CAPAIAN KINERJA UKM dalam peningkatan capaian .docx
(Syndrome professor kecil) 60 62 -- racikan sinrom prof kecil dito + taruna
1. RACIKAN
60 SemijurnalFarmasi&Kedokteran ETHICAL DIGEST NO. 121 Thn. XI Maret 2014
S
indrom Asperger disebut juga sindrom profesor kecil, little
professor(s) syndrome, Asperger disorder, Asperger syn
drome, gangguan Asperger (GA). Disebut sindrom
profesor kecil karena anak dengan sindrom ini sering menun-
jukkankeunikanperilaku,caraberpikir,danberkomunikasi.Sindromini
dianggap varian autisme atau high-functioning autism (HFA).
Gangguan Asperger (GA) merupakan spektrum gangguan
perkembangan pervasif kompleks, ditandai perburukan menetap
fungsi sosialisasi/interaksi sosial, komunikasi, kognisi, sensasi,
disertai pola perilaku berulang serta minat terbatas.
Epidemiologi
GA sering terdiagnosis setelah anak berusia >3 tahun atau
usia sekolah. Prevalensi GA berkisar 3/1000 anak hingga 2,5/
10.000 anak, sampai 1/100.000 anak. Rasio anak lelaki:anak
perempuan = 4-9:1.Di Indonesia, belum ada data pasti.
Etiologi
Multifaktorial. GA memengaruhi sistem substansia alba
hemisferdekstra.AnakGAmemilikilebihsedikitsubstansiagrisea
di beberapa bagian otak, yaitu: nukleus kaudatus dan thalamus,
sedikit frontal-corpus-callosal-white-matter di hemisfer dekstra
dengan banyak substansia alba di lobus parietal. Ditemukan pula
gangguan hubungan antara amigdala dengan struktur otak lain.
Dibandingkan kontrol, anak GA memiliki volume substansia alba
lebihbesardisekitarlobusparietalinferiorhemisfersinistra,tetapi
kekurangansubstansialbaterutamadisisikanan.AnakGAmemiliki
sulkus terdalam di antara kontrol, yaitu di sulkus intraparietal kiri.
Genetik. Analisis struktural-fungsional gen di dua 17p
breakpoints t(13;17) dan t(17;19) mengungkap candidate se-
quences fenotip GA. Fenotip GA hasil dari efek posisional dari
breakpoints kromosom 17; berdasar karakterisasi molekuler dua
chromosome breakpoints, berhasil teridentifikasi daerah baru
yang rentan GA, yaitu: 17p13. Pola GA banyak dijumpai pada
beberapa anggota keluarga sekaligus. Problem di periode pre-
natal-neonatal, serta selama proses kelahirannya.
Potret Klinis
UmumnyaindividuGAberinteligensinormalhinggasuperior.
Merekamemilikiketerampilansertadapatberkontribusiintelektual
luar-biasa, terutama di bidang ilmu komputer, matematika, fisika,
musik, dan bidang-bidang tanpa interaksi sosial.
Dua Tahun Pertama
Mereka banyak menjerit, sulit merasa nyaman, terkadang
hiperaktif/apatis,tampaksakit/nyeri,danmemilikimasalahtidur.
Sindrom
Profesor Kecil
Dito Anurogo1.2
, Taruna Ikrar1,2,3
Gangguan Asperger di Masa Anak
Gejala GA tidak jelas sampai anak berusia 4 tahun/lebih. Di-
agnosis ditegakkan di usia sekolah. Mulanya ditandai
overaktivitas, kurang pengendalian impulse, kurang perhatian,
gangguan tidur berat. Saat usia 3-5 tahun, perlu perhatian khusus
di bidang bahasa, keseimbangan, inkoordinasi motorik; diagno-
sis dapat berubah DAMP. Saat usia 6-8 tahun, ada gangguan
interaksi sosial.
Permasalahan Perkembangan
Bahasa individu GA berkembang pesat. Mereka mampu
spontan berkomentar tentang apa yang dilihat/ didengarnya,
namun gagal berespon terhadap pertanyaan /pendekatan baik
dari orang terdekat mau pun orang asing. Banyak orangtua yakin,
anaknya dapat membaca dengan baik sebelum mulai berbicara.
Seringkali ada tatapan kosong saat orang lain mendekati, untuk
berkomunikasi. Beberapa anak GA sangat rajin, cerdas, punya
rasa ingin tahu yang tinggi, terutama tentang lingkungannya.
Ini terjadi dalam tiga tahun pertama.
Usia 3 – 5 Tahun
Satu dari tiga anak GA sedikit /bahkan tidak berbicara sama
sekali di usia 3 tahun.Anak lelaki GAmenunjukkan sedikit /tidak
ada ketertarikan dengan anak seusia. Ia dapat mengganggu anak
lain tanpa perasaan, mengambil barang, atau mendorong dengan
kasar. Anak laki-laki GA adalah pembaca yang baik-terampil,
namun kemampuan-keterampilan berbicara-berkomunikasi
spontannya terbatas.
Tahun-tahun Awal Sekolah
Mulai usia 6 tahun hingga usia pra-remaja akhir, gambaran
klinis mulai nyata. Gejala khas nyata di usia 8-10 tahun. GA
ditandai gejala egosentris nyata; ketidaksesuaian perilaku sosial-
emosional. Dalam berkomunikasi cenderung provokatif /terlalu
lugu. Terlalu jujur menjadi masalah, karena individu GA tak
memahami aturan sosial, tak dapat menilai situasi, tak menyadari
bahwa “setiap perkataan ada tempatnya tersendiri” dan “tidak
semua perlu dikatakan”.
Masalah komunikasi, kemampuan berbahasa dan
berbicara
InilahproblemintiGA.AnakusiasekolahdenganGAmemiliki
problem artikulasi; dapat dijumpai “nada kekanak-kanakan” saat
berbicara, meski pun isi bahasanya “sangat dewasa”. Umum
dijumpai hyperlexia, yaitu: kemampuan membacanya istimewa
seperti mesin, meski pemahamannya boleh jadi (atau tidak)
60-62 -- Racikan Sinrom Prof Kecil Dito + Taruna.pmd 2/20/2014, 10:59 AM60
2. RACIKAN
61SemijurnalFarmasi&KedokteranETHICAL DIGEST NO. 121 Thn. XI Maret 2014
terganggu. Masalah pemahaman bahasa umum dijumpai bahkan
meski pun ia unggul dalam perbendaharaan kata. Anak-anak
dengan GA ahli dan menguasai kata-kata tunggal, namun tetap
memiliki kesulitan memahami bahasa secara in context. Mereka
bermasalah dengan bahasa metaforis, atau apa pun yang tidak
dijelaskansecaraeksplisitkepadamereka.Seringkalimerekasalah
memahami maksud orang lain.
Kesulitan pragmatis merupakan hal terpenting.Anak-anak GA
kesulitan merespon pertanyaan terbuka. Sebagian besar menyukai
pertanyaan-pertanyaanyanghanyamemilikisatujawaban“benar”.
Saat berlangsung tanya-jawab, mereka merasakannya seperti
gameyangberbahayaatauberisiko.Persoalannyabukanmemelajari
hal-hal baru, namun menemukan bahwa orang lain mengetahui
jawabanyangbenar.SehinggawajarbagiGAterusbertanyatentang
hal-hal yang terkadang mereka sudah tahu jawabannya.
Hal lainnya, GA merasa kesulitan menggunakan konteks so-
sial, sebagai dasar untuk memahami pesan saat orang berbicara
atau mengobrol. Mereka sulit mema-
hami bahwa intonasi dan tekanan kata
yang berbeda dapat mengubah arti
atau pesan yang ingin disampaikan
orang lain. Banyak pula GA berbicara
tidak jelas, seperti menggerutu atau
berkomat-kamit.Mayoritasjugamemi-
liki melodi kalimat datar dan suara
monoton.
Hal menarik lainnya, mereka tam-
pak benar-benar memahami apa yang
Anda katakan, hanya jika Anda ber-
bicara dengan irama sangat lambat.
Padahal, umumnya percakapan ber-
langsung cepat. Sehingga dalam
percakapan dengan lebih dari dua or-
ang, mereka sulit untuk berpartisipasi.
Banyak anak lelaki GA berbicara
dengan cara klasik /kuno, terlalu for-
mal, seolah mereka sedang membaca referensi tingkat tinggi.
Mereka merasa sulit memahami bahasa percakapan yang mereka
anggap tidak sesempurna bahasa tertulis.
Beberapa anak GA merasa terbantu, dengan mencatat apa
yang orang lain katakan sehingga mereka dapat menganalisis
kembali percakapan itu. Mereka sering mengingat banyak hal
yang telah mereka baca, meski sudah berlangsung beberapa
tahun yang lalu. Pada waktu yang sama, mereka sulit mengingat
kalimat dalam percakapan, meski baru berlangsung beberapa
menit yang lalu.
Problem Prosodi
Prosodi adalah melodi kalimat, salah satu komponen fung-
sional perilaku (ber)bicara. Gangguan prosodi GA dijumpai di
kriteria Gillberg. Ada keu-
nikan pitch, stress, rhythm,
prosodi/melodi bicara indi-
viduGA.Dijumpaigangguan
modulasi vokal. Bicaranya
monoton, datar, berpola te-
kanan tak biasa, pilihan kata sangat tepat namun cenderung
terlalu resmi dengan tekanan di hampir semua suku kata.
Prosodinya kurang /tidak fasih, terutama di frekuensi repetisi
kata, lebih sedikit jeda dibandingkan dengan pembicara seu-
sianya, serta ada distorsi/ pelafalan kata yang tak lazim. Nada
suaranya datar-monotonous. Volume sering terdengar sangat /
terlalu keras, terkadang dijumpai bunyi sengau/ bernada tinggi,
hal ini pertama kali diamati oleh Hans Asperger dan dikon-
firmasikan oleh berbagai riset-studi sesudahnya.
Individu GA sulit memahami variasi-perubahan nada suara,
penekanan, perhatian kata-kata tertentu saat mendengarkan or-
ang berbicara. Individu GA yang bermasalah dengan prosodi
(produksi /persepsi), perlu dibimbing untuk memahami pesan
(implisit, eksplisit). Bermain peran, mendengarkan rekaman au-
dio, dan drama dapat membantu menjelaskan pentingnya
penekanan (nada, kata, kalimat).
Problem Komunikasi
Ada problem komunikasi non-
verbal. Individu GA berwajah dingin
tanpa ekspresi, muka tanpa perasaan;
diistilahkan “poor-facial-mimicry”,
“poker-faces”, “dead-face”, “stone-
face”.
Anak-anak usia sekolah GA, sulit
menentukan jarak saat berkomunikasi.
Mereka bisa berada /berdiri terlalu de-
kat, sehingga orang lain merasa tidak
nyaman.Atau berdiri terlalu jauh, se-
hingga maksudnya sulit dipahami.
Saatberkomunikasi,individuGAlebih
suka memperhatikan mulut orang lain
daripada mata/ bahasa tubuh. Tatap-
an matanya terbuka lebar, kosong,
melamun, membingungkan, tegang,
atau membelalak. Ini biasa terjadi
sebelum remaja.
Individu GA memiliki bahasa tubuh janggal, canggung, kikuk
tanpa dibuat-buat. Mereka cenderung condong /bersandar ke
arah yang salah saat berkomunikasi. Mereka berada di belakang
orang yang berbicara, menatap jendela saat diskusi “memanas”,
atau berdiri dan meninggalkan forum.
Masa Remaja
Sulit mengenali, memahami, mendeteksi GA selama remaja.
RemajaGAingindiakuinormal.TidakjarangremajaGAbermasalah
di aktivitas kehidupan sehari-hari; kebersihan diri, berpakaian,
pekerjaan sekolah, makan, tidur. Depresi ringan-sedang, mudah
tersinggung adalah manifestasi krisis identitas. Penyalahgunaan
obat dan aktivitas antisosial, meski pun jarang, dapat terjadi.
Autistic disorder atau Autism Spectrum Disorders High Functioning Autism (HFA)
Alexithymia Sindrom non-verbal learning disabilities (NLD)
DAMP (deficits in attention, motor control and perception)
Diagnosis Banding
http://web.ceu.hu
60-62 -- Racikan Sinrom Prof Kecil Dito + Taruna.pmd 2/20/2014, 10:59 AM61
3. RACIKAN
62 SemijurnalFarmasi&Kedokteran ETHICAL DIGEST NO. 121 Thn. XI Maret 2014
Masa Dewasa
Gangguan berkomunikasi; gangguan prosodi, berbicara
kurang responsif, memakai bahasa yang terlalu resmi – kaku -
ilmiah sehingga berkesan ingin /suka menonjolkan keilmuannya,
sulit menangkap makna, perilaku komunikasi non-verbal kurang;
gesture kurang luwes, dingin.
Diagnosis
Diagnosis ditegakkan berdasarkan kriteria Gillberg, Szatmari,
ICD-10, dan/atau DSM-IV.
Komorbiditas
Komorbiditas GA: depresi, cemas, bipolar, gangguan mood,
schizophrenia, dysthymia, usaha bunuh diri, halusinasi, mania,
gangguan psikotik tak spesifik, problem pemusatan perhatian,
gangguan tidur, gangguan kepribadian schizoid, gangguan obsesif
kompulsif (OCD), gangguan perkembangan lainnya (sindrom
Tourette, ADHD/attention-deficit hyperactivity disorder).
Penatalaksanaan
Strategi ABC (academics, behaviour, communication).
Pelatihan keterampilan sosial. Temukan dan kembangkan
potensi. Luangkan waktu untuk berinteraksi setiap hari. Dibina,
dididik, dengan cinta kasih. Berkomunikasi dengan bahasa
sederhana dan nada lambat. Bermain peran. Latihan visualisasi.
Detailkan tugas satu per satu. Medikamentosa: golongan
antipsikotik, SSRI, neuroleptik-atipikal, clonidine, naltrexone.
Konsultasi dengan: dokter umum/ keluarga, pediatrik, psikiater,
neurolog, dokter spesialis THT, audiologis, speech patholo-
gist, terapis fisik-okupasi. Diet rendah kolesterol, rendah LDL.
Terapi relaksasi; meditasi, yoga, kundalini, senam-olahraga
pernafasan,aikido,berdoa-berzikir,dsb. Dilakukanselama10-
20 menit, 2x sehari, pagi hari sebelum sarapan, sore hari sebelum
makanmalam.
Pencegahan
Screening (deteksi dini) dengan: Asperger Syndrome Diag-
nostic Scale, Childhood Asperger Syndrome Test, Gilliam
Asperger’s Disorder Scale, Krug Asperger’s Disorder Index,
atau Australian Scale forAsperger’s Syndrome. Pro-aktif mencari
informasi tentang sindrom Asperger.
Segera konsultasi ke dokter bila curiga anak menderita
sindrom Asperger. Mewaspadai berbagai mitos, asumsi,
anggapan menyesatkan yang berkembang di masyarakat,
tentang sindrom Asperger. Misalnya: mitos bahwa individu
Asperger tidak memiliki kemampuan, motivasi /keinginan untuk
menjalin “persahabatan sejati” dengan orang lain. Percayakan
penegakan diagnosis hanya kepada ahli (psikiater, pediatrik,
neurosaintis, dokter, psikolog klinis). Perlu sinergi-kolaborasi
multidisiplin-ilmu dan lintas sektoral untuk diseminasi-sosialisasi
GA, serta upaya komprehensif-holistik untuk preventif.
1 Brain Circulation Institute of Indonesia (BCII), Surya University,
Indonesia
2 Neuroscience Department Surya University, Indonesia
3 School of Medicine, University of California, Irvine, USA
Referensi
1. Allman T. Asperger’s Syndrome. Gale, Cengage Learning 2009.
Farmington Hills MI.
2. American Psychiatric Association.1994. ISBN-13:978-
0890420256.
3. AnurogoD,etal.PosterPresentation.JakNews.1-2Feb2014.Jakarta.
4. Attwood T. Jessica Kingsley Publishers.London-Philadelphia.
2007.ISBN 978 1 84642 559 2.
5. Baron-Cohen, S. Oxford University Press. 2008. ISBN-13:978-
0198504900.
6. Baron-Cohen S, et.al. J Autism Dev Disord 2005;35(6):807-819.
7. Berney T. Advances in Psychiatric Treatment.2004;10:341-351.
8. Campbell JM. J Autism Dev Disord 2005;35:1.
9. Cederlund M, Gillberg C. Dev Med Child Neurol 2004;46:652–660.
10. Cutler A, et.al. Language and Speech 1997;40(2):141-201.
11. Dein K, Woodbury-Smith M. Advances in psychiatric treatment.
2010;16:37–43.
12. Dziobek I, et.al. Psych Res. 2007;149(1-3):321-4.
13. Fombonne E. J Autism Dev Disord 2003;33(4):365-382.
14. Gillberg C. Cambridge University Press. New York. 2002. ISBN-
13:978-0-511-13295-7.
15. Gillberg IC, Gillberg C. J Child Psychol Psychiatry 1989;30:631-638.
16. Kaland N. Research inAutism Spectrum Disorders 2011;5:984–989.
17. Kaland N, et.al. Research in Autism Spectrum Disorders
2011;5:1129–1137.
18. Khouzam HR, et.al. Comprehensive Psychiatry 2004;45(3):184-191.
19. Klin A, et.al. J Autism Dev Disord 2005;35(2):221–234.
20. Klin A, Volkmar FR, Sparrow SS (Ed.). The Guilford Press. New
York. 2000. ISBN 1-57230-534-7.
21. Korpilahti P, et.al. J Autism Dev Disord 2007;37(8):1539-1549.
22. Kujalaa T, et.al. Neuroscience Letters 2005;383(3):260–265.
23. Lindner JL, Rosén LA. J Autism Dev Disord 2006;36(6):769-777.
24. Mazzone L, et.al. Annals of General Psychiatry 2012;11:16.
25. McCann J, et.al. Int J Lang Comm Dis 2007;42(6):682-702.
26. Ryburn B, et.al. J Neuropsych 2009;3:107–123.
27. Shriberg LD, et.al. Journal of Speech, Language, and Hearing
Research 2001;44:1097-1115.
28. Stoddart KP, Burke L, King R. W.W. Norton & Co. New York. July
2012. ISBN 978-0-393-70550-8.
29. Szatmari P, Brenner R. Can J Psychiatry 1989;34:554-560.
30. Tentler D, et.al. Eur J Hum Gen 2002;11:189–195.
31. Toth K, King BH. Am J Psychiatry. 2008;165(8):958-63.
32. Wing L. Psychol Med 1981;11(1):115–129.
33. Wing L, Gould J. J Autism Dev Disord 1979;9:11-29.
34. World Health Organization. 1992. ISBN-13:978-9241544221.
Asperger Syndrome Diagnostic Scale Adult Asperger Assessment Gilliam Asperger Disorder Scale
Autism Spectrum Screening Questionnaire Autism Diagnostic Interview Kuesioner Nylander
Wisconsin Card Sorting Test (WCST-64) Kolesterol total dan LDL MRI, Positron emission tomography (PET), dan
audiografi (sesuai indikasi)
Pemeriksaan Penunjang
60-62 -- Racikan Sinrom Prof Kecil Dito + Taruna.pmd 2/20/2014, 10:59 AM62