1. CÁC HỘI CHỨNG HUYẾT HỌC
MỤC TIÊU:
1. Hội chứng xuất huyết
Xác định được xuất huyết trên lâm sàng
Biết hỏi bệnh sử và thăm khám lâm sàng
Đánh giá mức độ nặng của xuất huyết
Phân biệt được xuất huyết do nguyên nhân thành mạch, tiểu cầu hay rối loạn đông
máu huyết tương trên lâm sàng.
Nêu và giải thích được các xét nghiệm chuẩn đoán nguyên nhân xuất huyết .
2. Hội chứng thiếu máu
Định nghĩa thiếu máu
Phân loại thiếu máu
Hỏi bệnh sử tiền căn
Khám lâm sàng
Xét nghiệm chẩn đoán thiếu máu
HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT
I.ĐỊNH NGHĨA: xuất huyết là tình trạng máu chảy ra khỏi thành mạch, xuất huyết có thể xuất
huyết nội hay xuất huyết ngoại ( như chảy máu mũi, tai, âm đạo, hậu môn, da...)
II.CHẨN ĐOÁN:
Bệnh sử:
Vị trí và tính chất xuất huyết: xuất huyết ở da, niêm mạc dưới dạng petechiae hay mảng
bầm thường là do các rối loạn do thành mạch hay tiểu cầu. Xuất huyết ở mô mềm, cơ, khớp gợi ý
bệnh hemophia hay các rối loạn đông máu huyết tương khác.Những vết bầm nhỏ ở cẳng chân
dưới đầu gối có thể chỉ do va chạm thông thường và ít có ý nghĩa bệnh lý. Phân biệt được ói máu
hay do thức ăn, tiểu máu hay tiểu đỏ do nguyên nhân khác...
Xác định xuất huyết tại chỗ hay toàn thân
Mức độ xuất huyết: xuất huyết da (nhẹ), niêm (trung bình), hay xuất huyết nội tạng
(nặng)
2. Thời gian xuất hiện triệu chứng xuất huyết (cấp tính hay mạn tính), khi nào chảy máu và
khi nào hết chảy máu.
Yếu tố thúc đẩy :chấn thương (sau chích thuốc, chỗ chích ngừa, chảy máu cuống rốn..), té
ngã, hay phẫu thuật, hay xuất huyết tự nhiên lưu ý các xuất huyết không do tai nạn do bạo hành
trẻ em.Mức độ của chấn thương có tương đương với mức xuất huyết hay không.
Hỏi tuổi và giới tính: thường tuổi nhỏ hay có bệnh sử gia đình di truyền, giới nam thương
nghĩ các bệnh hemophila. Xuất hiện ở lứa tuổi lớn có thể do nguyên nhân tự miễn...
Thuốc: hỏi cẩn thận tiền căn sử dụng thuốc gồm : thảo dược, sử dụng aspirin và các
NSAIDS khác như ibuprofen, naproxen. Tiền sử dùng kháng sinh, các loại hóa chất.
Hỏi tìm các biến chứng của xuất huyết: ói, đau đầu, yếu liệt, thiếu máu
Hỏi các triệu chứng khác kèm theo: sốt, sụt cân, biếng ăn, đau nhức, đổ mồ hôi đêm.
`
Tiền căn gia đình : có bệnh lý chảy máu tương tự. Anh em trai, cậu bên họ ngoại bị rối
loạn đông máu tương tự gợi ý hemophilia
Hỏi tiền căn bệnh lý: bệnh chảy máu trước đó, bệnh lý gan mật, thận, bệnh tự miễn,
nhiễm trùng , siêu vi trùng
Khám lâm sàng
Xác định các dấu nguy hiểm toàn thân (ABCD): Tri giác, đường thở, tuần hoàn, thần
kinh..
Đánh giá tổng trạng: cân nặng, chiều cao, bất thường hình thể.
Đánh giá xuất huyết:
vị trí xuất huyết: da, niêm (niêm mạc miệng, mũi, kết mạc mắt..), nội tạng (ói
máu, tiêu phân đen, tiểu máu, xuất huyết não, thay đổi tri giác. Xuất huyết cơ khớp
Dạng xuất huyết ( petechiae, bầm, tụ máu).
Đánh giá mức độ mất máu
Khám gan, lách, hạch , vàng da , viêm khớp, sang thương da..
Đánh giá mức độ nặng của xuất huyết
3. Mức độ nhẹ: xuất huyết da
Mức độ trung bình: xuất huyết da, niêm
Mức độ nặng: xuất huyết nội tạng, xuất huyết não, xuất huyết da niêm nhiều nơi
Phân biệt rối loạn đông máu do thành mạch tiểu cầu hay huyết tương:
Lâm sàng Rối loạn đông máu huyết
tương
Do thành mạch hay tiểu cầu
Petechia ở da
Mảng xuất huyết
Tụ máu mô mềm
Xuất huyết khớp
Xuất huyết trễ
Xuất huyết khi bị trầy da
Tiền sử chảy máu
Giới tính bệnh nhân
Thường ít gặp
Thường gặp 1 hay nhiều mảng
Điển hình
Điển hình: tiêu chuẩn vàng
thường gặp
Không thường gặp
Thường gặp
Thường là nam
Điển hình
Điển hình: mảng nhỏ, rải rác
Hiếm gặp
Ít gặp
Hiếm gặp
Thường gặp
Hiếm gặp
Nữ nhiều hơn
Mục tiêu hỏi bệnh sử và thăm khám nhằm xác định:
Có xuất huyết không ? ( phân biệt xuất huyết da với phát ban, ói máu, tiêu
đen, tiểu đỏ do xuất huyết)
Mức độ xuất huyết
Xuất huyết cấp tính hay mạn tính?
Xuất huyết do đông máu thành mạch hay huyết tương?
Nguyên nhân xuất huyết là gì?
Có biến chứng gì chưa? Đã được điều trị gì chưa?
Có bệnh khác kèm theo?
Xét nghiệm cận lâm sàng:
Xét nghiệm bước đầu:
Công thức máu, phết máu ngoại vi
±Thời gian máu chảy (TS), máu đông (TC)
Đông máu toàn bộ (PT, APPT, fibrinogen), ± TT
Xét nghiệm tiếp theo:
Độ tập trung tiểu cầu
4. PFA -100 (Platalet function analyser)
TCK hỗn hợp
Định lượng các yếu tố đông máu
Xét nghiêm chẩn đoán VWD
MỘT SỐ RỐI LOẠN ĐÔNG MÁU THƯỜNG GẶP:
↓ TC Bệnh
gan
DIC Thiếu
vitK
warf heparin VWD Hemo
A
Hemo- B Truyền
máu KL
lớn
TC đếm ↓ ┴, ↓ ↓ ┴ ┴ ┴ ┴, ↓ ┴ ┴ ↓
PT ┴ ↑ ↑ ↑ ↑ ┴ ┴ ┴ ┴ ↑
aPPT ┴ ↑ ↑ ↑ ↑ ↑ ┴, ↑ ↑ ↑ ↑
TT ┴ ↑ ↑ ┴ ┴ ↑ ┴ ┴ ┴ ┴, ↑
Fibrinogen ┴ ↓ ↓ ┴ ┴ ┴ ┴ ┴ ┴ ┴, ↓
Fibrin
degradation
┴ ┴, ↑ ↑ ┴ ┴ ┴ ┴ ┴ ┴ ┴, ↑
5. HỘI CHỨNG THIẾU MÁU
1. Định nghĩa: Thiếu máu là tình trạng giảm lượng hemoglobin, hồng cầu, hematorite dưới
ngưỡng bình thường ( -2SD)
Tuổi Hb g/dl RBC HCT MCV
Sơ sinh đủ tháng 14.9-23.7 3.7-6.5 0.47-0,75 100-125
2 tuần 13.4-19.8 3.9-5.9 0.41-0.65 88-110
2 tháng 9.4-13.0 3.1-4.3 0.28-0.42 84-98
6 tháng 10.0-13.0 3.8-4.9 0.30-0.38 73-84
1 năm 10.1-13.0 3.9-5.1 0.30-0.38 70-82
2-6 năm 11.0-13.8 3.9-5.1 0.32-0.40 72-87
6-12 năm 11.1-14.7 3.9-5.2 0.32-0.43 76-90
12-18 tuồi
Nữ
Nam
12.1-15.1
12.1-16.6
4.1-5.1
4.2-5.6
0.35-0.44
0.35-0.49
77-94
77-92
Reference value; in Lilleyman J, Blanchette V (eds); Pediatric Hematology, ed 2, London
2.Phân loại:
• Theo kích thước hồng cầu
• Theo cơ chế bệnh sinh
• Theo diễn tiến bệnh
• Phối hợp
a. Theo kích thước hồng cầu
Dạng hồng cầu Bệnh
MCV < 78fl
Thiếu máu thiếu sắt, thalassemia, viêm nhiễm mạn tính, ngộ độc chì
Bệnh HbE, rối loạn chuyển hóa sắt bẩm sinh, atranferin, thiếu máu nguyên
bào sắt
MCV 78- 100 Mất máu cấp, tán huyết cấp, bệnh tủy xương, ác tính
Nhiễm khuẩn, suy thận, bệnh gan, bệnh tổ chức liên kết, thiếu máu thiếu sắt
giai đoạn sớm
MCV> 100 Sơ sinh bình thường
Thiếu B12, acid folic
Tăng sinh hồng cầu, sau cắt lách, bệnh gan, thiểu năng giáp, vàng da tắc mật,
rượu, hc down
6. b. Theo cơ chế bệnh sinh
Nguyên nhân Bệnh
Xuất huyết Xuất huyết tiêu hóa, tiểu, chấn thương, chảy máu do ung thư…
Tán huyết:
• Tại hồng cầu
Bệnh màng hồng cầu
Bệnh men hồng cầu
Bệnh Hemoglobin
• Ngoài hồng cầu
Miễn dịch
Không miễn dịch
Bệnh hổng cẩu hình cầu, hình thoi
Thiếu G6PD, thiếu pyruvate kinase
Bệnh thalassemia
Đồng miễn dịch, tự miễn dịch nguyên phát và thứ phát
Nhiễm khuẩn, cường lách, nhiễm độc, bệnh mao mạch
Giảm sản xuất
• Thiếu yếu tố tạo
máu
• Suy tủy xương
Suy tủy dòng HC đơn
thuần
Suy các dòng
• Thiếu máu loạn
sinh máu
Thiếu acid folic, vit B12, thiếu sắt, vitamin c, protein, B6, Thyroxin
Bất sản hồng cầu bẩm sinh (Diamond-Blackman), suy tủy thoáng qua
Bẩm sinh ( Fanconi, loạn sừng bẩm sinh)
Không rõ nguyên nhân
Thâm nhiễm tủy: leukemia, di căn
Nhiễm khuẩn, suy thận và bệnh gan, bệnh ác tính lan tỏa, bệnh tổ
chức liên kết
c. Phân loại theo diễn tiến, thời gian bệnh
Diễn tiến chậm, từ từ : nghĩ bệnh thiếu máu do dinh dưỡng , tán huyết mạn, bệnh mạn
tính gây thiếu máu, mất máu mạn tính
Diễn tiến cấp tính: chảy máu cấp, tán huyết cấp, bệnh tủy xương , bệnh leukemia, đợt
suy tủy cấp/ tán huyết mạn
Theo dõi thường xuyên các chỉ số huyết học: vd nếu do tổn thương tủy xương không
tạo máu, mất 1% mỗi ngày nếu nhiều hơn, xem xét các nguyên nhân khác
3. Bệnh sử và tiền căn
Có thiếu máu hay không?
Mức độ thiếu máu ?
Thiếu máu cấp hay mạn ?
Thiếu máu đơn thuần hay kèm giảm BC, TC
7. Ảnh hưởng các cơ quan
Nguyên nhân thiếu máu là gì?
Đã điều trị gì, diễn tiến bệnh ?
Các bệnh kèm theo. ?
Lưu ý
Tuổi Sơ sinh: thiếu máu trẻ sanh non, nhẹ cân, sanh đôi, mất máu do
truyền máu nhau, tan huyết do bất đồng nhóm máu, tán huyết di
truyền, bẩm sinh
3-6 tháng: thiếu máu trẻ nhẹ cân, bệnh Hb
6th
-3 tuổi: thiếu máu dinh dưỡng, thiếu sắt, nhiễm trùng mạn tính,
bệnh ác tính
Trẻ lớn: nhiễm trùng mạn tính, giun sán, thiếu máu giảm sản
Giới nam: G6PD, hemophila, phosphoglyceratkinae
Dân tộc, dịch tễ Bệnh Hb, sốt rét, thiếu G6PD
Dinh dưỡng Thiếu máu thiếu Fe, acid folic, B12, folic
Nhiễm khuẩn Sốt rét, ký sinh trùng, viêm nhiễm mạn , lao
Di truyền Vàng da, sỏi mật, chảy máu di truyền
Thuốc Suy tủy, gây tan máu cấp, miễn dịch
Tiêu chảy kéo dài Giảm hấp thu, viêm ruột kèm mất máu
4. Khám lâm sàng
Đánh giá dấu hiệu nguy hiểm ABCD
Khám sinh hiệu
Tổng trạng, cân nặng , chiều cao, vòng đầu
Tìm dị dạng, bất thường hình thể
Khám toàn thân:
• Mắt: giác mạc nhỏ, đục thủy tinh thể, mù
• Tai đóng thấp, đầu nhỏ
• Lưỡi mất gai, viêm lưỡi, Móng mất bóng, dễ gãy, dẹt, sung tuyến mang tai không đau :
trong thiếu máu thiếu sắt
• Tăng sắc tố da vùng quanh miệng , khớp ngón tay : thiếu máu hồng cầu to
• Vàng da: trong thiếu máu tán huyết
• Da sạm trong ứ sắt
• Sắc tố da và bất thường xương trong bệnh thiếu máu giảm sản , tóc rụng dễ gãy..
• Xuất huyết trong bệnh tủy xương: leukemia, di căn tủy.., hay thiếu máu nguyên hồng cầu
to
8. • Ngực: không có thành ngực một bên, ngực hình khiên
Bàn tay: ngón cái 3 đốt, thiểu sản mô cái,
• Phù mi, rụng lông mày, khan tiếng trong suy giáp
• Căng cơ bắp chân trong thiếu máu thiếu sắt hay vit B12
• Vẻ mặt thalassemia: bướu máu đỉnh, nhô xương hàm, cung gò má
• Khám tìm dấu thiếu máu: da xanh, niêm nhạt, lòng bàn tay nhạt
• Khám tìm dấu xuất huyết
• Khám tìm gan to, lách to, gan to
• Suy tim
• Viêm cơ khớp
• Phát triển tâm thần vận động
5. Cận lâm sàng
Công thức máu- huyết đồ
Bạch cầu
Giảm bạch cầu: bệnh lý tủy, cường lách, thiếu acid folic, vitamin B12
Tăng bạch cầu trong viêm nhiễm, nhiễm trùng bệnh máu ác tính
Tăng bạch cầu đa nhân: nhiễm trùng
Tăng eosinophil: nhiễm trùng đặc hiệu
Tăng monocyte trong loạn sản tủy
Giảm neutrophil trong hóa trị, suy tủy
Giảm lymphocyte trong nhiễm HIV hay sau điều trị corticoid
Neutrophil có nhiều thùy (> 5% số neutrophil), hồng cầu to : trong thiếu acid
folic , vit B12
Hồng cầu nhân: bệnh tán huyết, sau cắt lách, nhiễm trùng nặng, suy tim
Tiểu cầu: tiểu cầu giảm hay tăng
MCV, RDW, Hồng cầu lưới
Hình dạng hồng cầu
Tế bào lạ, hồng cầu bất thường, các thể trong hồng cầu
Tổng hồng cầu lưới = % hồng cầu lưới x số hồng cầu
Giảm < 100.000/mm3
Chỉ số hồng cầu lưới:
• Xét nghiệm chẩn đoán thiếu sắt: Ferritin huyết thanh , Protoporphyrin tự do hồng cầu
Tìm nguyên nhân: máu ẩn trong phân, trứng giun móc, nội soi dạ dày, tá tràng
9. Xét nghiệm thiếu vitamin B12, acid foliv: Vitamin B12, acid folic huyết thanh,
Nghiệm pháp hấp thu vit B12
±Tủy đồ
Xét nghiệm chẩn đoán tán huyết:
Huyết đồ, tăng hồng cầu lưới
Bilirubin gián tiếp g: tăng
Urobilinogen nước tiểu, hemoglobin niệu
Haptoglobulin huyết thanh
Tìm nguyên nhân: điện di Hb, sức bền hồng cầu, enzyme hồng cầu
Test de coombs, kháng thể kháng nhân, ký sinh trùng sốt rét
Xét nghiệm chẩn đoán leucemia, bệnh lý tủy:
Tủy đồ, sinh thiết tủy,Flowcytometry
Xét nghiệm khác để tìm bệnh tiên phát
Ure, creatinen, kháng thể kháng nhân, bổ thể
Chẩn đoán virus
Sinh thiết da, hạch, gan
Tài liệu tham khảo
1. Lâm thị Mỹ,”hội chứng xuất huyết”, Phác đồ điều trị Nhi Khoa bệnh viện Nhi Đồng 1
2013, 865-870.
10. 2. Lâm thị Mỹ, “xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch”, phác đồ điều trị Nhi Khoa bệnh viện
Nhi Đồng 1 2013,871-875
3. Lâm thị Mỹ, “bệnh hemophia Avà B”, Phác đồ điều trị Nhi Khoa bệnh viện Nhi Đồng 1
2013. 876-878.
4. nguyễn Công Khanh, Phân Loại và chẩn đoán thiếu máu, Huyết Học Lâm Sàng Nhi
Khoa, trang 33-46
5. Thái Qúy, Phân Loại Thiếu Máu, Bài Giảng Huyết Học Truyền Máu, nhà xuất bản y học
, 2006, 177-181
6. Approach to a child with anemia, uptodate 2016
7. Catherine S . Manno, “ management of bleeding in children” ,ASH Education Book
January 1, 2005 vol. 2005 no. 1 416-422
8. Donald L Y ee, MD, “Approach to the child with bleeding symptom”, Uptodate 2014
9. Helen G. Liley, Glenn Gardener, Enrico Lopriore,Immune Hemolytic Disease, Nathan
and Oski’s Hamatology and Oncology of Infancy and Childhood, 2015
10.
11. M.Cris JOHNSON . P.de ALARCON, “ Evaluation of a child with thrombocypenia”,
coagulation disorders,practical algorithms in Pediatric Hematology and Oncology, 2003
59-60,
12. M.Cris JOHNSON . P.de ALARCON, “ evaluation of a child with bleeding or abnormal
coagulation screening tests”, coagulation disorders. practical algorithms in Pediatric
Hematology and Oncology, 2003 57-58
13. Classification and diagnosis of anemia in children, Manual of Pediatric Hematology and
Oncology, Fifth Edition, 2011