófisis
suprarrenal, síndrome de
Cushing
Bajar la dosis 5mg cada semana hasta llegar a 20 mg/día
Luego 2.5 mg cada dos semanas hasta llegar a 10mg/día
1 mg al mes hasta la suspensión definitiva.

28. FARMACO DOSIS EFECTOS ADVERSOS
Azatiprina 1.5 a 3.0 mg/kg/día Mielotóxico
Metotrexato Inicio con 7.5 mg/sem
Incr. 2.5 mg c/2 sem
20 a 25 mg/sem
Estomatitis, leucopenia y
alteraciones GI
Gammalobulina
intravenosa
0.4 g/kg/durante 5 días
2 g/kg/una vez al mes x3
meses
Cefalea, escalofríos,
náuseas, fatiga, mialgias,
artralgias.

29. FARMACO DOSIS EFECTOS ADVERSOS
Ciclosorina 5 mg/kg/día Elevación de la
creatinina, HTA
Ciclofosfamida 10-15 mg/kg c/7 días.
20-40 mg/kg c/10 a 20 días.
60-80 mg/kg c/20 a 30 días
50 a 200 mg por día.
Hiponatremia, disuria,
nauseas, aenorrea.
Clorambucil 0.1 y 0.2 mg por Kg de
peso y día
Mielotóxico