Contenu connexe Similaire à KHUYẾT ĐIỂM Ở THÀNH BỤNG TRƯỚC Similaire à KHUYẾT ĐIỂM Ở THÀNH BỤNG TRƯỚC (20) KHUYẾT ĐIỂM Ở THÀNH BỤNG TRƯỚC2. 2
Môû ñaàu
Hay gaëp, thöôøng laøm taêng FP
Caàn khaûo saùt ôû hai maët caét ngang vaø doïc
Khi SA: Caàn löu yù
söï nguyeân veïn cuûa thaønh buïng
daây roán caém vaøo thaønh buïng
söï hieän dieän cuûa BQ
Löu yù: ÔÛ tuaàn thöù 12 ruoät ñaõ trôû veà trong buïng.
Tieân löôïng toát neáu ñôn ñoäc hoaëc phaûi chaám döùt
thai kyø neáu keøm theo nhieàu dò taät khaùc.
Phaûi chuaån bò tröôùc sanh.
8. 8
Hôû thaønh buïng
(Gastroschisis)
Taàn suaát: 1.75-2.5/10.000
Ña soá ôû beân phaûi cuoáng roán.
Khoâng lieân quan ñeán DT=> khoâng khaûo saùt NST
Sinh beänh hoïc : do thoaùi hoaù TM roán sôùm, khieám
khuyeát nguyeân phaùt ôõ thaønh buïng, vôõ tuùi thoaùt vò
roán…
SA: khoâng coù maøng bao quanh vaø taïng thoaùt vò
thöôøng laø ruoät non. Thaønh ruoät thöôøng daøy do ruoät
tieáp xuùc tröïc tieáp vôùi nöôùc oái. Caùc quai ruoät bò heïp
thöù phaùt do thieáu maùu nuoâi ñöôïc baùo caùo ñeán 30%.
9. 9
Hôû thaønh buïng
(Gastroschisis)
Baát thöôøng phoái hôïp: 7%-30%
1. Lieân quan ñeán thoaùt vò: gæam nhu ñoäng ruoät, ruoät
khoâng coá ñònh vaøo thaønh buïng löng, thieáu maùu . .
2. Khoâng lieân quan ñeán thoaùt vò: voâ soï, cheû maët, thoaùt vò
hoaønh, guø, ña ngoùn, HC giaûi sôïi oái. . .
Theo doõi phaùt hieän TCTTTTC vaø daáu hieäu
thuûng ruoät: thaønh ruoät daøy, ña oái, voâi hoaù
thaønh buïng, nang daïng nhaày.
Tieân löôïng toát neáu ñôn thuaàn, sanh AÑ khoâng
khaùc bieät MLT.
10. 10
Hôû thaønh buïng
(Gastroschisis)
Ñieàu quan troïng: phaûi giöõ aåm caùc quai ruoät baèng
“clingfilm” vaø chuyeån ngay ñeán khoa phaãu thuaät
nhi ñeå ñoùng laïi.
Tuy nhieân caùc quai ruoät thöôøng bò vieâm daøy vaø
heïp do thieáu maùu nuoâi do ñoù thöôøng phaûi nuoâi
aên baèng tónh maïch trong moät thôøi gian daøi.
Tyû leä töû vong chu sinh ñeán 10% vaø thöôøng lieân
quan ñeán caùc vaán ñeà thieáu maùu nuoâi ruoät, ruoät
ngaén vaø bieán chöùng do nuoâi aên baèng tónh maïch.
Neáu SA thaáy quai ruoät daõn >18mm: thôøi gian
phaûi nuoâi aên baèng TM raát daøi ñeán haøng thaùng.
13. 13
Thoaùt vò roán
(Omphalocele)
Taàn suaát: 1-3/10.000
Khaùc vôùi HTB, TVR lieân quan ñeán yeáu toá tuoåi
meï vaø baát thöôøng NST.
Tuùi thoaùt vò ñöôïc bao boïc bôûi maøng phuùc maïc vaø
maøng oái, giöõa coù thaïch Wharton.
Sinh beänh hoïc: do söï trôû veà khoang buïng khoâng
hoaøn toaøn cuûa caùc thaønh phaàn trong buïng.
SA: Khoái ôû thaønh buïng tröôùc ôû vò trí cuûa cuoáng
roán, coù maøng bao. Doppler xaùc ñònh maïch maùu
roán taïi ñænh khoái TV.
14. 14
Thoaùt vò roán
(Omphalocele)
Baát thöôøng phoái hôïp: 50%-88%.
Baát thöôøng NST töø 40%-60%, ñaëc bieät caùc
tröôøng hôïp TV theå nheï chæ chöùa ruoät (67% so
vôùi 16% trong TV chöùa gan)
Tieân löôïng: toát neáu ñôn ñoäc. Vì tuùi TV thöôøng
nguyeân veïn do ñoù khoâng caàn thieát PT ngay sau
sanh vaø trong caùc theå nheï thì coù theå trì hoaõn.
Coù theå ña oái hoaëc thieåu oái vaø TL luoân xaáu.
Xöû trí: caàn khaûo saùt kyû tìm dò taät tim vaø choïc oát
thöû NST.
21. 21
Nguõ chöùng Cantrell
Daáu hieäu chæ ñieåm: TVR vaø tim laïc choã.
Caùc baát thöôøng khaùc: baát thöôøng ôû tim, hôû cô
hoaønh, khieám khuyeát quanh tim
Hieám gaëp, <100 ca ñöïôc baùo caùo trong y vaên.
SA: khoái TV lôùn chöùa ruoät, gan, tim coù maøng
bao boïc. Tim naèm moät phaàn hoaëc hoaøn toaøn
ngoaøi thaønh ngöïc.
Baát thöôøng phoái hôïp: tim vaø ñaàu maët.
Xöû trí: Phaûi thöû NST ñoà. Phaåu thuaät söûa chöõa
caùc khieám khuyeát cuøng moät thôøi ñieåm.
23. 23
HC Beckwith-Wiedemann
Chieám 5%-10% caùc TVR
Ñaëc tröng: TVR, luôõi to vaø lôùn noäi taïng.
Sinh beänh hoïc: Roái loaïn chöùc naêng noäi tieát cuûa
baùnh nhau laø taêng hormon taêng tröôûng vaø yeáu toá
gioáng Insullin.
SA: TVR, löôõi to, gan laùch to chieám heát oå buïng.
Moät soá ca thaän to chieám >1/3 oå buïng.
Tieân löôïng: Xaáu vì caùc roái loaïn chuyeån hoaù vaø
nguy cô u thaàn kinh, sarcoma vaø u thöôïng thaän.
26. 26
Hoäi chöùng daûi sôïi oái
(Amniotic band syndrome)
Taàn suaát: 7.8-178/10.000
Sinh beänh hoïc:
1. Thuyeát noäi sinh: baát thöôøng khi hình thaønh moâ lieân keát
cuûa chi.
2. Thuyeát ngoaïi sinh: Vôõ maøng oái.
SA: daûi sôïi oái dính tröïc tieáp vôùi phaàn cô theå bò
giôùi haïn cöû ñoäng hoaëc daûi sôïi oái keøm theo bieán
daïng khoâng ñoái xöùng, 77% ôû ña vò trí.
Tieân löôïng vaø xöû trí: Tuyø thuoäc möùc ñoä baát
thöôøng cuûa thai.
33. 33
Loän oå nhôùp (Cloacal Exstrophy)
Raát hieám gaëp vôùi taàn suaát 0.05/10.000.
Goàm: TVR, loän oå nhôùp, khoâng haäu moân, cheû ÑS.
Sinh beänh hoïc: Do phaùt trieån baát thöôøng ôû giai
ñoaïn phaân taùch ruoät vaø heä nieäu.
SA: Töông töï loän BQ, khoái daïng ñaëc thoaùt vò ôû
choã khieám khuyeát döôùi roán, TV maøng naõo (+),
khoâng thaáy BQ maø coù moät caáu truùc daïng dòch
naèm ôû vuøng chaäu (oå nhôùp).
Tieân löôïng: tuyø möùc ñoä nghieâm troïng cuûa baát
thöôøng. Moät soá coù theå phaåu thuaät söõa chöõa.
38. 38
Heïp thöïc quaûn
(Esophageal Atresia)
Taàn suaát: 1/2.000-3.000
90% keøm vôùi doø khí-thöïc quaûn ñoaïn xa.
40% keøm TCTTTTC
30%-70% treû sô sinh HTQ keøm DTBS khaùc nhö
DT tim maïch (27.8%), DT tieâu hoaù khaùc
(22.6%), DT nieäu (18.6%) vaø DT heä xöông
(17.7%).
Baát thöôøng NST, ñaëc bieät laø Trisomie 18 raát
keøm theo HTQ (Nicholaide: 12 ca HTQ ñeàu laø
Tri 18)
Daáu hieäu chæ ñieåm treân SA:
khoâng thaáy DD hoaëc DD beù + ña oái.
39. 39
Heïp thöïc quaûn
(Esophageal Atresia)
Neáu coù keøm doø khí-thöïc quaûn: coù thaáy DD.
ÔÛ TCN 3: 80% keøm ña oái duø coù doø khí- thöïc quaûn
Thai >18 tuaàn: DD beù+ ña oái coù ÑN:42% vaø
GTTÑ(+): 56%, coù theå gaëp trong caùc DT khaùc nhö
heä Tk, heä cô xöông. . .
Khoâng thaáy DD: 0.4% thai >14 tuaàn
17% caùc thieåu oái
Tieân löôïng toát neáu khoâng keøm caùc baát thöôøng
khaùc, tyû leä töû vong <10% ôû caùc treû sanh soáng
43. 43
Heïp taù traøng
(Duodenal atresia)
Taéc ngheõn RN hay gaëp nhaát vôùi TS: 1/2710-
10.000.
Keøm caùc baát thöôøng OTH khaùc: 7% HTQ, 40%
xoay ruoät non baát thöôøng.
20%-36% HTT keøm DT tim.
33% HTT keøm baát thöôøng coät soáng.
65% HTT keøm baát thöôøng NST ± baát thöôøng khaùc.
30% HTT keøm hoäi chöùng Down vaø 15% HC Down
coù HTT.
44. 44
Heïp taù traøng
(Duodenal atresia)
SA: Ña oái + hình boùng ñoâi (DD vaø ñoaïn gaàn TT).
Boùng ñoâi thoâng nhau vaø chæ thaáy cuoái TCN 2.
Möùc ñoä ña oái tuyø thuoäc möùc ñoä heïp vaø baát thöôøng khaùc
ôû OTH vôùi tyû leä # 50%.
Do ñoù DD vaø nöôùc oái bình thöôøng khoâng loaïi tröø
HTT
Neáu keøm HTQ: hình aûnh ñieån hình “khoái u nang
hình chöõ C” naèm ôû thaønh buïng treân.
Tieân löôïng raát toát neáu chæ HTT ñôn thuaàn. Töû
vong sô sinh do baát thöôøng nghieâm troïng khaùc.
47. 47
Heïp hoài vaø hoãng traøng
(Jejunal and Ileal atresia)
Taàn suaát taéc ngheõn RN : 1/2700.
Thöôøng so söï taéc ngheõn doøng chaûy maïch maùu nuoâi.
Ña soá xaûy ra muoän khi thai >24 tuaàn.
Heïp hoãng traøng Heïp hoài traøng
Vò trí Ña choã Ñôn choå
Thuûng ruoät Hieám, khi daõn nhieàu Hay gaëp duø ruoät daõn nheï
Thai nheï caân Nhieàu Ít hôn
Sanh sôùm 60% 20%
Baát thöôøng phoái hôïp thöôøng chæ lieân quan ñeán ruoät
nhö TVR, vieâm PM phaân xu,
48. 48
Heïp hoài vaø hoãng traøng
(Jejunal and Ileal atresia)
SA: Bình thöôøng khoâng thaáy caùc quai hoãng traøng
vaø hoài traøng, neáu thaáy nhieàu quai ruoät caêng chöùa
ñaày dòch treân SA keùo daøi thì phaûi nghi ngôø coù
heïp ruoät non.
Raát khoù xaùc ñònh vò trí heïp nhöng neáu soá quai
ruoät daõn caøng nhieàu thì heïp caøng ôû ñoaïn xa
Neáu khoâng keøm caùc baát thöôøng khaùc thì tieân
löôïng raát toát.
Chaån ñoaùn thöôøng muoän, ôû cuoái TCN 2 hoaëc ôû
TCN 3 vaø thöôøng keøm theo ña oái.
51. 51
Taéc ruoät phaân xu
(Meconium Ileus)
Laø NN gaây taéc ruoät thöù 3 ôû sô sinh sau heïp ruoät vaø
baát thöôøng trong xoay ruoät.
Laø bieåu hieän sôùm nhaát cuûa Cystic Fibrosis trong
giai ñoaïn sô sinh, 80% CF bieàu hieän laø TRPX.
SA: caùc quai ruoät daõn chöùa dòch vaø echo daøy.
Caùc quai ruoät non chöùa phaân xu coù theå cho hình
aûnh giaû gioáng ruoät giaø.
CÑ(+): Khi NST cuûa cha meï coù hieän dieän cuûa
cystic fibrosis gene ( thöôøng laø Delta F 508).
Tieân löôïng toát nhöng döï haäu laâu daøi tuyø thuoäc CF
52. 52
Vieâm phuùc maïc phaân xu
(Meconium peritonitis)
Taàn suaát: 1/35.000.
NN goác: heïp ruoät non, xoaén ruoät, thieáu maùu
nuoâi, taéc ruoät phaân xu. . .
VPMPX keøm 7.7%-40% beänh xô nang.
Neáu choã thuûng ñöôïc bít hieäu quaû thì khoâng coù
trieäu chöùng.
86% coù voâi hoùa trong oå buïng.
Caùc daáu hieäu khaùc: daõn ruoät, ascites, nang giaû
phaân xu, da buïng daøy, TDMP vaø ña oái.
CÑPB: phuø thai.
53. 53
Taéc ruoät giaø
Taéc RG chieám 5%-10% taéc ruoät vaø khoâng haäu
moân laø taät phoå bieán nhaát vôùi TS 1/5.000.
ÔÛ TCN 2 thöôøng khoâng thaáy RG, ôû TCN 3 coù theå
thaáy RG do phaân xu coù ñoä echo daøy nheï.
ÑK RG< 7mm ôû thai <25 tuaàn vaø <18mm khi thai
gaàn ngaøy.
Khoâng HM thöôøng keøm doø ñöôøng nieäu: voâi hoaù
trong oå buïng.
Khoâng HM thöôøng keøm vôùi hoäi chöùng VACTERL.
CÑPB: beänh Hirschsprung (TS:1/10.000)
54. 54
U nang buoàng tröùng
Nang Follicule raát hay gaëp ôû treû sô sinh
Nghi ngôø UNBT khi coù khoái u nang ôû beù gaùi coù
BQ, thaän, thaønh buïng vaø OTH bình thöôøng.
71% UNBT khoâng thay ñoåi KT cho ñeán khi sanh.
Bieán chöùng xoaén # 40%, ña soá laø u >5cm.
Taàn suaát xoaén taêng ñeán 50%-78% ôû gñ sô sinh.
Xöû trí: tröôùc ñaây moå vì nguy cô xoaén cao, ngaøy
nay thöôøng theo doõi caùc tröôøng hôïp nang ñôn giaûn.
Coù theå choïc huùt nang döôùi SA.
Thôøi gian trung bình ñeå maát nang: 2.6 thaùng.